PH वाले रोगियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एपिड्यूरल एनेस्थेसिया को पसंद की एक विधि के रूप में अनुशंसित किया जाता है।
टिप्पणियाँ।पीएएच के रोगियों में वैकल्पिक सर्जरी को उच्च जोखिम वाला माना जाता है। एनेस्थेटिक प्रबंधन का सबसे पसंदीदा तरीका, वर्तमान में एपिड्यूरल एनेस्थीसिया लगता है। मौखिक पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में, तैयारी और आचरण के दौरान सर्जिकल हस्तक्षेपसाँस लेना और/या . पर विचार कर सकते हैं अंतःशिरा प्रशासनदवाएं।
3.2 चिकित्सा उपचार।
PH के रोगियों में ड्रग थेरेपी के दो खंड हैं: रखरखाव चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट, मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी) और विशिष्ट चिकित्सा, जिसमें कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टेनोइड, एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी, फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक शामिल हैं।3,2,1 रखरखाव चिकित्सा।
एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट।एनोरेक्टिक्स लेते समय आईएलएच, विरासत में मिले पीएएच, संबद्ध पीएएच के रोगियों को वारफेरिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
टिप्पणियाँ।पीएएच में आईएनआर का लक्ष्य स्तर 1.5-2.5 है। PH के अन्य रूपों में, जोखिम/प्रभावशीलता अनुपात के आकलन के आधार पर, प्रत्येक मामले में एंटीकोआगुलंट्स को निर्धारित करने का निर्णय व्यक्तिगत आधार पर किया जाना चाहिए। विशेष रूप से, पोर्टोपल्मोनरी पीएच वाले रोगियों में अन्नप्रणाली की फैली हुई नसों से रक्तस्राव विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।
सीटीईपीएच के रोगियों के लिए वारफारिन की सिफारिश की जाती है।
टिप्पणियाँ। CTEPH में, वारफारिन ** के साथ उपचार के दौरान INR का लक्ष्य स्तर 2.5 - 3.5 है।
PH रोगियों में वारफेरिन के विकल्प के रूप में कम आणविक भार हेपरिन की सिफारिश की जाती है बढ़ा हुआ खतरारक्तस्राव या बाद के असहिष्णुता के मामले में।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।सबसे कम उपलब्ध कम आणविक भार हेपरिन नाद्रोपेरिन और एनोक्सापारिन ** हैं। चिकित्सा के पहले महीने के दौरान, दिन में 2 बार नाड्रोपेरिन 15000 UAXaIC की खुराक या दिन में 2 बार एनोक्सापारिन 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन का उपयोग किया जाता है, बाद में, छोटी रोगनिरोधी खुराक: नाडोपैरिन 7500 UAXaIC दिन में 1-2 बार और एनोक्सापारिन 20 -40 मिलीग्राम x 1-2 बार।
पीएएच वाले रोगियों के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है, जिनके पास वासोरैक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है, मौखिक एंटीकोगुल्टेंट्स के असहिष्णुता के साथ।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75-150 मिलीग्राम का उपयोग प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता से जुड़ा नहीं है।
गंभीर रजोनिवृत्ति के लक्षणों के साथ, पोस्टमेनोपॉज़ल पीएच रोगियों को हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है, बशर्ते कि एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ पर्याप्त हाइपोकैग्यूलेशन प्राप्त हो।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ।प्रतिस्थापन के बारे में अभी भी अनसुलझे प्रश्न हैं हार्मोन थेरेपीरजोनिवृत्ति के दौरान पीएएच के रोगियों में। रजोनिवृत्ति के गंभीर लक्षणों के मामले में इस प्रकार की चिकित्सा पर चर्चा की जा सकती है।
मूत्रवर्धक।
PH के रोगियों में अग्नाशय के विघटन के सभी मामलों में मूत्रवर्धक को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।परिसंचारी रक्त की मात्रा में तेज कमी और रक्त में कमी से बचने के लिए मूत्रवर्धक की खुराक को सावधानीपूर्वक शीर्षक दिया जाना चाहिए रक्त चाप. लूप मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है: फ़्यूरोसेमाइड ** 20-120 मिलीग्राम / दिन, एथैक्रिनिक एसिड 50-100 मिलीग्राम / दिन, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / दिन। एल्डोस्टेरोन विरोधी जोड़ने की सलाह दी जाती है: वर्शपिरोन ** 25-150 मिलीग्राम, इप्लेरोन 20 मिलीग्राम।
मूत्रवर्धक की नियुक्ति के सभी मामलों में, रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स के स्तर के साथ-साथ गुर्दे के कार्य की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
ऑक्सीजन थेरेपी।
क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) की पृष्ठभूमि पर PH वाले रोगियों के लिए दिन में कम से कम 15 घंटे O2 आंशिक दबाव प्राप्त करने के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है धमनी का खून 8 केपीए से अधिक। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।अपने O2 संतृप्ति को हर समय 90% या अधिक पर रखना महत्वपूर्ण है।
एक आउट पेशेंट सेटिंग में, नैदानिक लक्षणों में सुधार के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है, व्यायाम के दौरान सही desaturation। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड और इनोट्रोपिक दवाएं।
PH के रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में वेंट्रिकुलर दर को धीमा करने के लिए डिगॉक्सिन ** 0.25 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
PH के रोगियों में CHF की प्रगति के लिए कार्डिएक ग्लाइकोसाइड की सिफारिश की जाती है। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
रोग के अंतिम चरण में इनोट्रोपिक समर्थन के रूप में PH वाले रोगियों में डोबुटामाइन की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
अन्य हृदय संबंधी दवाएं।
PH के रोगियों में रक्ताल्पता/आयरन की कमी के उपचार की सिफारिश की जाती है। .
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ। IPH के 43% रोगियों में आयरन की कमी निर्धारित की जाती है, PAH के 46% रोगियों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण और 56% रोगियों में Eisenmenger सिंड्रोम होता है। रोगियों की इन श्रेणियों में, यह दिखाया गया है कि लोहे की कमी से व्यायाम की सहनशीलता में गिरावट आ सकती है और, शायद, एनीमिया की गंभीरता की परवाह किए बिना, मृत्यु दर में वृद्धि हो सकती है। लोहे की कमी के समय पर निर्धारण और लौह युक्त दवाओं के साथ चिकित्सा की नियुक्ति के लिए पीएएच वाले सभी रोगियों में लौह चयापचय की स्थिति की नियमित निगरानी की आवश्यकता होती है। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीएएच में लौह अवशोषण खराब है, इसलिए अंतःशिरा प्रशासन को बेहतर माना जा सकता है, हालांकि इस क्षेत्र में नियंत्रित अध्ययन नहीं किए गए हैं।
सहवर्ती विकृति की अनुपस्थिति में पीएएच वाले रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, आइवाब्रैडिन को निर्धारित करने की अनुशंसा नहीं की जाती है।
टिप्पणियाँ।वर्तमान में, पीएएच के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों और सार्टन, β-ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन की प्रभावकारिता और सुरक्षा के पक्ष में कोई ठोस डेटा नहीं है। सहवर्ती की उपस्थिति में ही इन दवाओं की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है हृदयधमनी उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग, बाएं निलय दिल की विफलता जैसे रोग।
3,2,2 विशिष्ट चिकित्सा।
कैल्शियम विरोधी।सकारात्मक पीएफपी के साथ दवाएं लेने के परिणामस्वरूप आईएलएच, विरासत में मिली पीएएच, पीएएच वाले रोगियों के लिए उच्च खुराक में कैल्शियम विरोधी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।शायद डायहाइड्रोपाइरीडीन एके और डिल्टियाज़ेम का उपयोग। 80 बीट / मिनट से कम आराम करने वाली हृदय गति वाले रोगी।लंबे समय तक रूपों या अन्य डायहाइड्रोपाइरीडीन AK III पीढ़ी में अनुशंसित निफ़ेडिपिन। सापेक्ष क्षिप्रहृदयता (प्रति मिनट 80 बीट से अधिक आराम पर हृदय गति) के साथ, 240-720 मिलीग्राम की खुराक पर डिल्टियाज़ेम की सिफारिश की जाती है।
सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षणों वाले PH रोगियों के लिए पसंद की दवा के रूप में Amlodipine की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एके की दैनिक खुराक, जिसने प्रभावशीलता दिखाई है, काफी अधिक है - निफेडिपिन के लिए ** - 120-240 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन के लिए ** - 10-15 मिलीग्राम तक। यह अनुशंसा की जाती है कि धीरे-धीरे दवा की खुराक को धीरे-धीरे कई हफ्तों में अधिकतम सहन किया जाए।
इडियोपैथिक / वंशानुगत पीएएच, दवा के कारण पीएएच, उच्च खुराक में एए प्राप्त करने वाले मरीजों को 3-4 महीने के बाद दोहराने की यात्रा के साथ सावधानीपूर्वक गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। चिकित्सा की शुरुआत के बाद।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एके के नैदानिक प्रभाव की स्थिरता को नियंत्रित करना आवश्यक है। एके के साथ 3-4 महीने की निरंतर चिकित्सा के बाद सकारात्मक ओएफपी वाले आईएएच वाले रोगियों में, 3-4 महीनों के बाद सीपीओएस के अनिवार्य संचालन के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। अपर्याप्त प्रतिक्रिया के मामले में - एफसी I या II (डब्ल्यूएचओ) को प्राप्त नहीं कर रहा है, हेमोडायनामिक मापदंडों के एक महत्वपूर्ण सुधार / लगभग सामान्यीकरण की अनुपस्थिति - चिकित्सा में सुधार की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, एके को अन्य पीएएच-विशिष्ट दवाओं के साथ जोड़ना आवश्यक है, क्योंकि पूर्व के उन्मूलन से नैदानिक गिरावट होती है।
एफसी I-II में दवा के कारण अज्ञातहेतुक / वंशानुगत पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में उच्च खुराक पर एके उपचार जारी रखने की सिफारिश की जाती है और सामान्य के करीब हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण सुधार होता है। .
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य स्तर C)।
उच्च खुराक एके उपचार के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण सुधार के बिना एफसी III-IV में दवा के कारण अज्ञातहेतुक / वंशानुगत पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा जोड़ने की सिफारिश की जाती है)।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर C.
एफपीए के बिना पीएएच वाले रोगियों में या नकारात्मक एफपीए के मामले में उच्च खुराक एए के प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है, नैदानिक स्थितियों को छोड़कर जहां दवाओं की मानक खुराक का निर्धारण अन्य संकेतों के कारण होता है। .
सिफारिश का स्तर III (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।ओएफपी या नकारात्मक ओएफपी के बिना एसी की नियुक्ति गंभीर दुष्प्रभावों के विकास से भरा है - हाइपोटेंशन, सिंकोप, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
प्रोस्टाग्लैंडीन/प्रोस्टेनॉयड्स।
प्रोस्टाग्लैंडिंस।यह एक अद्वितीय संरचना के साथ लिपिड यौगिकों का एक समूह है, जो एराकिडोनिक एसिड के एकल सब्सट्रेट से बनता है। . प्रोस्टाग्लैंडीन E1 (PGE1) एक वैसोडिलेटिंग प्रोस्टाग्लैंडीन है जिसमें एंटीएग्रीगेटरी और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होते हैं। कम आधा जीवन (3-5 मिनट) के कारण, खुराक को अधिकतम मूल्य तक जल्दी से शीर्षक देना संभव है, और यदि आवश्यक हो, तो दवा के प्रभाव को जल्दी से रोक दें। PGE1 का 90% फेफड़ों में निष्क्रिय होता है, इसलिए, जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, तो प्रणालीगत परिसंचरण में इसका प्रवेश बेहद छोटा होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोई स्पष्ट प्रणालीगत हाइपोटेंशन नहीं होता है।
सीपीओएस के दौरान ओएफपी के लिए 30 एनजी/किलोग्राम/मिनट तक अंतःशिरा पीजीई1 का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य का स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।पहले, कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के दौरान 2-3 सप्ताह के लिए पीजीई 1 को अंतःशिरा उर्स जलसेक के रूप में उपयोग किया जाता था। वर्तमान में, पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की इनहेल्ड इलोप्रोस्ट और मौखिक तैयारी के आगमन के कारण, ओएफपी में वासोरिएक्टिविटी के परीक्षण के लिए विशेष रूप से इसका उपयोग करना तर्कसंगत है।
स्थायी चिकित्सा के लिए अंतःशिरा PGE1 के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है। .
सिफारिश का स्तर III (साक्ष्य का स्तर सी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I2)।अतिरिक्त प्रभावों की एक पूरी श्रृंखला के साथ एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर - एंटीग्रिगेशन, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव, जिसका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग को रोकना है - एंडोथेलियल कोशिकाओं और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को नुकसान को कम करना। विभिन्न एटियलजि के पीएच वाले रोगियों में, प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन का उल्लंघन साबित हुआ था, जैसा कि फुफ्फुसीय धमनियों में प्रोस्टेसाइक्लिन सिंथेज़ की अभिव्यक्ति में कमी, मूत्र में प्रोस्टेसाइक्लिन मेटाबोलाइट्स के उत्सर्जन में कमी के कारण होता है। विभिन्न फार्माकोकाइनेटिक विशेषताओं और समान फार्माकोडायनामिक प्रभावों वाले प्रोस्टेनोइड्स के वर्ग में, हमारे देश में अनुशंसित एकमात्र दवा साँस के रूप में इलोप्रोस्ट है।
इलोप्रोस्ट।साँस लेना के लिए एरोसोल रूप में प्रोस्टेसाइक्लिन का एक रासायनिक रूप से स्थिर एनालॉग का उपयोग PH वाले रोगियों में मोनो- और संयुक्त PAH- विशिष्ट चिकित्सा के रूप में किया जाता है। इनहेल्ड इलोप्रोस्ट की प्रभावकारिता का मूल्यांकन पीएएच और III-IV FC (NYHA) के साथ CTEPH के निष्क्रिय रूपों वाले रोगियों में AIR-1 के यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में किया गया था। इलोप्रोस्ट / प्लेसीबो इनहेलेशन को दिन के दौरान 2.5-5 एमसीजी प्रति इनहेलेशन (औसत 30 एमसीजी प्रति दिन) पर 6-9 बार दिया गया। इलोप्रोस्ट ने नैदानिक लक्षणों में सुधार किया, व्यायाम सहनशीलता, पीवीआर को प्रभावित किया, और नैदानिक घटनाओं की आवृत्ति।
PH के मध्यम और गंभीर रूपों के उपचार के लिए साँस के रूप में इलोप्रोस्ट की सिफारिश की जाती है: ILH को CTD, PAH के कारण PAH, PAH द्वारा विरासत में मिला है। दवाई, CTEPH के निष्क्रिय रूप।
कक्षा III में रोगियों के लिए सिफारिश स्तर I (साक्ष्य का स्तर बी)।
टिप्पणियाँ।एसटीईपी अध्ययन में, 60 रोगियों में पहले बोसेंटन के साथ इलाज किया गया था, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट को चिकित्सा में जोड़ने से डी 6 एमएक्स (पी) में वृद्धि हुई थी।< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।
एंडोटिलिन -1 (ईटी -1)।यह एंडोथेलियल मूल का एक पेप्टाइड है, जो चिकनी पेशी कोशिकाओं के संबंध में शक्तिशाली वासोकोनस्ट्रिक्टर और माइटोजेनिक गुणों की विशेषता है। पीएएच वाले रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली के सक्रियण को इसके प्लाज्मा और ऊतक सांद्रता का आकलन करके इंगित किया जाता है। एआरई के उपयोग के लिए यह तर्क है कि ब्लॉक टाइप ए रिसेप्टर्स (ईटीए) या एक साथ दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स - ईटीए और ईटीवी। चिकनी पेशी कोशिकाओं पर ईटीए और ईटीवी रिसेप्टर्स के सक्रियण से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर और माइटोजेनिक प्रभाव होता है। ETV रिसेप्टर्स की उत्तेजना फेफड़ों में ET-1 की निकासी में योगदान करती है, NO और प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में वृद्धि। हालांकि, पीएएच में एंडोथेलियम में ईटीबी रिसेप्टर्स की स्पष्ट कमी है। एआरई के साथ तीन बड़े यादृच्छिक नैदानिक परीक्षण (आरसीटी) आयोजित किए गए हैं। अब यह दिखाया गया है कि, विभिन्न रिसेप्टर्स के प्रति गतिविधि में अंतर के बावजूद, पीएएच वाले रोगियों में दोहरे और चयनात्मक एआरई की प्रभावकारिता तुलनीय है।
अंबरीसेंटन।गैर-सल्फोनामाइड हैं, एक प्रोपेनोइक एसिड व्युत्पन्न, एक चयनात्मक ईटीए रिसेप्टर विरोधी। एक पायलट और दो प्लेसबो-नियंत्रित परीक्षणों में दवा का अध्ययन किया गया था दो 12-सप्ताह के प्लेसबो-नियंत्रित आरसीटी एआरआईईएस -1 (एन = 202) और एआरआईईएस -2 (एन = 192) ने विभिन्न खुराक के नियमों में उपयोग किए जाने वाले एम्ब्रिसेंटन की प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन किया। - ARIES-1 में 2.5 mg या 5mg; ARIES-2 में 5mg या 10mg। दोनों आरसीटी में किसी भी एफसी के साथ विभिन्न एटियलजि (आईपीएच, पीएएच एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीसीटीडी या पीएएच-एचआईवी) के पीएएच के साथ 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगी शामिल थे। हालांकि, अधिकांश रोगियों में FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) या III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) था, जिसमें FC I (ARIES-) का एक छोटा अनुपात था। 1: 2 .5%; ARIES-2: 1.5%) और IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%)। ARIES-1 में उपचार (प्राथमिक समापन बिंदु) के सप्ताह 12 में D6MX में औसत प्लेसबो-सही वृद्धि क्रमशः 5mg और 10mg उपचार समूहों में +31m (p=0.008) और +51m (p=0.001) थी; ARIES-2 +32m (p=0.02) और +59m (p=0.001) में क्रमशः 2.5 और 5mg एम्ब्रिसेंटन उपचार समूहों में। 280 रोगियों में, जिन्होंने 48 सप्ताह की एम्ब्रिसेंटन मोनोथेरेपी पूरी की, बेसलाइन की तुलना में D6MX में सुधार +39 मीटर था। विभिन्न खुराक के 3 समूहों में, D6MX में वृद्धि +31 से +59m तक थी।
प्लेसीबो की तुलना में, एम्ब्रिसेंटन ने घातक परिणाम के जोखिम या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता को प्रभावित नहीं किया। ARIES-1/2 RCT में, घातक परिणामों की घटना और PAH की प्रगति के कारण अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता एम्ब्रिसेंटन और प्लेसीबो समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थी।
व्यायाम सहनशीलता में सुधार और नैदानिक लक्षणों की प्रगति को धीमा करने के लिए पीएएच के रोगियों के इलाज के लिए एम्ब्रिसेंटन की सिफारिश की जाती है (तालिका 9)।
एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश IIb (साक्ष्य का स्तर सी) की ताकत।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में, एफसी II-III (डब्ल्यूएचओ) के साथ एमसीटीडी के कारण आईएलएच, विरासत में मिली पीएएच, पीएएच के रोगियों में दवा की प्रभावशीलता स्थापित की गई थी। अनुशंसित खुराक प्रति दिन 5 मिलीग्राम 1 बार संभावित वृद्धि के साथ 10 मिलीग्राम है। जिगर की शिथिलता की आवृत्ति 0.8 से 3% है, जिसके लिए मासिक निगरानी की आवश्यकता होती है। एम्ब्रिसेंटन के साथ चिकित्सा के दौरान, परिधीय शोफ अन्य एआरई की तुलना में अधिक बार होता है।
बोसेंटन। ARE, जो दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है, का मूल्यांकन PAH (IPH, PAH-MCTS, Eisenmenger's syndrome) में 6 RCT (स्टडी-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2) में किया गया था। इसने व्यायाम सहिष्णुता और एफसी, हेमोडायनामिक और इकोकार्डियोग्राफिक मापदंडों में सुधार करने की क्षमता का प्रदर्शन किया है, और प्लेसबो की तुलना में पीएएच वाले रोगियों में नैदानिक गिरावट का समय बढ़ाया है।
व्यायाम सहिष्णुता में सुधार और रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए सीसीटीडी, ईसेनमेंजर सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ आईपीएच, पीएएच के रोगियों में बोसेंटन ** की सिफारिश की जाती है।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
एफसी IV (तालिका 9) में रोगियों के लिए सिफारिश IIb (साक्ष्य का स्तर सी) की ताकत।
जिगर एंजाइमों की सावधानीपूर्वक मासिक निगरानी के तहत दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक पर बोसेंटन को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद खुराक को दिन में दो बार 125 मिलीग्राम तक बढ़ाया जाता है।
टिप्पणियाँ।एफसी III-IV के पीएच और पीएएच-एमसीटीडी वाले 32 रोगियों में से 12-सप्ताह के एक पायलट अध्ययन में, बोसेंटन समूह में D6MX में प्लेसबो-सुधारित वृद्धि + 76m (95% CI, 12-139; p = 0.021) थी। RCT BREATHE-1 में, IPAH और PAH-CCTS वाले 213 रोगियों को 4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन दो बार 62.5 मिलीग्राम बोसेंटन या प्लेसिबो प्राप्त करने के लिए 1:1:1 यादृच्छिक किया गया, इसके बाद क्रमशः 12 सप्ताह के लिए 125 मिलीग्राम या 250 मिलीग्राम प्रतिदिन दो बार प्राप्त किया गया। सप्ताह। प्लेसबो की तुलना में बोसेंटन ने D6MX में 44m (95% CI, 21-67m; p = 0.001) की वृद्धि प्रदान की। ईसेनमेंजर सिंड्रोम एफसी III के रोगियों में आरसीटी ब्रीथ -5 में, बोसेंटन ने 16 सप्ताह के लिए प्लेसबो की तुलना में पीवीआर इंडेक्स में -472.0 डायन्स / सेकंड / सेमी 5 (पी = 0.04), पीएलवी की कमी प्रदान की। - -5.5 मिमी, p=0.04) और D6MX को +53.1m (p=0.008) बढ़ा दिया। एफसी II (डब्ल्यूएचओ) (आईपीएच, विरासत में मिली पीएएच, पीएएच-सीसीटीडी, पीएएच-एचआईवी, पीएएच-एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीएचडी) के साथ पीएएच रोगियों में बोसेंटन के उपयोग के साथ प्रारंभिक आरसीटी में हेमोडायनामिक्स में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ था। पीएएच की प्रगति के समय में। 6 महीने तक हेमोडायनामिक मापदंडों का आकलन करते समय। उपचार ने पीवीआर -22.6% (95% सीआई, -33.5 -10.0) में कमी के साथ-साथ नैदानिक गिरावट के जोखिम में कमी -77% (पी = 0.01) 24 सप्ताह तक दिखाई। बोसेंटन समूह में D6MC में प्लेसबो-सही वृद्धि +19m (95% CI, -33.6-10; p = 0.07) थी।
बोसेंटन के साथ उपचार के दौरान पीएएच वाले रोगियों में रक्त में ट्रांसएमिनेस के स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में पहचाने गए बोसेंटन के साइड इफेक्ट्स में लिवर की शिथिलता के साथ ट्रांसएमिनेस का स्तर, परिधीय शोफ, धड़कन और सीने में दर्द शामिल हैं। बोसेंटन प्राप्त करने वाले रोगियों में रक्त ट्रांसएमिनेस के स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है। लगभग 10% रोगियों में खुराक पर निर्भर तरीके से ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि देखी गई है और खुराक में कमी या दवा वापसी के बाद प्रतिवर्ती है। यकृत एंजाइम के स्तर पर बोसेंटन के प्रभाव का सबसे संभावित तंत्र पित्त लवण के साथ खुराक पर निर्भर प्रतिस्पर्धा है, जिसके परिणामस्वरूप हेपेटोसाइट्स में उनका प्रतिधारण होता है।
बोसेंटन प्राप्त करने वाले पीएएच रोगियों में हीमोग्लोबिन और हेमटोक्रिट के स्तर की निगरानी की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
टिप्पणियाँ। PH के रोगियों में, बोसेंटन एनीमिया का कारण हो सकता है।
रोग की प्रगति को रोकने के लिए पीएएच के रोगियों में मैकिटेंटन की सिफारिश की जाती है (मृत्यु, पैरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड की आवश्यकता, पीएएच की नैदानिक बिगड़ती (डी 6 एमएक्स में कमी, नैदानिक लक्षणों में गिरावट, अतिरिक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता) (तालिका 9)।
एफसी II-III रोगियों के लिए सिफारिश स्तर I (साक्ष्य बी का स्तर)।
एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर IIb (साक्ष्य का स्तर C)।
टिप्पणियाँ। Macitentan एक दोहरी ARE है जिसका अध्ययन PAH के रोगियों में रुग्णता और मृत्यु दर पर चिकित्सा के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए एक दीर्घकालिक, बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित नैदानिक परीक्षण SERAPHIN में किया गया था। आईपीएएच या वंशानुगत पीएएच, पीएएच-सीसीटीएस, पीएएच के साथ सीएचडी-प्रणालीगत-फेफड़े की शंट सर्जरी, पीएएच-एचआईवी, या दवा / विष के उपयोग के कारण 742 रोगियों को मैकिटेंटन 3 मिलीग्राम (एन) प्राप्त करने के लिए 1: 1: 1 अनुपात में यादृच्छिक किया गया था। = 250) और 10 मिलीग्राम (एन = 242) या प्लेसबो (एन = 250) प्रतिदिन लगभग 100 सप्ताह के लिए। समग्र प्राथमिक समापन बिंदु पीएएच (बीमारी की प्रगति, पैरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड थेरेपी की शुरुआत, फेफड़े के प्रत्यारोपण, अलिंद सेप्टोस्टॉमी) या घातक परिणाम से जुड़ी पहली नैदानिक घटना तक की समय अवधि थी। पीएएच की प्रगति तब स्थापित हुई जब तीन मानदंडों का एक संयोजन हासिल किया गया था - प्रारंभिक मूल्य की तुलना में डी 6 एमएक्स में 15% या उससे अधिक की कमी (2 सप्ताह की अवधि के दौरान अलग-अलग दिनों में किए गए दो परीक्षणों में परिणाम की पुष्टि की गई थी), बिगड़ती हुई पीएएच के नैदानिक लक्षण (एफसी की गिरावट, संकेतों की उपस्थिति मौखिक मूत्रवर्धक के उपयोग के साथ महत्वपूर्ण गतिशीलता के बिना अग्न्याशय के विघटन), अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता। 3 मिलीग्राम (आरआर 0.70 (97.5% सीआई, 0.52-0.96; पी = 0.01) और 10 मिलीग्राम (आरआर 0.55 (97.5% सीआई, 0.39- 0.76; पी = 0.001) की खुराक पर मैकिटेंटन का उपयोग रुग्णता के जोखिम को कम करता है और प्लेसबो की तुलना में पीएएच में मृत्यु दर क्रमशः 30% और 45% है। अनुवर्ती के 6 महीने तक, प्लेसीबो समूह में, D6MX में 9.4 मीटर की कमी आई, मैकिटेंटन उपचार समूहों में, दूरी में वृद्धि +7.4 मीटर थी 3 मिलीग्राम की खुराक (उपचार प्रभाव +16.8 मीटर प्लेसबो की तुलना में (97.5% सीआई, 2.7-3.4; पी = 0.01) और +12.5 मीटर 10 मिलीग्राम (उपचार प्रभाव +22.0 मीटर बनाम प्लेसबो 97.5% सीआई, 3.2-40.8 ; पी = 0.008)। 0.006) प्लेसीबो समूह की तुलना में, मैकिटेंटन थेरेपी ने पीवीआर में उल्लेखनीय कमी और एसआई में वृद्धि का कारण बना। rapia macitentan की अनुकूल सहनशीलता प्रोफ़ाइल है। ट्रांसएमिनेस में 3 गुना से अधिक वृद्धि और परिधीय शोफ के विकास की आवृत्ति उपचार समूहों में भिन्न नहीं थी, जो दवा की हेपेटोटॉक्सिसिटी की अनुपस्थिति को इंगित करता है। मैकिटेंटन को निर्धारित करते समय, एनीमिया प्लेसबो की तुलना में काफी अधिक सामान्य था। Macitentan 10 mg / day लेने वाले 4.3% रोगियों में हीमोग्लोबिन ≤ 8g / dl में कमी देखी गई।
एआरई लेने वाली महिलाओं में, संभावित टेराटोजेनिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए पर्याप्त गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है।
अनुशंसा शक्ति स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर।
सीजीएमपी पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) के अवरोधक सीजीएमपी के क्षरण को रोकते हैं, जो एनओ/सीजीएमपी सिस्टम पर प्रभाव के कारण वासोडिलेशन की ओर जाता है और पीवीआर और आरवी अधिभार में कमी का कारण बनता है। सिल्डेनाफिल।मौखिक प्रशासन के लिए शक्तिशाली चयनात्मक फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक (IPDE5)। पीएएच के रोगियों में 4 आरसीटी में, सिल्डेनाफिल के सकारात्मक प्रभाव बेहतर व्यायाम सहनशीलता, नैदानिक लक्षणों और/या हेमोडायनामिक्स के रूप में सिद्ध हुए।
पीएएच में व्यायाम सहनशीलता में सुधार के लिए सिल्डेनाफिल की सिफारिश की जाती है (तालिका 9)।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर I (साक्ष्य का स्तर ए)।
एफसी IV में रोगियों के लिए सिफारिश का स्तर IIb (साक्ष्य का स्तर C)।
RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2014
प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (I27.0)
कार्डियलजी
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
स्वीकृत
स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग में
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप- हेमोडायनामिक और पैथोफिजियोलॉजिकल अवस्था, माध्य फुफ्फुसीय धमनी दबाव (एमपीएपी)> 25 मिमी एचजी में वृद्धि द्वारा परिभाषित। आराम से, जैसा कि सही हृदय कैथीटेराइजेशन द्वारा मूल्यांकन किया गया है। .
