नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम)। मस्तिष्क के नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस हकीम एडम्स रोग रूढ़िवादी उपचार

मानदंड जलशीर्ष का क्लासिक त्रय: मनोभ्रंश, मूत्र असंयम और चाल की गड़बड़ी। रोग मस्तिष्क के निलय के विस्तार के साथ होता है, लेकिन प्रांतस्था का शोष अनुपस्थित या न्यूनतम होता है।

सीएसएफ के खराब परिसंचरण या अवशोषण के कारण नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसेफलस विकसित होता है। काठ का पंचर के दौरान सीएसएफ का दबाव सामान्य की ऊपरी सीमा से अधिक नहीं होता है। रोग का कारण एक भड़काऊ बीमारी हो सकती है जैसे कि मेनिन्जाइटिस या एन्सेफलाइटिस, या सबराचोनोइड रक्तस्राव। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, एटियलजि ज्ञात नहीं है।

मनोभ्रंश हाइड्रोसिफ़लस में मनोभ्रंश की कोई विशेषता नहीं है। सीटी या एमआरआई महत्वपूर्ण कॉर्टिकल शोष की अनुपस्थिति में वेंट्रिकुलर इज़ाफ़ा का पता लगाता है, पेरिवेंट्रिकुलर सफेद पदार्थ में सीएसएफ रिसाव के संकेत, पार्श्व वेंट्रिकुलर हॉर्न के गुब्बारे की तरह विस्तार। एमआरआई सीएसएफ की गति के कारण तीसरे वेंट्रिकल से सिग्नल के गायब होने का वर्णन करता है। आइसोटोप सिस्टर्नोग्राफी गोलार्द्धों की ऊपरी पार्श्व सतह के सबराचनोइड स्पेस में सीएसएफ प्रवाह को रिकॉर्ड नहीं करती है। सीएसएफ के 20-30 मिलीलीटर निकालने से संज्ञानात्मक कार्य और चाल में अस्थायी सुधार होता है। काठ का पंचर होने के बाद, हर कुछ दिनों में संज्ञानात्मक कार्य और चाल की जांच की जाती है। सीएसएफ की बड़ी मात्रा के निष्कर्षण के बाद सुधार एक अच्छा रोगसूचक संकेत है, जो लुंबोपेरिटोनियल शंटिंग के अच्छे प्रभाव का सुझाव देता है। हालांकि, इस ऑपरेशन के परिणाम की सटीक भविष्यवाणी करना असंभव है। इस संबंध में, ऑपरेशन पर निर्णय न्यूरोसर्जन, रोगी और उसके परिवार के सदस्यों द्वारा संयुक्त रूप से किया जाता है।

प्रो डी नोबेल

प्रासंगिकताबी। इस रोग (सिंड्रोम) को पहचानना मुश्किल है क्योंकि यह कई अन्य स्नायविक रोगों की नकल कर सकता है। तो, उदाहरण के लिए, में आरंभिक चरणइसके प्रकट होने पर, नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस को अक्सर पार्किंसंस रोग (पीडी) के कठोर रूप के लिए गलत माना जाता है, देर से - अल्जाइमर रोग (एडी) के लिए। यह रोग विदेशों में व्यापक रूप से जाना जाता है और सैकड़ों हजारों रोगियों का शल्य चिकित्सा उपचार हुआ है। यह रूस में कम जाना जाता है।

परिभाषा... नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (एनटीएच), या हकीम-एडम्स सिंड्रोम (एससीए), सीएसएफ प्रवाह के एक पुराने विकार, इंट्राक्रैनील दबाव (आईसीपी) के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना वेंट्रिकुलर सिस्टम के विस्तार की विशेषता है, और चिकित्सकीय रूप से प्रकट होता है लक्षणों की क्लासिक त्रयी: [ 1 ] चाल विकार (चाल गतिभंग या अप्राक्सिया, या ललाट डिस्बासिया के परिणामस्वरूप), [ 2 ] मनोभ्रंश और [ 3 ] मूत्र असंयम। एनटीजी के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण पूरी तरह से समझा नहीं गया है। शायद वे मस्तिष्क के उज्ज्वल मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण होते हैं (नीचे "रोगजनन" देखें)।

ऐतिहासिक संदर्भ... एनटीजी को पहली बार 1957 में कोलंबियाई न्यूरोसर्जन एस. हाकिम द्वारा एक सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। अंग्रेजी भाषा के साहित्य में, "मानदंड जलशीर्ष" शब्द को 1965 में न्यू इंग्लैंड जर्नल में प्रकाशित एक लेख में अमेरिकी न्यूरोसर्जन आर. एडम्स द्वारा पेश किया गया था, जिसमें एनटीजी के तीन नैदानिक ​​​​टिप्पणियों का वर्णन किया गया था - दो पोस्ट-ट्रॉमेटिक और एक इडियोपैथिक उत्पत्ति .

महामारी विज्ञान... एनटीजी (एससीए) की व्यापकता के आंकड़े विरोधाभासी हैं। वर्तमान में, एनटीजी को अक्सर 60 - 80 वर्ष की आयु के बुजुर्ग लोगों की बीमारी के रूप में माना जाता है, हालांकि साहित्य मध्य और यहां तक ​​​​कि बचपन में इसकी घटना के मामलों का वर्णन करता है। डी. जाराज एट अल के अनुसार। (2014), रोग 0.2% मामलों में 70 - 79 वर्ष की आयु में और 5.9% - 80 वर्ष और उससे अधिक उम्र में होता है। लेखकों का मानना ​​​​है कि वास्तविक दरें बहुत अधिक हैं (विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में एनटीजी की व्यापकता 0.3 से 3% और मनोभ्रंश के रोगियों में 0.4 से 6% तक है; 80 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में, यह सूचक 5.9% है)। सी इसेकी एट अल। (२०१४) में पाया गया कि जापानी आबादी में, ७० वर्ष से अधिक उम्र के लोगों की घटना १.२ प्रति १००० व्यक्ति प्रति वर्ष है। पुरुषों और महिलाओं के बीच कोई अंतर नहीं देखा गया।

एटियलजि... वर्तमान में, प्राथमिक (या अज्ञातहेतुक) और द्वितीयक (या रोगसूचक) NTG हैं। प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) एनटीजी के साथ, रोग बिना विकसित होता है स्पष्ट कारण(रोग के विकास में आनुवंशिक कारकों की भागीदारी की संभावना पर डेटा रुचि का है)। वयस्कों में माध्यमिक एनटीजी सबराचनोइड और इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव, दर्दनाक मस्तिष्क की चोट का परिणाम हो सकता है, भड़काऊ प्रक्रिया(मेनिन्जाइटिस), मस्तिष्क और मेनिन्जेस के प्रसवकालीन घाव, वॉल्यूमेट्रिक इंट्राक्रैनील फॉर्मेशन (ट्यूमर, मस्तिष्क वाहिकाओं के एन्यूरिज्म), मस्तिष्क के विकास की असामान्यताएं (सबसे आम सिल्वियन एक्वाडक्ट का एट्रेसिया है), मस्तिष्क पर पिछले ऑपरेशन और अन्य स्थितियां जो पैदा करती हैं मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) के सामान्य परिसंचरण में यांत्रिक बाधाएं। आधुनिक लेखकों के अनुसार, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच का अनुपात लगभग 1: 1 है।

रोगजनन... रोग के अंतर्निहित संभावित रोगजनक तंत्र सीएसएफ और बिगड़ा हुआ सीएसएफ गतिकी के स्राव और पुनर्जीवन में असंतुलन है (संदर्भ के लिए: मनुष्यों में सीएसएफ पुनर्जीवन की मुख्य साइट बेहतर धनु साइनस में उत्तल सबराचनोइड रिक्त स्थान है)। इस तरह की घटनाओं का कारण मस्तिष्क के ऊपरी पार्श्व सतह के सबराचनोइड स्पेस से मस्तिष्क के ड्यूरल गुहाओं में सीएसएफ के बहिर्वाह और पुनर्जीवन का उल्लंघन हो सकता है, जो शिरापरक बहिर्वाह के मुख्य मार्ग हैं। मस्तिष्क से रक्त (खुला रूप) या निलय के भीतर मस्तिष्कमेरु द्रव पथ का रोड़ा (ओक्लूसिव रूप)। नतीजतन, मस्तिष्क के ऊतकों की मात्रा में इसी कमी के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव की मात्रा में वृद्धि होती है (उज्ज्वल मुकुट के मार्ग के खिंचाव के साथ वेंट्रिकल्स के आकार सहित) (नोट: सबराचनोइड स्पेस में परिवर्तन) निलय के विस्तार से पहले)। यह अभी तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि यह वृद्धि आईजीटी के लक्षणों का कारण कैसे बनती है, लेकिन मुख्य तंत्र को कार्यात्मक हानि माना जाता है। सामने का भागदिमाग। इसके अलावा, फैले हुए निलय मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी को जोड़ने वाले तंत्रिका मार्गों को यांत्रिक रूप से विकृत करते हैं, जिससे लक्षण लक्षण पैदा होते हैं। कुछ मामलों में, मस्तिष्क में रक्त के प्रवाह में कमी होती है।

क्लिनिक... एनटीजी लक्षणों के क्रमिक विकास की विशेषता है - चाल की गड़बड़ी (मोटर परिवर्तन), कार्बनिक मस्तिष्क क्षति के लक्षण (मनोभ्रंश, स्मृति हानि, भटकाव) और श्रोणि विकार (डिसुरिया, मूत्र असंयम)। ज्यादातर मामलों में, चाल विकार पहले लक्षण होते हैं, इसके बाद मनोभ्रंश और बाद में श्रोणि विकार होते हैं।

मोटर विकार धीरे-धीरे विकसित होते हैं, चलने में कठिनाई होती है, मांसपेशियों की टोन में वृद्धि का आभास होता है। रोगी धीरे-धीरे चलते हैं, छोटे कदमों के साथ, व्यापक रूप से दूरी वाले पैरों पर चाल में फेरबदल, कीमा बनाया हुआ हो जाता है। खराब संतुलन नियंत्रण, मोड़ते समय अस्थिरता (पोस्टुरल विफलता) नोट की जाती है। मुद्रा खो जाती है, एक कूबड़ वाला आसन प्रकट होता है। मरीजों की रिपोर्ट है कि इस तथ्य के कारण कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं कि बछड़े की मांसपेशियों में भारीपन होता है, पैर "भारी" हो जाते हैं, रोगियों के लिए उन्हें उठाना मुश्किल होता है। नतीजतन, चलना अवधि और सीमा में सीमित है। पोस्टुरल कंपकंपी, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम ("ठंड" की घटना) के प्रकार की अभिव्यक्तियों पर ध्यान दिया जा सकता है। इस तरह की अभिव्यक्तियाँ रोग को पीडी के कठोर रूप के करीब लाती हैं (यह निदान अक्सर शुरू में किया जाता है)। हालांकि, एक विस्तृत जांच से मांसपेशियों में अकड़न का पता नहीं चलता है। कई रोगियों में स्यूडोबुलबार सिंड्रोम होता है।

