मस्तिष्क और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के ट्यूमर। तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का वर्गीकरण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण

ब्रेन ट्यूमर सभी नियोप्लाज्म का 10% और सभी बीमारियों का 4.2% है तंत्रिका प्रणाली... रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर ब्रेन ट्यूमर की तुलना में 6 गुना कम आम हैं।

एटियलजि। डिस्मेब्रायोजेनेसिस को ब्रेन ट्यूमर के विकास के कारणों में से एक कहा जा सकता है। यह संवहनी ट्यूमर, विकृतियों, गैंग्लियोन्यूरोमा के विकास में भूमिका निभाता है। आनुवंशिक कारक संवहनी ट्यूमर और न्यूरोफिब्रोमा के विकास में एक भूमिका निभाता है। ग्लियोमास के एटियलजि को खराब समझा जाता है। वेस्टिबुलर-श्रवण तंत्रिका के एक न्यूरोमा का विकास एक वायरल घाव से जुड़ा हुआ है।

ब्रेन ट्यूमर का वर्गीकरण

1. जैविक: सौम्य और घातक।

2. रोगजनक: प्राथमिक ट्यूमर, फेफड़े, पेट, गर्भाशय, स्तन से माध्यमिक (मेटास्टेटिक)।

3. मस्तिष्क के संबंध में: इंट्रासेरेब्रल (नोडल या घुसपैठ) और अतिरिक्त विकास के साथ एक्स्ट्रासेरेब्रल।

4. कार्य न्यूरोसर्जिकल वर्गीकरण: सुपरटेंटोरियल, सबटेंटोरियल, ट्यूबरोहाइपोफिसियल।

5. पैथोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर (एस्ट्रोसाइटोमास, ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, एपेंडीमा के ट्यूमर और कोरॉइड प्लेक्सस, पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर, न्यूरॉन्स के ट्यूमर, मेडुलोब्लास्टोमा)।

2. नसों के म्यान से ट्यूमर (श्रवण तंत्रिका का न्यूरोमा)।

3. मेनिन्जेस और संबंधित ऊतकों के ट्यूमर (मेनिन्जियोमा, मेनिंगियल सार्कोमा, ज़ैंथोमैटस ट्यूमर, प्राथमिक मेलानोमा)।

4. रक्त वाहिकाओं के ट्यूमर (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा)

5. हरमेंट-सेल ट्यूमर (जर्मिनोमा, भ्रूण कैंसर, कोरियोनिक कार्सिनोमा, टेराटोमा)।

6. डायसोन्टोजेनेटिक ट्यूमर (क्रैनियोफेरीन्जिओमा, रथके पॉकेट सिस्ट, एपिडर्मॉइड सिस्ट)।

7. संवहनी विकृतियां (धमनी शिरापरक विकृति, कैवर्नस एंजियोमा)।

8. पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर (एसिडोफिलिक, बेसोफिलिक, क्रोमोफोबिक, मिश्रित)।

9. एडेनोकार्सिनोमा।

10. मेटास्टेटिक (सभी ब्रेन ट्यूमर का 6%)।

तंत्रिकाबंधार्बुद मस्तिष्क पदार्थ से मिलकर तंत्रिका तंत्र का एक विशिष्ट ट्यूमर है। वयस्कों और बुजुर्गों में ग्लियोमा होते हैं। ग्लियोमा की घातकता की डिग्री ग्लियोमा कोशिकाओं के प्रकार पर निर्भर करती है। कम विभेदित ट्यूमर कोशिकाएं, अधिक घातक पाठ्यक्रम मनाया जाता है। ग्लियोमास में, ग्लियोब्लास्टोमा, एस्ट्रोसाइटोमा और मेडुलोब्लास्टोमा प्रतिष्ठित हैं।

ग्लयोब्लास्टोमाघुसपैठ वृद्धि है। यह एक घातक ट्यूमर है। ग्लियोब्लास्टोमा का आकार अखरोट से लेकर बड़े सेब तक होता है। सबसे अधिक बार, ग्लियोब्लास्टोमा एकल होते हैं, बहुत कम अक्सर - कई। कभी ग्लियोमैटस नोड्स में कैविटी बन जाती हैं, तो कभी कैल्शियम साल्ट जमा हो जाते हैं। कभी-कभी ग्लियोमा के अंदर रक्तस्राव होता है, तो लक्षण एक स्ट्रोक के समान होते हैं। औसत अवधिरोग के पहले लक्षणों के बाद जीवन लगभग 12 महीने तक दिखाई देता है। कट्टरपंथी हटाने के साथ, ट्यूमर पुनरावृत्ति अक्सर होती है।

एस्ट्रोसाइटोमा।सौम्य वृद्धि हो। विकास धीरे-धीरे और लंबे समय तक जारी रहता है। ट्यूमर के अंदर बड़े सिस्ट बनते हैं। औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 6 वर्ष है। जब ट्यूमर को हटा दिया जाता है, तो रोग का निदान अनुकूल होता है।

मेडुलोब्लास्टोमा।एक ट्यूमर जिसमें अविभाजित कोशिकाएं होती हैं जिनमें न्यूरॉन्स या ग्लियल तत्वों का कोई संकेत नहीं होता है। ऐसे ट्यूमर सबसे घातक होते हैं। लगभग 10 वर्ष की आयु के बच्चों (आमतौर पर लड़कों) में सेरिबैलम में लगभग विशेष रूप से पाया जाता है।

अन्य ग्लिओमास में शामिल हैं ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा।यह एक दुर्लभ, धीमी गति से बढ़ने वाला ट्यूमर है। अपेक्षाकृत सौम्य वृद्धि है। मस्तिष्क गोलार्द्धों में पाया जाता है। कैल्सीफिकेशन के अधीन हो सकता है। ependymomaनिलय के अधिवृक्क से विकसित होता है। यह चतुर्थ वेंट्रिकल की गुहा में या पार्श्व वेंट्रिकल में कम बार स्थित होता है। एक सौम्य वृद्धि है।

मेनिंगियोमास सभी ब्रेन ट्यूमर का 12-13% हिस्सा बनाते हैं और ग्लियोमास के बाद आवृत्ति में दूसरे स्थान पर हैं। वे अरचनोइड झिल्ली की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। सौम्य वृद्धि हो। वे शिरापरक साइनस के साथ मस्तिष्क के ऊतकों के बाहर स्थित हैं। वे खोपड़ी की अंतर्निहित हड्डियों में परिवर्तन का कारण बनते हैं: सूदों का निर्माण, एंडोस्टोसिस होता है, द्विगुणित शिराओं का विस्तार होता है। 30-55 वर्ष की आयु की महिलाओं में मेनिंगियोमा अधिक आम है। मेनिंगियोमा उत्तल और बेसल में विभाजित हैं। कुछ मामलों में, मेनिंगियोमा शांत हो जाते हैं और सायमोमा में बदल जाते हैं।

पिट्यूटरी क्षेत्र के ट्यूमर सभी ब्रेन ट्यूमर का 7-18% टन बनाते हैं। सबसे आम क्रानियोफेरीन्जिओमास और पिट्यूटरी एडेनोमा हैं।

क्रानियोफेरीन्जिओमाशाखाओं के मेहराब के भ्रूण अवशेषों से विकसित होता है। ट्यूमर का विस्तार व्यापक है। तुर्की काठी के क्षेत्र में स्थित है। सिस्टिक कैविटी बनाता है। जीवन के पहले दो दशकों में होता है।

पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुदग्रंथि पिट्यूटरी ग्रंथि से विकसित, यानी। सामने। वे सेला टर्सिका की गुहा में विकसित होते हैं। कोशिकाओं के प्रकार के आधार पर बेसोफिलिक, ईोसिनोफिलिक और क्रोमोफोबिक होते हैं। घातक वृद्धि के मामले में, ट्यूमर को एडेनोकार्सिनोमा कहा जाता है। बढ़ते हुए, ट्यूमर सेला टरिका के पिछले हिस्से को नष्ट कर देता है, डायाफ्राम और कपाल गुहा में बढ़ता है। यह चियास्म, हाइपोथैलेमस पर दबाव डाल सकता है और संबंधित लक्षण पैदा कर सकता है।

मेटास्टेटिक संरचनाएंमस्तिष्क के सभी नियोप्लाज्म का 6% बनाते हैं। मेटास्टेसिस के स्रोत ब्रोन्कोजेनिक फेफड़े का कैंसर, स्तन, पेट, गुर्दे, थायरॉयड कैंसर हैं। मेटास्टेटिक मार्ग हेमटोजेनस, लिम्फोजेनस और मस्तिष्कमेरु द्रव हैं। सबसे अधिक बार, मेटास्टेस एकल होते हैं, कम अक्सर कई। वे मस्तिष्क के पैरेन्काइमा में स्थित होते हैं, कम अक्सर खोपड़ी की हड्डियों में।

ब्रेन ट्यूमर क्लिनिक

ब्रेन ट्यूमर क्लिनिक में लक्षणों के तीन समूह होते हैं। ये सामान्य सेरेब्रल लक्षण, फोकल और दूरी पर लक्षण हैं।

मस्तिष्क के सामान्य लक्षणइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के कारण उत्पन्न होता है। सेरेब्रल लक्षणों का परिसर तथाकथित उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम बनाता है। उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम में सिरदर्द, उल्टी, कंजेस्टिव निप्पल डिस्क शामिल हैं। ऑप्टिक तंत्रिका, दृष्टि में परिवर्तन, मानसिक विकार, मिरगी के दौरे, चक्कर आना, नाड़ी और श्वसन में परिवर्तन, मस्तिष्कमेरु द्रव में परिवर्तन।

सिरदर्द -ब्रेन ट्यूमर के सबसे आम लक्षणों में से एक। यह बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव, बिगड़ा हुआ रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव परिसंचरण के परिणामस्वरूप होता है। शुरुआत में, सिरदर्द आमतौर पर स्थानीय होते हैं, जो ड्यूरा मेटर, इंट्रासेरेब्रल और मेनिन्जियल वाहिकाओं की जलन के साथ-साथ खोपड़ी की हड्डियों में परिवर्तन के कारण होते हैं। स्थानीय दर्द उबाऊ, स्पंदन, मरोड़, पैरॉक्सिस्मल हैं। सामयिक निदान के लिए उनकी पहचान का कुछ महत्व है। खोपड़ी और चेहरे की टक्कर और तालमेल के साथ, दर्द नोट किया जाता है, खासकर ट्यूमर के सतही स्थान के मामलों में। फटने वाला सिरदर्द अक्सर रात में और सुबह जल्दी होता है। रोगी एक सिरदर्द के साथ जागता है जो कई मिनटों से लेकर कई घंटों तक रहता है और अगले दिन फिर से प्रकट होता है। धीरे - धीरे सरदर्दलंबा हो जाता है, फैल जाता है, पूरे सिर पर फैल जाता है और स्थायी हो सकता है। यह शरीर की मुद्रा और स्थिति के आधार पर शारीरिक परिश्रम, उत्तेजना, खाँसी, छींकने, उल्टी, सिर को आगे की ओर झुकाने और शौच करने से बढ़ सकता है।

उलटी करनाइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि के साथ प्रकट होता है। IV वेंट्रिकल के ट्यूमर में, मेडुला ऑबोंगटा, अनुमस्तिष्क कृमि, उल्टी एक प्रारंभिक और फोकल लक्षण है। सिरदर्द के हमले की ऊंचाई पर इसकी घटना की विशेषता, उपस्थिति में आसानी, अधिक बार सुबह में, सिर की स्थिति में बदलाव के साथ, भोजन के सेवन से कोई संबंध नहीं होता है।

कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्कइंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि और ट्यूमर के विषाक्त प्रभाव के कारण उत्पन्न होता है। उनकी घटना की आवृत्ति ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करती है। वे लगभग हमेशा सेरिबैलम, IV वेंट्रिकल और टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ देखे जाते हैं। अवचेतन संरचनाओं के ट्यूमर के साथ अनुपस्थित हो सकता है, मस्तिष्क के पूर्वकाल भाग के ट्यूमर के साथ देर से दिखाई देता है। क्षणिक धुंधली दृष्टि और इसकी तीक्ष्णता में प्रगतिशील कमी ऑप्टिक डिस्क के ठहराव और संभावित प्रारंभिक शोष का संकेत देती है। ऑप्टिक नसों के माध्यमिक शोष के अलावा, प्राथमिक शोष भी देखा जा सकता है, जब ट्यूमर ऑप्टिक नसों, चियास्म, या ऑप्टिक पथ के प्रारंभिक खंडों पर इसके स्थानीयकरण के मामलों में सीधा दबाव डालता है। सेला टरिका या मस्तिष्क के आधार पर।

एक ट्यूमर के सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षणों में मिरगी के दौरे, मानसिक परिवर्तन, चक्कर आना और नाड़ी में मंदी भी शामिल है।

मिरगी के दौरेइंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप और मस्तिष्क के ऊतकों पर ट्यूमर के प्रत्यक्ष प्रभाव के कारण हो सकता है। दौरे रोग के सभी चरणों (30% तक) में प्रकट हो सकते हैं, अक्सर ट्यूमर के पहले नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के रूप में कार्य करते हैं और लंबे समय तक अन्य लक्षणों से पहले होते हैं। कॉर्टेक्स में और उसके करीब स्थित सेरेब्रल गोलार्द्धों के ट्यूमर के साथ दौरे अधिक आम हैं। कम सामान्यतः, मस्तिष्क गोलार्द्धों, मस्तिष्क स्टेम और पश्च कपाल फोसा के गहरे ट्यूमर में दौरे पड़ते हैं। रोग की शुरुआत में दौरे अधिक बार देखे जाते हैं, घातक ट्यूमर की धीमी वृद्धि के साथ, इसके अधिक तेजी से विकास के साथ।

मानसिक विकारअधिक बार मध्यम और वृद्धावस्था में होता है, खासकर जब ट्यूमर मस्तिष्क के पूर्वकाल लोब और कॉर्पस कॉलोसम में स्थित होता है। रोगी उदास, उदासीन, नींद में डूबे, अक्सर जम्हाई लेते हैं, जल्दी थक जाते हैं, समय और स्थान में भटकाव करते हैं। संभावित स्मृति हानि, मानसिक मंदता, ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई, चिड़चिड़ापन, मनोदशा में परिवर्तन, आंदोलन या अवसाद। रोगी स्तब्ध रह सकता है, जैसे कि वह बाहरी दुनिया से अलग हो गया हो - "लोडेड", हालांकि वह सवालों के सही जवाब दे सकता है। जैसे ही इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ता है, मानसिक गतिविधि बंद हो जाती है।

चक्कर आनाअक्सर (50%) भूलभुलैया में ठहराव और वेस्टिबुलर स्टेम केंद्रों की जलन और मस्तिष्क गोलार्द्धों के टेम्पोरल लोब के कारण होता है। आसपास की वस्तुओं के घूमने या शरीर के स्व-विस्थापन के साथ प्रणालीगत चक्कर आना अपेक्षाकृत दुर्लभ है, यहां तक ​​​​कि श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ भी। चक्कर आना जो तब होता है जब रोगी की स्थिति में परिवर्तन होता है, IV वेंट्रिकल के क्षेत्र में एपेंडिमोमा या मेटास्टेसिस की अभिव्यक्ति हो सकती है।

धड़कनब्रेन ट्यूमर के साथ, यह अक्सर अस्थिर होता है, कभी-कभी ब्रैडीकार्डिया निर्धारित किया जाता है। तेजी से बढ़ते ट्यूमर के साथ रक्तचाप बढ़ सकता है। धीरे-धीरे बढ़ने वाले ट्यूमर वाले रोगी में, विशेष रूप से उप-स्थानीयकरण, यह अक्सर कम होता है।

आवृत्ति और चरित्र सांस लेनाअस्थिर भी हैं। श्वास तेज या धीमी हो सकती है, कभी-कभी रोग के अंतिम चरण में पैथोलॉजिकल प्रकार (चेने-स्टोक्स, आदि) में संक्रमण के साथ।

मस्तिष्कमेरु द्रवउच्च दबाव, पारदर्शी, अक्सर रंगहीन, कभी-कभी ज़ैंथोक्रोमिक में बहता है। एक सामान्य सेलुलर संरचना के साथ प्रोटीन की बढ़ी हुई मात्रा होती है।

उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सिंड्रोम की सबसे बड़ी गंभीरता सबटेंटोरियल ट्यूमर में देखी जाती है, जो कि एक्सट्रासेरेब्रल स्थानीयकरण है, जिसमें विस्तार वृद्धि होती है।

फोकल लक्षण मस्तिष्क के आस-पास के हिस्से पर ट्यूमर के प्रत्यक्ष प्रभाव से जुड़ा हुआ है। वे ट्यूमर के स्थानीयकरण, उसके आकार और विकास के चरण पर निर्भर करते हैं।

पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।रोग के प्रारंभिक चरणों में, जैक्सोनियन प्रकार के दौरे देखे जाते हैं। ऐंठन शरीर के एक निश्चित हिस्से में शुरू होती है, फिर शरीर के कुछ हिस्सों के सामयिक प्रक्षेपण के अनुसार पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस तक फैल जाती है। एक ऐंठन जब्ती का सामान्यीकरण संभव है। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, संबंधित अंग का केंद्रीय पैरेसिस ऐंठन की घटना में शामिल होने लगता है। जब फोकस को पैरासेंट्रल लोब्यूल में स्थानीयकृत किया जाता है, तो लोअर स्पास्टिक पैरापैरेसिस विकसित होता है।

पश्च केंद्रीय गाइरस के ट्यूमर।इरिटेशन सिंड्रोम संवेदी जैकसोनियन मिर्गी से जुड़ा है। शरीर या अंगों के कुछ क्षेत्रों में रेंगने की अनुभूति होती है। पेरेस्टेसिया ट्रंक के पूरे आधे हिस्से में या पूरे शरीर में फैल सकता है। तब हानि के लक्षण जुड़ सकते हैं। कॉर्टिकल घाव के अनुरूप क्षेत्रों में हाइपेस्थेसिया या एनेस्थीसिया होता है।

ललाट लोब के ट्यूमर।लंबे समय तक, वे स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं। ललाट लोब के ट्यूमर के लिए निम्नलिखित लक्षण सबसे विशिष्ट हैं। मानसिक विकार। वे पहल, निष्क्रियता, सहजता, उदासीनता, सुस्ती, गतिविधि और ध्यान में कमी में कमी से व्यक्त किए जाते हैं। रोगी अपनी स्थिति को कम आंकते हैं। कभी-कभी सपाट चुटकुले (मोरिया) या उत्साह की प्रवृत्ति होती है। रोगी अस्वस्थ हो जाते हैं, अनुपयुक्त स्थानों पर पेशाब करते हैं। मिर्गी के दौरे सिर और आंखों को बगल की ओर मोड़ने से शुरू हो सकते हैं। ललाट गतिभंग फोकस के विपरीत दिशा में होता है। रोगी अगल-बगल से डगमगाता है। चलने (अबसिया) या खड़े होने (अस्थसिया) की क्षमता का नुकसान हो सकता है। गंध विकार आमतौर पर एकतरफा होते हैं। चेहरे की तंत्रिका का केंद्रीय पैरेसिस पूर्वकाल केंद्रीय गाइरस पर ट्यूमर के दबाव के कारण होता है। यह अक्सर ललाट लोब के पीछे के हिस्से में स्थानीयकृत ट्यूमर के साथ देखा जाता है। ललाट लोब की हार के साथ, वस्तुओं के जुनूनी लोभी (यानिशेव्स्की का लक्षण) की घटना हो सकती है। जब ट्यूमर प्रमुख गोलार्ध के पीछे के हिस्से में स्थानीयकृत होता है, तो मोटर वाचाघात होता है। फंडस में, परिवर्तन या तो अनुपस्थित हो सकते हैं, या ऑप्टिक नसों के द्विपक्षीय कंजेस्टिव निपल्स हो सकते हैं, या एक तरफ कंजेस्टिव निप्पल और दूसरी तरफ एट्रोफिक (फॉस्टर-कैनेडी सिंड्रोम) हो सकते हैं।

पार्श्विका लोब के ट्यूमर... सबसे आम विकास हेमिपेरेसिस और हेमीहाइपेस्थेसिया है। संवेदी गड़बड़ी के बीच, स्थानीयकरण की भावना ग्रस्त है। एस्टरोग्नोसिस उत्पन्न होता है। बाएं कोणीय गाइरस की भागीदारी के साथ, एलेक्सिया मनाया जाता है, और सुप्रा-सीमांत गाइरस की हार के साथ, द्विपक्षीय अप्राक्सिया मनाया जाता है। कोणीय गाइरस की पीड़ा के साथ, मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब में संक्रमण के स्थान पर दृश्य अग्नोसिया, एग्रफिया, अकलकुलिया विकसित होते हैं। पार्श्विका लोब के निचले हिस्सों की हार के साथ, दाएं-बाएं अभिविन्यास, प्रतिरूपण और व्युत्पत्ति का उल्लंघन होता है। वस्तुएं बड़ी लगने लगती हैं या, इसके विपरीत, कम हो जाती हैं, रोगी अपने स्वयं के अंग की उपेक्षा करते हैं। जब दायां पार्श्विका लोब पीड़ित होता है, तो एनोसोग्नोसिया (किसी की बीमारी से इनकार) या ऑटो-निदान (शरीर योजना का उल्लंघन) हो सकता है।

टेम्पोरल लोब के ट्यूमर।सबसे आम वाचाघात संवेदी, भूलने की बीमारी, अलेक्सिया और एग्रैफिया हो सकता है। मिरगी के दौरे श्रवण, घ्राण और स्वाद संबंधी मतिभ्रम के साथ होते हैं। चतुर्भुज हेमियानोप्सिया के रूप में दृश्य गड़बड़ी संभव है। कभी-कभी प्रणालीगत चक्कर आने के हमले दिखाई देते हैं। टेम्पोरल लोब के बड़े ट्यूमर टेम्पोरल लोब के मेडुला को टेंटोरियम के पायदान में घुसने का कारण बन सकते हैं। यह ओकुलोमोटर विकारों, हेमिपेरेसिस या पार्किंसनिज़्म द्वारा प्रकट होता है। सबसे अधिक बार, टेम्पोरल लोब को नुकसान के साथ, स्मृति विकार होते हैं। रोगी रिश्तेदारों, प्रियजनों, वस्तुओं के नाम भूल जाता है। टेम्पोरल लोब के ट्यूमर के साथ सामान्य मस्तिष्क संबंधी लक्षण काफी स्पष्ट होते हैं।

ओसीसीपिटल लोब के ट्यूमर।वे दुर्लभ हैं। सबसे आम दृश्य गड़बड़ी हैं। ऑप्टिकल एग्नोसिया विकसित होता है।

ब्रेन स्टेम ट्यूमर।बारी-बारी से पक्षाघात का कारण।

अनुमस्तिष्क कोण के ट्यूमर।एक नियम के रूप में, ये श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा हैं। पहला संकेत कान में शोर हो सकता है, फिर बहरापन (ओटिएट्रिक चरण) को पूरा करने के लिए सुनवाई हानि होती है। फिर अन्य कपाल न्यूरॉन्स को नुकसान के संकेत जुड़ते हैं। ये V और VII जोड़े हैं। चेहरे की तंत्रिका (न्यूरोलॉजिकल चरण) के ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया और परिधीय पैरेसिस होते हैं। तीसरे चरण में, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त घटना के साथ पश्च कपाल फोसा की नाकाबंदी होती है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर।वे चियास्म के संपीड़न के कारण बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया का कारण बनते हैं। ऑप्टिक नसों का प्राथमिक शोष होता है। अंतःस्रावी लक्षण, वसा-जननांग डिस्ट्रोफी, पॉलीडिप्सिया विकसित होते हैं। रेडियोग्राफ़ पर, तुर्की काठी को बड़ा किया जाता है।

"दूरी के लक्षण" यह लक्षणों का तीसरा समूह है जो ब्रेन ट्यूमर के साथ हो सकता है। उन्हें ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि वे ट्यूमर के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में त्रुटियां पैदा कर सकते हैं। ज्यादातर यह कपाल नसों के एकतरफा या द्विपक्षीय घावों के कारण होता है, विशेष रूप से पेट के, कम अक्सर - ओकुलोमोटर तंत्रिका, साथ ही गतिभंग और निस्टागमस के रूप में पिरामिड और अनुमस्तिष्क लक्षण।

निदान। यह रोग की नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर किया जाता है। अतिरिक्त विधियों में शराब संबंधी निदान शामिल हैं। इसका महत्व अब कम होता जा रहा है। सीटी और एमआरआई का उपयोग करके बुनियादी निदान किया जाता है।

इलाज

ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ निर्जलीकरण चिकित्सा की जाती है। अंतर्निहित मस्तिष्क पदार्थ के शोफ को कम करके, लक्षणों का कुछ प्रतिगमन देखा जा सकता है। ऑस्मोडायरेक्टिक्स (मैननिटोल) को मूत्रवर्धक के रूप में इस्तेमाल किया जा सकता है।

एक्स्ट्रासेरेब्रल ट्यूमर (मेनिंगियोमा, न्यूरोमा) के लिए सर्जिकल उपचार सबसे प्रभावी है। ग्लियोमास में शल्य चिकित्सा का प्रभाव कम होता है और शल्य चिकित्सा के बाद तंत्रिका संबंधी दोष बना रहता है।

सर्जिकल हस्तक्षेप के प्रकार:

• क्रैनियोटॉमी सतही और गहरे ट्यूमर पर किया जाता है।

• यदि ट्यूमर गहरा है और न्यूनतम नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ दिखाता है तो स्टीरियोटैक्टिक हस्तक्षेप किया जाता है।

