19803 0

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम - यह स्थिति जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से रक्त में निहित सामान्य प्रोटीन के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बड़े जहाजों के साथ-साथ गर्भावस्था की जटिलताओं, जैसे अभी भी जन्म और गर्भपात में रक्त के थक्के के गठन का कारण बन सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अक्सर नसों के थ्रोम्बोसिस द्वारा जटिल होता है निचला सिरा। दिल, गुर्दे और फेफड़ों सहित महत्वपूर्ण अंगों में ट्रॉम्स का गठन किया जा सकता है। रोग के लक्षण थ्रोम्बस के स्थान पर निर्भर करते हैं। उदाहरण के लिए, मस्तिष्क पोत का थ्रोम्बिसिस इसके सभी लक्षणों के साथ स्ट्रोक का कारण बनता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का इलाज करने के लिए कोई कट्टरपंथी तरीके नहीं हैं, लेकिन ऐसी कई दवाएं हैं जो रोगियों में थ्रोम्बस गठन के जोखिम को कम करती हैं।

रोग के कारण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, रक्त प्रोटीन जो फॉस्फोलिपिड बांधता है, प्रतिरक्षा प्रणाली के पीड़ित बन जाते हैं, विशेष प्रकार पदार्थ जो रक्त कोगुलेशन (जमावट) में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से इन प्रोटीन को विदेशी के रूप में समझती है, जो उनके खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। एंटीबॉडी विशेष प्रोटीन हैं जो केवल "हानिकारक" अणुओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं, जैसे बैक्टीरिया के सेलुलर घटकों। जब एक त्रुटि में प्रतिरक्षा प्रणाली फॉस्फोलिपिड-बाध्यकारी प्रोटीन पर हमला करती है, तो थ्रोम्बस रोगी के खून में बनने लगती है।

दो प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम हैं:

प्राथमिक। यदि रोगी के पास कोई अन्य ऑटोम्यून्यून बीमारियां नहीं हैं, जैसे लुपस, तो इस तरह के एक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को प्राथमिक माना जाता है।
माध्यमिक। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक और ऑटोम्यून्यून बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुआ है, तो इसे माध्यमिक माना जाता है। द्वितीयक सिंड्रोम में, इसका कारण प्रारंभिक ऑटोम्यून्यून बीमारी माना जाता है।

प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का कारण अज्ञात है, लेकिन कई कारक हैं जो इसकी घटना में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं:

संक्रमण एड्स, सिफिलिस, हेपेटाइटिस सी और मलेरिया वाले लोग एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए अधिक प्रवण हैं।
दवाएं। उच्च रक्तचाप (हाइड्रालज़ीन), एंटीकॉनवल्सेंट्स (फेनीटोइन) और अमोक्सिसिलिन एंटीबायोटिक से कुछ दवाओं का स्वागत बीमारी का खतरा बढ़ सकता है।
आनुवंशिक प्रवृतियां। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को वंशानुगत बीमारी नहीं माना जाता है, लेकिन शोध दिखाया गया है उन्नत जोखिम कुछ परिवारों में बीमारियां।

जोखिम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए प्रसिद्ध जोखिम कारकों में शामिल हैं:

ऑटोम्यून्यून बीमारियां, जैसे सिस्टमिक लाल ल्यूपस (एसएलई) या शेग्रीन रोग।
कुछ संक्रमणों की उपस्थिति, जैसे कि सिफिलिस और हेपेटाइटिस सी।
हाइड्रलाज़ीन, क्विनिडाइन, फेनीटोइन, एमोक्सिसिलिन और अन्य सहित कई दवाओं का स्वागत।
आराध्य परिवार का इतिहास।

आंकड़ों के मुताबिक, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम युवा और मध्यम आयु की महिलाओं में अधिक बार होता है, हालांकि वह किसी भी यौन और उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकता है। अलग-अलग, लक्षणों के विकास के जोखिम का उल्लेख करने के लायक है। किसी भी अभिव्यक्तियों के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को रिसाव करना काफी संभव है। रोगी के खून में एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी में वृद्धि की जा सकती है, लेकिन रक्त के थक्के का निर्माण नहीं किया जाता है, और कोई शिकायत नहीं होती है।

ऐसे मामलों में थ्रोम्बस का खतरा बढ़ता है:

गर्भावस्था।
अस्थायी immobilization।
सर्जिकल परिचालन।
सिगरेट पीना।
उच्च रक्तचाप।
ऊंचा स्तर कोलेस्ट्रॉल
हार्मोनल गर्भ निरोधक प्राप्त करना।

Antiphospholipid सिंड्रोम का अभिव्यक्ति

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मुख्य संकेतों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

निचले हिस्सों की नसों में रक्त के थक्के का गठन जो टूटा जा सकता है और फेफड़ों में गिर सकता है (पुलमोनल धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज्म)।
बार-बार गर्भपात या स्टिलबर्थ। गर्भावस्था की अन्य जटिलताओं को संभव है, जैसे समयपूर्व प्रसव और प्रीक्लेम्पिया।
एक मस्तिष्क पोत (स्ट्रोक) जल रहा है।

अन्य, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के अधिक दुर्लभ संकेतों में शामिल हैं:

न्यूरोलॉजिकल लक्षण। मस्तिष्क के कुछ वर्गों को रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के परिणामस्वरूप पुरानी सिरदर्द, डिमेंशिया और दौरे संभव हैं।
जल्दबाज। कुछ लोगों के पास एक फीता या कलाई और घुटनों पर जाल के रूप में लाल धक्का होता है।
हृदय रोग। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के बीच कार्डियक वाल्व के साथ समस्याएं आम हैं। आम तौर पर, हृदय वाल्व केवल एक दिशा में रक्त छोड़ने के लिए खुले और बंद होते हैं। बीमारी के मामले में, वाल्व अपने कार्य को खो सकता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त विपरीत दिशा (पुनर्जन्म) में उड़ता है। इससे गंभीर परिसंचरण विकार होता है।
खून बह रहा है। कुछ रोगियों में, प्लेटलेट की मात्रा को गिरा दिया जाता है - सामान्य जमावट के लिए रक्त वृषभ आवश्यक होता है। इस स्थिति में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कहा जाता है, कोई शिकायत नहीं हो सकती है। लेकिन प्लेटलेट की संख्या में बहुत अधिक कमी के साथ, नाक और मसूड़ों से भी रक्तस्राव संभव है। त्वचा के नीचे छोटे लाल धब्बे (पेटीचिया) बना सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के दुर्लभ संकेत:

आंदोलन का उल्लंघन, जिसमें धड़ और अंग यादृच्छिक रूप से हॉलिंग (कोरिया) हैं।
बुद्धि और स्मृति के साथ समस्याएं।
मानसिक विकार, जैसे अवसाद या मनोविज्ञान।
सुनवाई का अचानक नुकसान।

आपको डॉक्टर से कब परामर्श लेना चाहिए?

यदि आप पहले से ही किसी भी ऑटोम्यून्यून बीमारी का निदान कर चुके हैं, तो एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी पर विश्लेषण के बारे में अपने डॉक्टर से बात करना सुनिश्चित करें।

डॉक्टर को तत्काल अपील के लिए अन्य कारण:

हाथ या पैर में दर्द और सूजन। यदि नसों को फ्लश और बह गया है तो विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। गंभीर दर्द और सूजन के साथ, सांस की तकलीफ के साथ, तुरंत मदद की ज़रूरत है! यह फेफड़ों में अंगों और थ्रोम्बिसिस के थ्रोम्बिसिस के बारे में बात कर सकता है।
स्ट्रोक के संकेत। वे अंगों, कमजोरी, पक्षाघात, कठिन भाषण और भाषण की समझ, दृश्य विकारों, मजबूत की समझ सहित विविध हो सकते हैं सरदर्द, चक्कर आना, आदि
गर्भावस्था के पहले 20 हफ्तों के दौरान योनि रक्तस्राव। प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव या मजाक गर्भपात का संकेत हो सकता है। यदि आपने गर्भावस्था की गर्भपात और अन्य जटिलताओं को दोहराया है, तो अपने राज्य के लिए विशेष रूप से चौकस रहें।

यदि आप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित हैं और गर्भवती होने की कोशिश करते हैं, तो आपको पास करने की आवश्यकता है विशिष्ट सत्कारजो गर्भपात को रोक देगा। सुनिश्चित करें कि आपका डॉक्टर आपके निदान के बारे में जानता है और सभी आवश्यक उपायों को लेता है।

रोग का निदान

यदि किसी रोगी के पास थ्रोम्बोसिस या गर्भपात के एक या अधिक एपिसोड होते हैं, तो डॉक्टर को जमावट और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की उपस्थिति का परीक्षण करने के लिए रक्त परीक्षण असाइन कर सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की पुष्टि के लिए रक्त परीक्षणों को कम से कम तीन एंटीबॉडी में से एक की तलाश करने के लिए निर्देशित किया जाता है:

एंटी-कार्डोलिपिन।
पानी anticoagulant।
बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन I (बी 2 जीपीआई)।

कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ आयोजित विश्लेषणों में, एंटीबॉडी के निदान की पुष्टि करने के लिए कम से कम दो बार रक्त में पाया जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

डॉक्टर मुख्य रूप से दवाओं को लिखते हैं जो थ्रोम्बिसिस की प्रवृत्ति को कम करते हैं।

पश्चिम में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मानक प्रारंभिक उपचार कई anticoagulants की नियुक्ति है:

हेपरिन इस दवा को अंतःशिरा रूप से निर्धारित किया जाता है, आमतौर पर अन्य anticoagulants, जैसे वारफारिन (कुमारिन) के साथ संयोजन में।
वारफारिन संयोजन चिकित्सा के कई दिनों के बाद, हेपरिन और वार्फारिन, डॉक्टर पहली दवा को रद्द कर सकते हैं और वर्फरिन रोगी को जारी रख सकते हैं। Varfarin गोलियाँ कभी-कभी रोगी के लिए जीवन के अंत तक आवश्यक होती हैं।
एस्पिरिन (एसिटिलसालिसिलिक एसिड)। कुछ मामलों में, पहली दो दवाओं का प्रभाव पर्याप्त नहीं है, फिर डॉक्टर अतिरिक्त रूप से कम खुराक पर एस्पिरिन को असाइन करता है। यह उपचार भी बहुत लंबा हो सकता है।

गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार काफी जटिल है, महंगा, नियमित इंजेक्शन की आवश्यकता है और कई जोखिमों से जुड़ा हुआ है। गर्भावस्था के दौरान वार्फारिन जैसे कुछ दवाएं विकृतियों के कारण होती हैं, इसलिए उन्हें लागू नहीं किया जा सकता है।

हेपरिन हेपरिन के कुछ रूप - एनोक्सपरिन (लवेनॉक्स) और दल्तापरिन (फ्रैगनमिन) को हेपरिन के कम आणविक भार के रूप में जाना जाता है, जिसे रोगी त्वचा के नीचे खुद को अपने आप में प्रवेश कर सकता है। हेपरिन माना जाता है सुरक्षित उपकरण गर्भावस्था के दौरान।
एस्पिरिन। कम आणविक भार हेपरिन के साथ, डॉक्टर टैबलेट के रूप में एस्पिरिन असाइन कर सकता है, जो एक सफल शिशु टूलींग की संभावनाओं को बढ़ाता है।

दुर्लभ मामलों में, वारफारिन को अभी भी नियुक्त किया जा सकता है, लेकिन केवल तभी जब मां के लिए लाभ भ्रूण को जोखिम से अधिक होता है। वारफारिन हमेशा एक बच्चे में जन्मजात दोषों का कारण नहीं बनता है, लेकिन इस जोखिम को नजरअंदाज नहीं किया जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार मुश्किल हो सकता है, लेकिन अंत में, गर्भपात और अन्य समस्याओं को रोकने के लिए आमतौर पर यह संभव होता है। यदि आप anticoagulants ले रहे हैं, तो आपका डॉक्टर नियमित रूप से रक्त परीक्षण करेगा ताकि दवाएं जमावट को बाधित न करें। यदि दवाओं की खुराक आपके लिए अधिक है, तो यह थोड़ी सी चोट पर खून बह रहा है। इसलिए, निरंतर निगरानी बहुत महत्वपूर्ण है।

उपचार योजना के आधार पर, आप अपने स्वास्थ्य की रक्षा के लिए कई अतिरिक्त कदम उठा सकते हैं। Anticoagulants लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, रक्तस्राव की प्रवृत्ति संभव है। रक्तस्राव महत्वहीन खेल की चोट के साथ हो सकता है, और शेविंग के दौरान एक यादृच्छिक कट के बाद भी।

एंटीकोगुलेंट्स के साथ चिकित्सा की अवधि में इन नियमों का पालन करें:

संपर्क खेल और अन्य खतरनाक गतिविधियों से बचें।
केवल नरम का उपयोग करें टूथब्रशमसूड़ों को नुकसान पहुंचाने के लिए नहीं।
त्वचा के कटौती से बचने के लिए केवल बिजली के रेजर छत।
चाकू, कैंची और अन्य तेज वस्तुओं के साथ विशेष रूप से सावधान रहें। अधिक बार इन वस्तुओं से निपटने के लिए रसोईघर और स्टेशनरी के काम को स्वचालित करें।

Anticoagulants का उपयोग करते समय, यह याद रखना आवश्यक है कि वे कई दवाओं और आहार संबंधी additives के साथ संयुक्त नहीं हैं।

यदि आप उपयोग करते हैं तो अपने डॉक्टर से परामर्श लें:

विटामिन सी में समृद्ध उत्पाद। यह विटामिन रक्त कोगुलेशन को बढ़ावा देता है और एंटीकोगुलेंट्स की प्रभावशीलता को कम करता है। यह दर्शाना बहुत महत्वपूर्ण है कि आप प्रतिदिन कितना विटामिन का उपयोग करते हैं। एक वयस्क व्यक्ति की औसत दैनिक दर 120 μg है, और महिलाएं 90 μg हैं। यदि आप विटामिन के में समृद्ध उत्पादों की एक छोटी संख्या खाते हैं, तो यह कोई समस्या नहीं है। लेकिन यदि आप पालक, ब्रुसेल्स गोभी, अजमोद और कुछ अन्य सब्जियों में रुचि रखते हैं, तो यह उपचार को रोक सकता है।
शराब और क्रैनबेरी। दूसरी तरफ, क्रैनबेरी का रस और शराब युद्ध के प्रभाव में खतरनाक वृद्धि का कारण बन सकता है। यह गंभीर रक्तस्राव से भरा हुआ है, इसलिए उपचार के दौरान ऐसे उत्पादों से बचें।
नेकलेस तैयारी और बायदेंडेज। उनमें से कई, टेस्ट, पॉलीविटामिन्स, लहसुन कैप्सूल, जिन्कगो और हरी चाय-आधारित उत्पादों सहित, युद्ध के साथ संयुक्त नहीं हैं।

यदि आप एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम पीड़ित हैं और एंटीकोगुलेंट्स को स्वीकार नहीं करते हैं, तो आपको कई नियमों का पालन करना चाहिए:

निदान के बारे में अपने सभी डॉक्टरों को सूचित करना सुनिश्चित करें।
यदि आप गतिहीन सीखना जारी रखते हैं (बीमारी या संचालन के कारण), तो थ्रोम्बोसिस की रोकथाम के उपायों के बारे में अपने डॉक्टर से बात करें।
धूम्रपान मत करो। यदि आप पहले धूम्रपान करते हैं, तो इस आदत को फेंकना सुनिश्चित करें।
रक्त कोलेस्ट्रॉल को कम करें - यह इंफार्क्शन और स्ट्रोक की रोकथाम के लिए एक महत्वपूर्ण कदम है।

संभावित जटिलताओं

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलताओं पर निर्भर करता है कि अंग ने एक थ्रोम्बस का गठन किया। गंभीर मामलों में, थ्रोम्बिसिस महत्वपूर्ण रूप से इनकार कर सकता है एक महत्वपूर्ण अंग और मृत्यु।

जटिलताओं में शामिल हैं:

वृक्कीय विफलता। गुर्दे में अपर्याप्त रक्त प्रवाह के कारण यह स्थिति विकसित हो रही है।
आघात। मस्तिष्क को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति तंत्रिका संरचनाओं, पक्षाघात, विकलांग बुद्धि और व्यवहार को अपरिवर्तनीय क्षति का कारण बन सकती है।
कार्डियोवैस्कुलर समस्याएं। यदि पैर में थ्रोम्बस का गठन होता है, तो यह मखमल वाल्व को नुकसान पहुंचाता है, जो दिल की दिशा में रक्त बहिर्वाह के लिए सामान्य होते हैं। विएनेस विस्तार कर रहे हैं, वाल्व अपने कार्यों को निष्पादित नहीं कर सकते हैं, जहाजों अभिभूत हैं, और रक्त उनमें संग्रहीत किया जाता है। नतीजतन, पुरानी शिरापरक अपर्याप्तता होती है, अंगों के रंग के सूजन और उल्लंघन के साथ। अन्य संभावित जटिलता - दिल की क्षति।
प्रकाश के साथ समस्याएं। फुफ्फुसीय जटिलताओं में फेफड़ों में उच्च रक्तचाप शामिल है ( फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप) और थ्रोम्बस के मकबरे के परिणामस्वरूप फुफ्फुसीय एम्बोलिज्म।
गर्भावस्था की जटिलताओं। उनमें गर्भपात, स्टिलबर्थ, समयपूर्व प्रसव और प्रीक्लेम्पिया शामिल है।

एंटीबॉडी का रोगजनक गठन अपने स्वयं के सेल झिल्ली, अर्थात्, उनके मुख्य घटक - फॉस्फोलिपिड्स, जिसका नाम एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) है। यह पोत थ्रोम्बिसिस प्रकट कर सकता है, रक्तचाप में वृद्धि, हृदय वाल्व।

