26 जुलाई 2017

हेमोलिटिक संकट एक गंभीर स्थिति है जो साथ देती है विभिन्न रोगरक्त आधान, जहर के संपर्क में आना, या अंतर्ग्रहण औषधीय पदार्थ... इसके अलावा, यह जन्म के बाद पहले तीन दिनों में शिशुओं में देखा जाता है, जब मातृ एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, और बच्चे की अपनी कोशिकाएं उनके स्थान पर आ जाती हैं।

परिभाषा

लाल रक्त कोशिकाओं के व्यापक हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप हेमोलिटिक संकट होता है। लैटिन से अनुवादित "हेमोलिसिस" का अर्थ है रक्त का विघटन या विनाश। चिकित्सा में, इस स्थिति के कई रूप हैं:

1. इंट्रा-अप्लायंस, जब सर्जरी के दौरान या छिड़काव के दौरान एआईसी (हृदय-फेफड़े की मशीन) के कनेक्शन के कारण कोशिका क्षति होती है।
2. इंट्रासेल्युलर या शारीरिक, जब प्लीहा में लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है।
3. इंट्रावास्कुलर - यदि रक्त कोशिकाएं संवहनी बिस्तर में मर जाती हैं।
4. पोस्ट-हेपेटाइटिस - शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो लाल रक्त कोशिकाओं पर हमला करता है और नष्ट करता है।

कारण

हेमोलिटिक संकट - एक स्वतंत्र बीमारी नहीं, बल्कि एक सिंड्रोम जो विभिन्न ट्रिगर कारकों के प्रभाव में होता है। इसलिए, उदाहरण के लिए, इसका विकास सांप या कीड़ों के जहर को भड़का सकता है, लेकिन ये काफी आकस्मिक मामले हैं। हेमोलिसिस के सबसे आम कारण हैं:

• एंजाइम प्रणाली की विकृति (इससे उनकी अस्थिरता के कारण कोशिकाओं का सहज विनाश होता है);
• एक ऑटोइम्यून बीमारी की उपस्थिति (जब शरीर खुद को नष्ट कर देता है);
• जीवाणु संक्रमण, यदि रोगज़नक़ हेमोलिसिन (उदाहरण के लिए, स्ट्रेप्टोकोकस) को गुप्त करता है;
• हीमोग्लोबिन में जन्मजात दोष;
• दवा की प्रतिक्रिया;
• अनुचित रक्त आधान तकनीक।

रोगजनन

दुर्भाग्य से या सौभाग्य से, मानव शरीर का उपयोग विभिन्न उत्तेजनाओं के लिए रूढ़िवादी रूप से प्रतिक्रिया करने के लिए किया जाता है। कुछ मामलों में यह हमें जीवित रहने की अनुमति देता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में ऐसे कठोर उपायों की आवश्यकता नहीं होती है।

हेमोलिटिक संकट इस तथ्य से शुरू होता है कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली की स्थिरता परेशान है। यह कई तरह से हो सकता है:

• इलेक्ट्रोलाइट्स के आंदोलन के उल्लंघन के रूप में;
• जीवाणु विषाक्त पदार्थों या जहर द्वारा झिल्ली प्रोटीन का विनाश;
• इम्युनोग्लोबुलिन (एरिथ्रोसाइट के "वेध") के प्रभाव से बिंदु घावों के रूप में।

यदि रक्त कोशिका की झिल्ली की स्थिरता में गड़बड़ी होती है, तो पोत से प्लाज्मा सक्रिय रूप से इसमें प्रवेश करना शुरू कर देता है। इससे दबाव में वृद्धि होती है और अंततः कोशिका का टूटना होता है। एक अन्य विकल्प: एरिथ्रोसाइट के अंदर ऑक्सीकरण प्रक्रियाएं होती हैं और ऑक्सीजन रेडिकल्स जमा होते हैं, जो आंतरिक दबाव को भी बढ़ाते हैं। एक महत्वपूर्ण मूल्य तक पहुंचने के बाद, एक विस्फोट होता है। जब यह एक कोशिका के साथ या एक दर्जन के साथ भी होता है, तो यह शरीर के लिए अगोचर होता है, और कभी-कभी उपयोगी भी होता है। लेकिन अगर लाखों लाल रक्त कोशिकाएं एक ही समय में हेमोलिसिस से गुजरती हैं, तो परिणाम भयावह हो सकते हैं।

लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश के कारण, मुक्त बिलीरुबिन की मात्रा, एक विषाक्त पदार्थ जो किसी व्यक्ति के जिगर और गुर्दे को जहर देता है, तेजी से बढ़ जाता है। साथ ही हीमोग्लोबिन का स्तर गिर जाता है। यानी श्वसन शृंखला बाधित हो जाती है और शरीर ऑक्सीजन की कमी से ग्रस्त हो जाता है। यह सब एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर का कारण बनता है।

लक्षण

हेमोलिटिक संकट के लक्षण विषाक्तता के साथ भ्रमित हो सकते हैं या गुरदे का दर्द... यह सब ठंड लगना, मतली और उल्टी के साथ शुरू होता है। फिर पेट और पीठ के निचले हिस्से में दर्द होता है, तापमान बढ़ जाता है, हृदय गति बढ़ जाती है और सांस की गंभीर तकलीफ होती है।

गंभीर मामलों में, दबाव में तेज गिरावट संभव है, तीव्र वृक्कीय विफलताऔर पतन। लंबे समय तक मामलों में, यकृत और प्लीहा में वृद्धि होती है।

इसके अलावा, बड़ी मात्रा में बिलीरुबिन की रिहाई के कारण, त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पीले हो जाते हैं, और मूत्र और मल का रंग अधिक तीव्र (गहरा भूरा) में बदल जाता है।

निदान

हेमोलिटिक संकट के क्लिनिक को अपने आप में एक व्यक्ति में चिंता पैदा करनी चाहिए और उसे डॉक्टर के पास जाने के लिए प्रेरित करना चाहिए। खासकर अगर निम्नलिखित लक्षण देखे जाते हैं:

• मूत्र की कमी या अनुपस्थिति;
• पैथोलॉजिकल थकान, पीलापन या पीलापन;
• मल का मलिनकिरण।

डॉक्टर रोगी से लक्षणों का पता लगाने के समय, उनकी उपस्थिति के क्रम और रोगी को अतीत में किन बीमारियों का सामना करना पड़ा है, इस बारे में सावधानीपूर्वक पूछताछ करने के लिए बाध्य है। इसके अलावा, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण निर्धारित हैं:

• बिलीरुबिन और उसके अंशों के लिए जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
• एनीमिया का पता लगाने के लिए एक नैदानिक ​​रक्त परीक्षण;
• लाल रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए Coombs परीक्षण;
• उदर गुहा की वाद्य परीक्षा;
• कोगुलोग्राम।

यह सब समझने में मदद करता है कि वास्तव में मानव शरीर में क्या हो रहा है और इस प्रक्रिया को कैसे रोका जा सकता है। लेकिन यदि रोगी की स्थिति गंभीर है, तो नैदानिक ​​जोड़तोड़ के साथ-साथ आपातकालीन चिकित्सा भी की जाती है।

तत्काल देखभाल

रोगी की गंभीर स्थिति में हेमोलिटिक संकट से राहत में कई चरण होते हैं।

पहला मेडिकल सहायताइस तथ्य में निहित है कि एक व्यक्ति को पूर्ण आराम दिया जाता है, उसे गर्म किया जाता है, और गर्म मीठा पानी या चाय दी जाती है। अगर संकेत हैं हृदय विफलता, रोगी को एड्रेनालाईन, डोपामाइन और ऑक्सीजन इनहेलेशन की शुरूआत निर्धारित की जाती है। पर गंभीर दर्दपीठ या पेट में, दर्दनाशक दवाओं और मादक पदार्थों को अंतःशिर्ण रूप से दिया जाना चाहिए। स्थिति के एक ऑटोइम्यून कारण के मामले में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक निर्धारित करना अनिवार्य है।

जैसे ही रोगी अस्पताल में प्रवेश करता है, तत्काल उपायों का एक और स्तर सामने आता है:

1. यदि संभव हो तो हेमोलिसिस का कारण समाप्त हो जाता है।
2. प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों के साथ एक तत्काल विषहरण किया जाता है। इसके अलावा, तरल पदार्थ की शुरूआत दबाव और मूत्र उत्पादन को सामान्य रखने में मदद करती है।
3. प्रतिस्थापन रक्त आधान शुरू हो गया है।
4. यदि आवश्यक हो, गुरुत्वाकर्षण सर्जरी का उपयोग करें।

इलाज

हेमोलिटिक संकट का उपचार ऊपर सूचीबद्ध बिंदुओं तक सीमित नहीं है। स्टेरॉयड थेरेपी धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ एक महीने से 6 सप्ताह तक चलती है। समानांतर में, इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है, जो ऑटोइम्यून कारक को खत्म करने में मदद करते हैं।

जिगर और गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव को कम करने के लिए, बिलीरुबिन-बाध्यकारी दवाओं का उपयोग किया जाता है। और हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप बनने वाले एनीमिया को लोहे की तैयारी या एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान से रोक दिया जाता है। एक प्रोफिलैक्सिस के रूप में, एंटीबायोटिक्स, विटामिन और एंटीऑक्सिडेंट निर्धारित किए जाते हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया

हेमोलिटिक एनीमिया- ये रोग / रोग संबंधी स्थितियां हैं, जिनका विकास रक्तप्रवाह में उनके विनाश (हेमोलिसिस) या प्रतिरक्षा फागोसाइटोसिस के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के संचलन की अवधि में कमी पर आधारित है।

हेमोलिटिक एनीमिया के कई कारण हो सकते हैं (तालिका 7.1)।

नैदानिक ​​​​रूप से, हेमोलिटिक एनीमिया प्रकट होते हैं सिंड्रोम - एनीमिक और हेमोलिसिस, और कभी-कभी - और तथाकथित। हेमोलिटिक संकट (देखें "एम्बुलेंस")।

कारण वंशानुगत माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस(मिन्कोव्स्की-शॉफर्ड रोग) एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक दोष है - प्रोटीन (स्पेक्ट्रिन, एकिरिन, आदि) की कमी। इससे झिल्ली वर्गों का नुकसान होता है और एरिथ्रोसाइट सतह क्षेत्र के अनुपात में इसकी मात्रा में कमी आती है, देता है कोशिकाओं का एक गोलाकार आकार। माइक्रोस्फेरोसाइट्स माइक्रोकिरुलेटरी बेड में अपना आकार बदलने में सक्षम नहीं हैं, इसलिए, उनके न्यूनतम आघात या पर्यावरण में परिवर्तन से उनका लसीका होता है और रक्त में संचलन की अवधि 8-15 दिनों तक कम हो जाती है (आदर्श 100-120 है) दिन)। माइक्रोस्फेरोसाइट्स मुख्य रूप से प्लीहा में नष्ट हो जाते हैं।

रोग एक ऑटोसोमल प्रमुख पैटर्न में विरासत में मिला है और आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के दौरान इसका निदान किया जाता है। यह एक लहर की तरह पाठ्यक्रम की विशेषता है: सापेक्ष स्थिरता की अवधि हेमोलिटिक संकट के साथ वैकल्पिक होती है, जो अक्सर उत्तेजक कारकों (संक्रमण, हाइपोथर्मिया, शारीरिक तनाव, आदि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। एनीमिया में एक सूक्ष्म या नॉरमोसाइटिक और हाइपररेनेरेटिव प्रकृति (अस्थि मज्जा और रेटिकुलोसाइटोसिस के एरिथ्रोसाइट वंश का हाइपरप्लासिया) है और पीलिया (अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि), स्प्लेनोमेगाली और कभी-कभी हेपेटोमेगाली के साथ होता है।

एरिथ्रोसाइट्स का न्यूनतम और अधिकतम आसमाटिक प्रतिरोध कम हो जाता है: हेमोलिसिस 0.7-0.6% से शुरू होता है, और 0.4-0.35% NaCl समाधान में समाप्त होता है (आदर्श: हेमोलिसिस की शुरुआत 0.5-0.45% है, पूर्ण हेमोलिसिस - 0.32-0.28% में) NaCl समाधान)।

रोगियों की जांच करते समय, किसी को डिस्म्ब्रियोजेनेसिस (असमान दांत, उच्च तालू, तिरछी आंखें, मंगोलॉयड प्रकार का चेहरा) के कलंक की उपस्थिति का आकलन करना चाहिए, साथ ही पित्त पथ की स्थिति का भी आकलन करना चाहिए, क्योंकि उनमें पित्त पथरी रोग विकसित होने का उच्च जोखिम होता है।

रोग के हल्के रूप के मामले में, जब रोगियों के जीवन की गुणवत्ता व्यावहारिक रूप से खराब नहीं होती है, तो उपचार नहीं किया जाता है। गंभीर रक्ताल्पता के विकास के साथ हीमोलिटिक संकट के मामलों में, प्रतिस्थापन (ध्यान केंद्रित या डिब्बाबंद एरिथ्रोसाइट्स का आधान) और विषहरण चिकित्सा निर्धारित की जाती है।

के लिये गंभीर पाठ्यक्रमरोग की विशेषता लगातार हेमोलिटिक संकट, गंभीर स्प्लेनोमेगाली, प्लीहा रोधगलन, हेमोलिसिस ("पुनर्योजी संकट") की पृष्ठभूमि के खिलाफ हेमटोपोइजिस का एक तेज निषेध है, जो स्प्लेनेक्टोमी के लिए एक संकेत है।

प्रतिरक्षा रक्ताल्पता एंटीबॉडी या संवेदनशील लिम्फोसाइटों द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के अत्यधिक विनाश के कारण होती है।

एंटीजन और एंटीबॉडी की प्रकृति के आधार पर, प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के कई समूहों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

एलोइमुन्नी (आइसोइम्यून) - एरिथ्रोसाइट्स के समूह एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी से जुड़े (पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिरक्षा प्रतिक्रियानवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग)।

■ ट्रांसिमुन्नी- मां से बच्चे के शरीर में संयुक्त प्रतिजनों में प्रतिपिंडों के प्रत्यारोपण के कारण अंतर्ग्रहण।

■ हेटेरोमुन्नी (हप्टेना)- पूरक-मध्यस्थता वाले हेमोलिसिस के कारण, एरिथ्रोसाइट्स पर तय एंटीजन के बंधन के कारण होता है, जो बाहर से आए हैं (दवाएं, सूक्ष्मजीवों के एंटीजन)।

■ स्व-प्रतिरक्षित- रोगियों के एरिथ्रोसाइट्स के अपने स्वयं के (गैर-बड़े) एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की कार्रवाई से जुड़े।