ट्यूमर को मौलिक रूप से हटाया जा सकता है और इसके कुछ हिस्से को बचाया जा सकता है।

अन्य उपचारों में विकिरण चिकित्सा और कीमोथेरेपी शामिल हैं।

प्रत्येक मामले में, एक व्यक्तिगत दृष्टिकोण किया जाता है।

वैज्ञानिक समीक्षा

© बतोरोव यू.के. - 2009

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के WHO-वर्गीकरण के नए नोसोलॉजिकल रूपों के बारे में (चौथा पुनर्मुद्रण, 2007)

यू.के. बटोरोएव

(डॉक्टरों के उन्नत प्रशिक्षण के लिए इरकुत्स्क राज्य संस्थान, रेक्टर - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रो. वी.वी.शप्रख, विभाग

ऑन्कोलॉजी, सिर। - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर प्रो. वी.वी. ड्वोर्निचेंको)

सारांश। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण का मूल अनुवाद, 2007 में पुनर्प्रकाशित किया गया, जिसमें आधुनिक मॉर्फोजेनेटिक अवधारणाओं को ध्यान में रखते हुए, कुछ नए नृविज्ञानों का विवरण शामिल है। कुरूपता की डिग्री और आईसीडी-ऑन्कोलॉजिकल के कोड दिए गए हैं। तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के उद्भव से जुड़े वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम का संक्षिप्त विवरण दिया गया है।

मुख्य शब्द: हिस्टोलॉजिकल डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, सीएनएस ट्यूमर।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (2007) के ट्यूमर के चौथे संस्करण के नए नोसोलॉजिकल रूपों के बारे में

वाई.के. बटोरोव (इरकुत्स्क स्टेट इंस्टीट्यूट फॉर मेडिकल एडवांस्ड स्टडीज)

सारांश। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) के वर्गीकरण का मूल अनुवाद प्रस्तुत किया गया है, 2007 में प्रकाशित चौथे संस्करण का अनुवाद, कई नए नोसोलॉजिकल रूपों को सूचीबद्ध करता है। यदि एक अलग आयु वितरण, स्थान, आनुवंशिक प्रोफ़ाइल या नैदानिक ​​व्यवहार का प्रमाण था, तो हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट जोड़े गए थे। डब्ल्यूएचओ ग्रेडिंग योजना और अनुवांशिक प्रोफाइल पर अनुभागों को अद्यतन किया गया था और प्रीस्पोजिशन सिंड्रोम को पारिवारिक ट्यूमर सिंड्रोम की सूची में जोड़ा गया था जिसमें आमतौर पर तंत्रिका तंत्र शामिल होता था।

मुख्य शब्द: डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर।

ऑन्कोलॉजिकल संस्थानों के काम में, एकीकृत शीर्षक, नामकरण और वर्गीकरण अत्यंत महत्वपूर्ण हैं। यह ऑन्कोलॉजिस्ट, कीमोथेरेपिस्ट, रेडियोलॉजिस्ट, सर्जन, विभिन्न प्रोफाइल के इंटर्निस्ट और पैथोमॉर्फोलॉजिस्ट के बीच संचार की भाषा है; यह यथासंभव सरल, स्पष्ट, सार्वजनिक और अंतर्राष्ट्रीय होना चाहिए। तंत्रिका तंत्र (एनएस) के ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण का अनुवाद करना शुरू करते हुए, लेखकों ने स्पष्ट रूप से रूस में रोग और सांख्यिकीय सेवा की वर्तमान स्थिति की कल्पना की - इसकी राजधानी, क्षेत्रीय केंद्र और "आउटबैक" में। रूसी में आधुनिक डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण की कमी के कारण, हमारे देश में अधिकांश रोगविज्ञानी और चिकित्सा सांख्यिकीविद सबसे अधिक उपयोग करते हैं विभिन्न वर्गीकरणट्यूमर। कई रोगविज्ञानी 1979 से सीएनएस ट्यूमर के पुराने "जिनेवा" डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण का उपयोग करते हैं, बी.एस. खोमिंस्की, और चिकित्सा सांख्यिकी - ICD-10। तथ्यों के संचय और समझ के साथ, कभी-कभी विरोधाभासी, ट्यूमर के निदान के लिए नए आणविक जैविक तरीकों का उपयोग करके प्राप्त किया गया, ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण को संशोधित करने की आवश्यकता स्पष्ट हो गई। 1993 में, P. Kleuhues, P. Burger और B. Shceithauer के नेतृत्व में, CNS ट्यूमर के वर्गीकरण का एक संशोधित, दूसरा संस्करण दिखाई दिया। 2000 से, इंटरनेशनल एजेंसी फॉर रिसर्च कैंसर - IARC, ल्यों, फ्रांस, जो है संरचनात्मक इकाईडब्ल्यूएचओ, ने तीसरा प्रकाशित करना शुरू किया, और 2007 में - तथाकथित "ब्लू बुक्स" की चौथी श्रृंखला पहले से ही (नीली किताबें जिन्हें विशेषता लोगो से उनका नाम मिला) -

विभिन्न अंगों के ट्यूमर के हिस्टोलॉजिकल डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण। पहले संस्करण में 25 खंड प्रकाशित हुए, तीसरे में - 9, जिसमें लगभग सभी अंगों और ऊतकों के ट्यूमर शामिल थे।

तीसरे और चौथे संस्करण के एचसी ट्यूमर का वर्गीकरण पहले (1979) और दूसरे (1993) दोनों से काफी भिन्न है। जबकि पहले संस्करण का रूसी में अनुवाद किया गया था और सोवियत संघ में मेडिसिना पब्लिशिंग हाउस द्वारा दोहराया गया था, दूसरा संस्करण बहुत कम ज्ञात था। वर्गीकरण का अनुवाद स्वयं न्यूरोसर्जिकल संस्थान डी.एन. के सेंट पीटर्सबर्ग रोगविज्ञानी द्वारा किया गया था। मात्स्को, जिन्होंने इस अनुवाद के साथ 1996 की सालगिरह के संग्रह में एक छोटी टिप्पणी के साथ एम.एफ. ग्लेज़ुनोव। लेकिन यह अधिकांश रूसी रोगविज्ञानी, न्यूरोसर्जन और ऑन्कोलॉजिस्ट के लिए अज्ञात रहा। बाद में, 1998 में, डी.एन. मात्स्को ने एजी कोर्शुनोव के सहयोग से सेंट्रल नर्वस सिस्टम के ट्यूमर के एटलस को प्रकाशित किया, जो मूल लेखक के वर्गीकरण पर आधारित था, जो 1993 के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण से बहुत अलग नहीं था। इसने आज तक अपनी प्रासंगिकता नहीं खोई है, और यह रूसी परिस्थितियों के लिए डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण का "अनुकूलित" संस्करण माना जा सकता है।

आणविक जैविक विधियों के तेजी से विकास के कारण, विशेष रूप से इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल, 1980 और 90 के दशक में, कई ट्यूमर के हिस्टोजेनेसिस को निर्धारित किया गया था, जिसके कारण न केवल नई नोसोलॉजिकल इकाइयों का अलगाव हुआ, बल्कि कुछ अन्य लोगों का पुनर्वर्गीकरण भी हुआ। इस प्रकार, उनकी ज्योतिषीय प्रकृति को प्रकट करने के बाद, ग्लियोब्लास्टोमा को "भ्रूण" ट्यूमर के समूह से "एस्ट्रोसाइटिक" ट्यूमर में स्थानांतरित कर दिया गया, इस प्रकार उनके ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर की तार्किक श्रृंखला को बंद कर दिया गया।

उत्पत्ति: एस्ट्रोसाइटोमा ^ एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा ^ ग्लियोब्लास्टोमा। पहले, यह गलती से माना जाता था कि ग्लियोब्लास्टोमा हिस्टोजेनेटिक रूप से एस्ट्रोग्लिया और ओलिगोडेंड्रोग्लिया दोनों से आ सकता है, और यहां तक ​​​​कि एपेंडीमा से भी। मेनिंगियोमास के समूह को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया गया था, जिसे घातकता की डिग्री (विशिष्ट, असामान्य और एनाप्लास्टिक) के अनुसार तीन समूहों में विभाजित किया गया था। विशिष्ट मेनिंगियोमा में जोड़ा गया: माइक्रोसिस्टिक, स्रावी, मेटाप्लास्टिक, लिम्फोप्लाज़मेसिटिक। स्पष्ट कोशिका और कॉर्डॉइड को एटिपिकल समूह में जोड़ा जाता है, और पैपिलरी और रबडॉइड को एनाप्लास्टिक वाले में जोड़ा जाता है। मेनिंगियोमास के समूह से, हेमांगीओब्लास्टिक और हेमैन-हाइपरसिटिक मेनिंगियोमा को आम तौर पर हटा दिया गया था, जो झिल्ली के मेसेनकाइमल ट्यूमर में स्थानांतरित हो गए थे।

पुस्तकों के तीसरे और चौथे संस्करण - ऐसी श्रृंखला के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण आम तौर पर पिछले दो से मौलिक रूप से भिन्न होते हैं। ये अंतर, सबसे पहले, प्रतिभागियों की संख्या से संबंधित हैं। यदि पहले प्रतिभागियों का समूह 20-25 लोगों तक सीमित था: 12 नेता, 10-12 विशेषज्ञ और समीक्षकों की समान संख्या, अब प्रत्येक पुस्तक में प्रतिभागियों की संख्या (अब तक उनमें से नौ हैं) 77 से 143 तक है ब्लू बुक "दो या तीन संपादकों, और सबसे अधिक शीर्षक वाले सह-लेखकों (लगभग बीस) को उद्घाटन और समापन बैठकों में भाग लेने के लिए आमंत्रित किया जाता है, जहां मुख्य निर्णय किए जाते हैं। दूसरे, संस्करण के प्रारूप और मात्रा में वृद्धि हुई है, और पूर्व लोगो, जो समग्र रूप से बना हुआ है, को सबसे विशिष्ट रंग चित्रों के साथ पूरक किया गया है। तीसरे संस्करण की पुस्तकों के कवर पर, पिछले शीर्षक "ट्यूमर का अंतर्राष्ट्रीय हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण" के बजाय "पैथोलॉजी और जेनेटिक्स ऑफ ट्यूमर" दिखाई देता है, जो ट्यूमर के निदान को स्पष्ट करने के लिए मौलिक रूप से नए दृष्टिकोणों पर जोर देता है। प्रत्येक खंड की शुरुआत में, वर्गीकरण स्वयं दिए गए हैं, जो रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण - ऑन्कोलॉजिकल (ICD / O) के कोड को दर्शाते हैं। प्रत्येक ऑन्कोलॉजिकल इकाई को चार अंकों का आईसीडी / ओ कोड सौंपा गया है, और इसकी घातकता की डिग्री तिरछी रेखा (0 - सौम्य ट्यूमर, 1 - मध्यवर्ती-ग्रेड ट्यूमर, स्थानीय रूप से आक्रामक या शायद ही कभी मेटास्टेटिक, 2 - कार्सिनोमा "के माध्यम से इंगित की जाती है। स्वस्थानी", 3 - घातक ट्यूमर)। एक पूरा अध्याय अपने लेखकों के संकेत के साथ एक अलग नोसोलॉजिकल यूनिट को समर्पित है। प्रत्येक अध्याय की शुरुआत में, नोसोलॉजी की परिभाषा दी गई है, इसके पूर्व नाम, समानार्थक शब्द, आईसीडी / ओ कोड, फिर घटना की आवृत्ति, पसंदीदा स्थान, आयु और लिंग। नैदानिक ​​​​लक्षण, जो उसकी विशेषता हैं, एक्स-रे, सीटी और अल्ट्रासाउंड छवियों की विशेषताएं, वर्गीकरण और मंचन के मानदंड विस्तृत हैं। उसके बाद, यह वर्णन करता है दिखावटहटाए गए ट्यूमर की एक मैक्रो-तैयारी, एक विस्तृत हिस्टोलॉजिकल चित्र दिया गया है, जो कुछ मानदंडों को दर्शाता है, जैसे कि माइटोटिक इंडेक्स या नेक्रोसिस का क्षेत्र, जो दुर्दमता की डिग्री निर्धारित करने के लिए आवश्यक है। निम्नलिखित पिछली स्थितियों, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल प्रोफाइल, साइटोजेनेटिक से डेटा, आणविक आनुवंशिक अध्ययनों के साथ-साथ रूपात्मक मानदंड का वर्णन करता है जो पुनरावृत्ति, उत्तरजीविता और रोग का निर्धारण करते हैं। विवरण लाभ के साथ हैं

भौतिक रूप से रंगीन चित्रण। प्रत्येक पुस्तक के अंत में लेखों की एक सूची दी गई है, जिसके लिंक दिए गए हैं। ऐसी सूची में दो से तीन हजार स्रोत होते हैं। पुस्तक वर्णानुक्रम में लेखकों की एक सूची के साथ समाप्त होती है, जिसमें डाक और ई-मेल पते दिए गए हैं, जो उनके कार्य स्थान और स्थिति का संकेत देते हैं।

जिस वॉल्यूम पर हम चर्चा कर रहे हैं "सीएनएस ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण" 2007 में बोस्टन डी। लुइस के अमेरिकी रोगविज्ञानी के नेतृत्व में लेखकों के एक समूह के संपादकीय के तहत प्रकाशित हुआ था। इसके निर्माण में 20 देशों के 74 विशेषज्ञों ने हिस्सा लिया, जिनमें ए.जी. कोर्शुनोव, प्रमुख। पैथोमॉर्फोलॉजी विभाग, न्यूरोसर्जिकल संस्थान। एन.एन. बर्डेंको।

यहां वर्गीकरण का हमारा अनुवाद है, जिससे परिचित होना रोगविज्ञानी, न्यूरोसर्जन, न्यूरोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट और चिकित्सा सांख्यिकीविदों के लिए उपयोगी होगा (तालिका 1)।

इस प्रकार में, पिछले वर्गीकरणों की तुलना में, चर्चा किए गए ट्यूमर की श्रेणी में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए: 1) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर और कपाल नसों के ट्यूमर के अलावा, अब परिधीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर पर विचार किया जाता है, जो थे पहले नरम ऊतक ट्यूमर के वर्गीकरण में चर्चा की गई थी, जहां से वे क्रमशः प्राप्त हुए थे; 2) पिट्यूटरी एडेनोमा को भी बाहर रखा गया है, जिसे अंतःस्रावी तंत्र के ट्यूमर में माना जाता है; 3) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के साथ वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम वर्गीकरण में शामिल नहीं हैं, लेकिन उन्हें विस्तार से माना जाता है, और क्रोमोसोमल विपथन को प्रमुख ऑन्कोजीन और शमन जीन के मानचित्रण के साथ इंगित किया जाता है।

यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर की घातकता की डिग्री के उन्नयन की दोहरी प्रणाली पर ध्यान दिया जाना चाहिए। पहला आईसीडी / ओ सिस्टम के अनुसार एन्कोड करता है, और यह 4-अंकीय कोड दाईं ओर तालिका में दिखाया गया है, जहां घातकता की डिग्री एक अंश द्वारा अलग की गई संख्याओं द्वारा इंगित की जाती है: / 0 - सौम्य ट्यूमर, / 1 - इंटरमीडिएट-ग्रेड ट्यूमर, / 2 - कार्सिनोमा "इन सीटू", / 3 - घातक ट्यूमर। इसके अलावा, ट्यूमर का दूसरे पैमाने पर आकलन करना आवश्यक है - विशेष रूप से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के लिए विकसित दुर्दमता की डिग्री का उन्नयन, जिसकी नींव 1949 में उत्कृष्ट अमेरिकी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट केर्नोजेन (जेडब्ल्यू केर्नोजेन) द्वारा रखी गई थी। इसका विकास इस तथ्य से जुड़ा था कि औपचारिक रूपात्मक उन्नयन ट्यूमर की घातकता की डिग्री, उदाहरण के लिए, जैसे कि एपिथेलियल कार्सिनोमा के लिए, ब्रोडर्स (एसी ब्रोडर्स, 1948) द्वारा प्रस्तावित, कई कारणों से सीएनएस ट्यूमर के लिए पूरी तरह से स्वीकार्य नहीं है:

कपाल के भीतर एक ट्यूमर, यहां तक ​​कि एक पूरी तरह से सौम्य ट्यूमर की अबाधित वृद्धि, महत्वपूर्ण मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न का कारण बन सकती है और मृत्यु का कारण बन सकती है, जो निश्चित रूप से, प्रक्रिया की नैदानिक ​​दुर्दमता को इंगित करता है;

इस तरह की प्रक्रिया किसी भी ट्यूमर का कारण बन सकती है, चाहे उसकी हिस्टोलॉजिकल संरचना और घातकता की डिग्री कुछ भी हो;

किसी भी हिस्टोटाइप का ट्यूमर और किसी भी डिग्री की दुर्दमता, यहां तक ​​कि बहुत छोटे आकार का, किसी भी, सबसे गंभीर परिणाम के साथ रोड़ा जलशीर्ष पैदा कर सकता है;

सीएनएस ट्यूमर की दुर्दमता की डिग्री का आकलन करते समय, कुरूपता के लिए कुछ सामान्य रूपात्मक मानदंड

तालिका एक

सीएनएस ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ-वर्गीकरण (2GG7)

ट्यूमर का प्रकार कोड बुराई की डिग्री

आईसीडी / गुणवत्ता के बारे में यू)

1. न्यूरोएपिटेलल ट्यूमर

१.१. एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर

पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा 9421/1 जी = आई

पाइलोमीक्सॉइड एस्ट्रोसाइटोमा 9425/3 जी = II

Subependymar जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा 9384/3 G = I

प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा 9424/3 जी = आई

डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा 9420/3 जी = II

तंतुमय 9420/3 जी = II

प्रोटोप्लाज्मिक 9410/3 जी = II

मस्तूल सेल 9411/3 जी = II

एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा 9401/3 जी = III

ग्लियोब्लास्टोमा 9440/3 जी = IV

विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा 9441/3 जी = IV

ग्लियोसारकोमा 9442/3 जी = IV

मस्तिष्क का ग्लियोमैटोसिस ९३८१/३ जी = III

१.२. ओलिगोडेंड्रोग्लिअल ट्यूमर

ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा 9450/3 जी = II

एनाप्लास्टिक ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा 9451/3 जी = III

१.३. ओलिगोएस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर

ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा 9382/3 जी = II

एनाप्लास्टिक ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा 9382/3 जी = III

१.४. एपेंडिमल ट्यूमर

मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा 9394/1 जी = आई

Subependymoma 9381/1 G = I

एपेंडिमोमा 9391/3 जी = II

सेलुलर 9391/3 जी = II

पैपिलरी 9391/3 जी = II

क्लियर सेल 9391/3 जी = II

टैनसाइटिक 9391/3 जी = II

एनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा 9392/3 जी = III

1.5. कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर

कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा 9390/0 जी = आई

कोरॉइड प्लेक्सस का एटिपिकल पेपिलोमा 9390/1 G = II

कोरॉइड प्लेक्सस कार्सिनोमा 9390/3 जी = III

१.६. अन्य न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर

एस्ट्रोब्लास्टोमा 9430/3 अस्पष्ट

तीसरे वेंट्रिकल का कॉर्डॉइड ग्लियोमा 9444/1 G = II

एंजियोसेंट्रिक ग्लियोमा 9431/1 जी = आई

१.७. न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-ग्लिअल ट्यूमर

डिसप्लास्टिक अनुमस्तिष्क गैंग्लियोसाइटोमा (लेर्मिट-डुक्लोस रोग) ९४९३/० जी = मैं

शिशु डिस्मोप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा / गैंग्लियोग्लियोमा 9421/1 जी = आई

डिस्म्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर ९४१३/० जी = आई

गैंग्लियोसाइटोमा 9492/0 जी = आई

गैंग्लियोग्लियोमा 9505/1 जी = आई

एनाप्लास्टिक गैंग्लियोग्लियोमा 9505/3 जी = III

सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा 9506/1 जी = II

एक्स्ट्रावेंट्रिकुलर न्यूरोसाइटोमा 9506/1 जी = II

अनुमस्तिष्क लिपोन्यूरोसाइटोमा 9506/1 जी = II

पैपिलरी ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर 9509/1 G = I

चौथे वेंट्रिकल का रोसेट बनाने वाला ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर 9509/1 G = I

स्पाइनल पैरागैंग्लिओमा (कॉडा इक्विना का टर्मिनल फिलामेंट) 8660/1 G = I

1.9. पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर

पाइनोसाइटोमा ९३६१/१ जी = मैं

मध्यवर्ती दुर्दमता की पीनियल ग्रंथि का ट्यूमर 9362/3 G = II-III

जी = II-III पाइनोब्लास्टोमा 9362/3 जी = IV

पीनियल ग्रंथि का पैपिलरी ट्यूमर 9395/3 G = II-III

पीनियल पैरेन्काइमा इंटरमीडिएट का ट्यूमर 9362/1 G = III

दुर्भावना का ग्रेड

१.११ भ्रूण ट्यूमर

मेडुलोब्लास्टोमा 9470/3 जी = IV

तालिका की निरंतरता। 1

गंभीर गांठदार मेडुलोब्लास्टोमा के साथ डेस्मोप्लास्टिक / गांठदार मेडुलोब्लास्टोमा मेडुलोब्लास्टोमा एनाप्लास्टिक लार्ज-मेलानोटिक मेडुलोब्लास्टोमा मेडुलोब्लास्टोमा सीएनएस प्रिमिटिव न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर (पीएनईटी) न्यूरोब्लास्टोमा गैंग्लियोनीरोब्लास्टोमा सीएनएस सीएनएस मेडुलोएपिटेलिओमा 94/394/94/394 /3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. क्रेनियल और पैरास्पाइनल नसों के ट्यूमर

२.१. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा) 9560/0 जी = आई

सेलुलर 9560/0 जी = आई

प्लेक्सिफॉर्म 9560/0 जी = आई

मेलानोटिक ९५६०/० जी = आई

२.२. न्यूरोफिब्रोमा ९५४०/० जी = आई

प्लेक्सिफ़ॉर्म 9550/0 जी = आई

२.३. पेरिन्यूरोमा 9571/0 जी = आई

इंट्रान्यूरल पेरिन्यूरोमा 9571/0 जी = आई

घातक पेरिन्यूरोमा 9571/0 जी = आई

२.४. परिधीय तंत्रिका (पीओपीएन) का घातक ट्यूमर ९५४०/३ जी = पीआई-जीवी

उपकला 9540/3 जी = आईपी-IV

मेसेनकाइमल विभेदन के साथ 9540/3 G = IP-IV

मेलानोटिक 9540/3 जी = आईपी-IV

ग्रंथि विभेदन के साथ 9540/3 G = IP-IV

3. मंत्रिमंडलों के ट्यूमर

३.१. मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से ट्यूमर

विशिष्ट मेनिंगियोमा 9530/0 जी = आई

मेनिंगोथेलियोमेटस 9531/0 जी = आई

रेशेदार ९५३२/० जी = मैं

संक्रमणकालीन 9537/0 जी = आई

समोमैटस 9533/0 जी = आई

एंजियोमेटस 9534/0 जी = आई

माइक्रोसिस्टिक 9530/0 जी = आई

स्रावी 9530/0 जी = आई

लिम्फोसाइटों की बहुतायत के साथ 9530/0 / G = I

मेटाप्लास्टिक 9530/0 जी = आई

एटिपिकल मेनिंगियोमा 9539/1 जी = II

कॉर्डॉइड मेनिंगियोमा 9538/1 जी = II

साफ़ सेल मेनिंगियोमा ९५३८/१ जी = II

एनाप्लास्टिक मेनिंगियोमा 9530/3 जी = III

रबडॉइड मेनिंगियोमा 9538/3 जी = III

पैपिलरी 9538/3 जी = III

३.२. झिल्ली के मेसेनकाइमल ट्यूमर (गैर-मेनिंगोथेलियोमैटस)

लिपोमा 8850/0 जी = आई

एंजियोलिपोमा 8861/0 जी = आई

हाइबरनोमा 8880/0 जी = आई

लिपोसारकोमा 8850/3 जी = III

एकान्त रेशेदार ट्यूमर ८८१५/० जी = आई

फाइब्रोसारकोमा 8810/3 जी = III

घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा 8830/3 जी = III

लेयोमायोमा 8890/0 जी = आई

लेयोमायोसार्कोमा 8890/3 जी = III

रबडोमायोमा 8990/0 जी = आई

रबडोमायोसारकोमा 8900/3 जी = III

चोंड्रोमा 9220/0 जी = आई

चोंड्रोसारकोमा 9220/3 जी = III

अस्थिमज्जा ९१८०/० जी = मैं

ओस्टियोसारकोमा 9180/3 जी = III

ओस्टियोचोन्ड्रोमा 0921/1 जी = आई

रक्तवाहिकार्बुद ९१२०/० जी = मैं

एपिथेलिओइड हेमांगीओएन्डोथेलियोमा 9133/1 जी = II

हेमांगीओपेरिसाइटोमा 9150/1 जी = II

तालिका का अंत। 1

एनाप्लास्टिक रक्तवाहिकार्बुद ९१५०/३ o = w

एंजियोसारकोमा 9120/3 ओ = डब्ल्यू

कपोसी का सारकोमा 9140/3 o = w

इविंग का सारकोमा ९३६४/३ in = gu

३.३. प्राथमिक मेलेनोटिक घाव

फैलाना मेलानोसाइटोसिस 8728/0

मेलानोसाइटोमा 8727/1

घातक मेलेनोमा 8720/3

मेनिन्जियल मेलेनोमाटोसिस 8728/3

३.४. झिल्लियों से संबंधित अन्य ट्यूमर

हेमांगीओब्लास्टोमा 9661/1

3.5. हेमटोपोइएटिक प्रणाली के लिम्फोमा और ट्यूमर

घातक लिंफोमा 9590/3

प्लाज्मासाइटोमा ९७३१/३

ग्रैनुलोसाइटिक सार्कोमा 9930/3

3.6. जर्म सेल ट्यूमर

हरमिनोमा 9064/3

भ्रूण कार्सिनोमा 9070/3

जर्दी थैली का ट्यूमर 9071/3

कोरियोनिक कार्सिनोमा 9100/3

टेराटोमा 9080/1

परिपक्व 9080/0

अपरिपक्व 9080/3

घातक परिवर्तन के साथ टेराटोमा 9084/3

मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर 9085/3

3.7. सेला टर्सिका के ट्यूमर

क्रानियोफेरीन्जिओमा 9350/1

अडिग ९३५१/१ in =

पैपिलरी ९३५२/१ in =

दानेदार कोशिका ट्यूमर ९५८२/० in =

पिट्यूसिटोमा ९४३२/१ in =

एडेनोहाइपोफिसिस की स्पिंडल सेल ओंकोसाइटोमा ८२९१/० में =!