प्रसव की उम्र की महिलाओं के लिए, गर्भावस्था के दौरान खतरा होता है: परिचित गर्भपात, विषाक्तता, अभी भी जन्म। उपचार के लिए, कम करने वाली दवाएं, अक्सर जीवन के लिए चिकित्सा की जाती है।

📌 इस लेख में पढ़ें।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम क्या है

जिस रोग में एंटीफोस्पोलिपिड सिंड्रोम के कारण रक्त कोगुलेशन का ऑटोम्यून्यून उल्लंघन होता है, वे शिरापरक और धमनी वाहिकाओं दोनों में रक्त के थक्के के गठन के साथ आगे बढ़ता है। साथ ही, मुख्य चड्डी और छोटी केशिका शाखाओं को नुकसान मनाया जाता है।

विकार तंत्रिका तंत्र, त्वचा, रक्त संरचना को प्रभावित करते हैं। बच्चे की टूलींग के दौरान, महिलाएं एक्लेम्पसिया (मूत्र, उच्च रक्तचाप में प्रोटीन) तक भारी विषाक्तता उत्पन्न होती हैं, यह गर्भावस्था के लगातार सहज प्रबंधन की ओर ले जाती है।

सेल फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी ऐसे कार्य हैं:

• प्रोस्टसीक्लिन के उत्पादन को कम करें, जिसमें एंटीसीगेटिव और वासोडिलेटरी गुण हैं;
• रक्त के फाइब्रिनोलाइटिक गुणों को कम करें;
• प्लेटलेट के संयोजन और फागोसाइट्स द्वारा उनके विनाश में योगदान दें;
• antislasting कारकों को रोकें।

विकास के कारण

प्रतिरक्षा प्रणाली के काम को बदलने वाला सटीक कारक अज्ञात है। लेकिन रोगजनक स्थितियां हैं जिनमें एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी की सामग्री बढ़ जाती है:

• वायरल मूल के हेपेटाइटिस,
• हिव संक्रमण
• मोनोन्यूक्लोसिस,
• मलेरिया,
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस,
• रूमेटोइड पॉलीआर्थराइटिस,
• मनोविज्ञान दवाओं, गर्भ निरोधक गोलियों का स्वागत।

पता चला कि एएफएस से पीड़ित जीन। इसलिए, झिल्ली फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ एंटीबॉडी के ऊंचे गठन की प्रवृत्ति विरासत में मिली है।

उपलब्धता के लक्षण

एएफएस में नसों का अवरोध सबसे आम अभिव्यक्ति को संदर्भित करता है। उसी समय, अंगों, हेपेटिक, फुफ्फुसीय, जाल खोल की नसें थ्रोम्बाइड कर सकती हैं। धमनियां अक्सर कम प्रभावित होती हैं, लेकिन कोई कम गंभीर परिणाम नहीं उठाते हैं:

• मस्तिष्क परिसंचरण विकारों के हमले;
• इस्कैमिक प्रकार स्ट्रोक;
• जिद्दी सिरदर्द, माइग्रेन;
• ऐंठन;
• सुनवाई में कमी;
• आंख तंत्रिका को नुकसान, दृश्य acuity के पतन;
• डिमेंशिया, मनोविज्ञान विकार।

दिल की गड़बड़ी मायोकार्डियम, मायोकार्डियोपैथी, या फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की गुहा में एक थ्रोम्बस के रूप में खुद को प्रकट कर सकती है . वाल्व का नुकसान गंभीर हेमोडायनामिक परिवर्तनों के साथ मामूली रिवर्स रक्त प्रवाह या कमी से भिन्न होता है। इसके अलावा, इस तरह के रोगजनक संकेतों का उल्लेख किया गया है:

• मूत्र में प्रोटीन की उपस्थिति;
• नेफ्रोपैथी;
• गुर्दे की क्रिया की कमी;
• बढ़ी हुई जिगर;
• जिगर थ्रोम्बिसिस;
• आंतों के वाहिकाओं के अवरोध मजबूत दर्द पेट में, कब्ज और दस्त के वैकल्पिक;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव;
• स्टॉप और तलवों की लाली;
• गैंगरेना उंगलियों।

शरीर की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया का उल्लंघन रक्त प्लेटलेट सामग्री में कमी से प्रकट होता है,। हड्डी के सिर का विनाश कारण है उल्लू सिंड्रोम में tazobed enta और चलने पर कठिनाइयों। अक्सर कोशिका झिल्ली को Obstetrics का सामना करने के लिए ऑटोम्यून्यून नुकसान के साथ। यह गर्भपात की ओर जाता है, भ्रूण के विकास को रोकता है, भ्रूणदर्शी रक्त प्रवाह की अपर्याप्तता के कारण ऑक्सीजन भुखमरी का कारण बनता है।

विचारों

शुरुआत और प्रवाह सुविधाओं के आधार पर, एएफएस विकल्प आवंटित किए गए हैं। कुछ मामलों में, वे उपचार की रणनीति निर्धारित करते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के बारे में वीडियो देखें:

प्राथमिक और माध्यमिक

यदि सिंड्रोम उन कारकों की अनुपस्थिति में होता है जो इसके विकास को उत्तेजित कर सकते हैं, तो इस तरह के पैथोलॉजी को प्राथमिक, या आइडियोपैथिक कहा जाता है। माध्यमिक प्रक्रिया एक ऑटोम्यून्यून बीमारी, घातक नियोप्लाज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ शुरू होती है।

तीव्र और पुरानी

के लिये तीव्र प्रवाह एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी ट्यूटर्स की बीमारियां छह महीने से अधिक बढ़ती हैं, और फिर लंबे समय तक छूट की जगह लेती हैं। पुरानी (मुख्य रूप) में, पैथोलॉजी वर्षों तक चलती है, कारणों की अनुपस्थिति में जिसके लिए यह प्रभावित हो सकता है।

एक विनाशकारी विकल्प भी अलग किया जाता है - यह रक्त की जमावट गतिविधि का एक गंभीर उल्लंघन है, जिस पर कई आंतरिक अंगों के जहाजों को एक साथ थंबिज किया जाता है, है तेज़ बहाव एक प्रतिकूल पूर्वानुमान के साथ।

अन्य

सिंड्रोम के अटूट रूपों में से, नोट:

• रक्त प्लेटलेट्स में पृथक कमी;
• गुर्दे की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
• सामान्य (प्रसारित) जहाजों में रक्त जमावट;
• नसों और धमनियों की दीवारों की सूजन के साथ संयोजन में थ्रोम्बिसिस;
• छुपा - रक्त का अध्ययन करते समय कोई भी एंटीबॉडी टिटर नहीं होता है।

रोगी का निदान

निदान करने के लिए, बीमारी के इतिहास को ध्यान में रखें, विशेष रूप से महिलाओं में प्रसूति, रोगियों की शिकायतों और एक अतिरिक्त परीक्षा निर्धारित करने के लिए, जिनमें से सबसे महत्वपूर्ण विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाना है।

प्राथमिक परीक्षा

यदि त्वचा पर बदलाव हैं, तो एएफएस को संदेह किया जा सकता है। ज्यादातर मामलों में, यह अंगों के थ्रोम्बिसिस के साथ संयोजन में ऑटोम्यून्यून उत्पत्ति की एक वास्कुलाइटिस जैसा दिखता है। विशिष्ट संकेत:

गंभीर मामलों में, उंगलियों और पैरों की युक्तियां गैंग्रीन, त्वचा की नेक्रोसिस हो सकती हैं। पैल्पेशन के दौरान, एक बढ़ी यकृत का पता चला है, जब वाल्व उपकरण के विनाश से जुड़े दिल में शोर प्रकट होते हैं।

विश्लेषण

रोगियों को रक्त के अध्ययन के लिए निर्देशित किया जाता है, जो ऐसे क्षेत्रों को प्रदान करता है:

मार्करों को क्या बताएगा

डायग्नोस्टिक मानदंडों में पोत थ्रोम्बिसिस, प्रतिकूल गर्भाधान प्रवाह और विशिष्ट संकेतक शामिल हैं जिन्हें एएफएस मार्कर कहा जाता है। वे धमनियों, नसों, न्यूरॉन्स, प्लेटलेट के आंतरिक खोल के सेल झिल्ली के लिए एंटीबॉडी हैं। एएफएस की पुष्टि करने के लिए, इसकी गंभीरता का मूल्यांकन और पूर्वानुमान की तैयारी इस तरह के ग्लाइकोप्रोटीन द्वारा निर्धारित की जाती है:

• कार्डोलिपिनोव
• बीटा ग्लाइकोप्रोटीन, एनेक्सिन 5,
• फॉस्फोलाइपिड
• पानी anticoagulant।

गर्भवती महिलाओं की परीक्षा

गर्भवती महिलाओं का वेब

निदान एपीएस के साथ सभी महिलाओं को रक्त कोगुलेशन संकेतकों की गतिशीलता में नियंत्रण, भ्रूण की स्थिति के अल्ट्रासाउंड प्लेसेंटल हेमोडायनामिक्स, कार्डियोटॉक्सोग्राफी की डोप्लर छवि के साथ भ्रूण की स्थिति का अल्ट्रासाउंड।