I. प्रस्तावना:
नाम:फेफड़ों की धमनियों में उच्च रक्तचाप
प्रोटोकॉल कोड:
एमबीके-10 कोड:
I27.0 प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
ALAH संबद्ध फुफ्फुसीय धमनी का उच्च रक्तचाप
एएनए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी
एई एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी
एचआईवी वायरसमानव इम्युनोडेफिशिएंसी
डब्ल्यूएचओ विश्व स्वास्थ्य संगठन
जन्मजात हृदय दोष
पीएलए फुफ्फुसीय धमनी दबाव
फुफ्फुसीय केशिकाओं में DZLK कील दबाव
एएसडी
वीएसडी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
आरएपी दायां आलिंद दबाव
डी-इकोसीजी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी
सीटीडी संयोजी ऊतक रोग
IPAH अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
सीटी सीटी स्कैन
सीएजी कोरोनरी एंजियोग्राफी
पीएएच फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
एलए फुफ्फुसीय धमनी
पीएच फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय केशिकाओं में DZLK कील दबाव
पीवीआर फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध
एसपीपीए मतलब फुफ्फुसीय धमनी दबाव
दाएं वेंट्रिकल में आरवी सिस्टोलिक दबाव
पीडीई -5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक
सीओपीडी क्रॉनिकप्रतिरोधी फुफ्फुसीय रोग
CTEPH क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन
पीई-इकोसीजी ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी
एचआर हृदय गति
इकोकार्डियोग्राफी इकोकार्डियोग्राफी
बीएनपी ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड
कार्डियोलॉजी के ईएससी यूरोपीय सोसायटी
NYHA न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन
INR अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात
ट्राइकसपिड एनलस की गति की TAPSE सिस्टोलिक रेंज
वी/क्यू वेंटिलेशन-छिड़काव सूचकांक
प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2014
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बच्चे, इंटरवेंशनल वाले सहित), कार्डियक सर्जन, सामान्य चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, इंटर्निस्ट, रुमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट (कीमोथेरेपी, मैमोलॉजी), फिथिशियन, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ।
यह प्रोटोकॉल निम्नलिखित वर्गों की सिफारिशों और साक्ष्य के स्तरों का उपयोग करता है (परिशिष्ट 1)।
वर्गीकरण
वर्गीकरण :
पैथोफिजियोलॉजिकल वर्गीकरण:
1. प्रीकेपिलरी:एलए ≥25 मिमी एचजी, डीजेडएलके ≤15 मिमी एचजी, सीओ सामान्य/कम में औसत दबाव।
नैदानिक समूह:
- पीएच फेफड़ों के रोग;
- सीटीईएलपीएच;
- एक बहुक्रियात्मक एटियलॉजिकल कारक के साथ पीएच।
2. पोस्ट-केशिका:एसडीएलए ≥25 मिमी एचजी, डीजेडएलके> 15 मिमी एचजी, एसडी सामान्य / कम।
नैदानिक समूह:
- बाएं दिल के रोगों में पीएच.
नैदानिक वर्गीकरण:
1. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप:
1.2 वंशानुगत:
1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
1.2.3 अज्ञात
1.3 दवाओं और विषाक्त पदार्थों द्वारा प्रेरित
1.4 के साथ संबद्ध:
1.4.1 संयोजी ऊतक रोग
1.4.2 एचआईवी संक्रमण
1.4.3 पोर्टल उच्च रक्तचाप
1.4.5 शिस्टोसोमियासिस
1.5 नवजात शिशु की लगातार फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
2. बाएं दिल के रोगों के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप:
2.1 सिस्टोलिक शिथिलता
2.2 डायस्टोलिक शिथिलता
2.3 वाल्वुलर हृदय रोग
2.4 बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ में जन्मजात/अधिग्रहित रुकावट।
3. फेफड़ों की बीमारी और/या हाइपोक्सिमिया के कारण पल्मोनरी हाइपरटेंशन:
3.2 अंतरालीय फेफड़ों के रोग
3.3 मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ फेफड़ों के अन्य रोग
3.4 नींद के दौरान श्वास संबंधी विकार
3.5 वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन
3.6 लंबे समय तक उच्च ऊंचाई का जोखिम
3.7 फेफड़े की विकृति
4. एचटीईएलजी
5. अस्पष्ट और / या बहुक्रियात्मक तंत्र के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप:
5.1 रुधिर संबंधी विकार: जीर्ण हीमोलिटिक अरक्तता. मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार, स्प्लेनेक्टोमी।
5.2 प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस
5.3 चयापचय संबंधी विकार: ग्लाइकोजन भंडारण रोग, गौचर रोग, रोग संबंधी चयापचय संबंधी विकार थाइरॉयड ग्रंथि
5.4 अन्य: ट्यूमर रुकावट, फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस, क्रोनिक किडनी खराब, खंडीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।
तालिका एक। PH (NYHA) का संशोधित कार्यात्मक वर्गीकरण। डब्ल्यूएचओ से सहमत:
|
कक्षा |
विवरण |
| कक्षा I | PH वाले रोगी, लेकिन शारीरिक गतिविधि पर प्रतिबंध के बिना। मानक भार से सांस की तकलीफ, थकान, सीने में दर्द, बेहोशी नहीं होती है। |
| कक्षा II | शारीरिक गतिविधि की थोड़ी सी सीमा के साथ, PH वाले रोगी। आराम से आराम महसूस करें। मानक व्यायाम से सांस की मामूली कमी, थकान, सीने में दर्द, बेहोशी होती है। |
| कक्षा III | शारीरिक गतिविधि की एक महत्वपूर्ण सीमा के साथ, PH वाले रोगी। आराम से आराम महसूस करें। मानक से कम भार के कारण सांस की तकलीफ, थकान, सीने में दर्द, बेहोशी होती है। |
| चतुर्थ श्रेणी | PH के रोगी जो बिना लक्षणों के किसी भी शारीरिक गतिविधि को सहन करने में असमर्थ हैं। इन रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षण हैं। आराम करने पर, सांस की तकलीफ और/या थकान हो सकती है। थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत से बेचैनी होती है। |
निदान
द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं
बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक उपायों की सूची
बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक विधियों के उपयोग का औचित्य तालिकाओं में प्रस्तुत किया गया है (परिशिष्ट 2.3)
आउट पेशेंट स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएंगतिशील नियंत्रण के लिए:
(प्रति सेमेस्टर 1 बार)
2. ईसीजी (प्रति तिमाही 1 बार)
3. इकोकार्डियोग्राफी (हर 3-6 महीने में)
4. अंगों की रेडियोग्राफी छाती 2 अनुमानों में (प्रत्यक्ष, बाएं पार्श्व) (वर्ष में एक बार और नैदानिक संकेतों के अनुसार)
बाह्य रोगी स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक परीक्षणगतिशील नियंत्रण के लिए:
1. छाती और मीडियास्टिनम का एमआरआई
2. चरम सीमाओं के परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग
3. प्रो-बीएनपी स्तर के लिए रक्त परीक्षण (हर 3-6 महीने में)
नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का जिक्र करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर
2. कार्डियोलिपिन एंटीजन के साथ वर्षा सूक्ष्म प्रतिक्रिया
3. एचआईवी, हेपेटाइटिस बी, सी के लिए एलिसा।
6. 2 अनुमानों में छाती के अंगों का एक्स-रे (प्रत्यक्ष, बायां पार्श्व)।
अस्पताल स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक परीक्षाएं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में, नैदानिक परीक्षण किए जाते हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं किए गए थे):
1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर
2. प्रो स्तर के लिए रक्त परीक्षण - बीएनपी
5. चेस्ट एक्स-रे डायरेक्ट और पार्श्व प्रक्षेपणएसोफेजियल कंट्रास्ट के साथ
6. सिक्स मिनट वॉक टेस्ट
7. एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन
8. स्पाइरोग्राफी
9. सीटी एंजियोपल्मोनोग्राफी
अस्पताल स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक परीक्षण(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने की स्थिति में, नैदानिक परीक्षण किए जाते हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं किए गए थे:
1. यूरिनलिसिस
2. रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स
3. रक्त सीरम में सीआरपी का निर्धारण
4. कुल प्रोटीन और अंश
5. रक्त यूरिया
6. रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर
7. एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन (कुल, प्रत्यक्ष) का निर्धारण
8. प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात का निर्धारण
9. कोगुलोग्राम
10. डी-डिमर के लिए रक्त परीक्षण
11. इम्यूनोग्राम
12. रक्त में ट्यूमर मार्कर
13. रक्त से तपेदिक के लिए पीसीआर
14. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी
15. रुमेटी कारक
16. थायराइड हार्मोन
17. प्रोकैल्सीटोनिन परीक्षण
18. बैक्टीरियोस्कोपी द्वारा माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए थूक विश्लेषण
19. पीई इकोसीजी
20. अंगों का अल्ट्रासाउंड पेट की गुहा
21. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड
22. वेंटिलेशन - छिड़काव स्किंटिग्राफी
आपातकालीन देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक उपाय:
2. पल्स ऑक्सीमेट्री
नैदानिक मानदंड
शिकायतें:
- थकान
- कमज़ोरी
- एंजाइनल सीने में दर्द
- सिंकोप
इतिहास में उपस्थिति:
- गहरी नस घनास्रता
- एचआईवी संक्रमण
- जिगर की बीमारी
- दिल के बाईं ओर के रोग
- फेफड़ों की बीमारी
वंशानुगत रोग
- दवाओं और विषाक्त पदार्थों का सेवन (तालिका 2)
तालिका 2दवाओं और विषाक्त पदार्थों का जोखिम स्तर जो PH . का कारण बन सकते हैं
|
निश्चित अमीनोरेक्स fenfluramine डेक्सफेनफ्लुरामाइन जहरीला रेपसीड तेल बेनफ्लोरेक्स |
संभव कोकीन phenylpropanolamine सेंट जॉन का पौधा कीमोथेरेपी दवाएं चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर पेर्गोलाइड |
|
संभावित amphetamines एल - ट्रिप्टोफैन मेथामफेटामाइन्स |
संभावना नहीं गर्भनिरोधक गोली एस्ट्रोजेन धूम्रपान |
शारीरिक जाँच:
- परिधीय सायनोसिस
- फेफड़े के गुदाभ्रंश पर सांस लेने में तकलीफ होना
- बाएं पैरास्टर्नल लाइन के साथ बढ़ी हुई दिल की आवाज
- द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को मजबूत करना
- ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट
- डायस्टोलिक बड़बड़ाहटफुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता
- राइट वेंट्रिकुलर III टोन
- जन्मजात हृदय दोष का जैविक शोर
शारीरिक सहनशीलता(तालिका एक)
PH के रोगियों में व्यायाम सहिष्णुता का एक उद्देश्य मूल्यांकन रोग की गंभीरता और उपचार की प्रभावशीलता को स्थापित करने का एक महत्वपूर्ण तरीका है। PH के लिए, गैस विनिमय मापदंडों का आकलन करने के लिए 6 मिनट की वॉक टेस्ट (6MT) का उपयोग किया जाता है।
प्रयोगशाला अनुसंधान
- दिल की विफलता (मुख्य रूप से बाएं निलय की शिथिलता) के निदान की पुष्टि करने के लिए बीएनपी सूचकांक का निर्धारण, तीव्र डिस्पेनिया के कारणों को स्पष्ट करें, हृदय की विफलता वाले रोगियों की स्थिति का आकलन करें और उपचार को नियंत्रित करें। मानक संकेतक: बीएनपी 100-400 पीजी / एमएल, एनटी-प्रोबीएनपी 400-2000 पीजी / एमएल।
पीएच (परिशिष्ट 2.3) के विकास के प्राथमिक कारण की पहचान करने के लिए सामान्य नैदानिक प्रयोगशाला परीक्षाएं की जाती हैं।
वाद्य अनुसंधान
इकोकार्डियोग्राफी
PH के निदान में इकोकार्डियोग्राफी एक महत्वपूर्ण अध्ययन है, क्योंकि, एक सांकेतिक निदान के अलावा, यह आपको उन प्राथमिक विकारों को ठीक करने की अनुमति देता है जो PH (बाईपास के साथ सीएचडी, बाएं दिल का विघटन, संभावित हृदय संबंधी जटिलताओं) का कारण बनते हैं।
डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी (तालिका 3) द्वारा निदान स्थापित करने के लिए मानदंड।
टेबल तीन PH . का डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक निदान
| इकोसीजी संकेत: | एलएच संख्या | पीएच संभव | पीएच संभावित | |
| त्रिकपर्दी regurgitation की दर | ≤2.8m/s | ≤2.8m/s | 2.9 - 3.4 मी/से | > 3.4 मी/से |
| एसडीएलए | 36mmHg | 36mmHg | 37-50mmHg | > 50mmHg |
| PH** के अतिरिक्त इकोसीजी संकेत | नहीं | वहाँ है | नहीं हाँ | नहीं हाँ |
| सिफारिश वर्ग | मैं | आईआईए | आईआईए | मैं |
| साक्ष्य का स्तर | बी | सी | सी | बी |
टिप्पणी:
1. पीएच के लिए स्क्रीनिंग के लिए डॉप्लर इकोकार्डियोग्राफी तनाव परीक्षण की सिफारिश नहीं की जाती है (सिफारिश कक्षा III, साक्ष्य का स्तर सी)।
2. PH के संकेत: हृदय के दाहिने हिस्से का फैलाव, फुफ्फुसीय धमनी के वाल्व और ट्रंक, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की असामान्य गति और कार्य, दीवार की मोटाई में वृद्धि
दाएं वेंट्रिकल का, फुफ्फुसीय वाल्व पर पुनरुत्थान की दर में वृद्धि, दाएं वेंट्रिकल से एलए में निष्कासन के त्वरण के समय को छोटा करना।
3. एसआरवी = 4v2+ डीपीपी
4. डीपीपी - अवर वेना कावा के मापदंडों या गले की नस के विस्तार के आकार के अनुसार गणना की जाती है
दायां हृदय कैथीटेराइजेशन और वासोरिएक्टिव परीक्षण।
पीएएच के निदान को स्थापित करने के लिए टोनोमेट्री और वासोरिएक्टिव टेस्ट के साथ राइट हार्ट कैथीटेराइजेशन एक अनिवार्य अध्ययन है।
हृदय के बाएँ भाग के रोग के निदान के लिए CAG करना आवश्यक है।
दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान दर्ज किए जाने वाले मापदंडों की न्यूनतम मात्रा:
- फुफ्फुसीय धमनी में दबाव (सिस्टोलिक, डायस्टोलिक और माध्य);
- दाएं आलिंद में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव;
- हृदयी निर्गम;
- अवर और बेहतर वेना कावा, फुफ्फुसीय धमनी, दाहिने दिल और प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन संतृप्ति;
- एलएसएस;
- डीजेडएलके;
- पैथोलॉजिकल शंट की उपस्थिति/अनुपस्थिति
- वासोरिएक्टिव टेस्ट की प्रतिक्रिया। यदि पीएसएपी> 10 एमएमएचजी गिर जाता है तो वासोरिएक्टिविटी टेस्ट का परिणाम सकारात्मक माना जाता है। कला। और/या एक निरपेक्ष मान तक पहुँचता है< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).