३.८. मेटास्टेटिक ट्यूमर वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम के साथ

तंत्रिका तंत्र की भागीदारी

टाइप 1 न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस

टाइप II न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस

हिप्पेल-लिंडौ सिंड्रोम

टूबेरौस स्क्लेरोसिस

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम

काउडेन सिंड्रोम

तुर्कोट सिंड्रोम

गोरलिन सिंड्रोम

घुसपैठ की वृद्धि, सेलुलर और परमाणु फुफ्फुसीयता जैसे गुणों को कई अन्य पहलुओं में माना जाता है। अन्य संकेतों के लिए विशेष मूल्यांकन दिया जाना चाहिए, जैसे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के भीतर मेटास्टेसाइज करने की क्षमता - मस्तिष्कमेरु द्रव पथ के साथ, झिल्ली के साथ, और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर मेटास्टेसाइज करने की क्षमता; ज्योतिषीय ट्यूमर की आक्रामकता के मुख्य कारकों में से एक के रूप में संवहनी प्रसार की गंभीरता का आकलन, साथ ही परिगलन की उपस्थिति - दोनों इस्केमिक प्रकार और विशिष्ट - "भौगोलिक" या "पालिसेड" प्रकार।

इस तरह का एक क्रमांकन रोमन अंकों द्वारा इंगित ४ डिग्री कुरूपता प्रदान करता है (I डिग्री सबसे सौम्य है, और II, III और IV दुर्दमता की डिग्री में वृद्धि का संकेत देते हैं)। यह प्रागैतिहासिक रूप से महत्वपूर्ण है, और एक विशिष्ट ट्यूमर का ऐसा मूल्यांकन इस विशिष्ट ट्यूमर के रूपात्मक मूल्यांकन से नहीं दिया जाता है, बल्कि एक समान संरचना के कई ट्यूमर के पूर्वानुमान संबंधी महत्वपूर्ण कारकों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के आधार पर दिया जाता है।

इस 4-बिंदु प्रणाली पर केवल जर्म सेल ट्यूमर और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक लिम्फोमा का संकेत नहीं दिया जाता है।

उदाहरण के लिए, हम एक डिस्म्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर पर विचार कर सकते हैं, ICD / O कोड (9413/0) प्रक्रिया की पूर्ण औपचारिक रूपात्मक सौम्य गुणवत्ता की बात करता है, लेकिन इसे CNS की दुर्दमता की डिग्री का I (सबसे छोटा) क्रमांकन सौंपा गया है। ट्यूमर - जी = आई। ऐसी आवश्यकताओं के अनुसार, रूपात्मक निष्कर्ष में, रोगविज्ञानी को संकेत देना चाहिए, ऑन्कोलॉजिकल यूनिट के अलावा, घातकता की डिग्री के दो उन्नयन - ICD / O के अनुसार और 4-बिंदु प्रणाली के अनुसार। निष्कर्ष का एक उदाहरण: "... फाइबर प्रक्रियाओं के रोसेन्थल डिस्ट्रोफी के साथ फ्यूसीफॉर्म द्विध्रुवी कोशिकाओं से एक व्यापक रूप से बढ़ते ग्लियल ट्यूमर के टुकड़े स्पष्ट सेलुलर और परमाणु बहुरूपता के बिना प्रस्तुत किए जाते हैं। कोई मिटोस, संवहनी प्रसार और परिगलन नहीं पाए गए। पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर, आईसीडी / ओ कोड - 9421/1, ग्रेड I (सी = सी "।

वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम के बारे में अधिक जानकारी के लिए:

पहले और दूसरे प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस वंशानुगत ट्यूमर सिंड्रोम हैं जो ऑन्कोजेनेसिस और नैदानिक ​​​​और रूपात्मक अभिव्यक्तियों के कुछ विवरणों में भिन्न होते हैं, जैसे कि मर्लिन और श्वाननोमाइन जैसे प्रोटीन के बिगड़ा हुआ संश्लेषण। प्रसिद्ध शब्द "रेक्लिंगहॉसन रोग" केवल पहले प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस पर लागू होता है, और श्रवण तंत्रिकाओं के द्विपक्षीय न्यूरोमा को अब दूसरे प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस की अभिव्यक्ति के रूप में माना जाता है।

25% मामलों में हेमांगीओब्लास्टोमा हिप्पेल-लिंडौ रोग (वीएचएल) का एक घटक है; सहज रक्तवाहिकार्बुद के अस्तित्व की भी अनुमति है। ट्यूमर के सेलुलर सब्सट्रेट का एक स्पष्ट संकेत है - स्ट्रोमल रिक्तिका कोशिकाएं, जिसमें साइटोप्लाज्म में ऑन्कोप्रोटीन को इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री द्वारा निर्धारित किया गया था - उसी नाम के वीएचएल जीन का उत्पाद, जो ऑन्कोजेनेसिस के लिए जिम्मेदार है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में तपेदिक काठिन्य निम्न-श्रेणी के विशाल कोशिका एस्ट्रोसाइटोमा के उप-निर्भरता वृद्धि द्वारा प्रकट होता है। अन्य अंगों और प्रणालियों में अभिव्यक्तियाँ त्वचा के उपांगों के वसामय एडेनोमा, हृदय के रबडोमियोमा, गुर्दे के कई एंजियोमायोलिपोमा हो सकते हैं। समानार्थी, जो आमतौर पर तपेदिक काठिन्य को नामित करने के लिए उपयोग किए जाते हैं - बोर्नविले रोग, बोर्नविले-प्रिंगल रोग।

ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों के कई प्राथमिक घातक ट्यूमर की विशेषता है, जिसमें नरम ऊतक और कंकाल सार्कोमा, स्तन कैंसर, ल्यूकेमिया और सीएनएस ट्यूमर की बढ़ती घटनाएं शामिल हैं, जिनमें से ज्योतिषीय और भ्रूण ट्यूमर प्रमुख हैं। ऐसा माना जाता है कि इसका कारण जीनोम "वॉचडॉग" में उत्परिवर्तन है - टीपी 53 सप्रेसर जीन।

काउडेन रोग और अनुमस्तिष्क डिसप्लास्टिक गैंग्लियोसाइटोमा (लेर्मिट-डुक्लोस रोग) एक ऑटोसोमल प्रमुख स्थिति है जो कई हैमार्टोमा और ट्यूमर की विशेषता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मुख्य अभिव्यक्ति डिसप्लास्टिक अनुमस्तिष्क गैंग्लियोसाइटोमा है - परिपक्व न्यूरॉन्स के दो-कोशिका उप-जनसंख्या से एक रूपात्मक रूप से बिल्कुल सौम्य ट्यूमर, हिस्टोजेनेटिक रूप से पर्किनजे कोशिकाओं से प्राप्त होता है।

टर्कोट सिंड्रोम मेडुलरी लोब्लास्टोमा या एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमास / ग्लियोब्लास्टोमा के साथ कोलोरेक्टल एडेनोमास / कार्सिनोमा का एक संयोजन है। तुर्कोट सिंड्रोम के अधिकांश मामले फैलाना पारिवारिक पॉलीपोजिशन या जन्मजात गैर-पॉलीपोसिस कॉलोनिक कार्सिनोमा सिंड्रोम के ढांचे के भीतर होते हैं।

गोरलिन सिंड्रोम मुख्य रूप से विभिन्न विकासात्मक असामान्यताओं, हैमार्टोमा, सौम्य और घातक ट्यूमर - मेनिंगिओमास, मेलानोमा, लिम्फोमा, फेफड़े और स्तन कार्सिनोमा, अंडाशय के डर्मोइड ट्यूमर के संयोजन में पूरे शरीर में कई बेसल सेल त्वचीय कार्सिनोमा द्वारा प्रकट होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक सामान्य ट्यूमर जो इस सिंड्रोम के ढांचे के भीतर होता है, अनुमस्तिष्क मेडुलोब्लास्टोमा है, जो अक्सर एक डिस्मोप्लास्टिक हिस्टोटाइप का होता है।

एनएस ट्यूमर के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण के तीसरे और चौथे संस्करण में, कुछ नई नोसोलॉजिकल इकाइयाँ दिखाई दीं, जिनकी पहचान नए, आधुनिक अनुसंधान विधियों (क्रोमोसोमल विपथन के निर्धारण के साथ साइटोजेनेटिक्स, हेटेरोज़ायोसिटी की हानि) के उपयोग के बिना असंभव होगी। साथ ही आणविक आनुवंशिकी (बिंदु उत्परिवर्तन की पहचान और कुछ ऑन्कोजीन की अभिव्यक्ति और प्रमुख शमन जीन को अवरुद्ध करना, तुलनात्मक जीनोमिक संकरण, बायोचिप्स का उपयोग, आदि)।

नई ऑन्कोलॉजिकल इकाइयां

अनुमस्तिष्क लिपोन्यूरोसाइटोमा कृमि या अनुमस्तिष्क का एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है, जिसमें परिपक्व न्यूरोसाइट्स और परिपक्व वसा ऊतक होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में, माइटोटिक गतिविधि कम होती है, जो इसके लंबे पाठ्यक्रम और अधिकतम पूर्ण निष्कासन के साथ एक अनुकूल अनुकूल रोग का निर्धारण करती है।

तीसरे वेंट्रिकल का कॉर्डॉइड ग्लियोमा एक दुर्लभ है, जो तीसरे वेंट्रिकल के पूर्वकाल भाग में स्थित है, एक अजीबोगरीब संरचना का धीरे-धीरे बढ़ने वाला ट्यूमर, जिसमें श्लेष्मा स्ट्रोमा द्वारा अलग किए गए एपिथेलिओइड कोशिकाओं के ट्रैबेकुले होते हैं। स्ट्रोमा के घने लिम्फोप्लाज्मेसिटिक घुसपैठ द्वारा विशेषता, अक्सर रसेल के छोटे शरीर की उपस्थिति के साथ भी। ट्यूमर कोशिकाओं में कम प्रजनन क्षमता होती है, और उप-योग के साथ रोग का निदान काफी अनुकूल है, हालांकि ट्यूमर का स्थानीयकरण दुर्गम है, जो एक दर्दनाक दृष्टिकोण और हटाने का कारण बनता है।

"आदिम ध्रुवीय स्पोंजियोब्लास्टोमा" जैसा कोई नोसोलॉजिकल रूप नहीं है, जिसे 1920 के दशक से अधिकांश लेखकों द्वारा पहचाना गया है। जैसा कि 1990 के दशक में ठीक ही कहा गया था। रूसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट ए.जी. कोर्शुनोव गोलार्ध के न्यूरोब्लास्टोमा के रूपात्मक रूपों में से एक है।

इसके अलावा, स्थानीयकरण और जैविक व्यवहार को ध्यान में रखते हुए, "प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा" जैसी एक नोसोलॉजिकल इकाई की पहचान की गई थी। यह ट्यूमर, जिसमें एक स्पष्ट फुफ्फुसीयता है, विशाल और बहुसंस्कृति कोशिकाओं और ज़ैंथोमा कोशिकाओं की उपस्थिति; उनके साइटोप्लाज्म को अक्सर खाली कर दिया जाता है। यह मुख्य रूप से युवा लोगों में पाया जाता है, इसमें उत्तल स्थानीयकरण होता है। यह धीमी वृद्धि, दुर्लभ रिलेप्स की विशेषता है, इसमें काफी अच्छा पूर्वानुमान है (पांच साल की बीमारी मुक्त जीवित रहने की दर 75% से अधिक और दस साल - 63%)।

पाइलोमीक्सॉइड एस्ट्रोसाइटोमा एक वर्ष से कम उम्र के बच्चों में पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का एक प्रकार है, लेकिन अधिक आक्रामक पाठ्यक्रम के साथ। माइक्रोस्कोपी से मायक्सॉइड मैट्रिक्स में संलग्न द्विध्रुवी ट्यूमर कोशिकाओं का पता चलता है; कोशिकाएं अक्सर वाहिकाओं के चारों ओर एंजियोसेंट्रिक संरचनाएं बनाती हैं। पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा के विपरीत, इसकी एक उच्च प्रजनन गतिविधि है; रोसेन्थल की डिस्ट्रोफी के कोई लक्षण कोशिका द्रव्य और कोशिका प्रक्रियाओं में नहीं पाए जाते हैं।

एंजियोसेंट्रिक ग्लियोमा एक दुर्लभ, धीरे-धीरे बढ़ने वाला न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर है जिसमें ललाट, लौकिक या पार्श्विका लोब में प्रमुख स्थानीयकरण होता है; आमतौर पर छाल से जुड़ा होता है। ट्यूमर एपिलेप्टोजेनिक है, जो इसकी विशेषता है (पुरानी और रोकने में मुश्किल)। अधिकांश रोगियों में, ट्यूमर का पता चलने से बहुत पहले (औसतन, 7 वर्ष) मिरगी के दौरे दर्ज किए जाते हैं। रूपात्मक रूप से, ट्यूमर मोनोमोर्फिक कोशिकाओं से निर्मित होता है

वर्तमान, जो एक प्रकार का, विभिन्न आकारों के जहाजों के चारों ओर तथाकथित "एंजियोसेन्ट्रिक" संरचनाएं बनाते हैं। वे पेरिवास्कुलर एपेंडिमल रोसेट से मिलते जुलते हैं। यह एपेंडिमोमास के समानता का अंत नहीं है - वे एपेंडिमल भेदभाव के इम्यूनोमॉर्फोलॉजिकल और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म संकेत दिखाते हैं, जो ट्यूमर के संभावित हिस्टोजेनेसिस का संकेत दे सकते हैं।

पैपिलरी ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर मस्तिष्क गोलार्द्धों का एक दुर्लभ, आमतौर पर अच्छी तरह से सीमांकित, ठोस-सिस्टिक ट्यूमर है, जो अक्सर पार्श्विका लोब में होता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, इसमें बारीकी से झूठ बोलने वाले पैपिला और छद्म-पैपिला होते हैं, जो न्यूरॉन्स के फोकल क्लस्टर के साथ क्यूबिक ग्लियल कोशिकाओं की एक परत से ढके होते हैं। स्ट्रोमा में हाइलिनाइज्ड वाहिकाएं होती हैं। रोग का निदान अनुकूल है, हटाने के बाद, ट्यूमर शायद ही कभी पुनरावृत्ति करता है।

रोसेट बनाने वाला पैपिलरी ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर एक बहुत ही दुर्लभ ट्यूमर है, अभिलक्षणिक विशेषताजो मध्य रेखा के साथ इसका स्थानीयकरण है - चौथा वेंट्रिकल, ट्रंक, सिल्वियन एक्वाडक्ट, अनुमस्तिष्क कीड़ा, पीनियल ग्रंथि। हिस्टोलॉजिकल संरचना द्विध्रुवीय है - न्यूरोनल घटक कई रोसेट बनाता है, ग्लियाल एक पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की तरह भी दिख सकता है। एक शोधनीय ट्यूमर के मामलों में, रोग का निदान अनुकूल है।

एक्स्ट्रावेंट्रिकुलर न्यूरोसाइटोमा केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा के समान रूप से समान है, लेकिन इस तरह के स्थानीयकरण के साथ इसे ऑलिगोडेंड्रोग्लिओमा (स्पष्ट साइटोप्लाज्म वाली छोटी गोल कोशिकाएं, मधुकोश-प्रकार की संरचनाएं बनाने वाली) से अलग करना सूक्ष्म रूप से कठिन है।

कोरॉइड प्लेक्सस के एटिपिकल पेपिलोमा - बढ़े हुए सेल्युलरिटी, माइटोटिक गतिविधि, जमने के क्षेत्रों और नेक्रोसिस की उपस्थिति में सौम्य पेपिलोमा से भिन्न होता है।

पिट्यूसिटोमा न्यूरोहाइपोफिसिस या हाइपोथैलेमिक फ़नल के ऊतकों से एक बहुत ही दुर्लभ ठोस, एनकैप्सुलेटेड ट्यूमर है, जिसे पहले "ग्रेन्युलर सेल ट्यूमर", "पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के लोब का एस्ट्रोसाइटोमा" या "इन्फंडिबुलोमा" कहा जाता था। हिस्टोलॉजिकल रूप से, ये एक बंडल या मौआ प्रकार की संरचना के साथ लम्बी कोशिकाओं के ट्यूमर हैं। ट्यूमर सर्जिकल हटाने के अधीन है, जिसके बाद यह पुनरावृत्ति नहीं करता है; घातक परिवर्तन या मेटास्टेसिस का कोई विवरण नहीं है।

एडेनोहाइपोफिसिस का स्पिंडल सेल ऑन्कोसाइटोमा ऑन्कोसाइटिक / एपिथेलिओइड कोशिकाओं का एक अत्यंत दुर्लभ सौम्य ट्यूमर है, जो सेला टर्का के सभी ट्यूमर के 0.4% के लिए जिम्मेदार है। स्पिंडल सेल कॉन्फ़िगरेशन के बावजूद, इसके साइटोप्लाज्म में कई बढ़े हुए, विस्तारित माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं, जो ऑन्कोसाइटिक परिवर्तन को इंगित करता है। बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि और परिगलन के साथ गैर-मूल रूप से हटाए गए ट्यूमर की पुनरावृत्ति के मामलों का वर्णन किया गया है।

एक वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ एक रबडॉइड ट्यूमर एक अत्यधिक आक्रामक ट्यूमर है, जिसकी कोशिकाओं में एक विस्तृत साइटोप्लाज्म होता है जिसमें एक नाभिक परिधि में विस्थापित होता है, जो रबडोमायोब्लास्ट की बहुत याद दिलाता है। साइटोप्लाज्म में अक्सर बड़े समावेशन पाए जाते हैं, जो विमिन के साथ एक मजबूत दाग देते हैं। घातक परिवर्तन के लिए जिम्मेदार जीन 22वें गुणसूत्र युग्म की लंबी भुजा के दूसरे कोडन में स्थित होता है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक ट्यूमर के अलावा, तुल्यकालिक

गुर्दे, फेफड़े या कोमल ऊतकों में एक समान संरचना के ट्यूमर को कुचलने के लिए।

स्पाइनल पैरागैंग्लिओमा (कॉडा इक्विना के टर्मिनल फिलामेंट का पैरागैंग्लिओमा) एक दुर्लभ, आमतौर पर इनकैप्सुलेटेड ट्यूमर है, जिसमें एक विशेषता अंतःस्रावी कोशिका वायुकोशीय-लोब्युलर प्रकार की संरचना होती है, जो हिस्टोलॉजिकल रूप से सहानुभूति पैरागैंग्लिओमा (फियोक्रोमोसाइटोमा) के समान होती है। दो प्रकार की कोशिकाओं से मिलकर बनता है - बहुभुज अंतःस्रावी कोशिकाएँ और लम्बी सहायक कोशिकाएँ। पुरुष अधिक बार बीमार पड़ते हैं, रोगियों की औसत आयु 46 वर्ष होती है।

मैं इस बात पर जोर देना चाहूंगा कि पहले, जब पीनियल ग्रंथि (पीनियल) के ट्यूमर पर विचार किया जाता था, जिसमें घरेलू साहित्य भी शामिल था, हिस्टोजेनेसिस में पूरी तरह से अलग ट्यूमर मिश्रित थे - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सच्चे पीनियलोमा और प्राथमिक जर्मिनोमा, जिन्हें "दो-" कहा जाता था। सेल पीनियलोमा"। पीनियल कोशिकाओं में, सामान्य पीनियल ग्रंथि की कोशिकाओं की तरह, फोटोरिसेप्टर विभेदन पाया जाता है, और पीनियल जर्मिनोमा की आकृति विज्ञान वृषण सेमिनोमा और डिम्बग्रंथि डिस्गर्मिनोमा के आकारिकी से अप्रभेद्य है; इन रोगियों के रक्त सीरम में ओंकोफेटल प्रोटीन का स्तर बढ़ जाता है। ये पूरी तरह से अलग बीमारी, उपचार प्रोटोकॉल, इलाज की निगरानी और रोग का निदान के साथ ट्यूमर हैं। पीनियल ग्रंथि के एक पैपिलरी ट्यूमर को विभिन्न डिग्री के दुर्दमता के पीनियलोमा में जोड़ा गया है, जिसमें एपेंडिमल भेदभाव होता है, अक्सर पुनरावृत्ति होती है और खराब रोग का निदान होता है।

एपेंडिमोमा - द्वितीय श्रेणी के एपेंडिमोमा की सूची का विस्तार किया गया है - उन्हें चार प्रकारों में विभाजित किया गया है, और एनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा (थर्ड-डिग्री मैलिग्नेंसी)। दुर्दमता की दूसरी डिग्री के एपेंडिमोमा को उनके सेलुलर फेनोटाइप - सेलुलर, पैपिलरी, क्लियर-सेलेड और टैनिसाइटिक एपेंडिमोमास (ग्रीक लापुओव - लम्बी) द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है।

मेनिंगिओमास - प्रकार द्वारा निर्दिष्ट; विशिष्ट मेनिंगियोमा के नौ प्रकारों की पहचान की गई। कॉर्डॉइड और क्लियर सेल मेनिंगिओमास को एटिपिकल, रबडॉइड और पैपिलरी मेनिंगियोमा - एनाप्लास्टिक के रूप में वर्गीकृत किया गया है। तीसरा, मेनिंगियोमास के समूह को महत्वपूर्ण रूप से बदल दिया गया था, जिसे घातकता की डिग्री (विशिष्ट, असामान्य और एनाप्लास्टिक) के अनुसार तीन समूहों में विभाजित किया गया था। विशिष्ट मेनिंगियोमा में जोड़ा गया: माइक्रोसिस्टिक, स्रावी, स्पष्ट कोशिका, कॉर्डॉइड, मेटाप्लास्टिक, लिम्फोप्लाज़मेसिटिक कोशिकाओं में समृद्ध।

सामान्य रूप से मेनिंगियोमास के समूह से, हे-मैंगियोब्लास्टिक और हेमांगीपेरिसिटिक वेरिएंट प्राप्त किए गए थे, जिन्हें झिल्ली के मेसेनकाइमल ट्यूमर में स्थानांतरित कर दिया गया था। हालांकि एक्सट्रैथेकल हेमांगीओपेरीसाइटोमास को अब आमतौर पर एकान्त रेशेदार ट्यूमर के समूह के ट्यूमर के रूप में संदर्भित किया जाता है, झिल्ली के हेमांगीओपेरीसाइटोमा ने न केवल अपने ऐतिहासिक नाम को बरकरार रखा है, बल्कि इसके "एनाप्लास्टिक" संस्करण की भी पहचान की गई थी।

इम्यूनोफेनोटाइपिंग के साथ ट्यूमर का पूर्वव्यापी विश्लेषण, जिसे पहले "मेनिन्जियल सार्कोमाटोसिस" के रूप में व्याख्या किया गया था, ने दिखाया कि ये कैंसर, लिम्फोमा, ग्लियोमा और इविंग सरकोमा परिवार के ट्यूमर के मेटास्टेस थे। उत्तरार्द्ध झिल्ली के मेसेनकाइमल गैर-मेनिंगोथेलियल ट्यूमर के समूह में शामिल हैं।

तीसरे और चौथे संशोधन के वर्गीकरण का मूल्यांकन करते समय, इसे मान्यता दी जानी चाहिए। वे किससे अनुकूल तुलना करते हैं-

पिछले संस्करणों से लंबी अवधि के परिणामों की तुलना में कुछ ट्यूमर के पूर्वव्यापी विश्लेषण के कारण नोसोलॉजिकल रूपों की सूची में वृद्धि से। इस दृष्टिकोण ने अपेक्षाकृत अनुकूल पूर्वानुमान और कम कड़े सहायक प्रोटोकॉल के साथ कुछ नोसोलॉजिकल रूपों की पहचान करना संभव बना दिया।

साहित्य

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और इसमें कोई संदेह नहीं है कि वर्गीकरण में सुधार और संशोधन किया जाएगा।

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मेटास्टेटिक थायराइड ट्यूमर

एस.बी. पिंस्की। वी.वी. ड्वोर्निचेंको। या। गरम करना

(इरकुत्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी रेक्टर - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो। आई। वी। मालोव, यूरोलॉजी के एक कोर्स के साथ सामान्य सर्जरी विभाग, हेड - डॉक्टर ऑफ मेडिकल साइंसेज, प्रो। एस। बी। पिंस्की; इंस्टीट्यूट फॉर एडवांस्ड ट्रेनिंग ऑफ फिजिशियन, रेक्टर - डॉक्टर ऑफ चिकित्सा विज्ञान, प्रो. वी.वी.शप्रख, ऑन्कोलॉजी विभाग, प्रमुख - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रो. वीवीडवोर्निचेंको)

सारांश। लेख साहित्य डेटा और विभिन्न मोर्फोजेनेसिस के घातक ट्यूमर के मेटास्टेसिस के 10 स्वयं के अवलोकनों का विश्लेषण प्रस्तुत करता है थाइरॉयड ग्रंथि... उनकी आवृत्ति पर डेटा दिया गया है। नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम की विशेषताएं। निदान और उपचार पद्धति के चुनाव में कठिनाइयाँ और त्रुटियाँ। क्लियर सेल रीनल कैंसर के मेटास्टेसिस पर विशेष ध्यान दिया जाता है। उनके निदान और उपचार की रणनीति के चुनाव में कठिनाइयाँ, असंतोषजनक रोग का निदान।