जहाजों की स्थिति का निरीक्षण करने के लिए, गर्भाशय ग्रीवा, गुर्दे, आंखों के जहाजों, दिल की सामग्रियों, अंगों, मस्तिष्क धमनी और नसों में रक्त प्रवाह का अध्ययन।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एएफएस थेरेपी की मुख्य दिशा रक्त बंद होने के रक्त बंद करने से रोकने के लिए है। ऐसा करने के लिए, रक्त को पतला करने वाली दवाओं का उपयोग करें:

• प्रत्यक्ष कार्रवाई anticoagulants (fractioniparin, दरारें,) और अप्रत्यक्ष (warfarin);
• antiageants (एस्पिरिन, मुख्य);
• angioprotectors (Doxalel, ट्रांतल)।

रोगियों के विभिन्न संयोजनों में ये दवाएं लंबे समय तक स्वीकार की जाती हैं, अक्सर जीवन के लिए। एपीएस के विनाशकारी प्रवाह में, पूर्वनिर्धारित या डेक्सैमेथेसोन की उच्च खुराक एंटीकोगुलेंट थेरेपी, प्लास्मैपेरेसिस के अलावा निर्धारित की जाती है।

इसके अलावा, सफल चिकित्सा के लिए एक पूर्व शर्त कुछ प्रतिबंधों का पालन करना है:

• औसत तीव्रता, चोट के निम्न स्तर द्वारा शारीरिक श्रम की सिफारिश की जाती है;
• सूरज में लंबे समय तक रहना असंभव है, स्नान या सौना पर जाएं;
• नकारात्मक प्रभावों में हवाई यात्रा होती है और लंबे समय तक निश्चित स्थिति में रहना होता है;
• महिलाओं को गर्भनिरोधक गोलियों के स्वागत को छोड़ने की जरूरत है;
• गर्भवती महिलाएं डॉक्टर की स्थायी पर्यवेक्षण के तहत हैं, वे रक्त कोण को कम करने के लिए दवाएं निर्धारित हैं।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस एक महिला को कैसे प्रभावित करता है, इस बारे में वीडियो देखें:

रोगियों के लिए पूर्वानुमान

कई रोगी प्रारंभिक निदान और उचित चिकित्सा में बीमारी की छूट प्राप्त करने का प्रबंधन करते हैं। सभी निरंतरता के लिए गर्भावस्था योजना और चिकित्सा संगतता सभी सिफारिशों के अधीन एक स्वस्थ बच्चे के जन्म की आशा देता है। ऐसे राज्यों के साथ एक प्रतिकूल परिणाम खतरा है:

• कोमल के साथ एएफएस का संयोजन, खासकर एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ;
• रक्त प्लेटलेट की संख्या में एक तेज गिरावट;
• विशिष्ट एंटीबॉडी के टिटर को बढ़ाना;
• सतत वृद्धि धमनी दबाव दवाओं के लिए कम प्रतिक्रिया।

वंशानुगत थ्रोम्बोफ्लिबिया को गर्भावस्था के दौरान ही खोजा जा सकता है। यह सहज गर्भपात के जोखिम कारकों को संदर्भित करता है। उचित परीक्षा, जिसमें रक्त परीक्षण शामिल हैं, मार्कर जीन की पहचान करने में मदद करेंगे।

दवा खुराक के चयन और बीमारी की प्रगति की डिग्री के लिए वास्कुलाइटिस के लिए विश्लेषण हैं। रक्त परीक्षणों के निदान को क्या बताएगा? यह निर्धारित करने के लिए हेमोरेजिक वास्क्यू के साथ प्रयोगशाला और वाद्य यंत्र क्या हैं?

यह पहले माना जाता था कि पैरों पर माइक्रोइन्स्टल रोगी के लिए अनजान बनी हुई है। हालांकि, पुरुषों और महिलाओं के लिए परिणाम परिप्रेक्ष्य में सबसे अधिक इंद्रधनुष नहीं हो सकते हैं। क्या मुझे अपने पैरों में स्थानांतरित किया जा सकता है? सूक्ष्मदर्शी के क्या लक्षण?

एक कशेरुबासिलर अपर्याप्तता और वृद्धावस्था में और बच्चों में लोगों में है। सिंड्रोम की उपस्थिति के संकेत - दृष्टि, चक्कर आना, उल्टी और अन्य का आंशिक नुकसान। में बढ़ सकता है पुरानी रूप, और उपचार के बिना, स्ट्रोक के लिए नेतृत्व।

गुर्दे धमनी के खतरनाक थ्रोम्बिसिस का इलाज करना मुश्किल है। इसकी उपस्थिति के कारण वाल्व पैटर्न हैं, पेट के लिए एक झटका, स्टेंट की स्थापना और अन्य। लक्षण तीव्र गुर्दे के कोलिक के समान हैं।

साइट स्वयं को परिचित करने के लिए पूरी तरह से संदर्भ जानकारी प्रदान करती है। रोगों का निदान और उपचार एक विशेषज्ञ की देखरेख में होना चाहिए। सभी दवाओं में contraindications है। एक विशेषज्ञ की परामर्श अनिवार्य है!

एपीएस का निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मानदंड

वर्तमान में निदान किया गया एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम केवल विशेष रूप से डिजाइन और अनुमोदित मानदंडों के आधार पर प्रदर्शित किया गया। 2006 में साप्पोरो में एपीएस डायग्नोस्टिक्स पर XII अंतर्राष्ट्रीय संगोष्ठी में डायग्नोस्टिक मानदंड सहमत हुए और अपनाए गए।

Sapporovsky नैदानिक \u200b\u200bमानदंड इसमें नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला मानदंड शामिल हैं, जिनमें से सभी को एपीएस के निदान के लिए अनिवार्य प्रक्रिया में मूल्यांकन करने की आवश्यकता है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लिए नैदानिक, और प्रयोगशाला मानदंड दोनों तालिका में प्रस्तुत किए जाते हैं:

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड एएफएस	एएफएस प्रयोगशाला मानदंड
संवहनी थ्रोम्बिसिस किसी भी अंग या कपड़े के छोटे जहाजों के थ्रोम्बिसिस का एक या अधिक एपिसोड है। इस मामले में, थ्रोम्बस की उपस्थिति को अंग / ऊतक के प्रभावित क्षेत्र की बायोप्सी के डोप्लेरोमेट्री, विज़ुअलाइज़ेशन विधियों या हिस्टोलॉजिकल स्टडीज द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए।	एंटीबॉडी टू कार्डियोलीपिन (उर्फ, एसीएल) आईजीएम और आईजीजी के प्रकार, जिन्हें 12 सप्ताह के लिए कम से कम दो बार ऊंची दरों में पहचाना गया है। एंटीबॉडी के स्तर के दोहराए गए अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ किए जाते हैं। यही है, कार्डियोलीपिन को एंटीबॉडी पर लगातार दो विश्लेषण के बीच एएफएस के सही निदान के लिए, 6 सप्ताह से भी कम नहीं, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं।
गर्भावस्था की पैथोलॉजी (निम्नलिखित वस्तुओं को संघ के माध्यम से पढ़ने की आवश्यकता है "या"): किसी भी गर्भधारण अवधि (जमे हुए गर्भावस्था सहित) पर एक सामान्य भ्रूण की मौत का एक या अधिक अकथनीय प्रकरण) या गर्भधारण के मामले में सामान्य बच्चे के समय से पहले जेनेरा का एक या अधिक मामला Eclampsia, Preclampsia या Fetoplacemental विफलता के कारण 34 सप्ताह से कम है या मां में रचनात्मक या हार्मोनल उल्लंघन की अनुपस्थिति में गर्भावस्था के 10 वें सप्ताह के मामले में तीन या अधिक सहज गर्भपात, साथ ही मां और पिता की अनुवांशिक विसंगतियां भी।	विकसित एंटीकोगुलेंट (वीए), जो 12 सप्ताह के लिए कम से कम दो बार बढ़ी हुई दरों में प्रकट हुआ था। ल्यूपस anticoagulant के स्तर के बार-बार अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ किया जाता है। यही है, ल्यूपस एंटीकोगुलेंट पर लगातार दो विश्लेषणों के बीच एएफएस के सही निदान के लिए कम से कम 6 सप्ताह गुजरना होगा, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं। ल्यूपस एंटीकोगुलेटर की एकाग्रता का निर्धारण वाइपर जहर (डीआरवीवीटी) के साथ रसेल परीक्षण पर किया जाना चाहिए, क्योंकि यह इस विधि को अंतरराष्ट्रीय स्तर पर मानकीकृत किया गया है।
	बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 आईजीएम और आईजीजी प्रकारों के लिए एंटीबॉडी, जिन्हें 12 सप्ताह के लिए कम से कम दो बार बढ़ी हुई दरों में प्रकट किया गया है। एंटीबॉडी के स्तर के दोहराए गए अध्ययन कम से कम 6 सप्ताह के अंतराल के साथ किए जाते हैं। यही है, बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 में एंटीबॉडी पर लगातार दो विश्लेषणों के बीच एएफएस के उचित निदान के लिए, इसे कम से कम 6 सप्ताह बीतना चाहिए, लेकिन 12 सप्ताह से अधिक नहीं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान उन मामलों में स्थापित किया गया है जहां एक व्यक्ति के पास कम से कम एक नैदानिक \u200b\u200bऔर एक प्रयोगशाला मानदंड होता है। दूसरे शब्दों में, यदि केवल नैदानिक \u200b\u200bमानदंड हैं, लेकिन कम से कम एक प्रयोगशाला नहीं है, तो एपीएस का निदान प्रदर्शित नहीं किया गया है। इसी प्रकार, केवल प्रयोगशाला मानदंडों की उपस्थिति और नैदानिक \u200b\u200bलोगों की अनुपस्थिति में एपीएस का निदान। एपीएस निदान को बाहर रखा गया है यदि किसी व्यक्ति के पास एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी द्वारा रक्त में लगातार 5 वर्ष से कम या 5 साल से कम समय में होता है, लेकिन कोई नैदानिक \u200b\u200bमानदंड नहीं होता है या इसके विपरीत, 12 सप्ताह से भी कम समय के लिए नैदानिक \u200b\u200bलक्षण होते हैं या 5 से अधिक वर्षों, लेकिन फॉस्फोलिपिड्स के लिए कोई एंटीबॉडी नहीं है।