वैसोरिएक्टिव परीक्षण करने के लिए दवाओं का उपयोग तालिका 4 के अनुसार किया जाता है
तालिका 4वासोरिएक्टिव परीक्षण के लिए दवाओं का प्रयोग
|
एक दवा |
प्रशासन विधि |
हाफ लाइफआयन (टी ½) |
सामान्य खुराक |
प्रारंभिक खुराक | प्रशासन की अवधि |
| एपोप्रोस्टेनोल | नसों में | 3 मिनट | 2-12 एनजी / किग्रा -1 / मिनट -1 | 2 एनजी / किग्रा -1 / मिनट -1 | दस मिनट |
| एडेनोसाइन | नसों में | 5-10s | 50-350 एमसीजी / किग्रा -1 / मिनट -1 | 50 एमसीजी / किग्रा -1 / मिनट -1 | दो मिनट |
| नाइट्रोजन ऑक्साइड | अंतःश्वसन | 15-30s | 10-20 मिली/मिनट | 5 मिनट | |
| इलोप्रोस्ट | अंतःश्वसन | 3 मिनट | 2.5-5 एमसीजी / किग्रा | 2.5 एमसीजी | दो मिनट |
छाती का एक्स - रे
छाती का एक्स-रे यथोचित रूप से पीएच से संबंधित मध्यम से गंभीर फेफड़ों की बीमारी और बाएं हृदय रोग के कारण फुफ्फुसीय शिरापरक उच्च रक्तचाप से इंकार कर सकता है। हालांकि, एक सामान्य छाती का एक्स-रे हल्के पोस्टकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन सेकेंडरी टू लेफ्ट हार्ट डिजीज से इंकार नहीं करता है।
निदान के समय PH के रोगियों में, छाती के एक्स-रे में परिवर्तन होते हैं:
- फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार, जो इसके विपरीत होने पर, परिधीय शाखाओं को "खो" देता है।
- दाहिने आलिंद और निलय का इज़ाफ़ा
वेंटिलेशन-छिड़काव (वी/क्यू) फेफड़े का स्कैनएक अतिरिक्त निदान विधि है:
PH के साथ, V/Q स्कैनिंग पूरी तरह से सामान्य हो सकती है।
सामान्य रूप से हवादार होने वाले छोटे परिधीय गैर-खंडीय छिड़काव दोषों की उपस्थिति में वी/क्यू अनुपात बदल दिया जाएगा।
सीटीईपीएच में, छिड़काव दोष आमतौर पर लोबार और खंडीय स्तर पर स्थित होते हैं, जो इसके चित्रमय प्रतिनिधित्व में खंडीय छिड़काव दोषों से परिलक्षित होता है। चूंकि ये क्षेत्र सामान्य रूप से हवादार होते हैं, छिड़काव दोष वेंटिलेशन दोषों से मेल नहीं खाते हैं।
पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों वाले रोगियों में, छिड़काव दोष वेंटिलेशन दोषों के साथ मेल खाता है।
संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:
- कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बाल रोग, इंटरवेंशनल सहित): बाएं दिल के रोगों का बहिष्करण, जन्मजात हृदय दोष, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के उपचार के लिए रणनीति का निर्धारण, परिधीय संवहनी प्रणाली की स्थिति, शामिल होने की डिग्री का निर्धारण रोग प्रक्रिया में हृदय प्रणाली
- रुमेटोलॉजिस्ट: प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विभेदक निदान के उद्देश्य से
- पल्मोनोलॉजिस्ट: निदान के उद्देश्य के लिए प्राथमिक घावफेफड़े
- कार्डिएक सर्जन: प्राथमिक बीमारी (सीएचडी, बाएं वेंट्रिकुलर बहिर्वाह बाधा) का निदान करने के लिए।
- टीबी डॉक्टर: यदि आपको ऐसे लक्षण हैं जो टीबी के संदिग्ध हैं।
- ऑन्कोलॉजिस्ट: यदि आपके पास ऐसे लक्षण हैं जो कैंसर के संदिग्ध हैं।
- नेफ्रोलॉजिस्ट: यदि लक्षणों में गुर्दे की बीमारी का संदेह हो।
-संक्रमणकर्ता: यदि उपस्थित हों तो शिस्टोसोमियासिस के संदिग्ध लक्षण होने पर
- आनुवंशिकीविद्: यदि वंशानुगत पीएएच का संदेह है।
क्रमानुसार रोग का निदान
क्रमानुसार रोग का निदान: तालिका 5
| क्रमानुसार रोग का निदान | नैदानिक प्रक्रियाएँ | नैदानिक मानदंड |
| वंशानुगत पीएएच | साइटोजेनेटिक अध्ययन के साथ कैरियोटाइपिंग | बीएनपीआर2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 |
| दवाओं और विषाक्त पदार्थों से प्रेरित पीएएच | एनामनेसिस, विषाक्त पदार्थों के लिए रक्त परीक्षण। | सूची से ड्रग्स लेने की पहचान (तालिका 2) |
| सीएचडी से जुड़े पीएएच | इकोकार्डियोग्राफी, पीओएस कैथीटेराइजेशन | बाएं-दाएं रक्त शंटिंग के साथ सीएचडी का निदान। |
| एचआईवी से जुड़े पीएएच | इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन | एचआईवी निदान |
| एमसीटीडी से जुड़े पीएएच | एसआरबी, एएसएलओ, आरएफ, एएनए, एएफएलए। | प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग का निदान। |
| पोर्टल उच्च रक्तचाप से जुड़ा पीएएच | जिगर एंजाइमों के निर्धारण के साथ जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अंशों के साथ बिलीरुबिन। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, FEGDS। | पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान। |
| बाएं हृदय रोग से जुड़ा PH | ईसीजी, इकोसीजी, सीएजी, एकेजी। | बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक / डायस्टोलिक डिसफंक्शन का निदान, बाएं दिल के वाल्वुलर दोष, बाएं वेंट्रिकल के जन्मजात / अधिग्रहित रुकावट। |
| फेफड़ों की बीमारी से जुड़ा PH। | छाती का एक्स-रे, श्वास परीक्षण, स्पाइरोग्राफी | सीओपीडी का निदान, अंतरालीय फेफड़े के रोग, मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ अन्य फेफड़े के रोग, नींद के दौरान श्वसन संबंधी विकार, वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन, उच्च ऊंचाई के लिए पुराना जोखिम, फुफ्फुसीय विकृतियां |
| एचटीईएलजी | वेंटिलेशन-छिड़काव स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी। | फेफड़ों के छिड़काव और वेंटिलेशन में दोषों का निदान, सीटीईपीएच का पता लगाना। |
विदेश में इलाज
कोरिया, इज़राइल, जर्मनी, यूएसए में इलाज कराएं
चिकित्सा पर्यटन पर सलाह लें
इलाज
उपचार के लक्ष्य:
1. अंतर्निहित बीमारी के दौरान नियंत्रण
2. जटिलताओं की रोकथाम
उपचार रणनीति
नहीं दवा से इलाज
आहार - तालिका संख्या 10. मोड - 1.2
चिकित्सा उपचार
पीएएच के उपचार के लिए मुख्य और अतिरिक्त दवाओं की सूची तालिका 6 में प्रस्तुत की गई है। मुख्य दवाओं के उपयोग की संभावना अध्ययन के परिणामों (वासोरेक्टिव टेस्ट), व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर आधारित है।
तालिका 6. चिकित्सा चिकित्सा
| भेषज समूह |
अंतर्राष्ट्रीय जेनेरिक नाम |
इकाई। (गोलियाँ, ampoules, कैप्सूल) | दवाओं की एकल खुराक | आवेदन की आवृत्ति (दिन में कई बार) |
| 1 | 2 | 3 | 5 | 6 |
| मुख्य | ||||
| कैल्शियम चैनल अवरोधक | ||||
| amlodipine | टैब। | 0.05-0.2 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्क 2.5-10 मिलीग्राम) | 1 | |
| nifedipine | टोपियां। | 0.25-0.5 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्क 10-20 मिलीग्राम) | 3 | |
| nifedipine | टैब। | 0.5-1 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्क 20-40 मिलीग्राम) | 2 | |
| डिल्टियाज़ेम | टैब। | 90 मिलीग्राम (सलाह) | 3 | |
| PDE 5 | ||||
| सिल्डेनाफिल | टैब। | 90 मिलीग्राम (सलाह) | 2 | |
| आका | ||||
| बोसेंटान | टैब। | 1.5 - 2 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्कों के लिए चिकित्सीय खुराक 62.5 - 125 मिलीग्राम, बच्चों के लिए 31.25 मिलीग्राम) | 2 | |
| Prostanoids (एंटीप्लेटलेट एजेंट) | ||||
| इलोप्रोस्ट (साँस लेना) | amp | 2.5-5 एमसीजी | 4-6 | |
| अतिरिक्त | ||||
| मूत्रल | ||||
| furosemide | टैब। | 1-3 मिलीग्राम / किग्रा | 2 | |
| furosemide | amp | 1-3 मिलीग्राम / किग्रा | 2 | |
| वेरोशपिरोन | टैब। | 3 मिलीग्राम / किग्रा | 2 | |
| अप्रत्यक्ष थक्कारोधी | ||||
| warfarin | टैब। | मानक योजना (आईएनआर) | 1 | |
| एसीई अवरोधक | ||||
| कैप्टोप्रिल | टैब। | 0.1 मिलीग्राम / किग्रा | 3 | |
| एनालाप्रिल | टैब। | 0.1 मिलीग्राम / किग्रा | 2 | |
| कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स | ||||
| डायजोक्सिन | टैब। | 12.5 मिलीग्राम | 1 | |
विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 7 में प्रस्तुत किए गए हैं
तालिका 7. विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत
| तैयारी | सिफारिश वर्ग - साक्ष्य का स्तर | |||
| डब्ल्यूएचओ एफसी II | डब्ल्यूएचओ एफसी III | डब्ल्यूएचओ एफसी IV | ||
| कैल्शियम चैनल अवरोधक | I C | I C | - | |
| आका | बोसेंटान | मैं एक | मैं एक | आईआईए-सी |
| PDE 5 | सिल्डेनाफिल | मैं एक | मैं एक | आईआईए-सी |
| प्रोस्टेनोइड्स | इलोप्रोस्ट (साँस लेना) | - | मैं एक | आईआईए-सी |
| प्रारंभिक संयोजन चिकित्सा* | - | - | आईआईए-सी | |
| आम सहमति संयोजन चिकित्सा** | आईआईए-सी | आईआईए-बी | आईआईए-बी | |
| बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी | - | I C | I C | |
| फेफड़े का प्रत्यारोपण | - | I C | I C | |
*प्रारंभिक संयोजन चिकित्सा में विशिष्ट और पूरक उपचार शामिल हैं
**सहमत संयोजन चिकित्सा, नैदानिक प्रभाव के अभाव में उपयोग की जाती है, (IIa-B):
एंडोटिलिन रिसेप्टर्स के विरोधी एईआर + पीडीई -5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ 5 के अवरोधक;
एंडोटिलिन रिसेप्टर्स एई + प्रोस्टेनोइड्स के विरोधी;
-फॉस्फोडिएस्टरेज़ 5 अवरोधक पीडीई-5 + प्रोस्टेनोइड्स
एक नकारात्मक vasoreactive परीक्षण के साथ विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 8 में प्रस्तुत किए गए हैं
तालिका 8एक नकारात्मक वासोरिएक्टिव परीक्षण के साथ विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत
अतिरिक्त चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 9 में प्रस्तुत किए गए हैं
तालिका 9अतिरिक्त चिकित्सा के लिए संकेत
|
ड्रग ग्रुप |
संकेत | सिफारिश की श्रेणी, साक्ष्य का स्तर |
| मूत्रल | अग्नाशयी अपर्याप्तता, एडिमा के लक्षण। | I C |
| ऑक्सीजन थेरेपी | जब धमनी रक्त में PO2 8 kPa (60 mmHg) से कम हो | I C |
| मौखिक थक्कारोधी | IPAH, वंशानुगत PAH, PAH एनोरेक्सिजन के कारण, ALAH। | आईआईए-सी |
| डायजोक्सिन | हृदय गति को धीमा करने के लिए, अलिंद क्षिप्रहृदयता के विकास के साथ | आईआईबी-सी |
तालिका 10बाएं से दाएं शंटिंग के साथ जन्मजात हृदय रोग से जुड़े PH का उपचार
|
रोगी समूह |
तैयारी | सिफारिश वर्ग | साक्ष्य का स्तर |
| ईसेमेन्जर सिंड्रोम, डब्ल्यूएचओ एफसी III | बोसेंटान | मैं | बी |
| सिल्डेनाफिल | आईआईए | सी | |
| इलोप्रोस्ट | आईआईए | सी | |
| संयोजन चिकित्सा | आईआईबी | सी | |
| सीए-चैनल ब्लॉकर्स | आईआईए | सी | |
| हेमोप्टाइसिस की अनुपस्थिति में दिल की विफलता, फुफ्फुसीय घनास्त्रता के लक्षण। | मौखिक थक्कारोधी | आईआईए | सी |
एक आउट पेशेंट के आधार पर प्रदान किया जाने वाला चिकित्सा उपचार :
आवश्यक दवाओं की सूची:
- सिल्डेनाफिल
- इलोप्रोस्ट
- बोसेंटन
- अम्लोदीपिन
-निफेडिपिन
- डिल्टियाज़ेम
अतिरिक्त दवाओं की सूची:
- फ़्यूरोसेमाइड
- वेरोशपिरोन
- कैप्टोप्रिल
- एनालाप्रिल
- वारफारिन
- डिगॉक्सिन
आउट पेशेंट स्तर पर उपचार एक अस्पताल सेटिंग में चयनित स्थायी चिकित्सा की निरंतरता के लिए प्रदान करता है। दवाओं की नियुक्ति तालिका 6 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार की जाती है। रोगी की स्थिति और कार्यात्मक संकेतकों के नियंत्रण में खुराक और उपचार के नियमों में सुधार किया जाता है।
रोगी के स्तर पर प्रदान किया गया चिकित्सा उपचार :
अस्पताल में दवा उपचार का चयन तालिका 6-9 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।
आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के चरण में दवा उपचार प्रदान किया गयापीएच के एक स्थापित निदान के साथ:
- इलोप्रोस्ट इनहेलेशन (दवा तालिका 6 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार निर्धारित है)।
- 8 kPa (60 mmHg) से कम ऑक्सीजन संतृप्ति के नियंत्रण में ऑक्सीजन थेरेपी
अन्य प्रकार के उपचार: प्रदान नहीं किया गया।
एक अस्पताल में प्रदान किया गया सर्जिकल हस्तक्षेप:संयोजन चिकित्सा के नैदानिक प्रभाव के अभाव में, बैलून अलिंद सेप्टोस्टॉमी (I-C) और/या फेफड़े के प्रत्यारोपण (I-C) की सिफारिश की जाती है।
निवारक कार्रवाई:
हटाने योग्य एटियलॉजिकल कारकों को ठीक करके फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास और इसकी जटिलताओं की रोकथाम।
पीएच की प्रगति की रोकथाम: पर्याप्त चिकित्सा रखरखाव चिकित्सा आयोजित करना।
आगे की व्यवस्था
तालिका 11 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार रोगियों की परीक्षा का समय और आवृत्ति निर्धारित की जाती है।
तालिका 11 PH . के रोगियों की जांच का समय और आवृत्ति
| चिकित्सा शुरू करने से पहले | हर 3-6 महीने | चिकित्सा की शुरुआत / सुधार के 3-4 महीने बाद | नैदानिक गिरावट के मामले में | |
| एफसी का डब्ल्यूएचओ नैदानिक मूल्यांकन | + | + | + | + |
| 6 मिनट वॉक टेस्ट | + | + | + | + |
| Caldiopulmonary तनाव परीक्षण | + | + | + | |
| बीएनपी/एनटी-प्रोबीएनपी | + | + | + | + |
| इकोकार्डियोग्राफी | + | + | + | + |
| दायां दिल कैथीटेराइजेशन | + | + | + |
उपचार की प्रभावशीलता और नैदानिक विधियों की सुरक्षा के संकेतक।
उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन और रोगी की उद्देश्य स्थिति का निर्धारण तालिका 12 और 13 में प्रस्तुत रोग-संबंधी मानदंडों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है।
तालिका 12 PH उपचार के लिए पूर्वानुमान संबंधी मानदंड
|
प्रागैतिहासिक मानदंड |
अनुकूल पूर्वानुमान | प्रतिकूल पूर्वानुमान |
| चिकत्सीय संकेतअग्नाशयी अपर्याप्तता | नहीं | वहाँ है |
| लक्षण प्रगति की दर | धीमा | तेज़ |
| शब्द संकोचन | नहीं | वहाँ है |
| डब्ल्यूएचओ एफसी | मैं, द्वितीय | चतुर्थ |
| 6 मिनट वॉक टेस्ट | 500 वर्ग मीटर से अधिक | 300m . से कम |
| प्लाज्मा बीएनपी/एनटी-प्रोबीएनपी | सामान्य या थोड़ा ऊंचा | उल्लेखनीय रूप से उन्नत |
| इकोकार्डियोग्राम परीक्षा | कोई पेरिकार्डियल बहाव नहीं, TAPSE* 2.0cm . से अधिक | पेरिकार्डियल इफ्यूजन, TAPSE 1.5cm से कम |
| हेमोडायनामिक्स | डीपीपी 8 मिमी एचजी से कम, कार्डिएक इंडेक्स 2.5 एल / मिनट / एम 2 | डीपीपी 15 मिमी एचजी से अधिक, कार्डिएक इंडेक्स 2.0 एल / मिनट / एम 2 |
*TAPSE और पेरिकार्डियल इफ्यूजन को लगभग सभी रोगियों में मापा जा सकता है, इसलिए PH का अनुमान लगाने के लिए ये मानदंड प्रस्तुत किए जाते हैं।
तालिका 13रोगी की उद्देश्य स्थिति का निर्धारण
यदि बेसलाइन FC II-III वाले रोगियों की स्थिति को "स्थिर और असंतोषजनक", साथ ही साथ "अस्थिर और बिगड़ती" के रूप में परिभाषित किया जाता है, तो उपचार को अप्रभावी माना जाता है।
बेसलाइन एफसी IV वाले रोगियों के लिए, एफसी III या उच्चतर की प्रगति के अभाव में, साथ ही साथ "स्थिर और असंतोषजनक" के रूप में स्थिति की परिभाषा, उपचार को अप्रभावी के रूप में मूल्यांकन किया जाता है।
उपचार में प्रयुक्त दवाएं (सक्रिय पदार्थ)
अस्पताल में भर्ती
अस्पताल में भर्ती होने के संकेत
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान केवल स्थिर स्थितियों में स्थापित किया जाता है।
आपातकालीन अस्पताल में भर्ती(2 घंटे तक):
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप संकट का क्लिनिक: तेजी से सांस की तकलीफ, गंभीर सायनोसिस, ठंडे हाथ, हाइपोटेंशन, बेहोशी, सीने में दर्द, चक्कर आना)।
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2014
- 1. गैली, एन एट अल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश: द टास्क फोर्स फॉर द डायग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट ऑफ पल्मोनरी हाइपरटेंशन ऑफ द यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (ईएससी) और यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी (ईआरएस), इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ हार्ट एंड लंग ट्रांसप्लांटेशन द्वारा समर्थित ( आईएसएचएलटी)। यूर हार्ट जे 2009; 30: 2493–2537। 2. पल्मोनरी एचटीएन, नीस, फ्रांस 2013 का संशोधित वर्गीकरण। 3. मुखर्जी डी, एट अल। रुमेटोलॉजी 2004; 43:461-6. 4. रॉबिन जे बार्स्ट फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप की समीक्षा: एम्ब्रिसेंटन वास्क हेल्थ रिस्क मैनेग की भूमिका। फरवरी 2007; 3 (1): 11-22. पीएमसीआईडी: पीएमसी 1994051; 5. फ्रुमकिन एलआर। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का औषधीय उपचार। फार्माकोल रेव 2012; 1। 6. सिमोनौ जी एट अल। क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (CTEPH) के उपचार के लिए Riociguat: एक चरण III दीर्घकालिक विस्तार अध्ययन (CHEST-2)। पल्मोनरी हाइपरटेंशन (डब्ल्यूएसपीएच) 2013 का 5वां विश्व संगोष्ठी, नीस, फ्रांस। पोस्टर
जानकारी
III. प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू
डेवलपर्स की सूची:
अबज़ालिवा एस.ए. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एजीआईयूवी के नैदानिक गतिविधियों विभाग के निदेशक
कुलेम्बायेवा ए.बी. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, अल्माटी में बीएसएनपी के आरईएम पर पीकेपी के उप मुख्य चिकित्सक
अक्ष विचलन अधिकार (+150)
छिद्रों में क्यूआर कॉम्प्लेक्स। वी1, आर:एस अनुपात ओटीवी में। वी6<1
फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की संरचना में परिवर्तन का दृश्य।
इम्यूनोग्राम
संलग्न फाइल
ध्यान!
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- किसी विशेषज्ञ के साथ दवाओं की पसंद और उनकी खुराक पर चर्चा की जानी चाहिए। रोग और रोगी के शरीर की स्थिति को ध्यान में रखते हुए केवल एक डॉक्टर ही सही दवा और उसकी खुराक लिख सकता है।
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कोर पल्मोनेल (पीसी) अतिवृद्धि और/या फैलाव है दायां वेंट्रिकल(पीजे) फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाली बीमारियों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है, और बाएं दिल या जन्मजात हृदय दोष की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है। एलएस ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, थोरैकोफ्रेनिक घावों या फुफ्फुसीय वाहिकाओं के विकृति के कारण बनता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) का विकास सबसे अधिक बार क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी (सीएलएफ) के कारण होता है, और सीएलपी के गठन का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जो फुफ्फुसीय धमनी की ऐंठन का कारण बनता है।
नैदानिक खोज का उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना है जिसके कारण सीएलएस का विकास हुआ, साथ ही साथ सीआरएफ, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अग्न्याशय की स्थिति का आकलन किया गया।
सीएचएलएस का उपचार अंतर्निहित बीमारी का उपचार है जो सीएचएलएस (क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, दमाआदि), फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप में कमी के साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया और हाइपोक्सिमिया का उन्मूलन (श्वसन की मांसपेशियों का प्रशिक्षण, डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना, रक्त के ऑक्सीजन परिवहन कार्य का सामान्यीकरण (हेपरिन, एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्शन), दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (वीसीटी), अल्मिट्रिन), साथ ही दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता (एसीई अवरोधक, मूत्रवर्धक, एल्डोस्टेरोन ब्लॉकर्स, एंजियोथेसिन II रिसेप्टर विरोधी) का सुधार। वीसीटी सबसे ज्यादा है प्रभावी तरीकासीएलएन और एचएलएस का उपचार, जो रोगियों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।
कीवर्ड: कोर पल्मोनेल, पल्मोनरी हाइपरटेंशन, क्रॉनिक पल्मोनरी इनसफिशिएंसी, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल, राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर।
परिभाषा
पल्मोनरी हार्ट - यह हाइपरट्रॉफी और / या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है, जो फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से उत्पन्न होता है, जो फेफड़ों के कार्य और / या संरचना को प्रभावित करने वाले रोगों के कारण होता है और बाएं हृदय या जन्मजात हृदय दोषों की प्राथमिक विकृति से जुड़ा नहीं होता है।
पल्मोनरी हार्ट (पीसी) फेफड़े में ही पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के आधार पर बनता है, फेफड़े के वेंटिलेशन प्रदान करने वाले एक्स्ट्रापल्मोनरी श्वसन तंत्र का उल्लंघन (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान, श्वसन के केंद्रीय विनियमन का उल्लंघन, हड्डी और उपास्थि की लोच) छाती का निर्माण, या साथ में तंत्रिका आवेग का संचालन एन। डायाफ्रामिकस,मोटापा), साथ ही फुफ्फुसीय वाहिकाओं को नुकसान।
वर्गीकरण
हमारे देश में कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण बी.ई. 1964 में वोचालॉम (सारणी 7.1)।
तीव्र एलएस सही वेंट्रिकुलर विफलता के विकास के साथ फुफ्फुसीय धमनी दबाव (पीएपी) में तेज वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है और अक्सर मुख्य ट्रंक या फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलाइज्म के कारण होता है। हालांकि, डॉक्टर को कभी-कभी ऐसी ही स्थिति का सामना करना पड़ता है जब फेफड़े के ऊतकों के बड़े क्षेत्रों को परिसंचरण से बंद कर दिया जाता है (द्विपक्षीय व्यापक निमोनिया, स्थिति अस्थमाटिकस, वाल्व न्यूमोथोरैक्स)।
Subacute cor pulmonale (PLC) अक्सर फुफ्फुसीय धमनी की छोटी शाखाओं के आवर्तक थ्रोम्बेम्बोलिज्म का परिणाम होता है। प्रमुख नैदानिक लक्षण तेजी से विकासशील (महीनों के भीतर) दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के साथ सांस की तकलीफ बढ़ रही है। पीएलएस के अन्य कारणों में न्यूरोमस्कुलर रोग (मायस्थेनिया ग्रेविस, पोलियोमाइलाइटिस, फ्रेनिक तंत्रिका को नुकसान), सांस लेने की क्रिया से फेफड़े के श्वसन खंड के एक महत्वपूर्ण हिस्से का बहिष्करण (गंभीर ब्रोन्कियल अस्थमा, माइलरी पल्मोनरी ट्यूबरकुलोसिस) शामिल हैं। पीएलएस का एक सामान्य कारण फेफड़े, जठरांत्र संबंधी मार्ग, स्तन और अन्य स्थानीयकरण के ऑन्कोलॉजिकल रोग हैं, फेफड़े कार्सिनोमैटोसिस के कारण, साथ ही एक अंकुरित ट्यूमर द्वारा फेफड़े के जहाजों का संपीड़न, इसके बाद घनास्त्रता।
80% मामलों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल (सीएचपी) ब्रोंकोपुलमोनरी तंत्र (अक्सर सीओपीडी के साथ) को नुकसान के साथ होता है और कई वर्षों में फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में धीमी और क्रमिक वृद्धि से जुड़ा होता है।
सीएलएस का विकास सीधे पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (सीएलएफ) से संबंधित है। नैदानिक अभ्यास में, सांस की तकलीफ की उपस्थिति के आधार पर सीआरएफ के वर्गीकरण का उपयोग किया जाता है। सीएलएन के 3 डिग्री हैं: पहले से उपलब्ध प्रयासों के साथ सांस की तकलीफ की उपस्थिति - I डिग्री, सामान्य परिश्रम के दौरान सांस की तकलीफ - II डिग्री, आराम से सांस की तकलीफ - III डिग्री। कभी-कभी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता (तालिका 7.2) के विकास के लिए रक्त और पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की गैस संरचना पर डेटा के साथ उपरोक्त वर्गीकरण को पूरक करना उचित होता है, जिससे रोगजनक रूप से प्रमाणित चिकित्सीय उपायों का चयन करना संभव हो जाता है।
कोर पल्मोनेल का वर्गीकरण (वोटचल बी.ई., 1964 के अनुसार)
तालिका 7.1।
प्रवाह की प्रकृति | मुआवजे की स्थिति | अधिमान्य रोगजनन | नैदानिक तस्वीर की विशेषताएं |
फेफड़े में विकास कई घंटे, दिन | विघटित | संवहनी | बड़े पैमाने पर फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता |
ब्रोन्कोपल्मोनरी | वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, न्यूमोमेडियास्टिनम। ब्रोन्कियल अस्थमा, लंबे समय तक हमला। एक बड़े क्षेत्र के साथ निमोनिया प्रभावित। बड़े पैमाने पर बहाव के साथ एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण |
||
अर्धजीर्ण फेफड़े में विकास कई | आपूर्ति की। विघटित | संवहनी | |
ब्रोन्कोपल्मोनरी | ब्रोन्कियल अस्थमा के बार-बार लंबे हमले। फेफड़ों का कैंसर लिम्फैंगाइटिस |
||
थोरैकोडायफ्राग्मेटिक | बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, मायस्थेनिया ग्रेविस आदि में केंद्रीय और परिधीय मूल का क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन। |
तालिका का अंत। 7.1
टिप्पणी।कोर पल्मोनेल का निदान अंतर्निहित बीमारी के निदान के बाद किया जाता है: निदान तैयार करते समय, वर्गीकरण के केवल पहले दो स्तंभों का उपयोग किया जाता है। कॉलम 3 और 4 प्रक्रिया के सार और चिकित्सीय रणनीति की पसंद की गहन समझ में योगदान करते हैं
तालिका 7.2।
पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का नैदानिक और पैथोफिज़ियोलॉजिकल वर्गीकरण
(अलेक्जेंड्रोव ओ.वी., 1986)
पुरानी फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण | नैदानिक संकेतों की उपस्थिति | वाद्य निदान डेटा | चिकित्सीय उपाय |
I. वेंटिलेशन उल्लंघन (छुपे हुए) | नैदानिक अभिव्यक्तियाँ अनुपस्थित या न्यूनतम रूप से व्यक्त की जाती हैं | श्वसन क्रिया के आकलन में केवल वेंटिलेशन विकारों (अवरोधक प्रकार, प्रतिबंधात्मक प्रकार, मिश्रित प्रकार) की अनुपस्थिति या उपस्थिति | एक पुरानी बीमारी की मूल चिकित्सा - एंटीबायोटिक्स, ब्रोन्कोडायलेटर्स, फेफड़े के जल निकासी समारोह की उत्तेजना। व्यायाम चिकित्सा, डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना, एरोयोनोथेरेपी |
पी। वेंटिलेशन हेमोडायनामिक और वेंटिलेशन हेमिक विकार | नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: सांस की तकलीफ, सायनोसिस | ईसीजी, इकोकार्डियोग्राफिक और रेडियोग्राफिक संकेत अधिभार और दाहिने दिल की अतिवृद्धि, रक्त की गैस संरचना में परिवर्तन, साथ ही एरिथ्रोसाइटोसिस, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एरिथ्रोसाइट्स में रूपात्मक परिवर्तन श्वसन समारोह के उल्लंघन में शामिल होते हैं। | लंबी अवधि के ऑक्सीजन थेरेपी के साथ पूरक (यदि पीओ 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами |
III. चयापचयी विकार | नैदानिक अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हैं | ऊपर वर्णित उल्लंघनों का सुदृढ़ीकरण। चयाचपयी अम्लरक्तता। हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया | उपचार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों द्वारा पूरक (एरिथ्रोसाइटैफेरेसिस, हेमोसर्शन, प्लास्मफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन) |
सीएलएन के प्रस्तुत वर्गीकरण में, उच्च संभावना वाले सीएलएन का निदान प्रक्रिया के चरण II और III में किया जा सकता है। चरण I में सीएलएन (अव्यक्त), पीएपी में वृद्धि का पता लगाया जाता है, आमतौर पर शारीरिक गतिविधि के जवाब में और आरवी हाइपरट्रॉफी के संकेतों की अनुपस्थिति में रोग के तेज होने के दौरान। इस परिस्थिति ने राय (एन.आर. पालेव) को व्यक्त करना संभव बना दिया कि सीएलएस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के निदान के लिए, आरवी मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी की उपस्थिति या अनुपस्थिति का उपयोग करना आवश्यक नहीं है, बल्कि एलबीपी में वृद्धि है। हालांकि, नैदानिक अभ्यास में, रोगियों के इस समूह में पीएपी का प्रत्यक्ष माप पर्याप्त रूप से प्रमाणित नहीं होता है।
समय के साथ, विघटित एचएलएस का विकास संभव है। आरवी विफलता के एक विशेष वर्गीकरण की अनुपस्थिति में, वी.के.एच. के अनुसार दिल की विफलता (एचएफ) का प्रसिद्ध वर्गीकरण। वासिलेंको और एन.डी. स्ट्रैज़ेस्को, जो आमतौर पर दिल की विफलता के लिए उपयोग किया जाता है, जो बाएं वेंट्रिकल (एलवी) या दोनों वेंट्रिकल को नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। सीएलएस के रोगियों में बाएं वेंट्रिकुलर एचएफ की उपस्थिति अक्सर दो कारणों से होती है: 1) 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में सीएचएल को अक्सर कोरोनरी धमनी रोग के साथ जोड़ा जाता है, 2) सीएलएस वाले रोगियों में प्रणालीगत धमनी हाइपोक्सिमिया डायस्ट्रोफिक प्रक्रियाओं की ओर जाता है एलवी मायोकार्डियम, इसकी मध्यम अतिवृद्धि और सिकुड़ा अपर्याप्तता के लिए।
क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का मुख्य कारण है।
रोगजनन
क्रोनिक एलएस का विकास कई रोगजनक तंत्रों के कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के क्रमिक गठन पर आधारित है। सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में पीएच का मुख्य कारण वायुकोशीय हाइपोक्सिया है, जिसकी भूमिका फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन के विकास में पहली बार 1946 में यू। वॉन यूलर और जी। लिजेस्ट्रैंड द्वारा दिखाई गई थी। यूलर-लिल्जेस्ट्रैंड रिफ्लेक्स के विकास को कई तंत्रों द्वारा समझाया गया है: हाइपोक्सिया का प्रभाव संवहनी चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के विध्रुवण के विकास और कोशिका झिल्ली के पोटेशियम चैनलों के कार्य में परिवर्तन के कारण उनके संकुचन से जुड़ा है।
घाव, अंतर्जात वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की संवहनी दीवार के संपर्क में, जैसे कि ल्यूकोट्रिएन, हिस्टामाइन, सेरोटोनिन, एंजियोटेंसिन II और कैटेकोलामाइन, जिनमें से उत्पादन हाइपोक्सिक स्थितियों के तहत काफी बढ़ जाता है।
Hypercapnia भी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान देता है। हालांकि, सीओ 2 की एक उच्च सांद्रता, जाहिरा तौर पर, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के स्वर पर सीधे कार्य नहीं करती है, लेकिन परोक्ष रूप से - मुख्य रूप से इसके कारण होने वाले एसिडोसिस के माध्यम से। इसके अलावा, सीओ 2 प्रतिधारण श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी में योगदान देता है, जो फेफड़ों के वेंटिलेशन को और कम कर देता है और फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन में योगदान देता है।
PH की उत्पत्ति में विशेष महत्व एंडोथेलियल डिसफंक्शन है, जो वैसोडिलेटिंग एंटीप्रोलिफेरेटिव मध्यस्थों (NO, प्रोस्टेसाइक्लिन, प्रोस्टाग्लैंडीन ई 2) के संश्लेषण में कमी और वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर्स (एंजियोटेंसिन, एंडोटिलिन -1) के स्तर में वृद्धि से प्रकट होता है। सीओपीडी रोगियों में पल्मोनरी एंडोथेलियल डिसफंक्शन हाइपोक्सिमिया, सूजन और सिगरेट के धुएं के संपर्क से जुड़ा है।
सीएलएस रोगियों में संवहनी बिस्तर में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं - फुफ्फुसीय वाहिकाओं की रीमॉडेलिंग, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के प्रसार, लोचदार और कोलेजन फाइबर के जमाव, कमी के साथ धमनियों की मांसपेशियों की परत की अतिवृद्धि के कारण इंटिमा को मोटा करने की विशेषता है। जहाजों के भीतरी व्यास में। सीओपीडी के रोगियों में, वातस्फीति के कारण, केशिका बिस्तर में कमी होती है, फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न होता है।
क्रोनिक हाइपोक्सिया के अलावा, फेफड़ों के जहाजों में संरचनात्मक परिवर्तन के साथ, कई अन्य कारक भी फुफ्फुसीय दबाव में वृद्धि को प्रभावित करते हैं: पॉलीसिथेमिया रक्त के रियोलॉजिकल गुणों में परिवर्तन के साथ, फेफड़ों में वासोएक्टिव पदार्थों के बिगड़ा हुआ चयापचय, क्षिप्रहृदयता और हाइपोवोल्मिया के कारण मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि। हाइपरवोल्मिया के संभावित कारणों में से एक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिमिया है, जो रक्त में एल्डोस्टेरोन की एकाग्रता को बढ़ाता है और, तदनुसार, ना + और जल प्रतिधारण।
गंभीर मोटापे वाले रोगियों में, पिकविक सिंड्रोम (चार्ल्स डिकेंस के काम के नाम पर) विकसित होता है, जो हाइपरकेनिया के साथ हाइपोवेंटिलेशन द्वारा प्रकट होता है, जो श्वसन केंद्र की सीओ 2 की संवेदनशीलता में कमी के साथ-साथ बिगड़ा हुआ वेंटिलेशन के साथ जुड़ा हुआ है। शिथिलता (थकान) श्वसन की मांसपेशियों के साथ वसा ऊतक द्वारा यांत्रिक सीमा तक।
फुफ्फुसीय धमनी में ऊंचा रक्तचाप शुरू में फुफ्फुसीय केशिकाओं के छिड़काव की मात्रा में वृद्धि में योगदान कर सकता है, हालांकि, समय के साथ, अग्न्याशय के मायोकार्डियम की अतिवृद्धि विकसित होती है, इसके बाद इसकी सिकुड़ा अपर्याप्तता होती है। फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव के संकेतक तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं। 7.3.
