पेशीशोथ मायोपैथी क्या। मायोपैथी के विभिन्न रूपों के कारण, लक्षण और उपचार। मायोपैथी के निदान में क्या कठिनाई है

चयापचय में विभिन्न विकार, साथ ही साथ मांसपेशियों के ऊतकों के निर्माण में, जो मोटर गतिविधि के प्रतिबंध और कमी का कारण बनता है शारीरिक शक्तिमायोपैथी कहते हैं।

भाड़ में यह बीमारी निम्नलिखित को शामिल कीजिए:

  • बढ़ रही है मांसल कमजोरी।
  • कमज़ोर सजगता tendons, या उनकी पूरी अनुपस्थिति।
  • मांसल शोष.

मायोपैथी आनुवांशिक कारकों के कारण होती है और एक ही परिवार के सदस्यों में आम है।

मायोपैथी क्या है

मायोपैथी की विशेषता मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान से होती है और यह रोगों के न्यूरोमस्कुलर समूह से संबंधित है। कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, मायोफिब्रिल्स (व्यक्तिगत फाइबर) भी इसके संपर्क में आते हैं, जबकि जानवर तंत्रिका तंत्र पूरी तरह से बरकरार है।

यह रोग उत्तरोत्तर बढ़ता है, जिससे मांसपेशियों के ऊतकों के एक निश्चित क्षेत्र की डिस्ट्रोफी होती है। ज्यादातर बच्चों और किशोरों में इस बीमारी का निदान किया जाता है। मायोपैथी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। बीमारी का सबसे आम रूप विरासत में मिला है। अन्य मामलों में, पेशी अपविकास प्रकृति में प्राप्त होता है।

मायोपैथी अक्सर न्यूरोपैथी के साथ भ्रमित होती है, लेकिन इन बीमारियों के बीच का अंतर यह है कि पहले मामले में, रोगी की अंग संवेदनशीलता परेशान नहीं होती है। मायोपैथी के साथ, वह अभी भी दर्द, जलन, खुजली, ठंड और गर्मी महसूस कर सकता है।

वर्गीकरण

पिछले दशकों में, अनुसंधान वैज्ञानिकों ने रोग के निम्नलिखित रूपों को विकसित किया है।

दुचेन मायोपथी

इस तरह की बीमारी 3 साल की उम्र के रोगियों के लिए विशिष्ट है, और यह महिला प्रतिनिधियों पर लागू नहीं होती है। ड्यूकेन रोग का रूप स्वास्थ्य और रोगी दोनों के जीवन के लिए गंभीर खतरा है।

नितंब और कूल्हे क्षेत्र की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जो बच्चे को स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देता है। यदि चलने की क्षमता संभव है, तो सीमाएं हैं - बच्चा सीढ़ियों पर नहीं चढ़ सकता है, कूद सकता है और खड़ा हो सकता है।

रोग हड्डी विरूपण की ओर जाता है, मानसिक मंदता और बछड़ा मांसपेशियों के ऊतकों की pseudohypertrophy। अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता संभव है। ड्यूचेन मायोपैथी श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिससे निमोनिया होता है। वह, बदले में, मौत का कारण बन जाता है।

बेकर का रोग

मायोपैथी का यह रूप उन रोगियों में ही प्रकट होता है जिनकी आयु 20 वर्ष से अधिक हो गई है। इस तरह की बीमारी को एक हल्के रूप में माना जाता है। मानसिक स्वास्थ्य प्रभावित नहीं होता है। श्रोणि और जांघों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। बछड़ों के मांसपेशियों के ऊतकों में अतिवृद्धि होती है।

क्रिया रूप

इस रूप का एक और नाम है - किशोर। यह पुरुष और महिला दोनों रोगियों को प्रभावित करता है जो 25 वर्ष की आयु तक पहुंच चुके हैं। कुछ मामलों में, एरब की मायोपैथी 20 साल की उम्र में होती है।

रोग के इस रूप के लिए अभिलक्षणिक विशेषता श्रोणि और ट्रंक की मांसपेशियों की शोष द्वारा प्राप्त रीढ़ की वक्रता बन जाती है। कंधे के ब्लेड पंख की तरह हो जाते हैं, और जब हिलते हैं, तो एक व्यक्ति भटकना शुरू कर देता है। मुंह में मांसपेशियों शोष। ज्यादातर मामलों में, एरब के रूप में स्यूडोहाइपरट्रोफी स्वयं प्रकट नहीं होती है, लेकिन अपवाद हैं।

एरब की मायोपैथी, जो कम उम्र में होती है, पूरी गतिहीनता की ओर ले जाती है। जिन रोगियों में बीमारी का यह रूप वयस्कता में प्रकट होता है, एक हल्के पाठ्यक्रम मनाया जाता है।

लांडौज़ी-डेजेरिन मायोपैथी

पिछले रूप की तरह, Landouzy-Dejerine पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। रोग न केवल वयस्कों में, बल्कि 10 साल की उम्र के बच्चों में भी दिखाई दे सकता है। सबसे पहले, मायोपथी चेहरे की मांसपेशियों में होती है, फिर कंधे और छाती की मांसपेशियों में जाती है। आंख क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान होने के कारण, रोगियों को अपनी आँखें खुली के साथ सोने के लिए मजबूर किया जाता है।

चेहरे के भावों के कार्य को सीमित करते हुए होंठों पर अतिवृद्धि होती है। रोग Landouzy-Dejerine धीमा है, लेकिन रोगी के जीवन को खतरा नहीं है। मानसिक क्षमता नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

कुगेलबर्ग-वैलैंडर फॉर्म

मायोपैथी 2 से 15 साल के बच्चों को प्रभावित करती है। लहर पड़ती है निचले अंग और श्रोणि। इन क्षेत्रों में मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाती है। यह घटना प्रगतिशील है, पैर आंदोलनों को आगे बढ़ाने की असंभवता तक।

दुर्लभ मामलों में, वे प्रभावित होते हैं ऊपरी अंग... रोगी को एक कुर्सी से उठने में कठिनाई होती है, और सीढ़ियों से ऊपर जाने पर भी। चलने पर अस्थिरता, अक्सर गिरने के लिए अग्रणी, रोग के इस रूप की एक विशेषता है। रोगी की चाल एक "डक स्टेप" जैसा दिखता है।

Charcot-Marie

बच्चों और वयस्कों दोनों को रोग के इस रूप के लिए अतिसंवेदनशील है, क्योंकि यह 15 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि चारकोट-मैरी दोनों लिंगों में होती है, लेकिन आंकड़े बताते हैं कि पुरुष सबसे अधिक बार इसके संपर्क में आते हैं।

स्नायु संबंधी विकारों के कारण मांसपेशियों के ऊतकों में परिवर्तन होते हैं। पराजय होती है अलग समूह निचले छोरों की मांसपेशियां।

ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से विघटित हो सकता है (देर से चरण में दूसरा विकल्प संभव है)। बीमारी नकारात्मक रूप से प्रभावित करती है मेरुदण्ड, जिसके कारण रोगी एक स्थान पर खड़ा नहीं हो सकता है। बाहर से, यह व्यवहार अजीब लग सकता है।

कारण

मायोपैथियों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक प्रकार शरीर पर बाहरी प्रभावों की परवाह किए बिना होता है, क्योंकि यह वंशानुगत है। यदि परिवार में माता-पिता या करीबी रिश्तेदारों में से किसी के पास यह निदान है, तो एक उच्च संभावना है कि बीमारी एक नई पीढ़ी को दी जाएगी।

प्राथमिक मायोपैथी 3 साल की उम्र में या युवावस्था के दौरान किसी व्यक्ति को पकड़ सकती है। मायोपथी का कोई भी रूप जो गरीब आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ है, इसका इलाज करना और करना मुश्किल है भारी पाठ्यक्रम... स्तनपान के दौरान भी यह रोग खुद को महसूस करता है।

बच्चा जोर से चीखने में सक्षम नहीं है, जैसा कि उसके साथी करते हैं। वह सुस्त आंदोलनों में हावी है। खिला प्रक्रिया मुश्किल है, क्योंकि, चेहरे की कमजोर मांसपेशियों के कारण, आपके होंठों के साथ निप्पल को मजबूती से पकड़ना संभव नहीं है।

मायोपैथी का द्वितीयक रूप अन्य बीमारियों से उकसाया जाता है। सबसे आम कारण हैं:

मांसपेशियों में लिपिड चयापचय के विकार, ग्लाइकोजन चयापचय और प्यूरीन चयापचय भी मायोपथी के विकास का कारण बन सकते हैं।

लक्षण

मायोपैथियों के अधिकांश रूपों की मुख्य विशेषता प्रगतिशील कमजोरी है जो अंगों की मांसपेशियों में होती है, साथ ही एक छोटी शारीरिक गतिविधि के बाद होने वाली थकान भी होती है। मांसपेशियों की शोष में विकसित होने से हर साल कमजोरी बढ़ जाती है।

अंगों को विकृत किया जाता है, आंदोलन में रोगियों को सीमित करता है। स्वतंत्र रूप से कुर्सी से उठना, सीढ़ियों से ऊपर जाना मुश्किल है, और दौड़ना और कूदना भी असंभव हो जाता है।

रोगी को पर्टियोजिड स्कैपुला है। कंधे व्यावहारिक रूप से नहीं उठते हैं, और पेट लगातार आगे की ओर बढ़ता है। मायोपथी से पीड़ित व्यक्ति एक तरफ से दूसरी ओर जाता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में सममित रूप से होते हैं। बांह और पैरों के समीपस्थ हिस्से शोष के अधिक सामने आते हैं, जो उनके डिस्टल भागों के हाइपरट्रॉफ़िड उपस्थिति में योगदान देता है। यह विशेष रूप से shins में ध्यान देने योग्य है।

बढ़ती कमजोरी के अलावा, टेंडन का पलटा कार्य दूर हो जाता है। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, जिससे परिधीय पक्षाघात हो जाता है। शरीर के आंदोलनों की सीमा के कारण, जोड़ों के संकुचन होते हैं।

मायोपैथी चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिससे चेहरे की कुछ गतिविधियां असंभव हो जाती हैं। रोगी अपने होंठों को एक बत्तख के साथ सीटी नहीं बजा सकता, मुस्कुरा सकता है, मुस्कुरा नहीं सकता है या उसे खींच नहीं सकता है। यह संभव है कि स्वर ध्वनियों का उच्चारण अस्पष्ट है, क्योंकि यह बीमारी मुंह की मांसपेशियों के काम को बाधित करती है।

श्वसन की मांसपेशियों के कामकाज में संभावित गिरावट। का कारण है सांस की विफलतासाथ ही कंजेस्टिव निमोनिया। कुछ मामलों में, निम्न हैं:

