इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस निदान। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोगजन्य और बायोमाकर्स की भूमिका पर एक आधुनिक रूप। फेफड़े की तंतुमयता। लक्षण

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डॉ। टोबी माहेर, यूनाइटेड किंगडम नेशनल मेडिकल इंस्टीट्यूट के शोधकर्ता, लंदन में सलाहकार सलाहकार ब्रोम्पटन रॉयल अस्पताल

इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस अस्पष्ट मूल की प्रगतिशील बीमारी है, जिसे एक क्रमिक स्कार्फिंग द्वारा विशेषता है, जो स्वस्थ फुफ्फुसीय कपड़े को अपरिहार्य अंतिम, फुफ्फुसीय विफलता के साथ बदल देता है।

हमारे वर्तमान लेख में हम फेफड़ों, इसके निदान और उपचार के साथ-साथ बीमारी का मुकाबला करने की संभावनाओं के मूर्खतापूर्ण फाइब्रोसिस के बारे में भी बात करेंगे।

डॉ। टोबी माहेर - यूनाइटेड किंगडम के मेडिकल स्टडीज के शोधकर्ता, रॉयल अस्पताल ब्रोम्पटन (लंदन) के सलाहकार सलाहकार। लंदन इंपीरियल कॉलेज शिक्षक।

डॉ। माहेर फेफड़ों और सरकोइडोसिस के अंतरालीय रोगों के क्षेत्र में एक विशेषज्ञ हैं।

उनके वैज्ञानिक हितों में फुफ्फुसीय रोगों के नए बायोमाकर्स, नई दवाओं के नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण, इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस (आईएफएल) के रोगजन्य का अध्ययन शामिल है।

इससे पहले, डॉ महार ने मुख्य संपादक श्वसन विज्ञान की स्थिति आयोजित की थी और पोस्ट वन संस्करण का संपादक था। आधिकारिक पत्रिका लैंसेट श्वसन दवा के परिषद संपादकों में शामिल। लेखक सैकड़ों लेख और प्रकाशनों से अधिक है।

- डॉ। माहेर, फेफड़ों के मूर्खतापूर्ण फाइब्रोसिस क्या है?

- फेफड़ों की इडियोपैथिक फाइब्रोसिस (आईएफएल) - गंभीर घातक बीमारी, जो पूरी दुनिया में 3 मिलियन लोगों से पीड़ित है।

यद्यपि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस सालाना किसी प्रकार के कैंसर की तुलना में अधिक लोगों को मारता है, लेकिन यह बीमारी अक्सर डॉक्टरों से गायब होती है, और वैज्ञानिकों को आईएफएल के बारे में आश्चर्यजनक रूप से पता है।

आईएफएल पर, धीरे-धीरे स्कार्फिंग होती है, फेफड़ों का गैस एक्सचेंज फ़ंक्शन कम हो जाता है। चूंकि ऑक्सीजन रोग प्रगति कर रहा है, अंगों और ऊतकों कम और कम हैं, श्वसन विफलता विकसित हो रही है।

यदि सांस की तकलीफ पहले दिखाई देती है, तो समय के साथ, आईएफएल के रोगियों का जीवन दैनिक संघर्ष हो जाता है। यहां तक \u200b\u200bकि सबसे सरल मामलों, जैसे शॉवर या पोशाक लेते हैं, उन्हें अमानवीय प्रयासों की आवश्यकता होती है।

आईएफएल nonodynakova की प्रगति की दर। औसतन, 20 में से 1 में से 1 रोगियों में बीमारी में एक विनाशकारी गिरावट होती है। उत्तेजना के एपिसोड को अस्पताल में भर्ती और गहन उपचार की आवश्यकता होती है: आईएफएल के 8% मामलों में 30 दिनों के भीतर रोगियों को मारने के 50% मामलों में।

आम तौर पर, फेफड़ों के आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस के लिए पूर्वानुमान खराब है। मध्यम अवधि उपचार के बिना जीवन निदान के क्षण से 2-3 साल है। पांच साल का अस्तित्व 20% से अधिक नहीं है; यह आंकड़ा फेफड़ों के एडेनोकार्सीनोमा से तुलनीय है।

- आईएफएल का प्रारंभिक निदान पूर्वानुमान में सुधार करता है?

- वास्तव में, इडियोपैथिक फेफड़ों के फाइब्रोसिस का प्रारंभिक सटीक निदान बहुत महत्वपूर्ण है: रोगियों को समय-समय पर पर्याप्त उपचार मिलता है और लंबे समय तक जीवन की उच्च गुणवत्ता को बनाए रखना होता है।

दुर्भाग्यवश, आईएफएल और अन्य, अधिक सामान्य फेफड़ों की बीमारियों (अस्थमा, सीओपीडी) के लक्षणों की समानताएं निदान करना बहुत मुश्किल है। आईएफएल के आधे मामलों में, रोगी शुरुआत में गलत निदान प्रदर्शित करते हैं।

नतीजतन, फेफड़ों के आइडियोपैथिक फाइब्रोसिस के पहले लक्षणों की उपस्थिति के बीच औसत समय और आईएफएल का निदान लगभग 1-2 साल है।

दो मिस्ड साल!

इस बार, रोगी एक गैर-मौजूद बीमारी के साथ असफल रूप से लड़ रहे हैं जब तक कि वे एक विशेष केंद्र में न हो जाएं, जहां अंतरालीय फेफड़ों की बीमारियों के निदान में अनुभव है।

इस तरह के एक केंद्र और विशेषज्ञों के लिए त्वरित पहुंच सटीक निदान और शुरुआती शुरुआत के लिए गंभीर रूप से महत्वपूर्ण है चिकित्सा उपचार Ifl।

हमें समझना चाहिए कि फेफड़ों के मूर्खतापूर्ण फाइब्रोसिस - लाइलाज बीमारीइसलिए, मनोवैज्ञानिकों को निदान के बाद उत्पन्न भावनात्मक समस्याओं को हल करने की आवश्यकता होती है।

बोहेरिंगर इंगेलहेम द्वारा प्रकाशित फेफड़ों (आईएफएल) के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस पर अंतिम वैश्विक सर्वेक्षण से पता चला कि 49% रोगियों का अनुभव "अलार्म" और 45% - निदान के बाद "डर" का अनुभव होता है। उनकी भावनाएं जीवन समाधान को प्रभावित कर सकती हैं, इसलिए ऐसे रोगियों द्वारा पेशेवर सहायता की आवश्यकता होती है।

- इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस का इलाज क्या है? यदि आईएफएल बीमार है तो मरीजों की मदद करने में आधुनिक दवा क्या है?

- हालांकि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस बीमार है, आईएफएल को धीमा करने, लक्षणों की राहत और जीवन की गुणवत्ता में सुधार के लिए विभिन्न विकल्पों की पेशकश की जाती है।

इसमें एंटीफाइब्रोटिक दवाएं, ऑक्सीजन, एंटीट्यूसिव और ब्रोंकोडिक एजेंट, पुनर्वास गतिविधियों और जीवन के अंत में उपद्रव देखभाल शामिल हैं।

हाल ही में, आईएफएल के इलाज के लिए नई दवाएं दिखाई नहीं दीं। संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोपीय संघ (निंटेडानिब) में पिनफेनिडोन एंटीफाइब्रोटिक दवाओं के आगमन के साथ स्थिति बदल गई है। ये दवाएं बीमारी की प्रगति को धीमा कर सकती हैं।

गैर-दवा विकल्प रोगियों के जीवन की कल्याण और गुणवत्ता में सुधार करने में मदद करते हैं। प्रकाश पुनर्वास कार्यक्रम के आसपास बनाया गया व्यायाम और विशेष विशेषज्ञों, फिजियोथेरेपिस्ट की एक पूरी टीम भी शामिल है।

भौतिक रूप और भार की पोर्टेबिलिटी में सुधार करने के अलावा, हम रोगियों को सूचित करते हैं कि आईएफएल के साथ कैसे रहना है, जो किया जा सकता है और आप क्या नहीं कर सकते हैं, उन्हें मुश्किल पल में समर्थन नहीं दे सकते हैं।

कई प्रमुख अध्ययनों ने पुष्टि की कि फुफ्फुसीय पुनर्वास लक्ष्यों तक पहुंच जाए और रोगियों को अधिक पूर्ण जीवन जीने की अनुमति मिलती है।

जैसा कि मैंने कहा, आईएफएल के साथ 20 रोगियों में से 1 ने सालाना लक्षणों की गंभीर गिरावट को चिह्नित किया, जिससे अस्पताल बिस्तर हो गया। वर्तमान में, कोई विश्वसनीय चिकित्सीय विकल्प नहीं हैं जो समान संकट के साथ परिणामों में सुधार करते हैं (हम आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक्स देते हैं)।

- आप इडियोपैथिक फेफड़े फाइब्रोसिस के उपचार के भविष्य को कैसे देखते हैं?