एरिथ्रोसाइट्स का विनाश रक्तप्रवाह में हो सकता है (पूरक के माध्यम से आईडीएम एंटीबॉडी) और अतिरिक्त संवहनी - प्लीहा में अनुक्रम (आईजीजी एंटीबॉडी की भागीदारी के साथ, फागोसाइटोसिस द्वारा)।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) या माध्यमिक (लक्षणात्मक) हो सकता है और गर्म या ठंडे एंटीबॉडी (तालिका 7.8) के कारण होता है। उत्तरार्द्ध (10-30%) केवल 37 डिग्री सेल्सियस (आमतौर पर .) से नीचे के तापमान पर अपना प्रभाव दिखाते हैं<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

माध्यमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया प्राथमिक लोगों की तुलना में 3 गुना अधिक बार होता है, और अभिव्यक्तियों में से एक हो सकता है

तालिका 7.8.ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षाविज्ञानी व्यवस्थितकरण

गर्मी से प्रेरित ऑटोग्लगुटिनिन (आईजीजी)

मुख्य(अज्ञातहेतुक) माध्यमिक(रोगसूचक) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग (सीएलएल, एचसीजी, प्लास्मेसीटोमा और अन्य) प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रुमेटीइड गठिया) दवा-प्रेरित (पेनिसिलिन, सेफलोस्पोरिन, एस्पिरिन, आइसोनियाज़िड, मेथिल्डोपा, और अन्य)

शीत एंटीबॉडी (आईजीएम)

मुख्य प्राथमिक शीत एंटीबॉडी सिंड्रोम (ठंडा पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिनुरिया) माध्यमिक(रोगसूचक) लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग संक्रमण (एचसीवी, एचबीवी, ईबीवी, एचआईवी, माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, साल्मोनेला)। बाइफैसिक एंटीबॉडी डोनेट-लैंडस्टीनर (IgG) के कारण होता है।

कई रोग (हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस संक्रमण, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, इम्युनोडेफिशिएंसी, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव और अन्य रोग)। इसलिए, उनकी घटना के कारण का पता लगाने के लिए, आपको सावधानीपूर्वक इतिहास एकत्र करना चाहिए और एक व्यापक परीक्षा आयोजित करनी चाहिए।

हेमोलिटिक एनीमिया के मरीजों को कॉम्ब्स परीक्षण से गुजरना पड़ता है। प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करना (एंटीबॉडी वाले रोगी के एरिथ्रोसाइट्स + एंटीग्लोबुलिन सीरम = एरिथ्रोसाइट्स का समूहन) एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय एंटीबॉडी (मुख्य रूप से IgG) या पूरक (C5) का पता लगाता है। अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण रक्त प्लाज्मा में एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ अनिर्धारित एंटीबॉडी का पता लगाता है ( एंटीबॉडी के साथ रोगी प्लाज्मा + राम एरिथ्रोसाइट्स + एंटीग्लोबुलिन सीरम = एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन)।आपको रक्त प्रोटीन (प्रोटीनोग्राम), इम्युनोग्लोबुलिन, परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों और ठंडे एंटीबॉडी (क्रायोग्लोबुलिन) की उपस्थिति की जांच करने की भी आवश्यकता है।

उपचार में प्रतिरक्षा हेमोलिसिस (अंतर्निहित बीमारी का उपचार, हेमोलिसिस को भड़काने वाली दवाओं की वापसी), साथ ही साथ इम्यूनोसप्रेसेरिव थेरेपी (ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) के मूल कारण का उन्मूलन शामिल होना चाहिए।

गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस किया जाता है। यदि ग्लुकोकोर्टिकोइड्स अप्रभावी हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश की जाती है (2/3 रोगियों में यह प्रभावी है)। गंभीर रक्ताल्पता के मामले में लाल रक्त कोशिकाओं का आधान (कूम्ब्स के अनुसार मिलान) किया जाता है।

इस तरह के उपचार के लिए प्रतिरोधी मरीजों को साइटोस्टैटिक दवाओं (साइक्लोफॉस्फेमाइड, एज़ैथियोप्रिन, 6-मर्कैप्टोप्यूरिन, आदि) के साथ इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी निर्धारित की जाती है।

हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट- यह एनीमिया, पीलिया के विकास और रोगियों की सामान्य स्थिति के उल्लंघन के साथ रक्तप्रवाह में एरिथ्रोसाइट्स का एक तीव्र बड़े पैमाने पर विनाश है।

आपातकालीन चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है।

हेमोलिटिक संकट के उपचार में हेमोलिसिस के कारण को समाप्त करना शामिल है, अर्थात, उस बीमारी का इलाज करना जिसने इसे उकसाया, और / या इसकी घटना के रोगजनन के लिंक को समाप्त करना। पर्याप्त प्रतिस्थापन (डिब्बाबंद लाल रक्त कोशिकाओं का आधान), विषहरण और रोगसूचक उपचार किया जाता है।

यदि तीव्र हेमोलिसिस गर्म एंटीबॉडी के कारण होता है, ग्लूकोकार्टिकोइड्स (प्रेडनिसोलोन 1-2 मिलीग्राम / दिन), अंतःशिरा गामा ग्लोब्युलिन निर्धारित किया जाता है, और ठंड एंटीबॉडी, गर्मी और प्लास्मफेरेसिस के मामले में।

हेमोलिटिक एनीमिया के चिकित्सकीय पहलू

सभी हेमोलिटिक एनीमिया एनेस्थीसिया के उपयोग के लिए contraindications हैं। सबसे ज्यादा दिक्कत सिकल सेल रोग के मरीजों के इलाज की होती है। एस्पिरिन को निर्धारित करने से बचें, जो हेमोलिटिक संकट को भड़का सकता है। बेंजोडायजेपाइन से भी बचना चाहिए। अस्पताल में वैकल्पिक सर्जरी की जानी चाहिए। प्रीऑपरेटिव रूप से, एनीमिया को 100 ग्राम / लीटर के स्तर तक ठीक करना आवश्यक है। कुछ रोगियों में, रक्त आधान संभव है, जिससे एलोइम्यूनाइजेशन 20% तक हो सकता है। रक्त आधान के लिए तैयार रहना चाहिए। संकट की स्थिति में, रोगी को ऑक्सीजन और बाइकार्बोनेट जलसेक दिया जाना चाहिए। यदि हीमोग्लोबिन का स्तर 50% से कम हो जाए तो रक्त आधान की आवश्यकता होती है। सर्जिकल प्रक्रियाओं को एंटीबायोटिक दवाओं (वैनकोमाइसिन या क्लिंडामाइसिन) से संरक्षित किया जाना चाहिए।

सिकल सेल रोग गंभीर जबड़े के दर्द के साथ हो सकता है जो दांत दर्द या ऑस्टियोमाइलाइटिस की नकल करता है। पल्पिटिस के लक्षण एक संक्रामक प्रक्रिया के बिना होते हैं, लेकिन कभी-कभी सड़न रोकनेवाला पल्प नेक्रोसिस विकसित होता है। जबड़े और चीकबोन्स में रेडियोग्राफिक रूप से घने फॉसी का निदान किया जाता है। ये घाव संकटों में बहुत दर्दनाक होते हैं और इन्हें एनाल्जेसिक की आवश्यकता होती है। दर्द को एसिटामिनोफेन और कोडीन से नियंत्रित किया जाता है। संकट ऑस्टियोमाइलाइटिस के साथ हैं। शायद हाइपरपिग्मेंटेशन का विकास, तामचीनी का हाइपोमिनरलाइजेशन।

जीर्ण रोग एनीमिया

क्रोनिक डिजीज एनीमिया को क्रॉनिक इन्फ्लेमेशन एनीमिया के रूप में भी जाना जाता है। यह तब हो सकता है जब:

संक्रामक प्रक्रियाओं का दीर्घकालिक कोर्स (ऑस्टियोमाइलाइटिस, तपेदिक, संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ, एम्पाइमा)

प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (संधिशोथ, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष);

■ घातक रोग;

चयापचय रोग (मधुमेह मेलेटस);

पुरानी संचार विफलता

■ जिगर का सिरोसिस और अन्य रोग और स्थितियां।

यह एनीमिया प्रतिरक्षा प्रभावों का एक परिणाम है जिसमें साइटोकिन्स (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) और तीव्र चरण प्रोटीन विकार पैदा करते हैं:

आयरन एक्सचेंज

एरोपोइटिन का संश्लेषण और इसके प्रति कोशिका संवेदनशीलता;

एरिथ्रोइड पूर्वज कोशिकाओं का प्रसार;

एरिथ्रोसाइट्स की जीवन प्रत्याशा।

प्रो-इंफ्लेमेटरी साइटोकिन्स के प्रभाव में, मैक्रोफेज अति-सक्रिय (एरिथ्रोफैगोसाइटोसिस) होते हैं, और हेमोसाइडरिन उनके साइटोप्लाज्म में जमा हो जाता है। इसके अलावा, यकृत द्वारा हेक्सिडिन का उत्पादन बढ़ जाता है, जो ग्रहणी में लोहे के अवशोषण में कमी और मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स से लोहे की रिहाई में रुकावट के कारण हाइपोफायरमिया का कारण बनता है।

एक पुरानी बीमारी का एनीमिया धीरे-धीरे विकसित होता है, और रोगियों में अंतर्निहित बीमारी से जुड़ी शिकायतों का बोलबाला होता है। यह आमतौर पर हल्का या मध्यम एनीमिया, नॉर्मोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक होता है, और लंबे समय तक चलने के मामले में - माइक्रोसाइटिक और हाइपोक्रोमिक। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा में व्यावहारिक रूप से कोई परिवर्तन नहीं होता है।

पुरानी बीमारी के एनीमिया वाले रोगियों में, लोहे के चयापचय संबंधी विकार अक्सर देखे जाते हैं, जैसा कि सीरम लोहे की एकाग्रता में कमी और लोहे के साथ ट्रांसफ़रिन संतृप्ति से प्रकट होता है। लेकिन फेरिटीन की सामग्री ज्यादातर सामान्य या यहां तक ​​​​कि अधिक होती है, इसलिए लोहे की तैयारी के साथ उपचार आमतौर पर अप्रभावी होता है।

उपचार में, अंतर्निहित बीमारी का उपचार सर्वोपरि है। एनीमिया का इलाज तब किया जाता है जब यह रोगियों के जीवन की गुणवत्ता को कम कर देता है या अंतर्निहित बीमारी के पाठ्यक्रम को मजबूत करता है। मानव पुनः संयोजक एरिथ्रोपोइटिन (100-150 यू / किग्रा) का उपयोग किया जाता है।

एरिथ्रोसाइट्स की एक वंशानुगत प्रवृत्ति, साथ ही प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया की घटना, जब एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं, एक तीव्र हेमोलिटिक संकट पैदा कर सकता है।

साथ ही, रक्त चढ़ाने पर संकट उत्पन्न हो सकता है जो दाता के लिए असंगत है, या यदि सामग्री जीवाणु से दूषित थी। कई रक्त रोगों की स्थिति में एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं को भी नष्ट किया जा सकता है।

कुछ का स्वागत दवाओं(क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, आदि) भी हेमोलिटिक संकट पैदा कर सकता है यदि रोगी वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया से बीमार था। इसके अलावा, इस बीमारी के प्रति संवेदनशील लोगों में वे लोग शामिल हैं जो अधिक शारीरिक परिश्रम के संपर्क में हैं, पैराशूटिंग, पैराग्लाइडिंग और पर्वतारोहण में लगे हुए हैं। यानी वे खेल जिनमें मानव शरीर वायुमंडलीय दबाव में तेज गिरावट का अनुभव करता है।

हेमोलिटिक संकट: लक्षण

एक हेमोलिटिक संकट का निदान कई विशिष्ट लक्षणों के संयोजन से किया जा सकता है:

• व्यक्ति पीला पड़ जाता है;
• वह कांप रहा है;
• शरीर का तापमान तेजी से बढ़ता है;
• पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द होता है;
• श्लेष्मा झिल्ली पीली हो जाती है।

इसके अलावा, ऐसी सेरेब्रल घटनाएं होती हैं जैसे दृष्टि में तेज कमी, चक्कर आना, चेतना की हानि तक। रक्त में, रेटिकुलोसाइट्स की सांद्रता बढ़ जाती है, प्लाज्मा में बिलीरुबिन और मुक्त हीमोग्लोबिन बढ़ता है।

रक्त प्लाज्मा का रंग पीला या गुलाबी हो सकता है। यूरिया और मुक्त हीमोग्लोबिन की मात्रा बढ़ जाती है। गुर्दे की विफलता एक तीव्र रूप में विकसित हो सकती है, जो पूर्ण औरिया में फैल सकती है, और कुछ मामलों में यूरीमिया में भी।

हेमोलिटिक संकट: आपातकाल

प्राथमिक उपचार के लिए मानव शरीर को गर्म करना आवश्यक है, इसके लिए आप हीटिंग पैड का उपयोग कर सकते हैं। हेपरिन, मेटिप्रेड या प्रेडनिसोलोन जैसी दवाओं का उपयोग बहुत प्रभावी होता है। उन्हें अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है।

हार्मोनल और एंटीथिस्टेमाइंस का उपयोग करके चिकित्सा करना आवश्यक है। इसमे शामिल है:

हेमोलिटिक संकट के बाद अनुकूल परिणाम का आधार यह है कि रोगी को कितनी जल्दी निकटतम हेमेटोलॉजिकल अस्पताल में पहुंचाया जाता है, जहां वह आपातकालीन सहायता प्राप्त कर सकता है।

अस्पताल में रोगी की प्रारंभिक जांच के दौरान, निदान को स्पष्ट किया जाता है। गंभीर मामलों में, एक रक्त आधान किया जाता है, जिसके लिए दाता रक्त का चयन किया जाता है, जिसके एरिथ्रोसाइट्स रोगी के रक्त के साथ पूरी तरह से संगत होने चाहिए।

ऐसा करने के लिए, एक धोया एरिथ्रोसाइट निलंबन का उपयोग किया जाता है, जिसे प्रक्रिया से 5-6 दिन पहले तैयार किया जाना चाहिए। यदि रोगी को हेमोलिटिक विषाक्तता का निदान किया जाता है, तो सबसे प्रभावी प्रक्रिया चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस है। यह आपको उस एजेंट से रक्त को बहुत तेज़ी से साफ़ करने की अनुमति देता है जो हेमोलिसिस का कारण बनता है, साथ ही साथ प्रतिरक्षा परिसरों और एंटीबॉडी से भी। रोगी की पूरी जांच के बाद ही आधान चिकित्सा की जा सकती है, ताकि हेमोलिसिस में वृद्धि न हो।