चूंकि, प्रयोगशाला आरएफएस मानदंडों को निर्धारित करने के लिए, रक्त में एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी की एकाग्रता की जांच के लिए कम से कम दो बार आवश्यक है, फिर एक ही परीक्षा में निदान को बढ़ाने के लिए असंभव है। केवल जब रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के लिए परीक्षण दो बार होंगे, प्रयोगशाला मानदंड का अनुमान लगाया जा सकता है। एक सकारात्मक प्रयोगशाला मानदंड केवल तभी माना जाता है जब फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी का स्तर दोनों बार ऊंचा हो गया। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी बढ़ी एकाग्रता में थे, और दूसरी बार सामान्य है, तो इसे नकारात्मक प्रयोगशाला मानदंड माना जाता है और एएफएस का संकेत नहीं है। आखिरकार, रक्त में एंटीफोस्पोलिपिड एंटीबॉडी के स्तर में अस्थायी वृद्धि बहुत आम है, और किसी भी के बाद तय किया जा सकता है संक्रामक रोगयहां तक \u200b\u200bकि बानाल अरवी भी। फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी के स्तर में इस तरह की अस्थायी वृद्धि कुछ हफ्तों के भीतर चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है और स्वतंत्र रूप से गुजरती है।

यह याद किया जाना चाहिए कि फॉस्फोलिपिड्स को एंटीबॉडी के स्तर का निर्धारण करते समय, सांद्रता और आईजीजी, और आईजीएम की पहचान करना आवश्यक है। यही है, स्तर निर्धारित किया जाना चाहिए iGG एंटीबॉडी कार्डियोलिपिन और आईजीएम से कार्डियोलिपिन के साथ-साथ बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 और आईजीएम को बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 में आईजीजी एंटीबॉडी की एकाग्रता।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के बाद पुष्टि की या खारिज कर दी जाएगी, रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के स्तर को नियंत्रित करना जरूरी नहीं है, क्योंकि उनका स्तर विभिन्न प्रकार के कारणों के आधार पर उतार-चढ़ाव कर सकता है, उदाहरण के लिए, हालिया तनाव या Orvi।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को निम्नलिखित बीमारियों के साथ विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों के साथ प्रतिष्ठित किया जाना चाहिए:

• अधिग्रहित और जेनेटिक थ्रोम्बोफिलिया;
• फाइब्रिनोलिसिस के दोष;
• रक्त सहित किसी भी स्थानीयकरण के घातक ट्यूमर;
• एम्बोलिज्म;
• दिल वेंट्रिकल्स थ्रोम्बिसिस के साथ मायोकार्डियल इंफार्क्शन;
• कैसन रोग;
• थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) / हेमोलिटिक-यूरेमिक सिंड्रोम (जीयूएस)।

क्या परीक्षण और कैसे पास करें (एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम मार्कर)

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, रक्त को नसों से, सुबह में, खाली पेट और पूर्ण स्वास्थ्य की पृष्ठभूमि पर सौंप दिया जाना चाहिए। यही है, अगर किसी व्यक्ति ने किसी भी कारण से परेशान या बुरा महसूस किया है, तो यह एपीएस पर परीक्षणों को पारित करने लायक नहीं है। राज्य के सामान्यीकरण की प्रतीक्षा करना आवश्यक है, और फिर आवश्यक नमूने पास करें। आत्मसमर्पण करने से पहले, कोई विशेष आहार आवश्यक नहीं है, लेकिन शराब, धूम्रपान और हानिकारक भोजन का उपयोग सीमित होना चाहिए। मासिक धर्म चक्र के किसी भी दिन विश्लेषण लिया जा सकता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने के लिए, आपको निम्न परीक्षण पास करना होगा:

• आईजीजी, आईजीएम प्रकार के फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी;
• एंटीबॉडी कार्डियोलिपिन प्रकार आईजीजी, आईजीएम;
• एंटीबॉडी बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन 1 आईजीजी, आईजीएम प्रकार;
• एक ल्यूपस anticoagulant (अनुकूल रूप से कि प्रयोगशाला में यह पैरामीटर वाइपर के जहर के साथ रसेल परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है);
• antrombin III;
• प्लेटलेट की संख्या के साथ कुल मिलाकर रक्त परीक्षण;
• कोगुलोग्राम (एपीटीवी, मिक्स टीवीटीवी, टीवी, एमएनए, काओलिन समय, फाइब्रिनोजेन);
• वासरमैन प्रतिक्रिया (परिणाम एपीएस में सकारात्मक होगा)।

ये विश्लेषण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान को सेट करने या अस्वीकार करने के लिए काफी पर्याप्त हैं। इसके अतिरिक्त, डॉक्टर की सिफारिश पर, अन्य संकेतकों को सौंपा जा सकता है, रक्त कोगुलेशन प्रणाली की स्थिति को दर्शाता है (उदाहरण के लिए, डी-डिमर्स, आरएफएमके, थ्रोम्बोलाएस्टोग्राम, आदि)। हालांकि, ऐसे अतिरिक्त परीक्षण एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान को स्पष्ट करने में मदद नहीं करेंगे, लेकिन उनके आधार पर जमावट प्रणाली का अनुमान लगाना संभव है और थ्रोम्बिसिस का खतरा सबसे अधिक और सटीक है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार एक कठिन कार्य है, क्योंकि पैथोलॉजी के विकास के तंत्र और कारणों पर कोई विश्वसनीय और सटीक डेटा नहीं है। यही कारण है कि उपचारात्मक सिद्धांतों पर शाब्दिक अर्थ में चिकित्सा आधारित है। दूसरे शब्दों में, डॉक्टर किसी भी दवा को लिखने की कोशिश करते हैं, और यदि वे प्रभावी हैं, तो उन्हें एएफएस थेरेपी के लिए सिफारिश की जाती है। एपीएस थेरेपी का उद्देश्य वर्तमान में थ्रोम्बिसिस की रोकथाम को खत्म करना है, वास्तव में, लक्षण होने के कारण, और बीमारी के पूर्ण इलाज को प्राप्त करने की अनुमति नहीं देता है। इसका मतलब है कि इस तरह के एक एपीएस थेरेपी जीवन के लिए किया जाता है, क्योंकि यह आपको थ्रोम्बिसिस के जोखिम को कम करने की अनुमति देता है, लेकिन साथ ही बीमारी को खत्म नहीं करता है। यही है, वर्तमान दिन के रूप में, रोगी को आसानी से एएफएस के लक्षणों को खत्म करना चाहिए।

एएफएस थेरेपी में, दो मुख्य दिशाओं को प्रतिष्ठित किया जाता है - यह पहले से ही विकसित तीव्र थ्रोम्बिसिस का एक राहत (उन्मूलन) है और थ्रोम्बिसिस के दोहराए गए एपिसोड की रोकथाम।

तेज थ्रोम्बिसिस का उपचार। पहले से ही विकसित थ्रोम्बिसिस का उपचार प्रत्यक्ष (हेपरिन, फ्रैक्सिपार्ट, इत्यादि) और अप्रत्यक्ष एंटीकोगुलेंट्स (वारफेरिन) के संयुक्त उपयोग से किया जाता है। पहले हेपेरिन का परिचय दें या कम आणविक भार हेपरिन (Fractional, Fragmin) रक्त जमावट और थ्रोम्बस के विघटन में तेजी से कमी को जल्दी से प्राप्त करने के लिए। इसके अलावा, जब हेपरिन एमएनओ (अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात, रक्त क्लोटिंग सूचक) के उपयोग की पृष्ठभूमि के खिलाफ 2 से 3 तक की सीमा में होगा, रोगी को युद्ध के स्वागत के लिए स्थानांतरित किया जाता है। वारफारिन की खुराक भी इस तरह से चुना गया है कि एमएनए का मूल्य 2 - 3 की सीमा में उतार-चढ़ाव करता है।