  • कार्डियोमायोपैथी;
  • दिल की धड़कन रुकना;
  • ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की अपच;
  • स्वरयंत्र में मायोपैथिक कट।

मायोपैथी के साथ, न केवल शरीर का शारीरिक घटक पीड़ित होता है, बल्कि मानसिक भी। रोगी पर्याप्त रूप से तर्क करना बंद कर देता है, उसका व्यवहार बेचैन हो जाता है। इस तरह के परिवर्तन रोग के सभी रूपों की विशेषता नहीं हैं।

निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करके मायोपैथी का निदान किया जाता है। रोग के निर्धारण की मुख्य विधियाँ हैं:

  • ENG (Electroneurography)।
  • EMG (विद्युतपेशीलेखन)।

दोनों प्रक्रियाओं को अंजाम देने से एक समान प्रकृति के रोगों के साथ मायोपैथी को भ्रमित नहीं करने की अनुमति मिलती है:

  • संक्रामक मायेलोपैथी;
  • मस्तिष्कमेरु परिसंचरण का उल्लंघन;
  • रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर;
  • मेरुरज्जुशोथ।

ईएमजी की मदद से, मांसपेशियों के ऊतकों में परिवर्तन रिकॉर्ड करना संभव है। बड़ी संख्या में छोटी चोटियों की उपस्थिति एक प्रगतिशील प्रक्रिया को इंगित करती है, जो इस निदान को सटीक रूप से करना संभव बनाती है।

मायोपैथी का निदान भी इससे होता है प्रयोगशाला अनुसंधान... उदाहरण के लिए, रक्त में एल्डोलेस, एएसटी, एलडीएच, सीपीके और अन्य एंजाइमों की एक बढ़ी हुई सामग्री प्रकट कर सकती है जैव रासायनिक विश्लेषण... और मूत्र विश्लेषण क्रिएटिन की मात्रा निर्धारित करता है। यदि इसे बढ़ाया जाता है, तो यह मायोपैथी का एक निश्चित संकेतक है।

रोग के रूप को निर्धारित करने के लिए, मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की जाती है। इससे बिखरे हुए एट्रोफाइड मायोफिब्रिल्स की उपस्थिति स्थापित करना संभव हो जाता है। आप यह भी नोटिस कर सकते हैं कि संयोजी या वसा ऊतक द्वारा मांसपेशियों के ऊतकों को कैसे बदला जाता है। हिस्टोकेमिकल, आणविक आनुवांशिक और इम्यूनोबोकेमिकल विश्लेषणों की तुलना आपको बीमारी और इसके रूप को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

हृदय की मांसपेशी के घावों का निदान एक हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के साथ-साथ ईसीजी और अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाएं करके किया जाता है। यदि निमोनिया के लक्षण हैं, तो रोगी को एक पल्मोनोलॉजिस्ट को संदर्भित किया जाता है, और उसे फेफड़ों का एक्स-रे भी दिया जाता है।

इलाज

रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स निर्धारित करके उपचार प्रक्रिया होती है। सबसे प्रभावी है प्रेडनिसोलोन, प्रतिदिन की खुराक जो लगभग 100 मिलीग्राम है। उचित प्रभाव (मांसपेशियों में ताकत की उपस्थिति) के बाद, इसकी खुराक 15 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, लेकिन यह धीरे-धीरे किया जाता है।

गंभीर मामलों में, रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी निर्धारित की जाती है। रिसेप्शन हार्मोनल ड्रग्स कई कारण दुष्प्रभावइसलिए, ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स कुछ रोगियों के लिए निर्धारित नहीं हैं।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के बेकार होने की स्थिति में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

  • methotrexate;
  • साईक्लोफॉस्फोमाईड;
  • साइक्लोस्पोरिन;
  • Azathioprine।

चारकोट-मैरी फॉर्म के साथ, उपचार प्रक्रिया इस प्रकार है:

  • बी विटामिन निर्धारित करें;
  • आचरण एटीपी;
  • फिजियोथेरेपी सत्र का संचालन;
  • रक्त आधान करना;
  • व्यायाम चिकित्सा प्रक्रियाओं और मालिश को लिखिए;
  • एंटीकोलिनस्टेरेज़ दवाओं को लिखिए।

पैरों को छोड़ने के साथ, रोगी को आर्थोपेडिक जूते निर्धारित किए जाते हैं। शारीरिक गतिविधि को बाहर रखा गया है।

Duchenne रूप व्यावहारिक रूप से उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, क्योंकि इसका पाठ्यक्रम बढ़ता है, और रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती जा रही है।

रोगी को निर्धारित स्थिति को बनाए रखने और रोग के विकास को धीमा करने के उद्देश्य से निर्धारित चिकित्सा है। इसमें शामिल हैं:

  • विटामिन बी, ई;
  • Oksazila;
  • अमीनो अम्ल;
  • कैल्शियम की तैयारी;
  • galantamine;
  • उपचय हार्मोन।

उपचार प्रक्रिया एक डॉक्टर द्वारा निरंतर पर्यवेक्षण के तहत पाठ्यक्रमों में होती है। ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड ड्रग्स लेना जीवन को कई वर्षों तक लम्बा कर सकता है।

परिणाम और जटिलताएं

कम गतिशीलता और मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, यह विकसित होता है:

  • श्वसन विफलता (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ)।
  • दिल की धड़कन रुकना।
  • कंजेस्टिव निमोनिया (फेफड़ों में रक्त जमा होने के कारण)।
  • कार्डियोमायोपैथी।
  • कब्ज़।
  • Rachiocampsis।

रोगी का हिलना मुश्किल है। कमजोरी आगे बढ़ती है, धीरे-धीरे पक्षाघात में बदल जाती है। भोजन को चबाना और निगलना मुश्किल हो जाता है। हर महीने मौत की संभावना बढ़ जाती है।

पूर्वानुमान

शैशवावस्था में मायोपथी की शुरुआत का मतलब मृत्यु की उच्च संभावना है। यदि रोग अधिक परिपक्व उम्र में प्रकट होता है, तो रोग का निदान अनुकूल हो सकता है।

रोग का विकास और यह जिस क्षेत्र को कवर करता है वह एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। अगर विटली प्रभावित है महत्वपूर्ण अंग (जिगर, हृदय, गुर्दे), रोग गंभीर हो जाता है, जो अक्सर मृत्यु की ओर जाता है।

माध्यमिक मायोपैथियों में एक अधिक सकारात्मक रोग का निदान होता है, समय पर पहचान और उस कारण को समाप्त करने के कारण जो रोग विकृति के प्रतिगमन में योगदान देता है।

गठिया एक या एक से अधिक जोड़ों की सूजन है... बीमारी विकलांगता और विकलांगता का एक सामान्य कारण है। आधुनिक चिकित्सा बीमारी को संदर्भित करती है जिसका इलाज करना मुश्किल है।

ज्यादातर अक्सर, डॉक्टर बीमारी के पाठ्यक्रम को कम करते हैं, जिसके लिए गैर-स्टेरायडल या हार्मोनल दवाओं का उपयोग किया जाता है। लेकिन इस मामले में, कोई इलाज नहीं है, केवल इसकी उपस्थिति बनाई जाती है। सूजन जारी रह सकती है, जिससे जोड़ टूट सकता है।

गठिया के कई प्रकार हैं:

  • रियुमेटोइड... यह एक भड़काऊ प्रकार है जो संयुक्त में उपास्थि को नष्ट कर सकता है। विनाश का कारण यह है कि जब एक कोशिका सूजन हो जाती है, तो शरीर के प्रतिरक्षा घटक संक्रमित क्षेत्र पर हमला नहीं करते हैं, लेकिन संयुक्त में अपने स्वयं के ऊतक। 30 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में यह बीमारी आम है, जो अक्सर 2 घुटने के जोड़ों को प्रभावित करती है।
  • जोड़बंदी - गठिया का एक सामान्य प्रकार है जो बुजुर्गों को प्रभावित करता है। यह ऊतकों में रक्त परिसंचरण के विकारों के कारण होता है भड़काऊ प्रक्रिया, जो आगे बढ़ता है और कार्टिलेज थिनिंग की ओर जाता है।
  • संक्रामक गठिया... यह संक्रमण के साथ संक्रमण के परिणामस्वरूप प्रकट होता है।
  • दर्दनाक पोस्ट... यह एक चोट के बाद होता है। आर्थ्रोसिस के समान, यह चोट के 3 से 5 साल बाद विकसित हो सकता है।

अन्य प्रकार के गठिया सोरायसिस, तपेदिक और अन्य बीमारियों के बाद हो सकते हैं।

रोग के कारण


उपस्थिति का सटीक कारण डॉक्टरों के लिए अज्ञात है, लेकिन यह माना जाता है कि यह एक संक्रमण है, एक चोट का परिणाम है या एलर्जी की प्रतिक्रिया... यह कभी-कभी अनुचित चयापचय, तंत्रिका रोगों और शरीर में विटामिन की कम मात्रा के परिणामस्वरूप दिखाई देता है। प्रतिरक्षा कार्यों के उल्लंघन के मामले में, बीमारी विकसित होती है, जोड़ों को नष्ट कर दिया जाता है। सूक्ष्मजीव घुटने में प्रवेश करते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली क्षतिग्रस्त क्षेत्र पर हमला करती है। खराब गुणवत्ता वाले उपचार के साथ, एक व्यक्ति अक्षम रह सकता है।

घुटने का गठिया निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:

  • संक्रमण जो बैक्टीरिया की उपस्थिति में योगदान करते हैं;
  • संयुक्त चोटें;
  • खेल खेलते समय अत्यधिक प्रयास, जो लगातार भारी भार को भड़काते हैं;
  • अधिक वज़न;
  • जोड़ों की जन्मजात विकृति;
  • एलर्जी;
  • अन्य बीमारियों के विकास को भड़काने वाले रोग (गोनोरिया, गाउट, तपेदिक, आदि);
  • मादक पेय पदार्थों की लगातार खपत;
  • कीट के काटने, जिसके परिणामस्वरूप जहर संयुक्त में प्रवेश करता है;
  • पोषक तत्वों की कमी।

घुटने का गठिया। रोग के लक्षण

कुछ संकेतों के अनुसार, यह निर्धारित किया जा सकता है कि किसी व्यक्ति को कोई बीमारी है। मुख्य लक्षण हैं:

  1. दर्द... ज्यादातर मामलों में, यह धीरे-धीरे होता है। प्रारंभिक चरण आवधिक द्वारा विशेषता हैं, केवल लंबे समय तक तनाव, अप्रिय उत्तेजनाओं के बाद। तब वे अधिक तीव्र हो जाते हैं, और अंतिम चरण में वे नहीं रुकते हैं। इस मामले में, उपचार बिना असफलता के किया जाना चाहिए, क्योंकि दर्द जल्द ही असहनीय हो जाएगा।
  2. सुबह संयुक्त कठोरता... अक्सर दर्द के साथ संयुक्त। रोग के स्थल पर एक धड़कन महसूस होती है, आंदोलनों को सीमित किया जाता है, संक्रमण के स्थल पर तापमान बढ़ जाता है।
  3. फोडा... परिणामस्वरूप होता है भड़काऊ प्रतिक्रियाएं... यह उपचार की अनुपस्थिति में कम नहीं होता है, पानी का आदान-प्रदान किसी भी तरह से प्रभावित नहीं करता है।
  4. विकृति... यह पहली बार दर्द के कारण मांसपेशियों के तंतुओं के पलटा ऐंठन के परिणामस्वरूप खुद को प्रकट करता है। फिर जोड़ों की गलत व्यवस्था को मजबूत किया जाता है, जिसके कारण गतिशीलता काफी सीमित होती है। सबसे अधिक बार, पैर एक तुला स्थिति पर ले जाता है।

बच्चों में घुटने का गठिया


बच्चों में घुटने के गठिया का सबसे आम कारण लगातार सर्दी है। रोग के कारण, प्रतिरक्षा कम हो जाती है, यही वजह है कि वायरस शरीर के कुछ हिस्सों को संक्रमित करते हैं, उदाहरण के लिए, घुटने। ट्यूमर और लालिमा लंबे समय के बाद दिखाई देते हैं, दर्द होता है, सबसे अधिक बार, केवल सुबह में।

रोग असमान है। कभी-कभी बार-बार एग्जॉस्ट हो जाते हैं, और रिमिशन पीरियड्स बीत जाते हैं। उपचार के परिणाम को अधिकतम करने के लिए, आपको बाहर ले जाने की आवश्यकता है जटिल चिकित्सा, यहां तक \u200b\u200bकि बीमारी के संकेतों की संख्या में कमी के साथ।

अक्सर माता-पिता, ऐसे संकेतों के लिए धन्यवाद, धोखे के बच्चों पर संदेह करते हैं, क्योंकि शाम को बच्चा सामान्य महसूस करता है, और सुबह वह बिस्तर से बाहर निकलने में सक्षम नहीं है। यह कहना संभव है कि परीक्षा के बाद कोई बीमारी है या नहीं। बीमारी का प्रसार एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

घुटने के गठिया का इलाज

जब तक दर्द गायब नहीं हो जाता तब तक किसी बीमारी से उपचार नहीं करना चाहिए। संक्रमण के कारण होने वाले कारणों को समाप्त किया जाना चाहिए।

गठिया के इलाज के लिए उपयुक्त तरीके:

  • दवाओं का उपयोग;
  • फिजियोथेरेपी गतिविधियों को पूरा करना;
  • विशेष मालिश;
  • जिमनास्टिक;
  • लोक उपचार का उपयोग;
  • प्रभावित हिस्सों पर सर्जरी।

चिकित्सा सहायता में निम्नलिखित निधियों का उपयोग होता है:

  1. स्टेरॉयडमुक्त प्रज्वलनरोधी। निधियों का उपयोग मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की सूजन से संबंधित सभी मामलों में किया जाता है। पदार्थ भड़काऊ प्रक्रियाओं को बाधित करने की क्षमता के कारण असुविधा को समाप्त करेगा। दवाओं के दुष्प्रभाव लगभग समान हैं: गैस्ट्रिक और आंतों के विकार, शरीर का नशा, रक्तस्राव।
  2. स्टेरॉयड हार्मोनल पदार्थ। वे शरीर को मजबूत करने में सक्षम हैं। जोड़ों को मजबूत होना शुरू हो जाता है, प्रतिरक्षा में सुधार होता है, और बीमारी से वसूली की दर बढ़ जाती है। साइड इफेक्ट: शरीर पर मुँहासे, भूख में वृद्धि, वजन बढ़ना।
  3. रिसेप्शन विटामिन कॉम्प्लेक्स और शरीर को मजबूत बनाने वाले विशेष घटक। शरीर की चयापचय प्रक्रियाओं को बढ़ाया जाता है। संयुक्त भरने वाली रचना की रिहाई शुरू होती है। यह उपास्थि की लोच को बढ़ाता है। गठिया का प्रकार इसका इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली दवाओं को निर्धारित करता है।
  4. चोंड्रोप्रोटेक्टर्स का उपयोग। उत्पाद संयुक्त स्नेहन की मात्रा को बढ़ाने में मदद करते हैं, नए उपास्थि कोशिकाओं की उपस्थिति।

लोक उपचार के साथ उपचार

लोगों ने लंबे समय तक आविष्कार किया है जो बीमारी से निपटने में मदद करेगा। ये उनमे से कुछ है:

  • आलू का टिंचर। खाना पकाने के लिए, आपको एक आलू लेने की जरूरत है, जिसे कुचल दिया जाता है और 1 बड़े चम्मच में डाला जाता है। केफिर। आपको 10 दिनों की अवधि के लिए उपाय करने की आवश्यकता है। हर दिन पहला है। दूसरा - हर दूसरे दिन। तीसरा - 2 दिनों में। कुल अवधि 60 दिन होगी। दर्दनाक संवेदनाएं लंबे समय तक जारी होती हैं, लेकिन कभी-कभी वे वापस आ जाती हैं। ऐसा होने से रोकने के लिए, वर्ष में एक बार निवारक पाठ्यक्रम आयोजित किया जाता है;
  • संकुचित करें। आपको एक मुट्ठी भर छाछ लेने की ज़रूरत है, उन्हें तब तक रगड़ें जब तक कि रस दिखाई न दे। आप सूखी घास का उपयोग नहीं कर पाएंगे। एक जमीन घटक घुटनों पर लागू होता है, एक प्लास्टिक बैग के साथ कवर किया जाता है और धुंध के साथ तय किया जाता है। इस स्थिति में, आपको 2 घंटे तक रहने की आवश्यकता है, फिर सामग्री हटा दें।
  • संपीड़ित शरीर पर छोटे फफोले छोड़ देता है, पूरी तरह से हानिरहित। आपको उन्हें अलग नहीं करना चाहिए, वे अपने दम पर थोड़ी देर बाद गायब हो जाएंगे। फफोले को गीला होने से बचाने के लिए रोजाना अपने घुटनों के चारों ओर एक पट्टी बांधनी चाहिए। उनके लापता होने के बाद, गठिया भी गायब हो जाता है। यदि, उत्पाद का उपयोग करने के बाद, कोई जला लक्षण नहीं हैं, तो आपको संपीड़ित के साथ कार्रवाई को दोहराने की आवश्यकता है;
  • उपचार के लिए उपयुक्त है सेब का सिरका... 1 चम्मच के लिए स्वीकार किया। भोजन से पहले दिन में 5 बार एक गिलास पानी के साथ। उपचार का कोर्स 1 महीने तक रहता है। एक बीमार पेट, गैस्ट्र्रिटिस और इसी तरह की बीमारियों के साथ, सिरका की एकाग्रता आधी हो जाती है। कोर्स 2 गुना लंबा है। दर्द दूर हो जाता है, बीमारी पूरी तरह से गायब हो जाती है;
  • एक चम्मच अल्कोहल (बड़ा चम्मच), 1.5 बड़ा चम्मच शहद, और 1/3 चम्मच मूली का रस मिलाया जाता है। परिणामस्वरूप रचना घुटने पर लागू होती है, पहले 40 मिनट के लिए सूरजमुखी तेल से मिटा दिया जाता है;
  • मुसब्बर की पत्तियों को कुचल दिया जाता है और शराब बनाने वाले के खमीर के साथ मिलाया जाता है। परिणामी मिश्रण को एक संपीड़ित की तरह संयुक्त पर लागू किया जाता है;
  • हमारे अपने उत्पादन का मरहम। यह निम्नानुसार बनाया गया है: आधा किलो अनसाल्टेड पोर्क वसा 4 अंडे, 50 ग्राम अदरक और 340 मिलीलीटर सिरका के साथ मिलाया जाता है। तीन दिनों के लिए जलसेक छोड़ दें, फिर शाम को 3 सप्ताह तक रगड़ें। दर्द कम हो जाएगा, बीमारी दूर हो जाएगी।
  • बे पत्तियों से बना काढ़ा गठिया के इलाज में मदद करता है। आपको आधे पैक का उपयोग करना चाहिए, सामग्री को कंटेनर में स्थानांतरित करना चाहिए। सब कुछ उबलते पानी से डाला जाता है और 5 मिनट के लिए उबला जाता है। फिर उत्पाद को लपेटा जाता है ताकि यह ठंडा न हो, और यह 3 घंटे के लिए संक्रमित हो। शोरबा को फ़िल्टर्ड करने के बाद और 3-5 दिनों के लिए सोने से 10 मिनट पहले पिया जाता है। हर दिन एक नया उपाय तैयार किया जा रहा है। पाठ्यक्रम 7 दिनों के बाद दोहराया जाता है।

घुटने के गठिया के लिए व्यायाम

फिजियोथेरेपी प्रक्रियाओं को केवल तभी किया जा सकता है जब जोड़ों को बहाल करने के लिए दर्द कम हो जाता है, या वसूली के बाद। दवाएं लेना फिजियोथेरेपी अभ्यास के साथ संयुक्त है। आंदोलन दर्द से निपटने में मदद करता है, मांसपेशियों और घुटने के फ्रेम को मजबूत करता है। विकासशील गठिया की संभावना काफी कम हो जाती है।

सपाट ठोस आधार पर लापरवाह स्थिति में अभ्यास करना बेहतर होता है। अभ्यास:

  1. प्रारंभिक स्थिति आपकी पीठ पर पड़ी है। पैर ऊपर की ओर बढ़ाए जाते हैं, हथियार शरीर के साथ सीधे होते हैं। आंदोलन किए जाते हैं, जैसे कि जागने के बाद, केवल पैरों के साथ। क्रिया जोड़ों को सीधा करने में मदद करेगी।
  2. जैसे ही आप साँस छोड़ते हैं, वैसे ही मोज़े बढ़ा दिए जाते हैं। घुटने के जोड़ों के आंदोलनों को दक्षिणावर्त और वामावर्त रूप से किया जाता है।
  3. अपने पैरों को एक सर्कल में घुमाते हुए। घुटनों पर मोड़ें, श्रोणि। एक साइकिल की तरह आंदोलन।
  4. "ब्रिज"। सिद्धांत सभी को पता है। यह आवश्यक है, अपनी एड़ी और हाथों को जमीन से उठाए बिना, अपनी पीठ पर झूठ बोलकर, जितना संभव हो उतना झुकना।