मुख्य शब्द: थायरॉयड ग्रंथि। मेटास्टेटिक कैंसर। क्लियर सेल किडनी कैंसर।

थायराइड ग्रंथि के मेटास्टेटिक ट्यूमर

एस.बी. पिंस्की, वी.वी. ड्वोर्निचेंको, ओ.आर. रेपेटा (इरकुत्स्क स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, इरकुत्स्क स्टेट इंस्टीट्यूट फॉर मेडिकल एडवांस्ड स्टडीज)

सारांश। रिपोर्ट में साहित्य से डेटा और थायरॉयड ग्रंथि में फैलने वाले घातक ट्यूमर मेटास्टेटिक के 10 मामलों का हमारा अपना विश्लेषण है। आवृत्ति, नैदानिक ​​​​विशेषताएं, निदान करने और उपचार की विधि चुनने में कठिनाइयों और गलतियों पर डेटा दिया गया है। गुर्दे के कैंसर के मेटास्टेस, निदान में कठिनाइयों, उपचार की पसंद और खराब रोग का निदान पर विशेष ध्यान दिया जाता है।

कीवर्ड: थायरॉयड ग्रंथि, मेटास्टेटिक कार्सिनोमा, क्लियर सेल रीनल कार्सिनोमा।

थायरॉयड ग्रंथि के घातक ट्यूमर की समस्या में, थायरॉयड ग्रंथि के विभिन्न नियोप्लाज्म और अन्य स्थानीयकरण के ट्यूमर के समकालिक और मेटा-क्रोनिक विकास का प्रश्न महत्वपूर्ण रहता है। घातक नियोप्लाज्म के उपचार के बाद नए पाए गए ट्यूमर संरचनाएं, एक नियम के रूप में, अंतर्निहित बीमारी की प्रगति का परिणाम हैं। ऐसी टिप्पणियों में, सबसे पहले, थायरॉयड ट्यूमर की मेटास्टेटिक प्रकृति को बाहर करना आवश्यक है। दूसरे स्थानीयकरण के मेटाक्रोनस ट्यूमर को निदान और उपचार की रणनीति के चुनाव में एक विभेदित दृष्टिकोण की आवश्यकता होती है। एक सत्यापित प्राथमिक ट्यूमर के साथ थायरॉयड ग्रंथि में पृथक मेटास्टेस का समय पर पता लगाना और अन्य मेटास्टेटिक फॉसी की अनुपस्थिति उनके तत्काल हटाने, जीवित रहने और जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए आवश्यक शर्तें बनाती है। इसी समय, थायरॉयड ग्रंथि के मेटास्टेटिक ट्यूमर की पहचान में और थायरॉयड ग्रंथि में मेटास्टेसिस की उपस्थिति में प्राथमिक ट्यूमर का पता लगाने में अभी भी नैदानिक ​​​​कठिनाइयां हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की परिवर्तनशीलता मेटास्टेटिक थायरॉयड ट्यूमर के समय पर निदान को जटिल बनाती है। अधिकांश प्रकाशित मामलों में, मेटास्टेटिक थायरॉयड ट्यूमर को गांठदार गण्डमाला या प्राथमिक थायरॉयड कैंसर के रूप में निदान किया गया था। यहां तक ​​​​कि उन अवलोकनों में जिनमें प्राथमिक ट्यूमर की पहचान की गई थी, मेटास्टेटिक ट्यूमर को अक्सर थायरॉयड ग्रंथि के प्राथमिक रोगों के रूप में निदान किया जाता था, और केवल ऑपरेटिंग सामग्री की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा ने नियोप्लाज्म की वास्तविक प्रकृति को सत्यापित करना संभव बना दिया।

थायरॉयड ग्रंथि में घातक ट्यूमर के मेटास्टेसिस की आवृत्ति पर, साहित्य नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के आंकड़ों और शव परीक्षा के परिणामों के अनुसार, बहुत विरोधाभासी जानकारी प्रदान करता है। जे मोयेशेप एट अल। (१९५६) ने विभिन्न घातक ट्यूमर वाले ४६७ रोगियों पर ऑटोप्सी डेटा की सूचना दी, जिनमें से १८ (३.८%) को मेटास्टेटिक थायरॉयड ट्यूमर था। के. ज़ायतोका एट अल। (१९६२), १९९९ की ऑटोप्सी पर आधारित, खुलासा हुआ

निदान करते समय मुख्य नवाचार ट्यूमर के आणविक आनुवंशिक उपप्रकार को निर्धारित करने की आवश्यकता है। मैं इसे नियमित अभ्यास में उपचार रणनीति और पूर्वानुमान को परिभाषित करने की दिशा में वैयक्तिकरण के मार्ग पर एक बड़े कदम के रूप में देखता हूं, हालांकि निश्चित रूप से समस्या तकनीकी क्षमताओं की कमी (विशेष रूप से हमारे देश में, दुर्भाग्य से) पर अधिक टिकी हुई है।

2016 डब्ल्यूएचओ सीएनएस ट्यूमर वर्गीकरण में बड़े बदलावों का सारांश:

1. आणविक युग में सीएनएस ट्यूमर के निदान की संरचना कैसे की जाती है, इसकी अवधारणा तैयार की गई है

2. आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों के संयोजन के साथ फैलाना ग्लियोमा का मूल पुनर्निर्माण

3. आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों के संयोजन के साथ मेडुलोब्लास्टोमा का मूल पुनर्निर्माण

4. आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूपों के संयोजन और "आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर" शब्द को हटाने के साथ अन्य भ्रूण ट्यूमर का मूल पुनर्निर्माण

5. एपेंडिमोमास के आनुवंशिक रूप से निर्धारित वेरिएंट का संयोजन

6. नए, आनुवंशिक रूप से परिभाषित रूपों के संकेत सहित बाल रोग में एक अभिनव और विशिष्ट दृष्टिकोण

7. नए चुने गए फॉर्म और वेरिएंट, पैटर्न जोड़ना

ए। IDH जंगली प्रकार और IDH उत्परिवर्ती प्रकार ग्लियोब्लास्टोमा (रूप)

बी। डिफ्यूज़ मिडलाइन ग्लियोमा, H3 K27M - म्यूटेशन (फॉर्म)

सी। स्तरीकृत रोसेट के साथ भ्रूण का ट्यूमर, C19MC-परिवर्तन (आकार)

डी। एपेंडिमोमा, आरईएलए-पॉजिटिव (फॉर्म)

इ। डिफ्यूज़ लेप्टोमेनिंगियल ग्लियोन्यूरोनल ट्यूमर (फॉर्म)

एफ। एनाप्लास्टिक पीएक्सए (फॉर्म)

जी। उपकला ग्लियोब्लास्टोमा (विकल्प)

एच। एक आदिम न्यूरोनल घटक (पैटर्न) के साथ ग्लियोब्लास्टोमा

8. पुराने रूपों, रूपों और शर्तों में कमी

ए। मस्तिष्क ग्लियोमैटोसिस

बी। प्रोटोप्लाज्मिक और फाइब्रिलर एस्ट्रोसाइटोमा वेरिएंट

सी। एपेंडिमोमा का सेलुलर संस्करण

डी। शब्द: आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर

9. एटिपिकल मेनिंगियोमा के मानदंड के रूप में मस्तिष्क के आक्रमण को जोड़ना

10. अकेले फाइब्रॉएड और हेमांगीओपेरिसाइटिस (एसएफटी / एचपीसी) का एक रूप में पुनर्निर्माण और इन परिवर्तनों को कारगर बनाने के लिए स्टेजिंग सिस्टम का अनुकूलन

11. नसों के म्यान के ट्यूमर सहित नसों के म्यान के ट्यूमर सहित रूपों का इज़ाफ़ा और परिवर्तन

12. केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (लिम्फोमा और हिस्टियोसाइटिक ट्यूमर) के हेमटोपोइएटिक / लिम्फोइड ट्यूमर सहित रूपों में वृद्धि।

फैलाना ग्लिओमास

पहले, सभी एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर को एक समूह में जोड़ दिया गया था, अब फैलाना घुसपैठ ग्लिओमा (एस्ट्रोसाइटिक या ओलिगोडेंड्रोग्लिअल) को एक साथ जोड़ दिया गया है: न केवल उनके विकास और विकास की विशेषताओं के आधार पर, बल्कि आईडीएच 1 और आईडीएच 2 में आम चालक उत्परिवर्तन के आधार पर अधिक। जीन। रोगजनक दृष्टिकोण से, यह एक गतिशील वर्गीकरण प्रदान करता है जो फेनोटाइप और जीनोटाइप पर आधारित है; एक रोगसूचक दृष्टिकोण से, ये समान रोगसूचक मार्करों वाले ट्यूमर के समूह हैं; उपचार रणनीति के संदर्भ में, यह जैविक और आनुवंशिक रूप से समान रूपों के लिए चिकित्सा (पारंपरिक या लक्षित) के उपयोग के लिए एक मार्गदर्शिका है।

इस वर्गीकरण में, फैलाना ग्लियोमा में चरण 2 और 3 एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर, चरण 2 और 3 ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास, चरण 4 ग्लियोब्लास्टोमा और संबंधित फैलाना बचपन ग्लियोमा शामिल हैं। यह दृष्टिकोण एस्ट्रोसाइटोमा को अलग करता है जिसमें अधिक प्रतिबंधित विकास प्रकार होते हैं, विरासत में मिली आईडीएच म्यूटेशन की दुर्लभता, और अक्सर बीआरएफ म्यूटेशन (पायलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा, प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा) या टीएससी 1 / टीएससी 2 म्यूटेशन (सबेपिंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा) फैलाना ग्लियोमास से। दूसरे शब्दों में, फैलाना एस्ट्रोसाइटोमा और ओलिगोडेंड्रोब्लास्टोमा, फैलाना एस्ट्रोसाइटोमा और पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा की तुलना में नोसोलॉजिकल रूप से अधिक समान हैं; परिवार के पेड़ को फिर से खींचा गया।

डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा और एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा

स्टेज 2 डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटोमा और स्टेज 3 एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा को अब IDH उत्परिवर्ती प्रकार, IDH जंगली प्रकार और NOS श्रेणियों में विभाजित किया गया है। चरण 2 और 3 ट्यूमर में, उत्परिवर्तन का पता लगाने उपलब्ध होने पर अधिकांश मामले आईडीएच उत्परिवर्ती होंगे। यदि IHC के दौरान IDH1 प्रोटीन के R132H उत्परिवर्तन और IDH1 जीन के कोडन 132 और IDH जीन के कोडन 172 में उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की जाती है, या केवल IDH1 जीन के 132 और IDH के कोडन 172 में उत्परिवर्तन की पहचान नहीं की जाती है। जीन का पता नहीं लगाया जाता है, तो नमूने को IDH जंगली प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। यह याद रखना चाहिए कि फैलाना एस्ट्रोसाइटोमास आईडीएच-जंगली प्रकार अत्यंत दुर्लभ हैं और गैंग्लियोग्लिओमास के गलत निदान से बचा जाना चाहिए; इसके अलावा, एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमास आईडीएच-जंगली प्रकार भी दुर्लभ हैं, ऐसे ट्यूमर में अक्सर ग्लियोब्लास्टोमास आईडीएच-जंगली प्रकार की आनुवंशिक विशेषताएं होती हैं। यदि आईडीएच म्यूटेशन की पूरी पहचान संभव नहीं है, तो निदान डिफ्यूज एस्ट्रोसाइटोमा एनओएस या एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा एनओएस जैसा लगता है। आईडीएच म्यूटेशन वाले मामलों के लिए रोग का निदान अधिक अनुकूल है।

डिफ्यूज़ एस्ट्रोसाइटोमा के 2 प्रकारों को वर्गीकरण से हटा दिया गया: प्रोटोप्लाज़मेसिटिक एस्ट्रोसाइटोमा और फाइब्रिलर एस्ट्रोसाइटोमा। इस प्रकार, केवल हेमिस्टोसाइटिक एट्रोसाइटोमा, फैलाना एट्रोसाइटोमा के एक प्रकार के रूप में, आईडीएच उत्परिवर्तन। मस्तिष्क के ग्लियोमैटोसिस को भी वर्गीकरण से हटा दिया गया है।

ग्लियोब्लास्टोमास

ग्लियोब्लास्टोमा को आईडीएच-जंगली प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा (लगभग 90% मामलों) में विभाजित किया जाता है, जो अक्सर चिकित्सकीय रूप से परिभाषित प्राथमिक या डे नोवो ग्लियोब्लास्टोमा के अनुरूप होते हैं और 55 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों में प्रबल होते हैं; ग्लियोब्लास्टोमास आईडीएच-उत्परिवर्ती प्रकार (लगभग 10% मामले), जो तथाकथित माध्यमिक ग्लियोब्लास्टोमा के अनुरूप होते हैं जिसमें प्राथमिक फैलाना निम्न-चरण ग्लियोमा होता है और अधिक बार युवा रोगियों (तालिका 4) में होता है; और ग्लियोब्लास्टोमा एनओएस, उन मामलों का निदान जहां आईडीएच उत्परिवर्तन की पूर्ण पहचान संभव नहीं है।

ग्लियोब्लास्टोमा के एक सशर्त रूप से नए प्रकार को वर्गीकरण में पेश किया गया था: एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा। इस प्रकार, विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा और ग्लियोसारकोमा आईडीएच-जंगली प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा के तहत संयुक्त होते हैं। एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा को ईोसिनोफिलिक साइटोप्लाज्म, वेसिकुलर क्रोमैटिन (थोड़ा क्रोमेटिन होने पर सेल धुंधला होने की विशेषता) के साथ बड़ी एपिथेलिओइड कोशिकाओं की विशेषता होती है, एक उठा हुआ नाभिक (मेलेनोमा कोशिकाओं के समान), कभी-कभी रबडॉइड कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ। बच्चों में अधिक आम है और कम उम्र में, आमतौर पर एक सतही मस्तिष्क या डाइएन्सेफेलिक गठन, बीआरएफ वी 600 ई उत्परिवर्तन अक्सर पाया जाता है (आईएचसी द्वारा निर्धारित किया जा सकता है)।

रबडॉइड ग्लियोब्लास्टोमा को INI1 अभिव्यक्ति के नुकसान के आधार पर समान एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा से अलग किया गया था। एपिथेलिओइड ग्लियोब्लास्टोमा, आईडीएच-जंगली प्रकार में अक्सर सामान्य वयस्क आईडीएच-जंगली प्रकार के ग्लियोब्लास्टोमा की थोड़ी भिन्न आणविक विशेषताएं होती हैं, जैसे ईजीएफआर प्रवर्धन और गुणसूत्र 10 हानि; इसके बजाय, एक अर्धयुग्मजी ODZ3 विलोपन आम है। ऐसे मामलों को अक्सर निम्न-चरण के अग्रदूत के साथ जोड़ा जा सकता है, जो अक्सर फुफ्फुसीय एस्ट्रोसाइटोमा की विशेषताओं को प्रदर्शित करता है।

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केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर बहुत विविध हैं।

उन्हें मुख्य रूप से स्थानीयकरण, ऊतकीय प्रकार और दुर्दमता की डिग्री द्वारा वर्गीकृत किया जाता है।

स्थानीयकरण द्वारा, ड्यूरा मेटर के बाहर या अंदर स्थित ट्यूमर, मज्जा के अंदर (इंट्रासेरेब्रली) या बाहर (एक्स्ट्रासेरेब्रली) अलग हो जाते हैं।

उत्तरार्द्ध में मेनिन्जेस (मेनिंगियोमास), कपाल तंत्रिका जड़ें (न्यूरिनोमास), क्रानियोफेरीन्जिओमास के ट्यूमर शामिल हैं; अधिकांश ट्यूमर जो इसकी हड्डियों और सहायक गुहाओं से कपाल गुहा में विकसित होते हैं। ट्यूमर अनुमस्तिष्क टेंटोरियम (सुपरटेंटोरियम) के ऊपर और उसके नीचे (सबटेंटोरियल) स्थित हो सकते हैं।

उत्पत्ति के स्थान के अनुसार, प्राथमिक और माध्यमिक ट्यूमर को प्रतिष्ठित किया जाता है (अन्य अंगों से मेटास्टेस और कपाल गुहा में बढ़ने वाले ट्यूमर), साथ ही मस्तिष्क के लोब में स्थानीयकरण।
वर्गीकरण ब्रेन ट्यूमर (बीएमटी)न्यूरोकोलॉजी के विकास के दौरान हिस्टोलॉजिकल प्रकार और घातकता की डिग्री बार-बार बदल गई है और विभिन्न देशों में कुछ हद तक भिन्न है।

बेली और कुशिंग (1926, यूएसए), एल.आई.स्मिरनोव (1962, यूएसएसआर), बी.एस. फ्रांस), आदि के वर्गीकरण सबसे आम थे।

हाल ही में, दूसरे संशोधन (1993) के डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण को आम तौर पर स्वीकार किया जाता है। 2000 में, इस वर्गीकरण का एक नया संस्करण सामने आया, जो पिछले एक से थोड़ा अलग था, और रूस में - डी। बी। मत्सको और ए। जी। कोर्शुनोव (1998) का वर्गीकरण।

नीचे हम ओजीएम के लिए मुख्य विकल्प देते हैं, जिनमें उच्चतम मूल्यक्लिनिक में और इस प्रकाशन के उद्देश्यों को पूरा करना।

व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए मौजूदा वर्गीकरणों को यथासंभव सरल बनाकर, ओजीएम को निम्नानुसार समूहीकृत किया जा सकता है:

I. मेनिंगिओमास।

द्वितीय. न्यूरोएक्टोडर्मल श्रृंखला के ट्यूमर।

वे ब्रेन ट्यूमर (62% तक) के सबसे अधिक समूह का गठन करते हैं, जिनमें से निम्नलिखित विकल्प प्रतिष्ठित हैं:

ए) ग्लियोब्लास्टोमा सहित कई रूपों के साथ एस्ट्रोसाइटोमा;
बी) ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा;
ग) एपेंडिमोमा;
डी) कोरॉइड प्लेक्सस का पेपिलोमा;
ई) न्यूरोनल ट्यूमर;
च) मेडुलोब्लास्टोमा;
छ) पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर।

III. न्यूरिनोमा (न्यूरिलेमोमा, श्वानोमा)।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि इन ट्यूमर की उत्पत्ति की एकता के बारे में कोई सामान्य दृष्टिकोण नहीं है। तो, L.I.Smirnov, B.S. या schwannomas को परिधीय ग्लियोमा कहा जाता है। हमारा काम इस या उस हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण पर विवाद करना नहीं है, बल्कि चिकित्सकों के लिए सबसे सुविधाजनक और संक्षिप्त रूप प्रस्तुत करना है।

चतुर्थ। पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर और पिट्यूटरी पथ के अवशेष।

एडेनोहाइपोफिसिस के ट्यूमर के बीच, टिंक्टोरियल हिस्टोलॉजिकल गुणों के अनुसार, पिट्यूटरी ग्रंथि के क्रोमोफोबिक, ईोसिनोफिलिक और बेसोफिलिक एडेनोमा प्रतिष्ठित हैं।

चिकित्सकीय रूप से, जैव रासायनिक और प्रतिरक्षाविज्ञानी रूप से, एडेनोमा को अंतःस्रावी विकारों के अनुसार वर्गीकृत किया जाता है:

1) हार्मोनल विकारों के बिना;
2) प्रोलैक्टोट्रोपिक;
ज) एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक;
4) गोनैडोट्रोपिक;
5) थायरोट्रोपिक;
6) पॉलीहार्मोनल, आदि।

क्रानियोफेरीन्जिओमास को अलग से माना जाता है।

V. अज्ञात मूल के ट्यूमर।

वी.आई. अल्सर:

ए) एपिडर्मॉइड सिस्ट (कोलेस्टीटोमा);
बी) डर्मोइड सिस्ट;
ग) तीसरे वेंट्रिकल के कोलाइड पुटी;
डी) एंटरोजेनिक सिस्ट।

vii. कपाल गुहा में बढ़ने वाले ट्यूमर:

ए) कॉर्डोमा;
बी) चोंड्रोमा;
ग) चोंड्रोसारकोमा, आदि।

परंपरागत रूप से (द्रव्यमान के रूप में), केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर में नियोप्लाज्म के निम्नलिखित दो समूह शामिल होते हैं।

आठवीं। संक्रामक ग्रैनुलोमा।

IX. संवहनी विकृतियाँ।

आर जी ग्रॉसमैन और एस एम लोफ्टस ओजीएम द्वारा न्यूरोसर्जरी के लिए नवीनतम गाइड में छात्रों और युवा न्यूरोसर्जनों की सुविधा के लिए निम्नानुसार समूहीकृत किया गया है:

1. खोपड़ी, झिल्लियों और कपाल नसों की हड्डियों के ट्यूमर:

ए) खोपड़ी की हड्डियों के ट्यूमर, 14 सौम्य और 11 घातक रूप;
बी) ढके हुए ट्यूमर - मेनिंगियोमास; स्थानीयकरण द्वारा - 12, ऊतकीय संरचना द्वारा - 13;
ग) कपाल नसों के ट्यूमर, इनमें मुख्य रूप से ध्वनिक न्यूरोमा, या श्वानोमा शामिल हैं, जो प्रति 100,000 जनसंख्या पर एक मामले में होता है। अन्य कपाल नसों के ट्यूमर दुर्लभ हैं।

2. प्राथमिक ओजीएम: विभिन्न हिस्टोस्ट्रक्चर के एस्ट्रोसाइटोमा, ग्लियोब्लास्टोमा, ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा, एपेंडिमोमा, सबपेन्डिमोमा, कोरोइडल प्लेक्सस ट्यूमर, गैंग्लियोमा, डिसप्लास्टिक गैंग्लियोसाइटोमा (लेर्मिट-डुक्लोस रोग), केंद्रीय न्यूरोसाइटोमा, मेडुलोब्लास्टोमा और अन्य प्राथमिक लिंफोमा।

3. मस्तिष्क में कैंसर मेटास्टेसिस।

सी.एस. बोरिंग के अनुसार, संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल प्राथमिक ब्रेन ट्यूमर के 17,500 नए मामले और 80,000 से 100,000 ब्रेन मेटास्टेस होते हैं। वे दोनों मस्तिष्क गोलार्द्धों और सेरिबैलम में स्थानीयकृत हैं। वे एकल या एकाधिक हो सकते हैं, कभी-कभी मेनिन्जेस (कार्सिनोमैटोसिस) का बीजारोपण होता है।

जानबूझ कर बीमार होने पर कैंसरयुक्त ट्यूमर, लेकिन ब्रोन्कस, गुर्दे, आदि के एक छोटे और अनियंत्रित ट्यूमर की पहली अभिव्यक्ति भी हो सकती है। सबसे महत्वपूर्ण ओजीएम की संरचना पर विचार करें।

ब्रेन ट्यूमर का डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण

1993 में डब्ल्यूएचओ विशेषज्ञों द्वारा विकसित तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का आधुनिक हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण, 1979 के पिछले संस्करण से सकारात्मक रूप से भिन्न है, मुख्य रूप से यह हिस्टोजेनेसिस पर विचारों में परिवर्तन और कई नियोप्लाज्म की घातकता की डिग्री को पूरी तरह से दर्शाता है। यह कई नवीनतम तकनीकों, विशेष रूप से - इम्यूनोहिस्टोकेमिस्ट्री और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के न्यूरोमॉर्फोलॉजी में व्यापक उपयोग के परिणामस्वरूप हुआ।

नतीजतन, ट्यूमर के नए हिस्टोलॉजिकल रूपों को वर्गीकरण के नवीनतम संस्करण में पेश किया गया था - प्लियोफॉर्म ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा, डिसेम्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर, सेस्क्यू-न्यूरोसाइटोमा, आदि, जबकि बदसूरत सेल (मोनस्ट्रोसेलुलर) सार्कोमा को वर्गीकरण से हटा दिया गया था।

वर्गीकरण के इस संस्करण की एक महत्वपूर्ण उपलब्धि "साधारण" एस्ट्रोसाइटिक ग्लिओमास की घातकता की कई डिग्री की स्पष्ट परिभाषा भी थी, जिसमें उनकी विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं की सूची थी, साथ ही साथ एक अलग श्रेणी में पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा का आवंटन भी था। ज्योतिषीय मूल के ट्यूमर के रूप में ग्लियोब्लास्टोमा का अच्छी तरह से स्थापित मूल्यांकन बिल्कुल उचित है (1979 में डब्ल्यूएचओ वर्गीकरण में, इन नियोप्लाज्म को मेडुलोब्लास्टोमा के साथ "भ्रूण ट्यूमर" अनुभाग में वर्गीकृत किया गया था)।

मेनिन्जियल नियोप्लाज्म के वर्गीकरण में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं, जिनमें से दो सबसे बड़े महत्व के हैं:

1) दुर्दमता के एक अतिरिक्त उन्नयन के मेनिंगियोमा के बीच जैविक और चिकित्सकीय रूप से उचित अलगाव - एटिपिकल मेनिंगियोमा, जो सौम्य और घातक मेनिंगियोमा के बीच एक मध्यवर्ती स्थिति रखता है;

2) "हेमांगीओपेरिसिटिक" और "हेमांगीओब्लास्टिक मेनिंगियोमास" के वर्गीकरण से हटाना; पूर्व को झिल्ली के मेसेनकाइमल गैर-मेनिंगोथेलियल ट्यूमर के रूप में वर्गीकृत किया जाता है, और बाद वाले को हेमांगीओब्लास्टोमा के रूप में वर्गीकृत किया जाता है।