एक विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ किया जाता है तत्काल उपचार पुनर्जीवन में, जिसके लिए गहन और विरोधी भड़काऊ थेरेपी के सभी उपलब्ध तरीकों का उपयोग किया जाता है, जैसे कि:

• संक्रमण के फोकस को खत्म करने, जीवाणुरोधी चिकित्सा;
• थ्रोम्बम्स के गठन को कम करने के लिए हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन (फ्रैक्शनिपरिन, फ्रैगमिन, दरारें) का उपयोग;
• सिस्टम सूजन प्रक्रिया को स्थानांतरित करने के लिए ग्लूकोकोर्टिकोइड्स (प्रेडनिसोन, डेक्सैमेथेसोन इत्यादि) का उपयोग;
• एक भारी प्रणाली सूजन प्रक्रिया से छुटकारा पाने के लिए एक साथ ग्लूकोकोर्टिकोइड्स और साइक्लोफॉस्फामाइड का उपयोग;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (कम रक्त प्लेटलेट्स) के दौरान इम्यूनोग्लोबुलिन का अंतःशिरा प्रशासन;
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, हेपरिन और इम्यूनोग्लोबुलिन के प्रभाव की अनुपस्थिति में, प्रयोगात्मक अनुवांशिक इंजीनियरिंग की तैयारी शुरू की जाती है, जैसे कि रिटक्सिमाब, इकोलीजुमाब;
• Plasmapheresis (रक्त में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बहुत उच्च टिटर के साथ केवल खर्च करें)।

कई अध्ययनों को एक विनाशकारी एपीएस से छुटकारा पाने के लिए फाइब्रिनोलिसिन, यूरोकैस, अलप्लाज़ और विरोधी स्ट्रोक की प्रभावशीलता दिखाते हैं, हालांकि, इन दवाओं को नियमित रूप से निर्धारित नहीं किया जाता है, क्योंकि उनका उपयोग रक्तस्राव के उच्च जोखिम से जुड़ा हुआ है।

थ्रोम्बिसिस की रोकथाम के लिए रोगियों एएफएस को जीवन के लिए दवाओं को लागू करना चाहिए, रक्त के थक्के को कम करना चाहिए। दवाओं की पसंद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम की विशेषताओं द्वारा निर्धारित की जाती है। वर्तमान में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में थ्रोम्बिसिस की रोकथाम के लिए निम्नलिखित रणनीति का पालन करने की सिफारिश की जाती है:

• रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के साथ एपीएस के साथ, लेकिन थ्रोम्बिसिस के नैदानिक \u200b\u200bएपिसोड की अनुपस्थिति कम खुराक में एसिटिलसालिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) की नियुक्ति तक सीमित - प्रति दिन 75 - 100 मिलीग्राम। एस्पिरिन एएफएस थेरेपी की रणनीति को बदलने के लिए लगातार, निर्जीव या ऊपर ले जाता है। यदि एंटीबॉडी के उच्च टिटर और थ्रोम्बिसिस एपिसोड की अनुपस्थिति के साथ एक एपी द्वितीयक है (उदाहरण के लिए, सिस्टमिक लाल ल्यूपस की पृष्ठभूमि पर), एक ही समय में एस्पिरिन और हाइड्रोक्साइक्लोरुहिन का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम) ।
• अतीत में शिरापरक थ्रोम्बिसिस के एपिसोड के साथ एएफएस के साथ यह खुराक में युद्धपात्रि का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है जो एमएनए के मूल्य को 2 से 3 तक सुनिश्चित करती है, इसके अतिरिक्त, हाइड्रोक्साइकोरोक्विन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम) को वार्फारिन को सौंपा जा सकता है।
• अतीत में धमनी थ्रोम्बिसिस के एपिसोड के साथ एपीएस पर यह उन खुराक में वारफारिन का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है जो 3 से 3.5 तक एमएन के मूल्य को हाइड्रोक्साइकोचिन (प्रति दिन 100 - 200 मिलीग्राम) के संयोजन में सुनिश्चित करती है। थ्रोम्बिसिस के उच्च जोखिम पर वारफारिन और हाइड्रोक्साइकोन्लोचिन के अलावा, एस्पिरिन कम खुराक पर निर्धारित है।
• थ्रोम्बिसिस के कई एपिसोड के साथ एमर्स में खुराक में वारफारिन का उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है जो 3 से 3.5 तक इसका मूल्य सुनिश्चित करती है, हाइड्रोक्साइकोचिन (प्रति दिन 100-200 मिलीग्राम प्रति दिन) और कम खुराक पर एस्पिरिन के संयोजन में।

कुछ वैज्ञानिकों का मानना \u200b\u200bहै कि उपरोक्त योजनाओं में वारफारिन को कम आणविक भार हेपरिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है (Fracinarine, Fragmin, Kleksan)। हालांकि, दीर्घकालिक उपयोग और वारफिनिन, और हेपरिन अवांछनीय परिणामों का नेतृत्व करते हैं, क्योंकि इन दवाओं के बाद, हालांकि थ्रोम्बिसिस की रोकथाम सुनिश्चित करना, लेकिन अत्याधुनिक दुष्प्रभावों और contraindications की एक विस्तृत श्रृंखला है। इसलिए, वर्तमान में, कुछ वैज्ञानिकों ने नए मौखिक एंटीकोगुलेंट्स, जैसे XIMELAGATRAN, Dabigatran Etexlate, Rivroxaban, Apiksaban और Endoxaban के लिए Warfarin, और Heparins दोनों को प्रतिस्थापित करना संभव माना। एक निश्चित खुराक में नए मौखिक anticoagulants स्वीकार किए जाते हैं, उनका प्रभाव जल्दी होता है और लंबे समय तक रहता है, साथ ही उन्हें आहार के साथ कई और अनुपालन के निरंतर निगरानी की आवश्यकता नहीं होती है।

आवेदन Glucocorticosteroids (Dexamethasone, मीथिप्रेड, prednisolone, आदि) और एपीएस पर थ्रोम्बिसिस की रोकथाम के लिए साइटोस्टैटिक्स की आवश्यकता नहीं है क्योंकि कम नैदानिक \u200b\u200bप्रभावकारिता और जटिलताओं के जोखिम के कारण दुष्प्रभाव ड्रग्स।

उपरोक्त उपचार योजना के अलावा मौजूदा विकारों को सही करने के लिए विभिन्न तैयारी असाइन की जा सकती है। इस प्रकार, मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (रक्त प्लेटलेट की मात्रा 100 जी / एल से अधिक है) के साथ, ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की कम खुराक (मिथिप्रेड, डेक्सैमेथेसोन, प्रेडनिसोलोन) का उपयोग किया जाता है। चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स, रिटक्सिमैब या इम्यूनोग्लोबुलिन (अंतःशिरा पेश किए गए) के मामले में उपयोग किया जाता है। यदि थेरेपी रक्त में प्लेटलेट की मात्रा में सुधार नहीं करती है, तो स्पलीन (स्प्लेनेक्टोमी) के सर्जिकल रिमूवल को किया जाता है। गुर्दे की पैथोलॉजी में, एंजियोटेंसिन-कनवर्टिंग एंजाइम (कैप्टोप्रिल, लाइसिनोप्रिल, इत्यादि) के अवरोधकों के समूह से दवाओं का उपयोग किया जाता है।

इसके अलावा, में हाल ही में बनाया गया नई तैयारी, निवारक घनास्त्रताकिस हेपरिनोइड्स (हेपरोइड्स लेचीवा, एमरेन, पोत के कारण ईएफ) और प्लेटलेट रिसेप्टर अवरोधक (टिक्लोपिडाइन, टैगरेन, क्लॉपीडोग्रेल, प्लेविक्स)। प्रारंभिक आंकड़ों से पता चलता है कि ये दवाएं एपीएस में भी प्रभावी हैं, और इसलिए निकट भविष्य में अंतर्राष्ट्रीय समुदाय द्वारा अनुशंसित चिकित्सा मानकों के परिचय। वर्तमान में, इन दवाओं का उपयोग एपीएस के इलाज के लिए किया जाता है, लेकिन प्रत्येक डॉक्टर उन्हें अपनी योजना के अनुसार निर्धारित करता है।

यदि आवश्यक हो, afs के लिए परिचालन हस्तक्षेप यह न्यूनतम के लिए रद्द करके, एंटीकोगुलेंट्स (वारफेरिन, हेपरिन) के स्वागत को जारी रखने के लिए जितना संभव हो सके संभावित समय सर्जरी से पहले। हेपरिन और वारफारिन के स्वागत को नवीनीकृत करना ऑपरेशन के बाद जितनी जल्दी हो सके होना चाहिए। इसके अलावा, सर्जरी के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित लोग, बिस्तर से उठना और जितनी जल्दी हो सके आगे बढ़ना जरूरी है, और कंप्रासिजन बुनाई स्टॉकिंग्स पहनना अतिरिक्त रूप से थ्रोम्बिसिस के जोखिम को रोकना आवश्यक है। संपीड़न लिनन के बजाय, आप आसानी से लोचदार पट्टियों के साथ लपेट सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: निदान, उपचार (डॉक्टरों की सिफारिशें) - वीडियो

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ पूर्वानुमान

एक प्रणालीगत लाल ल्यूपस के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास के साथ, दुर्भाग्यवश, पूर्वानुमानजनक प्रतिकूल है, क्योंकि एएफएस ने ल्यूपस का प्रवाह काफी हद तक किया है। एक अलग एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ, यदि रोगी को आवश्यक चिकित्सा प्राप्त हो जाती है तो जीवन और स्वास्थ्य के लिए पूर्वानुमान काफी अनुकूल है। चिकित्सा की अनुपस्थिति में, एएफएस के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ क्या डॉक्टर को संभालने के लिए?