व्यायाम 8-10 बार किया जाता है। दर्द होने पर रुकें।

घुटने के जोड़ के गठिया के लिए मलहम

मलहम का लाभ उनकी उपलब्धता है। प्रत्येक फार्मेसी घुटने के गठिया के लिए कई उपचार प्रदान करती है। रचनाएँ उन पौधों से बनाई जाती हैं जिनके पास है औषधीय गुण... मधुमक्खियों, सांपों के जहर, आदि के अपशिष्ट उत्पाद उपयुक्त हैं। मलहम में, प्राकृतिक पदार्थ उनमें से अधिकांश बनाते हैं। उपचार के 4 प्रकार हैं:

  • गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ पदार्थ (डिक्लोफेनाक, इबुप्रोफेन) शामिल हैं। फार्मासिस्ट नामों के तहत ड्रग्स बेचते हैं: निसे, केटोनल, फाइनलगेल।
  • कैप्सैसिन के साथ। पदार्थ को लाल मिर्च से निकाला जाता है। यह इस घटक है जो उत्पाद के स्वाद को गर्म बनाता है। एडिटिव्स के साथ मलहम: काप्सिकम, निकोर्फ़्लेक्स, फ़ाइनलगॉन, एस्पोल।
  • कम सामग्री सलिसीक्लिक एसिड... वे भड़काऊ प्रक्रियाओं को खत्म करने में सक्षम हैं। तैयारियों में उपलब्ध: विप्रोसल, एफकैमोन, निज़्विसल और अन्य।
  • एक एकीकृत आधार पर। ड्रग्स कई प्रकार के सप्लीमेंट्स का उपयोग करते हैं, जिनमें से प्रत्येक घुटने को ठीक करने के लिए आवश्यक प्रभाव जोड़ता है। सबसे लोकप्रिय Dimexide मरहम है।

इस तरह के फंड के अलावा, होंड्रोप्रोटेक्टर्स होते हैं। पदार्थों का उपयोग किया जा सकता है शुरुआती अवस्था रोग का विकास। मलहम के रूप में विभिन्न रूपों में उपलब्ध है।

किसी भी सूचीबद्ध फंड को केवल डॉक्टर से परामर्श लेने के बाद ही लेना चाहिए। यहां तक \u200b\u200bकि मलहम में मतभेद हो सकते हैं, गठिया के उपचार के लिए उनकी संरचना में उपयुक्त नहीं है। बीमारी के साथ मजाक करने की कोई जरूरत नहीं है, थोड़े से संकेत पर, आपको आवश्यक उपाय करना चाहिए। तभी यह हमेशा स्वस्थ हो जाएगा, और जोड़ों को परेशान नहीं करेगा।

स्वास्थ्य पारिस्थितिकी। यदि रोगी को शिकायत है कि वह अपने बालों को कंघी करने के लिए अपना हाथ नहीं बढ़ा सकता है, प्रकाश बंद कर सकता है, तो मायोपैथी के निदान के लिए आवश्यक प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता होती है

यदि रोगी को शिकायत है कि वह अपने बालों को कंघी करने के लिए हाथ नहीं बढ़ा सकता है, प्रकाश बंद कर सकता है, तो मायोपैथी के निदान के लिए आवश्यक प्रयोगशाला पुष्टि की आवश्यकता होती है।

गंभीर, अल्प-अध्ययन वाली भड़काऊ मायोपैथिस में पॉलीमायोसिटिस, डर्माटोमोसाइटिस और किशोर डर्माटोमायोसिटिस शामिल हैं, जो बच्चों को प्रभावित करता है। बीमारी की शुरुआत होती है, एक नियम के रूप में, कुछ लोगों में, मांसपेशियों में दर्द के साथ और कुछ में। एक डॉक्टर की नियुक्ति में, रोगी ऐसी संवेदनाओं की शिकायत करता है जो आमतौर पर कठिन शारीरिक श्रम के बाद उत्पन्न होती हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, व्यक्ति को कमजोरी की शिकायत होने लगती है। भविष्य में, ऐसी परिस्थितियाँ बनती हैं जिनमें ऐसा लगता है कि कुछ भी उसे चोट नहीं पहुँचाता है, लेकिन वह अपना सिर तकिए से नहीं निकाल सकता है, वह बैठ नहीं सकता है। जब भोजन को निगलना मुश्किल हो जाता है, तो मरीज घबराते हैं।

MYOPATHY और रोगी के जीवन की गुणवत्ता

यदि रोगी के हाथ, कोहनी और घुटने के छोटे जोड़ों के घाव हैं और, इसके अलावा, इस तरह के घावों की तस्वीर इसी तरह से होती है रूमेटाइड गठिया, तो बीमारी के इस तरह के विकास के साथ, यह संभव है कि यह पॉलीमियोसाइटिस है। के लिए समय पर आवेदन के साथ चिकित्सा सहायता और उपचार के प्रावधान, रोग की ऐसी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर दूर हो जाती हैं।

पोलियोमायोसिटिस का खतरा यह है कि यह इंटरकोस्टल मांसपेशियों और डायाफ्राम तक फैल सकता है, जो मामूली शारीरिक परिश्रम के साथ भी सांस की तकलीफ से भरा होता है। गंभीर मामलों में, यह बीमारी फेफड़ों को नुकसान पहुंचा सकती है।

कुछ मामलों में, म्योपैथी को रेनॉड के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जाता है, जब मरीजों को मिर्च के हाथों की शिकायत होती है, उंगलियों की त्वचा का मलिनकिरण। मायोपैथी द्वारा इस तरह के त्वचा के घावों के साथ, जब यह लालिमा, छीलने के रूप में प्रकट होता है, तो हमें डर्माटोमायोसिटिस के बारे में बात करनी होगी।

चेहरे पर डर्माटोमोसाइटिस के उभरते हुए चकत्ते, "डीकोलेटी" और "शॉल" क्षेत्र में खोपड़ी, एक व्यक्ति के सामान्य उपस्थिति को अनैच्छिक बनाते हैं। आंखों के आसपास एडिमा के रूप में डर्माटोमोसाइटिस का स्थानीयकरण, तथाकथित डर्माटोमोसाइटिस चश्मा, या हथेलियों में दरार की उपस्थिति - "मैकेनिक का हाथ" रोगियों को बहुत अधिक असुविधा देता है, क्योंकि यह सब खुजली के साथ होने के अलावा, मांसपेशियों की कमजोरी की ओर भी जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि लोगों को इस तरह की बीमारियों के साथ अधिक से अधिक बार सामना करना पड़ता है, दवा अभी तक भड़काऊ मायोपैथियों के कारणों को स्थापित नहीं कर सकती है। यह सुझाव दिया जाता है कि विद्रोह उन्हें उकसा सकता है, और तब ही जब किसी व्यक्ति में आनुवांशिक प्रवृत्ति होती है और वह लंबे समय तक सूर्य में रहेगा।

हालांकि, आंकड़ों के अनुसार, अभी भी मायोपैथिस की एक संभावना है: यह 12 से 25 साल की उम्र में और 40 से 60 साल की उम्र के परिपक्व लोगों में है। यौन प्रवृत्ति के अनुसार, महिलाएं अक्सर मायोपैथी से पीड़ित होती हैं।

मायोफैथी डायग्नोसिस की विविधता क्या है?

जैसा कि आप जानते हैं, कई बीमारियों में मांसपेशियों की कमजोरी, जोड़ों के दर्द के लक्षण होते हैं। इसलिए, मायोपथी का सही और तुरंत निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है।

संदिग्ध मायोपैथी के साथ एक रोगी के निदान को स्थापित करने की विशिष्टताओं में यह तथ्य शामिल होना चाहिए कि वह (निदान) रोगी की शिकायतों और एक डॉक्टर की परीक्षा के परिणामों के आधार पर कभी नहीं किया जाता है। यदि मायोपैथी का संदेह है, तो प्रयोगशाला की पुष्टि आवश्यक है।

इस प्रयोजन के लिए, रोगी को क्रिएटिन फॉस्फोकिनेज (CPK) के लिए रक्त दान किए बिना असफल होना चाहिए। क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज एक एंजाइम है और यदि इसका स्तर आदर्श से अधिक है, तो यह मांसपेशियों को नुकसान के बारे में बात करने के लिए आधार के रूप में काम करेगा।

हालांकि, किसी को इस तथ्य को बाहर नहीं करना चाहिए कि मांसपेशियों की कमजोरी और, स्वाभाविक रूप से, ऊंचा स्तर CPK भारी शारीरिक परिश्रम के बाद, और परिणामस्वरूप हो सकता है विषाणु संक्रमण, अंतःस्रावी रोग, उदाहरण के लिए, हाइपोथायरायडिज्म, ड्रग का एक अलग समूह, जैसे कि स्टेटिन समूह से ड्रग्स, रक्त कोलेस्ट्रॉल को कम करने के लिए उपयोग किया जाता है।

सीपीके का एक बढ़ा हुआ स्तर हमेशा मिरगी के दौरे के बाद होगा। शराब और नशीले पदार्थों की लत सीपीके के स्तर में वृद्धि को भी प्रभावित करती है।

इन परिस्थितियों के आधार पर, मायोपैथी की पुष्टि करने के लिए जांघ या कंधे की मांसपेशियों से बायोप्सी के साथ एक रूपात्मक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

लेकिन अधिक विश्वसनीयता के लिए, एक और परीक्षा, जो रोगी के लिए काफी महत्वपूर्ण है, सुई इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) का उपयोग करना आवश्यक है। EMG के उपयोग से प्राथमिक - मांसपेशियों की क्षति को अलग करना और प्राथमिक से अलग करना संभव हो जाता है - तंत्रिका क्षति... यह महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह ज्ञात है कि एक व्यक्ति कभी-कभी एक न्यूरोलॉजिकल रोग होने पर अपना हाथ उठाने में असमर्थ होता है।

केवल इन उद्देश्यों के लिए इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी) आवश्यक है। एक पतली सुई के बाद इलेक्ट्रोड को मांसपेशियों में डाला जाता है, और उसके बाद ही, संभावितों की परिमाण के संकेत के अनुसार, डॉक्टर के लिए रोग की प्रकृति के बारे में एक सटीक निष्कर्ष निकालना संभव हो जाता है। ईएमजी डेटा के अनुसार, डॉक्टर एक निष्कर्ष पर हस्ताक्षर करता है: यह दर्शाता है कि एक मांसपेशी या तंत्रिका प्रभावित है।