- पिछले कुछ वर्षों में, आईएफएल के इलाज के लिए रोगजन्य, नैदानिक \u200b\u200bचित्र और आशाजनक लक्ष्यों की समझ में विज्ञान बहुत उन्नत है।

मुझे उम्मीद है कि भविष्य लाखों रोगियों और उनके रिश्तेदारों का नेतृत्व करने के लिए अच्छा लाएगा।

मुख्य बात यह है कि प्रारंभिक निदान और फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के उपचार के महत्व की बढ़ती समझ है। नए विशेष केंद्र बनाए जा रहे हैं, आईएफएल की जटिलताओं में वजन वाले डॉक्टरों की एक नई पीढ़ी सीख रही है। कई देशों में, एक सुसंगत सहायता प्रणाली का गठन किया जाता है।

सकारात्मक बदलाव, वैज्ञानिक अनुसंधान के महत्व को रोगियों के बारे में पता है।

बोहेरिंगर इंगेलहेम के वैश्विक सर्वेक्षण से पता चलता है कि फेफड़ों (आईएफएल) के इडियोपैथिक फाइब्रोसिस वाले 20% रोगी अपनी बीमारी के खिलाफ लड़ाई में भविष्य की उपलब्धियों की आशा में रहते हैं। दरअसल, वित्तपोषण अनुसंधान धीरे-धीरे बढ़ रहा है, और आज इस नीति की सफलता स्पष्ट है।

आज, नई दवाओं के नैदानिक \u200b\u200bपरीक्षण हर जगह आयोजित किए जाते हैं, जो आशा के हाथ को गंभीर रूप से बीमार करते हैं। हमारे पास कई आयोजित और योजनाबद्ध परीक्षण हैं: नई दवाएं, पहले से ज्ञात दवाओं, नैदानिक \u200b\u200bऔर चिकित्सीय बायोमाकर्स के संयोजन।

: फार्मेसी और पेशेवर चिकित्सा अनुवादक के मास्टर

कई रोगियों के लिए "फेफड़ों के फाइब्रोसिस" का निदान एक चुनौतीपूर्ण एंटीहाओ की शुरुआत का मतलब है, जबरदस्त प्रयास की आवश्यकता होती है।

यह बीमारी कितनी खतरनाक है, यह तथ्य है कि इससे प्रभावी दवा का आविष्कार नहीं किया गया है, और इस बीमारी में जीवन की जीवनकाल क्या है - ये प्रश्न रोगी से पहले चिंतित हैं।

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Odnoklassniki।

बीमारी के विभिन्न चरणों में जीवन प्रत्याशा

फेफड़ों के फाइब्रोसिस में कई चरणों और प्रवाह के रूप होते हैं, जो सीधे बीमारी, गुणवत्ता और जीवनकाल के पूर्वानुमान को प्रभावित करते हैं। डॉक्टरों को बीमारी को शुरुआती और देर से मंच पर विभाजित करने के इच्छुक हैं, जिसमें उपलब्ध लक्षण तीव्रता में भिन्न होते हैं।

• एक प्रारंभिक चरण सामान्य मानव कल्याण के मामूली गिरावट से विशेषता है। अक्सर, पहली या दूसरी डिग्री की श्वसन विफलता का निदान किया जाता है, रोगी सांस की तकलीफ, लंबी अवधि की कमजोरी और उदासीनता, रात पसीना, सुबह में जोड़ों में दर्द की शिकायत करता है। प्रयोगशाला अध्ययन रक्त की संरचना में छोटे बदलाव दिखाते हैं, फेफड़ों के रेडियोग्राफिक स्नैपशॉट्स पर परिवर्तन स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।
• देर से मंच स्पष्ट, लंबी सांस, प्रवर्धन द्वारा प्रकट होता है सांस की विफलता तीसरी या चौथी डिग्री के लिए। त्वचा साइनसनेस प्रकट होता है, श्लेष्म भोजन एक नीला-राख रंग प्राप्त करता है। फिंगरिप्स के रूप में परिवर्तन बढ़ रहे हैं, नाखून उत्तल हो जाते हैं, आकार में उंगलियां ड्रम की छड़ें दिखती हैं।

रोग की प्रवाह और अवधि के आधार पर फाइब्रोसिस, पुरानी और तीव्र में बांटा गया है।

• तीव्र प्रकार की बीमारी तेजी से विकासशील है, हाइपोक्समिक कोमा को जटिल, और तीव्र श्वसन विफलता, जो घातक परिणाम की ओर ले जाती है;
• क्रोनिक फॉर्म में धीमा प्रवाह होता है, धीरे-धीरे गतिविधि की अवधि को कम करता है। इस प्रकार की बीमारी में विभाजित है: आक्रामक, फोकल, धीरे-धीरे प्रगतिशील और लगातार।

क्रोनिक फेफड़े फाइब्रोसिस के आक्रामक प्रकार के लक्षणों में वृद्धि में बहुत धीमी होती है तीव्र रूप रोग। प्रासंगिक क्रोनिक फाइब्रोसिस को लक्षणों की तीव्रता में धीरे-धीरे, दीर्घकालिक वृद्धि से विशेषता है। बीमारी का सबसे क्रमिक विकास धीरे-धीरे प्रगतिशील क्रोनिक फाइब्रोसिस के साथ मनाया जाता है।

क्या मामला एक प्रतिकूल परिणाम है

• तेज रूप अपेक्षाकृत शायद ही कभी, बीमारों का केवल बीस प्रतिशत मिलता है। यह तेजी से बढ़ते लक्षणों के साथ अचानक शुरुआत की विशेषता है। श्वसन विफलता की डिग्री जल्दी से एक दूसरे को प्रतिस्थापित करती है, रोगी सांस की गंभीर कमी से पीड़ित होता है। तीव्र प्रगतिशील फाइब्रोसिस व्यावहारिक रूप से रूढ़िवादी थेरेपी विधियों के लिए उपयुक्त नहीं है, रोगी कुछ महीनों के बाद मर जाता है।
• आक्रामक रूप का क्रोनिक फाइब्रोसिस तेजी से आवश्यक आंदोलनों की अवधि को कम करता है और वर्ष के दौरान एक रोगी को मौत की ओर ले जाता है, रूढ़िवादी उपचार। डिस्पने और हृदय की विफलता रोगी की स्थिति को बढ़ा देती है, क्योंकि फेफड़ों में रेशेदार ऊतक की सममित वृद्धि को दवाओं की शुरूआत से नियंत्रित नहीं किया जा सकता है।

फेफड़ों का क्रोनिक लगातार फाइब्रोसिस आपको तीन से पांच साल से अधिक के समान निदान के साथ एक रोगी को जीने की अनुमति देता है।

सर्जिकल उपचार, आधे मामलों में इस पैथोलॉजी के साथ फेफड़ों का प्रत्यारोपण रोगी को निरंतर जीवन के लिए मौका देता है। सांख्यिकीय डेटा दिखाता है कि समय पर ऑपरेशन लगभग पांच वर्षों की गतिविधि अवधि का विस्तार करने में मदद करता है।

शरीर के वजन को कम करना, subfebrile तापमान इंगित करता है गंभीर समस्याएं फेफड़ों में। चिकित्सीय घटनाओं के समय पर संगठन के लिए, कितनी जल्दी पता लगाएं।

लगातार दूषित हवा के साथ उत्पादन पर काम सिलिकोज के विकास का कारण बन सकता है। इस बीमारी की रोकथाम के उपायों पर।

किस मामले में एक अनुकूल परिणाम है

धीमा प्रगतिशील पुरानी बीमारी यह बीमारी के काफी चिकनी, लंबे समय तक विकास की विशेषता है। रोगी, पर्याप्त उपचार और कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के संबंधित रोगों की अनुपस्थिति के साथ, दस या अधिक वर्षों तक जीवित रह सकते हैं।

डॉक्टरों की एक अनुकूल पूर्वानुमान रोगी फोकल फाइब्रोसिस में निदान में दे सकता है। यदि बीमारी प्रगति नहीं करती है, तो लक्षण, गुणवत्ता और जीवनकाल को खराब करना और रोगी की मौत की ओर अग्रसर नहीं किया जाता है।

जीवन की स्थिति और पूर्वानुमान को कैसे सुधारें

फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस थेरेपी में चिकित्सीय उपायों का उद्देश्य सामान्य श्वसन और गैस विनिमय को बहाल करने, बढ़ते रेशेदार संरचनाओं की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया और श्वसन प्रणाली से जुड़े उल्लंघन की स्थिरीकरण को रोकने के लिए किया जाता है। तरीके में विभाजित हैं:

• दवा चिकित्सा;
• दवा चिकित्सा नहीं;
• पुनर्वास गतिविधियों;
• शल्य चिकित्सा।

दवा चिकित्सा का मुख्य लक्ष्य फेफड़ों में वृद्धि की शिक्षा और जीवन प्रत्याशा में वृद्धि को कम करना है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की समाप्ति रोगियों को आशा देती है, क्योंकि हृदय विकार के संयोगी चिकित्सा के बाद और श्वसन प्रणाली इसका केवल सहायक प्रभाव है।

चूंकि फाइब्रोसिस के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग किया जाता है, शरीर को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है, प्रतिरक्षा को कम करता है, वार्षिक विरोधी होश टीकाकरण रोगी को सौंपा जाता है, और पांच साल के अंतराल में एक बार न्यूमोकोकल टीका पेश करने की भी सिफारिश की जाती है। उपचार लंबा है, डॉक्टर के अनिवार्य नियमित नियंत्रण के तहत किया जाता है।

गैर-दवा उपचार में ऑक्सीजन थेरेपी शामिल है, जो अस्पताल की स्थिति और आउट पेशेंट उपचार के साथ दोनों की जाती है। ऑक्सीजन का साँस लेना गैस विनिमय को सामान्य करने की अनुमति देता है, सांस की तकलीफ को कम करता है और आपको शारीरिक परिश्रम बढ़ाने की अनुमति देता है। नियुक्ति से, डॉक्टर को प्लसमोफोरोसिस और हेमोसोशन किया जाता है।

बीमारी से संबंधित विनिमय उल्लंघन को रोकने के लिए पुनर्वास गतिविधियों की आवश्यकता होती है। गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा में सुधार करें:

• चिकित्सीय शारीरिक शिक्षा, ताजा हवा में चलता है और जॉगिंग;
• ताजा हवा में नींद की सिफारिश की जाती है जब फेफड़ों के फाइब्रोसिस के साथ-साथ प्रकृति में भी;
• - फुफ्फुसीय रोगों पर शक्तिशाली पुनर्जागरण दवाओं में से एक;
• गुणवत्ता, पूर्ण पोषण, उन उत्पादों के उपयोग को समाप्त करने जिनमें संरक्षक और रसायन होते हैं। शरीर को समर्थित किया जाना चाहिए, शक्ति कोमल, हल्का, कैलोरी और संतृप्त विटामिन होना चाहिए;
• डॉक्टर द्वारा अनुशंसित विभिन्न विटामिन परिसरों का स्वागत।

दुर्भाग्यवश, यह एक गंभीर बीमारी है, जो ज्यादातर मामलों में रोगी की मृत्यु की ओर जाता है। लेकिन चिकित्सा सिफारिशों का पालन, बीमारी को रोकने की इच्छा, जीवन प्रत्याशा को बढ़ाने की इच्छा, उन कारकों बनें जो गंभीर बीमारी के खिलाफ लड़ाई में किसी व्यक्ति की मदद करते हैं।

वीडियो में श्वसन जिमनास्टिक के 13 अभ्यासों का एक परिसर शामिल है।

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इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईएफएफ) आईआईपी समूह की सबसे आम बीमारियों में से एक है। 1 9 60 में आईएफएफ की तस्वीर को स्कैडिंग करके वर्णित किया गया था, और उन्होंने पहली बार "फाइब्रोजिंग एल्वालिट" शब्द की शुरुआत की। यह संभव है कि आईएलएफ का सबसे पहला विवरण Rindfleisch से संबंधित है, जो 18 9 7 में वर्णित है, "फेफड़ों की सिस्टिक सिरोसिस" - फेफड़ों की बीमारी, मुहर द्वारा विशेषता और फेफड़ों के parenchyma झुर्रियों और के गठन की विशेषता "सेलुलर फेफड़े"।

निम्नलिखित एटीएस / ईआरएस (2000 अंतर्राष्ट्रीय प्रमाणपत्र दस्तावेज प्रस्तावित है आईएलएफ की परिभाषा: आईएलएफ क्रोनिक इंटरस्टिशियल फाइब्रोसिस निमोनिया, लिमिटेड, और सर्जिकल (थोरैकोस्कोपिक या ओपन) फेफड़ों की बायोप्सी के अनुसार सामान्य इंटरस्टिशियल निमोनिया की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर के साथ जुड़ा हुआ है।

हमारे देश में, आईएलएफ के समानार्थी शब्द "इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिट" (एलिसा) और "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिस एल्वोलो" हैं, जो यूके में अधिक वितरित हो गए हैं। मामूली अर्थपूर्ण अंतर के बावजूद, "आइडियोपैथिक" और "क्रिप्टोजेनिक" की अवधारणाओं को अब समानार्थी शब्द माना जा रहा है जो बीमारी की एक छिपी हुई, अस्पष्ट प्रकृति द्वारा दर्शाए गए हैं।

एलिसा (समानार्थी शब्द: हैमन-रिच सिंड्रोम, स्केशेसिंग सिंड्रोम, फेफड़ों के फेफड़ों, रेशेदार लाइट डिस्प्लेसिया, आदि के प्रगतिशील ह्यूटीक फाइब्रोसिस फैलाना) - फेफड़ों के अंतराल के कपड़े, सूजन और फुफ्फुसीय के फाइब्रोसिस के प्रगतिशील घाव द्वारा विशेषता एक असाधारण रोगजनक प्रक्रिया अंतरराज्यीय और वायु रिक्त स्थान, parenchyma की संरचनात्मक-कार्यात्मक इकाइयों का असमानरण, जो फेफड़ों में प्रतिबंधित परिवर्तनों के विकास की ओर जाता है, गैस विनिमय का उल्लंघन।

एटियलजि अनजान। संभावित ईटियोलॉजिकल कारकों के बीच, धूम्रपान, कुछ प्रकार के सिलिकेट धूल प्रतिष्ठित हैं। रोग की वायरल प्रकृति, आनुवांशिक पूर्वाग्रह पर चर्चा की गई है।

रोगजनन यह अस्पष्ट रहता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का निर्धारण करने वाला मुख्य रोगजनक तंत्र अलौकिक-केशिका ब्लॉक का विकास है। इसकी गंभीरता की डिग्री पर, फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी की डिग्री और तदनुसार, धमनी हाइपोक्सिमिया की गंभीरता की डिग्री, श्वसन विफलता और उनके नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां काफी हद तक निर्भर हैं।

एल्वोलर-केशिलरी झिल्ली की प्रसार क्षमता में कमी मुख्य रूप से इंटेलवेलाओरोलोलर विभाजन के फाइब्रोसिस और घन में अपने मेटापलिया के कारण श्वसन कार्यों के अलौकिक उपकला के नुकसान के कारण है। हालांकि, गैस एक्सचेंज के अलौकिक-केशिका झिल्ली का प्रतिरोध कुल प्रसार प्रतिरोध का केवल आधा है। फेफड़ों की प्रसार क्षमता में कमी काफी हद तक छिड़काव के उल्लंघन की डिग्री पर निर्भर करती है, जो अलौकिक केशिकाओं के खून और संपर्क समय में कमी के साथ वायुकोशीय वायु के संपर्क की सतह में कमी के कारण है। सूचीबद्ध तंत्र, साथ ही साथ एंडोकैपिलरी हाइपोक्सिया के कारण फेफड़ों के जहाजों की प्रतिबिंब संकुचन, दबाव में वृद्धि में योगदान देता है फेफड़े के धमनी (रिफ्लेक्स यूलर-लिस्ट्रैंड) और एक फुफ्फुसीय दिल का विकास। वूरटेरियल शंट्स का हिस्सा अपेक्षाकृत छोटा है - लगभग 6%।

यह माना जाता है कि फेफड़ों के अंतराली ऊतक में, कोलेजन कम हो जाता है और फाइब्रोब्लास्ट और वायुकोशीय मैक्रोफेज की संश्लेषण बढ़ जाती है। कोलेजन के संश्लेषण में वृद्धि लिम्फोसाइट्स की व्यक्तिगत उप-जनसंख्या की संख्या में वृद्धि में योगदान देती है, जो फुफ्फुसीय कपड़े के कोलेजन को एक विदेशी प्रोटीन के रूप में प्रतिक्रिया देती है और कोलेजन गठन को उत्तेजित करते हुए लिम्फोकिन का उत्पादन करती है। "अवरोधक कारक" के लिम्फोसाइट्स के उत्पादों को कम करना भी महत्वपूर्ण है, जो सामान्य परिस्थितियों में कोलेजन के संश्लेषण द्वारा अवरुद्ध है। कई लेखक हैंमैन रिचा सिंड्रोम से संबंधित बीमारियों को ऑटोम्यून करने के लिए जिनमें टी-दमनकारियों की कार्यात्मक गतिविधि उदास होती है, जिससे लिम्फोसाइट्स में इम्यूनोग्लोबुलिन के विभिन्न वर्गों के हाइपरप्रोडक्शन की ओर जाता है। एंटीजन - एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स (सीईसी) परिसरों को छोटे फेफड़ों के जहाजों की दीवारों में जमा किया जाता है। सीईसी की दीर्घकालिक दृढ़ता का मुख्य कारण आईजीजी एफसी टुकड़ों की कार्यात्मक गतिविधि में एक दोष है। सीईसी के प्रभाव में, अलौकिक मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल के लिसोसोमल टुकड़े, फुफ्फुसीय कपड़े, मुहर, इंटरलिओलर विभाजन की मोटाई, अल्वेली और केशिका रेशेदार कपड़े की मोटाई को नुकसान पहुंचाता है।

वर्तमान में, सबसे आकर्षक परिकल्पना, जिसके अनुसार आईएलएफ "उपकला-फाइब्रोब्लास्टिक" रोग है। इस मॉडल के मुताबिक, उपकला कोशिकाओं और मेसेंचियम कोशिकाओं को नुकसान के बीच एकीकृत बातचीत, कुशल साइटोकिन्स, एक्स्ट्रासिलुलर मैट्रिक्स और बिगड़ा हुआ एंजियोोजेनेसिस के अत्यधिक उत्पादों के साथ वसूली के लिए तंत्र के विनियमन की ओर जाता है।

पैथोलॉजिकल एनाटॉमी। फुफ्फुसीय ऊतक में हिस्टोलॉजिकल परिवर्तन भिन्न होते हैं, जो न केवल किसी विशेष रोगी में प्रक्रिया की विशेषताओं पर निर्भर करता है, बल्कि रोग के चरण (चरण) से भी निर्भर करता है।

आईएलएफ के रोगियों में फुफ्फुसीय कपड़े में 5 डिग्री रोगजनक परिवर्तन होते हैं:

मैं डिग्री:अंतर-वाष्पीय विभाजन, सेल घुसपैठ, केशिकाओं की छत का एडीमा।

II डिग्री:सीरस-रेशेदार तरल पदार्थ (प्रोटीन और धुंधला ईओएसआईएन में समृद्ध) और एल्वोलि में सेलुलर एक्सडेशन का उत्साह, जो वायुकोशीय अंतरिक्ष (इंट्रास्टोलोलर फाइब्रोसिस) के विस्मरण की ओर जाता है। एक अलौकिक exudate व्यवस्थित करने का एक और तरीका यह है कि इसे बाद के सीलिंग और फाइब्रोसिस के साथ अंतर-वाष्पित विभाजन में पुनर्व्यवस्थित करना है। ये दोनों विकल्प सह-अस्तित्व में हो सकते हैं।

III डिग्री:छोटे सिस्ट के गठन और एल्वोल संरचना के विनाश के साथ ब्रोंकाइल की प्रक्रिया में भागीदारी।

चतुर्थ डिग्री:फेफड़ों के ऊतकों की सामान्य संरचना पूरी तरह से टूट गई है, सिस्टिक गुहाएं धीरे-धीरे बढ़ती हैं।