संज्ञानात्मक रोग आमतौर पर एडी के समान होते हैं। सबसे महत्वपूर्ण दोनों अल्पकालिक और दीर्घकालिक स्मृति का नुकसान हो सकता है, समय में भटकाव, कम बार वे एक साथ दिखाई देते हैं। मरीजों को अपना मेडिकल इतिहास बताना मुश्किल होता है। कार्यकारी कार्य में समस्याएं दिखाई देती हैं: योजना, एकाग्रता, अमूर्त सोच। सिमेंटिक मेमोरी का उल्लंघन होता है। भावनात्मक पक्ष दुर्लभ हो जाता है, उदासीनता और शालीनता दिखाई देती है। अग्नोसिया घटनाएं संभव हैं: विभिन्न प्रकार की धारणा (दृश्य, श्रवण, स्पर्श) का उल्लंघन। मानसिक प्रक्रियाओं और साइकोमोटर प्रतिक्रियाओं की गति धीमी हो जाती है। इन घटनाओं को पूर्वकाल मस्तिष्क की शिथिलता और सबकोर्टिकल डिमेंशिया की विशेषता माना जाता है। संज्ञानात्मक हानि की डिग्री भिन्न होती है। प्रारंभिक अवस्था में, परिवर्तन इतने स्पष्ट नहीं होते हैं, हालांकि, बीमारी के लंबे समय तक चलने के साथ, वे ईस्वी सन् में उन तक पहुंच जाते हैं।

श्रोणि विकार अंतिम दिखाई देते हैं। हालांकि, लक्षित पूछताछ के साथ, पहले से ही एनटीजी के शुरुआती चरणों में, रोगियों की बार-बार पेशाब आने और निशाचर की शिकायतों की पहचान करना संभव है। धीरे-धीरे, ये लक्षण पेशाब करने की तत्काल इच्छा और फिर मूत्र असंयम से जुड़ जाते हैं। रोगियों में, प्रसूति प्रतिवर्त खो जाता है, और संज्ञानात्मक हानि की पृष्ठभूमि के खिलाफ, वे इस तथ्य के प्रति उदासीन होने लगते हैं, जो ललाट प्रकार के श्रोणि विकारों की विशेषता है।

ध्यान दें! एनटीजी के लिए, हकीम-एडम्स त्रय का क्रमिक विकास विशेषता है। कुछ रोगियों में एक या दो लक्षण हो सकते हैं, लेकिन चाल की गड़बड़ी सबसे लगातार लक्षण है और निदान के लिए केंद्रीय है।

निदान... एनटीजी का निदान नैदानिक ​​डेटा, चिकित्सा इतिहास और न्यूरोइमेजिंग (रेडियोलॉजिकल) अनुसंधान विधियों (सीटी, एमआरआई) पर आधारित है। एनटीजी के लिए नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल मानदंड में शामिल हैं:

1 - एक पूर्ण या अपूर्ण हकीम-एडम्स त्रय की उपस्थिति (चाल विकार, संज्ञानात्मक हानि, श्रोणि अंगों के कार्य पर बिगड़ा हुआ नियंत्रण, मुख्य रूप से पेशाब);

2 - एक विशेषता की उपस्थिति एक्स-रे तस्वीरएनटीजी, जिसमें निम्नलिखित विशेषताओं का संयोजन शामिल है:

२.१ - [सेरेब्रल] वेंट्रिकल्स का विस्तार: इवांस इंडेक्स ०.३ (३०%) से अधिक और लेटरल वेंट्रिकल्स के टेम्पोरल हॉर्न्स का विस्तार २ मिमी से अधिक (संदर्भ के लिए: वेंट्रिकुलर हेमिस्फेरिक इवांस इंडेक्स बीच की दूरी का अनुपात है पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींगों के सबसे दूर के बिंदु खोपड़ी के सबसे बड़े आंतरिक व्यास तक);

२.२ - सबराचनोइड रिक्त स्थान (डीईएसएच-लक्षण) का अनुपातहीन विस्तार: खोपड़ी के आधार के सिस्टर्न का विस्तार, पार्श्विका क्षेत्र में इंटरहेमिस्फेरिक विदर और पैरासैगिटल सबराचनोइड रिक्त स्थान के संपीड़न के साथ मस्तिष्क के पार्श्व विदर (मोरी एक्सएनयूएमएक्स) [लक्षण टी2 मोड में कोरोनरी एमआरआई स्कैन पर सबसे अच्छा निर्धारित होता है] ...

2002 में, इंटरनेशनल इडियोपैथिक IGT रिसर्च ग्रुप (ISTG) का गठन किया गया और 2005 में एक दिशानिर्देश प्रकाशित किया गया। अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, इतिहास के आधार पर, क्लिनिक डेटा, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, शारीरिक मानदंड, साथ ही न्यूरोइमेजिंग के परिणाम, (iNTG) प्रतिष्ठित हैं:

एनटीजी के निदान में, काठ का पंचर और सीएसएफ परीक्षा का भी उपयोग किया जाता है। सीएसएफ दबाव रीढ़ नलिकासामान्य सीमा के भीतर होता है (जो रोग के नाम को दर्शाता है - मानदंड जलशीर्ष)। प्रारंभिक दबाव 180 mmH2O से कम होना चाहिए। कला।

कई अतिरिक्त परीक्षण हैं जो निदान की सटीकता में सुधार कर सकते हैं और आगे के न्यूरो की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकते हैं शल्य चिकित्सा... अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार संभावित और संभावित आईएनटीजी वाले सभी रोगियों के लिए उनकी सिफारिश की जाती है। अतिरिक्त तरीकों में शामिल हैं: टैप-टेस्ट, बाहरी काठ का जल निकासी और मस्तिष्कमेरु द्रव के पुनर्जीवन के प्रतिरोध का मापन, जो आमतौर पर विशेष न्यूरोसर्जिकल क्लीनिकों में किया जाता है। तकनीक का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें भविष्य कहनेवाला मूल्य, व्यक्तिगत अनुभव, उपकरण और कर्मियों की उपलब्धता शामिल है।

टैप-टेस्टआईएनजी की नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल तस्वीर की उपस्थिति में, मस्तिष्कमेरु द्रव (टैप-टेस्ट) के उत्सर्जन के साथ एक परीक्षण के माध्यम से एक अतिरिक्त परीक्षा का संकेत दिया जाता है। परीक्षण का सबसे सरल रूप एक काठ का पंचर है और 50 मिलीलीटर मस्तिष्कमेरु द्रव का एक साथ उत्सर्जन है। चाल की वीडियो रिकॉर्डिंग हैच परीक्षण से पहले और बाद में की जाती है। सीएसएफ निकासी के बाद चाल या अन्य लक्षणों में महत्वपूर्ण सुधार होने पर परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। एक सकारात्मक परीक्षण एनटीजी के निदान की पुष्टि करता है। इस परीक्षण के परिणामों का मूल्यांकन कब और कैसे किया जाए, यह अभी अंतिम रूप से तय नहीं हुआ है। मूल रूप से, मूल्यांकन 1 दिन के बाद किया जाता है। एनटीजी के साथ, इस प्रक्रिया के बाद चाल और संज्ञानात्मक कार्य में अस्थायी रूप से सुधार होता है। हालांकि, के. कांग एट अल। (२०१३) ने एक मरीज का वर्णन किया जिसकी १ दिन के बाद कोई प्रतिक्रिया नहीं हुई, लेकिन सुधार ७ दिनों के बाद आया।

इलाज... एनटीजी के रोगियों के लिए उपचार की मुख्य विधि वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल या लुंबो-पेरिटोनियल शंटिंग है (शंटिंग सिस्टम को स्थापित करने के लिए सर्जरी प्रभावी है और गैट डिस्टर्बेंस के लक्षणों की प्रबलता वाले रोगियों में 75% तक सकारात्मक विलंबित परिणाम हैं)। एंटी-साइफन डिवाइस के साथ वाल्व-नियंत्रित सिस्टम को प्राथमिकता दी जानी चाहिए और अधिकतम संभव संरचनात्मक रूप से छोटे ओपनिंग प्रेशर स्टेप के साथ प्रोग्रामेबल वेरिएबल प्रेशर वाल्व वाले सिस्टम को प्राथमिकता दी जानी चाहिए। पश्चात की अवधि में, एनटीजी के रोगियों को एक पुनर्वास चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में जटिल पुनर्वास और पुनर्वास उपचार से गुजरना पड़ता है। न्यूरोसाइकोलॉजिकल स्थिति, चाल और एमआरआई पैटर्न में परिवर्तन की निगरानी करना आवश्यक है। यदि लक्षण फिर से आते हैं, तो एक न्यूरोसर्जन की परीक्षा का संकेत दिया जाता है, संभवतः शंट सिस्टम वाल्व के शुरुआती दबाव में और कमी, या शंट की शिथिलता के मामले में, वाल्व या पूरे सिस्टम को बदलना।

अतिरिक्त साहित्य (स्रोत):

लेख "हाकिम-एडम्स सिंड्रोम" आई.ए. शामोव, दागेस्तान स्टेट मेडिकल एकेडमी, रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय, माखचकाला (जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी एंड साइकियाट्री, नंबर 9, 2015) [पढ़ें];

लेख "हाकिम के आदर्श जलशीर्ष - एडम्स (वैज्ञानिक समीक्षा और व्यक्तिगत अवलोकन)" इवानोवा एमएफ (यूक्रेन, कीव के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के डी.एफ. चेबोतारेव के नाम पर जेरोन्टोलॉजी संस्थान; इंस्टीट्यूट ऑफ इमरजेंसी एंड रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी का नाम यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के वी.के.गुसाक के नाम पर रखा गया), इवतुशेंको एस.के. (यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के वी.के.गुसाक के नाम पर इंस्टीट्यूट ऑफ इमरजेंसी एंड रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी), सेमेनोवा ए.वी. (यूक्रेन, कीव के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के डीएफ चेबोतारेव इंस्टीट्यूट ऑफ गेरोन्टोलॉजी), सवचेंको ई.ए. (यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के वी.के.गुसक के नाम पर इंस्टीट्यूट ऑफ इमरजेंसी एंड रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी); इंटरनेशनल न्यूरोलॉजिकल जर्नल, नंबर 1 (79), 2016 [पढ़ें];

लेख "बुजुर्ग रोगियों में पश्च कपाल फोसा (पीसीएफ) के ट्यूमर में रोगसूचक हकीम-एडम्स सिंड्रोम" द्युशेव बीडी, नज़रलीवा ईटी, काचीव एनटी (पत्रिका "विज्ञान और नई प्रौद्योगिकियां" संख्या ६, २०११) [पढ़ें];

नैदानिक ​​दिशानिर्देश"वयस्कों में मानदंड हाइड्रोसिफ़लस का उपचार" (रूस के न्यूरोसर्जन का संघ), रूस के न्यूरोसर्जन एसोसिएशन के बोर्ड के XXXX प्लेनम के निर्णय द्वारा अनुमोदित, सेंट पीटर्सबर्ग, 16 अप्रैल, 2015 [पढ़ें];

लेख "नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (नैदानिक ​​​​मामला)" नेरेटिन के.यू।, प्रशिक्षु डॉक्टर, एलएलसी "एमआरटी-एक्सपर्ट स्टोलिट्स", मॉस्को [पढ़ें];

ब्रोशर "नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस" क्लेयर एस. ह्यूस्टन, आर.एन., एम.एस. [पढ़ना ];