MYOPATHY का उपचार

जब प्रयोगशाला परीक्षणों के परिणाम स्पष्ट रूप से इंगित करते हैं कि रोगी को मायोपैथी है, तो रोगी को उपचार निर्धारित किया जाता है। सूजन संबंधी मायोपैथिस के उपचार में, प्रेडनिसोन या मेटिप्रेड का उपयोग आमतौर पर किया जाता है, जिसमें रोगी के वजन के प्रति 1 किलोग्राम दवा की 1 मिलीग्राम की खुराक होती है। उदाहरण के लिए, यदि किसी रोगी का वजन 75 किलोग्राम है, तो उसे प्रति दिन 5 मिलीग्राम की 15 गोलियां निर्धारित की जाती हैं।

म्योपैथियों के उपचार की सफलता काफी हद तक रोगी की स्वयं की निर्धारित क्षमता पर निर्भर करती है दवा चिकित्सा... रोगी की पर्याप्तता का मतलब यह नहीं है कि रोगी ने 15 गोलियां लीं, उठकर तुरंत ठीक हो गया।

यह केवल परियों की कहानियों में होता है। एक चिकित्सक के प्रत्यक्ष पर्यवेक्षण के तहत, कई महीनों तक दवा की उच्च खुराक लेने की आवश्यकता होगी जैसे कि मायोपथी जैसी बीमारी का उपचार।

और अगर खुराक आवश्यक एक से कम हो जाती है या किसी कारण से, दवा रद्द कर दी जाती है, तो प्रभावित मांसपेशियों को संयोजी ऊतक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाना शुरू हो जाएगा। इस तरह के उपचार का परिणाम यह अपर्याप्तता होगा कि प्रभावित मांसपेशियों को काम नहीं कर पाएंगे जैसा कि उन्हें करना चाहिए, या रोग प्रगति करना शुरू कर देगा।

जब, मायोपैथी के उपचार के लिए मानक की सभी आवश्यकताओं के अनुपालन में, एक निश्चित प्रभाव प्राप्त किया जाता है, दवा की खुराक प्रति सप्ताह एक टैबलेट की एक चौथाई, और फिर रखरखाव स्तर तक कम हो सकती है। लेकिन ये सभी समायोजन केवल एक डॉक्टर के पर्चे के साथ।

जब वे ड्रग प्राप्त कर रहे हैं, तब विशेष आवश्यकताएँ

दुर्भाग्य से, मायोपैथी के लिए ड्रग थेरेपी के कई दुष्प्रभाव हैं जिनके बारे में मरीजों को पता होना चाहिए। विशेष रूप से, जब प्रेडनिसोलोन लेते हैं, तो ऑस्टियोपोरोसिस का खतरा होता है। ऐसा होने से रोकने के लिए, कैल्शियम की तैयारी निर्धारित की जाती है, उदाहरण के लिए, "कैल्शियम डी 3 न्योस्टेड"।

ऑस्टियोपोरोसिस के विकास के लिए एक विशेष जोखिम समूह रजोनिवृत्ति के रोगी हैं जिनके लिए फोसोमैक्स निर्धारित है। यदि अल्सर और गैस्ट्रिक विकारों के खतरे का संदेह है, तो रोगियों को आमतौर पर ओमेज़, रैनिटिडिन को गैस्ट्रोप्रोटेक्टिव एजेंटों के रूप में अनुशंसित किया जाता है।

निम्नलिखित चेतावनी आवश्यक होगी: मायोपैथी के उपचार के दौरान, मिठाई का उपयोग सख्त वर्जित है। यदि रोगी इस निषेध की उपेक्षा करता है, तो मधुमेह विकसित होने की संभावना अधिक होती है।

यह आपको ड्राफ्ट से बचने, संक्रामक रोगियों से संपर्क करने की आवश्यकता को याद दिलाने के लिए भी उपयोगी होगा, क्योंकि मायोपैथी के उपचार के दौरान, रोगी की प्रतिरक्षा काफी कमजोर हो जाती है।

एक उत्साहजनक कारक प्रेडनिसोलोन की खुराक को एक रखरखाव स्तर तक कम करने की आवश्यकता पर डॉक्टर का निर्णय होगा, साथ ही चिकित्सक को दीक्षांत समारोह के लिए भौतिक चिकित्सा में संलग्न होने और व्यवहारिक शारीरिक परिश्रम के साथ काम करने की अनुमति होगी। लेकिन इस बीमारी को खत्म नहीं करने के लिए, अत्यधिक मांसपेशियों में तनाव के लिए शारीरिक गतिविधि को लाने की आवश्यकता नहीं है।

यह उन लोगों के जीवन के तरीके में आवश्यक होगा जो सफलतापूर्वक धूप में बिताए गए समय का दुरुपयोग न करने और अपने आहार में कैल्शियम, विटामिन डी, और प्रोटीन से भरपूर खाद्य पदार्थों को वरीयता देने की आवश्यकता को याद रखने के लिए मायोपैथी उपचार से सफलतापूर्वक गुजर चुके हैं।

चयापचय में विभिन्न विकार, साथ ही साथ मांसपेशियों के ऊतकों के निर्माण में, जो शारीरिक गतिविधि की कमी और शारीरिक शक्ति में कमी का कारण बनते हैं, जिन्हें मायोपैथिस कहा जाता है।

इस बीमारी की विशेषताओं में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • बढ़ रही है मांसल कमजोरी।
  • कमज़ोर सजगता tendons, या उनकी पूरी अनुपस्थिति।
  • मांसल शोष.

मायोपैथी आनुवांशिक कारकों के कारण होती है और एक ही परिवार के सदस्यों में आम है।

मायोपैथी क्या है

मायोपैथी की विशेषता मांसपेशियों के ऊतकों को क्षति से होती है और यह रोगों के न्यूरोमस्कुलर समूह से संबंधित है। कंकाल की मांसपेशियों के अलावा, मायोफिब्रिल (व्यक्तिगत फाइबर) भी इसके संपर्क में हैं, जबकि पशु तंत्रिका तंत्र पूरी तरह से बरकरार है।

यह रोग उत्तरोत्तर बढ़ता है, जिससे मांसपेशियों के ऊतकों के एक निश्चित क्षेत्र की डिस्ट्रोफी होती है। ज्यादातर बच्चों और किशोरों में इस बीमारी का निदान किया जाता है। मायोपैथी प्राथमिक या माध्यमिक हो सकती है। बीमारी का सबसे आम रूप विरासत में मिला है। अन्य मामलों में, पेशी अपविकास प्रकृति में प्राप्त होता है।

मायोपैथी अक्सर न्यूरोपैथी के साथ भ्रमित होती है, लेकिन इन बीमारियों के बीच का अंतर यह है कि पहले मामले में, रोगी की अंग संवेदनशीलता परेशान नहीं होती है। मायोपैथी के साथ, वह अभी भी दर्द, जलन, खुजली, ठंड और गर्मी महसूस कर सकता है।

वर्गीकरण

पिछले दशकों में, अनुसंधान वैज्ञानिकों ने रोग के निम्नलिखित रूपों को विकसित किया है।

दुचेन मायोपथी

इस तरह की बीमारी 3 साल की उम्र के रोगियों के लिए विशिष्ट है, और यह महिला प्रतिनिधियों पर लागू नहीं होती है। ड्यूकेन रोग का रूप स्वास्थ्य और रोगी दोनों के जीवन के लिए गंभीर खतरा है।

नितंब और कूल्हे क्षेत्र की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जो बच्चे को स्वतंत्र रूप से स्थानांतरित करने की अनुमति नहीं देता है। यदि चलने की क्षमता संभव है, तो सीमाएं हैं - बच्चा सीढ़ियों पर नहीं चढ़ सकता है, कूद सकता है और खड़ा हो सकता है।

इस बीमारी से बछड़ों की मांसपेशियों के ऊतकों की हड्डी की विकृति, मानसिक मंदता और स्यूडोहाइपरट्रोफी होती है। अंतःस्रावी तंत्र की शिथिलता संभव है। ड्यूचेन मायोपैथी श्वसन की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिससे निमोनिया होता है। वह, बदले में, मौत का कारण बन जाता है।

बेकर का रोग

मायोपैथी का यह रूप उन रोगियों में ही प्रकट होता है जिनकी आयु 20 वर्ष से अधिक हो गई है। इस तरह की बीमारी को एक हल्के रूप में माना जाता है। मानसिक स्वास्थ्य प्रभावित नहीं होता है। श्रोणि और जांघों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं। बछड़ों के मांसपेशियों के ऊतकों में अतिवृद्धि होती है।

क्रिया रूप

इस रूप का एक और नाम है - किशोर। यह पुरुष और महिला दोनों रोगियों को प्रभावित करता है जो 25 वर्ष की आयु तक पहुंच चुके हैं। कुछ मामलों में, एरब की मायोपैथी 20 साल की उम्र में होती है।

रोग के इस रूप के लिए, एक विशिष्ट विशेषता रीढ़ की वक्रता है, जो श्रोणि और ट्रंक की मांसपेशियों के शोष द्वारा प्राप्त की जाती है। कंधे के ब्लेड पंख की तरह हो जाते हैं, और जब एक व्यक्ति को हिलाना शुरू होता है। मुंह में मांसपेशियों शोष। एर्ब के रूप में स्यूडोहाइपरट्रोफी ज्यादातर मामलों में प्रकट नहीं होती है, लेकिन अपवाद हैं।

एरब की मायोपैथी, जो कम उम्र में होती है, पूरी गतिहीनता की ओर ले जाती है। जिन रोगियों में बीमारी का यह रूप वयस्कता में प्रकट होता है, एक हल्के पाठ्यक्रम मनाया जाता है।

लांडौज़ी-डेजेरिन मायोपैथी

पिछले रूप की तरह, Landouzy-Dejerine पुरुषों और महिलाओं दोनों को प्रभावित करता है। रोग न केवल वयस्कों में, बल्कि 10 साल की उम्र के बच्चों में भी दिखाई दे सकता है। सबसे पहले, मायोपथी चेहरे की मांसपेशियों में होती है, फिर कंधे और छाती की मांसपेशियों में जाती है। आंख क्षेत्र में मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान होने के कारण, रोगियों को अपनी आँखें खुली के साथ सोने के लिए मजबूर किया जाता है।

चेहरे के भावों के कार्य को सीमित करते हुए होंठों पर अतिवृद्धि होती है। रोग Landouzy-Dejerine धीमा है, लेकिन रोगी के जीवन को खतरा नहीं है। मानसिक क्षमता नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

कुगेलबर्ग-वैलैंडर फॉर्म

मायोपैथी 2 से 15 साल के बच्चों को प्रभावित करती है। लहर निचले अंगों और श्रोणि पर गिरती है। इन क्षेत्रों में मांसपेशियों की कमजोरी देखी जाती है। यह घटना प्रगतिशील है, पैर आंदोलनों को आगे बढ़ाने की असंभवता तक।