यहाँ दूसरे संस्करण के WHO वर्गीकरण का पाठ है, जिसका अनुवाद डी.ई. मत्सको और ए.जी. कोर्शुनोव द्वारा किया गया है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर का ऊतकीय वर्गीकरण (क्लेह्यूस पी।, बर्गर आर.सी., स्कीथौअर डब्ल्यू.बी., डब्ल्यूएचओ, 1993)

1. न्यूरोपीथेलियल ऊतक से ट्यूमर

१.१. एस्ट्रोसाइटिक ट्यूमर

1.1.1. एस्ट्रोसाइटोमा:

१.१.१.१. तंतुमय
१.१.१.२. पुरस-संबंधी
१.१.१.३. हेमिस्टोसाइटिक (बड़ी कोशिका)

1.1.2 एनाप्लास्टिक (घातक) एस्ट्रोसाइटोमा

1.1.3. ग्लियोब्लास्टोमा:

१.१.१.३.१. विशाल कोशिका ग्लियोब्लास्टोमा
१.१.३.२. ग्लियोसारकोमा

1.1.4. पाइलोसाइटिक एस्ट्रोसाइटोमा
1.1.5. प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा
1.1.6 सबपेंडिमल जाइंट सेल एस्ट्रोसाइटोमा (ट्यूबरस स्केलेरोसिस)

१.२. ओलिगोडेंड्रोग्लिअल ट्यूमर

1.2.1. ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा
१.२.२. एनाप्लास्टिक (घातक) ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा

१.३. एपेंडिमल ट्यूमर

1.3.1. एपेंडिमोमा:

1.3.1.1. सेलुलर
1.3.1.2। इल्लों से भरा हुआ
1.3.1.3. स्पष्ट सेल

1.3.2. एनाप्लास्टिक (घातक) एपेंडिमोमा
1.3.2. मायक्सोपैपिलरी एपेंडिमोमा
1.3.3. उप-निर्भरता

१.४. मिश्रित ग्लिओमास

1.4.1. oligoastrocytoma
1.4.2. एनाप्लास्टिक (घातक) ओलिगोएस्ट्रोसाइटोमा
1.4.3. अन्य

1.5. कोरॉइड प्लेक्सस ट्यूमर

1.5.1. कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमा
१.५.२. कोरॉइड प्लेक्सस कैंसर

१.६. अज्ञात मूल के न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर

1.6.1. एस्ट्रोब्लास्टोमा
1.6.2 ध्रुवीय स्पोंजियोब्लास्टोमा
1.6.3. मस्तिष्क का ग्लियोमैटोसिस

१.७. न्यूरोनल और मिश्रित न्यूरोनल-ग्लिअल ट्यूमर

1.7.1. गैंग्लियोसाइटोमा
1.7.2 डिसप्लास्टिक अनुमस्तिष्क गैंग्लियोसाइटोमा (लेर्मिटा-डुक्लो)
1.7.3 बच्चों में डेस्मोप्लास्टिक गैंग्लियोमा (शिशु)
1.7.4. डिस्म्ब्रियोप्लास्टिक न्यूरोपीथेलियल ट्यूमर
1.7.5. गैंग्लियोमा
1.7.6. एनाप्लास्टिक (घातक) गैंग्लियोमा
1.7.7. सेंट्रल न्यूरोसाइटोमा
1.7.8. टर्मिनल फिलामेंट पैरागैंग्लिओमा

1.7.9. घ्राण न्यूरोब्लास्टोमा (एस्थेसियोन्यूरोब्लास्टोमा):

1.7.9.1. घ्राण न्यूरोपीथेलियोमा

१.८. पीनियल ग्रंथि के पैरेन्काइमल ट्यूमर

१.८.१. पाइनोसाइटोमा
1.8.2. पाइनोब्लास्टोमा
1.8.3. मिश्रित / क्षणिक पीनियल ट्यूमर

1.9. भ्रूण ट्यूमर

1.9.1. मेडुलोएपिथेलियोमा

1.9.2. न्यूरोब्लास्टोमा:

1.9.2.1। गैंग्लियोन्यूरोब्लास्टोमा

1.9.3। एपेंडीमोब्लास्टोमा
१.९.४. आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर

1.9.4.1. मेडुलोब्लास्टोमा:

1.9.4.1.1। डेस्मोप्लास्टिक मेडुलोब्लास्टोमा
1.9.4.1.2। मेडुलोमायोब्लास्टोमा
1.9.4.1.3। मेलेनिन मेडुलोब्लास्टोमा

2. कपाल और रीढ़ की नसों के ट्यूमर

2.1. श्वानोमा (न्यूरिलेमोमा, न्यूरिनोमा):

2.1.1. सेलुलर
2.2.2. उलझन
2.2.3. मेलेनिन युक्त

२.२. न्यूरोफिब्रोमा (न्यूरोफिब्रोमा)

2.2.1. सीमित (अकेला)
2.2.2. प्लेक्सिफ़ॉर्म (जाल)

२.३. परिधीय तंत्रिका ट्रंक का घातक ट्यूमर (न्यूरोजेनिक सार्कोमा, एनाप्लास्टिक न्यूरोफिब्रोमा, "घातक श्वानोमा"):

2.3.1. उपकलाभ
2.3.2. मेसेनकाइमल और / या उपकला भेदभाव के विचलन के साथ परिधीय तंत्रिका ट्रंक का घातक ट्यूमर
2.3.3. मेलेनिन

3. मेनिन्जेस के ट्यूमर

३.१. मेनिंगोथेलियल कोशिकाओं से ट्यूमर

3.1.1. मेनिंगियोमा:

3.1.1.1. मेनिंगोथेलियल
3.1.1.2। रेशेदार (फाइब्रोब्लास्टिक)
3.1.1.3. संक्रमणकालीन (मिश्रित)
3.1.1.4. साम्प्रदायिक
3.1.1.5। रक्तवाहिनी
3.1.1.6. सूक्ष्मदर्शीय
3.1.1.7. स्राव का
3.1.1.8। स्पष्ट सेल
3.1.1.9. कॉर्डॉइड
3.1.1.10. लिम्फोप्लाज्मेसिटिक कोशिकाओं में समृद्ध
3.1.1.11. मेटाप्लास्टिक

3.1.2. एटिपिकल मेनिंगियोमा
3.1.3. पैपिलरी मेनिंगियोमा
3.1.4. एनाप्लास्टिक (घातक) मेनिंगियोमा

३.२. मेसेनकाइमल गैर-मेनिंगोथेलियल ट्यूमर

सौम्य ट्यूमर:

3.2.1. ओस्टियोचोन्ड्रल ट्यूमर
3.2.2 चर्बी की रसीली
3.2.3. रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा
3.2.4। अन्य

घातक ट्यूमर:

3.2.5. हेमांगीओपेरिसाइटोमा

3.2.6. चोंड्रोसारकोमा:

३.२.६.१. मेसेनकाइमल चोंड्रोसारकोमा

3.2.7. घातक रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा
3.2.8 रबडोमायोसार्कोमा
3.2.9. मेनिन्जियल सार्कोमाटोसिस
३.२.१०. अन्य

३.३. प्राथमिक मेलेनोसाइटिक घाव

3.3.1. फैलाना मेलेनोसिस
3.3.2. मेलेनोमा

3.3.3. घातक मेलेनोमा:

3.3.3.1. विकल्प: मेनिन्जियल मेलेनोमाटोसिस

३.४. अस्पष्ट हिस्टोजेनेसिस के ट्यूमर

3.4.1. हेमांगीओब्लास्टोमा (केशिका हेमांगीओब्लास्टोमा)

4. लिम्फोमा और हेमटोपोइएटिक ऊतक के ट्यूमर

४.१. घातक लिम्फोमास
४.२. प्लाज़्मासाइटोमा
4.3. ग्रैनुलोसेलुलर सार्कोमा
४.४. अन्य

5. रोगाणु कोशिकाओं से ट्यूमर (रोगाणु कोशिका)

5.1. जर्मिनोमा
५.२. भ्रूण का कैंसर
5.3. जर्दी थैली का ट्यूमर (एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर)
५.४. कोरियोनिक कार्सिनोमा

5.5. टेराटोमा:

5.5.1. अपरिपक्व
5.5.2. प्रौढ़
5.5.3। घातक

5.6. मिश्रित रोगाणु कोशिका ट्यूमर

6. अल्सर और ट्यूमर के घाव

६.१. रथके की पॉकेट सिस्ट
६.२. एपिडर्मल सिस्ट
६.३. त्वचा सम्बन्धी पुटी
६.४. तीसरे निलय का कोलाइड पुटी
6.5. एंटरोजेनिक सिस्ट
6.6. तंत्रिका संबंधी पुटी
६.७. दानेदार कोशिका ट्यूमर (क्लोरिस्टोमा, पिट्यूसिटोमा)
६.८. हाइपोथैलेमस का न्यूरोनल हैमार्टोमा
6.9. ग्लिया की नाक हेटरोटोपिया
6.10. प्लास्मेसीटिक ग्रेन्युलोमा

7. तुर्की काठी क्षेत्र के ट्यूमर

७.१ पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद
7.2. पिट्यूटरी कैंसर

7.3. क्रानियोफेरीन्जिओमा:

7.3.1. अडमेंटाइन जैसा
7.3.2. इल्लों से भरा हुआ

8. कपाल गुहा में बढ़ने वाले ट्यूमर

8.1. पैरागैंग्लिओमा (केमोडेक्टोमा)
८.२. कॉर्डोमा
८.३. उपास्थि-अर्बुद

कोई भी ब्रेन ट्यूमर जो खोपड़ी के सीमित स्थान में विकसित होता है, जैसे-जैसे यह बढ़ता है, जीवन के साथ असंगत संघर्ष की ओर जाता है - मस्तिष्क का संपीड़न, शिथिलता और रोगी की मृत्यु। इस संबंध में, मस्तिष्क के संबंध में सौम्यता या ट्यूमर की दुर्दमता की आम तौर पर स्वीकृत अवधारणाओं का एक सशर्त अर्थ है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर रोगों के एक अजीबोगरीब पाठ्यक्रम की ओर ले जाने वाली अन्य विशेषताएं तथाकथित रक्त-मस्तिष्क बाधा की उपस्थिति हैं, जो रक्त से मस्तिष्क के ऊतकों में कई पदार्थों (औषधीय सहित) के प्रवेश को सीमित करती हैं, और ए केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कुछ प्रतिरक्षा विशेषाधिकार।

कई सीएनएस ट्यूमर, विशेष रूप से मस्तिष्क के ऊतक से विकसित होने वाले कट्टरपंथी, एब्लास्टिक हटाने के सिद्धांत ज्यादातर मामलों में अव्यवहारिक हैं।

ये और कई अन्य विशेषताएं केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ऑन्कोलॉजिकल रोगों के लिए चिकित्सीय दृष्टिकोण की विशिष्टता निर्धारित करती हैं।

neurooncology के सामान्य सिद्धांत

कपाल गुहा और रीढ़ की हड्डी की नहर एक बंद जगह का प्रतिनिधित्व करती है, जो लगभग एक अविभाज्य ड्यूरा मेटर, हड्डियों और स्नायुबंधन द्वारा सभी तरफ सीमित होती है। तदनुसार, खोपड़ी और फॉन्टानेल के सीम संक्रमित होने के बाद, इंट्राक्रैनील ट्यूमर का विकास लगभग अनिवार्य रूप से आसन्न मस्तिष्क संरचनाओं के संपीड़न और इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का कारण बनता है।

सीएनएस ट्यूमर के लक्षणों को स्थानीय (स्थानीय), "दूर के लक्षण" और मस्तिष्क में विभाजित किया जाता है।

स्थानीय लक्षणट्यूमर से सटे मस्तिष्क या कपाल नसों के पदार्थ के संपीड़न या विनाश के कारण होता है। स्थानीयकरण के आधार पर, ऐसे लक्षण ऐंठन वाले दौरे, पैरेसिस, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, भाषण विकार, कुछ कपाल नसों को नुकसान हो सकते हैं।

"दूरी के लक्षण"मस्तिष्क के विस्थापन के साथ जुड़ा हुआ है और आमतौर पर बीमारी के देर से, जीवन-धमकी देने वाले चरणों में होता है। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, तथाकथित चौगुनी सिंड्रोम (ऊपर की ओर टकटकी का पैरेसिस, अभिसरण का उल्लंघन) और ओकुलोमोटर तंत्रिका का पैरेसिस, अनुमस्तिष्क टेंटोरियम के उद्घाटन में मिडब्रेन के संपीड़न से उत्पन्न होता है; अप्रसन्नता; "कठोर गर्दन की मांसपेशियां"; ब्रैडीकार्डिया के पैरॉक्सिस्म; उलटी करना; बिगड़ा हुआ चेतना और श्वास जब अनुमस्तिष्क टॉन्सिल को फोरामेन मैग्नम में विस्थापित कर दिया जाता है।

मस्तिष्क के सामान्य लक्षण(सिरदर्द, मतली और उल्टी, स्मृति हानि, आलोचना, अभिविन्यास, बिगड़ा हुआ चेतना, कंजेस्टिव ऑप्टिक डिस्क) इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के कारण होते हैं। न्यूरोकोलॉजी में उत्तरार्द्ध का विकास इसके साथ जुड़ा हुआ है: 1) तथाकथित "अंतरिक्ष-सीमित प्रक्रिया" के कपाल गुहा में उपस्थिति - एक ट्यूमर; 2) पेरिटुमोरस एडिमा के साथ; 3) मस्तिष्क के निलय से मस्तिष्कमेरु द्रव के बिगड़ा हुआ बहिर्वाह के साथ या तो ट्यूमर द्वारा मस्तिष्कमेरु द्रव के प्रत्यक्ष रोड़ा (उदाहरण के लिए, III या IV वेंट्रिकल्स, सेरेब्रल एक्वाडक्ट), या उनके माध्यमिक रोड़ा के कारण जब मस्तिष्क में विस्थापित हो जाता है। टेंटोरियल या फोरमैन मैग्नम। बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव से शिरापरक बहिर्वाह में रुकावट आती है, जो बदले में, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप को बढ़ाता है और एक "दुष्चक्र" बनाता है।

वर्गीकरण। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक ट्यूमर के बीच भेद, मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी, नसों और उनके आसपास की संरचनाओं की कोशिकाओं से विकसित, और माध्यमिक - घातक नियोप्लाज्म (कैंसर, सार्कोमा) के अन्य अंगों में स्थित मेटास्टेस; माध्यमिक ट्यूमर में खोपड़ी और रीढ़ के आसपास के ऊतकों से उत्पन्न होने वाले और कपाल गुहा या रीढ़ की हड्डी की नहर में बढ़ने वाले ट्यूमर भी शामिल हैं।

प्राथमिक सीएनएस ट्यूमर के कई वर्गीकरण हैं। मौलिक महत्व के ट्यूमर के मस्तिष्क, स्थानीयकरण और ऊतकीय विशेषताएं हैं।

मस्तिष्क के संबंध में, ट्यूमर को इंट्रासेरेब्रल (मस्तिष्क कोशिकाओं से उत्पन्न) और एक्स्ट्रासेरेब्रल में विभाजित किया जाता है, जो इससे उत्पन्न होता है

मस्तिष्क, तंत्रिकाओं, वाहिकाओं और भ्रूण के ऊतकों के क्षेत्रों की झिल्लियां जिनका सामान्य विकास नहीं हुआ है (डिसेम्ब्रायोजेनेटिक ट्यूमर)। पिट्यूटरी ट्यूमर को एक्स्ट्रासेरेब्रल भी कहा जाता है।

स्थानीयकरण द्वारा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (90%) और स्पाइनल (10%) के इंट्राक्रैनील ट्यूमर को अलग किया जाता है। बहुत कम ही (1% से कम मामलों में) खोपड़ी और रीढ़ की हड्डी की नहर दोनों की गुहा में स्थित ट्यूमर होते हैं - "क्रानियोस्पाइनल"।

स्पाइनल ट्यूमररीढ़ की हड्डी के साथ उनके संबंध के आधार पर, उन्हें इंट्रामेडुलरी और एक्स्ट्रामेडुलरी में विभाजित किया जाता है, जो ड्यूरा मेटर के संबंध में उनके स्थान पर निर्भर करता है - इंट्राड्यूरल और एक्सट्रैड्यूरल में। स्पाइनल ट्यूमर का स्थान कशेरुक शरीर द्वारा निर्धारित किया जाता है जिस स्तर पर यह स्थित है।

इंट्राक्रैनील इंट्रासेरेब्रल ट्यूमरप्रभावित पालियों या मस्तिष्क की छोटी संरचनाओं द्वारा वर्गीकृत, और एक्स्ट्रासेरेब्रल- मेनिन्जेस या नसों में प्रारंभिक वृद्धि के स्थल पर।

सर्जिकल दृष्टिकोण से, मस्तिष्क के गहरे हिस्सों (III वेंट्रिकल, सबकोर्टिकल नोड्स, ब्रेन स्टेम) या मध्य और पश्च कपाल फोसा के आधार के औसत दर्जे के हिस्सों में स्थित "हार्ड-टू-पहुंच" ट्यूमर विशेष रूप से हैं विशिष्ट।

वर्तमान में उपयोग के अनुसार डब्ल्यूएचओ द्वारा हिस्टोलॉजिकल वर्गीकरण,सीएनएस ट्यूमर में विभाजित हैं: 1) न्यूरोपीथेलियल ऊतक से विकसित होने वाले ट्यूमर; 2) तंत्रिका ट्यूमर; 3) मेनिन्जेस के ट्यूमर; 4) लिम्फोमा और हेमटोपोइएटिक ऊतक के अन्य ट्यूमर; 5) रोगाणु कोशिकाओं (रोगाणु कोशिका) से ट्यूमर; 6) सिस्ट और ट्यूमर जैसे घाव; 7) सेला टरिका के ट्यूमर; 8) कपाल गुहा में बढ़ने वाले ट्यूमर; 9) मेटास्टेस; 10) अवर्गीकृत ट्यूमर। इनमें से प्रत्येक समूह के भीतर, उपसमूह और विकल्प हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक ट्यूमर की घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 14 मामले हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के माध्यमिक (मुख्य रूप से मेटास्टेटिक) ट्यूमर की संख्या प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 15-16 है।

रोग के विकास के चरण के वर्गीकरण को उनकी परिभाषा में महत्वपूर्ण व्यक्तिपरकता के कारण न्यूरोकोलॉजी में मान्यता नहीं मिली है। टीएनएम वर्गीकरण का उपयोग केवल घातक ट्यूमर के लिए किया जाता है जो कपाल गुहा में फिर से बढ़ते हैं। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के प्राथमिक घातक ट्यूमर को आमतौर पर मौलिक रूप से हटाया नहीं जा सकता है [अर्थात। को देखें

टी चरण 4, लेकिन लगभग कभी भी मेटास्टेसाइज नहीं होता है - न तो लिम्फ नोड्स (एन 0) के लिए, न ही केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर (एम 0)]।

निदान। कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों (मिर्गी के दौरे, पैरेसिस, बिगड़ा हुआ संवेदनशीलता, भाषण, कपाल तंत्रिका कार्य, समन्वय, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण, आदि) की गंभीरता में उपस्थिति और प्रगतिशील वृद्धि एक सीएनएस ट्यूमर के अनुमानित निदान के लिए एक बिना शर्त आधार है और एक परामर्श न्यूरोसर्जन के लिए रोगी का रेफरल।

नैदानिक ​​खोज का पहला चरण एक स्नायविक परीक्षा है, जिसमें एक अनुमानित निदान किया जाता है और आगे की परीक्षा के लिए एक कार्यक्रम तैयार किया जाता है। विजुअल फंक्शन और फंडस का अध्ययन जरूरी है। ऑप्टिक तंत्रिका सिर की सीमाओं की अस्पष्टता, इसकी सूजन, कांच के शरीर में फलाव ("प्रमुखता"), कोष में वासोडिलेटेशन और डायपेडेटिक रक्तस्राव उच्च इंट्राकैनायल दबाव के लक्षण हैं; इस तरह के फंडस परिवर्तनों को अक्सर "ऑप्टिक तंत्रिका के स्थिर डिस्क (या निप्पल) के रूप में जाना जाता है।"

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि सबसे आधुनिक तकनीक का उपयोग करते हुए भी न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की विशेषताओं को कम करके आंका जा सकता है, जिससे गंभीर नैदानिक ​​​​त्रुटियां हो सकती हैं। एक सामयिक निदान करने के अलावा, रोगी की स्थिति की गंभीरता का आकलन करना महत्वपूर्ण है, जो ऑपरेशन के समय को निर्धारित करने और उचित दवा उपचार की नियुक्ति के लिए आवश्यक है।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के निदान की मुख्य विधि एमआरआई है, जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के छोटे (व्यास में 2-3 मिमी) नियोप्लाज्म का भी पता लगाने की अनुमति देती है। एक ट्यूमर की कई विशेषताओं के अलावा, अक्सर एक प्रकल्पित हिस्टोलॉजिकल निदान सहित, एमआरआई पेरिटुमोरस एडिमा की उपस्थिति और गंभीरता का आकलन करना संभव बनाता है, मस्तिष्क संरचनाओं और वेंट्रिकुलर सिस्टम का विस्थापन, रक्त की आपूर्ति की डिग्री को स्पष्ट करने में मदद करता है। ट्यूमर और बड़े जहाजों से इसका संबंध (विशेषकर एक विशेष कार्यक्रम का उपयोग करते समय - चुंबकीय-अनुनाद एंजियोग्राफी)। गैडोलीनियम की तैयारी का अंतःशिरा प्रशासन एमआरआई के संकल्प को बढ़ाता है। विशेष एमआरआई तकनीकों के लिए धन्यवाद, कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण ट्यूमर के संबंध का अध्ययन करना संभव है

मस्तिष्क के क्षेत्रों (भाषण, मोटर, संवेदी केंद्र), रास्ते के साथ, हिस्टोलॉजिकल निदान और ट्यूमर की घातकता की डिग्री और यहां तक ​​कि (चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी का उपयोग करके) में चयापचय का अध्ययन करने के लिए उच्च स्तर की संभावना के साथ। ऊतक।

एक्स-रे सीटी आमतौर पर एमआरआई का पूरक है क्योंकि यह हड्डी संरचनाओं का बेहतर दृश्य प्रदान करता है। त्रि-आयामी पेचदार सीटी आपको महान वाहिकाओं, मस्तिष्क और खोपड़ी संरचनाओं के साथ ट्यूमर के स्थलाकृतिक संबंधों को स्पष्ट करने की अनुमति देता है। यदि इंट्राक्रैनील ट्यूमर के निदान के लिए प्राथमिक विधि के रूप में सीटी का उपयोग किया जाता है, तो अध्ययन को पानी में घुलनशील रेडियोपैक कंट्रास्ट एजेंट के अंतःशिरा प्रशासन के बाद किया जाना चाहिए (छवि स्पष्टता में सुधार होता है, क्योंकि कई ट्यूमर कंट्रास्ट एजेंट को अच्छी तरह से जमा करते हैं)।

यदि आवश्यक हो (पहले से ही एक न्यूरोसर्जन द्वारा निर्धारित), नैदानिक ​​परिसर में मस्तिष्क वाहिकाओं की चयनात्मक एंजियोग्राफी, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन (इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी, इलेक्ट्रोकॉर्टिकोग्राफी, श्रवण, दृश्य, सोमैटोसेंसरी और अन्य विकसित क्षमता की परीक्षा), ट्यूमर मार्करों का निर्धारण (अल्फा-भ्रूणप्रोटीन और) शामिल हो सकते हैं। कोरियोनिक ट्यूमर गोनाडोट्रोपिन) ग्रंथियां) और कुछ अन्य तरीके।

खोपड़ी का एक्स-रे, मस्तिष्क के निलय की रेडियोपैक जांच और रेडियोआइसोटोप विधियों का उपयोग आधुनिक न्यूरोऑन्कोलॉजी में शायद ही कभी किया जाता है।

न्यूरोइमेजिंग के आधुनिक तरीके, मुख्य रूप से एमआरआई, कई मामलों में ट्यूमर की हिस्टोलॉजिकल प्रकृति के बारे में पर्याप्त आत्मविश्वास के साथ बोलना संभव बनाते हैं और तदनुसार, जटिल उपचार की रणनीति निर्धारित करते हैं। संदिग्ध मामलों में, ट्यूमर की बायोप्सी की जाती है। इंट्राक्रैनील ट्यूमर की बायोप्सी के लिए, तथाकथित स्टीरियोटैक्सिक विधि ("स्टीरियोटैक्सिक बायोप्सी") का उपयोग किया जाता है, जो गहरे बैठे लोगों सहित किसी भी मस्तिष्क संरचनाओं से ऊतक के नमूने प्राप्त करने में उच्च सटीकता सुनिश्चित करता है।

इलाज। मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर की सर्जरी की मुख्य विशेषता ऑपरेशन के दौरान ऑन्कोलॉजिकल एब्लास्टी के सिद्धांतों को लागू करने के लिए अधिकांश मामलों में असंभव है। ट्यूमर से सटे कार्यात्मक (और अक्सर महत्वपूर्ण) संरचनाओं को नुकसान से बचने के लिए,

इसका निष्कासन विभिन्न उपकरणों (चिमटी, निपर्स, वैक्यूम सक्शन, अल्ट्रासोनिक डिसइंटीग्रेटर, आदि) के साथ विखंडन द्वारा किया जाता है, और सभी मामलों में नियोप्लाज्म को मैक्रोस्कोपिक रूप से पूर्ण रूप से हटाने के लिए भी संभव नहीं है।

इसके अलावा, ज्यादातर मामलों में, घातक इंट्रासेरेब्रल ट्यूमर को शुरू में घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता होती है, और पथ और पेरिवास्कुलर रिक्त स्थान के साथ फैलने वाली ट्यूमर कोशिकाएं मुख्य ट्यूमर नोड से काफी दूरी पर मस्तिष्क के बाहरी अपरिवर्तित पदार्थ में पाई जा सकती हैं। ऐसे मामलों में, उपचार को ट्यूमर के बड़े हिस्से को हटाने तक सीमित नहीं किया जा सकता है और इसमें विकिरण और कीमोथेरेपी शामिल होनी चाहिए।