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हेमोलिटिक संकट

तीव्र हेमोलिटिक संकट लाल रक्त कोशिकाओं के वंशानुगत विकृति या एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया) द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश, असंगत या जीवाणु से दूषित रक्त के संक्रमण, विभिन्न रक्त रोगों में लाल रक्त कोशिकाओं को तीव्र क्षति के कारण हो सकता है। कई वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, कुछ दवाएं (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, आदि), भारी शारीरिक परिश्रम, वायुमंडलीय दबाव में बड़ी बूंदों (पहाड़ों पर चढ़ना, बिना दबाव वाले हवाई जहाज और ग्लाइडर पर उड़ान भरना, पैराशूटिंग) लेने से तीव्र हेमोलिसिस शुरू हो सकता है।

हेमोलिटिक संकट सामान्य कमजोरी के तेजी से विकास, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, ठंड लगना और बुखार के साथ-साथ मस्तिष्क संबंधी घटनाओं (चक्कर आना, चेतना की हानि, मेनिन्जियल लक्षण, दृश्य हानि), हड्डियों और जोड़ों में दर्द की विशेषता है। . श्लेष्म झिल्ली के एक प्रतिष्ठित धुंधलापन के साथ संयुक्त एक सामान्य पीलापन दिखाई देता है। हेमोलिटिक संकट के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता अक्सर औरिया और यूरीमिया को पूरा करने तक होती है। रक्त में, हीमोग्लोबिन, एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री कम हो जाती है, प्लाज्मा प्रतिष्ठित या गुलाबी रंग का हो सकता है। रक्त में रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री तेजी से बढ़ जाती है; रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन बढ़ता है, साथ ही मुक्त हीमोग्लोबिन, अवशिष्ट नाइट्रोजन और यूरिया का स्तर भी बढ़ता है।

हेमोलिटिक संकट के लिए आपातकालीन देखभाल। एक हीटिंग पैड के साथ शरीर को गर्म करना, प्रेडनिसोलोन (मेटिप्रेड) और हेपरिन का अंतःशिरा प्रशासन। थेरेपी एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ की जाती है: कैल्शियम क्लोराइड या ग्लूकोनेट, प्रोमेडोल। हेमेटोलॉजिकल अस्पताल में रोगी की तेजी से डिलीवरी, जहां निदान स्पष्ट किया जाता है और यदि आवश्यक हो, तो रक्त आधान, मिलान दाता एरिथ्रोसाइट्स का चयन किया जाता है। उत्तरार्द्ध को धोया एरिथ्रोसाइट निलंबन के रूप में प्रशासित किया जाता है, अधिमानतः भंडारण के 5-6 दिनों के बाद। हेमोलिटिक जहर के साथ विषाक्तता के मामले में, चिकित्सीय प्लास्मफेरेसिस को एजेंट को तेजी से हटाने के लिए संकेत दिया जाता है जो रक्त से हेमोलिसिस, एंटीबॉडी और प्रतिरक्षा परिसरों का कारण बनता है। स्वास्थ्य कारणों से ट्रांसफ्यूजन थेरेपी को बहुत सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि यह हेमोलिसिस को बढ़ा सकता है, दूसरी लहर को भड़का सकता है।

हेमेटोलॉजी-हेमोलिटिक संकट

एरिथ्रोसाइट्स के गंभीर हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक संकट होता है। यह जन्मजात और अधिग्रहित रक्तलायी रक्ताल्पता, प्रणालीगत रक्त रोगों, असंगत रक्त के आधान, विभिन्न क्रियाओं की क्रिया के साथ मनाया जाता है।

हेमोलिटिक जहर, साथ ही कई दवाएं (सल्फोनामाइड्स, क्विनिडाइन, नाइट्रोफुरन समूह, एमी-डोपिरका, रेज़ोहिन, आदि) लेने के बाद।

एक संकट का विकास ठंड लगना, कमजोरी, मतली, उल्टी, पेट और पीठ के निचले हिस्से में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ, बुखार, श्लेष्मा झिल्ली और त्वचा की जलन, क्षिप्रहृदयता की उपस्थिति के साथ शुरू होता है।

एक गंभीर संकट में, रक्तचाप तेजी से गिरता है, पतन होता है और औरिया विकसित होता है। प्लीहा का इज़ाफ़ा और कभी-कभी यकृत अक्सर देखा जाता है।

विशेषता: तेजी से विकसित हो रहा गंभीर एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस (पहुंच%), न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन के स्तर में वृद्धि, अक्सर सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण (ऑटो-इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ), यूरोबिलिन की उपस्थिति और मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन ( इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के साथ)।

हेमोलिसिस (जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया) के विकास के लिए अग्रणी रोगों के बीच विभेदक निदान किया जाता है, साथ ही हेमोलिटिक जहर और कुछ दवाओं की कार्रवाई के कारण पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस, हेमोलिसिस।

जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया में, प्लीहा का इज़ाफ़ा, रेटिकुलोसाइटोसिस, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में कमी और रक्त में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का एक उच्च स्तर निर्धारित किया जाता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान में, एनामनेसिस डेटा (बीमारी की अवधि, परिजनों में एक समान बीमारी की उपस्थिति), साथ ही सकारात्मक कॉम्ब्स की प्रतिक्रियाएं और एसिड एरिथ्रोग्राम के संकेतक महत्वपूर्ण हैं।

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिटिक संकट का निदान डेटा 'इतिहास, दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त समूह के निर्धारण के साथ-साथ व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण पर आधारित है।

विषाक्त पदार्थों के संपर्क के इतिहास में एक संकेत या दवाएं लेने से हेमोलिसिस हो सकता है, साथ ही एरिथ्रोसाइटिक एंटीबॉडी, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस की अनुपस्थिति और रोगियों में ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज के स्तर में कमी यह विश्वास करने का कारण देती है कि हेमोलिटिक हेमोलिटिक जहर या दवाओं के जहरीले प्रभाव की कार्रवाई के कारण संकट विकसित हुआ है।

तत्काल उपायों का परिसर

एंटीहिस्टामाइन और हार्मोनल दवाओं के साथ थेरेपी: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट के 10% समाधान के 10 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट करें, डिपेनहाइड्रामाइन के 1% समाधान के 1-2 मिलीलीटर, प्रोमेडोल के 2% समाधान के 1 मिलीलीटर और अंतःशिरा मिलीग्राम का इंजेक्शन लगाएं। प्रेडनिसोलोन।

vasoconstrictive दवाओं और कार्डियक ग्लाइकोसाइड का परिचय: 5% ग्लूकोज समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के 500 मिलीलीटर प्रति korglyacon के 0.06% समाधान के अंतःशिरा ड्रिप 1 मिलीलीटर; एस / सी या आई / वी 1-2 मिलीलीटर मेज़टन समाधान।

तीव्र गुर्दे की विफलता की रोकथाम के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के ड्रिप अंतःशिरा प्रशासन का संकेत दिया जाता है, इसके उपायों के विकास के उद्देश्य से गुर्दे की क्रिया में सुधार होता है (पृष्ठ 104 देखें)।

पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन हेमोलिसिस के मामले में, एक पेरिनेफ्रल नाकाबंदी निर्धारित करें और शरीर के वजन के 1 ग्राम प्रति 1 किलो की दर से मैनिटोल को ड्रिप में / में इंजेक्ट करें।

प्रमुख इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस के साथ बार-बार होने वाले हेमोलिटिक संकट के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है।

इकाइयों और सैन्य चिकित्सा संस्थानों में चिकित्सा उपायों की मात्रा

एमपीपी (सैन्य अस्पताल) में। नैदानिक ​​​​उपाय: रक्त, मूत्र का सामान्य विश्लेषण।

चिकित्सीय उपाय: कैल्शियम क्लोराइड या कैल्शियम ग्लूकोनेट का अंतःशिरा प्रशासन; एन / डिपेनहाइड्रामाइन और कॉर्डियामिन के साथ प्रोमेडोल का परिचय। पतन के मामले में, एक परिचय दिखाया गया है। एसटोन और कैफीन। एक डॉक्टर (पैरामेडिक) के साथ एक स्ट्रेचर पर एम्बुलेंस द्वारा रोगी को चिकित्सा विभाग और अस्पताल ले जाना।

मेडब या अस्पताल में। नैदानिक ​​​​उपाय: एक चिकित्सक और सर्जन का तत्काल परामर्श, रक्त और मूत्र का नैदानिक ​​​​विश्लेषण, मूत्र में मुक्त हीमोग्लोबिन का अध्ययन, रक्त में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का निर्धारण; एरिथ्रोग्राम, प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रियाएं (कॉम्ब्स परीक्षण)।

चिकित्सीय उपाय: कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता, कोर-ग्लाइकॉन, मेज़टन, नोरेपीनेफ्राइन की क्षतिपूर्ति के उद्देश्य से चिकित्सा करने के लिए; व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित करें; / एमएमजी प्री-निज़ोलन में प्रवेश करें; यदि चिकित्सा अप्रभावी है, तो स्प्लेन-एक्टोमी। तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ, तीव्र गुर्दे की विफलता के उपचार पर अनुभाग में निर्दिष्ट उपायों का एक जटिल प्रदर्शन करें।

हेमोलिटिक एनीमिया के लिए आपातकालीन देखभाल

गंभीर हेमोलिटिक संकटों के दौरान हेमोलिटिक एनीमिया के सभी रूपों के साथ, शरीर से विषाक्त उत्पादों को बेअसर करने और हटाने के लिए आपातकालीन उपायों की आवश्यकता होती है, गुर्दे की रुकावट को रोकने, हेमोडायनामिक्स और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार, परिधीय वाहिकाओं की ऐंठन के परिणामस्वरूप बिगड़ा हुआ, उन्हें स्ट्रोमल तत्वों के साथ रोकना और माइक्रोएम्बोली। इस प्रयोजन के लिए, बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के मामले में, 5% ग्लूकोज समाधान के अंतःशिरा ड्रिप, रिंगर के समाधान या आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान, 500 मिलीलीटर, हेमोडेज़, पॉलीग्लुसीन या रियोपोलीग्लुसीन 400 मिलीलीटर प्रति दिन, 10% एल्ब्यूमिन समाधान, 100 मिलीलीटर निर्धारित हैं। गुर्दे के नलिकाओं में हाइड्रोक्लोरिक एसिड हेमेटिन के गठन को रोकने के लिए, क्षारीय समाधानों को अंतःशिरा (8.4% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के 90 मिलीलीटर, 2-4% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान फिर से एक क्षारीय मूत्र प्रतिक्रिया प्रकट होने तक - पीएच 7.5-8) में इंजेक्ट किया जाता है।

संकेत (कैफीन, कोराज़ोल, आदि) के अनुसार हृदय संबंधी दवाएं लिखिए, साथ ही ऐसी दवाएं जो ड्यूरिसिस को उत्तेजित करती हैं (अंतःशिरा में, 2.4% एमिनोफिललाइन समाधान के 5-10 मिलीलीटर, 2% लेसिक्स समाधान के 2-4 मिलीलीटर, 1-1 , 5 10-20% घोल में जी / किग्रा मैनिटोल)। बाद वाले का उपयोग औरिया के लिए नहीं किया जाना चाहिए ताकि हाइपोवोल्मिया और ऊतक निर्जलीकरण से बचा जा सके।

प्रभाव की अनुपस्थिति में और गुर्दे की विफलता में वृद्धि, हेमोडायलिसिस को "कृत्रिम किडनी" तंत्र का उपयोग करके इंगित किया जाता है।

गंभीर रक्ताल्पता के मामले में, अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण के अनुसार व्यक्तिगत रूप से चुने गए पोम्स से एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान, धुले और पिघले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान किया जाता है।

हेमोलिसिस की प्रक्रिया में, थ्रोम्बस गठन के साथ हाइपरकोएगुलेबिलिटी का एक लक्षण विकसित हो सकता है। इन मामलों में, योजना के अनुसार हेपरिन के उपयोग का संकेत दिया गया है।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया (विशेष रूप से प्रतिरक्षा उत्पत्ति के) वाले मरीजों को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किया जाता है (प्रेडनिसोन शरीर के वजन के 1-1.5 मिलीग्राम प्रति 1 किलोग्राम की दर से मौखिक रूप से या पैरेन्टेरली, इसके बाद धीरे-धीरे खुराक में कमी या हाइड्रोकार्टिसोन पोम इंट्रामस्क्युलर रूप से)। ग्लूकोकार्टिकोइड्स के अलावा, प्रतिरक्षा संबंधी संघर्ष को दूर करने के लिए, मर्कैप्टोप्यूरिन, अज़ैथियोप्रिन (इमुरान) पोमग (1-3 गोलियां) का उपयोग रक्त गणना के नियंत्रण में प्रति दिन 2-3 सप्ताह के लिए किया जा सकता है।

स्पष्ट हेमोलिटिक संकट की अवधि के दौरान मार्कियाफावा-मिकेली रोग में, एनाबॉलिक हार्मोन (मेथेंड्रोस्टेनोलोन या नेरोबोल) प्रति दिन पोमग दिखाए जाते हैं, रेटाबोलिल 1 मिली (0.05 ग्राम) इंट्रामस्क्युलर, एंटीऑक्सिडेंट (टोकोफेरोल एसीटेट 1 मिली% घोल, एविट 2 मिली प्रति 2 बार। दिन इंट्रामस्क्युलर)। एक रक्त आधान एजेंट के रूप में, 7-9-दिन के शेल्फ जीवन के साथ एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की सिफारिश की जाती है (जिसके दौरान उचित निष्क्रिय होता है और हेमोलिसिस में वृद्धि का जोखिम कम हो जाता है) या एरिथ्रोसाइट्स को आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधान के साथ तीन बार धोया जाता है। धोने से प्रॉपरडिन और थ्रोम्बिन, साथ ही ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स को हटाने में मदद मिलती है, जिनमें एंटीजेनिक गुण होते हैं। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के लिए, थक्कारोधी निर्धारित हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत नहीं दिया जाता है।

हेमोलिसिस की संभावना के कारण हेमोलिटिक एनीमिया वाले मरीजों और हेमोसिडरोसिस के बार-बार रक्त आधान की सिफारिश की जाती है, एक दवा जो अतिरिक्त लोहे के भंडार को ठीक करती है और उन्हें दिन में 1-2 बार हटाती है।

मिंकोव्स्की-शॉफर्ड रोग और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, स्प्लेनेक्टोमी एक अच्छा प्रभाव देता है।

हेमोलिटिक संकट। निदान और आपातकालीन देखभाल का प्रावधान;