लेख "सामान्य दबाव का जलशीर्ष। सर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता। साहित्य समीक्षा "वीएम जाफरोव, एनपी डेनिसोवा; मॉस्को स्टेट यूनिवर्सिटी ऑफ मेडिसिन एंड डेंटिस्ट्री का नाम ए.आई. एवदोकिमोवा, मॉस्को; फेडरल सेंटर फॉर न्यूरोसर्जरी, नोवोसिबिर्स्क (रूसी न्यूरोसर्जिकल जर्नल का नाम प्रो. ए.एल. पोलेनोव के नाम पर, नंबर 3, 2017) [पढ़ें];

लेख "अज्ञातहेतुक मानदंड जलशीर्ष के निदान में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की संभावनाएं" जी.वी. गैवरिलोव, ए.वी. स्टैनिशेव्स्की, बी.वी. गेदर, डी.वी. स्विस्टोव, बी.जी. एडलेबा; सैन्य चिकित्सा अकादमी। एस एम किरोव, सेंट पीटर्सबर्ग (पत्रिका "विकिरण निदान और चिकित्सा" संख्या 4, 2018) [पढ़ें];

लेख "अज्ञातहेतुक मानदंड हाइड्रोसिफ़लस में मस्तिष्कमेरु द्रव के बायोमार्कर" एडलीबा बीजी, गैवरिलोव जी.वी., स्टैनिशेव्स्की ए.वी., गेदर बी.वी., स्विस्टोव डी.वी., लोबज़िन वी.यू।, कोलमाकोवा के.ए.; उच्च शिक्षा के संघीय राज्य बजटीय शैक्षिक संस्थान "सैन्य चिकित्सा अकादमी के नाम पर" से। मी। किरोव "रूस के रक्षा मंत्रालय, सेंट पीटर्सबर्ग (पत्रिका" न्यूरोलॉजी, न्यूरोसाइकियाट्री, साइकोसोमैटिक्स "№1, 2019) [पढ़ें]

साइट Radiographia.ru से सामग्री "मस्तिष्क की सीटी। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस "(15. 12. 2015) [पढ़ें]।

एनएन बर्डेनको रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोसर्जरी [पढ़ें] की वेबसाइट पर लेख "नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस";

लेख "नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस: नैदानिक ​​​​तस्वीर, निदान, उपचार" दामुलिन IV, ओरिशिच एनए, मॉस्को मेडिकल एकेडमी। उन्हें। सेचेनोव (पत्रिका "आरएमजेडएच" नंबर 13, 2000) [पढ़ें]।

© लेसस डी लिरो

M1 इंटरनेशनल न्यूरोलॉजी जर्नल

इंटरनेशनल न्यूरोलॉजिकल जर्नल 1

मूल शोध /

यूडीसी ६१६.८३१.३८-००८.८११.१ (०४८.८)

इवानोवा M.F12, EVTUSHENKO S.K. 2, SEMENOVA A.B.1, SAVCHENKO E.A. 2

1 जेरोन्टोलॉजी संस्थान। डी.एफ. यूक्रेन, कीव के चेबोतारेव नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज

2 इंस्टीट्यूट ऑफ इमरजेंसी एंड रिकंस्ट्रक्टिव सर्जरी के नाम पर रखा गया कुलपति. यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के गुसाक

खाकीमा की मानक जल-विद्युत - अदामसा (वैज्ञानिक समीक्षा और व्यक्तिगत निरीक्षण)

सारांश। समीक्षा "मानदंड हाइड्रोसिफ़लस" शब्द की आधुनिक व्याख्या को दर्शाती है, एटियलजि पर डेटा, रोगजनन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विशेषताएं, निदान। न्यूरोसर्जिकल और रूढ़िवादी उपचार के तरीकों का वर्णन किया गया है। सत्यापित मानदंड हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम) के नैदानिक ​​​​मामले का एक व्यक्तिगत अवलोकन, जिसकी एक विशेषता रोगी की कम उम्र थी, न्यूरोसर्जिकल और के बाद रोग का एक अनुकूल नैदानिक ​​​​और न्यूरोरेडियोलॉजिकल कोर्स। दवा से इलाज... साहित्य के अनुसार, यह विकृति बुजुर्गों में सबसे आम है और यह मनोभ्रंश, बिगड़ा हुआ चलना और श्रोणि अंग के कार्य का कारण हो सकता है। कागज नैदानिक ​​​​अभ्यास में मानदंड जलशीर्ष के आगे के अध्ययन के महत्व की पुष्टि करता है।

मुख्य शब्द: मानदंड जलशीर्ष, हकीम-एडम्स सिंड्रोम, नैदानिक ​​मामला, कम उम्र, निदान, उपचार।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम, या नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (NH), CSF गतिकी के एक पुराने विकार की विशेषता है, इंट्राक्रैनील दबाव (ICP) के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि के बिना वेंट्रिकुलर सिस्टम का विस्तार, नैदानिक ​​​​रूप से लक्षणों के क्लासिक ट्रायड द्वारा प्रकट होता है: चाल की गड़बड़ी, मनोभ्रंश, और पैल्विक विकार।

एनजी को पहली बार 1957 में कोलंबियाई न्यूरोसर्जन एस. हाकिम द्वारा एक सिंड्रोम के रूप में वर्णित किया गया था। अंग्रेजी भाषा के साहित्य में, अमेरिकी न्यूरोसर्जन आर. एडम्स द्वारा 1965 में न्यू इंग्लैंड जर्नल में प्रकाशित एक लेख में "नॉरमोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस" शब्द पेश किया गया था, जिसमें एनजी के तीन नैदानिक ​​​​टिप्पणियों का वर्णन किया गया था - दो पोस्ट-ट्रॉमैटिक और एक इडियोपैथिक उत्पत्ति .

वर्तमान में, प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) और माध्यमिक (रोगसूचक) हैं

एनजी माध्यमिक एनजी सबसे अधिक बार पिछले सबराचोनोइड रक्तस्राव (23%), मेनिन्जाइटिस (4.5%), दर्दनाक मस्तिष्क की चोट (12.5%) के बाद विकसित होता है, लेकिन अन्य कारण भी हो सकते हैं।

"इडियोपैथिक" शब्द का अर्थ है कि एनजी का एटियलजि अंततः अज्ञात है। आज तक, रोग के लिए जोखिम कारकों के बारे में कोई सहमति नहीं है, रोगजनक

इवानोवा मरीना फेडोरोव्नास

०४११४, कीव, व्यशगोरोडस्काया, ६७

स्टेट इंस्टीट्यूशन "इंस्टीट्यूट ऑफ जेरोन्टोलॉजी का नाम डी.एफ. चेबोतारेवा

यूक्रेन के NAMS "

ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

© इवानोवा एम.एफ., एव्तुशेंको एस.के., सेमेनोवा ए.वी.,

Savchenko E.A., 2016 © "इंटरनेशनल न्यूरोलॉजिकल जर्नल", 2016 © Zaslavsky A.Yu., 2016

वेंट्रिकुलर फैलाव और आसपास के मज्जा को सहवर्ती क्षति के विकास के टिक तंत्र।

उपलब्ध महामारी विज्ञान के आंकड़े असंगत हैं, आंशिक रूप से स्वीकृत अंतर के कारण नैदानिक ​​मानदंडऔर अपर्याप्त संख्या में जनसंख्या अध्ययन किए गए। इसके बावजूद, यह माना जा सकता है कि प्राथमिक और माध्यमिक IH के मामलों की संख्या में वृद्धि होगी, सबसे अधिक संभावना चिकित्सा देखभाल की गुणवत्ता में सुधार, परीक्षा के न्यूरोइमेजिंग विधियों के व्यापक परिचय और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि के कारण होगी। आधुनिक लेखकों के अनुसार, अज्ञातहेतुक और रोगसूचक रूपों के बीच का अनुपात लगभग 1: 1 है। वर्तमान में, एनजी को अक्सर 60-80 वर्ष की आयु के वृद्ध लोगों की बीमारी के रूप में माना जाता है, हालांकि साहित्य मध्य और यहां तक ​​कि बचपन में इसकी घटना के मामलों का वर्णन करता है। .

हकीम-एडम्स त्रय, जिसमें मनोभ्रंश, बिगड़ा हुआ चलना और श्रोणि अंग की शिथिलता शामिल है, को एनजी की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति माना जाता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि 1965 में वर्णित क्लासिक तस्वीर केवल 32-48% रोगियों में देखी जाती है। अक्सर, केवल दो लक्षणों का पता लगाया जाता है, आमतौर पर चाल की गड़बड़ी और मनोभ्रंश (30%), कम अक्सर 3 लक्षणों में से एक होता है, और, एक नियम के रूप में, यह केवल चाल की बिगड़ती (लगभग 10%) है। फिर भी, एनजी में गैट डिस्टर्बेंस सबसे आम लक्षण बना हुआ है और, एक नियम के रूप में, मांसपेशी समूहों के चरण-दर-चरण सक्रियण में असंतुलन के रूप में प्रकट होता है, जिसे सबकोर्टिकल मूवमेंट कंट्रोल सिस्टम के विकार के रूप में माना जाना चाहिए, और नहीं पिरामिड पथ के प्राथमिक व्यवधान के रूप में। जैसे-जैसे एनजी आगे बढ़ता है, कॉर्टिकोस्पाइनल मार्ग की भागीदारी अधिक स्पष्ट हो जाती है। चाल को अप्राक्सिक, ब्रैडीकिनेटिक, चुंबकीय, पार्किंसोनियन के रूप में वर्णित किया गया है। मरीजों को मुड़ने में भी परेशानी हो सकती है। एनजी के साथ, चलते समय हाथ की गति की मित्रता में कोई बदलाव नहीं आया।

संज्ञानात्मक विकारों को साइकोमोटर कार्यों के धीमा होने, ध्यान केंद्रित करने की क्षमता में कमी और हल्की स्मृति हानि की विशेषता है। इस तरह के परिवर्तन अक्सर मस्तिष्क के पूर्वकाल भागों की शिथिलता से जुड़े होते हैं और तथाकथित सबकोर्टिकल डिमेंशिया की काफी विशेषता होती है। उच्च मस्तिष्क संबंधी कार्यों के प्राथमिक विकार (वाचाघात, अप्राक्सिया, एग्नोसिया, अकलकुलिया), साथ ही साथ मनोविकृति, दुर्लभ हैं। हालांकि, कुछ रोगियों को भ्रम, मतिभ्रम, उन्माद, प्रलाप, अवसाद और . का अनुभव हो सकता है मिरगी के दौरे... याद रखना ज़रूरी है,

कि एनजी के रोगियों के लिए, हाइड्रोसिफ़लस की एक प्रसिद्ध शास्त्रीय तस्वीर के रूप में सरदर्द, मतली, उल्टी, दृश्य हानि, विशिष्ट नहीं। फंडस की जांच करते समय, ऑप्टिक डिस्क की कोई सूजन नहीं होती है।

पेल्विक डिसफंक्शन मूत्र आवृत्ति में वृद्धि के साथ शुरू होता है, विशेष रूप से रात में, मूत्र असंयम के क्रमिक विकास के साथ। एनजी में पैल्विक विकारों को ललाट प्रकार के पेशाब विकारों के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, जो कि आग्रह की अनुपस्थिति, अनैच्छिक पेशाब के तथ्य के प्रति रोगी के उदासीन रवैये की विशेषता है। फेकल असंयम दुर्लभ है, आमतौर पर उन्नत बीमारी वाले रोगियों में।