वी डिग्री:तथाकथित "सेलुलर (या सेलुलर) प्रकाश का गठन।" सिस्ट 1 सेमी व्यास तक पहुंचते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण: अक्सर, आईएफए उम्र सीमा में 40 से 49 साल तक पाया जाता है। पुरुषों और महिलाओं का अनुपात 2: 1

Pathognomonic, केवल आईएफए के लिए विशेषता, बीमारी के संकेत नहीं। शुरुआत एक गंभीर श्वसन संक्रमण, इन्फ्लूएंजा के रोगियों के लिए सूक्ष्म या द्वंद्वित हो सकती है और मध्यम शारीरिक परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ की घटना को प्रकट करती है। लगातार प्रगतिशील dyshie- आईएफए के सबसे विशिष्ट और स्थायी संकेतों में से एक। कभी-कभी, बीमारी के पहले संकेत के रूप में, रोगियों को खांसी (सूखी या गरीब श्लेष्म झिल्ली के साथ) नोट करते हैं, जिसके लिए सांस की प्रगतिशील की कमी तब शामिल होती है। जैसे ही बीमारी बढ़ रही है, खांसी एक न्यूरोलॉजिकल छाती कोशिका में दर्द के साथ बढ़ सकती है और साथ हो सकती है। यह एक गहरी सांस की असंभवता के बारे में एक शिकायत की विशेषता है।

कुछ रोगियों में, बीमारी का पहला अभिव्यक्ति शरीर के तापमान में 38-39 डिग्री सेल्सियस तक की वृद्धि हो सकती है, केवल सूखापन और खांसी के बाद ही उत्पन्न होती है। लगभग 5% रोगियों ने आवधिक हेमोप्टाइसिस को नोट किया।

फेफड़ों में पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की प्रगति के बारे में (दूसरों के साथ) की गवाही देने वाली बीमारी के संकेतों में से एक वजन घटाने है।

आर्थरग्लगिया (जोड़ों की सुबह कठोरता सहित), मांसपेशी दर्द, शरीर के तापमान में सूक्ष्म या फेब्रियल अंकों में समझदार वृद्धि, रीनो सिंड्रोम एलिसा के आधे रोगियों द्वारा मनाया जाता है। जोड़ों के घाव की इतनी उच्च आवृत्ति इस पैथोलॉजी के रोगजन्य में ऑटोम्यून्यूनसिसिस की भागीदारी के लिए एक अतिरिक्त तर्क है। सभी रोगियों की कमजोरी और तेज थकान है।

रोगी की जांच करते समय, गंभीरता की अलग-अलग डिग्री (एक्रोकायनोसिस से फैलाने के लिए) की साइनोसिस। इसकी गंभीरता की डिग्री बीमारी की गंभीरता पर निर्भर करती है। बीमारी के पुराने पाठ्यक्रम के शुरुआती चरणों में, साइयनोसिस केवल अभ्यास के दौरान दिखाई दे सकता है, लेकिन जैसे ही बीमारी बढ़ती जा रही है। रोग के तेज रूपों के साथ, साइनोसिस प्रारंभिक संकेतों में से एक है।

रोगी पुरानी हाइपोक्सिया ("ड्रम स्टिक्स" और "प्रति घंटा चश्मा") से जुड़े नाखून फालोंक्स में परिवर्तन पर ध्यान देते हैं। इन लक्षणों के गठन की दर गतिविधि, रोगजनक प्रक्रिया की अवधि और श्वसन विफलता की गंभीरता पर निर्भर करती है।

घाव क्षेत्र के ऊपर फेफड़ों के पर्क्यूशन के साथ, पर्क्यूशन टोन की एक सुस्तता है (अधिकतर यह निचला फेफड़ों के विभाग) है।

Ausclation के साथ, Crepitiation को श्वास लेने की बात सुनी जाती है (अधिक बार इनहेलेशन की ऊंचाई पर)। साहित्य में इस ध्वनि घटना को "सेलोफैन क्रॉल" कहा जाता है। अक्सर यह द्विपक्षीय दृष्टिकोण होता है, पीछे और मध्यम अक्षीय रेखाओं, साथ ही साथ ब्लेड के बीच भी सुनना बेहतर होता है। कैपेशन हमेशा आईएफए का निरंतर लक्षण नहीं होता है। बीमारी के तीव्र रूप में, दृष्टिकोण सामान्य एक्स-रे तस्वीर के साथ भी उपयुक्त हो सकते हैं, साथ ही यह पुरानी प्रवाह में नहीं हो सकता है और रेडियोग्राफ़ में परिवर्तन होते हैं; यह पर्याप्त चिकित्सा के साथ गायब हो सकता है।

आईएफए की एक विशेषता गुस्से में विशेषता को कमजोर श्वास (इनहेलेशन और साँस छोड़ने के चरण को छोटा करने) कमजोर है। हार्ड श्वास, सूखे व्हीज़ तब हो सकते हैं जब एंडोब्रोनचाइट संलग्न हो। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की उपस्थिति में, फुफ्फुसीय धमनी पर हॉटन का जोर है।

जैसे ही बीमारी बढ़ती है, श्वसन विफलता और एक फुफ्फुसीय दिल के संकेत हैं: भूरे रंग के एश-एश साइनोसिस, फिएस्टा फुफ्फुसी धमनी, टैचिर्डिया, गैलोप की लय, गर्भाशय ग्रीवा नसों की सूजन, परिधीय edema (रक्त के सभी संकेत) दाहिने हाथ के प्रकार पर परिस्थिति की कमी)। कैशेक्सिया के विकास तक रोगियों के शरीर के वजन को कम करने से आईएलएफ के टर्मिनल चरण की एक विशेषता विशेषता है।

आलेख आइड्योपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईएफएफ) के रोगजन्य के मुद्दों के लिए समर्पित है और रोग की गंभीरता के निदान और मूल्यांकन में बायोमाकर्स की भूमिका निर्धारित करता है। आईएलएफ अज्ञात ईटियोलॉजी के पुरानी प्रगतिशील फाइब्रोसिस इंटरस्टिशियल निमोनिया का एक विशेष रूप है। यह दिखाया गया है कि आईएलएफ फुफ्फुसीय एपिथेलियम की एक बीमारी है, जो फाइब्रोसिस के समान लक्षणों से प्रकट होती है, यानी इसके फुफ्फुसीय उपकला के असफलता का परिणाम है। आईएफएफ के 3-चरण के विकास का सिद्धांत माना जाता है। डायग्नोस्टिक और अंतर और डायग्नोस्टिक पॉइंट्स के साथ, जब आईएलएफ का संदेह होता है, तो सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमाकर्स की नैदानिक \u200b\u200bभूमिका (उपर्युक्त अध्ययनों में अनुमानित) स्थापित नहीं है। अध्ययनों में यह भी मिला कि एसपी-ए वीरकर्स,
एमएमपी -7 और केएल -6 एक नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानित भूमिका निभाते हैं: अध्ययन एमएमपी -7 और केएल -6 बायोमाकर्स की एकाग्रता और आईएलएफ वाले मरीजों में 5 साल के अस्तित्व की पूर्वानुमान के बीच विपरीत आनुपातिक संबंध दिखाए जाते हैं। आईएलएफ भविष्यवाणी के लिए, इंटरलुकिन -8 सामग्री का स्तर महत्वपूर्ण है, जो इस बीमारी की गंभीरता से संबंधित है। आईएलएफ वाले मरीजों में बायोमाकर्स के डायग्नोस्टिक और प्रजनन संबंधी महत्व को केवल कुछ मामलों में, मॉर्फोलॉजिकल शोध विधियों में नैदानिक \u200b\u200bऔर अनैतिक, रेडियोलॉजिकल और ध्यान में रखा जा सकता है।

कीवर्ड: इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजन्य, बायोमाकर्स।

उद्धरण:Leshchenko i.v., Zherebtsov एडी। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोगजन्य पर एक आधुनिक रूप और बायोमाकर्स // आरएमजी की भूमिका। 2018. №10 (i)। पी 6-10।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोगजनक और बायोमाकर्स की भूमिका का आधुनिक दृश्य
I.V. Leshchenko 1,2, एडी Zherebtsov 1।

1 उरल स्टेट मेडिकल यूनिवर्सिटी, येकाटेरिनबर्ग
2 मेडिकल एसोसिएशन "नोवा बोर्नित्सा", येकाटेरिनबर्ग

आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईपीएफ) और बीमारी की गंभीरता (आईपीएफ) की गंभीरता और बीमारी की गंभीरता के निदान और गधे में बायोमाकर्स की गंभीरता। आईपीएफ अज्ञात ईटियोलॉजी के क्रोनिक प्रगतिशील फाइब्रोजिंग इंटरस्ट्रियल न्यूमोनिया का एक विशेष रूप है। यह दिखाया गया है कि आईपीएफ फुफ्फुसीय उपकला की एक बीमारी है, जो खुद को फाइब्रोसिस के रूप में प्रकट करती है। ई। यह फुफ्फुसीय उपकला के असफलता के कारण होता है। आईपीएफ के तीन चरण के विकास के सिद्धांत पर विचार किया जाता है। एक नैदानिक \u200b\u200bऔर अंतर नैदानिक \u200b\u200bऔर अंतर नैदानिक \u200b\u200bबिंदु से, आईपीएफ पर संदेह पर, सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करने के लिए यह महत्वपूर्ण है। अन्य बायोमाकर्स की नैदानिक \u200b\u200bभूमिका (इन अध्ययनों में मूल्यांकन) निबंधित नहीं है। पूर्वानुमान को निर्धारित करते समय, आईपीएफ में आईएल -8 का मूल्य हो सकता है, जिसका स्तर बीमारी की गंभीरता से संबंधित है। अध्ययनों से पता चला है कि सीरम बायोमाकर्स एसपी-ए, एमएमपी -7 और केएल -6 आईपीएफ रोगियों के लिए एक नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानित भूमिका निभा सकते हैं। बायोमाकर्स एमएमपी -7 और केएल -6 की एकाग्रता और आईपीएफ वाले मरीजों में 5 साल के अस्तित्व की पूर्वानुमान के बीच एक व्यस्त संबंध पाया गया था। आईपीएफ रोगियों में बायोमाकर्स के नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमान के महत्व को केवल क्लिनिको-एनामेनिक, रेडियोलॉजिकल और कुछ मामलों में, जांच के रूपोलॉजिकल तरीकों को ध्यान में रखते हुए स्थापित किया जा सकता है।