ज्यादातर मामलों में, हिस्टोलॉजिकल निदान की स्थापना (बायोप्सी द्वारा अनुमानित या सत्यापित) के बाद, ट्यूमर को हटा दिया जाता है। सीमित सौम्य ट्यूमर के साथ जिन्हें लगभग पूरी तरह से हटाया जा सकता है, किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, ऐसे ट्यूमर आमतौर पर पुनरावृत्ति नहीं करते हैं। अपूर्ण रूप से हटाए गए सौम्य ट्यूमर के मामले में, आगे की रणनीति व्यक्तिगत रूप से निर्धारित की जाती है। घातक ट्यूमर को हटाने के बाद, मैक्रोस्कोपिक रेडिकलिटी के बावजूद, विकिरण उपचार का आमतौर पर उपयोग किया जाता है और, यदि संकेत दिया जाता है, तो कीमोथेरेपी।

कभी-कभी जटिल उपचार आहार बदल जाता है। तो, खोपड़ी के आधार के घातक ट्यूमर के कई मामलों में, चेहरे के कंकाल और परानासल साइनस में फैलते हुए, बायोप्सी के बाद, प्रीऑपरेटिव विकिरण किया जाता है और, संकेतों के अनुसार, कीमोथेरेपी, फिर ट्यूमर को हटाने, इसके बाद निरंतरता विकिरण और दवा उपचार के। कुछ ट्यूमर (उदाहरण के लिए, लिम्फोमा और जर्मिनोमा) में, प्रत्यक्ष सर्जरी से रोग का निदान नहीं होता है, इसलिए, एक हिस्टोलॉजिकल निदान (स्टीरियोटैक्सिक बायोप्सी का उपयोग करके या अप्रत्यक्ष संकेतों के एक सेट के आधार पर) की स्थापना के बाद, विकिरण और कीमोथेरेपी की जाती है। अंत में, रेडियोसर्जिकल तरीके जो हाल के वर्षों में विकसित हो रहे हैं - विकिरण ऊर्जा के केंद्रित बीम (गामा चाकू, रैखिक त्वरक, प्रोटॉन बीम) के साथ स्टीरियोटैक्सिक रूप से उन्मुख विकिरण - घातक और कुछ सौम्य दोनों के लिए सर्जरी का एक विकल्प बन रहे हैं।

प्राकृतिक ट्यूमर, विशेष रूप से वे जो मस्तिष्क के कठिन-से-पहुंच वाले हिस्सों और खोपड़ी के आधार में स्थित होते हैं।

लाइलाज ट्यूमर के मामलों में, इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप को कम करने के उद्देश्य से हस्तक्षेप संभव है (मस्तिष्कमेरु द्रव प्रणाली पर शंटिंग ऑपरेशन; ट्यूमर सिस्ट की सामग्री की आवधिक आकांक्षा के लिए उपकरणों का आरोपण; कभी-कभी - डीकंप्रेसिव क्रैनियोटॉमी)। उपचार के गैर-सर्जिकल तरीकों में, पहला स्थान ग्लूकोकार्टिकोइड्स (आमतौर पर डेक्सामेथासोन) की नियुक्ति है, जो पेरिटुमोरस सेरेब्रल एडिमा को कम करता है। ग्लूकोकार्टिकोइड्स का प्रभाव मुख्य रूप से ट्यूमर द्वारा संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर के उत्पादन को कम करने की उनकी क्षमता (3-4 गुना) के कारण होता है, और संभवतः, अन्य ऑन्कोजीन जो न्यूरोऑन्कोलॉजिकल रोगियों में सेरेब्रल एडिमा का कारण बनते हैं।

neurooncology के विशेष प्रश्न

न्यूरोपीथेलियल ऊतक (ग्लियोमास) से ट्यूमर

ग्लियोमास सीएनएस ट्यूमर के 50% से अधिक के लिए जिम्मेदार है। वे मस्तिष्क पैरेन्काइमा की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं: एस्ट्रोसाइट्स (एस्ट्रोसाइटोमास), ओलिगोडेंड्रोसाइट्स (ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास), मस्तिष्क के निलय के एपेंडिमल कोशिकाएं (एपेंडिमोमा)। ग्लियोमा की ओर ले जाने वाली आनुवंशिक असामान्यताएं विविध हैं। सबसे विशेषता (लगभग 40% एस्ट्रोसाइटोमास में देखी गई) 17 वें गुणसूत्र की छोटी भुजा में आनुवंशिक सामग्री का नुकसान है जो कोशिका प्रसार शमन जीन को नुकसान पहुंचाती है पी53;गुणसूत्र 10 पर मोनोसॉमी 70% ग्लियोब्लास्टोमा में मनाया जाता है।

ग्लियोमा मैलिग्नेंसी के 4 ग्रेड हैं।

ग्रेड I और II ग्लियोमा को आमतौर पर एक साथ माना जाता है और इसे निम्न-श्रेणी के ग्लियोमा कहा जाता है। (निम्न ग्रेड ग्लिओमास)।इनमें पाइलोसाइटिक (पायलॉइड) एस्ट्रोसाइटोमा (ग्रेड I), फाइब्रिलर, प्रोटोप्लाज्मिक, हेमिस्टोटिक और प्लेमॉर्फिक ज़ैंथोएस्ट्रोसाइटोमा और एपेंडिमोमा (ग्रेड II) शामिल हैं।

सीटी पर, ऐसे ट्यूमर परिवर्तित (अधिक बार, कम) घनत्व के क्षेत्र के रूप में प्रकट होते हैं; टी 1 मोड में एमआरआई के साथ, उन्हें कम सिग्नल की विशेषता है, और टी 2 मोड में - एक बढ़ा हुआ

चावल। 9.1.बाएं पश्चवर्ती ललाट क्षेत्र का सौम्य ग्लियोमा (पायलॉइड एस्ट्रोसाइटोमा): ए - कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ सीटी स्कैन, ट्यूमर कंट्रास्ट एजेंट जमा नहीं करता है; बी - एक ही रोगी, विपरीत वृद्धि के साथ एमआरआई, टी 1 - भारित छवियां - ट्यूमर कम-तीव्रता वाले संकेत क्षेत्र की तरह दिखता है; सी - एक ही रोगी, एमआरआई, टी 2-भारित छवियां - ट्यूमर हाइपरिंटेंस सिग्नल के क्षेत्र जैसा दिखता है

ग्लिओमास को दीर्घकालिक (वर्षों) विकास की विशेषता है। एक स्पष्ट सीमा की उपस्थिति में, उन्हें मौलिक रूप से हटाया जा सकता है, इस मामले में पुनरावृत्ति की संभावना 10 साल के अनुवर्ती के साथ 20% से अधिक नहीं होती है। पुनरावृत्ति के साथ, 70% प्राथमिक सौम्य एस्ट्रोसाइटोमा घातक (आमतौर पर एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा) बन जाते हैं, जो पहले ऑपरेशन के दौरान अधिकतम कट्टरता की इच्छा को सही ठहराते हैं। हालांकि, आसपास के ऊतकों में आक्रामक ट्यूमर के विकास के साथ, विशेष रूप से मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों में, ऑपरेशन नियोप्लाज्म को आंशिक रूप से हटाने तक सीमित है। कुछ मामलों में, फैलने वाले ट्यूमर के साथ, एक स्टीरियोटैक्सिक बायोप्सी करना उचित है और, इसके परिणामों, विकिरण चिकित्सा या गतिशील अवलोकन के आधार पर। ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास के लिए कीमोथेरेपी सबसे प्रभावी है; इसका उपयोग अन्य निम्न-श्रेणी के ग्लियोमा के लिए कम बार किया जाता है।

ग्रेड III और IV ग्लिओमास को ग्लिओमास कहा जाता है। उच्च डिग्रीद्रोह (उच्च ग्रेड ग्लिओमास)या सिर्फ घातक। इनमें एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा (ग्रेड III) और ग्लियोब्लास्टोमा (ग्रेड IV) शामिल हैं। घातक ग्लियोमा तेजी से बढ़ता है; पहले लक्षणों की शुरुआत से लेकर डॉक्टर के पास जाने तक की अवधि आमतौर पर महीनों या हफ्तों तक होती है।

एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमाससभी ग्लियोमा का लगभग 30%, घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता है, प्राथमिक हैं या निम्न की दुर्दमता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं

चावल। 9.2.बाएं ललाट लोब का घातक ग्लियोमा (एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा): ए - सीटी; बी, सी - एमआरआई, टी 1 और टी 2 - भारित छवियां; ट्यूमर संरचना में अल्सर के साथ विषम संकेत के क्षेत्र जैसा दिखता है

दुर्भावना की डिग्री। सभी मानक मोड में सीटी और एमआरआई पर, ट्यूमर विषम रूप से परिवर्तित घनत्व के क्षेत्र की तरह दिखता है, अक्सर सिस्ट के साथ (चित्र 9.2)।

उपचार में ट्यूमर के ऊतकों को हटाने के लिए अधिकतम संभव (रोगी को अक्षम न करना) शामिल है, इसके बाद विकिरण (55-60 Gy की कुल फोकल खुराक में) और कीमोथेरेपी (आमतौर पर PCV योजना के अनुसार: procarbazine, lomustine - CCNU - और विन्क्रिस्टाइन या टेम्पोज़ोलोमाइड मोनोथेरेपी)। रिलैप्स के मामले में, कीमोथेरेपी की निरंतरता के साथ ट्यूमर को फिर से निकालना संभव है। जटिल उपचार की स्थिति में रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा 40 वर्ष से कम आयु के लोगों के लिए लगभग 3 वर्ष, 40 से 60 वर्ष के लोगों के लिए 2 वर्ष और वृद्ध लोगों के लिए 1 वर्ष से कम है।

ग्लियोब्लास्टोमा सभी ग्लियोमा का लगभग 50% है। वे परिगलन (एक आवश्यक विभेदक निदान मानदंड) और अधिक तीव्र विकास दर (चित्र। 9.3) के foci की उपस्थिति से एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा से भिन्न होते हैं। वे प्राथमिक हैं (एक बदतर रोग का निदान की विशेषता) या एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमा के आगे घातकता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं। ग्लियोब्लास्टोमा मस्तिष्क के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है, लेकिन अधिक बार ललाट या लौकिक लोब में स्थित होता है। अक्सर यह कॉर्पस कॉलोसुम में फैल जाता है

चावल। ९.३.सही अस्थायी क्षेत्र का घातक ग्लियोमा (ग्लियोब्लास्टोमा): ए - विपरीत वृद्धि के साथ सीटी स्कैन, ट्यूमर विषम घनत्व के क्षेत्र जैसा दिखता है; बी - एमआरआई, टी 2-भारित छवियां, ट्यूमर एक विषम रूप से बढ़े हुए संकेत के क्षेत्र की तरह दिखता है; सी - एमआरआई, टी 1 - कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ भारित छवियां; कंट्रास्ट का संचय ट्यूमर की परिधि के साथ, इसके सक्रिय विकास के क्षेत्र में और सिल्वियन सल्कस के किनारों के प्रक्षेपण में दिखाई देता है; डी - कैरोटिड एंजियोग्राफी; परिधीय क्षेत्रों में ट्यूमर को रक्त की आपूर्ति में वृद्धि और सिल्वियन सल्कस के किनारों के प्रक्षेपण में निर्धारित किया जाता है

शरीर और मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध (चित्र। 9.4)। मानक मोड में सीटी और एमआरआई पर, यह विभिन्न उम्र के परिगलन, अल्सर और रक्तस्राव के क्षेत्रों के साथ एक विषम गठन जैसा दिखता है। गैडोलीनियम तैयारी के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, मुख्य रूप से ट्यूमर की परिधि के साथ स्थित ट्यूमर के सक्रिय विकास का क्षेत्र एमआरआई पर विपरीत होता है (चित्र 9.3 देखें)।

उपचार, जैसा कि एनाप्लास्टिक एस्ट्रोसाइटोमास के साथ होता है, में ट्यूमर का अधिकतम संभव उच्छेदन होता है जिसके बाद विकिरण चिकित्सा होती है। कीमोथेरेपी कम प्रभावी है, आज टेम्पोज़ोलोमाइड मोनोथेरेपी का अधिक बार उपयोग किया जाता है। पुन: संचालन संभव है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता कम है। 40 वर्ष से कम आयु के रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 16 महीने है, बाकी के लिए - 1 वर्ष से कम।

ओलिगोडेंड्रोग्लियोमास 5% ग्लिओमास बनाते हैं। ये आमतौर पर सौम्य, धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं। उनकी विशिष्ट विशेषता ट्यूमर स्ट्रोमा में कैल्सीफिकेशन (पेट्रिफिकेशन) के क्षेत्रों की उपस्थिति है, जो सीटी (चित्र। 9.5) पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है।

ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा की दुर्दमता के साथ, घातकता की III डिग्री का एक ट्यूमर होता है - एनाप्लास्टिक ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमा। उपचार में अधिकतम संभव निष्कासन शामिल है

चावल। ९.४.मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध में ग्लियोब्लास्टोमा का प्रसार, कॉर्पस कॉलोसम के पूर्वकाल (ए) और पश्च (बी) भागों के माध्यम से; कंट्रास्ट एन्हांसमेंट के साथ एमआरआई (टी 1 - भारित चित्र)

चावल। 9.5ओलिगोडेंड्रोग्लियोमा: ए - सीटी, ट्यूमर संरचना में स्थित पेट्रीफिकेशन स्पष्ट रूप से दिखाई देता है; बी, सी - एमआरआई, टी 1 और टी 2 - भारित छवियां

विकिरण और कीमोथेरेपी (पीसीवी या टेम्पोज़ोलोमाइड के साथ) के बाद ट्यूमर। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास में कीमोथेरेपी अत्यधिक प्रभावी है, जो कुछ मामलों में इसे मस्तिष्क के कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण क्षेत्रों में स्थित ट्यूमर के इलाज की एक स्वतंत्र विधि के रूप में उपयोग करना संभव बनाता है। ऑलिगोडेंड्रोग्लियोमास वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 6 वर्ष है।

साझा करना ependymomaग्लियोमा की कुल संख्या में - लगभग 3%; ज्यादातर मामलों में, वे पूरी तरह या आंशिक रूप से मस्तिष्क के निलय में स्थित होते हैं (चित्र 9.6)। बच्चों में अधिक आम है। अन्य ग्लियोमा के विपरीत, ज्यादातर मामलों (60%) में वे पीछे के फोसा में स्थित होते हैं। अधिकांश अधिवृक्क - सौम्य ट्यूमर, लेकिन एनाप्लास्टिक एपेंडिमोमा (ग्रेड III) भी हैं। उपचार सर्जिकल है। एपेंडिमोमा कम के लिए विकिरण और कीमोथेरेपी

प्रभावी। रोग का निदान मुख्य रूप से ऑपरेशन की कट्टरपंथी प्रकृति द्वारा निर्धारित किया जाता है, यहां तक ​​कि ट्यूमर के ऊतकीय दुर्दमता का भी कम महत्व है। रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर

चावल। ९.६.दाएं पार्श्व वेंट्रिकल के पूर्वकाल सींग का एपेंडिमोमा। एमआरआई: ए - टी 1 - विपरीत वृद्धि के साथ; बी - टी 2-भारित छवि

ependymomas 3 साल से अधिक उम्र के बच्चों के लिए 50% और वयस्कों के लिए 70% से अधिक है।

मेनिन्जेस के ट्यूमर

आवृत्ति के संदर्भ में, मेनिन्जेस के ट्यूमर ग्लिओमास के बाद दूसरे स्थान पर हैं। इनमें से अधिकांश ट्यूमर (95% से अधिक) मेनिंगियोमा हैं; हेमांगीओपेरीसाइटोमा, रेशेदार हिस्टियोसाइटोमा, मेलेनोमा, मेनिन्जेस के फैलाना सार्कोमाटोसिस, आदि बहुत कम आम हैं।

मेनिंगिओमास सीएनएस ट्यूमर के लगभग 20% के लिए जिम्मेदार है। वे ड्यूरा मेटर की मोटाई में स्थित अरकोएन्डोथेलियम की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, कम अक्सर संवहनी प्लेक्सस में (इसलिए पुराना नाम - एराचोएन्डोथेलियोमा)। एटिऑलॉजिकल कारक सिर का आघात, एक्स-रे और रेडियोधर्मी विकिरण, खाद्य नाइट्राइट हो सकते हैं। अधिकांश मेनिंगिओमास की कोशिकाओं में आनुवंशिक दोष गुणसूत्र 22 पर, स्थान 22q12.3-qter पर, neurofibromatosis 2 (NF2) जीन के पास स्थित होता है।

घातकता की डिग्री के अनुसार, मेनिंगियोमा को 3 समूहों में विभाजित किया जाता है। पहले समूह में विशिष्ट मेनिंगियोमा शामिल हैं, जिन्हें 9 ऊतकीय रूपों में विभाजित किया गया है। लगभग 60% इंट्राक्रैनील मेनिंगियोमा मेनिंगोथेलियल (मेनिंगोथेलियल) हैं, 25% संक्रमणकालीन हैं (" मिश्रित संरचना") और 12% - रेशेदार (फाइब्रोब्लास्टिक) के लिए; अन्य हिस्टोलॉजिकल वेरिएंट दुर्लभ हैं। स्पाइनल मेनिंगियोमास में सैमोमैटस मेनिंगियोमा (रेत के दाने के रूप में कैल्सीफिकेशन युक्त) का प्रभुत्व होता है। दुर्दमता की द्वितीय डिग्री में एटिपिकल मेनिंगियोमा (बढ़ी हुई माइटोटिक गतिविधि की विशेषता) और III - एनाप्लास्टिक (घातक), जिसे पहले मेनिंगोसारकोमा कहा जाता था।

सीटी पर, मेनिंगियोमा आमतौर पर एक गोल गठन की तरह दिखता है, जो ड्यूरा मेटर से जुड़ा होता है (चित्र। 9.7)। टी 1 मोड में एमआरआई के साथ, मेनिंगियोमा से संकेत अक्सर मस्तिष्क के समान होता है; टी 2 मोड में, अधिकांश मेनिंगियोमा को हाइपरिंटेंस सिग्नल द्वारा एक डिग्री या किसी अन्य की विशेषता होती है, जबकि पेरिटुमोरस सेरेब्रल एडिमा का अक्सर पता लगाया जाता है (चित्र। 9.8)। ज्यादातर मामलों में, मेनिंगियोमा ड्यूरा मेटर की दोनों परतों पर आक्रमण करता है और हैवर्स नहरों के माध्यम से आसन्न हड्डी में फैलता है, जबकि, ऑस्टियोब्लास्ट और ट्यूमर के विकास की उत्तेजना के कारण, हड्डी का विकास होता है।

चावल। 9.7.पूर्वकाल और मध्य कपाल फोसा का मेनिंगियोमा; कंट्रास्ट-वर्धित सीटी; ट्यूमर एक समान रूप से बढ़े हुए घनत्व के क्षेत्र जैसा दिखता है, व्यापक रूप से खोपड़ी के आधार के ड्यूरा मेटर से सटा हुआ है

ऊतक - हाइपरोस्टोसिस, कभी-कभी विशाल आकार तक पहुंच जाता है

मेनिंगिओमास को लंबे समय तक विकास की विशेषता होती है, ऐंठन वाले दौरे या उनके समकक्ष अक्सर देखे जाते हैं। कुछ मामलों में, कपाल तिजोरी का स्पष्ट हाइपरोस्टोसिस रोग का पहला लक्षण हो सकता है। ट्यूमर को आमतौर पर मस्तिष्क से एक अरचनोइड कैप्सूल द्वारा सीमांकित किया जाता है, लेकिन घुसपैठ के रूप भी पाए जाते हैं।

चावल। 9.8.बाएं पार्श्विका क्षेत्र का मेनिंगियोमा, विपरीत वृद्धि के बिना एमआरआई; टी 1-भारित छवियों (शीर्ष) पर, ट्यूमर से संकेत मस्तिष्क के समान होता है; टी 2-भारित छवियों (नीचे) पर, मेनिंगियोमा हाइपरिंटेंस है और हाइपरिंटेंस सेरेब्रल एडीमा के क्षेत्र से घिरा हुआ है

चावल। 9.9.बड़े हाइपरोस्टोसिस और इंट्राक्रैनील नोड के साथ बेहतर धनु साइनस के मध्य और पीछे के तीसरे भाग के पैरासिजिटल मेनिंगियोमा; कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एमआरआई

अक्सर (30% मामलों में) मेनिंगियोमा बेहतर धनु साइनस के साथ स्थानीयकृत होते हैं और बड़ी दरांती के आकार की प्रक्रिया होती है, ऐसे मेनिंगियोमा को पैरासिजिटल कहा जाता है। 25% मामलों में, मस्तिष्क गोलार्द्धों की उत्तल सतह के मेनिंगियोमा होते हैं - उत्तल, वे ललाट, पार्श्विका, लौकिक और पश्चकपाल क्षेत्रों के ट्यूमर में विभाजित होते हैं; मेनिंगियोमा के 20% पूर्वकाल कपाल फोसा के आधार पर, बीच में 15% और पश्च कपाल फोसा में 10% स्थानीयकृत होते हैं।

मेनिंगिओमास के लिए पसंद का उपचार कट्टरपंथी शल्य चिकित्सा हटाने है। न केवल ट्यूमर नोड को बचाया जाता है, बल्कि आसन्न ड्यूरा मेटर और हड्डी (आमतौर पर स्थानीय ऊतकों और / या कृत्रिम ग्राफ्ट के साथ एक-चरणीय प्लास्टर किया जाता है)। पूरी तरह से हटाए गए सौम्य मेनिंगियोमा की पुनरावृत्ति की संभावना 15 वर्षों के भीतर 5% से अधिक नहीं है। यदि ट्यूमर को पूरी तरह से नहीं हटाया जा सकता है (कार्यात्मक रूप से महत्वपूर्ण संरचनाओं की भागीदारी के साथ), तो 15 वर्ष की आयु तक, 50% रोगियों में रिलैप्स देखे जाते हैं। इन स्थितियों में, साथ ही घातक मेनिंगियोमा में, विकिरण उपचार का उपयोग किया जाता है, जो कम से कम 5 वर्षों के लिए घातक मेनिंगियोमा के विकास को नियंत्रित करता है।

यदि यह असंभव है (रोगी के स्वास्थ्य के लिए पूर्वाग्रह के बिना) एक छोटे से मेनिंगियोमा (उदाहरण के लिए, कैवर्नस साइनस में स्थित) को हटाने के लिए, रेडियोसर्जरी प्रत्यक्ष हस्तक्षेप का एक विकल्प है।

क्लिनिक में मेनिंगियोमा के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है, प्रयोगात्मक अध्ययन चल रहे हैं।

एकाधिक मेनिंगियोमानैदानिक ​​​​मामलों के 2% में पाए जाते हैं, लेकिन गलती से पहचाने गए मेनिंगियोमा के बीच, कई मेनिंगियोमा का अनुपात 10% है। विकिरण चिकित्सा के बाद कई मेनिंगियोमा हो सकते हैं; एक्स-रे एपिलेशन के बाद अक्सर देखा जाता है दाद... यदि ट्यूमर नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट नहीं होता है और पेरिटुमोरस एडिमा के साथ नहीं होता है, तो अवलोकन इष्टतम रणनीति है, क्योंकि ऐसे मेनिंगियोमा के विशाल बहुमत (लगभग 90%) प्रगति नहीं करते हैं। अन्य मामलों में, ट्यूमर को हटाने का प्रदर्शन किया जाता है, यदि संभव हो तो, एक-चरण।

तुर्की काठी क्षेत्र के ट्यूमरमुख्य रूप से पिट्यूटरी एडेनोमा और क्रानियोफेरीन्जिओमा द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है; शायद ही कभी, मेनिंगियोमा, जर्मिनोमा, लिम्फोमा और कुछ अन्य ट्यूमर होते हैं।

पिट्यूटरी ग्रंथ्यर्बुद 10% इंट्राक्रैनील नियोप्लाज्म बनाते हैं। लगभग हमेशा सौम्य, वे मुख्य रूप से पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। अधिकतम आयाम में 1 सेमी से कम के ट्यूमर को माइक्रोडेनोमा कहा जाता है। जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह सेला टर्काका के आकार में वृद्धि का कारण बनता है, फिर कपाल गुहा में फैलता है, चियास्म और ऑप्टिक नसों को निचोड़ता है, जो बिगड़ा हुआ दृश्य तीक्ष्णता और दृश्य क्षेत्रों (अधिक बार बिटेम्पोरल हेमियानोप्सिया के रूप में) द्वारा प्रकट होता है। ट्यूमर के कैवर्नस साइनस में फैलने के साथ, ऑकुलोमोटर विकार दिखाई देते हैं, तीसरे वेंट्रिकल के संपीड़न के साथ - इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप। न्यूरोलॉजिकल के अलावा, एक नियम के रूप में, अंतःस्रावी विकारों का पता लगाया जाता है - हाइपोपिट्यूटारिज्म (ट्यूमर द्वारा संकुचित या नष्ट पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा हार्मोन के उत्पादन में कमी के परिणामस्वरूप) अलग-अलग गंभीरता का, अक्सर हाइपरप्रोडक्शन की अभिव्यक्तियों के संयोजन में ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा एक या दूसरा हार्मोन।

एक एमआरआई के आधार पर पिट्यूटरी ट्यूमर का निदान स्थापित किया जाता है। अधिकांश एडेनोमा को टी 1 में कम सिग्नल और टी 2 एमआरआई मोड में उच्च (चित्र। 9.10) की विशेषता है। माइक्रोएडेनोमा की बेहतर कल्पना के बाद की जाती है अंतःशिरा प्रशासनगैडोलीनियम की तैयारी