2002 में, इडियोपैथिक एनजी (आईएनजी) के अध्ययन के लिए एक अंतरराष्ट्रीय शोध समूह का गठन किया गया था और 2005 में एक दिशानिर्देश प्रकाशित किया था। अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार, इतिहास के आधार पर, क्लिनिक डेटा, न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, शारीरिक मानदंड, साथ ही साथ न्यूरोइमेजिंग, संभावित, संभावित और संदिग्ध आईएनजी के परिणामों की पहचान की जाती है। हालांकि, 80% मामलों में, आईएनजी का समय पर निदान नहीं किया जाता है, नैदानिक ​​​​अभ्यास में यह कई न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों की अभिव्यक्तियों के समान है। उपरोक्त लक्षण संवहनी मनोभ्रंश, अन्य प्रकार के हाइड्रोसिफ़लस, संक्रामक रोगों आदि से भी जुड़े हो सकते हैं। इनमें से कुछ रोग नीचे प्रस्तुत किए गए हैं।

आवश्यक रोग विभेदक निदानआदर्श जलशीर्ष के साथ

संवहनी मनोभ्रंश:

रक्त धमनी का रोग।

आघात।

बहु-रोधगलन की स्थिति।

बिन्सवांगर रोग।

सेरेब्रल ऑटोसोमल प्रमुख धमनीविस्फार, सबकोर्टिकल रोधगलन और ल्यूकोएन-सेफालोपैथी।

वर्टेब्रोबैसिलर अपर्याप्तता।

अन्य प्रकार के हाइड्रोसिफ़लस:

एक्वाडक्ट का स्टेनोसिस।

गैर-संचारी जलशीर्ष।

न्यूरोडीजेनेरेटिव रोग:

अल्जाइमर रोग।

पार्किंसंस रोग।

लेवी बॉडी डिमेंशिया।

हनटिंग्टन रोग।

फ्रंटल डिमेंशिया।

कॉर्टिकोबैसल अध: पतन।

प्रगतिशील सुपरन्यूक्लियर पाल्सी।

पेशीशोषी पार्श्व काठिन्य।

मल्टीसिस्टम एट्रोफी।

क्रूट्सफेल्ड जेकब रोग।

संक्रामक रोग:

लाइम की बीमारी।

उपदंश।

मूत्र संबंधी विकार:

जननांग प्रणाली के संक्रामक रोग।

प्रोस्टेट या मूत्राशय का कैंसर।

प्रोस्टेट ग्रंथि का हाइपरप्लासिया।

अन्य कारण:

विटामिन बी12 की कमी।

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग।

मिर्गी।

अवसाद।

अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट।

स्पाइनल स्टेनोसिस।

चीरी विकृति।

वर्निक की एन्सेफैलोपैथी।

कार्सिनोमेटस मैनिंजाइटिस।

रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर।

कई अतिरिक्त परीक्षण हैं जो निदान की सटीकता में सुधार कर सकते हैं और आगे के न्यूरोसर्जिकल उपचार की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकते हैं। अंतरराष्ट्रीय मानदंडों के अनुसार संभावित और संभावित आईएनएच वाले सभी रोगियों के लिए उनकी सिफारिश की जाती है। अतिरिक्त तरीकों में शामिल हैं: टैप-टेस्ट, बाहरी काठ का जल निकासी और मस्तिष्कमेरु द्रव के पुनर्जीवन के प्रतिरोध का मापन, जो आमतौर पर विशेष न्यूरोसर्जिकल क्लीनिकों में किया जाता है। तकनीक का चुनाव कई कारकों पर निर्भर करता है, जिसमें भविष्य कहनेवाला मूल्य, व्यक्तिगत अनुभव, उपकरण और कर्मियों की उपलब्धता शामिल है।

ICD-10 में, सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस का एक कोड होता है - G 91.2। एक विस्तृत निदान तैयार करते समय, किसी को पाठ्यक्रम (तेजी से प्रगति, धीरे-धीरे प्रगति, स्थिर) या बाईपास सर्जरी (पूर्ण, आंशिक) के बाद मुआवजे की डिग्री का संकेत देना चाहिए।

यूक्रेन में, यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय के 13 जून, 2008 नंबर 317 के आदेश से, विशेष "न्यूरोसर्जरी" में हाइड्रोसिफ़लस वाले रोगियों को चिकित्सा देखभाल के प्रावधान के लिए नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल को मंजूरी दी गई थी।

आईएनएच के उपचार के लिए न्यूरोसर्जिकल तरीके वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (वीपी), वेंट्रिकुलोएट्रियल (वीए), और लुंबोपेरिटोनियल (एलपी) बाईपास ग्राफ्ट के उपयोग के साथ हाइड्रोसिफ़लस के अन्य रूपों के उपचार के समान हैं।

प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि शंटिंग से क्षेत्रीय रक्त प्रवाह, सीएसएफ गतिकी और मस्तिष्क चयापचय में परिवर्तन होता है। सावधानी से चयनित रोगियों के लिए

भविष्य में न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेप के उपचार के सकारात्मक दीर्घकालिक परिणाम हो सकते हैं, खासकर अगर भविष्य में उन्हें न्यूरोसर्जन द्वारा रोगनिरोधी रूप से मॉनिटर किया जाता है, जो शंट डिवाइस के स्वास्थ्य की बारीकी से निगरानी करते हैं। विभिन्न शंट विकल्प आज उपलब्ध हैं और उनमें सुधार जारी है।

प्रत्येक रोगी के लिए शंट डिवाइस के व्यक्तिगत चयन की सिफारिश की जाती है। मुख्य करने के लिए पश्चात की जटिलताओंशामिल हैं: सबड्यूरल हेमेटोमा (2 से 17% तक), संक्रमण (3 से 6% तक), दौरे (3 से 11% तक), शंट संशोधन की आवश्यकता (21%)।

आईएनजी के रोगियों में न्यूरोसर्जिकल उपचार के बाद नैदानिक ​​​​प्रभाव 5-7 वर्षों तक स्थिर रह सकता है। कुछ रोगियों की स्थिति में पहले से ही पोस्टऑपरेटिव अवधि में सुधार होता है, कुछ को महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​प्रभाव प्राप्त करने में 6 महीने तक का समय लगता है। बाईपास सर्जरी के बाद पहले वर्ष में दो से तीन पोस्टऑपरेटिव दौरे की सलाह दी जाती है। एक नियम के रूप में, इस अवधि के दौरान सबसे अधिक जटिलताएं होती हैं। एक नियमित परीक्षा के अलावा, पहले वर्ष के दौरान मस्तिष्क का सीटी या एमआरआई स्कैन किया जाना चाहिए। न्यूरोइमेजिंग की आवृत्ति का आगे का विकल्प व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है, संभावित जोखिम की रूपरेखा को ध्यान में रखते हुए या एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​​​गिरावट के साथ। जिन रोगियों में बाईपास सर्जरी के कुछ समय बाद लक्षण विकसित होते हैं, वे ध्यान देने योग्य हैं, क्योंकि यह बाईपास रुकावट या अन्य कारणों का संकेत हो सकता है।

प्रीऑपरेटिव में रोगी के चिकित्सा प्रबंधन के लिए दृष्टिकोण और पश्चात की अवधिआगे विकास की आवश्यकता है।

व्यक्तिगत अवलोकन का परिचय।

रोगी के., 35 वर्षीय, पेशे से एक इंजीनियर, एक धातुकर्म संयंत्र में कार्यरत, ०३.०४.१३, के लिए आवेदन किया चिकित्सा सहायताएक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट के साथ परामर्शी नियुक्ति के लिए, राज्य संस्थान "आपातकालीन संस्थान और पुनर्निर्माण सर्जरी के नाम पर" कुलपति. यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के गुसाक "पैरों में भारीपन, अस्थिरता, चाल में बदलाव की शिकायत के साथ। रोगी के अनुसार, 03/02/13 को स्थिति तेजी से बिगड़ गई, जब उसने पैरों में कमजोरी देखी, जिसके कारण वह गिर गया, कुछ समय के लिए वह अपने माता-पिता के आग्रह पर अपने आप नहीं उठ सका, जिसने देखा चाल में बदलाव, अपने पिता के साथ, उन्होंने चिकित्सा सहायता मांगी। रोगी के पिता के जुड़ने से: पिछले 6-8 महीनों से उसके बेटे में चाल में बदलाव देखा जाने लगा। बिगड़ने की पूर्व संध्या पर - एक दर्दनाक रोजमर्रा की स्थिति।

एक प्रारंभिक इतिहास में, माँ के अनुसार (कोई चिकित्सा दस्तावेज प्रस्तुत नहीं किया गया), पूर्ण अवधि के लिए पैदा हुआ था, श्वासावरोध के लक्षणों के साथ, 1988 से 1993 तक में देखा गया था

"एपिसिंड्रोम" के निदान के साथ निवास स्थान पर एक बाल रोग विशेषज्ञ न्यूरोलॉजिस्ट (चेतना के नुकसान के साथ तीन हमले हुए, मूत्र असंयम), लैमिक्टल लिया। उसी समय, एक सर्पिल सीटी स्कैन(एससीटी) मस्तिष्क के, मस्तिष्क के निलय के विस्तार को कथित तौर पर प्रकट किया गया था। 1993 में, इसे "D" -पंजीकरण से हटा दिया गया था। इसके बाद, न्यूरोलॉजिस्ट को नहीं देखा गया, उन्होंने संतोषजनक महसूस किया। समय-समय पर, पिछले कुछ वर्षों के दौरान, उत्तेजना के दौरान, उन्होंने अपनी उंगलियों का कांपना देखा।

परीक्षा पर न्यूरोलॉजिकल स्थिति: स्पष्ट चेतना। ध्यान कुछ बिखरा हुआ है, किसी की स्थिति की आलोचना कम हो जाती है, साहचर्य प्रक्रिया धीमी हो जाती है। आई स्लिट - डी> एस, पुतलियाँ - डी = एस। फोटोरिएक्शन सहेजे जाते हैं। कोई निस्टागमस नहीं। मध्य रेखा में जीभ। निगलने, फोन करने, भाषण परेशान नहीं होते हैं। मुंह का बायां कोना नीचे होता है। हाथों से टेंडन रिफ्लेक्सिस उच्च होते हैं: डी> एस, घुटने - उच्च: डी> एस, एच्लीस - एक पॉलीकिनेटिक प्रतिक्रिया के साथ। पेट की सजगता: ऊपरी जीवंत, मध्य और निचले वाले कम हो जाते हैं। दर्द संवेदनशीलता के आश्वस्त विकार पैरों में 12 सेकेंड तक कंपन संवेदनशीलता नहीं दिखाते हैं। एमएससीएच का उल्लंघन नहीं किया गया है। रोमबर्ग की स्थिति में, दोनों पक्षों से पीएनपी करते समय अस्थिरता, इरादा, डिस्मेट्रिया। चलते समय, हल्का गतिभंग। अप्राक्सिक चाल (ऊपरी शरीर का कुछ झुकना, बाहों और घुटनों के लचीलेपन के साथ संयुक्त, स्वचालित झूलना ऊपरी अंगथोड़ा कम, पैर थोड़ा अलग)। स्ट्रम्पेल का लक्षण, दोनों तरफ बाबिंस्की। कोई मेनिन्जियल संकेत नहीं हैं। अंगों में स्वर कुछ कम हो जाता है, कोई पैरेसिस नहीं होता है।