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश की विशेषता है, नॉर्मोक्रोमिक हाइपररेनेरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्यूलेशन की तीव्र शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप स्पष्ट हाइपोक्सिक, नशे की लत सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता होती है, जो रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है।

एंजाइमैटिक एरिथ्रोपैथी के साथ हेमोलिटिक संकट का उपचार

(रोगसूचक, एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - पहले अंतःशिरा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol / l (6.5 g /%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, (एक व्यक्तिगत दाता के चयन के बिना एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी . की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

क्रोनिक कोर्स में स्प्लेनेक्टोमी (6 महीने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ)

1. कार्रवाई का उन्मूलन एटियलॉजिकल कारक

2. विषहरण, पृथक्करण, सदमे रोधी उपाय, सर्ज अरेस्टर्स का मुकाबला करना

3. एंटीबॉडी उत्पादन का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ)।

4. रिप्लेसमेंट ब्लड ट्रांसफ्यूजन थेरेपी।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन इनहेलेशन

गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ, एनाल्जेसिक इन / इन।

ऑटोइम्यून एचए, असंगत रक्त समूह और आरएच कारक के संक्रमण के साथ, दवाओं को इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस (पॉट-ट्रांसफ्यूजन सहित) की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के मामले में - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV जेट

और विशेष स्वास्थ्य देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रीपोलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, समाधान के समावेश के साथ शारीरिक समाधान एसीसोल, डिसोल, ट्रिसोल 1 एल / दिन तक आई / वी ड्रिप एक गर्म रूप में (35 डिग्री तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली अंतःशिरा ड्रिप; 100 मिलीलीटर उबले हुए पानी में 5 ग्राम के अंदर एंटरोडिसिस दिन में 3 बार

तरल पदार्थ, मूत्रवर्धक के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा कम से कम 100 मिली / घंटा की ड्यूरिसिस बनाए रखना

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। इसके लिए IV द्रवों में सोडियम बाइकार्बोनेट मिलाया जाता है, जिससे पेशाब का pH> 7.5 . हो जाता है

माइक्रोकिरकुलेशन और हेमोरियोलॉजिकल विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट / दिन, रियोपॉलीग्लुसीन 200-400.0 मिली iv ड्रिप, ट्रेंटल 5 मिली iv ड्रिप 5% ग्लूकोज में, क्यूरेंटिल 2 मिली आई / मी

Anhypoxants - सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट 20% 10 -20 मिली अंतःशिरा ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेष रूप से पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के संकट के साथ) - टोकोफेरोल एसीटेट 5, 10, तेल में 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान के लिए गर्म), एविट 1.0 मिली आईएम या अंदर 0 पर , 2 मिली दिन में 2-3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - 500-1000 मिलीग्राम / दिन पर डिस्फेरल इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा ड्रिप

न्यूरामिनिडेस के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन का प्रशासन, साथ ही धुले हुए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 ग्राम / एल से कम और ईआर 3X1012 ग्राम / एल से कम - कोम्ब्स परीक्षण के अनुसार चयन के साथ धोया गया (1, 3, 5, 7 बार) एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोमास का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम / दिन - घटती योजना के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा विफल हो जाती है। कभी कभी vincristine या एंड्रोजेनिक दवा danazol

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, माइक्रोक्लॉट्स, टॉक्सिन्स, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए स्प्लेनेक्टोमी, क्रोनिक ऑटोइम्यून एचए, कई एंजाइमोपैथीज

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का उपचार, पूर्ण में तीव्र गुर्दे की विफलता

Z.K. Zhumadilova प्रोफेसर, चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, विभाग के प्रमुख

ठंड लगना, शरीर के तापमान में वृद्धि;

सिरदर्द, सांस की तकलीफ, क्षिप्रहृदयता, रक्तचाप में गिरावट;

उल्टी, पेट और काठ का क्षेत्र, मांसपेशियों, हड्डियों में दर्द;

पीलिया, पेटीचिया, संवहनी घनास्त्रता;

गंभीर मामलों में, सदमे, तीव्र गुर्दे की विफलता, एनीमिया, एनिसोसाइटोसिस, पॉइकिलोसाइटोसिस, एरिथ्रो- और नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस।

प्रेडनिसोन मिलीग्राम या हाइड्रोकार्टिसोन मिलीग्राम IV

रियोपॉलीग्लुसीन या पॉलीग्लुसीन 400 मिली iv, यदि आवश्यक हो तो नॉरपेनेफ्रिन या मेसाटन 2-4 मिली, ग्लूकोज 5% 500 मिली

सोडियम बाइकार्बोनेट 4% मिली iv ड्रिप

मैनिटोल 10% i / v या lasixmg i / v

हेपरिन ईडी IV, क्यूरेंटिल 0.5% मिली IV आइसोटोनिक घोल के 100 मिली में ड्रिप

एनीमिया के मामले में - एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का बार-बार आधान

तीव्र गुर्दे की विफलता के विकास के साथ - हेमोडायलिसिस, प्लास्मफेरेसिस

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रोगियों में हेमोलिटिक संकट के मामले में - एरिथ्रोसाइट मास, कोम्ब्स टेस्ट iv 150/200 मिली, स्प्लेनेक्टोमी के अनुसार चुना गया।

आंतरिक रक्तस्राव के लिए आपातकालीन देखभाल

चक्कर आना, टिनिटस, कमजोरी, बेहोशी संभव है;

ठंडा पसीना, पीलापन;

तचीकार्डिया, रक्तचाप में गिरावट;

शुष्क मुँह, प्यास;

एक स्पष्ट अवधि में:

अंधेरे (कम अक्सर लाल रंग के) रक्त की उल्टी, जैसे "कॉफी ग्राउंड", कभी-कभी रक्त के थक्कों और भोजन के मलबे के साथ, एसिड प्रतिक्रिया;

ऊपरी वर्गों से रक्तस्राव के साथ मेलेना की उपस्थिति, ताजा रक्त और जठरांत्र संबंधी मार्ग के निचले हिस्से से थक्के।

^ खून की कमी का आकलन पूर्व अस्पताल चरण:

प्रयोगशाला और चिकत्सीय संकेत

3.5x10 12 / एल . से कम नहीं

2.5 x10 12 / l . से कम

बीपी सिस्टोल। (मिमीएचजी।)

तेज दर्दछाती में;

घुटन, "कच्चा लोहा सायनोसिस";

झटका, चेतना का नुकसान हो सकता है;

ईसीजी डीप एस 1, लीड वी 5-6 में, डीप क्यू III, दाहिनी बंडल शाखा की नाकाबंदी प्रकट होती है, लीड III में टी तरंगें, एवीएफ, वी 1-2 चिकनी या नकारात्मक हो जाती हैं, पी-पल्मोनेल का पता लगाया जाता है, आरआर कॉम्प्लेक्स लीड एवीआर में।

मृत्यु सेकंड या मिनटों में होती है।

प्रति मिनट एनपीवी के साथ सांस की तकलीफ;

टैचीकार्डिया, रक्तचाप कम करना, एक्रोसायनोसिस;

तीव्र दाएं निलय की विफलता (गर्भाशय ग्रीवा की नसों की सूजन, यकृत के बढ़ने और ग्लिसन कैप्सूल के खिंचाव के कारण दाएं हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द);

शरीर के तापमान में वृद्धि;

हेमोप्टाइसिस (देर से लक्षण);

ठीक बुदबुदाहट, दिन 2 से फुफ्फुस रगड़;

संभव ईसीजी परिवर्तन (देखें "गंभीर रूप");

रेडियोलॉजिकल संकेत (शंकु का उभड़ा हुआ) फेफड़े के धमनी, फेफड़े की जड़ का विस्तार, फुफ्फुसीय क्षेत्र का स्थानीय ज्ञान, घाव के किनारे पर डायाफ्राम के गुंबद का ऊंचा होना। फेफड़े के रोधगलन के विकास के साथ - घुसपैठ)।

^ आसान रूप। यह विभिन्न तरीकों से आगे बढ़ता है:

टैचीकार्डिया के साथ क्षणिक पैरॉक्सिस्मल डिस्पेनिया, फिर, रक्तचाप में थोड़ी कमी (अक्सर गलती से कार्डियक अस्थमा की अभिव्यक्ति के रूप में मूल्यांकन किया जाता है)।

सांस की तकलीफ की भावना के साथ बार-बार बेहोशी और बेहोशी।

अज्ञात एटियलजि के आवर्तक निमोनिया।

पीई पर विचार किया जाना चाहिए जब वर्णित रोगसूचकता संचालित रोगियों में, प्रसव के बाद, संक्रामक एंडोकार्टिटिस, अलिंद फिब्रिलेशन की उपस्थिति में, मजबूर हाइपोडायनेमिया (स्ट्रोक, मायोकार्डियल रोधगलन, गंभीर हृदय विफलता, आदि), थ्रोम्बोफ्लिबिटिस वाले रोगियों में विकसित होती है।

फेंटेनाइल 0.005% 2-3 मिली (प्रोमेडोल 2% 1-2 मिली या मॉर्फिन 1% 0.5-1 मिली) + ड्रॉपरिडोल 0.25% 2-3 मिली + डिपेनहाइड्रामाइन 1% (सुप्रास्टिन 2% या पिपोल्फेन 2.5%) 1-2 मिली IV ;

स्ट्रेप्टोडकेस 3 मिलियन पीयू 40 मिलीलीटर खारा समाधान में एक अंतःशिरा सिरिंज के साथ, या स्ट्रेप्टोकिनेज 1.5 मिलियन आईयू 30 मिनट के लिए खारा समाधान के 100 मिलीलीटर में अंतःशिरा ड्रिप (प्री-इंजेक्शन प्रेडनिसोलोन अंतःशिरा), या यूरोकाइनेज 2 एमएलएन आईयू IV 20 मिलीलीटर शारीरिक समाधान ज़मीन (या 1.5 एमएलएन आईयू IV सिरिंज, और 1 एमएलएन आईयू IV ड्रिप 1 घंटे के लिए), या ऐनिसोलेटेड प्लास्मिनोजेन - स्ट्रेप्टोकिनेज एक्टिवेटेड कॉम्प्लेक्स (एपीएसएसी) 30 मिलीग्राम IV 5 मिनट के लिए (प्रेडनिसोलोन के 30 मिलीग्राम प्री-एंटर), या टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर ( TAP, actilize) 100 mg (10 mg IV जेट, फिर 50 mg IV ड्रिप 1 घंटे के लिए और 40 mg IV ड्रिप) 2 घंटे में);

हेपरिन आईयू अंतःशिर्ण रूप से, फिर 4-5 दिनों के लिए 1000 यू / एच (यू / दिन) की दर से अंतःशिरा ड्रिप या क्रमिक रद्दीकरण के साथ 6 घंटे 7-8 दिनों में एस / सी। हेपरिन के उन्मूलन से 3-5 दिन पहले, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (फिनिलिन, सिंकुमर) 3 महीने या उससे अधिक के लिए निर्धारित हैं;

पीई में हेमोप्टाइसिस फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी दवाओं के प्रशासन के लिए एक contraindication नहीं है;

एंटीप्लेटलेट एजेंट: टिक्लिड 0 बार एक दिन, या ट्रेंटल 0.2 - 3 बार 1-2 सप्ताह के लिए, फिर 0.1 - 3 बार एक दिन या एस्पिरिन 125 मिलीग्राम एक दिन में 6-8 महीने के लिए:

एमिनोफिललाइन 2.4% 5-10 मिली iv 5-10 मिली में 2% नोवोकेन (सिस्टोलिक ब्लड प्रेशर 100 मिमी एचजी से कम होने पर प्रशासन न करें), नो-स्पा या पैपावेरिन हाइड्रोक्लोराइड 2% 2 मिली iv 4 घंटे के माध्यम से, स्ट्रॉफैंथिन 0.05% 0.5-0.75 मिली या कोर्ग्लिकॉन 0.06% 1-1.5 मिली iv 20 मिली फिजिकल में। उपाय;

रियोपॉलीग्लुसिनएमएल IV. जब रक्तचाप गिरता है, तो डोपामाइन (डोपामाइन) 5% 4-8 मिली या नॉरपेनेफ्रिन 0.2% (मेज़टन 1% 2-4 मिली, प्रेडनिसोलोन 3-4 मिली (60-90 मिलीग्राम) अंतःशिरा में डालें;

लासिक्सएमजी आई / वी;

ऑक्सीजन थेरेपी 100% आर्द्र ऑक्सीजन के साथ, यदि आवश्यक हो, श्वासनली इंटुबैषेण;

फुफ्फुसीय ट्रंक या इसकी मुख्य शाखाओं के थ्रोम्बेम्बोलिज्म के लिए शल्य चिकित्सा उपचार (एम्बोलेक्टोमी)।

वेबर वी.आर. "एक चिकित्सक के अभ्यास में आपात स्थिति", नोवगोरोड, 1998

सोलोविएव एस.के., इवानोवा एम.एम., नासोनोव ई.एल. - आमवाती रोगों की गहन चिकित्सा, डॉक्टरों के लिए मैनुअल, मॉस्को, 2001

आंतरिक रोगों के निदान और उपचार के लिए मानक - शुलुत्को बी.आई., मकरेंको एस.वी., एम।, मेडिसिन, सेंट पीटर्सबर्ग, 2003

सालिखोव आईजी, अखमेरोव एस.एफ., लैटफुलिन आई.ए. "निदान के सामान्य सिद्धांत आपातकालीन स्थितियां", प्रैक्टिकल मेडिसिन, 2005, नंबर 5, पृ.12

कार्डियोलॉजिस्ट की हैंडबुक - दज़ानशिया पी.के.एच., शेवचेंको एन.एम. , प्रकाशन गृह "चिकित्सा सूचना एजेंसी", 2006

हेमोलिटिक संकटों के लिए आपातकालीन सहायता

हेमोलिटिक संकट -एक सिंड्रोम जो इंट्रासेल्युलर (इंट्राऑर्गन) या एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर विनाश के नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला संकेतों के तेज तेज होने की विशेषता है। सबसे कठिन इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है, जो अक्सर प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम द्वारा जटिल होता है।

इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस बुखार, ठंड लगना, क्षिप्रहृदयता और पीठ दर्द के साथ प्रस्तुत करता है। विशेषता प्रयोगशाला संकेत- हाप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी। ( haptoglobin- एक प्रोटीन जो मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है; जटिल हीमोग्लोबिन-हप्टो-

हेमोलिटिक रक्ताल्पता का वर्गीकरण के आधार पर

हेमोलिसिस के स्थानीयकरण से

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट झिल्ली में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

एरिथ्रोसाइट चयापचय में दोषों के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