पिट्यूटरी ग्रंथि के ट्यूमर उत्पादित हार्मोन के अनुसार उप-विभाजित होते हैं, और उनमें से 30% हार्मोनल रूप से निष्क्रिय होते हैं।

चित्र 9.10.मध्यम आकार के पिट्यूटरी एडेनोमा (प्रोलैक्टिनोमा): एमआरआई; ए, बी - टी 1-भारित चित्र, ललाट और धनु अनुमान; सी - टी 2 - भारित छवि, अक्षीय प्रक्षेपण

अक्सर पाया जाता है प्रोलैक्टिनोमा,जिनकी कोशिकाएँ प्रोलैक्टिन का स्राव करती हैं। महिलाओं में उनकी पहली अभिव्यक्ति एमेनोरिया और गैलेक्टोरिया द्वारा दर्शायी जाती है, निदान आमतौर पर माइक्रोएडेनोमा के चरण में किया जाता है। पुरुषों में, प्रोलैक्टिनोमा कामेच्छा में कमी का कारण बनता है, फिर - नपुंसकता और गाइनेकोमास्टिया, लेकिन डॉक्टर के पास जाने का कारण आमतौर पर दृश्य हानि है, अर्थात। निदान के समय, पुरुषों में प्रोलैक्टिनोमा बड़े आकार में पहुंच जाते हैं।

प्रोलैक्टिनोमा का निदान सीरम प्रोलैक्टिन स्तर> 200 एनजी / एमएल में वृद्धि पर आधारित है। 25 और 200 एनजी / एमएल के बीच प्रोलैक्टिन का स्तर प्रोलैक्टिनोमा के निदान को अनुमानित बनाता है।

उपचार की रणनीति ट्यूमर के आकार से निर्धारित होती है। माइक्रोडेनोमा में, डोपामाइन एगोनिस्ट (ब्रोमोक्रिप्टिन, कैबर्जोलिन, आदि) पहले निर्धारित किए जाते हैं, जो प्रोलैक्टिन के स्तर को सामान्य करते हैं और आमतौर पर ट्यूमर के आकार को स्थिर या कम करते हैं। डिब्बाबंद भोजन के अप्रभावी या असहिष्णुता के मामले में,

सक्रिय उपचार के लिए, साथ ही बड़े ट्यूमर के लिए जो दृश्य गड़बड़ी और इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं, प्रोलैक्टिनोमा को हटा दिया जाता है, इसके बाद समान दवाओं की नियुक्ति (आमतौर पर एक छोटी, बेहतर सहनशील खुराक में) की जाती है। मतभेद के मामले में, साथ ही ऑपरेशन से रोगी के इनकार के मामले में, रेडियोसर्जिकल उपचार संभव है। रिमोट गामा थेरेपी (और विशेष रूप से एक्स-रे थेरेपी) अप्रभावी है और इसका उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। साइटोस्टैटिक्स अप्रभावी हैं।

सोमाटोट्रोपिनोमासझुकेंगे

ग्रोथ हार्मोन पिघल जाता है, जिसके अधिक उत्पादन से एक्रोमेगाली (चित्र। 9.11) या (विकास अवधि के दौरान रोग के विकास के साथ) विशालता का कारण बनता है। चूंकि परिवर्तन धीरे-धीरे बढ़ रहे हैं, अधिकांश रोगी रोग के उन्नत चरण में न्यूरोसर्जन की ओर रुख करते हैं। रक्त सीरम में सोमाटोट्रोपिन के स्तर में वृद्धि> 5 एनजी / एमएल नैदानिक ​​​​मूल्य का है। अपने स्तर पर<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

बड़े और स्नायविक लक्षण पैदा नहीं करते। उपचार के बिना, सोमाटोट्रोपिन वाले अधिकांश रोगी हृदय संबंधी जटिलताओं से 60 वर्ष की आयु से पहले मर जाते हैं।

रूढ़िवादी उपचार के उद्देश्य के लिए, सोमाटोस्टैटिन एनालॉग ऑक्टेरोटाइड का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन कई वर्षों से दवा के पैरेंट्रल प्रशासन की आवश्यकता ने इसके उपयोग को सीमित कर दिया है। सर्जिकल उपचार इष्टतम तरीका है, बशर्ते कि ट्यूमर पूरी तरह से हटा दिया गया हो, यह सोमाटोट्रोपिन के स्तर को सामान्य करता है और इस तरह एक्रोमेगाली के विकास को रोकता है (इसका उल्टा विकास नहीं होता है, लेकिन सूजन कम हो जाती है)

चावल। 9.11.एक्रोमेगाली वाले रोगी की उपस्थिति

ऊतक एक निश्चित कॉस्मेटिक प्रभाव देता है)। रेडियोसर्जरी भी प्रभावी है, लेकिन वृद्धि हार्मोन का स्तर धीरे-धीरे कम हो जाता है, 4-6 महीने तक, जिसके दौरान एक्रोमेगाली की प्रगति जारी रहती है। पारंपरिक विकिरण चिकित्सा अप्रभावी है, साइटोस्टैटिक्स अप्रभावी हैं।

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमा एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उत्पादन करते हैं, जो कोर्टिसोल के अतिउत्पादन और इटेनको-कुशिंग सिंड्रोम (मोटापा, चंद्रमा का चेहरा, बैंगनी रंग, उच्च रक्तचाप, हाइपरग्लाइसेमिया, ग्लूकोसुरिया और ऑस्टियोपोरोसिस) के विकास की ओर जाता है (चित्र 9.12)। सीरम ACTH सामग्री में> 60 एनजी / एमएल की वृद्धि जानकारीपूर्ण है (लेकिन यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि बहुत उच्च स्तर -> 120 एनजी / एमएल - कुछ घातक ट्यूमर में देखा जा सकता है: ब्रोन्कोजेनिक छोटे सेल फेफड़ों का कैंसर, थाइमोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा , थायरॉयड कैंसर ग्रंथियां, जो ACTH के एक्टोपिक स्राव का स्रोत हैं)।

सर्जिकल उपचार - एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमा को हटाना - आमतौर पर ट्रांसनाज़ोस्फेनोइडल दृष्टिकोण (नीचे देखें) का उपयोग करके किया जाता है। एक विकल्प रेडियोसर्जरी है, बाद का प्रभाव महीनों के भीतर विकसित होता है।

एसीटीएच के बढ़े हुए स्राव की अवधि के दौरान (सर्जरी की तैयारी के दौरान, रेडियोसर्जिकल उपचार के बाद पहले महीनों में, साथ ही ऑपरेशन या रेडियोसर्जरी की अप्रभावीता के मामले में), दवाओं का प्रशासन जो अधिवृक्क ग्रंथियों में कोर्टिसोल के संश्लेषण को दबाते हैं। संकेत दिया गया है - केटोकोनाज़ोल (पसंद की दवा), मेटिरापोन, एमिनोग्लुटेथिमाइड

चावल। 9.12.एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिनोमा (इटेंको-कुशिंग रोग) के साथ एक रोगी की उपस्थिति

या, गंभीर मामलों में, माइटोटेन। उपचार के इन सभी तरीकों के प्रतिरोधी मामलों में, एड्रेनालेक्टॉमी के संकेत हैं।

हार्मोन-निष्क्रियएडेनोमास माध्यमिक अंतःस्रावी विकार (हाइपोपिटिटारिज्म) का कारण बनता है; लेकिन आमतौर पर दृश्य हानि एक न्यूरोसर्जन से संपर्क करने का कारण होती है, अर्थात। निदान के समय, ट्यूमर महत्वपूर्ण आकार तक पहुंच जाते हैं। सबसे अच्छा इलाज ट्यूमर को हटाना है।

पिट्यूटरी ट्यूमर का सर्जिकल उपचार या तो ट्रांसनाज़ोस्फेनोइडल एक्सेस (मुख्य साइनस के माध्यम से), या ट्रांसक्रानियल से किया जाता है। पहला दृष्टिकोण मुख्य रूप से सेला टर्का में स्थित माइक्रोडेनोमा और बड़े ट्यूमर के लिए पसंद की विधि है, दूसरा - मुख्य रूप से इंट्राक्रैनील फैलाव वाले बड़े ट्यूमर के लिए।

पर ट्रांसनाज़ोस्फेनोइडल एक्सेसविशेष उपकरणों के साथ नाक गुहा की ओर से, मुख्य साइनस की निचली दीवार का ट्रेपनेशन किया जाता है, फिर इसकी ऊपरी दीवार, जो कि सेला टर्सिका के नीचे होती है, को बचाया जाता है और इसकी गुहा में समाप्त होता है। ड्यूरा मेटर के विच्छेदन के तुरंत बाद, एक ट्यूमर दिखाई देता है, जो धीरे-धीरे सेला टरिका की दीवारों से बरकरार पिट्यूटरी ऊतक से अलग हो जाता है और हटा दिया जाता है। एंडोस्कोप का उपयोग करते समय ऑपरेशन की मौलिकता बढ़ जाती है, जो ट्यूमर बिस्तर के सभी हिस्सों के अवलोकन की अनुमति देता है। ट्यूमर को हटाने के बाद, मुख्य साइनस को नाक के श्लेष्म के टुकड़ों के साथ टैम्पोन किया जाता है, यदि आवश्यक हो, वसा ऊतक के साथ, जो फाइब्रिन-थ्रोम्बिन रचनाओं का उपयोग करके तय किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, वेक-अप वार्ड के बाद, रोगी को तुरंत नैदानिक ​​विभाग में स्थानांतरित कर दिया जाता है, ऑपरेशन के अगले दिन, उन्हें चलने की अनुमति दी जाती है, अस्पताल से छुट्टी 5-6 वें दिन की जाती है।

पर ट्रांसक्रानियल एक्सेसअस्थायी क्षेत्र में ट्रेपनेशन किया जाता है, ट्यूमर तक पहुंच को उठाकर किया जाता है ललाट पालि... ट्रांसक्रानियल एक्सेस का लाभ ऑप्टिक नसों, महान वाहिकाओं और बड़े इंट्राकैनायल ट्यूमर नोड्स को हटाने की क्षमता है; सेला टर्सिका की गुहा से ट्यूमर के अवशेषों को हटाते समय, अंतर्गर्भाशयी एंडोस्कोपी बहुत मदद करता है। अस्पताल में सर्जरी के बाद रोगी के रहने की अवधि आमतौर पर 7-8 दिन होती है, जिसमें से पहली गहन देखभाल इकाई में होती है।

सर्जरी के बाद ट्यूमर तक पहुंच के बावजूद, हार्मोनल विकारों की गंभीरता को बढ़ाना संभव (आमतौर पर अस्थायी) है, जिसके लिए समय पर सुधार की आवश्यकता होती है। इसलिए, पिट्यूटरी ट्यूमर वाले रोगियों का सर्जिकल उपचार एक विशेष न्यूरोसर्जिकल अस्पताल में किया जाना चाहिए।

क्रानियोफेरीन्जिओमासइंट्राक्रैनील ट्यूमर का 4% बनाते हैं। यह माना जाता है कि उनकी घटना बिगड़ा हुआ भ्रूणजनन से जुड़ी है - रथके की जेब के भ्रूण उपकला का अधूरा पुनर्जीवन (प्राथमिक मौखिक ट्यूब का फलाव, जिसमें से पूर्वकाल लोब और पिट्यूटरी फ़नल भ्रूणजनन के प्रारंभिक चरणों में बनते हैं)। वे 5-10 वर्ष की आयु के बच्चों में अधिक आम हैं, वे सेला टर्सिका, पिट्यूटरी फ़नल और तीसरे वेंट्रिकल (चित्र। 9.13) की गुहा में स्थित हो सकते हैं।

एक सौम्य ट्यूमर में अक्सर सिस्ट, पेट्रीफिकेशन और एपिथेलियल डिग्रेडेशन उत्पाद होते हैं। यह धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन सिस्ट बनने के मामलों में लक्षणों में तेजी से वृद्धि संभव है। सकल अंतःस्रावी विकार (हाइपोपिटिटारिज्म, डायबिटीज इन्सिपिडस) का कारण बनता है, आमतौर पर सर्जरी के बाद अस्थायी रूप से बिगड़ जाता है।

सर्जिकल उपचार पसंद का उपचार है। बड़े जहाजों, दृश्य पथ, हाइपोथैलेमिक क्षेत्र के पास ट्यूमर के स्थान के कारण, क्रानियोफेरीन्जिओमा को हटाने से महत्वपूर्ण कठिनाइयां आती हैं। ऑपरेशन सबसे कठिन में से एक है और इसे केवल अत्यधिक विशिष्ट क्लीनिकों में ही किया जाना चाहिए।

चावल। 9.13.क्रानियोफेरीन्जिओमा: कंट्रास्ट-एन्हांस्ड एमआरआई; एक विषम संरचना का एक ट्यूमर, जिसमें कंट्रास्ट एजेंट के संचय के दोनों क्षेत्र होते हैं, और सिस्ट और पेट्रीफिकेशन

नसों के ट्यूमर

तंत्रिका ट्यूमर में लगभग 8% न्यूरो-ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी होती है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, श्वानोमास (न्यूरोमा, न्यूरिलेमोमास) सबसे आम हैं - सौम्य नियोप्लाज्म जो नसों के म्यान की श्वान कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, अधिक बार संवेदनशील होते हैं। एटियलजि स्पष्ट नहीं है, आनुवंशिक दोष आमतौर पर NF2 जीन क्षेत्र में 22 वें गुणसूत्र पर स्थित होता है और 95% मामलों में एक दैहिक उत्परिवर्तन का परिणाम होता है। शेष 5% मामलों में, schwannomas टाइप 2 NF (NF2) या, कम सामान्यतः, टाइप 1 NF (NF1) की अभिव्यक्तियाँ हैं। गैर-एनएफ 2 श्वानोमा आमतौर पर उस तंत्रिका में घुसपैठ नहीं करते हैं जिससे वे निकलते हैं, इसलिए मध्यम आकार के ट्यूमर में, अधिकांश तंत्रिका तंतुओं को संरक्षित किया जा सकता है। एनएफ 2 के रोगियों में श्वानोमास को घुसपैठ की वृद्धि की विशेषता है, लगभग कभी भी घातक नहीं।

लगभग 10% मामलों में न्यूरोफिब्रोमास, सौम्य ट्यूमर भी होते हैं। आनुवंशिक दोष गुणसूत्र 17 (NF1 जीन) पर स्थानीयकृत होता है, और अधिकांश न्यूरोफिब्रोमा NF1 वाले रोगियों में पाए जाते हैं। न्यूरोफिब्रोमास आमतौर पर तंत्रिका में घुसपैठ करते हैं, और इसलिए ऑपरेशन के दौरान इसके सभी तंतुओं को संरक्षित करना आमतौर पर असंभव होता है। इंट्राक्रैनील और स्पाइनल न्यूरोफिब्रोमा शायद ही कभी घातक, परिधीय (मुख्य रूप से प्लेक्सिफॉर्म) बन जाते हैं - 5% मामलों में; इस मामले में, परिधीय तंत्रिका की झिल्लियों का एक घातक ट्यूमर होता है, जिसे पहले न्यूरोफाइब्रोसारकोमा कहा जाता था और यह दुर्दमता की IV डिग्री से संबंधित होता है; उपचार - संयुक्त: सर्जरी, विकिरण और कीमोथेरेपी।

घरेलू न्यूरोसर्जिकल साहित्य में, श्वानोमास और न्यूरोफिब्रोमास अक्सर विभेदित नहीं होते हैं, दोनों ट्यूमर कहते हैं न्यूरोमास(चूंकि उनके उपचार की रणनीति मौलिक रूप से भिन्न नहीं होती है)।

कपाल नसों के ट्यूमर का क्लिनिक प्रक्रिया के स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

वेस्टिबुलर श्वानोमास(आठवीं तंत्रिका के वेस्टिबुलर हिस्से के न्यूरोमा, जिसे अक्सर श्रवण तंत्रिका के न्यूरोमा भी कहा जाता है) 90% इंट्राक्रैनील न्यूरोमा और न्यूरोफिब्रोमा बनाते हैं। घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 1 मामला है। ट्यूमर वेस्टिबुलोकोक्लियर तंत्रिका से आता है, अधिक सटीक रूप से, इसके वेस्टिबुलर भाग से। पहला लक्षण पक्ष में सुनवाई हानि है

ट्यूमर का स्थान (सबसे अधिक बार रोगी द्वारा फोन पर बात करते समय पता लगाया जाता है), फिर कान में शोर होता है। श्रवण हानि के अलावा, विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल लक्षण वेस्टिबुलर उत्तेजना का नुकसान है, जो एक कैलोरी परीक्षण (नैदानिक ​​​​रूप से प्रकट नहीं) द्वारा निर्धारित किया जाता है, और ट्यूमर के किनारे जीभ के पूर्वकाल 2/3 पर स्वाद का नुकसान होता है (बाद का कारण होता है) चेहरे की तंत्रिका के साथ गुजरने वाले ड्रम स्ट्रिंग के घाव से)। चेहरे की तंत्रिका स्वयं संपीड़न के लिए प्रतिरोधी है, इसलिए, बड़े ट्यूमर के साथ भी, इसका कार्य आमतौर पर प्रभावित नहीं होता है। जैसे-जैसे ट्यूमर का आकार बढ़ता है, चेहरे के आधे हिस्से पर दर्दनाक हाइपेशेसिया, बिगड़ा हुआ समन्वय, चाल, इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के लक्षण और कभी-कभी निगलने और फोनेशन विकार शामिल हो जाते हैं।

एमआरआई पर, ट्यूमर को टी 2 मोड में बेहतर रूप से देखा जाता है, जहां यह आमतौर पर टेम्पोरल बोन के पिरामिड से सटे बढ़े हुए सिग्नल के क्षेत्र जैसा दिखता है (चित्र 9.14)।

पसंद की विधि ट्यूमर के कट्टरपंथी हटाने है। ऑपरेशन सबसे अधिक बार पश्च कपाल फोसा की ओर से रेट्रोसिग्मॉइड दृष्टिकोण से किया जाता है। ओसीसीपिटल हड्डी के ऑस्टियोप्लास्टिक या लस ट्रेपनेशन का प्रदर्शन किया जाता है, फिर अनुमस्तिष्क गोलार्ध के पश्चवर्ती भागों को एक स्पैटुला के साथ एक तरफ धकेल दिया जाता है, जो उजागर करने की अनुमति देता है पिछली सतहट्यूमर। प्रारंभ में, ट्यूमर का इंट्राकैप्सुलर निष्कासन किया जाता है; अगला चरण - आंतरिक श्रवण नहर की पिछली दीवार का ट्रेपनेशन - हीरे के कटर का उपयोग करके किया जाता है। यह चेहरे की तंत्रिका का पता लगाने और ट्यूमर से अलग करने की अनुमति देता है। अंतिम चरण में, ट्यूमर कैप्सूल को सेरिबैलम, ब्रेन स्टेम, VII, VIII, IX, X कपाल नसों के आस-पास के हिस्सों से अधिकतम देखभाल के साथ अलग किया जाता है और, यदि संभव हो तो, पूरी तरह से हटा दिया जाता है। बड़े आकार के ट्यूमर के साथ, नियोप्लाज्म का केवल इंट्राकैप्सुलर निष्कासन उचित है।

न्यूरोसर्जरी में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, सर्जरी के बाद

चावल। 9.14.बाईं ओर आठवीं तंत्रिका का न्यूरिनोमा। एमआरआई: टी 2 - भारित छवि

पैरेसिस या पक्षाघात विकसित हो सकता है चेहरे की नसया तो सर्जिकल आघात के कारण, या (अधिक बार) भूलभुलैया धमनी में बिगड़ा हुआ परिसंचरण के कारण होता है। चेहरे की तंत्रिका के पक्षाघात के साथ, इसका पुनर्निर्माण किया जाता है (आमतौर पर हाइपोग्लोसल तंत्रिका या ग्रीवा लूप की अवरोही शाखा के साथ सम्मिलन द्वारा)। छोटे ट्यूमर (2 सेमी तक) को हटाने के बाद, ज्यादातर मामलों में चेहरे की तंत्रिका के कार्य को संरक्षित किया जा सकता है। 50% से कम मामलों में प्रीऑपरेटिव सुनवाई बनी रहती है।

रेडियोसर्जरी छोटे ट्यूमर और सर्जरी के लिए contraindications के लिए सीधे हस्तक्षेप का एक विकल्प है। पारंपरिक विकिरण और कीमोथेरेपी का उपयोग नहीं किया जाता है।

ट्राइजेमिनल ट्यूमर(गैसर के नोड का न्यूरोमा)। घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.1 है। दोनों schwannomas और neurofibromas हैं, जो अक्सर NF1 से जुड़े होते हैं। विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में चेहरे के संबंधित आधे हिस्से में हाइपेस्थेसिया शामिल है, कॉर्नियल रिफ्लेक्स में कमी, चबाने वाली मांसपेशियों की हाइपोट्रॉफी; जब ट्यूमर कैवर्नस साइनस में फैलता है, तो ओकुलोमोटर विकार विकसित होते हैं। बड़े ट्यूमर इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के साथ हो सकते हैं। ट्राइजेमिनल दर्द सिंड्रोम दुर्लभ है।

इलाज- सर्जिकल। कट्टरपंथी निष्कासन हमेशा संभव नहीं होता है, खासकर अगर ट्यूमर कावेरी साइनस में फैल गया हो। हालांकि, रिलेपेस दुर्लभ हैं। ट्यूमर के अवशेषों के लिए रेडियोसर्जरी का उपयोग तभी किया जाता है जब रोग बढ़ता है।

अन्य (अक्सर संवेदी) कपाल नसों के श्वानोमास और न्यूरोफिब्रोमा दुर्लभ हैं; निदान और उपचार के सिद्धांत ऊपर से भिन्न नहीं हैं।

अंत में, 1% श्वानोमास और न्यूरोफिब्रोमा रीढ़ की हड्डी हैं, जो एक संवेदनशील जड़ से उत्पन्न होते हैं और सबसे पहले रेडिकुलर दर्द सिंड्रोम द्वारा विशेषता होती है; फिर अन्य जड़ों और रीढ़ की हड्डी को नुकसान के लक्षण जुड़ते हैं। उपचार केवल सर्जिकल है, रोग का निदान अनुकूल है, रिलैप्स कैसुइस्ट्री हैं।

लिम्फोमा और हेमटोपोइएटिक ऊतक के अन्य ट्यूमर

प्राथमिक सीएनएस लिंफोमा- एकमात्र ट्यूमर, जिसकी घटना पिछले दशकों में काफी बढ़ गई है

लगभग 3 गुना और प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर 0.6 है। प्राथमिक सीएनएस लिम्फोमा का एटियलजि अस्पष्ट है, यह माना जाता है कि वे एपस्टीन-बार वायरस, कोलेजनोज, और जन्मजात या अधिग्रहित इम्यूनोडिफीसिअन्सी स्थितियों (एड्स, अंग प्रत्यारोपण के बाद इम्यूनोसप्रेशन) के साथ जुड़े हुए हैं। एड्स रोगियों में, सीएनएस लिम्फोमा 3% मामलों में होता है, और अक्सर एचआईवी संक्रमण की पहली अभिव्यक्ति का प्रतिनिधित्व करता है। हालांकि, सामान्य प्रतिरक्षा वाले लोगों में प्राथमिक लिम्फोमा की घटनाओं में भी वृद्धि हुई है।

प्रणालीगत लिम्फोमा के साथ रोग के बाद के चरणों में प्राथमिक लिम्फोमा के अलावा, 5% रोगियों में मस्तिष्क क्षति का पता चला है।

प्राथमिक सीएनएस लिम्फोमा के 98% बी-सेल हैं। ये अत्यधिक घातक, तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर हैं। उपचार के बिना एक रोगी की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 2 महीने है। कोई भी नैदानिक ​​लक्षणलिम्फोमा को ग्लियोमा या मेटास्टेसिस से अलग करने का कोई तरीका नहीं है। मानक मोड में सीटी और एमआरआई पर, लिम्फोमा आमतौर पर मध्यम पेरिटुमोरस एडिमा के साथ बढ़े हुए घनत्व के क्षेत्र की तरह दिखता है। पार्श्व वेंट्रिकल्स के पास स्थित कई घावों (जो 20% मामलों में होता है) की उपस्थिति में लिम्फोमा का संदेह हो सकता है। एकमात्र विशेषता एमआरआई या सीटी स्कैन डेक्सामेथासोन उपचार के कई दिनों के बाद ट्यूमर का सिकुड़ना या गायब होना है।

निदान स्टीरियोटैक्सिक बायोप्सी द्वारा सत्यापित है। ट्यूमर को हटाने से रोग का निदान में सुधार नहीं होता है। विकिरण चिकित्सा (पूरे मस्तिष्क का विकिरण - लगभग 50 Gy की कुल फोकल खुराक) लगभग 100% मामलों में ट्यूमर के आकार और नैदानिक ​​​​सुधार में अस्थायी कमी की ओर जाता है, लेकिन औसत जीवन प्रत्याशा लगभग 1 वर्ष है। पॉलीकेमोथेरेपी (जिसमें कुछ योजनाओं में विशेष रूप से प्रत्यारोपित उपकरण के माध्यम से मस्तिष्क के पार्श्व वेंट्रिकल्स में मेथोट्रेक्सेट की शुरूआत शामिल है) कुछ मामलों में 3 साल या उससे अधिक तक चलने वाली छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। 80% मामलों में ट्यूमर की पुनरावृत्ति देखी जाती है, अधिक बार एक वर्ष के बाद; इन मामलों में, कीमोथेरेपी के नियम को बदला जा सकता है और विकिरण चिकित्सा के साथ पूरक किया जा सकता है।

जर्म सेल ट्यूमर (जर्म सेल)

जर्म सेल ट्यूमर(जर्मिनोमा, भ्रूण कार्सिनोमा, कोरियोकार्सिनोमा, और जर्दी थैली ट्यूमर) एक्टोपिक रोगाणु कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। अक्सर पीनियल ग्रंथि में स्थानीयकृत।