तालिका 7.3
फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के संकेतक
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लिए मानदंड फुफ्फुसीय धमनी में आराम से 20 मिमी एचजी से अधिक औसत दबाव का स्तर है।
क्लिनिक
नैदानिक तस्वीर में अंतर्निहित बीमारी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जिससे सीएचएलएस का विकास होता है और अग्न्याशय को नुकसान होता है। नैदानिक अभ्यास में, क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) सबसे अधिक बार प्रेरक फुफ्फुसीय रोगों में पाया जाता है, अर्थात। ब्रोन्कियल अस्थमा या पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस और वातस्फीति। सीएलएस क्लिनिक स्वयं सीएचएलएन की अभिव्यक्ति के साथ अटूट रूप से जुड़ा हुआ है।
रोगियों की एक विशिष्ट शिकायत सांस की तकलीफ है। प्रारंभ में, व्यायाम के दौरान (सीआरएफ का चरण I), और फिर आराम के दौरान (सीआरएफ का चरण III)। इसमें एक श्वसन या मिश्रित चरित्र है। सीओपीडी का एक लंबा कोर्स (वर्षों) रोगी के ध्यान को कम करता है और उसे डॉक्टर से परामर्श करने के लिए मजबूर करता है जब हल्के परिश्रम या आराम के दौरान सांस की तकलीफ दिखाई देती है, यानी पहले से ही चरण II-III सीआरएफ में, जब सीएचएल की उपस्थिति निर्विवाद है।
बाएं वेंट्रिकुलर विफलता और फेफड़ों में रक्त के शिरापरक ठहराव से जुड़े डिस्पेनिया के विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में डिस्पेनिया रोगी की क्षैतिज स्थिति में वृद्धि नहीं करता है और नहीं करता है
बैठने की स्थिति में घट जाती है। रोगी शरीर की एक क्षैतिज स्थिति को भी पसंद कर सकते हैं, जिसमें डायाफ्राम साँस लेने की प्रक्रिया को सुविधाजनक बनाने की तुलना में इंट्राथोरेसिक हेमोडायनामिक्स में अधिक भाग लेता है।
टैचीकार्डिया सीएचएल के रोगियों की लगातार शिकायत है और धमनी हाइपोक्सिमिया के जवाब में सीआरएफ के विकास के चरण में भी प्रकट होता है। हृदय ताल विकार दुर्लभ है। आलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति, विशेष रूप से 50 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, आमतौर पर सहवर्ती कोरोनरी धमनी रोग से जुड़ी होती है।
सीएलएस वाले आधे रोगियों को दिल के क्षेत्र में दर्द का अनुभव होता है, अक्सर एक अनिश्चित प्रकृति का, बिना विकिरण के, एक नियम के रूप में, शारीरिक गतिविधि से जुड़ा नहीं है और नाइट्रोग्लिसरीन से राहत नहीं मिलती है। दर्द के तंत्र पर सबसे आम दृष्टिकोण अग्न्याशय की मांसपेशियों में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ-साथ अग्नाशयी गुहा में अंत-डायस्टोलिक दबाव में वृद्धि के साथ कोरोनरी धमनियों के भरने में कमी के कारण सापेक्ष कोरोनरी अपर्याप्तता है। , सामान्य धमनी हाइपोक्सिमिया ("नीली एनजाइना पेक्टोरिस") की पृष्ठभूमि के खिलाफ मायोकार्डियल हाइपोक्सिया और सही कोरोनरी धमनी (फुफ्फुसीय पलटा) को संकुचित करने वाला पलटा। कार्डियाल्जिया का एक संभावित कारण फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज वृद्धि के साथ खिंचाव हो सकता है।
फुफ्फुसीय हृदय के विघटन के साथ, पैरों पर एडिमा दिखाई दे सकती है, जो सबसे पहले ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग के तेज होने के दौरान होती है और पहले पैरों और टखनों के क्षेत्र में स्थानीयकृत होती है। जैसे-जैसे दाएं वेंट्रिकुलर विफलता बढ़ती है, एडिमा पैरों और जांघों के क्षेत्र में फैल जाती है, और शायद ही कभी, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के गंभीर मामलों में, जलोदर उभरने के कारण पेट की मात्रा में वृद्धि होती है।
कोर पल्मोनेल का एक कम विशिष्ट लक्षण आवाज का नुकसान है, जो फुफ्फुसीय धमनी के एक फैले हुए ट्रंक द्वारा आवर्तक तंत्रिका के संपीड़न से जुड़ा होता है।
सीआरएफ और सीएलएस वाले मरीजों में मस्तिष्क के क्रोनिक हाइपरकेनिया और हाइपोक्सिया के साथ-साथ बिगड़ा हुआ संवहनी पारगम्यता के कारण एन्सेफैलोपैथी विकसित हो सकती है। गंभीर एन्सेफैलोपैथी के साथ, कुछ रोगियों को बढ़ी हुई उत्तेजना, आक्रामकता, उत्साह और यहां तक कि मनोविकृति का अनुभव होता है, जबकि अन्य रोगियों को सुस्ती, अवसाद, दिन के दौरान उनींदापन और रात में अनिद्रा और सिरदर्द का अनुभव होता है। शायद ही कभी, गंभीर हाइपोक्सिया के परिणामस्वरूप शारीरिक परिश्रम के दौरान बेहोशी होती है।
सीएलएन का एक सामान्य लक्षण एक फैलाना "ग्रेश-ब्लू", गर्म सायनोसिस है। जब सीएलएस के रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर विफलता होती है, तो सायनोसिस अक्सर एक मिश्रित चरित्र प्राप्त करता है: त्वचा के फैलाना नीले रंग की धुंधलापन की पृष्ठभूमि के खिलाफ, होठों का सायनोसिस, नाक की नोक, ठोड़ी, कान, उंगलियों और पैर की उंगलियों और छोरों का प्रकट होता है। ज्यादातर मामलों में गर्म रहते हैं, संभवतः हाइपरकेनिया के कारण परिधीय वासोडिलेशन के कारण। ग्रीवा नसों की सूजन विशेषता है (प्रेरणा सहित - कुसमौल का लक्षण)। कुछ रोगियों को गालों पर एक दर्दनाक ब्लश और त्वचा और कंजाक्तिवा (हाइपरकेनिया के कारण "खरगोश या मेंढक की आंखें") पर जहाजों की संख्या में वृद्धि हो सकती है, प्लेश का लक्षण (हाथ की हथेली को दबाते समय गर्दन की नसों की सूजन) बढ़े हुए जिगर पर), कॉर्विसार का चेहरा, कार्डियक कैशेक्सिया, मुख्य रोगों के लक्षण (वातस्फीति छाती, वक्षीय रीढ़ की किफोस्कोलियोसिस, आदि)।
दिल के क्षेत्र के तालमेल पर, एक स्पष्ट फैलाना हृदय आवेग, अधिजठर धड़कन (अग्न्याशय के अतिवृद्धि और फैलाव के कारण) का पता लगाया जा सकता है, और टक्कर के साथ, हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार दाईं ओर होता है। हालांकि, अक्सर विकसित होने वाली फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण ये लक्षण अपना नैदानिक मूल्य खो देते हैं, जिसमें हृदय के पर्क्यूशन आयाम को भी कम किया जा सकता है ("ड्रिप हार्ट")। सीएलएस में सबसे आम गुदाभ्रंश लक्षण दूसरे स्वर पर अधिक जोर देना है फेफड़े के धमनी, जिसे दूसरे स्वर के विभाजन के साथ जोड़ा जा सकता है, दाएं वेंट्रिकुलर IV हृदय ध्वनि, फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट (ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट) और ट्राइकसपिड अपर्याप्तता का सिस्टोलिक बड़बड़ाहट, और दोनों बड़बड़ाहट की तीव्रता प्रेरणा की ऊंचाई पर बढ़ जाती है ( रिवरो-कोर्वाल्हो लक्षण)।
मुआवजा सीएचएलएस वाले रोगियों में धमनी दबाव अक्सर बढ़ जाता है, और विघटित रोगियों में यह कम हो जाता है।
विघटित एलएस वाले लगभग सभी रोगियों में हेपेटोमेगाली का पता चला है। यकृत बड़ा हो जाता है, तालु पर संकुचित होता है, दर्दनाक होता है, यकृत का किनारा गोल होता है। गंभीर दिल की विफलता के साथ, जलोदर दिखाई देता है। सामान्य तौर पर, सीएचएल में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की ऐसी गंभीर अभिव्यक्तियां दुर्लभ हैं, क्योंकि गंभीर सीआरएफ की उपस्थिति या फेफड़ों में एक संक्रामक प्रक्रिया के अलावा रोगी के लिए दिल की विफलता के कारण होने से पहले एक दुखद अंत होता है।
क्रॉनिक कोर पल्मोनेल का क्लिनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी की गंभीरता के साथ-साथ पल्मोनरी और राइट वेंट्रिकुलर हार्ट फेल्योर से निर्धारित होता है।
वाद्य निदान
सीएलएस की एक्स-रे तस्वीर सीआरएफ के चरण पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय रोग (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, बढ़े हुए संवहनी पैटर्न, आदि) के रेडियोलॉजिकल अभिव्यक्तियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ, पहले तो हृदय की छाया में थोड़ी कमी होती है, फिर फुफ्फुसीय धमनी के शंकु का एक मध्यम उभार दिखाई देता है प्रत्यक्ष और दाहिने तिरछे प्रक्षेपण में। आम तौर पर, प्रत्यक्ष प्रक्षेपण में, दायां दिल का समोच्च दाएं आलिंद द्वारा बनता है, और सीएचएलएस में आरवी में वृद्धि के साथ, यह बढ़त बनाने वाला बन जाता है, और आरवी के महत्वपूर्ण अतिवृद्धि के साथ, यह दाएं और बाएं दोनों किनारों का निर्माण कर सकता है दिल की, बाएं वेंट्रिकल को पीछे धकेलना। एचएलएस के अंतिम विघटित चरण में, हृदय का दाहिना किनारा काफी फैला हुआ दायां अलिंद द्वारा बनाया जा सकता है। फिर भी, यह "विकास" दिल की अपेक्षाकृत छोटी छाया ("ड्रिप" या "हैंगिंग") की पृष्ठभूमि के खिलाफ होता है।
अग्नाशयी अतिवृद्धि का पता लगाने के लिए सीएलएस का इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक निदान कम हो जाता है। RV अतिवृद्धि के लिए मुख्य ("प्रत्यक्ष") ईसीजी मानदंड में शामिल हैं: 1) V1>7mm में R; 2) वी5-6> 7 मिमी में एस; 3) RV1 + SV5 या RV1 + SV6 > 10.5 मिमी; 4) आरएवीआर> 4 मिमी; 5) एसवी1, वी2 =एस2 मिमी; 6) आरवी5, वी6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >एक; 8) RV1>15 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की पूरी नाकाबंदी; 9) RV1>10 मिमी के साथ उसके बंडल के दाहिने पैर की अधूरी नाकाबंदी; 10) नकारात्मक टीवीएल और एसटीवीएल में कमी, आरवीएल> 5 मिमी के साथ वी2 और कोई कोरोनरी अपर्याप्तता नहीं। 2 या अधिक "प्रत्यक्ष" ईसीजी संकेतों की उपस्थिति में, आरवी अतिवृद्धि का निदान विश्वसनीय माना जाता है।
आरवी अतिवृद्धि के अप्रत्यक्ष ईसीजी संकेत आरवी अतिवृद्धि का सुझाव देते हैं: 1) अनुदैर्ध्य अक्ष के चारों ओर हृदय का घूमना दक्षिणावर्त (संक्रमण क्षेत्र को बाईं ओर स्थानांतरित करना, वी 5-वी 6 की ओर जाता है और क्यूआरएस प्रकार आरएस कॉम्प्लेक्स के वी 5, वी 6 की ओर जाता है) ; SV5-6 गहरा है, और RV1-2 - सामान्य आयाम); 2) एसवी5-6> आरवी5-6; 3) आरएवीआर> क्यू (एस) एवीआर; 4) हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन, खासकर यदि α>110; 5) इलेक्ट्रिक एक्सिस हार्ट टाइप
एसआई-एसआईआई-एसआईआईआई; 6) पूर्ण या अधूरी नाकेबंदीउसके बंडल का दाहिना पैर; 7) सही अलिंद अतिवृद्धि के इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक संकेत (लीड II, III, aVF में P-pulmonale); 8) V1 में दाएं वेंट्रिकल के सक्रियण समय में 0.03 s से अधिक की वृद्धि। सीएचएलएस में तीन प्रकार के ईसीजी परिवर्तन होते हैं:
1. rSR "-टाइप ईसीजी को लीड V1 में rSR प्रकार के विभाजित QRS कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर RV हाइपरट्रॉफी के साथ इसका पता लगाया जाता है;
2. आर-टाइप ईसीजी को लीड वी1 में रुपये या क्यूआर प्रकार के क्यूआरएस कॉम्प्लेक्स की उपस्थिति की विशेषता है और आमतौर पर गंभीर आरवी हाइपरट्रॉफी (चित्र। 7.1) के साथ इसका पता लगाया जाता है।
3. वातस्फीति वाले सीओपीडी रोगियों में अक्सर एस-टाइप ईसीजी का पता लगाया जाता है। यह हाइपरट्रॉफाइड दिल के पीछे के विस्थापन से जुड़ा है, जो फुफ्फुसीय वातस्फीति के कारण होता है। ईसीजी आरएस, आरएस या रुपये की तरह दिखता है जिसमें दाएं और बाएं दोनों छाती में एक स्पष्ट एस लहर होती है
चावल। 7.1सीओपीडी और सीएचएलएस वाले रोगी का ईसीजी। साइनस टैकीकार्डिया। दाएं वेंट्रिकल का उच्चारण अतिवृद्धि (RV1 = 10 मिमी, SV1 अनुपस्थित है, SV5-6 = 12 मिमी, दाईं ओर एक तेज EOS विचलन (α = +155°), नकारात्मक TV1-2 और STV1-2 में कमी खंड)। दायां अलिंद अतिवृद्धि (V2-4 में P-pulmonale)
आरवी अतिवृद्धि के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मानदंड पर्याप्त रूप से विशिष्ट नहीं हैं। वे एलवी हाइपरट्रॉफी की तुलना में कम स्पष्ट हैं और झूठे सकारात्मक और झूठे नकारात्मक निदान कर सकते हैं। सामान्य ईसीजीसीएचएलएस की उपस्थिति को बाहर नहीं करता है, विशेष रूप से सीओपीडी वाले रोगियों में, इसलिए, ईसीजी परिवर्तनों की तुलना रोग की नैदानिक तस्वीर और इकोसीजी डेटा के साथ की जानी चाहिए।
इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी) फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स का आकलन करने और एलएस का निदान करने के लिए अग्रणी गैर-आक्रामक तरीका है। अल्ट्रासाउंड निदानएलएस अग्न्याशय के मायोकार्डियम को नुकसान के संकेतों की पहचान पर आधारित है, जो नीचे दिए गए हैं।
1. दाएं वेंट्रिकल के आकार में परिवर्तन, जिसका मूल्यांकन दो स्थितियों में किया जाता है: लंबी धुरी के साथ पैरास्टर्नल स्थिति में (आमतौर पर 30 मिमी से कम) और शीर्ष चार-कक्ष स्थिति में। अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाने के लिए, इसके व्यास (आमतौर पर 36 मिमी से कम) की माप और डायस्टोल के अंत में क्षेत्र को चार-कक्ष की शीर्ष स्थिति में लंबी धुरी के साथ उपयोग किया जाता है। आरवी फैलाव की गंभीरता का अधिक सटीक आकलन करने के लिए, आरवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के एलवी एंड-डायस्टोलिक क्षेत्र के अनुपात का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है, जिससे दिल के आकार में व्यक्तिगत अंतर को छोड़कर। इस सूचक में 0.6 से अधिक की वृद्धि अग्न्याशय के एक महत्वपूर्ण फैलाव को इंगित करती है, और यदि यह 1.0 के बराबर या उससे अधिक हो जाती है, तो अग्न्याशय के एक स्पष्ट फैलाव के बारे में एक निष्कर्ष निकाला जाता है। शीर्ष चार-कक्षीय स्थिति में आरवी के फैलाव के साथ, आरवी का आकार अर्धचंद्राकार से अंडाकार में बदल जाता है, और हृदय के शीर्ष पर एलवी द्वारा कब्जा नहीं किया जा सकता है, जैसा कि सामान्य है, लेकिन आरवी द्वारा। अग्न्याशय का फैलाव ट्रंक के फैलाव (30 मिमी से अधिक) और फुफ्फुसीय धमनी की शाखाओं के साथ हो सकता है। फुफ्फुसीय धमनी के बड़े पैमाने पर घनास्त्रता के साथ, इसका महत्वपूर्ण फैलाव (50-80 मिमी तक) निर्धारित किया जा सकता है, और धमनी का लुमेन अंडाकार हो जाता है।
2. अग्न्याशय की अतिवृद्धि के साथ, बी- या एम-मोड में सबकोस्टल चार-कक्ष की स्थिति में डायस्टोल में मापी गई इसकी पूर्वकाल की दीवार की मोटाई 5 मिमी से अधिक है। सीएचएलएस वाले रोगियों में, एक नियम के रूप में, न केवल अग्न्याशय की पूर्वकाल की दीवार हाइपरट्रॉफाइड होती है, बल्कि इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम भी होती है।
3. अलग-अलग डिग्री के ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन, जो बदले में दाएं एट्रियम और अवर वेना कावा के फैलाव का कारण बनता है, जिसमें श्वसन पतन में कमी सही एट्रियम में बढ़ते दबाव को इंगित करती है।
4. अग्न्याशय के डायस्टोलिक कार्य का मूल्यांकन स्पंदित मोड में ट्रांसट्रिकसपिड डायस्टोलिक प्रवाह के आधार पर किया जाता है
तरंग डॉपलर और रंग एम-मोडल डॉपलर। सीएचएलएस वाले रोगियों में, अग्न्याशय के डायस्टोलिक फ़ंक्शन में कमी पाई जाती है, जो चोटियों ई और ए के अनुपात में कमी से प्रकट होती है।
5. एलएस के रोगियों में अग्न्याशय की सिकुड़न कम होना अग्न्याशय के हाइपोकिनेसिया द्वारा इसके इजेक्शन अंश में कमी के साथ प्रकट होता है। एक इकोकार्डियोग्राफिक अध्ययन आरवी फ़ंक्शन के ऐसे संकेतकों को एंड-डायस्टोलिक और एंड-सिस्टोलिक वॉल्यूम, इजेक्शन अंश के रूप में निर्धारित करता है, जो सामान्य रूप से कम से कम 50% होता है।
दवाओं के विकास की गंभीरता के आधार पर इन परिवर्तनों की गंभीरता अलग-अलग होती है। तो, तीव्र एलएस में, अग्न्याशय के फैलाव का पता लगाया जाएगा, और पुरानी एलएस में, अग्न्याशय के अतिवृद्धि, डायस्टोलिक और सिस्टोलिक शिथिलता के लक्षण इसमें जोड़े जाएंगे।
संकेतों का एक अन्य समूह एलएस में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास से जुड़ा है। तीव्र और सबस्यूट एलएस के साथ-साथ प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में उनकी गंभीरता की डिग्री सबसे महत्वपूर्ण है। सीएचएलएस को फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव में मध्यम वृद्धि की विशेषता है, जो शायद ही कभी 50 मिमी एचजी तक पहुंचता है। अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में फुफ्फुसीय ट्रंक और प्रवाह का आकलन बाएं पैरास्टर्नल और सबकोस्टल शॉर्ट-एक्सिस दृष्टिकोण से किया जाता है। फुफ्फुसीय विकृति वाले रोगियों में, अल्ट्रासाउंड विंडो की सीमा के कारण, अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ की कल्पना करने के लिए उपकोस्टल स्थिति एकमात्र संभव पहुंच हो सकती है। स्पंदित तरंग डॉपलर का उपयोग करके, आप फुफ्फुसीय धमनी (पीपीए) में औसत दबाव को माप सकते हैं, जिसके लिए ए किताबाटेक एट अल द्वारा प्रस्तावित सूत्र आमतौर पर उपयोग किया जाता है। (1983): लॉग 10 (प्रा) = - 2.8 (एटी/ईटी) + 2.4, जहां एटी अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में प्रवाह का त्वरण समय है, ईटी इजेक्शन समय (या रक्त के निष्कासन का समय है) अग्न्याशय)। सीओपीडी के रोगियों में इस पद्धति का उपयोग करके प्राप्त पीपीए मूल्य एक आक्रामक परीक्षा के डेटा के साथ अच्छी तरह से संबंध रखता है, और फुफ्फुसीय वाल्व से एक विश्वसनीय संकेत प्राप्त करने की संभावना 90% से अधिक है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण ट्राइकसपिड रिगर्जेटेशन की गंभीरता है। ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन के जेट का उपयोग निर्धारण के लिए सबसे सटीक गैर-आक्रामक विधि का आधार है फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव।चार-कक्ष या उप-कोस्टल स्थिति में निरंतर-लहर डॉपलर मोड में माप किए जाते हैं, अधिमानतः रंग डॉपलर के एक साथ उपयोग के साथ
जिसकी मैपिंग की जा रही है। फुफ्फुसीय धमनी में दबाव की गणना करने के लिए, दाएं अलिंद में दबाव को ट्राइकसपिड वाल्व के दबाव ढाल में जोड़ना आवश्यक है। सीओपीडी वाले 75% से अधिक रोगियों में ट्रांसट्रिकसपिड ग्रेडिएंट का मापन किया जा सकता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के गुणात्मक संकेत हैं:
1. PH के साथ, फुफ्फुसीय वाल्व के पश्च पुच्छ की गति की प्रकृति, जो एम-मोड में निर्धारित होती है: PH का एक विशिष्ट संकेतक वाल्व के आंशिक ओवरलैप के कारण एक औसत सिस्टोलिक दांत की उपस्थिति है, जो सिस्टोल में वॉल्व की W-आकार की गति बनाता है।
2. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, दाएं वेंट्रिकल में बढ़ते दबाव के कारण, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम (आईवीएस) चपटा हो जाता है, और बायां वेंट्रिकल छोटी धुरी के साथ डी (डी-आकार के बाएं वेंट्रिकल) अक्षर जैसा दिखता है। पीएच के उच्च स्तर के साथ, आईवीएस अग्न्याशय की दीवार बन जाता है और डायस्टोल में बाएं वेंट्रिकल की ओर विरोधाभासी रूप से चलता है। जब फुफ्फुसीय धमनी और दाएं वेंट्रिकल में दबाव 80 मिमी एचजी से अधिक हो जाता है, तो बाएं वेंट्रिकल की मात्रा कम हो जाती है, दाएं वेंट्रिकल को फैलाकर संकुचित किया जाता है और एक अर्धचंद्र का आकार ले लेता है।
3. फुफ्फुसीय वाल्व पर संभावित पुनरुत्थान (युवा लोगों में पहली डिग्री का पुनरुत्थान सामान्य है)। निरंतर-लहर डॉपलर अध्ययन के साथ, एलए-आरवी के अंत-डायस्टोलिक दबाव ढाल के परिमाण की एक और गणना के साथ फुफ्फुसीय पुनरुत्थान की दर को मापना संभव है।
4. अग्न्याशय के बहिर्वाह पथ में और एलए वाल्व के मुहाने पर रक्त प्रवाह के आकार में परिवर्तन। ला में सामान्य दबाव में, प्रवाह का एक समद्विबाहु आकार होता है, प्रवाह का शिखर सिस्टोल के बीच में स्थित होता है; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, पीक फ्लो सिस्टोल के पहले भाग में शिफ्ट हो जाता है।
हालांकि, सीओपीडी के रोगियों में, उनकी मौजूदा फुफ्फुसीय वातस्फीति अक्सर हृदय की संरचनाओं को स्पष्ट रूप से देखना मुश्किल बना देती है और इकोकार्डियोग्राम विंडो को संकीर्ण कर देती है, जिससे 60-80% से अधिक रोगियों में अध्ययन जानकारीपूर्ण नहीं होता है। हाल के वर्षों में, हृदय की अल्ट्रासाउंड परीक्षा का एक अधिक सटीक और सूचनात्मक तरीका सामने आया है - ट्रांससोफेजियल इकोकार्डियोग्राफी (टीईई)। सीओपीडी रोगियों में टीईई सटीक माप और अग्न्याशय की संरचनाओं के प्रत्यक्ष दृश्य मूल्यांकन के लिए पसंदीदा तरीका है, ट्रांससोफेजियल जांच के उच्च रिज़ॉल्यूशन और अल्ट्रासाउंड विंडो की स्थिरता के कारण, और वातस्फीति और न्यूमोस्क्लेरोसिस में विशेष महत्व है।
दाहिने दिल और फुफ्फुसीय धमनियों का कैथीटेराइजेशन
PH के निदान के लिए दायां हृदय और फुफ्फुसीय धमनी कैथीटेराइजेशन स्वर्ण मानक है। यह प्रक्रिया आपको सीधे आलिंद और आरवी दबाव, फुफ्फुसीय धमनी दबाव को मापने, कार्डियक आउटपुट और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध की गणना करने, मिश्रित ऑक्सीजन के स्तर को निर्धारित करने की अनुमति देती है। नसयुक्त रक्त. सही हृदय कैथीटेराइजेशन, इसके आक्रमण के कारण, इसके लिए अनुशंसित नहीं किया जा सकता है विस्तृत आवेदनएचएलएस के निदान में। संकेत हैं: गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, विघटित दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लगातार एपिसोड, और फेफड़ों के प्रत्यारोपण के लिए उम्मीदवारों का चयन।