मुख्य शब्द: इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, रोगजन्य, बायोमाकर्स।
उद्धरण के लिए: Leshchenko I. V., Zherebtsov ए डी। Idiopathic फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोगजन्य का आधुनिक दृश्य और बायोमाकर्स // आरएमजे की भूमिका। 2018. संख्या 10 (i)। पी 6-10।

लेख आइड्योपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के रोगजन्य के लिए समर्पित है और बीमारी की गंभीरता का निदान और मूल्यांकन करने में बायोमाकर्स की भूमिका निर्धारित करता है।

परिचय

सामान्य रूप से फेफड़ों की आंतरिक बीमारियां, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईएफएफ), - बहुआयामी फुफ्फुसीय रोगविज्ञान सहित। ऐसा माना जाता है कि फेफड़ों के इंटरस्टिशियल घाव का पहला विवरण जी। ई। रिंडफ्लेश द्वारा 18 9 7 में बीमारी को बुलाकर बनाया गया था सिरोसिस किसस्टिका।, एक साल बाद पी। वॉन हंसमैन ने अपने अवलोकन में एक शब्द का इस्तेमाल किया लिम्फैंगिटाइटिस रेटिक्युलिस। । अधिक आधुनिक पदों से, इंटरस्टिशियल फेफड़ों की हार का पहला विवरण हैमैन और समृद्ध को प्रस्तुत किया गया था, जो उनकी घटना को "फुलमिनेंट डिफ्यूज फेफड़ों के अंतरालीय फाइब्रोसिस" नाम से दिया गया था (फेफड़ों के अंतरराज्यीय फाइब्रोसिस को नष्ट करना), बाद में बदल गया हैमन-रिचा सिंड्रोम। इस तथ्य के बावजूद कि अब यह नाम लागू नहीं होता है, हममैन के उद्घाटन - रिचा के सिंड्रोम ने अंतरालीय फेफड़ों के घावों को समझने में एक महत्वपूर्ण योगदान दिया। सबसे पहले, इस सिंड्रोम के रोगियों के अवलोकन के आधार पर, पहले हिस्टोलॉजिकल पैटर्न को अलग किया गया था, फेफड़ों के एक विशिष्ट इंटरस्टिशियल घाव से जुड़ा हुआ था, और दूसरी बात यह स्पष्ट हो गई कि कुछ रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी और अन्य समूहों का जवाब दे सकते हैं दवाएं उत्तेजना रोग का कारण बनती हैं। 1 9 48 में, रॉबिन्स छाती के रेडियोग्राफ पर इंटरस्टिशियल परिवर्तनों वाले मरीजों का वर्णन करने के लिए "इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस" शब्द का उपयोग करने वाले पहले व्यक्ति थे, जो फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के समान थे, लेकिन एक पहचान के कारण के बिना। साथ ही, फेफड़ों और संक्रमण फाइब्रोसिस के फाइब्रोसिस के बीच संबंध, न्यूमोकोनियोसिस, परिणामों को इसके साथ पहचाना गया था विकिरण चिकित्सा, ऑटोम्यून्यून रोग, जैसे रूमेटाइड गठिया या सिस्टमिक स्क्लेरोसिस।
आईएलएफ की आधुनिक समझ के अनुसार, इसे अज्ञात ईटियोलॉजी के पुरानी प्रगतिशील फाइब्रोसिस इंटरस्टिशियल निमोनिया के एक विशेष रूप के रूप में परिभाषित किया गया है, जो मुख्य रूप से पुराने लोगों में उत्पन्न होता है, केवल फेफड़ों को हड़ताली है और पारंपरिक अंतरालीय के हिस्टोलॉजिकल और / या रेडियोलॉजिकल पैटर्न से जुड़ा हुआ है। निमोनिया। कई आधुनिक शोधकर्ताओं का मानना \u200b\u200bहै कि यह नाम आईएलएफ के अध्ययन में मौजूदा खोजों को पूरा नहीं करता है। संचित जानकारी आपको इस बीमारी के विकास के कई कारण आवंटित करने की अनुमति देती है, जो "इडियोपैथिक" शब्द को पहले से ही निष्क्रिय कर देती है।

रोगजन्य के आधुनिक प्रश्न

काफी तेज़ी से यह स्पष्ट हो गया कि संयोजी ऊतक का विकास आईएलएफ के दिल में था। आईएफएफ की रोगजन्य की पहली अवधारणा अलौकिक दीवार की सूजन की अवधारणा थी, जिससे फाइब्रोजेनिक मध्यस्थों के उत्पादों की ओर अग्रसर होता है। हालांकि, स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ तैयारी के उपयोग ने वांछित परिणाम नहीं दिए और केवल बीमारी की प्रगति के लिए नेतृत्व किया। धीरे-धीरे, अलौकिक उपकला को नुकसान की अवधारणा के परिणामस्वरूप आईएलएफ (चित्र 1) के 3-स्टेडियम विकास के सिद्धांत के परिणामस्वरूप हुआ।

मंच मैं - पूर्वसर्ग (पूर्वाग्रह)। इसका सार होने वाले कारकों की उपस्थिति में निहित है बढ़ी हुई संवेदनशीलता एटियोलॉजिकल एजेंटों के लिए अलौकिक उपकला। इन कारकों के रूप में, एपस्टीन वायरस के रूप में ऐसे वायरस - बार, साइटोमेगागोवायरस, हेपेटाइटिस सी वायरस, इन्फ्लूएंजा, साथ ही तंबाकू धुआं, लकड़ी की धूल, पशुधन, पर्यावरणीय कारक जो आनुवांशिक रूप से पूर्वाग्रह व्यक्तियों में टाइप II के alveolocytes के त्वरित विभाजन का कारण बनता है जो एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर-तनाव) द्वारा मध्यस्थता, विस्तारित प्रोटीन प्रतिक्रिया (यूपीआर), एपोप्टोसिस की सक्रियता , जिसके परिणामस्वरूप परिणामस्वरूप प्रगतिशील थकावट (छोटा) telomere की ओर जाता है। इस स्तर पर, सर्फैक्टेंट की स्थिति अधिग्रहित की जाती है, क्योंकि यह हानिकारक कारकों के संपर्क में है। सर्फैक्टेंट प्रोटीन एसपी-ए और एसपी-डी की विसंगतियां उपरोक्त एंटीजन के हानिकारक कारक की शक्ति निर्धारित कर सकती हैं।
मंच II - सक्रियण।

आनुवंशिक रूप से पूर्ववर्ती व्यक्तियों में पर्यावरणीय प्रभाव के संचित कारकों ने फुफ्फुसीकृत उपकला (ब्रोंकोल्वेरोलर और वायुकोशीय) में पैथोलॉजिकल बदलावों का कारण बनता है: कोशिकाओं की शारीरिक उम्र बढ़ने और कुशल मध्यस्थों के अलौकिक उपकला की रिहाई, जैसे ट्रांसफॉर्मिंग ग्रोथ फैक्टर β (टीजीएफβ) ) और लिगैंड α (पीडीजीएफईए) के थ्रोम्बॉर्बार्ड विकास कारक। ये मध्यस्थ सीधे या अप्रत्यक्ष रूप से ल्यूकोसाइट्स के माध्यम से फाइब्रोब्लास्ट सक्रिय करते हैं, जो पैथोलॉजिकल इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स (इंटरवेलर पदार्थ) का उत्पादन शुरू करते हैं।
मंच III - प्रगति। इंटरसेल्यूलर पदार्थ मायोफब्रोब्लास्ट्स में फाइब्रोब्लास्ट्स के अतिरिक्त भेदभाव में योगदान देता है, जो और भी मैट्रिक्स रखे जाते हैं और इसके अतिरिक्त फाइब्रोब्लास्ट को सक्रिय करते हैं, जो फेफड़ों के ऊतक के पुनर्निर्माण की ओर जाता है। फुफ्फुसीय कपड़े का पुनर्निर्माण इंटरसेल्यूलर मैट्रिक्स के पदार्थों की एक पंक्ति की अभिव्यक्ति को बदलता है, जिनमें से कई मेसेंचिमल कोशिकाओं में कुशल सिग्नलिंग मार्गों को सक्रिय करने में सक्षम हैं। आईएलएफ में फाइब्रोब्लास्ट्स विनाशकारी गुण प्राप्त करते हैं, जो पुरानी रीमोडलिंग में योगदान दे सकते हैं।

आईएलएफ पूर्वानुमान का अनुमान लगाने, निदान और उपचार में बायोमाकर्स की भूमिका

अध्ययन में, आईएलएफ बायोमार्कर्स को माना जाता है आवश्यक उपकरण क्रमानुसार रोग का निदान, बीमारी के विकास और उपचार के लिए प्रतिक्रिया का पूर्वानुमान।
इस समय फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के बायोमाकर्स के आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण मौजूद नहीं है। हमने सभी प्रमुख बायोमाकर्स को अपने अर्थ के आधार पर तीन बड़े समूहों में विभाजित किया:
- आईएफएफ के निदान और अंतर निदान के लिए;
- आईएलएफ पूर्वानुमान की परिभाषाएं;
- लक्षित एंटीफाइब्रोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन।