पहचान की गई शिकायतों के संबंध में, न्यूरोलॉजिकल स्थिति में परिवर्तन, एक परीक्षा निर्धारित की गई थी, सहित। मस्तिष्क का एमआरआई करना और ग्रीवामेरुदण्ड। सामान्य नैदानिक ​​विश्लेषण करते समय ( सामान्य विश्लेषणरक्त, सामान्य मूत्र विश्लेषण, रक्त शर्करा), आरडब्ल्यू, एफएलजी, ईसीजी, अल्ट्रासाउंड के लिए रक्त परीक्षण थाइरॉयड ग्रंथिकोई पैथोलॉजी सामने नहीं आई। एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा जांच की गई - फंडस पर कोई विकृति नहीं है।

04.04.13, सर्वाइकल स्पाइन का एमआरआई किया गया: C5-C6, C6-C7 इंटरवर्टेब्रल डिस्क के फलाव के साथ सर्वाइकल स्पाइन का ओस्टियोचोन्ड्रोसिस। स्पोंडिलोआर्थ्रोसिस।

०४.०४.१३, मस्तिष्क का एमआरआई, एमआर-एंजियोग्राफी (फिलिप्स से पैनोरमा उपकरण, एमआरआई ०.२३ टी) (चित्र १) - सिल्वियन एक्वाडक्ट के स्तर पर एक संभावित ब्लॉक के साथ आंतरिक हाइड्रोसिफ़लस का पता चला, जिसमें डिमाइलेशन ज़ोन की उपस्थिति है। पार्श्विका क्षेत्रों का सफेद पदार्थ, दोनों तरफ पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर के पृष्ठीय भागों के लिए पेरिवेंट्रिकुलर। अंतःशिरा विपरीत वृद्धि के साथ एमआरआई की सिफारिश की जाती है। अध्ययन के समय रक्त प्रवाह में परिवर्तन के कोई एमआर संकेत सामने नहीं आए।

०४/०८/१३, मस्तिष्क का एमआरआई, अंतःशिरा प्रशासन के साथ एमआर-एंजियोग्राफी दोहराया गया

चित्र 1. रोगी के मस्तिष्क का एमआरआई ०४/०४/१३ . से

टोमोविस्ट 20 मिली। बाद में अंतःशिरा प्रशासनमस्तिष्क के ऊतकों में चुंबकीय अनुनाद संकेत की तीव्रता में विपरीत एजेंट रोग परिवर्तन की पहचान नहीं की गई थी। 1-3 महीने के बाद एमआरआई नियंत्रण की सिफारिश की जाती है। संकेतों के अनुसार, एक न्यूरोसर्जन से परामर्श करें।

मस्तिष्क के एमआरआई पर प्रकट परिवर्तनों के संबंध में, ०४/०९/१३ को "मानदंड हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम)" के प्रारंभिक निदान के साथ, उन्हें डोनेट्स्क क्षेत्रीय चिकित्सा और नैदानिक ​​संघ के एक न्यूरोसर्जन द्वारा परामर्श दिया गया था, न्यूरोसर्जिकल विभाग में अस्पताल में भर्ती, जहां वह 04/10/13 से 04/27/13 .13 (केस हिस्ट्री नंबर 10250) तक था।

विभाग में, 10 अप्रैल, 2015 को एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा रोगी की फिर से जांच की गई - ऑप्टिक तंत्रिका सिर को नहीं बदला गया था, सीमाएं स्पष्ट थीं, नसें संकुचित थीं, और धमनियां सामान्य कैलिबर की थीं।

११.०४.१३ को, एक काठ का पंचर किया गया था: एक रंगहीन पारदर्शी मस्तिष्कमेरु द्रव को ४५० मिमी पानी के स्तंभ की बैठने की स्थिति में, लेटने की स्थिति में - १३० मिमी पानी के स्तंभ में दबाव में प्राप्त किया गया था। सीएसएफ परीक्षण करते समय, कोई अवरोध नहीं होता है। शराब की संरचना - पहला भाग: साइटोसिस - 1 μl में, प्रोटीन - 0.15 ग्राम / एल, पांडे प्रतिक्रिया - पॉज़।, दूसरा भाग: साइटोसिस - 1 μl, प्रोटीन - 0.11 ग्राम / एल, पांडे प्रतिक्रिया - पॉज़।

०४/१६/१३ - ईईजी: ऊपरी स्टेम स्तर के गैर-नियामक नियामक प्रणालियों के प्रभाव में कमी के कारण आराम करने वाले ईईजी में महत्वपूर्ण गड़बड़ी (थैलेमिक और कॉर्टिकल संरचनाओं पर ट्रंक के जालीदार गठन के प्रभावों को हटाने), संकेत इन संरचनाओं के स्पष्ट अतिसक्रियता के साथ, डिएन्सेफेलिक संरचनाओं को नुकसान, मुख्य रूप से थैलेमस, स्पष्ट उल्लंघन के संकेत

चित्रा 2. रोगी के मस्तिष्क के एससीटी ०४/१७/१३ से - सर्जरी के बाद नियंत्रण

चित्रा 3. रोगी के मस्तिष्क के एससीटी दिनांक 04/25/13 - न्यूरोसर्जिकल विभाग से छुट्टी से पहले नियंत्रण

इंट्राथैलेमिक इंटरन्यूक्लियर इंटरैक्शन, तीसरे वेंट्रिकल के फंडस की मध्यम जलन के संकेत और पैरॉक्सिस्मल तत्परता की दहलीज में कमी।

०४.१६.१३ - मस्तिष्क का एमआरआई (उपकरण गायरोस्कैन टी १०, फिलिप्स, हॉलैंड, एमआरआई १.० टी): मस्तिष्क के सफेद और ग्रे पदार्थ के बीच अंतर में एक स्पष्ट कमी है, इंट्राथेकल रिक्त स्थान का पता नहीं लगाया जाता है। अतिरिक्त शिक्षापता नहीं चला। पिट्यूटरी ग्रंथि और ब्रेनस्टेम क्षेत्र नहीं बदले हैं। अनुमस्तिष्क टॉन्सिल फोरामेन मैग्नम के प्रवेश द्वार पर स्थित हैं। मध्य संरचनाएंपक्षपाती नहीं। शरीर के स्तर पर 4.5 सेमी तक - पार्श्व वेंट्रिकल के तीसरे वेंट्रिकल का 4.5 सेमी तक एक स्पष्ट विस्तार होता है। चौथे वेंट्रिकल के आयाम नहीं बदले हैं। सिल्विएव प्लंबिंग का पता लगाया

टुकड़े, संकुचित। पार्श्व वेंट्रिकल्स के आसपास, T2 I / I और FLAIR में MR सिग्नल में वृद्धि के साथ 0.5 सेमी तक के क्षेत्र हैं।

17 अप्रैल, 2013 को, ऑपरेशन किया गया था (चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, एसोसिएट प्रोफेसर कोरोव्का एस। वाई।): दाएं पार्श्व वेंट्रिकल के पीछे के सींग के माध्यम से कम दबाव के लिए एक वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट (वीपीएस) स्थापित किया गया था। ऑपरेशन के दौरान, वेंट्रिकुलर मस्तिष्कमेरु द्रव प्राप्त किया गया था: साइटोसिस - 0, प्रोटीन - 0.03 ग्राम / एल, पांडे की प्रतिक्रिया - नकारात्मक।

17 अप्रैल, 2013 को, ऑपरेशन के बाद, मस्तिष्क का एससीटी नियंत्रण किया गया था (चित्र 2): दाईं ओर ओसीसीपटल क्षेत्र में, एक मिलिंग होल होता है, जिसके प्रक्षेपण में एक शंट की कल्पना की जाती है, जो कर सकता है दाएं पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर में पता लगाया जा सकता है। मुख्य रूप से दाईं ओर, अस्थायी और ललाट क्षेत्रों में हड्डी के नीचे सबराचनोइड रिक्त स्थान में, बेसल समूह के सिस्टर्न में हवा की एक छोटी मात्रा। मध्य संरचनाएं विस्थापित नहीं हैं। शरीर के स्तर पर पार्श्व वेंट्रिकल - 3.5 सेमी, दाईं ओर पूर्वकाल सींग - 1.2 सेमी, बाईं ओर - 1.4 सेमी, III वेंट्रिकल - 1.4 सेमी, IV वेंट्रिकल - 1.2 x 0.4 सेमी। 1.35 सेमी अस्थायी सींग। दोनों तरफ सबराचनोइड रिक्त स्थान का पता नहीं लगाया जाता है। परानासल साइनस पर्याप्त रूप से वायवीय होते हैं।

विभाग में उन्हें ड्रग थेरेपी मिली: डेक्सालगिन, डेक्सामेथासोन, मेडैक्सोन, ओमेज़, फ्लुकोनाज़ोल, एरियस, केल्टिकन, सिटिकोलिन, एक्टोवैजिन।

विभाग में रहने के दौरान मरीज की हालत में सुधार हुआ। न्यूरोलॉजिकल स्थिति में - सिरदर्द परेशान नहीं करता है, चलने में सुधार हुआ है, अस्थिरता, पैरों में भारीपन, कोई निस्टागमस नहीं, मध्य रेखा में जीभ, निगलने, फोनेशन, भाषण परेशान नहीं है, मुंह के बाएं कोने को कम किया जाता है, कण्डरा सजगता हाथों से ऊंचे हैं - डी> एस , घुटने ऊंचे - डी> एस, एच्लीस - एक पॉलीकिनेटिक प्रतिक्रिया के साथ। कोई मेनिन्जियल संकेत नहीं हैं। पैरेसिस परीक्षण नकारात्मक हैं। वह अपने आप चलता है। महत्वपूर्ण संकेत स्थिर हैं, टांके हटा दिए गए थे, घाव प्राथमिक इरादे से ठीक हो गया था। २५ अप्रैल २०१३ को मस्तिष्क के एससीटी का नियंत्रण किया गया था (चित्र ३)। 27 अप्रैल, 2013 को, 17 अप्रैल, 2013 को सर्जरी के बाद की स्थिति, नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस के निदान के साथ, रोगी को संतोषजनक स्थिति में विभाग से छुट्टी दे दी गई थी। एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा आगे के उपचार और अवलोकन की सिफारिश की गई थी, 4-6 महीने के बाद मस्तिष्क एमआरआई नियंत्रण .