एंटीफोस्पोलिपिड सिंड्रोम का निदान और उपचार संधैज्ञानी और हेमेटोलॉजिस्ट (हेमोस्टेसियोलॉजिस्ट) में लगी हुई है। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ भी सहायता करने के लिए डॉक्टरों के इम्यूनोलॉजिस्ट।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से पीड़ित महिलाएं और गर्भावस्था की योजना के साथ-साथ दो डॉक्टरों को हमसे संपर्क करना चाहिए - अकरस्टर-गिन्योलॉजिस्ट और एक संधिविज्ञानी या हेमेटोलॉजिस्ट के डॉक्टरों ने गर्भावस्था में दोनों विशिष्टताओं के डॉक्टरों को जिम्मेदारी के क्षेत्र में आवश्यक नियुक्तियां दे दी।

एएफएस निदान मानदंड इसके विवरण के बाद से डिजाइन किए गए हैं। हाल ही में अंतर्राष्ट्रीय नैदानिक \u200b\u200bमानदंडों में नैदानिक, और शामिल हैं प्रयोगशाला संकेत। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों में किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण (शिरापरक और / या धमनी, या सबसे छोटे जहाजों) और प्रसूति रोग विज्ञान के पोत थ्रोम्बिसिस शामिल हैं।

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड

संवहनी थ्रोम्बिसिस

• धमनियों, शिरापरक थ्रोम्बिसिस या छोटे जहाजों के थ्रोम्बोसिस के एक या अधिक मामले
  कोई अंग।
• गर्भावस्था की पैथोलॉजी:
  ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद सामान्य भ्रूण (रोगविज्ञान के बिना) की इंट्रायूटरिन मौत के एक या अधिक मामले (पैथोलॉजी की अनुपस्थिति अल्ट्रासाउंड पर या भ्रूण के तत्काल निरीक्षण के दौरान का पता लगाया जाना चाहिए), या
  बी) गंभीर प्रीक्लेम्पिया, या एक्लेम्पिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह तक सामान्य भ्रूण के समय से पहले जेनेरा के एक या अधिक मामले, या
  सी) 10 वें सप्ताह तक स्वचालित गर्भपात के तीन या अधिक लगातार मामले (गर्भाशय, हार्मोनल विकारों, गुणसूत्र विकारों के रचनात्मक दोषों को खत्म करना आवश्यक है)।

प्रयोगशाला मानदंड

• कार्डियोलीपिन (एसीएल) के लिए एंटीबॉडीकम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में पता चला;
• एंटीबॉडी सेवा मेरेβ 2 -हगलीप्रोटीन -1।(एंटी-β2-GP1) कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ कम से कम 2 बार मध्यम या उच्च सांद्रता में सीरम में पता चला;
• पानी anticoagulant (बीए)कम से कम 12 सप्ताह (!!!) के अंतराल के साथ अनुसंधान के दो या अधिक मामलों में।

एक नैदानिक \u200b\u200bऔर एक सीरोलॉजिकल मानदंड की उपस्थिति में एपीएस का निदान किया जाता है। Afs को बाहर रखा गया हैयदि 12 सप्ताह से कम या 5 साल से भी कम है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है बिना नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों या एंटीबॉडी के बिना नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के बिना।

एएफएस एकमात्र चिकित्सीय बीमारी है, जिसके निदान की आवश्यकता है अनिवार्य लैब पुष्टिकरण !!!

फॉस्फोलिपिड्स के लिए कुछ एंटीबॉडी की पहचान बाद के थ्रोम्बिसिस का उच्च या निम्न जोखिम इंगित कर सकती है। थ्रोम्बिसिस का उच्च जोखिम तीन प्रकार के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (वीए + एसीएल + एंटी-β2-जीपी 1) में सकारात्मकता पर निर्धारित होता है। थ्रोम्बिसिस का कम जोखिम मध्यम और निम्न स्तर में एंटीबॉडी के पृथक आवधिक पहचान से जुड़ा हुआ है।

Afs द्वारा विभाजित है मुख्य तथा माध्यमिक, पृष्ठभूमि या अन्य ऑटोम्यून्यून रोगों, वोल्गर जैसी सिंड्रोम के साथ-साथ संक्रमण, ट्यूमर, अनुप्रयोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी विकसित किया गया औषधीय तैयारी तथा। हालांकि, चूंकि प्राथमिक एएफसी एसडी की शुरुआत के लिए एक विकल्प हो सकता है, इसलिए एक विश्वसनीय निदान केवल रोगियों के दीर्घकालिक अवलोकन (रोग की शुरुआत से ≥5 वर्ष) की प्रक्रिया में सत्यापित किया जा सकता है। प्राथमिक और माध्यमिक एपी के संकेतों की समानता इन दो विकल्पों को साझा करने के लिए हल करने के एक कारण के रूप में कार्य करती है। उसी समय, निदान में एक संगत बीमारी का संकेत दिया जाना चाहिए।

संभावित एएफ। ऐसी स्थितियां हैं जिनके तहत जहाज का "अवरोध" बाद में विकसित हो रहा है न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियां, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, गर्भावस्था के 10 सप्ताह तक भ्रूण की हानि। इनमें से कोई भी राज्य एक विश्वसनीय एपी के विकास से पहले हो सकता है। आज तक, एक संभावित एपीएस या प्राफ का आवंटन प्रमाणित किया जाता है। निम्नलिखित संकेतों में से एक की उपस्थिति में रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के लिए एंटीबॉडी के उच्च या मध्यम स्तर वाले रोगियों में यह निदान स्थापित किया जा सकता है: थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हृदय वाल्व (गैर संक्रामक), गुर्दे की क्षति, प्रसूति रोग विज्ञान और में क्षति एक और वैकल्पिक बीमारी की अनुपस्थिति।

विनाशकारी एएफएस - एएफएस का एक अलग और बहुत ही गंभीर रूप, जो माध्यमिक और प्राथमिक एएफएस दोनों के ढांचे के भीतर विकसित हो सकता है, यह आम थ्रोम्बिसिस द्वारा विशेषता है, जो अक्सर उपचार के बावजूद रोगियों की पॉलीओर्गन की कमी और मौत की ओर जाता है।

एएफएस सिंड्रोम और गर्भावस्था: उपचार और निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम एक ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोफ्लास्टिक (थ्रोम्बिसिस की प्रवृत्ति के साथ) एक राज्य है जो एंटीबॉडी की उपस्थिति के कारण है - एपीए।

ये एंटीबॉडी सेल झिल्ली से जुड़े प्रोटीन को पहचानते हैं और हमला करते हैं, सेल झिल्ली वास्तव में नुकसान पहुंचाते हैं। एएफएस थ्रोम्बिसिस या गर्भावस्था जटिलताओं के विकास से प्रकट होता है। गर्भावस्था के नियोजन और पाठ्यक्रम में उपचार के बिना एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था अक्सर विनाशकारी परिणाम होती है।

बिना एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के खून में उपस्थिति नैदानिक \u200b\u200bलक्षण - यह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नहीं है।

कई ऑटोम्यून्यून रोगों के रूप में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की ईटियोलॉजी अंत में अज्ञात है, लेकिन इसकी उत्पत्ति के कई सिद्धांत हैं:

1. गर्भावस्था के दौरान निष्क्रिय ट्रांसप्लेंटर ट्रांसमिशन एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी भ्रूण के लिए (बच्चे के रक्त प्रवाह में गर्भवती महिला के रक्त प्रवाह से), जो नवजात शिशु में एक बीमारी को उत्तेजित करता है।
2. आनुवांशिक प्रकृति परिवार एएफएस मामलों का सुझाव देती है।
3. फॉस्फोलिपिड्स ऊतकों और सूक्ष्मजीवों की मानव कोशिकाओं की प्रकृति में आम हैं - वायरस और बैक्टीरिया। शरीर में आने वाले सूक्ष्मजीवों का विनाश हमारे मामले में मेजबान कोशिकाओं के विनाश के साथ है - एक व्यक्ति। घटना को "नकल प्रभाव" कहा जाता है। अर्थात प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएंसंक्रमण के विनाश के उद्देश्य से ऑटोम्यून्यून प्रक्रियाओं के लॉन्च की ओर जाता है।
4. एपीएस के विकास में प्रमुख भूमिका जीन के बहुरूपता द्वारा दी जाती है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के विकास में, 1 बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन डोमेन के एंटीबॉडी को अधिक ध्यान दिया जाता है। यह प्रोटीन, जो सेल झिल्ली में एम्बेडेड है और इसका कार्य करता है - खून बह रहा है। रक्त प्लाज्मा में, प्रोटीन एंटीबॉडी से जुड़ा नहीं जा सकता है, लेकिन जैसे ही यह झिल्ली कोशिकाओं के फॉस्फोलाइपिड से जुड़ा होता है, यह एंटीबॉडी एएफएल हमले के लिए उपलब्ध हो जाता है। एंटीबॉडी के साथ ग्लाइकोप्रोटीन का परिसर गठित किया गया है, जो गर्भावस्था के दौरान एएफएस सिंड्रोम में होने वाली अधिकांश पैथोलॉजिकल प्रतिक्रियाओं को लॉन्च करता है।