डायग्नोस्टिक्स और आईएलएफ के अंतर निदान के लिए बायोमार्कर्स

आईएलएफ का निदान करने के लिए एक विधि के रूप में बायोमाकर मूल्यांकन के क्षेत्र में अनुसंधान की सबसे बड़ी मात्रा और अन्य फेफड़ों की बीमारियों के साथ इसके अंतर निदान के लिए किया गया था। पहला और सबसे अध्ययन सर्फैक्टेंट के प्रोटीन हैं। सीरम बीमारी में एसपी-ए स्तर दूसरों के साथ रोगियों की तुलना में काफी अधिक था। इसके अलावा, फेफड़ों और निमोनिया के सरकोइडोसिस वाले रोगियों की तुलना में आईएलएफ के रोगियों में एसपी-ए स्तर काफी अधिक था। सिकनेस के सीरम में एसपी-डी स्तर एसपी-ए के समान ही है, जो निमोनिया, फेफड़ों के फेफड़ों के सरकोइडोसिस और नियंत्रण समूह के रोगियों की तुलना में काफी अधिक हो गया है। एसपी-ए के विपरीत, आईएलएफ और अन्य के रोगियों में एसपी-डी सामग्री में एक महत्वपूर्ण अंतर संक्रमित था (प्रगतिशील प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, फुफ्फुसीय वायुकोशीय प्रोटीनोसिस, इडियोपैथिक गैर-विशिष्ट अंतरालीय निमोनिया और सरकोइडोसिस सहित)।
मैट्रिक्स मेटलप्रोटिनेज(एमएमआर)। जिंक और कैल्शियम-निर्भर एंडोपिडास का एक परिवार है। वे कई सामान्य शारीरिक प्रक्रियाओं में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जैसे भ्रूण विकास, morphogenesis, प्रजनन और ऊतक के पुनर्निर्माण, साथ ही विभिन्न रोगजनक प्रक्रियाओं में, गठिया, घातक वृद्धि और कार्डियोवैस्कुलर रोग। स्वस्थ फुफ्फुसीय कपड़े में एमएमआर का स्तर आईएलएफ में फेफड़ों की तुलना में कम है। एमएमपी की विशिष्टता के अनुसार, उन्हें कोलेजेनेज (एमएमपी -1, -8 और -13), जिलेटिनास (एमएमपी -2 और -9) और स्ट्रोमेलीसिस (एमएमपी -3 और -10) में विभाजित किया गया है। जेटिनिज्म ए (एमएमपी -2) और जेलाटिनेज बी (एमएमपी -9), जाहिर है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में शामिल हैं, लेकिन उनके विशेष भूमिका इस प्रक्रिया में, यह अस्पष्ट रहता है। जबकि एमएमपी -9 को सूजन कोशिकाओं द्वारा जारी किया जाता है और इससे जुड़ा हो सकता है सूजन प्रक्रियाफैब्रिक रीमोडलिंग के कारण, एमएमपी -2 संश्लेषित किया गया है संरचनात्मक कोशिकाएं, फाइब्रोब्लास्ट्स, एंडोथेलियल और उपकला कोशिकाओं सहित, और क्रोनिक रूप से परेशान ऊतक रीमोडलिंग से जुड़ा जा सकता है, जिससे कोलेजन की असामान्य वर्षा होती है।
सामान्य फुफ्फुसीय फाइब्रोबलास्ट्स एमएमपी -9 को व्यक्त नहीं करते हैं कृत्रिम परिवेशीय।जबकि फेफड़ों से फाइब्रोब्लास्ट, इसके विपरीत प्रभावित, यह तेजी से व्यक्त कर रहा है। जाहिर है, यह प्रक्रिया कम से कम आंशिक रूप से जिलेटिनेज एमएमपी -2 और एमएमपी -9 के स्राव के साथ जुड़ी हुई है। इस संदर्भ में, एमएमपी -2 और एमएमपी -9 दोनों सबपैथेलिकल मायोफिब्रोब्लास्ट्स में मनाए गए थे, और कभी-कभी नग्न वायुकोशीय बेसल झिल्ली के जोनों में, जो इंगित करता है कि ये एमएमपी अलौकिक रिक्त स्थान में myofibroblastras के प्रवास में एक भूमिका निभा सकते हैं। एमएमपी -7 सामान्य और रोगजनक रूप से परिवर्तित उपकला कोशिकाओं में व्यक्त किया जाता है। एमएमपी -7 विभिन्न ट्यूमर द्वारा संश्लेषित किया गया है: स्तन, रंग, प्रोस्टेट, पेट, ऊपरी श्वसन तंत्र और एसोफैगस, फेफड़े और त्वचा।
पेरियोस्टिन। यह बताया गया था कि पेरियोस्टीन को आईएलएफ के रोगियों में उठाया गया था, लेकिन इसके स्रोत और क्रिया के तंत्र अस्पष्ट रहते हैं। लेखकों ने पाया कि सीरम में पीरियड का स्तर आईएलएफ के रोगियों में उगता है, जो मजबूर फेफड़ों की जीवन क्षमता (एफवीसी) और फेफड़ों की प्रसार क्षमता (डीएलओ) में कमी के साथ सहसंबंधित होता है। यह स्थापित किया गया है कि मुख्य रूप से पेरीओस्टीन सीरम में ओलिगोमेरिक रूप में मौजूद है और मोनोमेरिक पीरियडाइन को मामूली अंश के रूप में दर्शाया जाता है। डायग्नोस्टिक वैल्यू मोनोमेरिक पेरियोस्टीन से जुड़ा हुआ है, जिसका स्तर अन्य बीमारियों की तुलना में आईएलएफ में काफी वृद्धि हुई है, पेरीओस्टीन (अल्जाइमर रोग, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिया और ब्रोन्कियल अस्थमा के स्तर से संबंधित है।

आईएलएफ पूर्वानुमान की बायोमार्कर्स परिभाषा

आईएलएफ की उत्तेजना सर्फैक्टेंट के स्तर में वृद्धि का संकेत दे सकती है। कार्यों ने आईएलएफ के रोगियों की मौत के काफी अधिक जोखिम के साथ एक उच्च स्तरीय एसपी-ए कनेक्शन का उल्लेख किया है। एसपी-डी के उच्च स्तर और मृत्यु के बढ़ते जोखिम के बीच एक समान स्पष्ट लिंक भी प्रकट हुआ है। एक अध्ययन में, यह दिखाया गया था कि आईएल -8 एमआरएनए और आईएल -8 प्रोटीन बीमारी की गंभीरता से संबंधित है। लेट एट अल। आईएलएफ इंडेक्स अंतराल वाले मरीजों में मौत के भविष्यवक्ता के रूप में उपयोग करने की सिफारिश करें, जिसमें लिंग, आयु और 2 परिवर्तनीय फेफड़े समारोह (एफवीसी और डीएलसीओ), एक साधारण चश्मे गिनती प्रणाली के आधार पर और आईएलएफ के साथ 558 रोगियों के अध्ययन के परिणामस्वरूप विकसित किया गया । जटिल में केवल अंतराल सूचकांक, विकिरण निदान और सीरम बायोमाकर्स आईएलएफ के रोगियों की भविष्यवाणी की सटीकता और संवेदनशीलता में सुधार कर सकते हैं।
जापानी वैज्ञानिकों द्वारा किए गए एक अध्ययन में, लेखकों ने आईएलएफ समूह और तुलना समूहों में कई सीरम मार्करों (एमएमपी -7, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए और एसपी-डी) के नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानित मूल्य की तुलना की। तालिका 1 अध्ययन में शामिल विषयों की विशेषताओं को प्रस्तुत करता है।


आईएलएफ (एन \u003d 65) के रोगियों में आरओसी वक्र का विश्लेषण करके पांच बायोमार्कर्स (एमएमपी -7, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए और एसपी-डी) के मूल्यों के मतभेद (एन \u003d 65), जीवाणु निमोनिया वाले रोगी (एन \u003d) 31) और स्वस्थ व्यक्ति (एन \u003d 101) तालिका 2 में परिलक्षित होते हैं।


आईएलएफ के रोगियों में एमएमपी -7 बायोमाकर्स, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए और एसपी-डी के स्तर में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण विश्वसनीय मतभेद चित्रा 2 में दिखाए जाते हैं।

यह भी निर्धारित किया गया कि आईएलएफ के रोगियों में बायोमाकर्स स्वतंत्र भविष्यवाणी भविष्यवाणियां हैं। आईएलएफ, न्यूमोनिया और कंट्रोल ग्रुप के रोगियों के समूहों में बायोमाकर्स की परीक्षा में अध्ययन में अध्ययन किए गए संवेदनशीलता कोक और विशिष्टता का बहुआयामी विश्लेषण से पता चला है कि एमएमपी -7 और केएल -6 बायोमाकर्स के स्तर आईएलएफ के रोगियों में स्वतंत्र भविष्यवाणियों की भविष्यवाणियां हैं। इसके अलावा, आईएलएफ के साथ रोगी बढ़ी हुई स्तर एमएमपी -7 और केएल -6 कम जीवित रहने की दर थी, और दो मार्करों का संयोजन उच्चतम मृत्यु दर से मेल खाता है। नतीजे बताते हैं कि एमएमपी -7, और केएल -6 दोनों प्रोनोस्टोस्टिक आईएलएफ मार्कर का वादा कर रहे हैं, और दो मार्करों का संयोजन आईएलएफ के रोगियों में अस्तित्व की भविष्यवाणी के आकलन में सुधार कर सकता है। इसके अलावा, इस अध्ययन के लेखकों ने दिखाया कि एमएमपी -7 और केएल -6 जीवाणु निमोनिया और स्वस्थ व्यक्तियों के रोगियों से आईएलएफ के रोगियों को स्पष्ट रूप से अलग कर सकते हैं, जो एक बार फिर नैदानिक \u200b\u200bबायोमाकर्स के रूप में अपनी क्षमता को इंगित करता है।
आईएलएफ के रोगियों के अस्तित्व का सहसंबंध, विभिन्न बायोमाकर्स और अस्तित्व के अनुपात से 3 समूहों में विभाजित, चित्रा 3 में प्रस्तुत किया जाता है।