दर्दनाक हेमोलिसिस के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

fsr-mentopathies के कारण हेमोलिटिक एनीमिया

असंगत रक्त के आधान के कारण हेमोलिसिस

संक्रमण के कारण पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया हेमोलिटिक एनीमिया

मैक्रोफेज द्वारा ग्लोबिन जल्दी से हटा दिया जाता है।) जब हैप्टोग्लोबिन की आपूर्ति समाप्त हो जाती है, तो रक्त में मुक्त हीमोग्लोबिन दिखाई देता है। वृक्क ग्लोमेरुली में फ़िल्टर किया जाता है, यह समीपस्थ नलिकाओं द्वारा पुन: अवशोषित हो जाता है और हेमोसाइडरिन में परिवर्तित हो जाता है। बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस के साथ, हीमोग्लोबिन के पास पुन: अवशोषित होने का समय नहीं होता है और हीमोग्लोबिनुरिया होता है, जिससे गुर्दे की विफलता का खतरा होता है।

इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम (मुख्य रूप से प्लीहा में) में होता है, जो पीलिया और स्प्लेनोमेगाली द्वारा प्रकट होता है। सीरम हैप्टोग्लोबिन का स्तर सामान्य या थोड़ा कम होता है। हेमोलिसिस के मामले में, एक सीधा Coombs परीक्षण हमेशा किया जाना चाहिए (एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली पर IgG और C3 का पता लगाता है, जिससे प्रतिरक्षा और गैर-प्रतिरक्षा हेमोलिसिस के बीच अंतर करना संभव हो जाता है)।

11.4 हेमोलिटिक संकट

हेमोलिटिक संकट एक सिंड्रोम है जो एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र बड़े पैमाने पर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है

एटियलजि और रोगजनन।

हेमोलिटिक संकट पुराने अधिग्रहित और जन्मजात हेमोलिटिक एनीमिया वाले रोगियों में संक्रमण, आघात, शीतलन, दवा के प्रभाव में विकसित होता है, साथ ही जब हेमोलिटिक पदार्थ रक्त और असंगत रक्त आधान में प्रवेश करते हैं।

एक हल्का हेमोलिटिक संकट स्पर्शोन्मुख हो सकता है या हल्का स्क्लेरल इक्टेरस हो सकता है और त्वचा... गंभीर मामलों में, ठंड लगना, बुखार, पीठ और पेट में दर्द, तीव्र गुर्दे की विफलता, पीलिया, एनीमिया का उल्लेख किया जाता है।

चिकित्सा की बुनियादी दिशाएँ।

· नशा में कमी और ड्यूरिसिस की उत्तेजना;

· आगे हेमोलिसिस की रोकथाम;

पूर्व-अस्पताल चरण में, प्लाज्मा-प्रतिस्थापन समाधानों का आधान सदमे-विरोधी उपायों के रूप में किया जाता है: एमएल रियोपोलीग्लुकिनाया रीओग्लुमैन, 400 मिली आइसोटोनिक सोडियम क्लोराइड समाधानया रिंगर का समाधान, एमएल 10% एल्बुमिनजब तक रक्तचाप पारा के स्तर पर स्थिर नहीं हो जाता। कला। यदि रक्तचाप स्थिर नहीं होता है, तो दर्ज करें डोपामिन 2-15 एमसीजी / (किलो मिनट) या . की खुराक पर डोबुटामाइन 5-20 माइक्रोग्राम / (किलो मिनट)।

हेमोलिटिक संकट

वैकल्पिक नाम: तीव्र हेमोलिसिस

हेमोलिटिक संकट (एक तीव्र हमला जो एरिथ्रोसाइट्स के स्पष्ट हेमोलिसिस के परिणामस्वरूप होता है। यह रक्त रोगों, जन्मजात और अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया, असंगत रक्त के प्रणालीगत संक्रमण, विभिन्न हेमोलिटिक जहरों की कार्रवाई के साथ-साथ कुछ लेने के बाद मनाया जाता है। दवाएं - क्विनिडाइन, सल्फोनामाइड्स, एमिडोपिरका, नाइट्रोफुरन्स का समूह, रेज़ोहिन, आदि।

एक संकट का विकास ठंड लगना, मतली, उल्टी, कमजोरी, पीठ के निचले हिस्से और पेट में ऐंठन दर्द, सांस की तकलीफ, बुखार, क्षिप्रहृदयता, आदि से शुरू होता है। एक गंभीर संकट में, रक्तचाप आमतौर पर तेजी से गिर सकता है, औरिया और पतन विकसित हो सकता है। प्लीहा का इज़ाफ़ा और कभी-कभी यकृत अक्सर देखा जाता है।

हेमोलिटिक संकट की विशेषता है: तेजी से विकसित होने वाला एनीमिया, न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, रेटिकुलोसाइटोसिस, मुक्त बिलीरुबिन की सामग्री में वृद्धि, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण, मूत्र में यूरोबिलिन और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में मुक्त हीमोग्लोबिन) हेमोलिसिस से होता है (यह है बड़ी संख्या में लाल रक्त कोशिकाओं का तेजी से विनाश) रक्त कणिकाओं, वातावरण में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ। जीवन चक्रएरिथ्रोसाइट्स लगभग 125 दिनों तक, मनुष्यों और जानवरों में लगातार होते रहते हैं।

पैथोलॉजिकल हेमोलिसिस उन लोगों में ठंड, हेमोलिटिक जहर या कुछ दवाओं और अन्य कारकों के प्रभाव में होता है जो उनके प्रति संवेदनशील होते हैं। हेमोलिसिस हेमोलिटिक एनीमिया की विशेषता है। प्रक्रिया के स्थानीयकरण के अनुसार, हेमोलिसिस के प्रकार प्रतिष्ठित हैं - इंट्रासेल्युलर और इंट्रावास्कुलर)। विनाश बहुत तेजी से होता है क्योंकि शरीर नई रक्त कोशिकाओं का उत्पादन कर सकता है।

हेमोलिटिक संकट तीव्र (और अक्सर गंभीर) एनीमिया (नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल सिंड्रोम) का कारण बनता है, एक सामान्य घटना जिसके लिए रक्त में हीमोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी होती है, अधिक बार लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या या कुल मात्रा में कमी के साथ। एक ही समय में। यह अवधारणा बिना विवरण के एक विशिष्ट बीमारी को परिभाषित नहीं करती है। यानी, एनीमिया को विभिन्न विकृति के लक्षणों में से एक माना जाना चाहिए), क्योंकि एनीमिया के साथ, शरीर नष्ट हो चुके लोगों को बदलने के लिए पर्याप्त लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन नहीं कर सकता है। फिर ऑक्सीजन (हीमोग्लोबिन) ले जाने वाली कुछ लाल रक्त कोशिकाओं को रक्तप्रवाह में छोड़ दिया जाता है, जो गुर्दे को नुकसान पहुंचा सकती हैं।

हेमोलिटिक संकट के सामान्य कारण

हेमोलिसिस के कई कारण हैं, जिनमें शामिल हैं:

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर कुछ एंजाइमों की कमी;

लाल रक्त कोशिकाओं के अंदर हीमोग्लोबिन अणुओं में दोष;

प्रोटीन में दोष जो लाल रक्त कोशिकाओं की आंतरिक संरचना बनाते हैं;

दवाओं के दुष्प्रभाव;

रक्त आधान प्रतिक्रिया।

हेमोलिटिक संकट का निदान और उपचार

यदि रोगी में निम्न में से कोई भी लक्षण हो तो उसे डॉक्टर को दिखाना चाहिए:

मूत्र की मात्रा में कमी;

थकान, पीली त्वचा, या एनीमिया के अन्य लक्षण, खासकर अगर ये लक्षण बदतर हो जाते हैं;

पेशाब लाल, लाल भूरा, या भूरा (काली चाय का रंग) दिखता है।

रोगी को आवश्यकता हो सकती है तत्काल देखभाल... इसमें शामिल हो सकते हैं: अस्पताल में रहना, ऑक्सीजन, रक्त आधान और अन्य प्रक्रियाएं।

जब रोगी की स्थिति स्थिर होती है, तो डॉक्टर नैदानिक ​​परीक्षण करेगा और रोगी से प्रश्न पूछेगा - उदाहरण के लिए, निम्नलिखित:

जब रोगी ने पहली बार हेमोलिटिक संकट के लक्षण देखे;

रोगी ने क्या लक्षण देखे;

क्या रोगी को रक्तलायी अरक्तता, G6PD की कमी, या गुर्दा विकार का इतिहास है;

क्या रोगी के परिवार में किसी को हेमोलिटिक एनीमिया या असामान्य हीमोग्लोबिन का इतिहास रहा है।

एक नैदानिक ​​परीक्षण कभी-कभी प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) की सूजन दिखा सकता है।

रोगी परीक्षणों में शामिल हो सकते हैं:

रक्त का रासायनिक विश्लेषण;

सामान्य रक्त विश्लेषण;

Coombs 'परीक्षण (या Coombs' प्रतिक्रिया अपूर्ण एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण है। इस परीक्षण का उपयोग गर्भवती महिलाओं में Rh कारक के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने और Rh असंगतता वाले नवजात शिशुओं में हेमोलिटिक एनीमिया का निर्धारण करने के लिए किया जाता है, जिससे विनाश होता है। लाल रक्त कोशिकाओं की);

गुर्दे या पूरे पेट का सीटी स्कैन;

गुर्दे या पूरे उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड;

मुक्त हीमोग्लोबिन आदि का सीरम विश्लेषण।

एंजाइम जी-6-पीडी . की वंशानुगत कमी के कारण हेमोलिटिक संकट में तत्काल उपायों की रणनीति

अधिकांश सामान्य कारण, हेमोलिटिक संकट की उपस्थिति का कारण, एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (जी-6-पीडी) की कमी है।

G-6-PD ग्लूकोज उपयोग के लिए पथों में से एक का एक प्रमुख एंजाइम है - हेक्सोज मोनोफॉस्फेट मार्ग (एम्बडेन-मेयरहोफ मार्ग, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग, हेक्सोज मोनोफॉस्फेट शंट - HMPSh)।

एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की वंशानुगत कमी, पेंटोस चक्र में पहले चरण को अवरुद्ध करने के कारण, कम न्यूक्लियोटाइड की मात्रा में कमी होती है, जो बदले में, कम ग्लूटाथियोन की सामग्री में तेज कमी का कारण बनती है। परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में, GMFC NADPH का एकमात्र स्रोत है। कोशिका की ऑक्सीडेटिव क्षमता प्रदान करते हुए, कोएंजाइम एनएडीपीएच इस प्रकार प्रतिवर्ती ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाओं को रोकता है या बनाता है जिससे ऑक्सीकृत ग्लूटाथियोन, या मेथेमोग्लोबिन में वृद्धि होती है।

G-6-PD की कमी से ग्लूटाथियोन रिडक्टेस के माध्यम से ग्लूटाथियोन पुनर्जनन की अपर्याप्त दर होती है। कम ग्लूटाथियोन दवाओं की पारंपरिक खुराक के ऑक्सीडेटिव प्रभाव का सामना नहीं कर सकता - हीमोग्लोबिन ऑक्सीकरण होता है, इसकी श्रृंखलाएं उपजी होती हैं। 1ynts के गठित छोटे शरीर, जब प्लीहा से गुजरते हैं, एरिथ्रोसाइट्स से "बाहर खींचे जाते हैं"। इस मामले में, कोशिका की सतह का हिस्सा खो जाता है, जिससे उसकी मृत्यु हो जाती है। ऑक्सीडेंट की कार्रवाई के तहत एरिथ्रोसाइट झिल्ली का पेरोक्सीडेशन और संवहनी बिस्तर में उनका विनाश होता है। इस प्रकार, जी-6-पीडी की कमी से एरिथ्रोसाइट्स के एंटीऑक्सीडेंट फ़ंक्शन में कमी आती है और, परिणामस्वरूप, हेमोलिसिस।

वंशानुगत विसंगति के साथ हेमोलिटिक संकट की शुरुआत को भड़काने वाले कारकों में कुछ दवाओं या भोजन, संक्रमण का उपयोग होता है।

जी-6-पीडी की वंशानुगत कमी के साथ हेमोलिटिक संकट (तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस) एक उत्तेजक कारक के संपर्क में आने के कई घंटे या कई दिनों बाद विकसित होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले हेमोलिसिस विकसित होता है, इसके गंभीर पाठ्यक्रम की संभावना अधिक होती है।

हेमोलिसिस की गंभीरता एंजाइम प्रकार, जी-6-पीडी गतिविधि के स्तर और ली गई दवा की खुराक के आधार पर भिन्न होती है। भूमध्यसागरीय संस्करण, जी-6-पीडी मेई, जो अज़रबैजान में व्यापक है, एंजाइम के अन्य प्रकारों की तुलना में ऑक्सीडेंट की कम खुराक के प्रति संवेदनशीलता की विशेषता है। इसके अलावा, यह युवा कोशिकाओं - रेटिकुलोसाइट्स में जी-6-पीडी की कम गतिविधि की विशेषता है। इसलिए, मेई जी-6-पीडी के लिए अफ्रीकी संस्करण में देखे गए हेमोलिसिस की आत्म-सीमा कई लेखकों द्वारा विवादित है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रेटिकुलोसाइटोसिस, अधिक के कारण हेमोलिसिस को सीमित करता है उच्च स्तरयुवा कोशिकाओं में जी-6-पीडी, और इसे आत्म-सीमित हेमोलिसिस में मुख्य भूमिका सौंपी जाती है, हेमोलिटिक संकट की शुरुआत से केवल 4-6 दिनों में विकसित होता है।

फ़ेविज़म जी-6-पीडी एंजाइम की अपर्याप्त गतिविधि के लिए जीन की गाड़ी की अभिव्यक्तियों में से एक है और यह तब होता है जब घोड़े की फलियाँ (ब्लूबेरी, ब्लूबेरी, बीन्स, मटर) खाते हैं, इस पौधे के पराग या नेफ़थलीन धूल को अंदर लेते हैं। एक संकट का विकास एक prodromal अवधि, कमजोरी, ठंड लगना, उनींदापन, पीठ के निचले हिस्से और पेट में दर्द, मतली, उल्टी से पहले हो सकता है।

फ़ेविज़म में हेमोलिटिक संकट तीव्र और गंभीर है; दूसरों की तुलना में अधिक बार, अपर्याप्त जी-6-पीडी गतिविधि का यह रूप गुर्दे की विफलता के विकास से जटिल है।