दुर्लभ मामलों में, ऊपरी अंग प्रभावित होते हैं। रोगी को एक कुर्सी से उठने में कठिनाई होती है, और सीढ़ियों से ऊपर जाने पर भी। चलने पर अस्थिरता, अक्सर गिरने के लिए अग्रणी, रोग के इस रूप की एक विशेषता है। रोगी की चाल एक "डक स्टेप" जैसा दिखता है।

Charcot-Marie

बच्चों और वयस्कों दोनों को रोग के इस रूप के लिए अतिसंवेदनशील है, क्योंकि यह 15 से 30 वर्ष की आयु के बीच होता है। यह आमतौर पर स्वीकार किया जाता है कि चारकोट-मैरी दोनों लिंगों में होती है, लेकिन आंकड़े बताते हैं कि पुरुष सबसे अधिक बार इसके संपर्क में आते हैं।

स्नायु संबंधी विकारों के कारण मांसपेशियों के ऊतकों में परिवर्तन होते हैं। हार निचले छोरों के कुछ मांसपेशी समूहों पर गिरती है।

ऊतक आंशिक रूप से या पूरी तरह से विघटित हो सकता है (देर से चरण में दूसरा विकल्प संभव है)। रोग का रीढ़ की हड्डी पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है, और इसलिए रोगी एक स्थान पर नहीं खड़ा हो सकता है। बाहर से, यह व्यवहार अजीब लग सकता है।

कारण

मायोपैथियों को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया गया है। प्राथमिक प्रकार शरीर पर बाहरी प्रभावों की परवाह किए बिना होता है, क्योंकि यह वंशानुगत है। यदि परिवार में माता-पिता या करीबी रिश्तेदारों में से किसी के पास यह निदान है, तो एक उच्च संभावना है कि बीमारी एक नई पीढ़ी को दी जाएगी।

प्राथमिक मायोपैथी 3 साल की उम्र में या युवावस्था के दौरान किसी व्यक्ति को पकड़ सकती है। मायोपथी का कोई भी रूप, जो खराब आनुवंशिकता की पृष्ठभूमि के खिलाफ पैदा हुआ है, इलाज करना मुश्किल है और एक गंभीर कोर्स है। स्तनपान के दौरान भी यह रोग खुद को महसूस करता है।

बच्चा जोर से चीखने में सक्षम नहीं है, जैसा कि उसके साथी करते हैं। वह सुस्त आंदोलनों में हावी है। खिला प्रक्रिया मुश्किल है, क्योंकि, चेहरे की कमजोर मांसपेशियों के कारण, आपके होंठों के साथ निप्पल को मजबूती से पकड़ना संभव नहीं है।

मायोपैथी का द्वितीयक रूप अन्य बीमारियों से उकसाया जाता है। सबसे आम कारण हैं:

मांसपेशियों में लिपिड चयापचय के विकार, ग्लाइकोजन चयापचय और प्यूरीन चयापचय भी मायोपथी के विकास का कारण बन सकते हैं।

लक्षण

मायोपैथियों के अधिकांश रूपों की मुख्य विशेषता प्रगतिशील कमजोरी है जो अंगों की मांसपेशियों में होती है, साथ ही एक छोटी शारीरिक गतिविधि के बाद होने वाली थकान भी होती है। मांसपेशियों की शोष में विकसित होने से हर साल कमजोरी बढ़ जाती है।

अंगों को विकृत किया जाता है, आंदोलन में रोगियों को सीमित करता है। स्वतंत्र रूप से कुर्सी से उठना, सीढ़ियों से ऊपर जाना मुश्किल है, और दौड़ना और कूदना भी असंभव हो जाता है।

रोगी को पर्टियोजिड स्कैपुला है। कंधे व्यावहारिक रूप से नहीं उठते हैं, और पेट लगातार आगे की ओर बढ़ता है। मायोपथी से पीड़ित व्यक्ति एक तरफ से दूसरी ओर जाता है।

पैथोलॉजिकल परिवर्तन अंगों और ट्रंक की मांसपेशियों में सममित रूप से होते हैं। बांह और पैरों के समीपस्थ हिस्से शोष के अधिक सामने आते हैं, जो उनके डिस्टल भागों के हाइपरट्रॉफ़िड उपस्थिति में योगदान देता है। यह विशेष रूप से shins में ध्यान देने योग्य है।

बढ़ती कमजोरी के अलावा, टेंडन का पलटा कार्य दूर हो जाता है। मांसपेशियों की टोन कम हो जाती है, जिससे परिधीय पक्षाघात हो जाता है। शरीर के आंदोलनों की सीमा के कारण, जोड़ों के संकुचन होते हैं।

मायोपैथी चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, जिससे चेहरे की कुछ गतिविधियां असंभव हो जाती हैं। रोगी अपने होंठों को एक बत्तख के साथ सीटी नहीं बजा सकता, मुस्कुरा सकता है, मुस्कुरा नहीं सकता है या उसे खींच नहीं सकता है। यह संभव है कि स्वर ध्वनियों का उच्चारण अस्पष्ट है, क्योंकि यह बीमारी मुंह की मांसपेशियों के काम को बाधित करती है।

श्वसन की मांसपेशियों के कामकाज में संभावित गिरावट। इससे सांस की विफलता के साथ-साथ कंजेस्टिव निमोनिया हो जाता है। कुछ मामलों में, निम्न हैं:

  • कार्डियोमायोपैथी;
  • दिल की धड़कन रुकना;
  • ग्रसनी और स्वरयंत्र की मांसपेशियों की अपच;
  • स्वरयंत्र में मायोपैथिक कट।

मायोपैथी के साथ, न केवल शरीर का शारीरिक घटक पीड़ित होता है, बल्कि मानसिक भी। रोगी पर्याप्त रूप से तर्क करना बंद कर देता है, उसका व्यवहार बेचैन हो जाता है। इस तरह के परिवर्तन रोग के सभी रूपों की विशेषता नहीं हैं।

निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट से संपर्क करके मायोपैथी का निदान किया जाता है। रोग के निर्धारण की मुख्य विधियाँ हैं:

  • ENG (Electroneurography)।
  • EMG (विद्युतपेशीलेखन)।

दोनों प्रक्रियाओं को अंजाम देने से एक समान प्रकृति के रोगों के साथ मायोपैथी को भ्रमित नहीं करने की अनुमति मिलती है:

  • संक्रामक मायेलोपैथी;
  • मस्तिष्कमेरु परिसंचरण का उल्लंघन;
  • रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर;
  • मेरुरज्जुशोथ।

ईएमजी की मदद से, मांसपेशियों के ऊतकों में परिवर्तन रिकॉर्ड करना संभव है। बड़ी संख्या में छोटी चोटियों की उपस्थिति एक प्रगतिशील प्रक्रिया को इंगित करती है, जो इस निदान को सटीक रूप से करना संभव बनाती है।

मायोपैथी का निदान प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से भी होता है। उदाहरण के लिए, जैव रासायनिक विश्लेषण द्वारा एल्डोलेस, एएसटी, एलडीएच, सीपीके और रक्त में अन्य एंजाइमों की बढ़ी हुई सामग्री का पता लगाया जा सकता है। और मूत्र विश्लेषण क्रिएटिन की मात्रा निर्धारित करता है। यदि इसे बढ़ाया जाता है, तो यह मायोपथी का एक निश्चित संकेतक है।

रोग के रूप को निर्धारित करने के लिए, मांसपेशियों के ऊतकों की बायोप्सी की जाती है। इससे बिखरे हुए एट्रोफाइड मायोफिब्रिल्स की उपस्थिति स्थापित करना संभव हो जाता है। आप यह भी नोटिस कर सकते हैं कि संयोजी या वसा ऊतक द्वारा मांसपेशियों के ऊतकों को कैसे बदला जाता है। हिस्टोकेमिकल, आणविक आनुवांशिक और इम्यूनोबोकेमिकल विश्लेषणों की तुलना आपको बीमारी और इसके रूप को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देती है।

हृदय की मांसपेशी के घावों का निदान एक हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श करने के साथ-साथ ईसीजी और अल्ट्रासाउंड प्रक्रियाएं करके किया जाता है। यदि निमोनिया के लक्षण हैं, तो रोगी को एक पल्मोनोलॉजिस्ट को संदर्भित किया जाता है, और उसे फेफड़ों का एक्स-रे भी दिया जाता है।

इलाज

रोगी को ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स निर्धारित करके उपचार प्रक्रिया होती है। सबसे प्रभावी प्रेडनिसोलोन है, जिसकी दैनिक खुराक लगभग 100 मिलीग्राम है। उचित प्रभाव (मांसपेशियों में ताकत की उपस्थिति) के बाद, इसकी खुराक 15 मिलीग्राम तक कम हो जाती है, लेकिन यह धीरे-धीरे किया जाता है।

गंभीर मामलों में, रोगी को मेथिलप्रेडनिसोलोन पल्स थेरेपी निर्धारित की जाती है। हार्मोनल ड्रग्स लेने से कई दुष्प्रभाव होते हैं, इसलिए कुछ रोगियों को ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड निर्धारित नहीं किया जाता है।

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के बेकार होने की स्थिति में, रोगी को निर्धारित किया जाता है:

  • methotrexate;
  • साईक्लोफॉस्फोमाईड;
  • साइक्लोस्पोरिन;
  • Azathioprine।

चारकोट-मैरी फॉर्म के साथ, उपचार प्रक्रिया इस प्रकार है:

  • बी विटामिन निर्धारित करें;
  • आचरण एटीपी;
  • फिजियोथेरेपी सत्र का संचालन;
  • रक्त आधान करना;
  • व्यायाम चिकित्सा प्रक्रियाओं और मालिश को लिखिए;
  • एंटीकोलिनस्टेरेज़ दवाओं को लिखिए।

पैरों को छोड़ने के साथ, रोगी को आर्थोपेडिक जूते निर्धारित किए जाते हैं। शारीरिक गतिविधि को बाहर रखा गया है।

Duchenne रूप व्यावहारिक रूप से उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, क्योंकि इसका पाठ्यक्रम बढ़ता है, और रोगी की स्थिति लगातार बिगड़ती जा रही है।

रोगी को निर्धारित स्थिति को बनाए रखने और रोग के विकास को धीमा करने के उद्देश्य से निर्धारित चिकित्सा है। इसमें शामिल हैं:

  • विटामिन बी, ई;
  • Oksazila;
  • अमीनो अम्ल;
  • कैल्शियम की तैयारी;
  • galantamine;
  • उपचय हार्मोन।

उपचार प्रक्रिया एक डॉक्टर द्वारा निरंतर पर्यवेक्षण के तहत पाठ्यक्रमों में होती है। ग्लूकोकॉर्टीकॉस्टिरॉइड ड्रग्स लेना जीवन को कई वर्षों तक लम्बा कर सकता है।