रेडियोन्यूक्लाइड वेंट्रिकुलोग्राफी (आरवीजी)
आरवीजी राइट वेंट्रिकुलर इजेक्शन फ्रैक्शन (आरईएफ) को मापता है। EFVC को 40-45% से नीचे असामान्य माना जाता है, लेकिन EFVC ही सही वेंट्रिकुलर फ़ंक्शन का एक अच्छा संकेतक नहीं है। यह आपको दाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक फ़ंक्शन का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है, जो बाद के भार पर अत्यधिक निर्भर है, बाद में वृद्धि के साथ घट रहा है। इसलिए, सीओपीडी वाले कई रोगियों में ईएफवीसी में कमी दर्ज की गई है, और यह सही वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन का संकेतक नहीं है।
चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)
एमआरआई फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की संरचना और कार्य में परिवर्तन का आकलन करने के लिए एक आशाजनक तरीका है। 28 मिमी से अधिक एमआरआई-मापा दाहिनी फुफ्फुसीय धमनी व्यास पीएच का एक अत्यधिक विशिष्ट संकेत है। हालांकि, एमआरआई विधि काफी महंगी है और केवल विशेष केंद्रों में ही उपलब्ध है।
एक पुरानी फेफड़ों की बीमारी (पुरानी सांस की बीमारी के कारण) की उपस्थिति के लिए बाहरी श्वसन के कार्य के विशेष अध्ययन की आवश्यकता होती है। डॉक्टर को वेंटिलेशन अपर्याप्तता के प्रकार को स्पष्ट करने के कार्य का सामना करना पड़ता है: अवरोधक (ब्रोन्ची के माध्यम से हवा का बिगड़ा हुआ मार्ग) या प्रतिबंधात्मक (गैस विनिमय के क्षेत्र में कमी)। पहले मामले में, क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा को एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है, और दूसरे में - न्यूमोस्क्लेरोसिस, फेफड़े का उच्छेदन, आदि।
इलाज
सीएलएन की शुरुआत के बाद सीएलएस सबसे अधिक बार होता है। चिकित्सीय उपाय प्रकृति में जटिल हैं और मुख्य रूप से इन दो सिंड्रोमों को ठीक करने के उद्देश्य से हैं, जिन्हें निम्नानुसार दर्शाया जा सकता है:
1) अंतर्निहित बीमारी का उपचार और रोकथाम - सबसे अधिक बार क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी (मूल चिकित्सा) का विस्तार;
2) सीएलएन और पीएच का उपचार;
3) सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता का उपचार। बुनियादी चिकित्सीय और निवारक उपायों में शामिल हैं
तीव्र की रोकथाम वायरल रोगश्वसन पथ (टीकाकरण) और धूम्रपान बंद करना। एक भड़काऊ प्रकृति के क्रोनिक पल्मोनरी पैथोलॉजी के विकास के साथ, एंटीबायोटिक दवाओं, म्यूकोरेगुलेटरी ड्रग्स और इम्युनोकॉरेक्टर्स के साथ एक्ससेर्बेशन का इलाज करना आवश्यक है।
क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के उपचार में मुख्य बात बाहरी श्वसन (सूजन का उन्मूलन, ब्रोन्को-ऑब्सट्रक्टिव सिंड्रोम, श्वसन की मांसपेशियों में सुधार) के कार्य में सुधार है।
CLN का सबसे आम कारण है ब्रोन्को-अवरोधक सिंड्रोम, जिसका कारण ब्रोंची की चिकनी मांसपेशियों का संकुचन है, एक चिपचिपा भड़काऊ रहस्य का संचय, ब्रोन्कियल म्यूकोसा की सूजन। इन परिवर्तनों के लिए बीटा-2-एगोनिस्ट (फेनोटेरोल, फॉर्मोटेरोल, सल्बुटामोल), एम-एंटीकोलिनर्जिक्स (आईप्रेट्रोपियम ब्रोमाइड, टियोट्रोपियम ब्रोमाइड) के उपयोग की आवश्यकता होती है, और कुछ मामलों में नेबुलाइज़र या व्यक्तिगत इन्हेलर. मिथाइलक्सैन्थिन (यूफिलिन और लंबे समय तक थियोफिलाइन (टीओलोंग, टीओटार्ड, आदि)) का उपयोग करना संभव है। एक्सपेक्टोरेंट के साथ थेरेपी बहुत ही व्यक्तिगत है और इसके लिए विभिन्न संयोजनों और हर्बल उपचार (कोल्टसफ़ूट, जंगली मेंहदी, अजवायन, आदि), और रासायनिक उत्पादन (एसिटाइलसिस्टीन, एंब्रॉक्सोल, आदि) की आवश्यकता होती है।
यदि आवश्यक हो, व्यायाम चिकित्सा और फेफड़ों के आसनीय जल निकासी निर्धारित हैं। सकारात्मक श्वसन दबाव के साथ श्वास (पानी के स्तंभ के 20 सेमी से अधिक नहीं) दोनों सरल उपकरणों का उपयोग करके दिखाया गया है
चल डायाफ्राम के साथ "सीटी" के रूप में, और जटिल उपकरण जो साँस छोड़ने और साँस लेने पर दबाव को नियंत्रित करते हैं। यह विधि ब्रोन्कस के अंदर हवा के प्रवाह को कम करती है (जिसमें ब्रोन्कोडायलेटर प्रभाव होता है) और आसपास के फेफड़े के ऊतकों के संबंध में ब्रोंची के अंदर दबाव बढ़ाता है।
सीआरएफ विकास के एक्स्ट्रापल्मोनरी तंत्र में श्वसन की मांसपेशियों और डायाफ्राम के सिकुड़ा कार्य में कमी शामिल है। इन विकारों को ठीक करने की संभावनाएं अभी भी सीमित हैं: व्यायाम चिकित्सा या चरण II में डायाफ्राम की विद्युत उत्तेजना। एचएलएन।
सीएलएन में, एरिथ्रोसाइट्स महत्वपूर्ण कार्यात्मक और रूपात्मक पुनर्गठन (इचिनोसाइटोसिस, स्टामाटोसाइटोसिस, आदि) से गुजरते हैं, जो उनके ऑक्सीजन परिवहन कार्य को काफी कम कर देता है। इस स्थिति में, रक्तप्रवाह से खोए हुए कार्य के साथ एरिथ्रोसाइट्स को निकालना और युवा (कार्यात्मक रूप से अधिक सक्षम) लोगों की रिहाई को प्रोत्साहित करना वांछनीय है। इस प्रयोजन के लिए, एरिथ्रोसाइटफेरेसिस, एक्स्ट्राकोर्पोरियल रक्त ऑक्सीकरण, हेमोसर्शन का उपयोग करना संभव है।
एरिथ्रोसाइट्स के एकत्रीकरण गुणों में वृद्धि के कारण, रक्त की चिपचिपाहट बढ़ जाती है, जिसके लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों (झंकार, रीपोलिग्लुकिन) और हेपरिन (अधिमानतः कम आणविक भार हेपरिन - फ्रैक्सीपिरिन, आदि का उपयोग) की नियुक्ति की आवश्यकता होती है।
श्वसन केंद्र की कम गतिविधि से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन वाले रोगियों में, केंद्रीय श्वसन गतिविधि को बढ़ाने वाली दवाएं - श्वसन उत्तेजक - का उपयोग चिकित्सा के सहायक तरीकों के रूप में किया जा सकता है। उनका उपयोग मध्यम श्वसन अवसाद के लिए किया जाना चाहिए जिसमें O 2 या यांत्रिक वेंटिलेशन (स्लीप एपनिया सिंड्रोम, मोटापा-हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम) के उपयोग की आवश्यकता नहीं होती है, या जब ऑक्सीजन थेरेपी संभव नहीं होती है। धमनी ऑक्सीजन को बढ़ाने वाली कुछ दवाओं में निकेथामाइड, एसीटोसालामाइड, डॉक्सैप्राम और मेड्रोक्सीप्रोजेस्टेरोन शामिल हैं, लेकिन ये सभी दवाईलंबे समय तक उपयोग के साथ, उनके बड़ी संख्या में दुष्प्रभाव होते हैं और इसलिए इसका उपयोग केवल थोड़े समय के लिए किया जा सकता है, उदाहरण के लिए, बीमारी के तेज होने के दौरान।
वर्तमान में, almitrina bismesilate उन दवाओं में से एक है जो सीओपीडी के रोगियों में लंबे समय तक हाइपोक्सिमिया को ठीक कर सकती है। Almitrin एक विशिष्ट पूर्व है-
कैरोटिड नोड के परिधीय केमोरिसेप्टर्स का निस्टोम, जिसकी उत्तेजना से वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में सुधार के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्रों में हाइपोक्सिक वाहिकासंकीर्णन में वृद्धि होती है। 100 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर एल्मिट्रिन की क्षमता साबित हुई है। सीओपीडी के रोगियों में, नैदानिक लक्षणों में सुधार और रोग के तेज होने की आवृत्ति में कमी के साथ, paCO2 (5-12 मिमी Hg) में उल्लेखनीय वृद्धि और paCO2 (3-7 mmHg) में कमी का कारण बनता है, जो लंबे समय तक 0 2 थेरेपी की नियुक्ति में देरी करने में कई सालों तक सक्षम है। दुर्भाग्य से, सीओपीडी के 20-30% रोगी चिकित्सा का जवाब नहीं देते हैं, और व्यापक उपयोग परिधीय न्यूरोपैथी और अन्य दुष्प्रभावों के विकास की संभावना से सीमित है। वर्तमान में, एल्मिट्रिन को निर्धारित करने का मुख्य संकेत सीओपीडी (पीए0 2 56-70 मिमी एचजी या एसओ 2 89-93%) के रोगियों में मध्यम हाइपोक्सिमिया है, साथ ही वीसीटी के साथ संयोजन में इसका उपयोग, विशेष रूप से हाइपरकेनिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ।
वाहिकाविस्फारक
पीएएच की डिग्री को कम करने के लिए, परिधीय वासोडिलेटर्स को कोर पल्मोनेल वाले रोगियों की जटिल चिकित्सा में शामिल किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला कैल्शियम चैनल विरोधी और नाइट्रेट। वर्तमान में अनुशंसित दो कैल्शियम विरोधी निफ़ेडिपिन और डिल्टियाज़ेम हैं। उनमें से किसी एक के पक्ष में चुनाव प्रारंभिक हृदय गति पर निर्भर करता है। रिश्तेदार ब्रैडीकार्डिया वाले रोगियों के लिए निफ़ेडिपिन की सिफारिश की जानी चाहिए, और रिश्तेदार टैचीकार्डिया के लिए डिल्टियाज़ेम की सिफारिश की जानी चाहिए। इन दवाओं की दैनिक खुराक, जो प्रभावी साबित हुई हैं, काफी अधिक हैं: निफ्फेडिपिन 120-240 मिलीग्राम के लिए, डिल्टियाज़ेम 240-720 मिलीग्राम के लिए। प्राथमिक PH (विशेषकर पिछले सकारात्मक तीव्र परीक्षण वाले) के रोगियों में उच्च खुराक में उपयोग किए जाने वाले कैल्शियम विरोधी के अनुकूल नैदानिक और रोगनिरोधी प्रभाव दिखाए गए हैं। तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन कैल्शियम विरोधी - अम्लोदीपिन, फेलोडिपाइन, आदि - एलएस के रोगियों के इस समूह में भी प्रभावी हैं।
हालांकि, सीओपीडी से संबंधित फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, कैल्शियम चैनल विरोधी को पीपीए को कम करने और रोगियों के इस समूह में कार्डियक आउटपुट बढ़ाने की क्षमता के बावजूद उपयोग के लिए अनुशंसित नहीं किया जाता है। यह फुफ्फुसीय वाहिकाओं के फैलाव के कारण धमनी हाइपोक्सिमिया की वृद्धि के कारण होता है
वेंटिलेशन-छिड़काव अनुपात में गिरावट के साथ फेफड़ों के खराब हवादार क्षेत्र। इसके अलावा, कैल्शियम विरोधी (6 महीने से अधिक) के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा के साथ, फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स के मापदंडों पर लाभकारी प्रभाव को समतल किया जाता है।
सीओपीडी के रोगियों में एक समान स्थिति नाइट्रेट्स की नियुक्ति के साथ होती है: तीव्र नमूने गैस विनिमय में गिरावट का प्रदर्शन करते हैं, और दीर्घकालिक अध्ययन फुफ्फुसीय हेमोडायनामिक्स पर दवाओं के सकारात्मक प्रभाव की अनुपस्थिति को दर्शाते हैं।
सिंथेटिक प्रोस्टेसाइक्लिन और इसके एनालॉग्स।प्रोस्टेसाइक्लिन एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर है जिसमें एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव प्रभाव होते हैं जिनका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग (एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएगुलेबिलिटी को कम करना) को रोकना है। प्रोस्टेसाइक्लिन की क्रिया का तंत्र चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं की छूट, प्लेटलेट एकत्रीकरण के निषेध, एंडोथेलियल फ़ंक्शन में सुधार, संवहनी कोशिका प्रसार के निषेध के साथ-साथ प्रत्यक्ष इनोट्रोपिक प्रभाव, हेमोडायनामिक्स में सकारात्मक परिवर्तन और ऑक्सीजन के उपयोग में वृद्धि से जुड़ा है। कंकाल की मांसपेशियों में। नैदानिक उपयोग PH वाले रोगियों में प्रोस्टेसाइक्लिन इसके स्थिर एनालॉग्स के संश्लेषण से जुड़ा होता है। आज तक, दुनिया में सबसे बड़ा अनुभव एपोप्रोस्टेनॉल के लिए जमा किया गया है।
एपोप्रोस्टेनॉल अंतःशिरा प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I 2) का एक रूप है। एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों में अनुकूल परिणाम प्राप्त हुए - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों में प्राथमिक पीएच के साथ। दवा कार्डियक आउटपुट को बढ़ाती है और फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को कम करती है, और लंबे समय तक उपयोग से एलएस के रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार होता है, जिससे व्यायाम सहनशीलता बढ़ जाती है। अधिकांश रोगियों के लिए इष्टतम खुराक 20-40 एनजी / किग्रा / मिनट है। एपोप्रोस्टेनोल, ट्रेप्रोस्टिनिल का एक एनालॉग भी प्रयोग किया जाता है।
प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग के मौखिक फॉर्मूलेशन अब विकसित किए गए हैं। (बेराप्रोस्ट, इलोप्रोस्ट)और फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, और प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के परिणामस्वरूप विकसित एलएस के संवहनी रूप वाले रोगियों के उपचार में नैदानिक परीक्षण किए जा रहे हैं।
रूस में, एलएस के रोगियों के उपचार के लिए प्रोस्टानोइड्स के समूह से, वर्तमान में केवल प्रोस्टाग्लैंडीन ई 1 (वाज़ाप्रोस्तान) उपलब्ध है, जो अंतःशिरा रूप से निर्धारित है
विकास 5-30 एनजी / किग्रा / मिनट। कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ दवा के साथ पाठ्यक्रम उपचार 2-3 सप्ताह के लिए 60-80 एमसीजी की दैनिक खुराक पर किया जाता है।
एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी
PH के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली के सक्रिय होने से एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी के उपयोग को उचित ठहराया गया है। इस वर्ग की दो दवाओं (बोसेंटन और साइटाकजेंटन) की प्रभावशीलता पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों के उपचार में साबित हुई है, जो प्राथमिक पीएच की पृष्ठभूमि के खिलाफ या प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुई है।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर
सिल्डेनाफिल cGMP पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) का एक शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक है, cGMP के क्षरण को रोकता है, फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध और दाएं वेंट्रिकुलर अधिभार में कमी का कारण बनता है। आज तक, विभिन्न एटियलजि के एलएस वाले रोगियों में सिल्डेनाफिल की प्रभावशीलता पर डेटा हैं। दिन में 2-3 बार 25-100 मिलीग्राम की खुराक में सिल्डेनाफिल का उपयोग करने से एलएस के रोगियों में हेमोडायनामिक्स और व्यायाम सहिष्णुता में सुधार हुआ। इसके उपयोग की सिफारिश तब की जाती है जब अन्य ड्रग थेरेपी अप्रभावी हो।
लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी
सीएलएस के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोफ्रेनिक रूपों वाले रोगियों में, रोग के विकास और प्रगति में मुख्य भूमिका वायुकोशीय हाइपोक्सिया की होती है, इसलिए ऑक्सीजन थेरेपी इन रोगियों के इलाज का सबसे रोगजनक रूप से प्रमाणित तरीका है। क्रोनिक हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों में ऑक्सीजन का उपयोग महत्वपूर्ण है और इसे निरंतर, दीर्घकालिक और आमतौर पर घर पर प्रशासित किया जाना चाहिए, इसलिए चिकित्सा के इस रूप को दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी (एलटीओटी) कहा जाता है। वीसीटी का कार्य पीओ 2 मान> 60 मिमी एचजी की उपलब्धि के साथ हाइपोक्सिमिया को ठीक करना है। और Sa0 2>90%। यह 60-65 मिमी एचजी के भीतर पीएओ 2 को बनाए रखने के लिए इष्टतम माना जाता है, और इन मूल्यों को पार करने से धमनी रक्त में केवल Sa0 2 और ऑक्सीजन सामग्री में मामूली वृद्धि होती है, हालांकि, यह सीओ 2 प्रतिधारण के साथ हो सकता है, खासकर के दौरान नींद, जो नकारात्मक है
हृदय, मस्तिष्क और श्वसन की मांसपेशियों के कार्य पर प्रभाव। इसलिए, मध्यम हाइपोक्सिमिया वाले रोगियों के लिए वीसीटी का संकेत नहीं दिया गया है। वीसीटी के लिए संकेत: आरएओ 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%)। सीओपीडी वाले अधिकांश रोगियों के लिए, 1-2 लीटर/मिनट का O2 प्रवाह पर्याप्त होता है, और सबसे गंभीर रोगियों में, प्रवाह को 4-5 लीटर/मिनट तक बढ़ाया जा सकता है। ऑक्सीजन की सांद्रता 28-34% वॉल्यूम होनी चाहिए। प्रति दिन कम से कम 15 घंटे (प्रति दिन 15-19 घंटे) के लिए वीसीटी की सिफारिश की जाती है। ऑक्सीजन थेरेपी सत्रों के बीच अधिकतम ब्रेक लगातार 2 घंटे से अधिक नहीं होना चाहिए, क्योंकि। 2-3 घंटे से अधिक का ब्रेक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में काफी वृद्धि करता है। वीसीटी के लिए ऑक्सीजन सांद्रक, तरल ऑक्सीजन टैंक और संपीड़ित गैस सिलेंडर का उपयोग किया जा सकता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला सांद्रक (पारगम्य) जो नाइट्रोजन को हटाकर हवा से ऑक्सीजन छोड़ते हैं। वीसीटी सीआरएफ और सीएलएस के रोगियों की जीवन प्रत्याशा को औसतन 5 वर्ष बढ़ा देता है।
इस प्रकार, आधुनिक औषधीय एजेंटों के एक बड़े शस्त्रागार की उपस्थिति के बावजूद, वीसीटी सीएलएस के अधिकांश रूपों के उपचार का सबसे प्रभावी तरीका है, इसलिए सीएलएस वाले रोगियों का उपचार मुख्य रूप से एक पल्मोनोलॉजिस्ट का कार्य है।
लंबे समय तक ऑक्सीजन थेरेपी सीएलएन और एचएलएस के इलाज का सबसे प्रभावी तरीका है, जिससे रोगियों की जीवन प्रत्याशा औसतन 5 साल बढ़ जाती है।
लंबे समय तक घरेलू वेंटिलेशन
फुफ्फुसीय रोगों के अंतिम चरणों में, वेंटिलेशन रिजर्व में कमी के कारण, हाइपरकेनिया विकसित हो सकता है, जिसके लिए श्वसन समर्थन की आवश्यकता होती है, जिसे लंबे समय तक, निरंतर आधार पर, घर पर किया जाना चाहिए।
कोई साँस लेना चिकित्सा
NO के साथ इनहेलेशन थेरेपी, जिसकी क्रिया एंडोथेलियम-रिलैक्सिंग फैक्टर के समान होती है, CHLS के रोगियों में सकारात्मक प्रभाव डालती है। इसका वासोडिलेटिंग प्रभाव फुफ्फुसीय वाहिकाओं की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में गनीलेट साइक्लेज की सक्रियता पर आधारित होता है, जिससे साइक्लो-जीएमपी के स्तर में वृद्धि होती है और इंट्रासेल्युलर कैल्शियम सामग्री में कमी होती है। साँस लेना N0 क्षेत्र
फेफड़ों के जहाजों पर एक चयनात्मक प्रभाव देता है, और यह मुख्य रूप से फेफड़ों के अच्छी तरह हवादार क्षेत्रों में वासोडिलेशन का कारण बनता है, गैस विनिमय में सुधार करता है। पुरानी सांस की बीमारी वाले रोगियों में NO के पाठ्यक्रम के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में कमी होती है, रक्त में ऑक्सीजन के आंशिक दबाव में वृद्धि होती है। इसके हेमोडायनामिक प्रभावों के अलावा, NO फुफ्फुसीय संवहनी और अग्नाशयी रीमॉडेलिंग को रोकने और उलटने में मदद करता है। साँस की NO की इष्टतम खुराक 2-10 पीपीएम की सांद्रता है, और NO (20 पीपीएम से अधिक) की उच्च सांद्रता फुफ्फुसीय वाहिकाओं के अत्यधिक वासोडिलेशन का कारण बन सकती है और हाइपोक्सिमिया में वृद्धि के साथ वेंटिलेशन-छिड़काव संतुलन में गिरावट का कारण बन सकती है। सीओपीडी के रोगियों में वीसीटी में एनओ इनहेलेशन के अलावा गैस विनिमय पर सकारात्मक प्रभाव को बढ़ाता है, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करता है और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि करता है।
सीपीएपी थेरेपी
निरंतर सकारात्मक वायुमार्ग दबाव चिकित्सा (सतत सकारात्मक वायु मार्ग दाब- CPAP) का उपयोग ऑब्सट्रक्टिव स्लीप एपनिया सिंड्रोम वाले रोगियों में CRF और CLS के उपचार की एक विधि के रूप में किया जाता है, जो वायुमार्ग के पतन के विकास को रोकता है। CPAP के सिद्ध प्रभाव एटेलेक्टासिस की रोकथाम और समाधान, फेफड़ों की मात्रा में वृद्धि, वेंटिलेशन-छिड़काव असंतुलन में कमी, ऑक्सीजन में वृद्धि, फेफड़े के अनुपालन और फेफड़ों के ऊतकों में द्रव का पुनर्वितरण हैं।
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स
सीओपीडी और कोर पल्मोनेल के रोगियों में कार्डियक ग्लाइकोसाइड केवल बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता की उपस्थिति में प्रभावी होते हैं, और एट्रियल फाइब्रिलेशन के विकास में भी उपयोगी हो सकते हैं। इसके अलावा, यह दिखाया गया है कि कार्डियक ग्लाइकोसाइड फुफ्फुसीय वाहिकासंकीर्णन को प्रेरित कर सकते हैं, और हाइपरकेनिया और एसिडोसिस की उपस्थिति से ग्लाइकोसाइड नशा की संभावना बढ़ जाती है।
मूत्रल
एडिमाटस सिंड्रोम के साथ विघटित सीएचएलएस वाले रोगियों के उपचार में, प्रतिपक्षी सहित मूत्रवर्धक चिकित्सा का उपयोग किया जाता है।
एल्डोस्टेरोन (एल्डैक्टोन)। मूत्रवर्धक को कम खुराक पर सावधानी से प्रशासित किया जाना चाहिए, क्योंकि आरवी विफलता के विकास में, कार्डियक आउटपुट प्रीलोड पर अधिक निर्भर होता है, और इसलिए, इंट्रावास्कुलर तरल पदार्थ की मात्रा में अत्यधिक कमी से आरवी भरने की मात्रा में कमी और कमी हो सकती है कार्डियक आउटपुट, साथ ही रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में तेज कमी, जिससे गैसों का प्रसार बिगड़ जाता है। अन्य गंभीर खराब असरमूत्रवर्धक चिकित्सा चयापचय क्षारमयता है, जो सीओपीडी रोगियों में श्वसन विफलता के साथ श्वसन केंद्र की गतिविधि को बाधित कर सकती है और गैस विनिमय में गिरावट हो सकती है।
एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक
हाल के वर्षों में विघटित कोर पल्मोनेल वाले रोगियों के उपचार में, एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (एसीई अवरोधक) सामने आए हैं। सीएचएलएस के रोगियों में एसीई इनहिबिटर के साथ थेरेपी से फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में कमी और कार्डियक आउटपुट में वृद्धि होती है। चयन के उद्देश्य से प्रभावी चिकित्सासीओपीडी के रोगियों में सीएलएस की सिफारिश एसीई जीन के बहुरूपता को निर्धारित करने के लिए की जाती है, क्योंकि। केवल ACE II और ID जीन के उपप्रकार वाले रोगियों में, ACE अवरोधकों का एक स्पष्ट सकारात्मक हेमोडायनामिक प्रभाव देखा जाता है। न्यूनतम चिकित्सीय खुराक में एसीई अवरोधकों के उपयोग की सिफारिश की जाती है। हेमोडायनामिक प्रभाव के अलावा, हृदय कक्षों के आकार, रीमॉडेलिंग प्रक्रियाओं, व्यायाम सहिष्णुता और हृदय की विफलता वाले रोगियों में जीवन प्रत्याशा में वृद्धि पर एसीई अवरोधकों का सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
एंजियोटेंसिन II रिसेप्टर विरोधी
हाल के वर्षों में, सीओपीडी के रोगियों में सीएलएस के उपचार में दवाओं के इस समूह के सफल उपयोग पर डेटा प्राप्त किया गया है, जो हेमोडायनामिक्स और गैस विनिमय में सुधार से प्रकट हुआ था। एसीई इनहिबिटर (सूखी खांसी के कारण) के असहिष्णुता वाले सीएचएल के रोगियों में इन दवाओं की नियुक्ति सबसे अधिक संकेतित है।
आलिंद सेप्टोस्टॉमी
पर हाल के समय मेंप्राथमिक PH की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता वाले रोगियों के उपचार में, बन गए हैं
एक अलिंद सेप्टोस्टॉमी का उपयोग करें, अर्थात। इंटरट्रियल सेप्टम में एक छोटे से छिद्र का निर्माण। दाएं से बाएं शंट बनाने से आप दाएं आलिंद में औसत दबाव कम कर सकते हैं, दाएं वेंट्रिकल को उतार सकते हैं, बाएं वेंट्रिकुलर प्रीलोड और कार्डियक आउटपुट बढ़ा सकते हैं। आलिंद सेप्टोस्टॉमी का संकेत तब दिया जाता है जब दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के सभी प्रकार के चिकित्सा उपचार अप्रभावी होते हैं, विशेष रूप से बार-बार बेहोशी के साथ, या फेफड़े के प्रत्यारोपण से पहले एक प्रारंभिक चरण के रूप में। हस्तक्षेप के परिणामस्वरूप, बेहोशी में कमी, व्यायाम सहिष्णुता में वृद्धि होती है, लेकिन जीवन के लिए खतरा धमनी हाइपोक्सिमिया विकसित होने का जोखिम बढ़ जाता है। अलिंद सेप्टोस्टॉमी के दौरान रोगियों की मृत्यु दर 5-15% है।
फेफड़े या हृदय-फेफड़े का प्रत्यारोपण
80 के दशक के अंत से। 20वीं शताब्दी में, प्रतिरक्षादमनकारी दवा साइक्लोस्पोरिन ए की शुरूआत के बाद, अंतिम चरण फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के उपचार में फेफड़े के प्रत्यारोपण का सफलतापूर्वक उपयोग किया जाने लगा। सीएलएन और एलएस के रोगियों में, एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर का प्रत्यारोपण किया जाता है। यह दिखाया गया था कि एलएस के रोगियों में एक या दोनों फेफड़ों, हृदय-फेफड़े के परिसर के प्रत्यारोपण के बाद 3 और 5 साल की उत्तरजीविता क्रमशः 55 और 45% थी। कम पोस्टऑपरेटिव जटिलताओं के कारण अधिकांश केंद्र द्विपक्षीय फेफड़े का प्रत्यारोपण करना पसंद करते हैं।
फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) में दबाव में वृद्धि सबसे अधिक बार होती है माध्यमिक रोगसीधे संवहनी क्षति से संबंधित नहीं है। प्राथमिक स्थितियों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन वाहिकासंकीर्णन तंत्र की भूमिका, धमनी की दीवार का मोटा होना, फाइब्रोसिस (ऊतक का मोटा होना) सिद्ध हो चुका है।
ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, केवल विकृति विज्ञान के प्राथमिक रूप को I27.0 के रूप में कोडित किया गया है। सभी माध्यमिक लक्षण अंतर्निहित पुरानी बीमारी की जटिलताओं के रूप में जोड़े जाते हैं।
फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति की कुछ विशेषताएं
फेफड़ों में दोहरी रक्त आपूर्ति होती है: धमनी, केशिकाओं और शिराओं की प्रणाली गैस विनिमय में शामिल होती है। और ऊतक ही ब्रोन्कियल धमनियों से पोषण प्राप्त करता है।
फुफ्फुसीय धमनी को दाएं और बाएं ट्रंक में विभाजित किया जाता है, फिर बड़े, मध्यम और छोटे कैलिबर की शाखाओं और लोबार वाहिकाओं में। सबसे छोटी धमनी (केशिका नेटवर्क का हिस्सा) का व्यास in . से 6-7 गुना अधिक होता है दीर्घ वृत्ताकारपरिसंचरण। उनकी शक्तिशाली मांसपेशियां धमनी बिस्तर को संकीर्ण, पूरी तरह से बंद या विस्तारित करने में सक्षम हैं।
संकुचन के साथ, रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बढ़ता है और वाहिकाओं में आंतरिक दबाव बढ़ता है, विस्तार दबाव को कम करता है, प्रतिरोध बल को कम करता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना इस तंत्र पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय केशिकाओं का कुल नेटवर्क 140 एम 2 के क्षेत्र को कवर करता है।
फुफ्फुसीय परिसंचरण की नसें परिधीय परिसंचरण की तुलना में व्यापक और छोटी होती हैं। लेकिन उनके पास एक मजबूत मांसपेशियों की परत भी होती है, जो बाएं आलिंद की ओर रक्त के पंपिंग को प्रभावित करने में सक्षम होती हैं।
फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव कैसे नियंत्रित होता है?
फुफ्फुसीय वाहिकाओं में धमनी दबाव का मूल्य नियंत्रित होता है:
- संवहनी दीवार में दबाव रिसेप्टर्स;
- वेगस तंत्रिका की शाखाएँ;
- सहानुभूति तंत्रिका।
व्यापक रिसेप्टर ज़ोन बड़े और मध्यम आकार की धमनियों में, शाखाओं के स्थानों में, नसों में स्थित होते हैं। धमनियों में ऐंठन से रक्त में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। और ऊतक हाइपोक्सिया उन पदार्थों के रक्त में रिहाई में योगदान देता है जो स्वर बढ़ाते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं।
वेगस तंत्रिका तंतुओं की जलन फेफड़ों के ऊतकों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बढ़ाती है। सहानुभूति तंत्रिका, इसके विपरीत, वाहिकासंकीर्णन प्रभाव का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, उनकी बातचीत संतुलित होती है।
फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के निम्नलिखित संकेतक आदर्श के रूप में लिए जाते हैं:
- सिस्टोलिक (ऊपरी स्तर) - 23 से 26 मिमी एचजी तक;
- डायस्टोलिक - 7 से 9 तक।
पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप, अंतरराष्ट्रीय विशेषज्ञों के अनुसार, ऊपरी स्तर से शुरू होता है - 30 मिमी एचजी। कला।
छोटे घेरे में उच्च रक्तचाप पैदा करने वाले कारक
पैथोलॉजी के मुख्य कारक, वी। परिन के वर्गीकरण के अनुसार, 2 उप-प्रजातियों में विभाजित हैं। कार्यात्मक कारकों में शामिल हैं:
- कम ऑक्सीजन के स्तर के जवाब में धमनियों का कसना और उच्च सांद्रतासाँस की हवा में कार्बन डाइऑक्साइड;
- रक्त गुजरने की मिनट मात्रा में वृद्धि;
- इंट्राब्रोनियल दबाव में वृद्धि;
- रक्त चिपचिपाहट में वृद्धि;
- बाएं वेंट्रिकुलर विफलता।
शारीरिक कारकों में शामिल हैं:
- थ्रोम्बस या एम्बोलिज्म द्वारा वाहिकाओं का पूर्ण विस्मरण (लुमेन का अतिव्यापी होना);
- धमनीविस्फार, ट्यूमर, माइट्रल स्टेनोसिस के मामले में उनके संपीड़न के कारण आंचलिक नसों से परेशान बहिर्वाह;
- सर्जरी द्वारा फेफड़े को हटाने के बाद रक्त परिसंचरण में परिवर्तन।
माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का क्या कारण बनता है?
माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप ज्ञात के कारण प्रकट होता है पुराने रोगोंफेफड़े और हृदय। इसमे शामिल है:
- ब्रोंची और फेफड़े के ऊतकों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, तपेदिक, सारकॉइडोसिस);
- छाती और रीढ़ की संरचना के उल्लंघन में थोरैकोजेनिक पैथोलॉजी (बेखटेरेव की बीमारी, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, काइफोस्कोलियोसिस, मोटे लोगों में पिकविक सिंड्रोम);
- मित्राल प्रकार का रोग;
- जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, डक्टस आर्टेरियोसस का बंद न होना, इंटरट्रियल और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में "खिड़कियां");
- दिल और फेफड़ों के ट्यूमर;
- थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ रोग;
- फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में वास्कुलिटिस।
प्राथमिक उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?
प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इडियोपैथिक, पृथक भी कहा जाता है। पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन निवासियों में 2 लोग हैं। अंतिम कारण अस्पष्ट हैं।
यह स्थापित किया गया है कि महिलाएं 60% रोगी बनाती हैं। पैथोलॉजी का पता बचपन और बुढ़ापे दोनों में लगाया जाता है, लेकिन पहचाने गए रोगियों की औसत आयु 35 वर्ष है।
पैथोलॉजी के विकास में 4 कारक महत्वपूर्ण हैं:
- फुफ्फुसीय धमनी में प्राथमिक एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया;
- छोटे जहाजों की दीवार की जन्मजात हीनता;
- सहानुभूति तंत्रिका का बढ़ा हुआ स्वर;
- फुफ्फुसीय वाहिकाशोथ।
उत्परिवर्तित अस्थि प्रोटीन जीन, एंजियोप्रोटीन, सेरोटोनिन के संश्लेषण पर उनके प्रभाव, थक्कारोधी कारकों के अवरुद्ध होने के कारण रक्त के थक्के में वृद्धि की भूमिका स्थापित की गई है।
आठवें प्रकार के हर्पीज वायरस से संक्रमण के लिए एक विशेष भूमिका दी जाती है, जो चयापचय परिवर्तन का कारण बनता है जिससे धमनियों की दीवारों का विनाश होता है।
परिणाम अतिवृद्धि है, फिर गुहा का विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर स्वर का नुकसान और अपर्याप्तता का विकास।
उच्च रक्तचाप के अन्य कारण और कारक
ऐसे कई कारण और घाव हैं जो पल्मोनरी सर्कल में उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। उनमें से कुछ विशेष उल्लेख के पात्र हैं।
तीव्र रोगों में:
- वयस्कों और नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम (फेफड़े के ऊतकों के श्वसन लोब्यूल की झिल्लियों को विषाक्त या ऑटोइम्यून क्षति, जिससे इसकी सतह पर एक सर्फेक्टेंट पदार्थ की कमी होती है);
- बड़े पैमाने पर विकास के साथ जुड़े गंभीर फैलाना सूजन (न्यूमोनाइटिस) एलर्जी की प्रतिक्रियापेंट, इत्र, फूलों की साँस की महक पर।
हालांकि, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भोजन, दवाओं और के कारण हो सकता है लोक उपचारचिकित्सा।
नवजात शिशुओं में पल्मोनरी उच्च रक्तचाप के कारण हो सकते हैं:
- भ्रूण का निरंतर संचलन;
- मेकोनियम आकांक्षा;
- डायाफ्रामिक हर्निया;
- सामान्य हाइपोक्सिया।
बच्चों में, बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल द्वारा उच्च रक्तचाप को बढ़ावा दिया जाता है।
प्रवाह की प्रकृति द्वारा वर्गीकरण
विकास के समय के अनुसार फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप को तीव्र और . में विभाजित करना चिकित्सकों के लिए सुविधाजनक है जीर्ण रूप. ऐसा वर्गीकरण सबसे सामान्य कारणों और नैदानिक पाठ्यक्रम को "संयुक्त" करने में मदद करता है।
तीव्र उच्च रक्तचाप के कारण होता है:
- फुफ्फुसीय धमनी का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
- गंभीर दमा की स्थिति;
- श्वसन संकट सिंड्रोम;
- अचानक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के कारण)।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के पुराने पाठ्यक्रम के लिए:
- फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि;
- छोटे जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि;
- बाएं आलिंद में दबाव बढ़ा।
एक समान विकास तंत्र इसके लिए विशिष्ट है:
- वेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टल दोष;
- ओपन डक्टस आर्टेरियोसस;
- उपाध्यक्ष हृदय कपाट;
- बाएं आलिंद में मायक्सोमा या थ्रोम्बस का प्रसार;
- पुरानी बाएं निलय की विफलता का क्रमिक विघटन, उदाहरण के लिए, के साथ कोरोनरी रोगया कार्डियोमायोपैथी।
क्रोनिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन की ओर ले जाने वाले रोग:
- हाइपोक्सिक प्रकृति - ब्रोंची और फेफड़ों के सभी अवरोधक रोग, ऊंचाई पर लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी, छाती की चोटों से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, तंत्र श्वास;
- धमनियों के संकुचन से जुड़ी यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ति - दवाओं की प्रतिक्रिया, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी प्रकार, आवर्तक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, संयोजी ऊतक रोग, वास्कुलिटिस।
नैदानिक तस्वीर
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव 2 गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय सर्कल में उच्च रक्तचाप वाले रोगी नोटिस:
- सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना (पैरॉक्सिस्मल विकसित हो सकता है);
- सामान्य कमज़ोरी;
- शायद ही कभी चेतना का नुकसान (बरामदगी और अनैच्छिक पेशाब के बिना न्यूरोलॉजिकल कारणों के विपरीत);
- पैरॉक्सिस्मल रेट्रोस्टर्नल दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस के समान, लेकिन सांस की तकलीफ में वृद्धि के साथ (वैज्ञानिक उन्हें फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं के बीच एक पलटा कनेक्शन द्वारा समझाते हैं);
- खांसी होने पर थूक में रक्त का मिश्रण काफी बढ़े हुए दबाव की विशेषता है (लाल रक्त कोशिकाओं को अंतरालीय स्थान में छोड़ने के साथ जुड़ा हुआ है);
- आवाज की कर्कशता 8% रोगियों में निर्धारित की जाती है (फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी द्वारा बाएं आवर्तक तंत्रिका के यांत्रिक संपीड़न के कारण)।
फुफ्फुसीय हृदय की विफलता के परिणामस्वरूप विघटन का विकास सही हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत विकृति), पैरों और पैरों में एडिमा में दर्द के साथ होता है।
रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित बातों पर ध्यान देता है:
- होठों, उंगलियों, कानों का नीला रंग, जो सांस की तकलीफ के बढ़ने पर तेज हो जाता है;
- "ड्रम" उंगलियों का लक्षण केवल लंबे समय तक सूजन संबंधी बीमारियों, दोषों के साथ पाया जाता है;
- नाड़ी कमजोर है, अतालता दुर्लभ है;
- धमनी दबाव सामान्य है, घटने की प्रवृत्ति के साथ;
- अधिजठर क्षेत्र में तालमेल आपको हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए झटके को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
- फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण दूसरा स्वर गुदाभ्रंश होता है, एक डायस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का संबंध . के साथ स्थायी कारणऔर कुछ रोग आपको नैदानिक पाठ्यक्रम में विकल्पों को उजागर करने की अनुमति देते हैं।
पोर्टोपल्मोनरी उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा में दबाव में एक साथ वृद्धि की ओर जाता है। रोगी को लीवर सिरोसिस हो भी सकता है और नहीं भी। यह 3-12% मामलों में पुरानी जिगर की बीमारी के साथ होता है। लक्षण सूचीबद्ध लोगों से भिन्न नहीं होते हैं। दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में अधिक स्पष्ट सूजन और भारीपन।
माइट्रल स्टेनोसिस और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ पल्मोनरी हाइपरटेंशन
रोग पाठ्यक्रम की गंभीरता से विशेषता है। पोत की दीवार पर बढ़ते दबाव के कारण 40% रोगियों में माइट्रल स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की घटना में योगदान देता है। उच्च रक्तचाप के कार्यात्मक और जैविक तंत्र संयुक्त हैं।
हृदय में संकुचित बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग रक्त प्रवाह के लिए "पहला अवरोध" है। छोटे जहाजों के संकुचन या रुकावट की उपस्थिति में, एक "दूसरा अवरोध" बनता है। यह हृदय रोग के उपचार में स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए ऑपरेशन की अप्रभावीता की व्याख्या करता है।
हृदय कक्षों के कैथीटेराइजेशन द्वारा, फुफ्फुसीय धमनी (150 मिमी एचजी और ऊपर) के अंदर उच्च दबाव का पता लगाया जाता है।
संवहनी परिवर्तन प्रगति और अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े बड़े आकार में नहीं बढ़ते हैं, लेकिन वे छोटी शाखाओं को संकीर्ण करने के लिए पर्याप्त हैं।
पल्मोनरी हार्ट
शब्द "कोर पल्मोनेल" में फेफड़े के ऊतकों (फुफ्फुसीय रूप) या फुफ्फुसीय धमनी (संवहनी रूप) को नुकसान के कारण एक लक्षण जटिल शामिल है।
प्रवाह विकल्प हैं:
- तीव्र - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए विशिष्ट;
- सबस्यूट - ब्रोन्कियल अस्थमा, फेफड़े के कार्सिनोमैटोसिस के साथ विकसित होता है;
- जीर्ण - वातस्फीति के कारण, धमनियों का एक कार्यात्मक ऐंठन, चैनल के एक कार्बनिक संकुचन में बदलना, पुरानी ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, लगातार निमोनिया की विशेषता।
वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि दाहिने दिल पर एक स्पष्ट भार देती है। ऑक्सीजन की सामान्य कमी भी मायोकार्डियम को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी और फैलाव (गुहा का लगातार विस्तार) में संक्रमण के साथ दाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के नैदानिक लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।
"छोटे वृत्त" के जहाजों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट
संकट पाठ्यक्रम अक्सर हृदय दोषों से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव में अचानक वृद्धि के कारण स्थिति में तेज गिरावट महीने में एक या अधिक बार संभव है।
रोगी ध्यान दें:
- शाम को सांस की तकलीफ में वृद्धि;
- छाती के बाहरी संपीड़न की भावना;
- गंभीर खांसी, कभी-कभी हेमोप्टीसिस के साथ;
- पूर्वकाल वर्गों और उरोस्थि के विकिरण के साथ प्रतिच्छेदन क्षेत्र में दर्द;
- कार्डियोपालमस।
जांच करने पर, निम्नलिखित का पता चलता है:
- रोगी की उत्तेजित अवस्था;
- सांस की तकलीफ के कारण बिस्तर पर लेटने में असमर्थता;
- गंभीर सायनोसिस;
- कमजोर लगातार नाड़ी;
- फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में दृश्य धड़कन;
- सूजी हुई और धड़कती हुई गर्दन की नसें;
- हल्के मूत्र की प्रचुर मात्रा में उत्सर्जन;
- संभव अनैच्छिक शौच।
निदान
फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का निदान इसके लक्षणों की पहचान पर आधारित है। इसमे शामिल है:
- दिल के दाहिने हिस्सों की अतिवृद्धि;
- कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके माप के परिणामों के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव का निर्धारण।
रूसी वैज्ञानिक एफ। उगलोव और ए। पोपोव ने 4 . को अलग करने का प्रस्ताव रखा ऊंचा स्तरफुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप:
- मैं डिग्री (हल्का) - 25 से 40 मिमी एचजी तक। कला।;
- II डिग्री (मध्यम) - 42 से 65 तक;
- III - 76 से 110 तक;
- चतुर्थ - 110 से ऊपर।
हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि के निदान में प्रयोग की जाने वाली परीक्षा विधियाँ:
- रेडियोग्राफी - हृदय की छाया की दाहिनी सीमाओं के विस्तार को इंगित करता है, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च में वृद्धि, इसके धमनीविस्फार को प्रकट करता है।
- अल्ट्रासाउंड के तरीके (अल्ट्रासाउंड) - आपको हृदय के कक्षों के आकार, दीवारों की मोटाई को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। विभिन्न प्रकार के अल्ट्रासाउंड - डॉप्लरोग्राफी - रक्त प्रवाह का उल्लंघन, प्रवाह वेग, बाधाओं की उपस्थिति को दर्शाता है।
- इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - पता चलता है प्रारंभिक संकेतविद्युत अक्ष के दाईं ओर एक विशिष्ट विचलन के अनुसार दाएं वेंट्रिकल और एट्रियम की अतिवृद्धि, एक बढ़े हुए अलिंद "पी" तरंग।
- स्पाइरोग्राफी - सांस लेने की संभावना का अध्ययन करने की एक विधि, श्वसन विफलता की डिग्री और प्रकार निर्धारित करती है।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों का पता लगाने के लिए, फुफ्फुसीय टोमोग्राफी को विभिन्न गहराई के एक्स-रे स्लाइस के साथ या अधिक आधुनिक तरीके से - कंप्यूटेड टोमोग्राफी के साथ किया जाता है।
अधिक जटिल तरीके (रेडियोन्यूक्लाइड स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फेफड़े के ऊतकों की जांच के लिए बायोप्सी और संवहनी परिवर्तनकेवल विशेष क्लीनिकों में उपयोग किया जाता है।
हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, न केवल दबाव मापा जाता है, बल्कि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति का भी माप किया जाता है। यह माध्यमिक उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने में मदद करता है। प्रक्रिया के दौरान, वे वासोडिलेटर्स की शुरूआत का सहारा लेते हैं और धमनियों की प्रतिक्रिया की जांच करते हैं, जो उपचार के चुनाव में आवश्यक है।
उपचार कैसे किया जाता है?