हेमोलिटिक संकट के दौरान उपचार हमेशा एक अस्पताल में किया जाता है और इसका उद्देश्य एनीमिक सिंड्रोम, बिलीरुबिन नशा से राहत और जटिलताओं को रोकना है।

जी -6-पीडी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के उपचार के लिए मौजूदा रणनीति को प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन (डीआईसी) सिंड्रोम के लिए चिकित्सा के सिद्धांत के अनुसार किया जाता है। तीव्र गुर्दे की विफलता को रोकने या समाप्त करने के लिए, यह संकेत दिया गया है आसव चिकित्सानिर्जलीकरण की पृष्ठभूमि के खिलाफ।

जी-6-पीडी की कमी के साथ हेमोलिटिक संकट के उपचार के लिए रणनीति:

1) चयापचय एसिडोसिस के विकास को रोकने के लिए, 4-5% सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान के 500-800 मिलीलीटर को अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। एक कमजोर मूत्रवर्धक के रूप में कार्य करते हुए, यह हेमोलिसिस उत्पादों के सबसे तेजी से उन्मूलन को बढ़ावा देता है;

2) गुर्दे के रक्त प्रवाह में सुधार के लिए, 2.4% एमिनोफिललाइन के 10-20 मिलीलीटर को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है;

3) मजबूर ड्यूरिसिस बनाए रखने के लिए - 1 ग्राम / किग्रा की दर से 10% मैनिटोल समाधान;

4) हाइपरकेलेमिया का मुकाबला करने के लिए - इंसुलिन के साथ अंतःशिरा ग्लूकोज समाधान;

5) गुर्दे की विफलता की रोकथाम भी लेसिक्स (फ़्यूरोसेमाइड) 4-60 मिलीग्राम द्वारा हर 1.5-2.5 घंटे में अंतःशिरा द्वारा प्रदान की जाती है, जिससे मजबूर नैट्रियूरेसिस होता है;

6) डीआईसी की रोकथाम के लिए, पेट की त्वचा के नीचे हेपरिन की छोटी खुराक लेने की सलाह दी जाती है;

7) औरिया के विकास के साथ, मैनिटोल के प्रशासन का संकेत नहीं दिया जाता है, और गुर्दे की विफलता में वृद्धि के साथ, पेरिटोनियल डायलिसिस या हेमोडायलिसिस किया जाता है।

विटामिन ई की प्रभावी तैयारी, एरेविट। जाइलिटोल - by

0.25-0.5 ग्राम दिन में 3 बार राइबोफ्लेविन के साथ संयोजन में

0.02-0.05 ग्राम दिन में 3 बार एरिथ्रोसाइट्स में कम ग्लूटाथियोन को बढ़ाने में मदद करता है।

जी-6-पीडी की अपर्याप्त गतिविधि के कारण तीव्र हेमोलिटिक संकटों में हेमोकोरेक्शन के एक्स्ट्राकोर्पोरियल तरीकों के उपयोग के बारे में कोई जानकारी नहीं है।

हमने प्लास्मफेरेसिस का इस्तेमाल किया शुरुआती समयजी-6-पीडी एंजाइम की कमी के कारण फ़ेविज़्म (5 लोग) और ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस (6 लोग) के साथ एक हेमोलिटिक संकट का विकास।

सभी वर्णित मामलों में, G-6-PD की गतिविधि इसकी सामान्य मात्रा के 0-5% के बीच थी। मरीजों में 8 पुरुष (18-32 वर्ष) और 3 महिलाएं (18-27 वर्ष) थीं।

हेमोलिटिक संकट के विकास के पहले संकेतों पर प्रक्रिया को अंजाम दिया गया: फलियां खाने के एक दिन बाद, 6 घंटे, 2 घंटे के बाद। प्लास्मफेरेसिस 1-1.5 वीसीपी के औसत निष्कासन के साथ एक असतत केन्द्रापसारक विधि द्वारा किया गया था। प्रतिस्थापन दाता प्लाज्मा, क्रिस्टलीय समाधान के साथ किया गया था।

हटाए गए प्लाज्मा की मात्रा के लिए मानदंड मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन की मात्रा थी।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि पहले से ही विषहरण प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगियों की सामान्य स्थिति में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ था, बिलीरुबिन नशा के लक्षणों में कमी (बिलीरुबिन के स्तर में कमी द्वारा सही किए गए मूल्यों में कमी) अगले दिन के दौरान रूढ़िवादी उपाय) और मूत्र स्पष्टीकरण देखा गया। हेमोलिटिक संकट के दौरान प्लास्मफेरेसिस का उपयोग नहीं करने वाले रोगियों की तुलना में दीक्षांत समारोह की अवधि काफी कम हो गई थी। प्लास्मफेरेसिस के बाद एक भी रोगी ने तीव्र गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित नहीं किए।

फेविस्म के साथ हेमोलिटिक संकट के एक मामले में, वीसीपी को हटाने के साथ एक दिन बाद प्लास्मफेरेसिस का दूसरा सत्र किया गया।

किए गए अध्ययन हमें जटिल गहन देखभाल के मानक प्रोटोकॉल में जी-6-पीडी की कमी (विशेष रूप से फ़ेविस्म के साथ) के साथ हेमोलिटिक संकट के शुरुआती चरणों में प्लास्मफेरेसिस को शामिल करने की सलाह देते हैं। प्लास्मफेरेसिस आपको मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन, सेलुलर क्षय उत्पादों, ऊतक बिस्तर से नष्ट दोषपूर्ण एरिथ्रोसाइट्स के स्ट्रोमा को हटाने की अनुमति देता है, झिल्ली दोष और पुराने कार्यात्मक रूप से निष्क्रिय रूपों के साथ एरिथ्रोसाइट्स की संख्या को काफी कम कर देता है। इसके अलावा, प्लास्मफेरेसिस प्रक्रिया शरीर के अपने ऊतकों से ताजा प्लाज्मा की आपूर्ति बढ़ाने में मदद करती है, परिधीय संवहनी बिस्तर में माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार करती है, यकृत, गुर्दे, फुफ्फुसीय परिसंचरण के जहाजों में, रियोलॉजी, हेमोकैग्यूलेशन सिस्टम और प्रतिरक्षा को प्रभावित करती है। विषहरण के अलावा, एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रक्रियाओं के एंटीऑक्सीडेंट प्रभाव पर ध्यान दिया जाना चाहिए। शरीर से मुक्त मूलक ऑक्सीकरण उत्पादों के उन्मूलन से ऑक्सीडेटिव रक्षा कारकों की गतिविधि में वृद्धि होती है, जिसमें विशेष अर्थएंजाइम जी-6-पीडी की कमी के साथ।