न्यूरोसर्जिकल विभाग से छुट्टी मिलने के बाद, उन्होंने राज्य संस्थान “INVKh im. कुलपति. गुसाक NAMSU "04/29/13 से 05/17/13 (केस हिस्ट्री नंबर 6378) नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम) के निदान के साथ, सर्जिकल उपचार के बाद की स्थिति (04/17/13 - VPS को सेट करना कम दबाव), टेट्रापाइरामाइडल रिफ्लेक्स अपर्याप्तता के साथ, पैरों में क्षणिक पैरेसिस (03/23/13),

स्टैटिक-लोकोमोटर गतिभंग, माइल्ड गैट एप्रेक्सिया, अवशिष्ट पृष्ठभूमि पर लक्षणों के प्रतिगमन का चरण (प्रसव में श्वासावरोध, बचपन में एपिसिंड्रोम का इतिहास)।

विभाग में उन्हें ड्रग थेरेपी मिली: ग्लियाटिलिन, न्यूरोबिन, एक्टोवैजिन, न्यूरोमेडिन, न्यूक्लियो सीएमएफ, सिटिकोलिन।

निवास के स्थान पर एक न्यूरोलॉजिस्ट की देखरेख में आउट पेशेंट उपचार के लिए चल रहे व्यक्तिपरक और उद्देश्य (कोई सिरदर्द, कोई अप्राक्सिया, कोई गतिभंग नहीं) के साथ विभाग से छुट्टी दे दी गई।

इसके बाद, उन्होंने एक आउट पेशेंट के आधार पर न्यूरोमेटाबोलिक दवाएं, न्यूरोप्रोटेक्टर्स, बी विटामिन प्राप्त करना जारी रखा।

आउट पेशेंट उपचार की अवधि के दौरान (बीमारी की छुट्टी के अनुसार), स्थिति स्थिर बनी रही, विषयगत रूप से सुधार की सूचना जारी रही, कोई शिकायत नहीं दिखाई दी, एमएसईसी के लिए आवेदन करने से इनकार कर दिया, और काम से छुट्टी दे दी गई।

गतिशीलता में, रोगी के। के अनुवर्ती अवलोकन के दौरान, मस्तिष्क के एमआरआई की निगरानी की गई: 12/11/13 (चित्र 4) - सर्जरी के 10 महीने बाद, 12/13/14 (फोटो 5) - 22 महीने बाद।

11/12/13 (0.23 टी) से मस्तिष्क का एमआरआई: वीपीएस के ऑपरेशन के बाद की स्थिति (ऑपरेशन 17/04/13) डिमाइलेशन के पेरिवेंट्रिकुलर ज़ोन की उपस्थिति के साथ। सबराचनोइड रिक्त स्थान का विस्तार। पार्श्व निलय का मध्यम विस्तार।

१२/१३/१४ से मस्तिष्क का एमआरआई (Gyroscan T10 तंत्र, फिलिप्स, हॉलैंड, MRI १.०T): T1- और T2-भारित छवियों में अक्षीय, ललाट और धनु अनुमानों में मस्तिष्क के MRI tomograms की एक श्रृंखला पर दाईं ओर पश्चकपाल क्षेत्र, एक शंट की कल्पना की जाती है, जिसे दाएं पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर के पूर्वकाल भाग में खोजा जा सकता है। दोनों पक्षों पर पेरिवेंट्रिकुलर रूप से, 0.6-0.8 सेमी तक की चौड़ाई के साथ स्पष्ट विमुद्रीकरण क्षेत्रों की कल्पना की जाती है, T2 I / I और FLAIR में बढ़े हुए MR सिग्नल के साथ। इसके अलावा, एक समान एमआर सिग्नल के साथ ०.५ सेंटीमीटर आकार के फॉसी को कॉर्पस कॉलोसम में निर्धारित किया जाता है। पिट्यूटरी ग्रंथि और ब्रेनस्टेम क्षेत्रों को नहीं बदला जाता है। मध्य संरचनाएं विस्थापित नहीं हैं। तीसरे वेंट्रिकल का विस्तार 0.65 सेमी तक निर्धारित किया जाता है। पार्श्व वेंट्रिकल के शरीर 0.9 सेमी हैं। फ्रंटो-पार्श्विका क्षेत्रों में इंट्राथेकल रिक्त स्थान का एक मध्यम विस्तार होता है, सहित। पार्श्व स्लिट्स। सेरेब्रल धमनियों के एमआर-एंजियोग्राम पर, दोनों आंतरिक कैरोटिड धमनियों की यातना का उल्लेख किया जाता है, दाहिनी कशेरुका धमनी से एमआर संकेत अपेक्षाकृत कम होता है, और धमनी स्वयं बाईं ओर की तुलना में कुछ संकरी होती है। कोई अन्य पैथोलॉजिकल परिवर्तित वाहिकाएँ नहीं मिलीं: उनकी आकृति सम, स्पष्ट है, कैलिबर नहीं बदला है।

वहीं, मई 2013 से दिसंबर 2014 तक आउट पेशेंट ऑब्जर्वेशन की अवधि के लिए समय-समय पर कोर्स

(वसंत, शरद ऋतु) न्यूरोमेटाबोलिक दवाएं, न्यूरोप्रोटेक्टर्स, बी विटामिन प्राप्त किए।

इस लेखन के समय, रोगी की स्थिति स्थिर है, उसे कोई शिकायत नहीं है, वह उसी स्थान पर अपनी विशेषता में काम करना जारी रखता है।

चित्रा 4. सर्जरी के 10 महीने बाद 11.12.13 से रोगी के मस्तिष्क के एमआरआई का नियंत्रण

डब्ल्यूएसएन (एसटीई-सीफर)

2एस-08-1977 39सो एम जी1एम1 "

ग्वरोकान इनलेरे टिक

चित्रा 5. सर्जरी के 22 महीने बाद 13.12.14 से रोगी के। के मस्तिष्क के एमआरआई का नियंत्रण

प्रस्तुत नैदानिक ​​​​मामले की ख़ासियत रोगी की कम उम्र, एनजी का समय पर शीघ्र निदान, सकारात्मक नैदानिक ​​​​और न्यूरोरेडियोलॉजिकल गतिकी (अनुवर्ती में रोगी के अनुवर्ती के दौरान किए गए मस्तिष्क के एमआरआई अध्ययनों के अनुसार) है। सर्जिकल न्यूरोसर्जिकल और रिस्टोरेटिव ड्रग ट्रीटमेंट के बाद।

इस संबंध में, इस समस्या का आगे का अध्ययन प्रासंगिक बना हुआ है, क्योंकि जनसंख्या में एनजी का सही प्रसार अज्ञात है, खासकर युवा लोगों में। एक बहु-विषयक दृष्टिकोण, और एक न्यूरोलॉजिस्ट, एक रेडियोलॉजिस्ट, एक न्यूरोसर्जन की समन्वित बातचीत, एनजी के रोगियों के लिए देखभाल की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करती है, इसका समय पर निदान, न्यूरोसर्जिकल और ड्रग उपचार के संभावित सकारात्मक प्रभाव, प्रगति को रोकने में मदद करता है। बीमारी, बाद में विकलांगता, पेशेवर बनाए रखने के लिए, रोगी के सामाजिक महत्व और उसके जीवन की गुणवत्ता।

ग्रन्थसूची

1. हकीम एस। सीएसएफ दबाव पर कुछ अवलोकन: "सामान्य" सीएसएफ दबाव वाले वयस्कों में हाइड्रोसेफलिक सिंड्रोम। - बोगोटा: यूनिवर्सिडेड जवेरियाना दा फैकुलडेड डे मेडिसिना। - 1964. - पी। 1-40।

2. एडम्स आर.डी., फिशर सी.एम., हकीम एस. एट अल। "सामान्य" मस्तिष्कमेरु द्रव दबाव के साथ रोगसूचक मनोगत जलशीर्ष: एक उपचार योग्य सिंड्रोम // एन। एंगल। जे. मेड. - 1965।-- 273।-- पी। 117-126।

3. Kiefer M, Unterberg A. सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस का विभेदक निदान और उपचार // Dtsch। अर्ज़टेब्ल। NS। - 2012।-- 109 (1-2)। - पी। 15-26।

4. क्लिंग पी।, मारमारौ ए।, बर्गस्नाइडर एम। एट अल। इडियोपैथिक नॉर्मल-प्रेशर हाइड्रोसिफ़लस में शंटिंग का परिणाम और शंट किए गए रोगियों में परिणाम मूल्यांकन का मूल्य // न्यूरोसर्जरी। - 2005 .-- 57 (3)। - पी। 40-52।

5. Bergsneider M., Black P.M., Klinge P., Marmarou A., Rel-kin N. इडियोपैथिक नॉर्मल-प्रेशर हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी का सर्जिकल प्रबंधन। - 57 (3)। - पी। 29-39।

6. मारमारो ए।, बर्गस्नाइडर एम, क्लिंग पी।, रिल्किन एन।, ब्लैक पी.एम. इडियोपैथिक सामान्य-दबाव हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी के प्रीऑपरेटिव मूल्यांकन के लिए पूरक रोगनिरोधी परीक्षणों का मूल्य। - २००५ ।-- ५७ (३)। - पी। 17-28।

7. रिल्किन एन, मारमारौ ए।, क्लिंग पी।, बर्गस्नाइडर एम।, ब्लैक पी.एम. निदान - अज्ञातहेतुक सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी। - २००५ ।-- ५७ (३)। - पी। 4-16।

8. मारमारौ ए। एट अल। इडियोपैथिक नॉर्मल-प्रेशर हाइड्रोसिफ़लस के लिए दिशानिर्देशों का विकास: परिचय // न्यूरोसर्जरी। - २००५ ।-- ५७ (३)। - पी। 1-3।

9. त्सिम्बल्युक बी.आई. न्यूरोसर्जरी: मुख्य सहायक / बी.आई. सिम्बल्युक, पी.एस. गुडक, टी.आई. नेम्पी; एड के लिए बी.आई. सिम्बालु। - टर्नोमल: टीडीएमयू; उक्रमेदकनिगा, २०१३ ।-- २५४पी ।: वाई।, टैब।

10. पुजारी एस., खारकर एस., मेटेलस पी., शक जे., विलियम्स एम.ए., रिगामोंटी डी. सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस: दीर्घकालिक परिणाम

शंट सर्जरी के बाद // जे। न्यूरोल। न्यूरोसर्जन। मनश्चिकित्सा। - 2008 .-- 79 (11)। - पी। 1282-1286।

11. मैकगर्ट एमजे, वुडवर्थ जी, कून एएल, थॉमस जी, विलियम्स एमए, रिगामोंटी डी। इडियोपैथिक सामान्य दबाव हाइड्रोसेफलस // न्यूरोसर्जरी में दीर्घकालिक परिणामों का निदान, उपचार और विश्लेषण। - 2005 .-- 57 (4)। - पी। 699-705।

12. ब्रैडली डब्ल्यू.जी. सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस: एटियलजि और निदान पर नई अवधारणाएँ // एम। जे. न्यूरोरेडियोल। - २००० ।-- २१ (९)। - पी। 1586-1590।

13. वुडवर्थ जी.एफ., मैकगर्ट एम.जे., विलियम्स एम.ए., रिगामोंटी डी. सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी के निदान में मस्तिष्कमेरु द्रव जल निकासी और गतिशीलता। - 2009 .-- 64 (5)। - पी। 919-925।

14. गैलिया जी.एल., रिगामोंटी डी, विलियम्स एम.ए. अज्ञातहेतुक सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस // नेट का निदान और उपचार। क्लीन. अभ्यास करें। न्यूरोल। - २००६. - २. - पी. ३७५-३८१।

15. बार्नेट जीएच, हैन जेएफ, पामर जे। बच्चों और युवा वयस्कों में सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी। - १९८७ ।-- २० (६)। - पी। 904-907।

16. ब्रेट पी।, चाज़फ्ल जे। क्रॉनिक ("नॉर्मलप्रेशर") बचपन और किशोरावस्था में हाइड्रोसिफ़लस। 16 मामलों की समीक्षा और सिंड्रोम का पुन: मूल्यांकन // चिल्ड। तंत्रिका। सिस्ट। - १९९५ ।-- ११ (१२)। - पी। 687-691।

17. बरशनेव यू.आई., बखरेव वी.ए., नोविकोव पी.वी. बच्चों में जन्मजात और वंशानुगत रोगों का निदान और उपचार (नैदानिक ​​​​आनुवंशिकी के लिए गाइड)। - एम।: ट्रायडा-एक्स, 2004 ।-- 560 पी।