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को समाप्त करना है जिससे दबाव में वृद्धि हुई है।
प्रारंभिक चरण में, अस्थमा विरोधी दवाओं, वासोडिलेटर्स द्वारा सहायता प्रदान की जाती है। लोक उपचार शरीर के एलर्जी मूड को और मजबूत कर सकते हैं।
यदि रोगी को पुरानी एम्बोलिज़ेशन है, तो एकमात्र उपाय थ्रोम्बस (एम्बोलेक्टोमी) को फुफ्फुसीय ट्रंक से निकालने के द्वारा शल्य चिकित्सा हटाने है। ऑपरेशन विशेष केंद्रों में किया जाता है, कृत्रिम रक्त परिसंचरण पर स्विच करना आवश्यक है। मृत्यु दर 10% तक पहुँच जाती है।
प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता से 10-15% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव में कमी आती है, साथ ही गंभीर रूप से बीमार रोगियों से अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है। यह एक शुभ संकेत माना जाता है।
एपोप्रोस्टेनॉल, प्रोस्टेसाइक्लिन का एक एनालॉग, एक सबक्लेवियन कैथेटर के माध्यम से अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। दवाओं के इनहेलेशन फॉर्म (इलोप्रोस्ट), अंदर बेराप्रोस्ट टैबलेट का उपयोग किया जाता है। ट्रेप्रोस्टिनिल जैसी दवा के उपचर्म प्रशासन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।
Bosentan का उपयोग रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है जो vasospasm का कारण बनते हैं।
इसी समय, रोगियों को दिल की विफलता, मूत्रवर्धक, थक्कारोधी की भरपाई के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।
यूफिलिन, नो-शपी के समाधान के उपयोग से एक अस्थायी प्रभाव प्रदान किया जाता है।
क्या लोक उपचार हैं?
लोक उपचार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज करना असंभव है। मूत्रवर्धक शुल्क, कफ सप्रेसेंट्स के उपयोग पर सिफारिशों को बहुत सावधानी से लागू करें।
इस विकृति के साथ उपचार में शामिल न हों। निदान और चिकित्सा की शुरुआत में खोया समय हमेशा के लिए खो सकता है।
भविष्यवाणी
उपचार के बिना, रोगियों का औसत जीवित रहने का समय 2.5 वर्ष है। 54% रोगियों में एपोप्रोस्टेनॉल उपचार की अवधि पांच साल तक बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। प्रगतिशील दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या थ्रोम्बेम्बोलिज्म से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।
हृदय रोग और धमनी काठिन्य की पृष्ठभूमि पर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी 32-35 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। संकट वर्तमान रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है, एक प्रतिकूल रोग का निदान माना जाता है।
पैथोलॉजी की जटिलता के लिए लगातार निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के मामलों पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की रोकथाम न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, प्रारंभिक पहचान और के विकास को रोकने के लिए है शल्य चिकित्साजन्मजात दोष।
आमवाती हृदय रोग का क्लिनिक, निदान और उपचार
आमवाती हृदय रोग एक अधिग्रहित विकृति है। इसे आमतौर पर एक संवहनी रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें क्षति हृदय के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है, जिससे विकृतियां होती हैं। वहीं, शरीर में जोड़ और तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं।
भड़काऊ प्रतिक्रिया मुख्य रूप से ट्रिगर होती है हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकससमूह ए, जो ऊपरी श्वसन पथ (टॉन्सिलिटिस) के रोगों का कारण बनता है। हृदय के वाल्वों के क्षतिग्रस्त होने के कारण मृत्यु दर और रक्तसंचारप्रकरण संबंधी गड़बड़ी होती है। सबसे अधिक बार, पुरानी आमवाती प्रक्रियाएं माइट्रल वाल्व के घावों का कारण बनती हैं, कम अक्सर - महाधमनी वाल्व।
माइट्रल वाल्व घाव
तीव्र आमवाती बुखार रोग की शुरुआत के 3 साल बाद माइट्रल स्टेनोसिस के विकास की ओर जाता है। यह स्थापित किया गया है कि आमवाती हृदय रोग वाले हर चौथे रोगी को माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस अलग किया गया है। 40% मामलों में, एक संयुक्त वाल्व घाव विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं में माइट्रल स्टेनोसिस अधिक आम है।
सूजन से वाल्व लीफलेट्स के किनारे को नुकसान होता है। बाद में तीव्र अवधिवाल्व के किनारों का मोटा होना और फाइब्रोसिस होता है। में शामिल होने पर भड़काऊ प्रक्रियाकण्डरा डोरियों और मांसपेशियों में, उनका छोटा और निशान पड़ जाता है। नतीजतन, फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन से वाल्व की संरचना में बदलाव होता है, जो कठोर और स्थिर हो जाता है।
आमवाती क्षति वाल्व के उद्घाटन में आधे से कमी की ओर ले जाती है। बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए अब उच्च दबाव की आवश्यकता है। बाएं आलिंद में दबाव में वृद्धि से फुफ्फुसीय केशिकाओं में "ठेला" होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ से प्रकट होती है।
इस विकृति वाले रोगी हृदय गति में वृद्धि को बहुत अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। माइट्रल वाल्व की कार्यात्मक अपर्याप्तता फाइब्रिलेशन और फुफ्फुसीय एडिमा का कारण बन सकती है। यह विकास उन रोगियों में हो सकता है जिन्होंने कभी बीमारी के लक्षण नहीं देखे हैं।
नैदानिक सुविधाओं
लक्षणों वाले रोगियों में माइट्रल वाल्व रोग के साथ आमवाती हृदय रोग प्रकट होता है:
- सांस की तकलीफ;
- एक हमले के दौरान खाँसी और घरघराहट।
रोग की शुरुआत में, रोगी लक्षणों पर ध्यान नहीं दे सकता है, क्योंकि उनके पास स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। केवल व्यायाम के दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं तेज हो जाती हैं। जैसे-जैसे रोग बढ़ता है, रोगी लेटते समय (ऑर्थोपनिया) सामान्य रूप से सांस लेने में असमर्थ होता है। जबरन बैठने की स्थिति में ही रोगी सांस लेता है। कुछ मामलों में, रात में घुटन के हमलों के साथ गंभीर सांस की तकलीफ होती है, जो रोगी को बैठने की स्थिति में रहने के लिए मजबूर करती है।
रोगी मध्यम व्यायाम का सामना कर सकते हैं। हालांकि, वे फुफ्फुसीय एडिमा के लिए जोखिम में हैं, जिसके द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:
- निमोनिया;
- तनाव
- गर्भावस्था
- संभोग;
- दिल की अनियमित धड़कन।
एक फिट खांसी के साथ, हेमोप्टाइसिस हो सकता है। जटिलताओं के कारण ब्रोन्कियल नसों के टूटने से जुड़े होते हैं। इस तरह के विपुल रक्तस्राव से शायद ही कभी जीवन को खतरा होता है। घुटन के दौरान, खून से सना हुआ थूक दिखाई दे सकता है। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फुफ्फुसीय रोधगलन हो सकता है।
थ्रोम्बोम्बोलिज़्म जीवन के लिए खतरा बन गया है। आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान, एक अलग रक्त का थक्का रक्तप्रवाह के माध्यम से गुर्दे, हृदय की धमनियों, महाधमनी के द्विभाजन क्षेत्र या मस्तिष्क तक जा सकता है।
लक्षणों में शामिल हैं:
- छाती में दर्द;
- आवाज की कर्कशता (स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न के साथ);
- जलोदर;
- जिगर इज़ाफ़ा;
- सूजन।
निदान
निदान करने के लिए, परीक्षाओं की एक श्रृंखला की जाती है। डॉक्टर नाड़ी की जांच करता है, दबाव डालता है, रोगी से पूछताछ करता है। मामले में जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी तक विकसित नहीं हुआ है, नाड़ी और दबाव सामान्य है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, हृदय की लय में परिवर्तन होता है। ऑस्केल्टेशन के दौरान, हृदय की आवाज़ में बदलाव का पता लगाया जाता है, और स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन किया जाता है।
प्रति वाद्य तरीकेसर्वेक्षण में शामिल हैं:
- छाती का एक्स - रे।
- इकोकार्डियोग्राफी।
- डॉप्लरोग्राफी।
- कार्डियक कैथीटेराइजेशन।
- कोरोनरी एंजियोग्राफी।
ईसीजी कम से कम संवेदनशील अनुसंधान विधियों में से एक है, जो आपको केवल एक गंभीर डिग्री के स्टेनोसिस की उपस्थिति में संकेतों की पहचान करने की अनुमति देता है। एक्स-रे आपको बाएं आलिंद के विस्तार की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देता है। इकोकार्डियोग्राफी निदान की पुष्टि करती है। विधि आपको वाल्व पत्रक के मोटाई, कैल्सीफिकेशन की डिग्री और गतिशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है।
डॉप्लरोग्राफी से स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त प्रवाह वेग का पता चलता है। यदि रोगी को वाल्व बदलने के लिए सर्जरी से गुजरना है, तो कार्डिएक कैथीटेराइजेशन को परीक्षा में शामिल किया जाता है।
इलाज
जीर्ण आमवाती हृदय रोग का इलाज रूढ़िवादी और शीघ्रता से किया जाता है। रूढ़िवादी उपचारशामिल हैं:
- जीवनशैली में बदलाव।
- आमवाती बुखार की पुनरावृत्ति की रोकथाम।
- अन्तर्हृद्शोथ के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (यदि कोई हो)।
- थक्कारोधी (वारफारिन) की नियुक्ति।
- मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, आदि)।
- नाइट्रेट्स (जब पुरानी वाल्व अपर्याप्तता होती है)।
- बीटा अवरोधक।
सर्जरी का चुनाव रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। स्थिति को कम करने के लिए, करें:
- बंद या खुला माइट्रल कमिसुरोटॉमी (वाल्व पत्रक को अलग करना, ऑपरेशन के दौरान उन्हें कैल्सीफिकेशन और रक्त के थक्कों से साफ करना);
- माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन;
- पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वुलोप्लास्टी।
जिन रोगियों के वॉल्व लीफलेट पर्याप्त रूप से लचीले और गतिशील होते हैं, उन पर बैलून प्लास्टी की जाती है। कैथेटर को ऊरु शिरा के माध्यम से अलिंद पट में डाला जाता है। छिद्र के स्टेनोसिस के स्थल पर एक गुब्बारा स्थापित किया जाता है और फुलाया जाता है। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, स्टेनोसिस कम हो जाता है। ऑपरेशन आपको वाल्व प्रतिस्थापन में देरी करने की अनुमति देता है। बैलून प्लास्टिक सर्जरी का जोखिम न्यूनतम है, जो ऑपरेशन को उन महिलाओं द्वारा करने की अनुमति देता है जो एक बच्चे की उम्मीद कर रही हैं।
यदि रोगी के पास कैल्सीफिकेशन की एक गंभीर डिग्री है, तो वाल्व में स्पष्ट परिवर्तन, वाल्व रिप्लेसमेंट सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हृदय में आमवाती प्रक्रियाएं जल्द या बाद में गंभीर परिणाम देंगी। दवाएं केवल अस्थायी राहत प्रदान करती हैं। वाल्व प्रतिस्थापन के बाद, रक्त के थक्के के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन) के साथ उपचार महत्वपूर्ण है। प्रोस्थेटिक्स के बाद अपर्याप्त चिकित्सा के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का खतरा होता है।
डॉक्टर स्टेनोसिस के विकास के सही समय का अनुमान नहीं लगा सकते हैं। सफल रोकथाम के साथ आमवाती बुखारऔर कमिसुरोटॉमी, रोगी वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों के बिना लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।
आमवाती महाधमनी वाल्व रोग
शायद ही कभी, आमवाती हृदय रोग से महाधमनी स्टेनोसिस हो सकता है। शायद ही कभी, इस तरह की विकृति को अलग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, वाल्वों के एक संयुक्त घाव का पता लगाया जाता है। लीफलेट्स को नुकसान फाइब्रोसिस, कठोरता और गंभीर स्टेनोसिस की ओर जाता है।
गठिया के हमलों के साथ, वाल्वुलिटिस (वाल्व की सूजन) विकसित होती है। इससे वाल्व लीफलेट्स के किनारों को चिपकाया जाता है, लीफलेट्स को दाग, मोटा और छोटा किया जाता है। नतीजतन, सामान्य ट्राइकसपिड वाल्व एक छोटे से छिद्र के साथ मिला हुआ हो जाता है।
रोगी पुरानी प्रक्रियाओं के कारण पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के अनुकूल होते हैं। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी लक्षणों की शुरुआत और वाल्व के फैलाव के बिना लंबे समय तक कार्डियक आउटपुट को बनाए रखता है। रोग एक लंबी स्पर्शोन्मुख अवधि की विशेषता है। रोगी को परिश्रम के बाद एनजाइना के दौरे की शिकायत हो सकती है।
आमवाती वाल्व की सूजन से लीफलेट सैगिंग हो सकती है। प्रोलैप्स के परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त बाएं वेंट्रिकल में फेंक दिया जाता है। रोगी को दिल की विफलता विकसित होती है। हृदय की पूर्ण थकावट रोग की शुरुआत के 15 साल बाद होती है।
पैथोलॉजी के विकास से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, लापरवाह स्थिति (ऑर्थोपनिया) में घुटन होती है। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर छोटे भरने की एक नाड़ी, दिल की आवाज़ का उल्लंघन, महाधमनी में इजेक्शन की एक खुरदरी सिस्टोलिक बड़बड़ाहट का खुलासा करता है। इसके अतिरिक्त, डॉक्टर इकोकार्डियोग्राफी निर्धारित करता है।
उपचार में शामिल हैं:
- संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम;
- आमवाती हमलों की रोकथाम;
- जीवन शैली में परिवर्तन;
- शारीरिक गतिविधि का सुधार।
एनजाइना के हमलों से राहत के लिए, रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं। उपचार में कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की नियुक्ति शामिल है। रोग की प्रगति से रोग का निदान बिगड़ जाता है, इसलिए उन्नत वाल्वुलर स्टेनोसिस वाले रोगियों में वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है, क्योंकि दवा उपचार से स्थिति में सुधार नहीं होता है।
निवारण
क्रोनिक रूमेटिक पैथोलॉजी को लैरींगाइटिस, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए के कारण होने वाले ग्रसनीशोथ के समय पर उपचार से रोका जाता है। पेनिसिलिन से एलर्जी के मामले में पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स या एरिथ्रोमाइसिन के साथ रोगों का इलाज किया जाता है।
माध्यमिक रोकथाम आमवाती हमलों और बुखार को रोकने के लिए है। मरीजों को व्यक्तिगत आधार पर एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। कार्डिटिस के लक्षण वाले मरीजों को आमवाती हमले के बाद दस वर्षों तक एंटीबायोटिक दवाओं का एक कोर्स प्राप्त करना जारी रहता है। यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक रोकथाम की उपेक्षा से गठिया के बाद दोषों के विकास का खतरा होता है। दोषों का रूढ़िवादी उपचार पैथोलॉजी की प्रगति को धीमा करने में मदद करता है और रोगियों के अस्तित्व को बढ़ाता है।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, ग्रेड और उपचार
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक विकृति है जिसमें धमनी के संवहनी बिस्तर में रक्तचाप में लगातार वृद्धि देखी जाती है। इस बीमारी को प्रगतिशील माना जाता है, और अंततः व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर स्वयं प्रकट होते हैं। समय रहते इसकी पहचान करना और समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है।
- कारण
- वर्गीकरण
- प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
- माध्यमिक उच्च रक्तचाप
- लक्षण
- निदान
- इलाज
- प्रभाव
- निवारण
यह रोग कभी-कभी बच्चों में पाया जाता है। नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, जन्म के समय पहले से कम फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध को बनाए रखने या कम करने के लिए फुफ्फुसीय परिसंचरण नहीं होता है। आमतौर पर यह स्थिति पोस्ट-टर्म या समय से पहले के बच्चों में देखी जाती है।
कारण
इस रोग के होने के कई कारण और जोखिम कारक हैं। मुख्य बीमारियां जिनके खिलाफ सिंड्रोम विकसित होता है वे फेफड़े के रोग हैं। अक्सर वे होते हैं ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग, जिसमें फेफड़े के ऊतकों की संरचना में गड़बड़ी होती है और वायुकोशीय हाइपोक्सिया होता है। इसके अलावा, रोग फुफ्फुसीय प्रणाली के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:
- ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रोग का मुख्य लक्षण फेफड़ों के निचले हिस्से में गुहाओं का बनना और दब जाना माना जाता है।
- प्रतिरोधी क्रोनिक ब्रोंकाइटिस। इस मामले में, फेफड़े के ऊतक धीरे-धीरे बदलते हैं, और वायुमार्ग बंद हो जाते हैं।
- फेफड़े के ऊतकों का फाइब्रोसिस। यह स्थिति फेफड़े के ऊतकों में परिवर्तन की विशेषता है, जब संयोजी ऊतकसामान्य कोशिकाओं की जगह लेता है।
सामान्य फेफड़े और ब्रोन्किइक्टेसिस के साथ
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप हृदय रोग के कारण भी हो सकता है। उनमें से, जन्मजात विकृतियों को महत्व दिया जाता है, जैसे कि पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस, सेप्टल दोष और पेटेंट फोरामेन ओवले। एक शर्त ऐसी बीमारियां हो सकती हैं जिनमें हृदय की मांसपेशियों की कार्यक्षमता खराब हो जाती है, फुफ्फुसीय परिसंचरण में रक्त के ठहराव में योगदान होता है। ऐसी बीमारियों में कार्डियोमायोपैथी, कोरोनरी धमनी रोग और उच्च रक्तचाप शामिल हैं।
ऐसे कई तरीके हैं जिनसे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है:
- वायुकोशीय हाइपोक्सिया रोग के विकास का मुख्य कारण है। इसके साथ, एल्वियोली को अपर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त होती है। यह असमान फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के साथ मनाया जाता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि ऑक्सीजन की कम मात्रा फेफड़ों के ऊतकों में प्रवेश करती है, तो फुफ्फुसीय प्रणाली के रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण कर दिया जाता है।
- संयोजी ऊतक बढ़ने पर फेफड़े के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन।
- एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि। यह स्थिति लगातार हाइपोक्सिया और टैचीकार्डिया के कारण होती है। माइक्रोथ्रोम्बी वैसोस्पास्म और रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए आसंजन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। वे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन को रोकते हैं।
बच्चों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अज्ञात कारणों से विकसित होता है। बच्चों के निदान से पता चला है कि रोग का आधार न्यूरोहुमोरल अस्थिरता, वंशानुगत प्रवृत्ति, होमियोस्टेसिस प्रणाली की विकृति और एक ऑटोइम्यून प्रकृति के फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों को नुकसान है।
कई अन्य कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान कर सकते हैं। यह कुछ दवाएं ले सकता है जो फेफड़ों के ऊतकों को प्रभावित करती हैं: एंटीडिपेंटेंट्स, कोकीन, एम्फ़ैटेमिन, एनोरेक्सिजन। विष भी रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इनमें जैविक मूल के जहर शामिल हैं। कुछ जनसांख्यिकीय और चिकित्सा कारक हैं जो उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। इनमें गर्भावस्था, महिला सेक्स, उच्च रक्तचाप शामिल हैं। लीवर सिरोसिस, एचआईवी संक्रमण, रक्त विकार, हाइपरथायरायडिज्म, वंशानुगत विकार, पोर्टल उच्च रक्तचाप और अन्य दुर्लभ बीमारियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को विकसित करने में मदद कर सकती हैं। ट्यूमर द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं के संपीड़न, मोटापे के परिणाम और विकृत छाती के साथ-साथ हाइलैंड्स में चढ़ाई से प्रभाव डाला जा सकता है।
वर्गीकरण
रोग के दो महत्वपूर्ण रूप हैं, प्राथमिक और द्वितीयक।
प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
इस रूप के साथ, धमनी में दबाव में लगातार वृद्धि होती है, हालांकि, हृदय और श्वसन प्रणाली के रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं। कोई थोरैको-डायाफ्रामिक पैथोलॉजी नहीं है। इस प्रकार की बीमारी को वंशानुगत माना जाता है। यह आमतौर पर एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है। कभी-कभी विकास प्रमुख प्रकार के अनुसार होता है।
इस रूप के विकास के लिए एक शर्त प्लेटलेट गतिविधि का एक मजबूत एकत्रीकरण हो सकता है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि संचार फुफ्फुसीय प्रणाली में बड़ी संख्या में छोटे जहाजों को रक्त के थक्कों से भरा हुआ है। इस वजह से, इंट्रावास्कुलर दबाव की प्रणाली में तेज वृद्धि होती है, जो फेफड़ों की धमनी की दीवारों पर कार्य करती है। इससे निपटने के लिए और रक्त की सही मात्रा को और आगे बढ़ाने के लिए धमनी की दीवार का पेशीय भाग बढ़ जाता है। इस प्रकार इसकी प्रतिपूरक अतिवृद्धि विकसित होती है।