ये परिणाम पुष्टि करते हैं कि एमएमपी -7 और केएल -6 दोनों के ऊंचे स्तर के साथ आईएलएफ वाले रोगी कम जीवित रहने की दर थीं, जो इंगित करती हैं कि बायोमाकर्स दोनों के व्यक्तिगत अनुमानों की तुलना में उच्च जोखिम उपसमूह निर्धारित करते समय दोनों कारकों का मूल्यांकन अधिक कुशल है। । यह माना जाता है कि एमएमपी -7, प्रोटीलाइटिक गतिविधि के साथ जस्ता युक्त एंजाइमों का एक परिवार, और केएल -6, उच्च आणविक भार ग्लाइकोप्रोटीन, जो म्यूसिन श्लेष्म के रूप में वर्गीकृत है, विभिन्न तंत्रों के साथ आईएलएफ की प्रगति में शामिल हैं और आगे के वादा किए गए अध्ययन की आवश्यकता है।

बायोमार्कर्स लक्षित एंटीफिब्रोटिक थेरेपी की प्रभावशीलता का आकलन करने के लिए

एमएमपी -8 और एमएमपी -9 के उत्पादन में वृद्धि के साथ अपने मुख्य अंतर्जात अवरोधक, मेटलप्रोटीनेज -1 (टीआईजीपी -1) के ऊतक अवरोधक में क्षतिपूर्ति वृद्धि के साथ नहीं है। चूंकि इन दो एंजाइमों की संयुक्त गतिविधि फुफ्फुसीय इंटरस्टिट के कोलेजन के फाइब्रिलरी फाइबर और बेसल झिल्ली को नष्ट कर सकती है, इसलिए उनकी मजबूत गतिविधि फाइब्रोसिस के विकास में मैट्रिक्स के विनाश और पुनर्निर्माण में योगदान देगी। ब्रोंकोउलोरोलर बीप तरल पदार्थ से एमएमपी -8 और एमएमपी -9 का विश्लेषण भविष्य में आईएलएफ और फेफड़ों के सरकोइडोसिस के रोगियों के इलाज में दक्षता और अवांछित घटनाओं की निगरानी करने के लिए उपयोगी बायोकेमिकल मार्कर प्रदान कर सकता है।
यह विश्लेषण करना दिलचस्प है कि क्या मोनोमेरिक पेरियोस्टिन आईएलएफ एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / अलाट एंटीफाइब्रोटिक दवाओं - पिनरिडोन और निंटाडानीबा पर अंतर्राष्ट्रीय समिति द्वारा अनुमोदित दो की प्रभावशीलता की भविष्यवाणी कर सकता है। यद्यपि यह साबित हुआ है कि ये दवाएं आईएलएफ के रोगियों के इलाज में प्रभावी हैं, लेकिन इन दवाओं की प्रभावशीलता के पूर्वानुमान के प्रासंगिक बायोमाकर्स अभी तक नहीं पाए गए हैं, जो आईएलएफ की बीमारी की आवश्यक रणनीति विकसित करेगा।

निष्कर्ष

इस प्रकार, आधुनिक वैज्ञानिक पदों के साथ, आईएलएफ के रोगजन्य को 3-स्टेडियम प्रक्रिया के रूप में माना जाता है, जिसके परिणामस्वरूप, फुफ्फुसीय उपकला (ब्रोंकोलवेरोलर और वायुकोशीय) के असफलता के कारण, फेफड़ों के फाइब्रोसिस विकसित हो रहा है।
बायोमाकर्स आईएलएफ के बारे में निम्नलिखित पर सेट किया गया है। एक नैदानिक \u200b\u200bऔर अंतर-नैदानिक \u200b\u200bदृष्टिकोण से, जब आईएलएफ का संदेह होता है, तो सीरम एसपी-ए के स्तर को निर्धारित करना आवश्यक है। अन्य बायोमाकर्स की नैदानिक \u200b\u200bभूमिका स्थापित नहीं की गई है। आईएलएफ भविष्यवाणी का निर्धारण करते समय आईएल -8 हो सकता है, जिसका स्तर बीमारी की गंभीरता से संबंधित है। एमएमपी -7 और केएल -6 बायोमाकर्स की एकाग्रता के बीच आनुपातिक संबंध और आईएलएफ के रोगियों में 5 साल की जीवित रहने की भविष्यवाणी, हालांकि, विश्वसनीय रूप से अपनी नैदानिक \u200b\u200bऔर पूर्वानुमानित भूमिका स्थापित करने के लिए। परिवर्तनों का अध्ययन और बायोमाकर्स आईएलएफ के अनुपात का अध्ययन करने के लिए ब्याज की बात है, लेकिन कुल मिलाकर। बायोमाकर्स की एकाग्रता को बदलने के लिए उपचार की प्रभावशीलता का आकलन करने में थोड़ा गंभीर काम, और उपलब्ध डेटा ऐसे उद्देश्यों के लिए संभावित रूप से उपयुक्त बायोमार्कर को हाइलाइट करने के लिए भी पर्याप्त नहीं है। आज तक प्रकाशित अनुसंधान का एक और नुकसान उनकी अवधि है। बायोमाकर्स की पूर्वानुमानित संभावना का आकलन करने के लिए संभावित अध्ययन की आवश्यकता है। आईएलएफ वाले मरीजों में बायोमाकर्स के डायग्नोस्टिक और प्रजनन संबंधी महत्व को केवल कुछ मामलों में, मॉर्फोलॉजिकल शोध विधियों में नैदानिक \u200b\u200bऔर अनैतिक, रेडियोलॉजिकल और ध्यान में रखा जा सकता है।

साहित्य

1. होमोल्का जे। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: एक ऐतिहासिक रेवी // सीएमएजे। 1987. वॉल्यूम। 137. पी। 1003-1005।
2. इंटरस्टिशियल फेफड़ों की बीमारियां / संपादित करें। डु बोइस आर एम।, रिचेलडी एल EUR द्वारा। Respir। मोनोग्राफ, एम: ers। 2009. 395 पी।
3. डायग्नोस्टिक्स और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का उपचार। संघीय नैदानिक \u200b\u200bसिफारिशें [इलेक्ट्रॉनिक संसाधन]। URL: www.pulmonology.ru। 2016 (हैंडलिंग की तिथि: 08/17/2018)। URL: www.pulmonology.ru। 2016 (डेटा Obrashenija 08/17/2018) (रूसी में)]।
4. क्यूआंग डी।, ट्रेसी एल।, लुईस एच। एट अल। रोगजन्य और आईपीएफ के उपचार में नई अंतर्दृष्टि: एक अद्यतन // दवाएं। 2011. वॉल्यूम। 71 (8)। पी। 981-1001।
5. पॉल जे डब्ल्यू, टिमोथी एस बी। एक बदलाव के लिए समय: क्या इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अभी भी इडियोपैथिक और केवल तंतविक है? // lancet respir। मेड। 2018. वॉल्यूम। 6. पी। 154-160।
6. गियाकोमो एस, ब्रूनो आई, मारियारोसरिया सी। एट अल। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस: रोगजन्य और प्रबंधन // respir। Res। 2018. वॉल्यूम। 19 (1)। पी 32. डीओआई: 10.1186 / S12931-018-0730-2।
7. लुका आर।, हेरोल्ड आर सी।, मार्क जी जे। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bलैंसेट। 2017. वॉल्यूम। 38 9 (10082)। पी 1 9 41-1952।
8. काई डब्ल्यू, किंग जे।, जिंग सी एट अल। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bचिकित्सा की तुलना और पूर्वानुमान पर सीरम एसपी-ए और एसपी-डी स्तर का प्रभाव। 2017. वॉल्यूम। 96. पी 2. डीओआई: 10.10 9 7 / एमडी .00000000007083।
9. भट्टाचार्य पी।, आचार्य डी।, रॉयचौधरी एस। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bफेफड़ों के भारत के पैथोफिजियोलॉजी में मैट्रिक्स मेटलोप्रोटीन्स की भूमिका। 2007. वॉल्यूम। 24. पी 61-65।
10. हेनरी एम टी।, मैकमोहन के।, मैकेरल ए जे एट अल। सरकोइडोसिस और आईपीएफ // EUR में मेटलप्रोटेनेज -1 के मैट्रिक्स मेटलप्रोटीन्स और ऊतक अवरोधक। सम्मान। जे 2002. वॉल्यूम। 20. पी। 1220-1227।
11. शोइचिरो ओ।, मसाकी ओ।, किमिनोरी एफ एट अल। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bप्लस के लिए बायोमार्कर के रूप में मोनोमेरिक पेरीओस्टिन की उपयोगिता। 2017. वॉल्यूम। 12 (3)। पी 1-17।
12. गुओट जे।, हेनकेट एम।, कोर्डे जे- एल एट। अल। आईपीएफ में स्पुतम बायोमार्कर्स: उठाए गए जीन अभिव्यक्ति और आईजीएफबीपी -2, आईएल -8 और एमएमपी -7 // प्लास के प्रोटीन स्तर के लिए साक्ष्य। 2017. वॉल्यूम। 12 (2)। पी। 1-2।
13. बेंटले जे बी, नाइक पी के।, बोजिक पी डी।, मूर बी बी। पेरियोस्टिन फाइब्रोसिस को बढ़ावा देता है और इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bएजेपी फेफड़े सेल / एमओएल के रोगियों में प्रगति की भविष्यवाणी करता है। फिजिल। 2012. वॉल्यूम। 303. पी। 12. दोई: 10.1152 / AJPLung.00139.2012। EPUB 2012 अक्टूबर 5।
14. लाई बी इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bएन के लिए एक बहुपक्षीय सूचकांक और स्टेजिंग सिस्टम। इंटर्न। मेड। 2012. वॉल्यूम। 15, 156 (10)। पी 684-691।
15. हमई के।, इवामोतो एच।, इशिकावा एन एट अल। एमएमपी -7, सीसीएल 18, केएल -6, एसपी-ए, और एसपी-डी को इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस // \u200b\u200bरोग मार्करों के रोग मार्करों के रूप में संचालित करने का तुलनात्मक अध्ययन। 2016. वॉल्यूम। 3. पी। 1-8। http://dx.doi.org/10/1155/2016/4759040।
16. रुई एन।, ज़ियाहुई एल।, युआन जेड एट अल। प्रोटीमिक सरणी विश्लेषण // int द्वारा सीरम में खोजा गया इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के संभावित बायोमार्कर्स। जे क्लिन। एक्सप। पाथोल। 2016. वॉल्यूम। 9 (9)। पी। 8922-8932।
17. लागेन्टे वी।, मनौरी बी, नेनान एस एट अल। एयरवे सूजन और रीमोडलिंग // ब्राजीलियाई जे मेड के विकास में मैट्रिक्स मेटलप्रोटीन्स की भूमिका। BIOL। Res। 2005. वॉल्यूम। 38. पी। 1521-1530।
18. रघु जी।, कोलार्ड एच आर, ईगन जे जे एट अल। इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस पर एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / अलाट समिति। एक आधिकारिक एटीएस / ईआरएस / जेआरएस / अलात वक्तव्य: इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस; निदान और प्रबंधन के लिए साक्ष्य-आधारित दिशानिर्देश // am। जे रेस्पिर। आलोचना। देखभाल मेड। 2011. वॉल्यूम। 183. पी। 788-824।