परिणाम और जटिलताएं

कम गतिशीलता और मांसपेशियों की कमजोरी के कारण, यह विकसित होता है:

  • श्वसन विफलता (श्वसन की मांसपेशियों को नुकसान के साथ)।
  • दिल की धड़कन रुकना।
  • कंजेस्टिव निमोनिया (फेफड़ों में रक्त जमा होने के कारण)।
  • कार्डियोमायोपैथी।
  • कब्ज़।
  • Rachiocampsis।

रोगी का हिलना मुश्किल है। कमजोरी आगे बढ़ती है, धीरे-धीरे पक्षाघात में बदल जाती है। भोजन को चबाना और निगलना मुश्किल हो जाता है। हर महीने मौत की संभावना बढ़ जाती है।

पूर्वानुमान

शैशवावस्था में मायोपथी की शुरुआत का मतलब मृत्यु की उच्च संभावना है। यदि रोग अधिक परिपक्व उम्र में प्रकट होता है, तो रोग का निदान अनुकूल हो सकता है।

रोग का विकास और यह जिस क्षेत्र को कवर करता है वह एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यदि महत्वपूर्ण अंग (यकृत, हृदय, गुर्दे) प्रभावित होते हैं, तो रोग गंभीर हो जाता है, जो अक्सर मृत्यु का कारण बनता है।

माध्यमिक मायोपैथियों में एक अधिक सकारात्मक रोग का निदान होता है, समय पर पहचान और उस कारण को समाप्त करने के कारण जो रोग विकृति के प्रतिगमन में योगदान देता है।

मायोपैथिस मांसपेशियों में चयापचय संबंधी विकारों के रोग हैं, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज का स्तर बढ़ता है और मांसपेशी क्रिएटिन को बांधने और बनाए रखने की क्षमता खो देती है, एटीपी की सामग्री कम हो जाती है, जिससे मांसपेशियों के तंतुओं का शोष होता है। "दोषपूर्ण झिल्ली" का सिद्धांत, जिसके माध्यम से मांसपेशी फाइबर एंजाइम, अमीनो एसिड खो देते हैं, मान्यता प्राप्त है ... मांसपेशियों में जैव रासायनिक प्रक्रियाओं का उल्लंघन अंततः मांसपेशियों के फाइबर की क्षति और मृत्यु की ओर जाता है।

प्राथमिक मायोपथी बचपन या किशोरावस्था में ज्यादातर मामलों में धीरे-धीरे शुरू होती है।

विभिन्न प्रकार के प्रतिकूल कारकों के संक्रमण के तहत मायोपैथिक अभिव्यक्तियों को तेज किया जा सकता है - संक्रमण, ओवरएक्सर्टियन, नशा।

यह बीमारी एक निश्चित मांसपेशी समूह की कमजोरी और शोष के विकास के साथ शुरू होती है। भविष्य में, डायस्ट्रोफिक प्रक्रिया सभी नए मांसपेशी समूहों को पकड़ लेती है, जिससे पूर्ण गतिहीनता हो सकती है।

पैल्विक और शोल्डर गर्डल, ट्रंक और समीपस्थ छोरों की मांसपेशियां मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। गंभीर मामलों में डिस्टल छोरों की मांसपेशियों की हार दुर्लभ है।

मांसपेशियों का शोष आमतौर पर द्विपक्षीय होता है। प्रारंभिक अवधि में, एक तरफ शोष की प्रबलता हो सकती है, लेकिन रोग के पाठ्यक्रम के साथ, सममित मांसपेशियों में मांसपेशियों के नुकसान की डिग्री समान हो जाती है।

जैसे-जैसे एट्रोफिक विकसित होते हैं, मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है, स्वर कम हो जाता है, कण्डरा सजगता कम हो जाती है। कुछ मांसपेशी समूहों के शोष के साथ, दूसरों को हाइपरट्रॉफ़ाइड (वृद्धि) प्रतिपूरक हो सकता है।

हालांकि, छद्म अतिवृद्धि अधिक बार विकसित होती है - मांसपेशियों की मात्रा मांसपेशी फाइबर के कारण नहीं बढ़ती है, लेकिन वसा ऊतक और संयोजी ऊतक में वृद्धि के कारण होती है। ये मांसपेशियां कड़ी हो जाती हैं, लेकिन मजबूत नहीं होती हैं।

मायोपथी के साथ एक रोगी में जठराग्नि की मांसपेशियों का स्यूडोहाइपरट्रोफी।

जोड़ों में गतिशीलता में वृद्धि हो सकती है, या, इसके विपरीत, मांसपेशियों और उनके tendons की कमी के कारण गति की सीमा घट सकती है।

कई विशेषताओं के आधार पर और, सबसे पहले, उम्र के आधार पर, रोग की शुरुआत, तीव्रता और अभिव्यक्तियों का क्रम और एट्रोफिक का विकास, मायोपैथी की विरासत की प्रकृति को कई रूपों में विभाजित किया गया है। सबसे आम: एरब का युवा (किशोर) रूप, कंधे - स्कैपुलर - चेहरे का लैंडऑज़ी - डीजेरिन और स्यूडोहाइपरट्रोफिक ड्यूचेन

इसके अलावा, आनुवंशिक रूप से विविध (विविध) रूपों के रूप हैं। विभिन्न प्रकार के वंशानुक्रम वाले मायोपैथियों के नोसोलॉजिकल रूपों का वर्णन किया गया है।

एक आनुवंशिक संस्करण के ढांचे के भीतर, एलील श्रृंखला (एक ही जीन के विभिन्न रूप) प्रतिष्ठित होते हैं, जो एक ही जीन में विभिन्न उत्परिवर्तन के कारण होता है। एक समान के साथ नरसंहार नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम, दीर्घकालिक मुआवजे, गर्भपात के रूप और प्रारंभिक विकलांगता के साथ बहुत गंभीर संभव है।

नेत्र दृष्टिवैषम्य के प्रकार

दृष्टिवैषम्य, कई रोगों की तरह, और न केवल नेत्ररोग, इसकी वर्गीकरण के कुछ दृष्टिकोणों के आधार पर, कई किस्में हैं।

आइए सबसे बुनियादी लोगों पर विचार करें।

मायोपथी जैसी बीमारी के साथ, कंधे की कमर और श्रोणि की मांसपेशियों की संरचनाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं। लेकिन अन्य मांसपेशियां भी प्रभावित हो सकती हैं, इसलिए, लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, इस बीमारी के कई रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

सबसे आम रूप Duchenne myopathy है। दूसरे तरीके में, पैथोलॉजी के इस रूप को स्यूडोहाइपरट्रोफिक कहा जाता है, क्योंकि इसमें वसा के संचय के कारण मांसपेशियों में वृद्धि की विशेषता होती है, जिसके कारण मांसपेशियां बड़ी, लेकिन कमजोर हो जाती हैं।

ड्यूचेन मायोपैथी पैथोलॉजी का सबसे घातक रूप है - यह एक तेजी से पाठ्यक्रम और गंभीर परिणामों की विशेषता है। Duchenne शोष के साथ अधिकांश रोगी विकलांग हो जाते हैं और यहां तक \u200b\u200bकि श्वसन या हृदय की विफलता के कारण मर जाते हैं।

यह कहा जाना चाहिए कि ड्यूचेन मायोपैथी जीवन के पहले वर्षों में पहले से ही प्रकट होती है, और ज्यादातर लड़के इससे बीमार हैं। इसके अलावा, पहले यह शुरू होता है, विकृति विज्ञान अधिक गंभीर है।

दूसरा रूप भी कम सामान्य नहीं है - यह एरब की मायोपैथी या पैथोलॉजी का किशोर रूप है। यह बीमारी 20-30 वर्ष की आयु में पुरुषों और महिलाओं में विकसित होती है, और कूल्हों और श्रोणि कमरबंद की मांसपेशियों के शोष द्वारा प्रकट होती है।

मरीजों में एक "बतख" चाल है, मुंह की मांसपेशियों का शोष विकसित होता है, जो एक ट्यूब और सीटी के साथ होंठों को मोड़ने में असमर्थता की विशेषता है, जो कुछ ध्वनियों के उच्चारण का उल्लंघन भी करता है। रोग की शुरुआत में गतिहीनता और विकलांगता हो जाती है, लेकिन यदि बीमारी बाद में शुरू होती है, तो इसका कोर्स कम आक्रामक होता है।

एक और आम रूप बेकर की मायोपैथी है। इसे सभी किस्मों में सबसे हल्का विकृति माना जाता है। यह 20 साल की उम्र में युवा लोगों में शुरू होता है, बछड़े की मांसपेशियों के अतिवृद्धि द्वारा प्रकट होता है। इस रूप के साथ कोई मानसिक विचलन नहीं हैं।

पैथोलॉजी का अगला रूप स्कैपुलो-फेशियल है। इस प्रजाति से पुरुष और महिलाएं दोनों ही बीमार हैं और यह बीमारी 10 से 20 वर्ष की उम्र के बीच ही सामने आती है।

रोग का प्रारंभिक लक्षण चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी है, जिसके बाद शोष ब्लेड की क्षति के साथ शोष गर्डल की मांसपेशियों में फैलता है। इस बीमारी में, मुंह और आंखों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, जिससे उनका हाइपरट्रॉफी हो जाता है।

बहुत कम ही, प्रक्रिया पैल्विक करधनी तक पहुंचती है। इस तरह के मायोपैथी का कोर्स धीमा है, इसलिए, लंबे समय तक, रोगी गतिशीलता और दक्षता बनाए रख सकते हैं।

बाद में बीमारी शुरू होती है, यह आसान है, और ज्यादातर मामलों में विकलांगता इस रूप के साथ विकसित नहीं होती है।

आँखों के मायोपैथी के रूप में इस तरह की बीमारी भी है। ज्यादातर, आंखों की मांसपेशियों को नुकसान के कारण, एक व्यक्ति मायोपिया विकसित करता है और यह इस विकृति का मुख्य और एकमात्र लक्षण है। आंख मायोपैथी में कोई अन्य विकार नहीं हैं, इसलिए रोग के इस रूप को सबसे हल्का माना जा सकता है।

चिकित्सा पद्धति में, कुछ अन्य प्रकार की मायोपैथिस हैं, उदाहरण के लिए, डिस्टल, फिलामेंटस, मिटोकोंड्रियल, ओपेनहेम की मायोपैथी। रोग के ये रूप कम आम हैं और स्पष्ट अभिव्यक्तियाँ नहीं हैं, इसलिए उन्हें अक्सर निदान भी नहीं किया जाता है।