जर्मिनोमाइस समूह में सबसे आम ट्यूमर है। यह यूरोपीय लोगों में लगभग 0.5% इंट्राक्रैनील ट्यूमर और (अभी तक समझ में नहीं आने वाले कारणों से) 3% दक्षिण पूर्व एशिया के निवासियों में है। ज्यादातर लड़कों में यौवन के दौरान देखा जाता है। ट्यूमर घातक है, अक्सर हाइपोथैलेमिक क्षेत्र और मस्तिष्कमेरु द्रव रिक्त स्थान के साथ मेटास्टेसिस करता है, अधिक बार - पार्श्व वेंट्रिकल के एपेंडीमा के साथ। हिस्टोलॉजिकल रूप से वृषण सेमिनोमा के समान।

पीनियल ग्रंथि के क्षेत्र में मुख्य नोड का स्थानीयकरण चौगुनी संपीड़न की ओर जाता है (यह ओकुलोमोटर विकारों द्वारा प्रकट होता है, सबसे विशेषता ऊपर की ओर टकटकी का पैरेसिस है - पारिनो का लक्षण) और, दूसरी बात, मस्तिष्क का एक्वाडक्ट रोड़ा हाइड्रोसिफ़लस और इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के विकास के साथ।

निदान एमआरआई और सीटी द्वारा स्थापित किया जाता है, और स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी द्वारा सत्यापित किया जाता है। ट्यूमर मार्करों का कोई पूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है (जर्मिनोमा में अल्फा-भ्रूणप्रोटीन अनुपस्थित है, 10% मामलों में कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन का पता चला है)।

ट्यूमर को हटाने से रोग का निदान में सुधार नहीं होता है। उपचार की मुख्य विधि विकिरण चिकित्सा है; विकिरण न केवल ट्यूमर नोड, बल्कि पूरे मस्तिष्क और अक्सर रीढ़ की हड्डी के लिए किया जाता है। लगभग 100% मामलों में छूट प्राप्त की जाती है, इलाज - अधिकांश रोगियों में। कीमोथेरेपी विकिरण उपचार का एक विकल्प है (विशेषकर 4 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में)।

अन्य जर्मिनल ट्यूमर (भ्रूण कार्सिनोमा, कोरियोकार्सिनोमा और जर्दी थैली ट्यूमर)बहुत दुर्लभ हैं। वे अत्यधिक घातक हैं, मस्तिष्कमेरु द्रव रिक्त स्थान के साथ जल्दी से मेटास्टेसाइज करते हैं। ऑन्कोप्रोटीन (भ्रूण कार्सिनोमा और जर्दी थैली ट्यूमर - अल्फा-भ्रूणप्रोटीन, कोरियोकार्सिनोमा - कोरियोनिक गोनाडोट्रोपिन) का उत्पादन करें। ओंकोप्रोटीन के अध्ययन के अलावा, आमतौर पर स्टीरियोटैक्टिक बायोप्सी की जाती है। मस्तिष्क के एक्वाडक्ट को बंद करने के साथ, एक बाईपास ऑपरेशन किया जाता है।

उपचार विकिरण और कीमोथेरेपी है। रोग का निदान खराब है (केवल 5% रोगियों की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष है)।

मेटास्टेसिस

एक न्यूरो-ऑन्कोलॉजिकल क्लिनिक में, मस्तिष्क के मेटास्टेटिक घावों (और बहुत ही कम रीढ़ की हड्डी के) वाले रोगियों की संख्या 20% से कम है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में मेटास्टेस की वास्तविक घटना काफी (6-7 गुना) अधिक है, हालांकि, बीमारी के चरण IV में कैंसर रोगियों, यहां तक ​​​​कि उचित लक्षणों के साथ, आमतौर पर न्यूरोसर्जन के पास नहीं भेजा जाता है। फिर भी, इन मामलों में भी, इंट्राक्रैनील मेटास्टेस स्थिति की गंभीरता का सबसे महत्वपूर्ण कारण हो सकता है और अंततः, रोगी की मृत्यु, और पर्याप्त न्यूरोसर्जिकल उपचार गुणवत्ता में सुधार कर सकता है और जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकता है।

न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति एक कैंसर रोगी में एक मेटास्टेटिक मस्तिष्क घाव पर संदेह करने की अनुमति देती है। एमआरआई द्वारा निदान की पुष्टि की जाती है, और छोटे मेटास्टेस की कल्पना करने के लिए, गैडोलीनियम के विपरीत अध्ययन तुरंत किया जाना चाहिए। आमतौर पर मेटास्टेस टी 1 और टी 2 एमआरआई मोड (छवि 9.15) दोनों में बढ़े हुए सिग्नल के क्षेत्रों की तरह दिखते हैं। 50% मेटास्टेस एकाधिक होते हैं, अक्सर मस्तिष्क गोलार्द्धों के मस्तिष्क पदार्थ की मोटाई में स्थानीयकृत होते हैं। आमतौर पर पेरिटुमोरस एडिमा (कभी-कभी स्पष्ट) के साथ। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 15% मामलों में मस्तिष्क को मेटास्टेसिस पहला है नैदानिक ​​संकेतकैंसर। कई मेटास्टेस प्राथमिक फोकस की हिस्टोलॉजिकल संरचना को खो देते हैं, जो निदान को जटिल बनाता है (यानी, सेरेब्रल मेटास्टेसिस के ऊतक विज्ञान द्वारा प्राथमिक फोकस के स्थानीयकरण को स्थापित करना अक्सर मुश्किल होता है)।

वयस्कों में, 40% मामलों में मेटास्टेस होते हैं। फेफड़े का कैंसर(अधिक बार - लघु-कोशिका), फिर मेटास्टेस होते हैं-

चावल। 9.15.मस्तिष्क में कैंसर के कई मेटास्टेस। एमआरआई: टी 1-भारित छवि विपरीत वृद्धि के साथ

स्तन कैंसर (10%), रीनल सेल कार्सिनोमा (7%), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट कैंसर (6%) और मेलेनोमा (विभिन्न देशों में 3 से 15% तक, यूरोप में - लगभग 5%) के खतरे। बच्चों में, न्यूरोब्लास्टोमा, रबडोमायोसार्कोमा और विल्म्स ट्यूमर (नेफ्रोब्लास्टोमा) के मेटास्टेस सबसे अधिक बार देखे जाते हैं।

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में निदान मेटास्टेस वाले रोगियों में औसत जीवन प्रत्याशा औसतन 3 महीने से कम है, लेकिन जटिल उपचार के साथ यह 2 वर्ष से अधिक है।

निम्नलिखित उपचार एल्गोरिथ्म की सिफारिश की जाती है। यदि मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में एक अकेले मेटास्टेसिस का पता चला है, तो इसे हटाने के बाद विकिरण चिकित्सा और, यदि संकेत दिया जाता है, तो कीमोथेरेपी का संकेत दिया जाता है। अन्य अंगों में मेटास्टेस की उपस्थिति सर्जरी के लिए एक पूर्ण contraindication नहीं है, निर्णय लेते समय, रोगी की स्थिति की गंभीरता और आगे के जटिल उपचार की संभावना को ध्यान में रखा जाता है। रेडियोसर्जरी को एक विकल्प के रूप में माना जाता है (एक गामा चाकू या रैखिक त्वरक अक्सर उपयोग किया जाता है)।

यदि सेरेब्रल गोलार्द्धों के सतही भागों में स्थित 2 या 3 मेटास्टेस का पता लगाया जाता है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप भी संभव है (एकल-चरण या बहु-चरण)।

महत्वपूर्ण संरचनाओं के क्षेत्र में स्थित कई मेटास्टेस या मेटास्टेस के साथ, उपचार का इष्टतम तरीका रेडियोसर्जरी है। डेक्सामेथासोन एक उपशामक के रूप में निर्धारित है।

कपाल गुहा में बढ़ने वाले ट्यूमर

ये ट्यूमर सभी घातक नियोप्लाज्म का लगभग 1% है। सबसे अधिक बार वे परानासल साइनस (कैंसर) के उपकला से विकसित होते हैं, सरकोमा (अधिक बार कॉर्डोमा और चोंड्रोसारकोमा), न्यूरोएपिथेलियोमा और परिधीय तंत्रिका म्यान, प्लास्मेसीटोमा और हिस्टियोसाइटोमा के घातक ट्यूमर होते हैं। कपाल गुहा में ट्यूमर का प्रसार तब होता है जब हड्डी नष्ट हो जाती है और कपाल नसों के साथ होती है।

विकास के प्रारंभिक चरण में एक ट्यूमर पुरानी भड़काऊ प्रक्रियाओं की आड़ में आगे बढ़ता है, इसका आमतौर पर एक उन्नत चरण (टी 3-4, एन 1-2, एम 0-एक्स) में निदान किया जाता है। निदान एमआरआई और रेडियोन्यूक्लाइड लिम्फोग्राफी द्वारा किया जाता है। ट्यूमर की एक प्रीऑपरेटिव बायोप्सी (खुली या एंडो-

स्कोपिक, कभी-कभी पंचर)। हिस्टोलॉजिकल निदान के आधार पर, निम्नलिखित उपचार एल्गोरिदम का उपयोग किया जाता है:

कैंसर के लिए - प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी, विकिरण चिकित्सा की कार्सिनोस्टेटिक खुराक, ट्यूमर को हटाने, विकिरण चिकित्सा, कीमोथेरेपी के बार-बार पाठ्यक्रम;

सरकोमा के लिए - विकिरण चिकित्सा के पश्चात के पाठ्यक्रम के साथ शल्य चिकित्सा उपचार; कॉर्डोमा और चोंड्रोसारकोमा के साथ, ट्यूमर को यथासंभव हटा दिया जाता है, इसके बाद रेडियोसर्जिकल उपचार होता है;

परिधीय तंत्रिका म्यान के घातक ट्यूमर के मामले में - शल्य चिकित्सा उपचार, सर्जरी के बाद - विकिरण चिकित्सा का एक कोर्स, फिर - कीमोथेरेपी के सहायक पाठ्यक्रम;

प्लास्मेसीटोमा और हिस्टियोसाइटोमा के साथ - प्रक्रिया के सामान्यीकरण के संकेतों के साथ कीमोथेरेपी के साथ विकिरण चिकित्सा।

के लिए संकेत शल्य चिकित्सानियोप्लाज्म के स्थानीयकरण और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया के चरण पर आधारित हैं। खोपड़ी के आधार पर ट्यूमर का प्रसार सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं है, जैसा कि ट्यूमर के विघटन के कारण स्थानीय प्युलुलेंट भड़काऊ प्रक्रियाओं की उपस्थिति है।

उपचार का इष्टतम तरीका आसपास के ऊतकों के साथ ट्यूमर का ब्लॉक रिसेक्शन है, जिसमें मुख्य, एथमॉइड और मैक्सिलरी साइनस, ऑर्बिट, पूर्वकाल और मध्य कपाल फोसा का आधार, ऊपरी जबड़ा, आर्टिकुलर और कोरोनरी प्रक्रियाएं शामिल हो सकती हैं। निचला जबड़ा, अस्थायी हड्डी का पिरामिड। ब्लॉक में प्रभावित ड्यूरा मेटर, साथ ही क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स शामिल हैं। ऑपरेशन के अंत में, परिणामी दोष का एक बहुपरत प्लास्टर स्थानीय और विस्थापित ऊतकों के साथ किया जाता है। ब्लॉक रिसेक्शन के कॉस्मेटिक और कार्यात्मक परिणामों को प्लास्टिक सर्जरी द्वारा ठीक किया जाता है, कभी-कभी मल्टी-स्टेज वाले द्वारा।

उपशामक संचालन में ट्यूमर को आंशिक रूप से हटाने और नियोप्लाज्म से अनियंत्रित रक्तस्राव के साथ अभिवाही वाहिकाओं के एम्बोलिज़ेशन शामिल हैं।

अल्सर और ट्यूमर के घाव

ये संरचनाएं अप्रत्यक्ष रूप से न्यूरोऑन्कोलॉजी से संबंधित हैं (चूंकि वे गैर-ट्यूमर उत्पत्ति के वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन हैं)। वे जन्मजात हैं (तीसरे वेंट्रिकल के कोलाइड सिस्ट,

इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम और अरचनोइड के सिस्ट) और अधिग्रहित (पोस्ट-ट्रॉमैटिक, पोस्ट-स्ट्रोक और पोस्टऑपरेटिव)। यदि पुटी नैदानिक ​​​​रूप से रोगसूचक है, तो अक्सर एंडोस्कोपिक तकनीकों का उपयोग करते हुए सर्जरी (छांटना, दीवार की फेनेस्ट्रेशन, या शंटिंग) की जाती है।

बाल चिकित्सा neurooncology की विशेषताएं

बच्चों में सीएनएस ट्यूमर की घटना प्रति वर्ष प्रति 100 हजार जनसंख्या पर लगभग 3 मामले हैं। सभी में सीएनएस ट्यूमर का अनुपात ऑन्कोलॉजिकल रोगबच्चे - 20%, बचपन की ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता की संरचना में, वे ल्यूकेमिया के बाद दूसरे स्थान पर हैं। जीवन के 1 वर्ष के बच्चों में, कपाल गुहा में घातक ट्यूमर (आमतौर पर टेराटोमा) अधिक आम हैं। एक वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, सौम्य ट्यूमर न्यूरो-ऑन्कोलॉजिकल रुग्णता की संरचना में प्रबल होते हैं - निम्न-श्रेणी के एस्ट्रोसाइटोमास (35%) और एपेंडिमोमास (15%)। बचपन-विशिष्ट घातक नवोप्लाज्म आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर हैं (आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर- पीएनईटी); 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में सभी ब्रेन ट्यूमर में उनकी हिस्सेदारी 20% है।

छोटे बच्चों में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर की विशिष्ट नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ साइकोमोटर विकास में देरी, सिर के आकार में वृद्धि, बिगड़ा हुआ भूख और दौरे हैं।

एस्ट्रोसाइटोमा और एपेंडिमोमा के लिए निदान और उपचार सिद्धांत वयस्कों के समान हैं।

आदिम न्यूरोएक्टोडर्मल ट्यूमर- मेडुलोब्लास्टोमा, पाइनोब्लास्टोमा और कुछ अन्य। सभी ट्यूमर अत्यधिक घातक होते हैं, वे मस्तिष्कमेरु द्रव पथ के साथ जल्दी मेटास्टेसाइज करते हैं, और यदि एक रोगी में एक वेंट्रिकुलोपेरिटोनियल शंट स्थापित किया जाता है, तो वे पेट की गुहा में मेटास्टेसाइज कर सकते हैं। कपाल गुहा में सबसे आम प्रकार का ट्यूमर मेडुलोब्लास्टोमा है।

जीवन के पहले 10 वर्षों के दौरान बच्चों में सेरिबैलम में मेडुलोब्लास्टोमा अधिक आम हैं, लड़कों में 2 गुना अधिक बार। चाल के उल्लंघन, आंदोलनों के समन्वय, मस्तिष्क स्टेम के संपर्क के लक्षण और इंट्राक्रैनील उच्च रक्तचाप के लक्षणों से प्रकट।

एमआरआई पर वे पश्च कपाल फोसा की मध्य रेखा और एक टैम्पोन IV वेंट्रिकल (चित्र। 9.16) के साथ स्थित अमानवीय रूप से बढ़े हुए संकेत की साइट की तरह दिखते हैं।

चावल। 9.16.मेडुलोब्लास्टोमा। एमआरआई: टी 1 - भारित छवि: ए - अक्षीय प्रक्षेपण; बी - धनु प्रक्षेपण; एक बड़ा ट्यूमर IV वेंट्रिकल की गुहा को टैम्पोन करता है

उपचार - विकिरण के बाद ट्यूमर को हटाना (क्रैनियोस्पाइनल विकिरण - 35-40 Gy की कुल फोकल खुराक और ट्यूमर बिस्तर पर अतिरिक्त 10-15 Gy) और कीमोथेरेपी (आमतौर पर विन्क्रिस्टाइन और लोमुस्टीन)। जटिल उपचार के साथ, 10 साल की जीवित रहने की दर 50% तक पहुंच जाती है।

रीढ़ की हड्डी और रीढ़ के ट्यूमर की विशेषताएं

इंट्रामेडुलरी (इंट्रासेरेब्रल) ट्यूमर में स्पाइनल ट्यूमर का 10% से कम हिस्सा होता है। मुख्य रूप से एस्ट्रोसाइटोमा और एपेंडिमोमा द्वारा प्रस्तुत किया गया। यदि सीमाएं हैं, तो उन्हें घुसपैठ और घातक रूपों के साथ मौलिक रूप से हटाया जा सकता है, ऑपरेशन के बाद विकिरण और कीमोथेरेपी की जाती है।

एक्स्ट्रामेडुलरी इंट्राड्यूरल ट्यूमर में लगभग 40% स्पाइनल ट्यूमर होते हैं; वे मुख्य रूप से सौम्य नियोप्लाज्म द्वारा दर्शाए जाते हैं - न्यूरोमा और मेनिंगियोमा। उपचार सर्जिकल है, रोग का निदान अनुकूल है।

50% से अधिक स्पाइनल ट्यूमर एक्सट्रैडरल होते हैं। ये मुख्य रूप से मेटास्टेस हैं (आवृत्ति के घटते क्रम में - फेफड़े, स्तन, प्रोस्टेट, गुर्दे, मेलेनोमा और प्रणालीगत लिंफोमा का कैंसर)। कम आम हैं एक्सट्रैडरल मेनिंगिओमास, न्यूरोफिब्रोमास और ओस्टोजेनिक ट्यूमर - ओस्टियोमास, ऑस्टियोब्लास्टोक्लास्टोमास, एन्यूरिज्मल बोन सिस्ट, हेमांगीओमास और कॉर्डोमा। घातक ट्यूमर के लिए, यदि आवश्यक हो, सहित, जटिल उपचार किया जाता है,

एक साथ स्थिरीकरण के साथ रीढ़ की प्रभावित संरचनाओं को हटाना। प्रणालीगत कैंसर के मामले में, पर्क्यूटेनियस वर्टेब्रोप्लास्टी संभव है - मेटास्टेसिस द्वारा नष्ट कशेरुका में एक तेजी से सख्त बहुलक की शुरूआत, जो रीढ़ की स्थिरता सुनिश्चित करती है और दर्द सिंड्रोम की कमी या गायब हो जाती है।

neurooncology में वंशानुगत सिंड्रोम

कुछ वंशानुगत रोग केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के ट्यूमर के उद्भव की ओर ले जाते हैं, जिसके लिए न्यूरो-ऑन्कोलॉजिकल सतर्कता की आवश्यकता होती है। NF प्रकार 1 और 2 (NF1 और NF2) और हिप्पेल-लिंडौ रोग अधिक आम हैं।

एनएफ1- सबसे आम वंशानुगत बीमारी जो मनुष्यों में ट्यूमर की शुरुआत का अनुमान लगाती है। पुराने नाम रेक्लिंगहौसेन रोग, परिधीय न्यूरोफिब्रोमैटोसिस हैं। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख बीमारी है जो पुरुषों और महिलाओं में समान आवृत्ति के साथ होती है; लगभग 3500 नवजात शिशुओं में से 1 में निर्धारित किया जाता है। 50% मामलों में, यह वंशानुगत है, 50% मामलों में - सहज उत्परिवर्तन का परिणाम। आनुवंशिक दोष गुणसूत्र 17 के क्षेत्र 11.2 में स्थानीयकृत है, जबकि न्यूरोफिब्रोमिन नामक कोशिका वृद्धि शमन प्रोटीन का संश्लेषण बाधित होता है।

NF1 का निदान तब स्थापित होता है जब निम्नलिखित में से 2 या अधिक कारकों की पहचान की जाती है:

रंग के 6 धब्बे "दूध के साथ कॉफी" या त्वचा पर 5 मिमी से अधिक व्यास या वयस्क में 15 मिमी से अधिक, सामान्य कमरे की रोशनी के तहत दिखाई देने वाले;

किसी भी प्रकार या अधिक के 2 न्यूरोफिब्रोमा;

बगल या कमर क्षेत्र में हाइपरपिग्मेंटेशन;

ऑप्टिक तंत्रिका ग्लिओमास;

2 या अधिक लिश नोड्यूल्स (आईरिस हैमार्टोमास के साथ रंजित);

अस्थि विसंगतियाँ (ट्यूबलर हड्डियों की कॉर्टिकल परत का पतला होना, झूठे जोड़, मुख्य हड्डी के पंखों का अविकसित होना);

एनएफ 1 के साथ सीधा रिश्तेदार होना।

NF1 में कोशिका वृद्धि के अनियमन के कारण ट्यूमर सहित कई संबंधित स्थितियां उत्पन्न होती हैं। इसमे शामिल है:

किसी भी तंत्रिका के श्वानोमास या न्यूरोफाइब्रोमा (लेकिन द्विपक्षीय वेस्टिबुलोकोक्लियर नहीं) और कई त्वचीय न्यूरोफिब्रोमा;

इंट्राक्रैनील ट्यूमर (अधिक बार - एस्ट्रोसाइटोमा, फिर - एकल या एकाधिक मेनिंगियोमा);

फियोक्रोमोसाइटोमा।

NF1 से जुड़े एक घातक ट्यूमर की घटना की संभावना जनसंख्या में सैकड़ों गुना से अधिक है। अधिक बार, परिधीय तंत्रिका, गैंग्लियोग्लिओमा, सार्कोमा, ल्यूकेमिया और नेफ्रोब्लास्टोमा की झिल्लियों का एक घातक ट्यूमर होता है।

एनएफ२ 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। पहले केंद्रीय न्यूरोफिब्रोमैटोसिस कहा जाता था और इसे रेक्लिंगहौसेन रोग का एक प्रकार माना जाता था। NF2 जीन गुणसूत्र 22 पर स्थानीयकृत होता है और मर्लिन (या श्वाननोमाइन) के संश्लेषण को कूटबद्ध करता है, जो कोशिका वृद्धि के नियमन में कम महत्वपूर्ण है।

NF2 से उत्पन्न होने वाले ट्यूमर सौम्य होते हैं। NF2 वाले रोगियों में संबंधित घातक ट्यूमर विकसित होने की संभावना नगण्य रूप से बढ़ जाती है।

NF2 के नैदानिक ​​निदान को स्थापित करने के लिए जांच आवश्यक है।

या आठवीं तंत्रिका के द्विपक्षीय न्यूरिनोमा (पूर्ण नैदानिक ​​​​मानदंड, चित्र। 9.17)।

या (अनिवार्य अगर NF2 के साथ कोई सीधा रिश्तेदार है)।

या आठवीं तंत्रिका का एकतरफा न्यूरोमा।

या निम्न में से 2 ट्यूमर: हेन्यूरोफिब्रोमास (1 या अधिक); हेमेनिंगिओमास (एक या अधिक);

हेग्लिओमास (1 या अधिक); हेरीढ़ की हड्डी सहित श्वानोमास

(1 या अधिक); हेजुवेनाइल पोस्टीरियर सबकैप्सुलर लेंटिकुलर मोतियाबिंद या लेंस अपारदर्शिता। NF2 के लगभग 80% रोगियों में कैफे-औ-लैट स्पॉट देखे जाते हैं, लेकिन

चावल। 9.17.एनएफ2. आठवीं तंत्रिका के द्विपक्षीय न्यूरोमा। एमआरआई: टी 1-भारित छवि विपरीत वृद्धि के साथ; ललाट प्रक्षेपण

चावल। 9.18.हेमांगीओब्लास्टोमैटोसिस। एमआरआई: टी 1-भारित छवि विपरीत वृद्धि के साथ; रीढ़ की हड्डी में सेरिबैलम, सिस्ट और छोटे गांठदार नोड्स की बड़ी सूजन

उनका कोई नैदानिक ​​मूल्य नहीं है।

हिप्पेल-लिंडौ रोगवी

हाल ही में इसे अक्सर हेमांगीओब्लास्टोमैटोसिस कहा जाता है। इस बीमारी के साथ, विभिन्न अंगों और प्रणालियों के कई ट्यूमर होते हैं: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और रेटिना के हेमांगीओब्लास्टोमा; अधिवृक्क ग्रंथियों और कभी-कभी अन्य अंगों के फियोक्रोमोसाइटोमा; गुर्दे का कैंसर; अग्नाशय के ट्यूमर; गुर्दे, अग्न्याशय, एपिडीडिमिस और अन्य अंगों के अल्सर।

हिप्पेल-लिंडौ रोग 35,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख विकार है।

आनुवंशिक रूप से, हिप्पेल-लिंडौ रोग NF2 के समान है। आनुवंशिक दोष तीसरे गुणसूत्र (3p25-p26 ठिकाने पर) पर स्थानीयकृत है। संबंधित घातक ट्यूमर (गुर्दे के कैंसर के अलावा) विकसित होने की संभावना नगण्य रूप से बढ़ जाती है। हेमांगीओब्लास्टोमा के साथ कोई दुर्भावना नहीं है।

हिप्पेल-लिंडौ रोग का निदान करने के लिए, हेमांगीओब्लास्टोमा या रेटिनल एंजियोमा के संयोजन में 2 या अधिक सीएनएस हेमांगीओब्लास्टोमा (चित्र। 9.18), या 1 सीएनएस हेमांगीओब्लास्टोमा की पहचान करना आवश्यक है।

आंतरिक अंगों के पूर्वोक्त ट्यूमर या सिस्टिक घाव, हिप्पेल-लिंडौ रोग और पॉलीसिथेमिया के साथ प्रत्यक्ष रिश्तेदारों की उपस्थिति (अधिक सटीक रूप से, हेमांगीओब्लास्टोमा कोशिकाओं द्वारा एरिथ्रोपोइटिन के उत्पादन के कारण एरिथ्रोसाइटेमिया) अक्सर पाए जाते हैं, लेकिन एक पूर्ण नैदानिक ​​​​मूल्य नहीं है।