प्राथमिक उच्च रक्तचाप गाढ़ा फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। इससे इसके लुमेन का संकुचन होता है और रक्त प्रवाह दबाव में वृद्धि होती है। इसके परिणामस्वरूप, और स्वस्थ फुफ्फुसीय वाहिकाओं की उच्च दबाव के साथ रक्त की गति का समर्थन करने में असमर्थता या सामान्य दबाव के साथ रक्त की गति को बनाए रखने के लिए परिवर्तित वाहिकाओं की अक्षमता के कारण, एक प्रतिपूरक तंत्र विकसित होता है। यह बाईपास मार्गों के उद्भव पर आधारित है, जो खुले धमनीविस्फार शंट हैं। शरीर उनके माध्यम से रक्त स्थानांतरित करके उच्च रक्तचाप के स्तर को कम करने की कोशिश करता है। हालांकि, धमनी की मांसपेशियों की दीवार भी कमजोर होती है, इसलिए शंट जल्दी विफल हो जाते हैं। यह उन क्षेत्रों का निर्माण करता है जो दबाव के मूल्य को भी बढ़ाते हैं। शंट उचित रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जिससे ऊतकों को रक्त ऑक्सीजन और ऑक्सीजन की आपूर्ति में व्यवधान होता है। इन सभी कारकों के ज्ञान के बावजूद, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी भी खराब समझा जाता है।
माध्यमिक उच्च रक्तचाप
इस प्रकार की बीमारी का कोर्स थोड़ा अलग होता है। यह कई बीमारियों के कारण होता है - हाइपोक्सिक स्थिति, जन्मजात हृदय दोष, और इसी तरह। हृदय रोग जो द्वितीयक रूप के विकास में योगदान करते हैं:
- रोग जो LV फ़ंक्शन की अपर्याप्तता का कारण बनते हैं। वे बीमारियां जो उच्च रक्तचाप का मूल कारण हैं और इस समूह के रोगों में शामिल हैं: इस्केमिक मायोकार्डियल क्षति, महाधमनी वाल्व दोष, बाएं वेंट्रिकल को मायोकार्डियल और कार्डियोमायोपैथिक क्षति।
- बाएं आलिंद कक्ष में दबाव में वृद्धि के कारण होने वाले रोग: विकास संबंधी विसंगतियाँ, अलिंद के ट्यूमर के घाव और माइट्रल स्टेनोसिस।
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है:
- कार्यात्मक तंत्र। उनका विकास सामान्य के उल्लंघन और या नई कार्यात्मक रोग संबंधी विशेषताओं के गठन के कारण होता है। ड्रग थेरेपी का उद्देश्य उनके सुधार और उन्मूलन के उद्देश्य से है। कार्यात्मक लिंक में प्रति मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, एक पैथोलॉजिकल सावित्स्की रिफ्लेक्स, लगातार ब्रोन्कोपल्मोनरी संक्रमण का प्रभाव और धमनी पर जैविक रूप से सक्रिय तत्वों का प्रभाव शामिल है।
- शारीरिक तंत्र। उनकी घटना फुफ्फुसीय धमनी या फुफ्फुसीय परिसंचरण प्रणाली में कुछ संरचनात्मक दोषों से पहले होती है। इस मामले में चिकित्सा चिकित्सा व्यावहारिक रूप से कोई लाभ नहीं लाती है। कुछ दोषों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।
उच्च रक्तचाप की गंभीरता के आधार पर, चार डिग्री हैं।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप 1 डिग्री। यह रूप भौतिक तल की गतिविधि को बाधित किए बिना आगे बढ़ता है। साधारण व्यायाम से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी या सीने में दर्द नहीं होता है।
- 2 डिग्री। रोग गतिविधि की थोड़ी हानि का कारण बनता है। आदतन व्यायाम सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द और चक्कर आना के साथ है। आराम करने पर, ऐसे कोई लक्षण नहीं होते हैं।
- ग्रेड 3 शारीरिक गतिविधि की एक महत्वपूर्ण हानि की विशेषता है। हल्की शारीरिक गतिविधि सांस की तकलीफ और ऊपर सूचीबद्ध अन्य लक्षणों का कारण बनती है।
- 4 डिग्री मामूली भार और आराम पर उल्लिखित संकेतों के साथ है।
रोग के दो और रूप हैं:
- क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप। यह धड़ और धमनी की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप तेजी से विकसित होता है। विशेषता विशेषताएं एक तीव्र शुरुआत, तेजी से प्रगति, अग्नाशयी अपर्याप्तता का विकास, हाइपोक्सिया और रक्तचाप में गिरावट है।
- अस्पष्ट तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। संदिग्ध कारणों में सारकॉइडोसिस, ट्यूमर और फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस शामिल हैं।
दबाव के आधार पर, तीन और तीन प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:
- हल्का रूप, जब दबाव 25 से 36 मिमी एचजी तक होता है;
- मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, 35 से 45 मिमी एचजी का दबाव;
- 45 मिमी एचजी से अधिक दबाव के साथ गंभीर रूप।
लक्षण
रोग क्षतिपूर्ति के चरण में लक्षणों के बिना आगे बढ़ सकता है। इस संबंध में, यह सबसे अधिक बार पता चला है जब गंभीर रूप विकसित होना शुरू हो गया है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों को नोट किया जाता है जब फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में दबाव आदर्श की तुलना में दो या अधिक बार बढ़ जाता है। रोग के विकास के साथ, वजन कम होना, सांस लेने में तकलीफ, थकान, स्वर बैठना, खांसी और धड़कन जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। कोई उन्हें समझा नहीं सकता। रोग के प्रारंभिक चरण में, तीव्र सेरेब्रल हाइपोक्सिया और हृदय ताल की गड़बड़ी के साथ-साथ चक्कर आने के कारण बेहोशी हो सकती है।
चूंकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए व्यक्तिपरक शिकायतों के आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। इसलिए, पूरी तरह से निदान करना और उन सभी लक्षणों पर ध्यान देना बहुत महत्वपूर्ण है जो किसी तरह फुफ्फुसीय धमनी या शरीर में अन्य प्रणालियों के साथ समस्याओं का संकेत देते हैं, एक विफलता जिसमें उच्च रक्तचाप का विकास हो सकता है।
निदान
चूंकि एक माध्यमिक प्रकृति की बीमारी अन्य बीमारियों की जटिलता है, इसलिए निदान के दौरान अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित उपायों से संभव है:
- चिकित्सा इतिहास की जांच। इसमें सांस की तकलीफ कब शुरू हुई, इसके बारे में जानकारी एकत्र करना शामिल है, छाती में दर्दऔर अन्य लक्षण, जिनके साथ रोगी स्वयं ऐसी स्थितियों को जोड़ता है, और उनका इलाज कैसे किया जाता है।
- जीवन शैली विश्लेषण। यह रोगी की बुरी आदतों, रिश्तेदारों में इसी तरह की बीमारियों, काम करने और रहने की स्थिति, जन्मजात रोग स्थितियों की उपस्थिति और पिछली सर्जरी के बारे में जानकारी है।
- रोगी की दृश्य परीक्षा। डॉक्टर को ऐसे बाहरी संकेतों की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए जैसे नीली त्वचा, उंगलियों के आकार में बदलाव, यकृत का बढ़ना, सूजन निचला सिरा, गर्दन की नसों का स्पंदन। फोनेंडोस्कोप से फेफड़े और हृदय का भी गुदाभ्रंश किया जाता है।
- ईसीजी। आपको दाहिने दिल के बढ़ने के लक्षण देखने की अनुमति देता है।
- छाती के अंगों का एक्स-रे दिल के आकार में वृद्धि का पता लगाने में मदद करता है।
- दिल का अल्ट्रासाउंड। दिल के आकार का अनुमान लगाने में मदद करता है और परोक्ष रूप से फेफड़ों की धमनियों में दबाव का निर्धारण करता है।
- धमनी कैथीटेराइजेशन। इस विधि का उपयोग करके आप इसमें दबाव निर्धारित कर सकते हैं।
इस तरह के डेटा यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि क्या मनुष्यों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या माध्यमिक, उपचार रणनीति और रोग का निदान है। वर्ग और रोग के प्रकार को स्थापित करने के लिए, साथ ही व्यायाम सहिष्णुता, स्पिरोमेट्री, छाती सीटी स्कैन, फैलाना फेफड़ों की क्षमता का आकलन, पेट का अल्ट्रासाउंड, रक्त परीक्षण, आदि का आकलन किया जाता है।
इलाज
फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार कई तरीकों पर आधारित है।
- गैर-दवा उपचार। इसमें प्रति दिन 1.5 लीटर से अधिक तरल पदार्थ नहीं पीना शामिल है, साथ ही खपत किए गए टेबल नमक की मात्रा को कम करना शामिल है। ऑक्सीजन थेरेपी प्रभावी है, क्योंकि यह एसिडोसिस को खत्म करने और तंत्रिका तंत्र के कार्यों को बहाल करने में मदद करती है। केंद्रीय प्रणाली. रोगियों के लिए उन स्थितियों से बचना महत्वपूर्ण है जो सांस की तकलीफ और अन्य लक्षणों का कारण बनती हैं, इसलिए शारीरिक परिश्रम से बचना एक अच्छी सिफारिश है।
- ड्रग थेरेपी: मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, नाइट्रेट्स, एसीई अवरोधक, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीबायोटिक्स, प्रोस्टाग्लैंडीन, और इसी तरह।
- फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार: थ्रोम्बोएन्डेरेक्टॉमी, अलिंद सेप्टोस्टॉमी।
- लोक तरीके। वैकल्पिक उपचारकेवल एक डॉक्टर की सलाह पर इस्तेमाल किया जा सकता है।
प्रभाव
रोग की एक लगातार जटिलता अग्न्याशय की हृदय विफलता है। यह हृदय की लय के उल्लंघन के साथ है, जो स्वयं प्रकट होता है दिल की अनियमित धड़कन. उच्च रक्तचाप के गंभीर चरणों के लिए, फेफड़ों की धमनियों के घनास्त्रता का विकास विशेषता है। इसके अलावा, जहाजों के रक्तप्रवाह में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट विकसित हो सकते हैं, जो फुफ्फुसीय एडिमा के मुकाबलों से प्रकट होते हैं। उच्च रक्तचाप की सबसे खतरनाक जटिलता मृत्यु है, जो आमतौर पर धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या कार्डियोपल्मोनरी विफलता के विकास के कारण होती है।
रोग के गंभीर चरण में, फेफड़ों की धमनियों का घनास्त्रता संभव है।
इस तरह की जटिलताओं से बचने के लिए जल्द से जल्द बीमारी का इलाज शुरू करना जरूरी है। इसलिए, पहले संकेतों पर, आपको डॉक्टर के पास जाने और पूर्ण परीक्षा से गुजरने की आवश्यकता है। उपचार की प्रक्रिया में, आपको डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।
निवारण
इस भयानक बीमारी को रोकने के लिए, आप कुछ उपायों का उपयोग कर सकते हैं जिनका उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। बुरी आदतों को छोड़ना और मनो-भावनात्मक तनाव से बचना आवश्यक है। किसी भी बीमारी का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, विशेष रूप से वे जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को जन्म दे सकते हैं।
संयम से अपना ख्याल रखने से आप जीवन प्रत्याशा को कम करने वाली कई बीमारियों से बच सकते हैं। आइए याद रखें कि हमारा स्वास्थ्य अक्सर खुद पर निर्भर करता है!
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- अतालता
- atherosclerosis
- वैरिकाज - वेंस
- वृषण-शिरापस्फीति
- अर्श
- उच्च रक्तचाप
- अल्प रक्त-चाप
- निदान
- दुस्तानता
- झटका
- दिल का दौरा
- इस्केमिया
- खून
- संचालन
- हृदय
- जहाजों
- एंजाइना पेक्टोरिस
- tachycardia
- घनास्त्रता और थ्रोम्बोफ्लिबिटिस
- दिल की चाय
- उच्च रक्तचाप
- दबाव कंगन
- सामान्य ज़िंदगी
- अल्लापिनिन
- अस्पार्कम
- डेट्रालेक्स
- यह एक अवधारणा है जिसमें फेफड़ों की बीमारी के कारण हृदय प्रणाली के विकारों का एक जटिल शामिल है। फेफड़े और ब्रांकाई के अपर्याप्त काम के साथ, हृदय पर भार बढ़ जाता है, जो रक्त को अधिक सक्रिय रूप से पंप करना शुरू कर देता है।
हालांकि, हृदय और फेफड़ों की बीमारी के बीच संबंध तुरंत स्पष्ट नहीं होता है। फेफड़ों की बीमारी की शुरुआत के वर्षों बाद हृदय संबंधी लक्षण प्रकट हो सकते हैं।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, विभिन्न बीमारियों के कारण होती है। श्वसन प्रणाली. तीव्र रूप के विपरीत, पैथोलॉजी बहुत धीरे-धीरे विकसित हो सकती है। एचएलएस के 3 सबसे ज्ञात रूप हैं।
सबसे आम ब्रोन्कोपल्मोनरी रूप है, जब हृदय समारोह का उल्लंघन निचले श्वसन पथ में भड़काऊ प्रक्रियाओं के कारण होता है। एक संवहनी रूप भी है (जिसमें वाहिकाएं प्रभावित होती हैं), एक थोरैकोफ्रेनिक रूप (रीढ़ और छाती की रोग संबंधी विकृति)।नियुक्त होने से पहले नैदानिक दिशानिर्देशक्रॉनिक कोर पल्मोनेल की जांच की जानी चाहिए और पैथोलॉजी के कारण की पहचान की जानी चाहिए।
से सही परिभाषाकारण काफी हद तक उपचार की प्रभावशीलता पर निर्भर करते हैं, क्योंकि कोर पल्मोनेल एक माध्यमिक बीमारी है।
रोग के रूपों के आधार पर, विकृति के कारणों को 3 बड़े समूहों में विभाजित किया गया है:
- ब्रोंची और फेफड़ों के रोग। श्वसन प्रणाली के विभिन्न तीव्र और पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां सीएलएस की घटना को जन्म दे सकती हैं। इनमें क्रोनिक ब्रोंकाइटिस (ब्रोन्ची में भड़काऊ प्रक्रिया), ब्रोन्कियल अस्थमा (अक्सर श्वसन एलर्जी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, घुटन की ओर जाता है) शामिल हैं। फेफडो मे काट(फेफड़ों के ऊतकों का मोटा होना, जिससे अंग की कार्यक्षमता का आंशिक नुकसान होता है)। ये सभी रोग बिगड़ा हुआ श्वास और गैस विनिमय के साथ हैं। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि ऊतकों में पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं होती है। हृदय अधिक सक्रिय रूप से काम करना शुरू कर देता है, जो इसके व्यक्तिगत वर्गों के अतिवृद्धि को भड़काता है।
- छाती और रीढ़ की अखंडता के उल्लंघन से जुड़ी विकृति। उरोस्थि की विभिन्न चोटें, वक्रता और दोष, पसलियों को हटाने, थकावट से फेफड़े के वेंटिलेशन का उल्लंघन होता है, क्योंकि पूरी सांस लेना और साँस छोड़ना असंभव हो जाता है। इससे हृदय रोग भी होता है।
- जहाजों में पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (फेफड़े के ऊतकों के जहाजों और धमनियों में उच्च रक्तचाप), साथ ही वास्कुलिटिस (स्वयं वाहिकाओं की एक भड़काऊ प्रक्रिया) रोग की उपस्थिति का कारण बन सकता है।
पैथोलॉजी का कारण निर्धारित करने के बाद, डॉक्टर उपचार लिखेंगे, जिसका उद्देश्य मुख्य प्रारंभिक विकृति और इसके परिणामों को समाप्त करना होगा।
रोग के लक्षण और जटिलताएं
एचएलएस की एक विशेषता यह है कि बिगड़ा हुआ फेफड़े के कार्य के कारण, दायां अलिंद और निलय मात्रा में वृद्धि होती है। यह हृदय पर बढ़ते कार्यभार के कारण होता है। दाएं वेंट्रिकल की दीवारों के मोटे होने के कारण, हृदय का सिकुड़ा कार्य काफी कम हो जाता है।
प्रारंभ में, केवल मूल रोग से जुड़े लक्षण, यानी फेफड़ों की विकृति के साथ, सामने आते हैं। धीरे-धीरे इसके लक्षण दिखने लगते हैं। हृदवाहिनी रोग, लेकिन लक्षणों की अभिव्यक्ति विषम है।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल के मुख्य लक्षणों में शामिल हैं:
- सांस की तकलीफ और खांसी। ये संकेत फेफड़े के रोगों और हृदय प्रणाली के विकृति दोनों के साथ हैं। पर प्रारंभिक चरणसांस की तकलीफ केवल शारीरिक परिश्रम के दौरान ही प्रकट होती है। रोग के आगे के पाठ्यक्रम के साथ, आराम करने पर भी हवा की कमी की भावना प्रकट हो सकती है। साथ ही रात के समय सूखी खाँसी के दौरों से भी रोगी को पीड़ा होती है, जिसे हृदय की खाँसी कहते हैं।
- गर्दन में प्रमुख नसें। क्रोनिक कोर पल्मोनेल में, रोगी को अक्सर गर्दन में नसों की सूजन होती है। जब आप श्वास लेते हैं या छोड़ते हैं तो वे सामान्य नहीं होते हैं।
- त्वचा का नीला रंग। रक्त में ऑक्सीजन की कमी और बिगड़ा हुआ परिसंचरण के कारण, होंठ, पैर, कान, हाथ हल्के नीले रंग के हो जाते हैं।
- . एडिमा धीरे-धीरे प्रकट होती है और रोग के दौरान बढ़ जाती है। बाद के चरण में पेट और फेफड़ों में तरल पदार्थ जमा हो जाता है, जिससे पूरे शरीर में सूजन आ जाती है।
- उल्लंघन तंत्रिका प्रणाली. क्रोनिक कोर पल्मोनेल में, चक्कर आना और टिनिटस मनाया जाता है, जो ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी से भी जुड़ा होता है।
- हृदय गति में वृद्धि, अनियमित दिल की धड़कन। हृदय बड़ा होने के कारण यह रक्त को ठीक से पंप नहीं कर पाता है। हृदय की मांसपेशी अधिक सक्रिय रूप से सिकुड़ने लगती है, जिससे दौरे पड़ते हैं।
क्रोनिक कोर पल्मोनेल के परिणाम काफी गंभीर हो सकते हैं। सबसे खतरनाक है मौत और अचानक कार्डियक अरेस्ट। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो शरीर खराब रक्त की आपूर्ति और ऑक्सीजन की कमी के कारण समाप्त हो जाता है।
बीमारी की शुरुआत के 2-5 साल के भीतर मृत्यु हो सकती है।
इसके अलावा, क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट के परिणाम क्रोनिक हार्ट फेल्योर, विभिन्न कार्डियक अतालता हैं, जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता में गिरावट का कारण बनते हैं।
निदान और उपचार के तरीके
नैदानिक प्रक्रियाओं का उद्देश्य रोग के कारण की पहचान करना और निदान करना है। डॉक्टर एक इतिहास एकत्र करता है, मौजूदा लक्षणों और उनकी घटना की आवृत्ति को स्पष्ट करता है। पहले असाइन किया गया सामान्य विश्लेषणरक्त, जैव रासायनिक विश्लेषणरक्त, मूत्रालय और रक्त गैस विश्लेषण। यह रक्त में कम ऑक्सीजन के स्तर का पता लगाने में मदद करेगा।
इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और छाती का एक्स-रे अनिवार्य है। अतिरिक्त नैदानिक प्रक्रियाओं के रूप में स्पाइरोमेट्री और सीटी की सिफारिश की जाती है।
उपचार मुख्य रूप से फेफड़ों के कार्य में सुधार, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को कम करने और दाएं वेंट्रिकल के काम को सामान्य करने के उद्देश्य से है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल के व्यापक उपचार में शामिल हैं:
- साँस लेना। बिगड़ा हुआ फेफड़े के कार्य और ऑक्सीजन की भुखमरी के मामले में, ऑक्सीजन की बढ़ी हुई मात्रा के साथ नम हवा के साथ साँस लेना निर्धारित है। एक मुखौटा या नाक कैथेटर का उपयोग करके प्रक्रियाएं की जाती हैं।
- खुराक। क्रोनिक कोर पल्मोनेल में, एडिमा बनने की संभावना बढ़ जाती है, इसलिए टेबल सॉल्ट का सेवन कम करने की सलाह दी जाती है। सब्जियों और फलों, जड़ी-बूटियों, विटामिन और ट्रेस तत्वों से भरपूर खाद्य पदार्थों के रूप में अधिक प्रोटीन, फाइबर का सेवन करने की सलाह दी जाती है।
- मध्यम शारीरिक गतिविधि। फेफड़े और हृदय के कार्य का उल्लंघन अत्यधिक शारीरिक परिश्रम की अनुमति नहीं देता है, लेकिन शारीरिक निष्क्रियता भी उपयोगी नहीं हो सकती है। एक्ससेर्बेशन के साथ, बेड रेस्ट निर्धारित है। छूट के दौरान, डॉक्टर शरीर को मजबूत करने के लिए व्यायाम, फिजियोथेरेपी अभ्यास की सिफारिश करेंगे।
- ब्रोंची के कामकाज में सुधार की तैयारी। ब्रांकाई को साफ करने और उनके कामकाज में सुधार करने के लिए, म्यूकोलाईटिक्स, एक्सपेक्टोरेंट और ब्रोन्कोडायलेटर्स निर्धारित हैं। वे ब्रोंची से कफ को दूर करने में मदद करते हैं।
- एंटीबायोटिक्स। यदि श्वसन प्रणाली की खराबी का कारण है तो जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं जीवाणु संक्रमण. उदाहरण के लिए, तपेदिक, निमोनिया के साथ, एंटीबायोटिक चिकित्सा की आवश्यकता होती है।
एंटीकोआगुलंट्स, कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स भी निर्धारित किए जा सकते हैं। यदि चिकित्सा उपचार अप्रभावी है, तो शल्य चिकित्सा. उदाहरण के लिए, छाती की वक्रता के साथ, शल्य चिकित्सा पद्धतियों का उपयोग करके इसे ठीक करने का प्रस्ताव है।
पूर्वानुमान और रोकथाम
रोग के गंभीर विकास के साथ, रोग का निदान निराशाजनक है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल विकलांगता और रोगी की अचानक मृत्यु का कारण बन सकता है। रोग के प्रारंभिक चरण में भी, रोगी की कार्य करने की क्षमता काफ़ी प्रभावित होती है। प्रारंभिक अवस्था में रोग के समय पर निदान और उपचार के साथ रोग का निदान बेहतर होता है।
रोकथाम के उपाय मुख्य रूप से श्वसन रोग की संभावना को कम करने के उद्देश्य से हैं। क्योंकि क्रोनिक कोर पल्मोनेल का सबसे आम कारण है संक्रामक रोगफेफड़ों, आपको प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने और वायरस और बैक्टीरिया के संपर्क से बचने की आवश्यकता है।
रोकथाम के नियमों में शामिल हैं:
- काम और आराम के शासन का अनुपालन। अधिक काम और लगातार तनाव से शरीर कमजोर होता है, प्रतिरक्षा में गिरावट आती है। स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए नियमित और लंबी नींद (दिन में कम से कम 8 घंटे) जरूरी है।
- बुरी आदतों की अस्वीकृति। फेफड़ों के लिए, निष्क्रिय धूम्रपान सहित धूम्रपान, विशेष खतरे का है। क्रोनिकल ब्रोंकाइटिसधूम्रपान करने वालों में बहुत अधिक आम है। अपने आप को फेफड़ों की बीमारियों के विकास से बचाने के लिए, आपको धूम्रपान बंद करना चाहिए।
- उचित पोषण। संतुलित आहाररक्तचाप को सामान्य करने, प्रतिरक्षा को मजबूत करने, चयापचय में सुधार करने में मदद करता है। आहार में पर्याप्त प्रोटीन, वसा, विटामिन, खनिज और ट्रेस तत्व शामिल होने चाहिए।
- शारीरिक व्यायाम। व्यायाम हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करने और फेफड़ों की क्षमता बढ़ाने में मदद करता है। हालांकि, मौजूदा बीमारियों में सावधानी बरतनी चाहिए और डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए।
- विटामिन लेना। मल्टीविटामिन कॉम्प्लेक्स का रिसेप्शन आपको बेरीबेरी से बचने और वसंत में शरीर को मजबूत करने की अनुमति देता है।
- सख्त। शरीर के सुरक्षात्मक कार्य को बढ़ाने के लिए सख्त होना आवश्यक है। बाल रोग विशेषज्ञ बचपन से ही बच्चे को सख्त प्रक्रियाओं के आदी होने की सलाह देते हैं, लेकिन आपको धीरे-धीरे शुरू करने की जरूरत है, शरीर को कम तापमान का आदी बनाना।
दिल में दर्द के कारणों के बारे में अधिक जानकारी वीडियो में मिल सकती है:
साथ ही महत्वपूर्ण निवारक उपायडॉक्टर के लिए एक समय पर यात्रा है। श्वसन पथ के सभी रोगों का समय पर इलाज किया जाना चाहिए और उनके संक्रमण को जीर्ण रूप में रोकना चाहिए।