18. दामुलिन आई.वी. माध्यमिक मनोभ्रंश (संक्रामक और ऑटोइम्यून रोगों में मस्तिष्क के दर्दनाक और ट्यूमर घावों में संज्ञानात्मक विकार): डॉक्टरों के लिए पद्धति संबंधी गाइड। - एम।: एमएमए इम। उन्हें। सेचेनोव, 2009 .-- एस। 9-14।

19. डेज़ीक एल.ए. सामान्य दबाव के अज्ञातहेतुक जलशीर्ष का निदान / एल.ए. दज़्याक, ए.जी. सिर्को, ए.ए. मार्चेंको, ई.वी. मिज़ाकिना // यूक्रेनी न्यूरोसर्जिकल जर्नल। - 2011. - नंबर 4. - एस। 10-17।

20. यखनो एन.एन. रोगों तंत्रिका प्रणाली: चिकित्सकों के लिए एक गाइड। - एम।: मेडिसिन, 2005।-- 743 पी।

21. फ्रिट्च एम।, केहलर यू।, मेयर यू। नॉर्मल प्रेशर हाइड्रोसिफ़लस // थिएम। - 2014 ।-- 151 पी।

22. जिस्मातुलिना ई.आई., टोकरेवा एन.वी., एसिन आर.जी. नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस। क्लिनिकल ऑब्जर्वेशन // प्रैक्टिकल मेडिसिन। - 2012 ।-- 2 (57)। - एस। 192-194।

23. तंत्रिका तंत्र / एड के रोगों के नैदानिक ​​निदान के निर्माण के लिए हैंडबुक। वी.पी. स्टॉक, ओ.एस. लेविन। - एम।: एमआईए, 2006 ।-- 520 पी।

24. हाइड्रोसिफ़लस से पीड़ित होने में मदद करने के लिए न्यूरोसर्जिकल सहायता प्रदान करने के लिए नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल // यूक्रेन के स्वास्थ्य मंत्रालय का आदेश 13.06.2008 को नंबर 317 के लिए जारी किया गया "विशेषज्ञता के लिए चिकित्सा सहायता प्रदान करने के लिए नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल को सख्त करने के बारे में" तंत्रिका विज्ञान "/ यूए / पोर्टल / dn_20080613_317.html

25. क्लिंग पी.एम., ब्रूक्स डी.जे., सामी ए. एट अल। शंटिंग से पहले और बाद में सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस रोगियों में स्थानीय सेरेब्रल रक्त प्रवाह (सीबीएफ) के सहसंबंध - [(१५) ओ] एच (२) ओ पीईटी-सीबीएफ का पूर्वव्यापी विश्लेषण ६५ रोगियों में अध्ययन // क्लिन। न्यूरोल। न्यूरोसर्ज। - 2008 .-- 110 (4)। - पी। 369-375।

26. मियामोतो जे।, तत्सुजावा के।, इनौ वाई। एट अल। अज्ञातहेतुक सामान्य दबाव वाले रोगियों में ऑक्सीजन चयापचय में परिवर्तन होता है-

शंटिंग ऑपरेशन से पहले और बाद में ड्रोसेफलस // एक्टा न्यूरोल। स्कैंड। - 2007 .-- 116 (3)। - पी। 137-143।

27. पेट्रेला जी, कज़ोस्नीका एम, केओंग एन। एट अल। शंटिंग के बाद CSF की गतिशीलता कैसे बदलती है? // एक्टा न्यूरोल। स्कैंड। - 2008 ।-- 118 (3)। - पी। 182-188।

28. एस्मोंडे टी, कुक एस। सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस (एनपीएच) के लिए शंटिंग // व्यवस्थित समीक्षाओं का कोक्रेन डेटाबेस। - २००२, अंक ३. - डी०आई: १०.१००२/१४६५१८५८.सीडी००३१५७।

29। काहलों बी, सजनेसन जे।, रेहनक्रोना एस। संदिग्ध सामान्य दबाव वाले हाइड्रोसिफ़लस // न्यूरोसर्जरी वाले रोगियों में दीर्घकालिक परिणाम। - 2007. - 60 (2)। - पी। 327-332।

30. सवोलैनेन एस., हुर्सकेनन एच., पलजर्वी एल. एट अल। शंट के साथ या उसके बिना सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस का पांच साल का परिणाम: नैदानिक ​​​​संकेतों का भविष्य कहनेवाला मूल्य, न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन और जलसेक परीक्षण // एक्टा न्यूरोचिर। - 2002. -144 (6)। - पी। 515-523।

13.03.15 यू . प्राप्त किया

इवानोवा M.F.1,2, Svtushenko S.K.2, Semyonova O.B.1, Savchenko O.A.2

11 जेरोन्टोलॉजी संस्थान। ए एफ। यूक्रेन के चेबोटारोवा एनएएमएस, एम. की!इन

२१ संस्थान मैं दोषी हूँ! xipypri "i iM. B.K. यूक्रेन के गुसाका NAMS

नॉर्मो-टेन्सिव ऑफ़ PDROCEPH ^ I XAKiMA - ADAMSA (विज्ञान की तलाश और विशिष्ट आवृत्ति)

सारांश। ओग्लाडी में, टर्मशू की एक आधुनिक व्याख्या है "मानदंड pdrocephalus", etyuloggyu, रोगजनन, विशेष रूप से सहज अभिव्यक्तियों, निदान के बारे में तिथियां। न्यूरोसर्जिकल और रूढ़िवादी धोखे के तरीके का वर्णन किया। लिपिक विपदकु वेरीफशवानो के विशेष अधिकारी द्वारा निर्देशित! आदर्शवादी! pdrocephalp (चैम-एडम्स सिंड्रोम), विशेष रूप से याकी बुली जुवेनाइल vzh पासचेंटा, न्यूरोप्रोटेक्टिव और ड्रग-प्रेरित धोखाधड़ी के लिए अनुकूल लिपिक और न्यूरोरेडियोपॉज़ल पुनर्वसन। Zgscno zggeraturnymi danimi, tsya patolopia सबसे अधिक बार एक अपहृत व्यक्ति के OSB में देखा जाता है, जो मनोभ्रंश, चलने के विकार और श्रोणि अंगों के कार्य का कारण हो सकता है। रोबो ने किसी दिए गए विवचेन्या मानदंड के महत्व को प्राथमिकता दी है! नैदानिक ​​अभ्यास में g1drocephal ^ th।

मुख्य शब्द: मानदंड जलशीर्ष, हयूम-एडम्स सिंड्रोम, चिकित्सकीय रूप से विपदोक, युवा vzh, निदान, लाइकुवन्न्या।

इवानोवो M.F.12, येवतुशेंको S.K.2, सेमियोनोवा O.V.1, Savchenko O.A.2

11वें इंस्टीट्यूट ऑफ जेरोन्टोलॉजी का नाम डी.एफ. यूक्रेन, कीव के राष्ट्रीय आयुर्विज्ञान अकादमी के चेबोतारियोव

2 तत्काल और पुनर्निर्माण सर्जरी संस्थान का नाम वी.के. यूक्रेन, यूक्रेन के नेशनल एकेडमी ऑफ मेडिकल साइंसेज के हुसाक

सामान्य दबाव हाइड्रोसेफालस या हकीम-एडम्स सिंड्रोम (वैज्ञानिक समीक्षा और नैदानिक ​​मामले की रिपोर्ट)

सारांश। समीक्षा "सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस" शब्द की आधुनिक व्याख्या प्रस्तुत करती है, एटियलजि, रोगजनन, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ, निदान पर डेटा। न्यूरोसर्जिकल और रूढ़िवादी उपचार के तरीकों का वर्णन किया गया है। सत्यापित सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम) का एक नैदानिक ​​​​अवलोकन प्रस्तुत किया गया है, इसकी विशेषता एक रोगी की कम उम्र, न्यूरोसर्जिकल और चिकित्सा उपचार के बाद रोग के अनुकूल नैदानिक ​​​​और न्यूरोरेडियोलॉजिकल कोर्स था। साहित्य के आंकड़ों के अनुसार, यह विकृति बुजुर्गों में सबसे आम है और यह मनोभ्रंश, चलने के विकार और श्रोणि अंग के कार्य का कारण हो सकता है। काम ने नैदानिक ​​​​अभ्यास में सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस के आगे के अध्ययन के महत्व को साबित किया।

मुख्य शब्द: सामान्य दबाव हाइड्रोसिफ़लस, हकीम-एडम्स सिंड्रोम, नैदानिक ​​मामला, कम उम्र, निदान, उपचार।

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है) एक विकार है जो चिकित्सकीय रूप से अव्यवस्थित चाल, बिगड़ा हुआ संज्ञानात्मक कार्य और बिगड़ा हुआ प्रतिधारण के साथ प्रस्तुत करता है।

ये लक्षण, विशेष रूप से वृद्ध रोगियों में, काफी सामान्य हैं और हमेशा संदेह के साथ जुड़ना आसान नहीं होता है।

इटियोपैथोजेनेसिस और पैथोफिज़ियोलॉजी

संदिग्ध हाकिम-एडम्स सिंड्रोम वाले कुछ रोगियों के इतिहास में, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन या सूजन का पता लगाना संभव है, जिसके कारण वर्षों में निलय प्रणाली का विस्तार हुआ और बाद में विघटन और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हुईं।

हालांकि, अधिकांश रोगियों में एक अज्ञातहेतुक विकार होता है, जहां कोई स्पष्ट कारण संबंध नहीं देखा जाता है।

पैथोफिजियोलॉजिकल दृष्टिकोण से, इंट्रावेंट्रिकुलर दबाव में वृद्धि के बिना वेंट्रिकल्स में मस्तिष्कमेरु द्रव स्पंदन के बढ़ते दबाव की हाइड्रोडायनामिक अवधारणा को मान्यता दी जाती है, जो हाइड्रोसिफ़लस के गठन की ओर जाता है।

मस्तिष्कमेरु द्रव के खराब जल निकासी के कई कारण हैं। यह जन्मजात दोषों की अभिव्यक्ति के साथ जुड़ा हो सकता है, परिणाम हो सकता है या, साथ ही उम्र के दिमाग में विकसित हो सकता है।

उल्लंघन के पाठ्यक्रम की किस्में

हकीम-एडम्स सिंड्रोम दो प्रकार के होते हैं - तीव्र और जीर्ण रूपों में।

मानदंड जलशीर्ष का कार्यात्मक वर्गीकरण:

• अवरोधक;
• संचारी;
• अतिस्रावी;
• हाइपोरेसॉर्प्टिव।

गतिशीलता के संदर्भ में (उपचार के लिए महत्वपूर्ण)

• सक्रिय;
• निष्क्रिय।

नैदानिक ​​तस्वीर

मानदंड जलशीर्ष के विकास का संकेत देने वाले लक्षण:

• चलने का विकार(ललाट): चलने का धीमा होना, स्ट्राइड में कमी, स्ट्राइड की ऊंचाई में कमी;
• संज्ञानात्मक बधिरताजो मनोभ्रंश के लक्षणों से मिलता-जुलता है - उदासीनता, एकाग्रता में कमी, रुचि की कमी, स्मृति समस्याएं, सामान्य रूप से मनोदैहिक मंदी;
• निरंतरता का उल्लंघन- मल असंयम सहित, मूत्र असंयम के पहले आंतरायिक गड़बड़ी पर असंयम तक।