रोग लक्षणों में धीरे-धीरे वृद्धि की विशेषता है, जबकि मुख्य शिकायतें जो रोगी पेश करते हैं वे सामान्य शिकायतें हैं: प्रदर्शन में कमी, कमजोरी, अस्वस्थता, ठंड असहिष्णुता। ठंड के संपर्क में आने के बाद, अधिकांश रोगियों को नीले रंग का मलिनकिरण, और फिर उंगलियों, पैर की उंगलियों, साथ ही कानों और नाक की नोक का सफेद होना दिखाई देता है। अंगों में तेज दर्द होता है। ठंड में लंबे समय तक रहने के बाद, ऐसे रोगियों में अक्सर उंगलियों का गैंग्रीन हो जाता है।
कुछ रोगियों में, ठंडा होने के बाद पित्ती दिखाई देती है। कुछ मामलों में, यकृत और प्लीहा बढ़ जाते हैं।
रक्त चित्र
अधिकांश रोगियों में हीमोग्लोबिन का स्तर 80 से 100 ग्राम / लीटर के बीच होता है। ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सामग्री आमतौर पर कम नहीं होती है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का ठंडा रूप एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोएग्लूटीनेशन की विशेषता है, जो रक्त के नमूने के दौरान तुरंत प्रकट होता है, और अक्सर एरिथ्रोसाइट्स, ईएसआर की संख्या के निर्धारण में हस्तक्षेप करता है। स्मीयर में अक्सर ऑटोएग्लूटिनेशन होता है। यह एग्लूटिनेशन प्रतिवर्ती है और गर्म होने पर पूरी तरह से गायब हो जाता है। बिलीरुबिन सामग्री सामान्य या थोड़ी बढ़ी हुई है। कई रोगियों में रक्त के प्रोटीन अंशों का अध्ययन करते समय, एक अलग प्रोटीन अंश पाया जाता है, जो शीत एंटीबॉडी है। कुछ रोगियों के मूत्र में प्रोटीन (मुक्त हीमोग्लोबिन) पाया जाता है। हालाँकि, हीमोग्लोबिनुरिया को रोग का एक सामान्य लक्षण नहीं माना जा सकता है।
निदान
एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश के संकेतों के साथ मध्यम रक्ताल्पता का संयोजन, ईएसआर का तेज त्वरण, रेनॉड सिंड्रोम, रक्त के प्रोटीन अंशों में परिवर्तन, रक्त समूह को निर्धारित करने में असमर्थता और एरिथ्रोसाइट्स की गिनती एक संदिग्ध कोल्ड हेमाग्लगुटिनिन रोग बनाती है और पूरी जांच करती है ठंडा एग्लूटीनिन।
रोग का कोर्स आमतौर पर पुराना होता है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ सर्दियों में अधिक स्पष्ट होती हैं और कभी-कभी गर्मियों में लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित होती हैं। अधिकांश रोगियों को संकट नहीं होता है। इडियोपैथिक रूप से व्यावहारिक रूप से कोई वसूली नहीं होती है। यह अत्यंत दुर्लभ है कि रोग मृत्यु में समाप्त होता है। कभी-कभी रोग में प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के ठंडे रूप को एक प्रकरण के रूप में देखा जाता है विषाणु संक्रमण(फ्लू, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस) या इस तरह के संक्रमण के साथ तापमान में कमी के तुरंत बाद। इन मामलों में, रोग के नैदानिक ​​​​लक्षण भी प्रकट हो सकते हैं (रेनॉड सिंड्रोम, बढ़े हुए प्लीहा, हीमोग्लोबिन में कमी, ईएसआर में तेज वृद्धि, रक्त समूह निर्धारित करने में असमर्थता), लेकिन ये सभी घटनाएं 1-2 के बाद पूरी तरह से गायब हो जाती हैं। महीने।
पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया। यह विकृति ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सबसे दुर्लभ रूप है। यह रोग ठंड लगना, बुखार, मतली, उल्टी, पेट में गंभीर, अक्सर असहनीय दर्द और हाइपोथर्मिया के कुछ समय बाद काले मूत्र की उपस्थिति की विशेषता है। कभी-कभी, ठंड एग्लूटीनिन रोग के साथ, रेनॉड सिंड्रोम व्यक्त किया जाता है।
संकट के दौरान, प्लीहा कभी-कभी बढ़ जाता है, और पीलापन दिखाई देता है।
संकट के बाहर पैरॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया में हीमोग्लोबिन की मात्रा सामान्य है। सर्दियों में, लगातार संकटों के साथ, रेटिकुलोसाइट सामग्री में वृद्धि और अस्थि मज्जा के लाल अंकुर की जलन के साथ हीमोग्लोबिन सामग्री 70-80 g / l तक गिर सकती है।
एक संकट के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या कभी-कभी कम हो जाती है, कभी-कभी थोड़ा सा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया होता है, मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन पाया जाता है, गुप्त रक्त के लिए एक सकारात्मक ग्रेगर्सन परीक्षण होता है। एक संकट के बाद, हेमोसाइडरिनुरिया (मूत्र में हेमोसाइडरिन) कभी-कभी थोड़े समय के लिए रहता है।
निदान
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया रोगों का एक विषम समूह है जिसकी विशेषता है आम लक्षण(एनीमिया लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़ते विनाश के संकेत के साथ)। 38-39 डिग्री सेल्सियस के तापमान में वृद्धि के साथ तेजी से विकसित होने वाला एनीमिया, श्वेतपटल का पीलापन या गहरे रंग के मूत्र की उपस्थिति, ईएसआर में वृद्धि, सबसे पहले, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को बाहर करना संभव बनाता है। अधिक बार, बिलीरुबिन और रेटिकुलोसाइट्स की सामग्री में वृद्धि का पता लगाया जाता है। कभी-कभी प्लीहा और यकृत बढ़ जाते हैं। अक्सर, ऐसे रोगियों को संदिग्ध तीव्र हेपेटाइटिस वाले संक्रामक रोगों के अस्पतालों में गलती से रेफर कर दिया जाता है। वहां वे गंभीर रक्ताल्पता और ल्यूकोसाइटोसिस को मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ पाते हैं और गलती से तीव्र या पुरानी ल्यूकेमिया मान लेते हैं, लेकिन अस्थि मज्जा में कोई विस्फोट कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं और लाल रोगाणु की जलन पाई जाती है। यह नैदानिक ​​तस्वीर हमेशा ऐसा नहीं होता है। हाइपरबिलीरुबिनमिया और स्प्लेनोमेगाली कभी-कभी अनुपस्थित होते हैं। मूत्र लाल और प्रोटीन में उच्च हो सकता है, जो तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का सुझाव देता है। हालांकि, लाल मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की अनुपस्थिति और गुप्त रक्त के लिए एक सकारात्मक मूत्र प्रतिक्रिया एक व्यक्ति को ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या मार्कियाफवा-मिशेल रोग के हेमोलिसिन रूप पर संदेह करती है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निम्न-लक्षण रूप, जो गंभीर हेमोलिटिक संकट नहीं देते हैं, अपूर्ण गर्मी और पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन दोनों की उपस्थिति में संभव हैं। मध्यम एनीमिया, ईएसआर में तेज वृद्धि अक्सर डॉक्टर को सोचने के लिए प्रेरित करती है कैंसर... साथ ही, रोगी व्यर्थ में अंगों और प्रणालियों की एक विस्तृत विविधता के ट्यूमर की तलाश में है। हालांकि, रेटिकुलोसाइट्स, बिलीरुबिन की सामग्री का अध्ययन, बढ़े हुए प्लीहा का पता लगाना एरिथ्रोसाइट्स के ऑटोइम्यून विनाश के रूपों में से एक का संकेत देता है। डॉक्टर को स्पष्ट करना चाहिए कि रोगी ठंड को कैसे सहन करता है।
रिश्तेदारों में एक ही बीमारी की अनुपस्थिति, पूर्ण स्वास्थ्य में हीमोलिटिक एनीमिया की पहली उपस्थिति, ईएसआर में वृद्धि, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया का संयोजन ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को अधिक संभावना बनाता है। इस निदान की पुष्टि केवल विशेष विधियों का उपयोग करके की जा सकती है।
सीरोलॉजिकल डायग्नोस्टिक्स। अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सीरोलॉजिकल निदान। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के निदान की पुष्टि एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण द्वारा की जाती है, जो आमतौर पर लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर तय किए गए अधूरे एंटीबॉडी की पहचान करने में मदद करता है।
पहले, यह माना जाता था कि अधूरे एंटीबॉडी की संयोजकता समान होती है, इसलिए वे दो लाल रक्त कोशिकाओं को संयोजित नहीं कर सकते हैं। अब यह ज्ञात है कि एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन में दो वैलेंस होते हैं। नकारात्मक रूप से आवेशित लाल रक्त कोशिकाओं का प्रतिकर्षण अपूर्ण एंटीबॉडी के कारण लाल रक्त कोशिकाओं के थोड़े से आकर्षण का प्रतिकार करता है, और ज्यादातर मामलों में अधूरे गर्म एंटीबॉडी ऑटोग्लुटिनेशन की ओर नहीं ले जाते हैं। कभी-कभी, गंभीर मामलों में, गर्म एंटीबॉडी वाले रोगियों में ऑटोएग्लूटिनेशन देखा जाता है। इससे रक्त समूह निर्धारित करने में त्रुटि हो सकती है। एरिथ्रोसाइट्स में प्रोटीन (एल्ब्यूमिन, जिलेटिन) के जुड़ने से आयन क्लाउड का फैलाव होता है और एरिथ्रोसाइट्स का एग्लूटीनेशन होता है, जिस पर एंटीबॉडी तय होते हैं, यह आरएच-संबद्धता के निर्धारण का आधार है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में एंटीबॉडी का पता 65% रोगियों में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण का उपयोग करके लगाया जाता है, नकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण वाले अधिकांश रोगियों में उन्हें एक समग्र रक्तगुल्म परीक्षण का उपयोग करके स्थापित किया जा सकता है।
एक सकारात्मक प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, साथ ही, जाहिरा तौर पर, एक समग्र रक्तगुल्म परीक्षण, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का एक अनिवार्य संकेतक नहीं है। सबसे पहले, यह प्रोटीन के एरिथ्रोसाइट्स पर निर्धारण की चिंता करता है जो इम्युनोग्लोबुलिन के वर्ग से संबंधित नहीं हैं। इस घटना को कभी-कभी सीसा विषाक्तता के साथ-साथ ट्रांसफ़रिन निर्धारण के कारण स्पष्ट रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ देखा जाता है।
गर्म हेमोलिसिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान रोगियों के सीरम में इन गर्म हेमोलिसिन के निर्धारण पर आधारित है। एक सीधा Coombs परीक्षण अक्सर नकारात्मक होता है। कमजोर अम्लीय वातावरण में रोगी का सीरम पूरक की उपस्थिति में दाता एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण बनता है। एक सकारात्मक सुक्रोज परीक्षण, जिसे मार्कियाफावा-मिशेल रोग की विशेषता माना जाता है, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप में भी सकारात्मक हो सकता है। सुक्रोज परीक्षण पूरक द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश पर आधारित है। इस परीक्षण के क्लासिक संस्करण में, एकल-समूह दाता से ताजा सीरम और एक अम्लीय बफर में एक सुक्रोज समाधान रोगी के एरिथ्रोसाइट्स में जोड़ा जाता है। मार्कियाफावा-मिशेल रोग में, सुक्रोज की उपस्थिति में पूरक एक रोगात्मक रूप से परिवर्तित झिल्ली के साथ एरिथ्रोसाइट्स को नष्ट कर देता है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूप में, कोशिका विनाश एक झिल्ली दोष से नहीं जुड़ा होता है, बल्कि एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति के साथ होता है।
एक सुक्रोज नमूना दो अतिरिक्त संस्करणों में आपूर्ति की जा सकती है: रोगी के सीरम को दाता के एरिथ्रोसाइट्स के साथ मिलाया जाता है और यह निर्धारित किया जाता है कि क्या यह सुक्रोज (दूसरा विकल्प) की उपस्थिति में हेमोलिसिस की ओर जाता है। आप रोगी के सीरम को उनके अपने एरिथ्रोसाइट्स (तीसरे विकल्प) से भी इनक्यूबेट कर सकते हैं। मार्कियाफावा-मिकेली रोग में, परीक्षण का प्रत्यक्ष, मुख्य, संस्करण सकारात्मक निकला, और दूसरा संस्करण नकारात्मक है, परीक्षण का तीसरा संस्करण सकारात्मक निकला, लेकिन हेमोलिसिस पहले संस्करण की तुलना में कम स्पष्ट है। .
हेमोलिसिस कम स्पष्ट होता है जब परीक्षण का पहला, प्रत्यक्ष, संस्करण किया जाता है और ऐसा होता है, हालांकि हमेशा नहीं, परीक्षण के दूसरे (क्रॉस) संस्करण में। अक्सर, समग्र रक्तगुल्म परीक्षण सकारात्मक हो जाता है।
शीत हेमाग्लगुटिनिन रोग का निदान सीरम में पूर्ण शीत प्रतिरक्षी के अनुमापांक के निर्धारण पर आधारित है। इसके लिए रोगी के रक्त को एक गर्म, शुष्क परखनली में ले जाया जाता है और तुरंत 37 डिग्री सेल्सियस पर थर्मोस्टेट में रखा जाता है। थक्का वापस लेने के बाद, सीरम को अलग कर दिया जाता है और इसके सीरियल कमजोर पड़ने, दो से विभाज्य, तैयार किए जाते हैं। फिर, धोए गए दाता एरिथ्रोसाइट्स के निलंबन को नमूनों में जोड़ा जाता है और विभिन्न तापमानों (4, 20 और 37 डिग्री सेल्सियस) पर इनक्यूबेट किया जाता है। 4 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर सामान्य सीरम 1: 4 से अधिक नहीं होने पर दाता एरिथ्रोसाइट्स के एग्लूटीनेशन का कारण बन सकता है। सीरम में पैथोलॉजिकल कोल्ड एंटीबॉडी की उपस्थिति में, उनका टिटर बहुत अधिक होता है। एग्लूटिनेशन तब होता है जब रोगी के सीरम को कई हजार बार पतला किया जाता है। रोग के हल्के रूप बड़े अनुमापांक में केवल तभी जमा होते हैं जब कम तामपान, जबकि 20 डिग्री सेल्सियस और उससे भी अधिक 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर, एग्लूटिनेशन नहीं होता है। रोग के समान रूपों के साथ, लेकिन अधिक गंभीर के साथ नैदानिक ​​तस्वीरएग्लूटिनेशन 20 डिग्री सेल्सियस पर भी हो सकता है।
एंटीबॉडी विशिष्टता। पर अलग - अलग रूपऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एंटीबॉडी को विभिन्न प्रकार के एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। तो, अपूर्ण गर्म एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, एंटीबॉडी को ज्यादातर मामलों में आरएच सिस्टम से संबंधित एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। हालांकि, यह प्रतिजन आरएच प्रणाली के सामान्य प्रतिजनों से संबंधित नहीं है। यह लगभग सभी लोगों में मौजूद है, उनकी आरएच-संबद्धता की परवाह किए बिना और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के एक खंड से जुड़ा हुआ है, जिस पर आरएच एंटीजन जुड़े होते हैं। इस एंटीजन के बिना दुनिया में कुछ ही लोग हैं।
इलाज
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का उपचार प्रक्रिया के रूप और चरण पर निर्भर करता है। अक्सर तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है, और रोगी का जीवन और काम करने की क्षमता डॉक्टर द्वारा चुनी गई रणनीति की शुद्धता पर निर्भर करती है।
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ सबसे तीव्र ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया हैं। ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के उपयोग से पहले एनीमिया के इन रूपों के लिए रोग का निदान बहुत खराब था।
वर्तमान में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन मुख्य एजेंट हैं जिनका उपयोग ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के थर्मल रूपों में हेमोलिटिक संकट से राहत के लिए किया जाता है।
रोग की शुरुआत में प्रेडनिसोलोन की खुराक प्रक्रिया की गंभीरता पर निर्भर करती है। कुछ मामलों में, प्रेडनिसोन 50-60 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति से एक तीव्र हेमोलिटिक संकट को रोक दिया जाता है। हालांकि, कुछ मामलों में, यह खुराक अपर्याप्त है, और इसे बढ़ाकर 80, 100 और यहां तक ​​कि 150 मिलीग्राम / दिन कर दिया जाता है। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि यदि प्रेडनिसोलोन को इंट्रामस्क्युलर रूप से प्रशासित किया जाता है, तो इसकी खुराक दो बार होनी चाहिए, और जब अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, तो मौखिक रूप से लेने की तुलना में चार गुना अधिक होना चाहिए।
प्रेडनिसोलोन की पर्याप्त खुराक के पहले लक्षण तापमान में कमी, सामान्य कमजोरी में कमी और हीमोग्लोबिन में गिरावट का अंत हैं। उपचार शुरू होने के 3-4 दिन बाद ही हीमोग्लोबिन बढ़ना शुरू हो जाता है, पीलिया कम हो जाता है।
प्रेडनिसोलोन की खुराक सामान्य होने या रक्त की मात्रा में महत्वपूर्ण सुधार के तुरंत बाद कम होने लगती है, रक्त परीक्षण के नियंत्रण में इसे धीरे-धीरे कम किया जाता है। प्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक को प्रति दिन 2.5-5 मिलीग्राम पर और अधिक तेजी से कम किया जा सकता है। भविष्य में, जब रोगी को छोटी खुराक (30 मिलीग्राम / दिन या उससे कम) प्राप्त होती है, तो वे बहुत अधिक धीरे-धीरे (2.5 मिलीग्राम प्रति 3-5 दिन) कम हो जाते हैं, और बहुत छोटी खुराक पर - और भी धीरे-धीरे (1/4 गोलियां प्रति दिन) 10-15 दिन)।
यदि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पहली बार तीव्र हेमोलिटिक संकट से नहीं, बल्कि मध्यम एनीमिया (70-80 ग्राम / एल) से रोगी की संतोषजनक सामान्य स्थिति के साथ प्रकट होता है, तो प्रेडनिसोलोन का उपयोग 25-40 की खुराक पर किया जा सकता है। मिलीग्राम / दिन।
रोगियों के एक छोटे से हिस्से (3.8%) में, प्रेडनिसोलोन के एकल उपयोग से रक्त की मात्रा का पूर्ण और स्थिर सामान्यीकरण और नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण और समग्र रक्तगुल्म परीक्षण के साथ वसूली होती है। 7.3% रोगियों में, छूट प्राप्त करना संभव है, जिसमें स्थिति अच्छी है, हेमटोलॉजिकल पैरामीटर सामान्य हैं।
लगभग आधे रोगियों में, प्रेडनिसोलोन के साथ उपचार एक अस्थायी प्रभाव देता है, खुराक को कम करने या दवा को बंद करने से रोग फिर से शुरू हो जाता है। इनमें से लगभग आधे रोगियों में, जब प्रेडनिसोलोन की खुराक 15-20 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, तो एक उत्तेजना होती है, आधे में, दवा पूरी तरह से बंद होने के कुछ सप्ताह बाद एक रिलैप्स होता है। ज्यादातर मामलों में एक ही रोगियों में प्रेडनिसोलोन की पुनर्नियुक्ति से हीमोग्लोबिन का स्तर सामान्य हो जाता है, लेकिन अक्सर पहली बार की तुलना में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन की उच्च खुराक का सहारा लेना आवश्यक होता है। इन रोगियों को लंबे समय तक प्रेडनिसोन लेने के लिए मजबूर किया जाता है, और इसमें कई जटिलताएं होती हैं (कुशिंग सिंड्रोम, स्टेरॉयड मधुमेह, स्टेरॉयड अल्सर, वृद्धि हुई रक्तचापऔर आदि।)।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के गंभीर रूप में, रोगियों को अक्सर रक्त-प्रतिस्थापन तरल पदार्थ के आधान की आवश्यकता होती है।
यह याद रखना चाहिए कि लाल रक्त कोशिका आधान ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए एक सीधा उपचार नहीं है, बल्कि केवल एक आवश्यक उपाय है। रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार के बाद आधान नहीं किया जाना चाहिए।
यदि स्टेरॉयड थेरेपी अस्थायी या अपूर्ण प्रभाव देती है, तो प्लीहा को हटाने और इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग के बारे में सवाल उठता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में प्लीहा को हटाने का कार्य 20 वीं शताब्दी की शुरुआत में किया गया था।
अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के अज्ञातहेतुक रूप में इस ऑपरेशन की प्रभावशीलता बहुत परिवर्तनशील है और इसके अनुसार है विभिन्न लेखक, 25-86%, जो रोगी की आबादी में अंतर से समझाया गया है।
64.6% रोगियों में, एक पूर्ण सुधार प्राप्त किया गया था, जिसमें कोई तीव्रता नहीं थी, और केवल एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक परीक्षणों ने इन रोगियों को ठीक होने की अनुमति नहीं दी थी। 20.9% में महत्वपूर्ण सुधार हुआ, संकटों की आवृत्ति में कमी आई, और संकटों को रोकने के लिए प्रेडनिसोलोन की बहुत कम खुराक की आवश्यकता थी।
सर्जरी के दिन और उसके बाद की तत्काल अवधि में प्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक का प्रशासन पोस्टऑपरेटिव मृत्यु दर में उल्लेखनीय कमी और वास्तव में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में प्लीहा हटाने के व्यापक उपयोग में योगदान देता है। दरअसल, जब लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश मुख्य रूप से प्लीहा में होता है, तो कई संभावनाएं होती हैं अच्छा परिणामतिल्ली हटाने से। हालांकि, यहां तक ​​​​कि जब यकृत में एरिथ्रोसाइट्स नष्ट हो जाते हैं, और यहां तक ​​​​कि थर्मल हेमोलिसिन रूपों वाले जहाजों में भी, कोई तिल्ली को हटाने की सफलता पर भरोसा कर सकता है, हालांकि कुछ हद तक कम और अधिक देरी। एंटीबॉडी के उत्पादन में प्लीहा की भागीदारी और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के विखंडन की प्रक्रिया में, माइक्रोस्फेरोसाइट्स में उनके परिवर्तन के कारण इन मामलों में सफलता सबसे अधिक संभावना है।
पश्चात की अवधि में सबसे बड़ा खतरा थ्रोम्बोटिक जटिलताओं द्वारा दर्शाया गया है।
थ्रोम्बोटिक जटिलताएं अक्सर प्लेटलेट्स के स्तर में अधिकतम वृद्धि की अवधि के दौरान विकसित होती हैं, अर्थात् ऑपरेशन के बाद 8-10 वें दिन। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की रोकथाम के लिए, हेपरिन का उपयोग किया जाता है, जो ऑपरेशन के तुरंत बाद निर्धारित किया जाता है (एक सप्ताह के लिए दिन में 2-3 बार पेट की त्वचा में 5000 इकाइयां)। फिर आप 1.5-2 महीने के लिए दिन में 3-4 बार कोर्टेंटिल 50 मिलीग्राम या दिन में 100 मिलीग्राम 3 बार ट्रेंटल लगा सकते हैं।
आमतौर पर उन रोगियों में ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए प्लीहा को हटाने की सिफारिश की जाती है, जो यदि आवश्यक हो, तो 4-5 महीनों से लगातार प्रेडनिसोलोन का उपयोग कर रहे हैं, या जिन्हें वर्ष के दौरान बार-बार एक्ससेर्बेशन हुआ है, जब प्रेडनिसोलोन उपचार में अंतराल 2 महीने से अधिक नहीं होता है। . यह विशेष रूप से महत्वपूर्ण है कि युवा लोगों में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ उपचार में देरी न करें। युवा लोगों के लिए प्लीहा को हटाने का संकेत दिया जाता है, क्योंकि उनके लिए विशेष संकेतों के बिना इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं का उपयोग करना बेहद अवांछनीय है।
प्लीहा को हटाना ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के रोगसूचक रूपों में, पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस के संयोजन में संभव है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के हेमोलिसिन रूपों में प्लीहा हटाने की दक्षता एग्लूटीनिन वाले की तुलना में कम है। शायद ही कभी, रोगियों को पूर्ण सुधार का अनुभव होता है, लेकिन प्लीहा को हटाने के बाद रोगियों की स्थिति में सुधार होता है, हेमोलिटिक संकट कम गंभीर, अधिक दुर्लभ हो जाते हैं। रोग के हेमोलिसिन रूप में थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का जोखिम विशेष रूप से महान है। विशेष रूप से सावधान रोकथाम की जरूरत है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। 6-मर्कैप्टोप्यूरिन और संरचनात्मक रूप से समान एज़ैथियोप्रिन एंटीबॉडी संश्लेषण के आगमनात्मक चरण को रोकते हैं, सामान्य विस्फोट परिवर्तन और लिम्फोसाइटों के प्रसार में हस्तक्षेप करते हैं, मुख्य रूप से आईजीजी उत्पादन को दबाते हैं और आईजीएम उत्पादन पर बहुत कम प्रभाव डालते हैं। दवा का उपयोग 100 से 200 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर किया जाता है।
अज़ैथियोप्रिन के अलावा, अपूर्ण थर्मल एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए, हर दूसरे दिन साइक्लोफॉस्फेमाइड 400 मिलीग्राम, सप्ताह में एक बार विन्क्रिस्टाइन 2 मिलीग्राम का उपयोग किया जाता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में इम्यूनोसप्रेसिव दवाओं के उपयोग पर अलग-अलग विचार हैं। प्रभाव तुरंत नहीं होता है, इसलिए दवाओं को निर्धारित करना अनुचित है कठिन स्थितिबीमारी। उनकी मदद से, आप प्रेडनिसोलोन से छुटकारा पाने की कोशिश कर सकते हैं, खासकर अगर तिल्ली को हटाना अप्रभावी है। अधिकांश रोगी दवाओं को अच्छी तरह सहन करते हैं। प्रवेश की अवधि के दौरान, एक स्पष्ट पुनर्मूल्यांकन की रूपरेखा तैयार की जाती है (कोशिकाओं का एक विशेष कार्य, जिसमें अणुओं में रासायनिक क्षति और टूटने को ठीक करने की क्षमता होती है), जिसके कारण प्रेडनिसोलोन की खुराक को कम करना संभव है, हालांकि, यह है स्थायी सुधार प्राप्त करना बहुत ही कम संभव है।
प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग, विशेष रूप से बच्चों में, गंभीर संकेतों के बिना अत्यंत अनुपयुक्त है। उनके उत्परिवर्तजन प्रभाव के बारे में याद रखना आवश्यक है।
प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं का उपयोग केवल अप्रभावी तिल्ली हटाने के मामलों में किया जाना चाहिए।
पूर्ण शीत एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के उपचार में कुछ विशिष्ट विशेषताएं हैं।
थर्मल रूपों की तुलना में ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की प्रभावशीलता में अधिक कमी आई है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोलिटिक संकट में, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड हार्मोन थर्मल रूपों की तुलना में बहुत कम खुराक में निर्धारित होते हैं: 25 मिलीग्राम / दिन।
इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, विशेष रूप से क्लोरब्यूटिन, के कुछ लाभ हैं। क्लोरबुटिन (2.5-5 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फेमाइड (हर दूसरे दिन 400 मिलीग्राम) लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रोगी ठंड के प्रति कम असहिष्णु हो जाते हैं और एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते विनाश की अभिव्यक्ति होती है। हालांकि, दवा बंद करने के बाद, रोग के वही लक्षण फिर से प्रकट होते हैं। रोग के इस रूप में प्लीहा को हटाना अप्रभावी है।
वर्तमान में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के इलाज के लिए किया जाता है; उसी समय, एरिथ्रोसाइट्स के आसंजन की प्रक्रिया को रोकने के लिए निकाले गए रक्त को लगातार गर्म किया जाना चाहिए। प्लास्मफेरेसिस उपचार को इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी के साथ जोड़ा जा सकता है। सर्दी-जुकाम वाले मरीजों की सेहत गर्मी की तुलना में बेहतर होती है, कई सालों तक स्थिति संतोषजनक बनी रहती है और ज्यादातर मामलों में काम करने की क्षमता नहीं खोती है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए रोग का निदान रोग के रूप पर निर्भर करता है।
यदि रोग का एक अज्ञातहेतुक रूप है, तो अधिकांश रोगियों में प्रेडनिसोलोन के उपयोग से स्थिति में सुधार होता है, लेकिन 10% से अधिक रोगियों में वसूली नहीं देखी जाती है। तिल्ली को हटाने के बाद, 63% रोगियों ने अपनी स्थिति में सुधार का अनुभव किया, और 15% में एक महत्वपूर्ण सुधार हुआ। सुधार वाले रोगियों का एक निश्चित अनुपात प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं के साथ उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करता है। इस प्रकार, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (90%) के इस रूप वाले अधिकांश रोगियों में आधुनिक चिकित्सा का अच्छा प्रभाव पड़ता है।
रोग के एक रोगसूचक रूप के मामले में, रोग का निदान मुख्य रूप से उस बीमारी के कारण होता है जो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनता है। रोग के रोगसूचक रूप वाले कई रोगियों में (यकृत के सिरोसिस के साथ, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ), ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के संबंध में प्लीहा को हटाने से एक निश्चित प्रभाव प्राप्त करना संभव है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले अधिकांश रोगियों में काम करने की क्षमता बहाल हो जाती है, लेकिन कई रोगियों में चिकित्सा के सभी तरीके केवल एक अस्थायी सुधार देते हैं।
कम संख्या में रोगियों में (विभिन्न स्रोतों के अनुसार, 3-4%) में प्रभाव प्राप्त करना संभव नहीं है तीव्र अवधिप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक से भी। मृत्यु का कारण, एरिथ्रोसाइट्स के तीव्र विनाश के अलावा, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं हो सकती हैं - मस्तिष्क या मेसेंटेरिक वाहिकाओं का घनास्त्रता।
कभी-कभी मृत्यु गंभीर आघात, संक्रमण के दौरान होने वाले कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स में कमी के कारण होती है, उन रोगियों में जो कई वर्षों से प्रेडनिसोलोन की बड़ी खुराक ले रहे हैं, जिसे डॉक्टर द्वारा ध्यान में रखा जाना चाहिए और प्रेडनिसोलोन की एक खुराक निर्धारित की जानी चाहिए जिस पर रोगी की रक्तचाप कम नहीं होता है।
ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के ठंडे रूपों के लिए पूर्वानुमान जीवन के संबंध में बुरा नहीं है, लेकिन छूट शायद ही कभी हासिल की जाती है।