लक्षण

बीमारी की प्रगति लंबे समय तक नहीं होती है। लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं। रोग का एक तेज कोर्स विशिष्ट नहीं है।

समग्र चित्र इस तरह दिखता है:

  • मांसपेशियों की कमजोरी और दर्द;
  • रोगी की अत्यधिक थकान;
  • शरीर मैं दर्द;
  • जोड़ों में गतिशीलता में कमी (कुछ मामलों में, इसके विपरीत, गतिशीलता में वृद्धि);
  • मांसपेशियों की ताकत में कमी।

सामान्य लक्षणों के अलावा, प्रत्येक विशिष्ट मामले के लिए कुछ संकेत हैं।

डचेन डिस्ट्रॉफी

यह रोग बीमारी का सबसे आम और सबसे गंभीर रूप है, और इसमें मृत्यु दर भी सबसे अधिक है। इसमें निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

  • वसा ऊतकों की वृद्धि, वसा ऊतक की वृद्धि के कारण;
  • रोगी की आत्म-उठाने के साथ कठिनाइयों;
  • पूरे शरीर की पूरी डिस्ट्रोफी धीरे-धीरे बनती है;
  • जोड़ों की विकृति;
  • हृदय और श्वसन की मांसपेशियों की डिस्ट्रोफी (जो घातक हो सकती है)।

रोग के इस रूप के साथ कोई भी भड़काऊ प्रक्रिया घातक हो सकती है।

एर्ब रोथ की डिस्ट्रॉफी

इस प्रकार की बीमारी मुख्य रूप से शिशुओं में विकसित होती है। इसके अलावा, यह संभव है कि यह शिशु, बड़े बच्चे या किशोर में विकसित हो।

अगर हम एक शिशु में डिस्ट्रोफी के बारे में बात कर रहे हैं, तो इस तरह की एक विकार प्रकृति में स्पष्ट रूप से जन्मजात (वंशानुगत) है, क्योंकि एक नवजात शिशु केवल विरासत में या आनुवंशिक विफलता के परिणामस्वरूप इस बीमारी का अधिग्रहण कर सकता है।

3 से 5 साल की उम्र के बच्चों के लिए, इस बीमारी को जन्मजात भी माना जा सकता है।

खैर, अधिक वयस्कों (किशोरों) के लिए, किशोर (युवा) डिस्ट्रोफी नाम लागू है। इसके अलावा, युवा का यह मतलब बिल्कुल नहीं है कि लड़की बीमार नहीं हो सकती है, महिला सेक्स पुरुष की तरह ही इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील है।

निम्नलिखित संकेत मायोपिया का संकेत देते हैं:

  • दूर की वस्तुओं की अनिश्चितता,
  • आँखों के आगे "मक्खियाँ",
  • लगातार सिरदर्द
  • आँखों की थकान
  • वस्तुओं का द्विभाजन,
  • गोधूलि दृष्टि का उल्लंघन (शाम को, मैयोपिक लोगों को कार चलाने में कठिनाई होती है और सड़क पर खराब तरीके से निर्देशित किया जाता है),
  • रंग निर्धारण में त्रुटियां।

बेशक, रोग का मुख्य लक्षण शरीर की मांसपेशियों की कमजोरी और बाद में शोष है। हालांकि, प्रत्येक प्रकार के विकृति के अपने विशिष्ट लक्षण हैं जो डॉक्टरों को सही निदान स्थापित करने की अनुमति देते हैं।

रोग के प्रत्येक रूप में निहित मायोपथी के सामान्य लक्षण इस प्रकार हैं:

  • थकान में वृद्धि;
  • उन मांसपेशियों में दर्द जो प्रभावित होते हैं;
  • कम या, इसके विपरीत, संयुक्त गतिशीलता में वृद्धि;
  • जुकाम के साथ, मांसपेशियों में "दर्द" की भावना;
  • मांसपेशियों की ताकत में कमी।

निदान और उपचार

एक न्यूरोलॉजिस्ट इस बीमारी के निदान और सही निदान में लगा हुआ है।

तो, निदान में शामिल हैं:

  • नैदानिक \u200b\u200bरक्त परीक्षण;
  • जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (सीपीके, एलडीएच, एएलटी, एएसटी के स्तर को स्थापित करने के लिए);
  • electroneurography;
  • विद्युतपेशीलेखन;
  • मांसपेशी बायोप्सी (मांसपेशी ऊतक की परीक्षा)।

अन्य बातों के अलावा, विभेदक निदान, हो सकता है कि शामिल हो:

  • दिल का अल्ट्रासाउंड;
  • चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई);
  • कार्डियोलॉजिस्ट और पल्मोनोलॉजिस्ट से परामर्श करें।

मायोपैथी जैसी बीमारी के लिए सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है, क्योंकि पैथोलॉजी का उपचार इसे समाप्त करने की अनुमति नहीं देता है, और इसका उद्देश्य केवल बीमार व्यक्ति के स्वास्थ्य का समर्थन करना है। इसलिए, पहले निदान किया जाता है, रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने की अधिक संभावना है।

रोग का निदान एक रक्त परीक्षण पर आधारित है, एक बायोप्सी के लिए मांसपेशी फाइबर ले रहा है और उनकी जांच कर रहा है, साथ ही एक इलेक्ट्रोमोग्राम जैसे अध्ययन का संचालन भी कर रहा है। कुछ मामलों में, निदान केवल आणविक आनुवंशिक विश्लेषण द्वारा किया जा सकता है।

मायोपैथियों का उपचार

एक नियम के रूप में, पैलिएटिव थेरेपी (रोगसूचक उपचार) मायोपैथी के उपचार में आधार है, क्योंकि एक अन्य विकल्प अप्रभावी है और वर्तमान में केवल विकास के स्तर पर है।

दूसरे शब्दों में, मायोपैथी का कोई इलाज अभी तक नहीं मिला है।

लक्षण चिकित्सा में शामिल हैं:

  • समूह ई, बी के विटामिन लेना;
  • एनाबोलिक स्टेरॉयड;
  • पोटेशियम और मैग्नीशियम की तैयारी;
  • एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट;
  • थायमिन पायरोफॉस्फेट;
  • neostigmine;
  • अमीनो अम्ल।

ड्रग थेरेपी के अलावा, वे निर्धारित हैं:

  • भौतिक चिकित्सा;
  • मालिश;
  • उपचारात्मक जिमनास्टिक (व्यायाम चिकित्सा);
  • पूल में व्यायाम करें।

रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताओं के आधार पर, मायोपिया के उपचार में रूढ़िवादी और सर्जिकल साधनों का उपयोग किया जाता है। दवाई हल्के मायोपिया के लिए निर्धारित हैं। फोकस को सामान्य करने के लिए रेटिना फोकस ग्लास की सिफारिश की जाती है। चश्मे का चयन सावधानी से किया जाना चाहिए, क्योंकि गलत विकल्प के साथ, अप्रिय उत्तेजना संभव है - चक्कर आना, आंखों में दर्द, पढ़ने के दौरान असुविधा।

इंट्रोकोकुलर ऊतकों को ट्राफिज्म और रक्त की आपूर्ति के सामान्यीकरण के लिए, आंखों की मांसपेशियों के लिए सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा, जिम्नास्टिक, मालिश की सिफारिश की जाती है।

मध्यम से उच्च मायोपिया (मायोपैथी नहीं), एकमात्र तरीका प्रभावी निपटान पैथोलॉजी से फॉर्म को सामान्य करने के लिए एक ऑपरेशन माना जाता है नेत्रगोलक - केरेटोटॉमी। प्रक्रिया में कॉर्निया की वक्रता को बदलना शामिल है। यदि आवश्यक हो, तो हेरफेर के दौरान एक लेंस प्रत्यारोपित किया जा सकता है।

सही दृष्टिवैषम्य उच्च डिग्री मदद करता है लेजर सुधार दृष्टि।

आमतौर पर, 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों के लिए लेजर दृष्टि सुधार शरीर के निरंतर विकास और आंखों की संरचना के गठन के कारण नहीं किया जाता है। कभी-कभी अपवाद भी होते हैं जब उच्च मायोपिया वाले नाबालिग बच्चों में एक केराटॉमी शल्य चिकित्सा द्वारा किया जाता है।

उपचार रोगसूचक, अप्रभावी है। रोगजनक उपचार विकसित किया जा रहा है, कई संस्थान विभिन्न देश आनुवंशिक स्तर पर शोध करना - स्टेम सेल और सेल संस्कृतियों दोनों का उपयोग करना ... लेकिन यह भविष्य की दवा है।

निवारक उपाय

इस बीमारी की रोकथाम काफी विशिष्ट है और इसमें कई सिफारिशें शामिल हैं, जिनमें शामिल हैं:

  • नियमित खेल शरीर की स्थिति में सुधार करने में मदद करेंगे (घर पर वर्कआउट भी उपयुक्त हैं);
  • एक विशेष आहार (दूध, जौ दलिया, जई, राई, शलजम और अजवाइन सलाद, सेब, अधिक जिगर, मसालेदार, नमकीन और वसायुक्त खाद्य पदार्थों का प्रतिबंध);
  • शराब, धूम्रपान छोड़ना;
  • काम और आराम के शासन का पालन।

प्रारंभिक पहचान

समय पर दृष्टि समस्याओं का पता लगाना बेहद महत्वपूर्ण है। इसके लिए, बचपन से, एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा परीक्षाएं आवश्यक हैं। मायोपिया का पता लगाने के मामले में, समय में निर्धारित सही उपचार आवश्यक है।

यदि इन आवश्यकताओं की उपेक्षा की जाती है, तो दृष्टि तेजी से खराब हो जाएगी।

एक जटिल दृष्टिकोण

मायोपिया की रोकथाम के लिए, उपायों का एक सेट उपयोग किया जाता है, जिसमें निम्न शामिल हैं:

  • आंख के ऊतकों में रक्त परिसंचरण की सक्रियता,
  • श्वेतपटल को मजबूत करना,
  • शरीर की सामान्य मजबूती।

पूर्वानुमान

रोग के अधिकांश रूपों के लिए रोग का निदान काफी अनुकूल है। अपवाद Duchenne dystrophy और Erb Roth dystrophy हैं।

इस तरह की बीमारी के परिणामस्वरूप एक घातक परिणाम हो सकता है, हृदय और श्वसन प्रणाली (मांसपेशियों की ऐंठन)।

फिर भी, मायोपैथी के साथ रहना संभव है, क्योंकि ज्यादातर मामलों में इसके लक्षण उपचार योग्य होते हैं।

तो, मायोपैथी एक गंभीर बीमारी है जिसका पता लगने पर तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है। अपने स्वास्थ्य के साथ मजाक मत करो, अपना ख्याल रखना!