लक्षण अलग-अलग तरीकों से व्यक्त किए जा सकते हैं। सबसे अधिक बार, चाल की हानि पहले प्रकट होती है, जो संज्ञानात्मक हानि से पहले होती है, और महाद्वीपीय हानि बाद में विकसित होती है।

अतिरिक्त लक्षण जो मौजूद हो सकते हैं (जैसे, मनोदैहिक विकार) विशिष्ट नहीं हैं, लेकिन एनजी के निदान से इंकार नहीं करते हैं। एक नियम के रूप में, वे 60 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों के लिए विशिष्ट हैं, इसलिए, इन नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को उम्र बढ़ने के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है और उपस्थित चिकित्सक द्वारा उनकी घटना को कम करके आंका जा सकता है।

निदान के तरीके

रोग का निदान करने के लिए, निम्नलिखित शोध विधियों का उपयोग किया जाता है।

यदि किसी बीमारी का संदेह है, तो इसे करना आवश्यक है, जो वेंट्रिकुलर सिस्टम के विस्तार की गवाही देगा।

हाइड्रोसिफ़लस (ट्यूमर, जन्मजात विसंगतियाँ, संवहनी विकृति) और संभावित "एक्स वेक्यूओ" हाइड्रोसिफ़लस के लिए अन्य रोग संबंधी परिवर्तन, जिसमें मस्तिष्क शोष से वेंट्रिकुलर सिस्टम का विस्तार विकसित होता है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ समान हो सकती हैं, को बाहर रखा जाना चाहिए।

सीटी स्कैन और नॉर्मोटेन्सिव हाइड्रोसिफ़लस के नैदानिक ​​​​संदेह के आधार पर, रोगी की जांच एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा की जाती है, जो संरचनात्मक रूप से अधिक उपयुक्त एमआरआई और नैदानिक ​​​​मूल्यांकन की सहायता से आयोजित करता है। विभेदक निदान(अन्य प्रकार के मनोभ्रंश और चाल विकार - अपक्षयी, नशा, चयापचय,), और अन्य कारणों को छोड़कर, रोगी को आगे के लिए उपयुक्त विभाग में भेजता है नैदानिक ​​अनुसंधान, चलने की जाँच करना और संज्ञानात्मक परीक्षण करना।

बीमारी के संदेह के मामले में, एक सीएसएफ गतिशील परीक्षा की जाती है।

लकड़ी का पंचर

सबसे सरल परीक्षण एक काठ का पंचर है, जिसमें एक सुई डाली जाती है काठ काकाठ का क्षेत्र और इंट्राक्रैनील दबाव में रीढ़ की हड्डी की नहर को मापा जाता है (संभावित अपवाद), जिसके बाद 30-50 मिलीलीटर मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) एकत्र किया जाता है। परीक्षण की संवेदनशीलता लगभग 50-60% है।

काठ का जल निकासी

यदि उपरोक्त परीक्षण नकारात्मक हैं, लेकिन उच्च नैदानिक ​​​​संदेह के साथ, काठ का जल निकासी 90% तक की संवेदनशीलता के साथ किया जा सकता है।

सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ 10 मिली / घंटा 3 दिनों के लिए निरंतर जल निकासी ईपी शंट की शुरूआत की नकल करता है और नैदानिक ​​​​सुधार की ओर जाता है।

थेरेपी के विकल्प

हकीम-एडम्स सिंड्रोम के लिए मुख्य उपचार एक वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल (वीपी) शंट की शुरूआत है। ऑपरेशन में लगभग एक घंटे का समय लगता है, और इसके दौरान पार्श्व वेंट्रिकल को संसाधित किया जाता है, जो एक ट्यूब के माध्यम से उदर गुहा के चमड़े के नीचे के ऊतक द्वारा निर्देशित वाल्व से जुड़ा होता है।

विकल्प भी हैं - वेंट्रिकुलोएट्रियल और लुंबोपेरिटोनियल शंट। वी पिछले सालएक वेंटकुलोस्ट्रोमिया भी किया जाता है, जिसमें तीसरे वेंट्रिकल को एंडोस्कोपिक रूप से फेनेस्ट्रेट किया जाता है।

संभावित जटिलताओं से बचने के लिए ऑपरेशन के 2-3 दिन बाद मस्तिष्क का सीटी नियंत्रण किया जाता है। इनमें रक्तस्राव, शंट का गलत संरेखण आदि शामिल हैं। लंबी अवधि में, इससे संक्रमण हो सकता है, जिससे शंट के बंद होने का उल्लंघन हो सकता है और पुन: उपचार की आवश्यकता हो सकती है।

एंटीबायोटिक दवाओं के साथ शंट लगाने से संक्रमण की संख्या में कमी आती है। पहले वर्ष के दौरान संक्रमण का खतरा केवल 5% तक था।

जब सही ढंग से संकेत दिया जाता है, तो चाल की गड़बड़ी में अपेक्षाकृत तेज और महत्वपूर्ण सुधार होता है। महाद्वीपीय विकारों में सुधार धीरे-धीरे होता है, और उल्लेखनीय महत्वपूर्ण संज्ञानात्मक हानि वाले रोगी कम सकारात्मक प्रतिक्रिया देते हैं।

बाद में प्रभावी उपचारहालांकि, सीटी के साथ नियमित नैदानिक ​​​​निगरानी आवश्यक है (वर्ष में एक बार)।

जटिलताओं और रोग का निदान

साहित्य में एनजी के रोगियों में सर्जरी के बाद जटिलताओं की घटना भिन्न होती है। मृत्यु दर 2% से अधिक नहीं है और, कुछ लेखकों के अनुसार, शंट आरोपण की तुलना में सहवर्ती रोगों से अधिक जुड़ा हुआ है।

सबड्यूरल विकारों का गठन 2-17% की सीमा में दिया गया है। आधुनिक प्रोग्राम योग्य वाल्वों के उपयोग से इन जटिलताओं की दर बहुत कम हो जाती है।

संक्रामक जटिलताओं का जोखिम अपेक्षाकृत कम है, और 5-6% से अधिक नहीं है। अन्य जटिलताओं की खराबी में निहित हो सकता है शंट, निलय के एक पंचर के बाद गठन और यहां तक ​​कि।

सर्जरी से पहले चाल के बिगड़ने की अवधि एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है, और 1 वर्ष से कम समय तक चलने वाले चाल विकार वाले रोगियों में रोग का निदान सबसे अच्छा होता है।

रोग के उपचार के उपरोक्त तरीकों का सकारात्मक प्रभाव 70-80% रोगियों पर पड़ता है। कई वर्षों के दौरान, शंट प्रभाव कम हो जाता है, और बाईपास दबाव भी नियमित रूप से कम होना चाहिए।

बीमारी का शिकार न होने के लिए व्यक्ति को सावधानियों के बारे में पता होना चाहिए। जोखिम भरे काम के दौरान अपने सिर को ढंकना, मोटरसाइकिल चलाते समय हेलमेट का उपयोग करना, संक्रामक और सूजन संबंधी बीमारियों का समय पर पता लगाना और उनका इलाज करना और सिर के हाइपोथर्मिया को रोकना हमेशा आवश्यक होता है।

हकीम-एडम्स सिंड्रोम (मानदंड हाइड्रोसेफालस) एक ऐसी स्थिति है जिसके बारे में अक्सर बात की जाती है लेकिन इसका निदान करना मुश्किल होता है। नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस एक सिंड्रोम है जिसमें विशिष्ट नैदानिक ​​और पैथोफिज़ियोलॉजिकल संकेत होते हैं, साथ ही सीटी या एमआरआई पर विशिष्ट परिवर्तन भी होते हैं। गतिभंग या अप्राक्सिया के परिणामस्वरूप क्लासिक ट्रायड चाल की गड़बड़ी है (तालिका देखें: डिमेंशिया और मूत्र असंयम के साथ ललाट डिस्बासिया-प्रकार की चाल विकारों (चाल अप्राक्सिया) का संयोजन)।

सीटी या एमआरआई सेरेब्रल एट्रोफी की अनुपस्थिति या मामूली गंभीरता में पार्श्व वेंट्रिकल्स (हाइड्रोसेफलस) के विस्तार का पता लगाता है। हाइड्रोसिफ़लस - संचार करते हुए, हम सिल्वियन एक्वाडक्ट (चित्र। 367.3) पास करते हैं। काठ का पंचर के दौरान CSF दबाव आदर्श की ऊपरी सीमा से मेल खाता है। सीएसएफ में प्रोटीन और ग्लूकोज की मात्रा नहीं बदली है। यह माना जाता है कि गोलार्ध की ऊपरी पार्श्व सतह के साथ सीएसएफ प्रवाह में व्यवधान और शिरापरक प्रणाली में सीएसएफ अवशोषण के परिणामस्वरूप मानदंड जलशीर्ष विकसित होता है। जैसे-जैसे बीमारी धीरे-धीरे बढ़ती है, पार्श्व वेंट्रिकल्स फैलते हैं, लेकिन सीएसएफ दबाव में उल्लेखनीय वृद्धि नहीं होती है।

मानदंड जलशीर्ष के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण अज्ञात है। शायद वे मस्तिष्क के दीप्तिमान मुकुट के तंतुओं के खिंचाव के कारण हैं। कभी-कभी मस्तिष्क की बेसल सतह की झिल्लियों पर आसंजनों के निर्माण के कारण होने वाली बीमारियों के बाद नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है, जैसे कि मेनिन्जाइटिस, सबराचोनोइड रक्तस्राव, या दर्दनाक मस्तिष्क की चोट। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, बिना किसी स्पष्ट कारण के नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस विकसित होता है।

कभी-कभी अल्जाइमर रोग के बजाय इस बीमारी का गलत निदान किया जाता है, क्योंकि बाद वाले के साथ चाल का उल्लंघन हो सकता है, और रोग के प्रारंभिक चरण में प्रांतस्था का शोष हमेशा सीटी या एमआरआई पर दिखाई नहीं देता है। इस मामले में अल्जाइमर रोग की एक विशिष्ट विशेषता एमआरआई पर हिप्पोकैम्पस का शोष हो सकता है।

30-50% मामलों में सिद्ध मानदंड हाइड्रोसिफ़लस के साथ बाईपास सर्जरी प्रभावी है। सर्जरी के बाद, गैट कभी-कभी याददाश्त से बेहतर तरीके से ठीक हो जाता है। अक्सर, सुधार अल्पकालिक होता है। सर्जरी के लिए मरीजों को सावधानी से चुना जाता है, क्योंकि यह अक्सर सबड्यूरल हेमेटोमा और माध्यमिक संक्रमण के साथ होता है।

एक नैदानिक ​​त्रय विशेषता है: स्मृति हानि, चाल की गड़बड़ी और मूत्र असंयम। पहला लक्षण अक्सर चाल में गड़बड़ी है, और मनोभ्रंश आमतौर पर हल्का होता है। मस्तिष्क के सीटी और एमआरआई पार्श्व निलय के विस्तार को प्रकट करते हैं, लेकिन प्रांतस्था का शोष अनुपस्थित या न्यूनतम है। काठ का पंचर के साथ, सीएसएफ का दबाव सामान्य या थोड़ा बढ़ जाता है, सीएसएफ की संरचना नहीं बदली जाती है।