आज तक, लोग अक्सर किसी भी फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित होते हैं। यह एक खराब पर्यावरणीय स्थिति, विनाशकारी आदतों, हानिकारक उत्पादन, आनुवंशिकता, तनाव में काम से जुड़ा हुआ है।

कुछ बीमारियों का इलाज करना आसान है - इसके लिए यह जीवनशैली को बदलने और चिकित्सा के दौरान जाने के लिए पर्याप्त है। लेकिन ऐसे लोग हैं जिनमें पूर्ण वसूली मुश्किल है। उत्तरार्द्ध फेफड़ों के फाइब्रोसिस को संदर्भित करता है। हम इस लेख में इस बीमारी के लक्षणों के साथ-साथ डॉक्टरों की मूल सिफारिशों को देखेंगे।

यह बीमारी क्या है?

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (आईसीडी 10), जिसे इडियोपैथिक फाइब्रोसिस एल्वोलिटिस भी कहा जाता है, यह बीमारी है, जो अक्सर 50 वर्षों के बाद पुरुषों में मनाई जाती है। मुख्य कारण उनका उद्भव धूम्रपान है, खासकर यदि किसी व्यक्ति के पास यह है हानिकारक आदत बीस साल से अधिक। लेकिन फाइब्रोसिस के अधीन भी हैं और जो लंबे समय से कीटनाशकों के साथ सांस ले रहे हैं। कार्बनिक और अकार्बनिक धूल (आटा, उर्वरक) भी रोग का कारण बन सकता है। वंशानुगत पूर्वाग्रह का कारक बाहर नहीं रखा गया है।

दूसरा दिलचस्प तथ्य यह है कि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस सामान्य दिल की धड़कन और गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है, यानी, गैस्ट्रिक रस को एसोफैगस को फेंक रहा है। पैराशैक्स का एसिड ट्रेकेआ में जा सकता है, पैथोलॉजी के विकास को उत्तेजित कर सकता है।

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर तपेदिक के रूप में होता है। संक्षेप में, यह निमोनिया का एक विशिष्ट रूप है, और पुरानी है। फेफड़े मुख्य रूप से बुजुर्गों में प्रभावित होते हैं, जबकि बीमारी की ईटियोलॉजी अज्ञात है।

लक्षण

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस में ऐसे लक्षणों के रूप में। वह Subfebrile या Malgia को उत्तेजित नहीं करता है। लेकिन जब फेफड़ों को सुनता है, तो श्वास पर घरघराहट, कोडेलोफैन क्रैकल के समान। इसके अलावा, एक व्यक्ति लंबे समय तक कमी का सामना कर सकता है, और यह अभ्यास के दौरान खुद को प्रकट करता है और समय के साथ प्रगति करता है। इसके अलावा, सूखी खांसी की उपस्थिति लगातार लक्षण है, लेकिन खांसी स्पुतम की रिहाई के साथ हो सकती है। परिवर्तन दिखावट नाखून प्लेटें। बाद के चरणों में एडीमा हैं जो क्रोनिक फुफ्फुसीय दिल के संकेतों से संबंधित हैं।

नैदानिक \u200b\u200bतरीकों

इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस की पहचान कैसे करें? बीमारी की उपस्थिति स्थापित करने के लिए, पल्मोनॉजिस्ट को संदर्भित करना आवश्यक है। वह नियुक्त करेगा अगली प्रजाति विश्लेषण:

1. सामान्य रक्त विश्लेषण। चूंकि इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस पर एक विशेष विश्लेषण अनुपस्थित है, डॉक्टर नियुक्त करेगा सामान्य विश्लेषण। अन्य बीमारियों को खत्म करने के लिए यह आवश्यक है जो समान लक्षणों के साथ हैं।
2. श्वसन और कार्यात्मक परीक्षण आयोजित करना। फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए एक फेफड़ों या अन्य बीमारी से अलग होने के लिए आवश्यक है।
3. ऑन्कोलॉजी के संदेह के मामले में सर्जिकल किया जाता है।
4. होल्डिंग कंप्यूटर टोमोग्राफी। फेफड़ों में रेशेदार परिवर्तन आवश्यक रूप से चित्रों में प्रदर्शित होते हैं।

इस तरह का अनुभव

दुर्भाग्यवश, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के लिए पूर्वानुमान निराशाजनक है। इस तरह के निदान वाले रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा तीन साल है। और ऐसा तब होता है जब डॉक्टरों और सहायक गतिविधियों की सभी सिफारिशें पूरी की जाती हैं। हम नीचे उनके बारे में बात करेंगे।

यह बीमारी पूरी तरह से ठीक नहीं है। धीरे-धीरे अपरिहार्य गिरावट आएगी। वास्तव में, यह खतरनाक इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस है। सिफारिशें अनिवार्य रूप से की जानी चाहिए। इसे याद किया जाना चाहिए:

• ताकि लक्षण कम स्पष्ट हों, धूम्रपान को तत्काल और अनिवार्य आदेश में छोड़ना आवश्यक है।
• किसी भी संक्रमण, thromboembolism, दिल की विफलता, न्यूमोथोरैक्स रोग की उत्तेजना का कारण बन सकता है।
• फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस अक्सर ऑन्कोलॉजी में आगे बढ़ रहा है। घातक पलायन तब होता है जब श्वसन विफलता, श्वसन संक्रमण, हृदय विफलता, मायोकार्डियल इस्किमिया और हृदय गति विकारों के मामले में।

इलाज

जैसा कि पहले से ही उल्लेख किया गया है, इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस का इलाज नहीं किया जाता है। केवल रखरखाव चिकित्सा संभव है। उपचारात्मक उपायों के रूप में लागू होता है:

1. ऑक्सीजन थेरेपी। यह सांस की तकलीफ की अभिव्यक्ति को प्रभावी ढंग से कम कर देता है। रोगी ऑक्सीजन सांद्रता के साथ सांस लेते हैं। एक चिकित्सा संस्थान में भाग लेने के लिए जरूरी नहीं है। आवश्यक डिवाइस फार्मेसियों में मुफ्त बिक्री में उपलब्ध हैं। यह विधि चिकित्सा का समर्थन करने के लिए संदर्भित करता है।
2. फेफड़ों का पुनर्वास। मरीजों ने अभ्यास में विशेष श्वसन तकनीकों के अध्ययन और आवेदन की सिफारिश की, जो श्वास की सुविधा प्रदान करता है।
3. कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स। प्रमुख दवाओं के रूप में सौंपा। इसके अलावा, यदि रोगी ने निमोनिया विकसित किया है, तो जीवाणुरोधी दवाओं का उपयोग किया जाता है।
4. यदि रोगी 50 वर्ष से कम आयु के है, तो वह दिखाया गया है

जैसा कि आप देख सकते हैं, "इडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस" के निदान के साथ, उपचार जटिल होना चाहिए।

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि कुछ रोगी कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइटोस्टैटिक्स के साथ बहुत अच्छी तरह से सहन नहीं करते हैं। कभी-कभी यह निम्नलिखित दुष्प्रभावों का कारण बनता है:

• पेप्टिक पेट अल्सर;
• मोतियाबिंद;
• उच्च अंतःक्रियात्मक दबाव;
• धमनी का उच्च रक्तचाप;
• मोटापा;
• हार्मोनल पृष्ठभूमि का उल्लंघन;
• अधिवृक्क ग्रंथियों के काम में विफलताओं।

प्रत्येक मामले व्यक्तिगत है, इसलिए केवल डॉक्टर को आइडियोपैथिक फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को निलंबित करने में सक्षम सबसे इष्टतम उपचार का चयन करना होगा।