तीव्र हेमोलिसिस एक गंभीर रोग संबंधी स्थिति है जो एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर विनाश की विशेषता है, नॉर्मोक्रोमिक हाइपररेनेरेटिव एनीमिया, पीलिया सिंड्रोम, हाइपरकोएग्यूलेशन की तीव्र शुरुआत, जिसके परिणामस्वरूप स्पष्ट हाइपोक्सिक, नशे की लत सिंड्रोम, घनास्त्रता, तीव्र गुर्दे की विफलता होती है, जो रोगी के जीवन के लिए खतरा पैदा करती है।

एंजाइमैटिक एरिथ्रोपैथी के साथ हेमोलिटिक संकट का उपचार
(रोगसूचक, एटियोपैथोजेनेसिस को ध्यान में रखते हुए):

प्रेडनिसोलोन - 2-3 मिलीग्राम / किग्रा / दिन - पहले अंतःशिरा, फिर मौखिक रूप से जब तक रेटिकुलोसाइट्स की संख्या सामान्य नहीं हो जाती

4.0 mmol / l (6.5 g /%) से कम हीमोग्लोबिन सामग्री के साथ धुले हुए एरिथ्रोसाइट्स का आधान, (एक व्यक्तिगत दाता के चयन के बिना एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान खतरनाक है)

शीत ऑटोएटी . की उपस्थिति में हाइपोथर्मिया की रोकथाम

क्रोनिक कोर्स में स्प्लेनेक्टोमी (6 महीने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ)

आपातकालीन उपचार के सिद्धांत

1. एटियलॉजिकल कारक की कार्रवाई का उन्मूलन

2. विषहरण, पृथक्करण, आघात रोधी उपाय, बन्दी करने वालों के विरुद्ध लड़ाई

3. एंटीबॉडी उत्पादन का दमन (प्रतिरक्षा उत्पत्ति के साथ)।

4. रिप्लेसमेंट ब्लड ट्रांसफ्यूजन थेरेपी।

5. गुरुत्वाकर्षण सर्जरी के तरीके

प्राथमिक चिकित्सा

आराम करो, रोगी को गर्म करो, गर्म मीठा पेय

कार्डियोवैस्कुलर अपर्याप्तता के लिए - डोपामाइन, एड्रेनालाईन, ऑक्सीजन इनहेलेशन

गंभीर दर्द सिंड्रोम के साथ, एनाल्जेसिक इन / इन।

ऑटोइम्यून एचए, असंगत रक्त समूह और आरएच कारक के संक्रमण के साथ, दवाओं को इंजेक्ट करने की सलाह दी जाती है

हेमोलिसिस (पॉट-ट्रांसफ्यूजन सहित) की प्रतिरक्षा उत्पत्ति के मामले में - प्रेडनिसोलोन 90-200 मिलीग्राम IV जेट

योग्य
और विशेष चिकित्सा देखभाल

डिटॉक्सिफिकेशन थेरेपी: रीपोलीग्लुसीन, 5% ग्लूकोज, समाधान के समावेश के साथ शारीरिक समाधान एसीसोल, डिसोल, ट्रिसोल 1 एल / दिन तक आई / वी ड्रिप एक गर्म रूप में (35 डिग्री तक); सोडियम बाइकार्बोनेट 4% 150 - 200.0 मिली अंतःशिरा ड्रिप; 100 मिलीलीटर उबले हुए पानी में 5 ग्राम के अंदर एंटरोडिसिस दिन में 3 बार

तरल पदार्थ, मूत्रवर्धक के अंतःशिरा इंजेक्शन द्वारा कम से कम 100 मिली / घंटा की ड्यूरिसिस बनाए रखना

मूत्र को क्षारीय करके मुक्त हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन बढ़ाया जा सकता है। इसके लिए IV द्रवों में सोडियम बाइकार्बोनेट मिलाया जाता है, जिससे पेशाब का pH> 7.5 . हो जाता है

माइक्रोकिरकुलेशन और हेमोरियोलॉजिकल विकारों का सुधार: हेपरिन 10-20 हजार यूनिट / दिन, रियोपॉलीग्लुसीन 200-400.0 मिली iv ड्रिप, ट्रेंटल 5 मिली iv ड्रिप 5% ग्लूकोज में, क्यूरेंटिल 2 मिली आई / मी

Anhypoxants - सोडियम ऑक्सीब्यूटाइरेट 20% 10 -20 मिली अंतःशिरा ड्रिप

एंटीऑक्सिडेंट (विशेष रूप से पैरॉक्सिस्मल निशाचर हीमोग्लोबिनुरिया, नवजात शिशुओं के हेमोलिटिक रोग के संकट के साथ) - टोकोफेरोल एसीटेट 5, 10, तेल में 30% घोल, 1 मिली आईएम (शरीर के तापमान के लिए गर्म), एविट 1.0 मिली आईएम या अंदर 0 पर , 2 मिली दिन में 2-3 बार

हेमोसिडरोसिस की रोकथाम और उपचार - 500-1000 मिलीग्राम / दिन पर डिस्फेरल इंट्रामस्क्युलर या अंतःशिरा ड्रिप

न्यूरामिनिडेस के कारण होने वाले हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम की रोकथाम के लिए हेपरिन का प्रशासन, साथ ही धुले हुए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान (एंटी-टी-एजी से मुक्त)

गंभीर स्थिति में, हीमोग्लोबिन में 80 ग्राम / एल से कम और ईआर 3X1012 ग्राम / एल से कम - कोम्ब्स परीक्षण के अनुसार चयन के साथ धोया गया (1, 3, 5, 7 बार) एरिथ्रोसाइट्स या एरिथ्रोमास का आधान

तीव्र प्रतिरक्षा हेमोलिसिस में - प्रेडनिसोलोन 120-60-30 मिलीग्राम / दिन - घटती योजना के अनुसार

साइटोस्टैटिक्स - एज़ैथियोप्रिन (125 मिलीग्राम / दिन) या साइक्लोफॉस्फ़ामाइड (100 मिलीग्राम / दिन) प्रेडनिसोन के साथ संयोजन में जब अन्य चिकित्सा विफल हो जाती है। कभी कभी vincristine या एंड्रोजेनिक दवा danazol

इम्युनोग्लोबुलिन जी 0.5-1.0 ग्राम / किग्रा / दिन IV 5 दिनों के लिए

प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन (प्रतिरक्षा परिसरों को हटाना, माइक्रोब्लॉक,विषाक्त पदार्थ, पैथोलॉजिकल मेटाबोलाइट्स)

माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस के लिए स्प्लेनेक्टोमी, क्रोनिक ऑटोइम्यून एचए, कई एंजाइमोपैथीज

प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम का उपचार, पूर्ण में तीव्र गुर्दे की विफलता