एक जीन एन्कोडिंग में उत्परिवर्तन इस बीटा -2-ग्लाइकोप्रोटीन अणु इस तथ्य की ओर जाता है कि अणु अधिक एंटीजनिक \u200b\u200bहो जाता है, ऑटो-अक्षीयता होती है और एंटीबॉडी इस प्रोटीन में दिखाई देती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गर्भावस्था

गर्भावस्था के लिए एएफएस के प्रभाव की सभी रोगजनक प्रक्रियाएं 4 मुख्य प्रक्रियाओं में कम हो जाती हैं:

• नसों और धमनियों में थ्रोम्बिसिस का शुभारंभ;
• सूजन प्रक्रिया के कैस्केड का विकास;
• एपोप्टोसिस (प्रोग्रामेड सेल मौत) की सक्रियता;
• trophoblast पर प्रभाव - भ्रूण कोशिकाओं की एक परत जिसके माध्यम से मां शरीर द्वारा संचालित किया जाता है।

प्रत्यारोपण चरण में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी भ्रूण कोशिकाओं के गुणों और ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की संरचना को बाधित करता है, जो प्रत्यारोपण की पूरी अवधि जारी रखता है, जिससे एंडोमेट्रियम में ट्रॉफोब्लास्ट प्रवेश की गहराई में कमी और थ्रोम्बोटिक प्रक्रियाओं को सुदृढ़ीकरण की गहराई में कमी आती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी प्रोजेस्टेरोन विफलता का कारण बन सकता है, जो स्वयं में भ्रूण हानि सिंड्रोम का कारण बन सकता है।

ये प्रक्रिया आम तौर पर होती हैं (सभी मानव निकायों में) और स्थानीय रूप से (स्थानीय रूप से) - गर्भाशय की एंडोमेट्री में। और गर्भावस्था के सफल प्रत्यारोपण और घटना के लिए, क्योंकि यह एंडोमेट्रियल के लिए जाना जाता है स्वस्थ होना चाहिए। इसलिए, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था की लगातार जटिलताओं हैं:

• प्रारंभिक समय में गर्भावस्था के सहज रुकावट;
• अविकसित गर्भावस्था;
• 2 और 3 तिमाही में अपनी मृत्यु तक इंट्रायूटरिन भ्रूण वृद्धि की देरी;
• preclampsia।

गर्भावस्था और निदान के दौरान एपीएस के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां

एपी के सभी लक्षणों और अभिव्यक्तियों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

1. माँ से।
2. भ्रूण से।

गर्भावस्था के अवसर से पहले, एएफएस प्राकृतिक रूप से प्रत्यारोपण उल्लंघन से प्रकट होता है। यह प्रश्न का उत्तर है: चाहे एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम गर्भवती को रोकता है। अवधारणा बेहद मुश्किल है। गर्भावस्था से पहले भी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का खतरा बढ़ गया।

गर्भावस्था के दौरान, एएफएस सिंड्रोम की भयानक जटिलताओं हैं:

• Eclapcia और प्रक्षेपण। एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में प्री-एक्लेम्प्सिया का जोखिम 16-21% है, जो 2-8% के मुकाबले 2-8% है, जो जनसंख्या में मनाया जाता है।
• 10% मामलों में मनाया गया। आबादी में जटिलता की आवृत्ति - 1%।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया - जटिलता की आवृत्ति 20%।
• शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक उल्लंघन।
• आपदाजनक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, जो 70% मामलों में तेजी से समाप्त होता है। एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं में इसकी आवृत्ति 1% है।

जेनेरिक के बाद, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक विकारों और विनाशकारी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ खतरनाक है।

एक बच्चे के लिए गर्भावस्था के दौरान एएफएस में निम्नलिखित जटिलताओं हैं:

• । गर्भावस्था के नुकसान के विकास के लिए एएफएस का योगदान आबादी में 1-2% के मुकाबले 15% है।
• समयपूर्व वितरण - 28%।
• हड़ताल या इंट्रायूटरिन भ्रूण मौत - 7%।
• भ्रूण वृद्धि में देरी 24-39%।
• भ्रूण Trobnotes (फल थ्रोम्बिसिस)।

प्रसव के बाद, नवजात शिशु निम्नलिखित जटिलताओं को पूरा करता है:

• थ्रोम्बोज
• न्यूरोकिर्कुलर थ्रोम्बिसिस का जोखिम बढ़ता है - 3%। इनमें से अधिकतर विकार ऑटिज़्म के साथ हैं।
• 20% मामलों में फॉस्फोलाइपिड्स के लिए एंटीबॉडी के विषम संचलन।

गर्भावस्था के दौरान एएफएस सिंड्रोम और उपचार

एएफएस के साथ महिलाओं में गर्भावस्था आयोजित करने में स्वर्ण मानक कम आणविक भार हेपरिन और एसिटिसालिसिलिक एसिड की कम खुराक का उद्देश्य है।

यह साबित हुआ है कि कम आणविक भार हेपरिन कर सकते हैं:

• सीधे एंटीबॉडी बांधते हैं, जिससे उनके रक्त एकाग्रता से कम हो जाता है;
• trophoblast के साथ बाध्यकारी एंटीबॉडी बाध्यकारी (मुँहासा);
• एंटी-एपोप्टिक प्रोटीन के संश्लेषण को बढ़ाकर ट्रोफोब्लास्ट कोशिकाओं की मौत को रोकें;
• एक रहस्यमय (एंटोस्लूड) कार्रवाई करें - रक्त के थक्के और रक्त के थक्के में वृद्धि को रोकें;
• सूजन प्रतिक्रिया के तंत्र को लॉन्च करने वाले पदार्थों के उत्पादन को अवरुद्ध करें।

गर्भावस्था के दौरान एएफएस सिंड्रोम के उपचार की आवाज़

• गर्भावस्था के साथ थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के बिना एएफएस सिंड्रोम के साथ 10 सप्ताह तक की हानि, एनएमजी (कम आणविक भार हेपरिन) और एसिटिसालिसिलिक एसिड का संयोजन अतीत में उपयोग किया जाता है। दरार को 24 घंटे में 40 मिलीग्राम 1 बार में पेश किया जाता है।
• इतिहास में शब्द के बाद गर्भावस्था के नुकसान के साथ गर्भवती महिलाओं में एएफएस के साथ, केवल एनएमजी प्रति दिन 40 मिलीग्राम का एक क्लेक्सन है।
• थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के साथ एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ और किसी भी अवधि में गर्भावस्था के नुकसान के साथ, एक क्लेक्स्ट का उपयोग हर 12 घंटे में 1 किलो वजन 1 मिलीग्राम की दर से खुराक में किया जाता है।

कोगुलोग्राम और गर्भाशय रक्त प्रवाह के संकेतकों के बिगड़ने के साथ, चिकित्सीय खुराक निर्धारित की जाती है।

तैयारी करें - कम अंशांकित हेपरिन (अक्सर सबसे अधिक इस्तेमाल किया गया Askshan, Enochamparine) और एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल कम खुराक में, गर्भावस्था की योजना के चरण में यह आवश्यक है। रक्त प्रदर्शन और इसकी जमावट प्रणाली (विश्लेषण - कोगुलोग्राम, हेमोस्टेसियोग्राम) के सुधार के साथ, गर्भाशय रक्त प्रवाह में सुधार (डोप्लेरोमेट्री के लिए मूल्यांकन) डॉक्टर "गर्भावस्था की अनुमति देता है।

Anticoagulants का परिचय रुकता है और प्रसव तक जारी रहता है। गर्भावस्था की योजना के चरण में, वे भी निर्धारित किए जाते हैं:

• विटामिन - पोलिक अम्ल प्रति दिन 400 माइक्रोग्राम की खुराक पर;
• ओमेगा -3-पॉलीअनसैचुरेटेड फैटी एसिड;
• यूरेमाइन।

गर्भावस्था के सामान्य गैर-अमूर्तता के साथ एएफएस थेरेपी के लिए एक मानक दृष्टिकोण 70% मामलों में गर्भावस्था की अनुमति देता है। एपीएस वाली गर्भवती महिलाओं के 30% में सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने में विफल रहता है। इन मामलों में, प्लाज्मिसिस, कैस्केडिंग प्लाज्मा फ़िल्टरिंग, उपयोग। इन प्रक्रियाओं का कार्य रक्त प्रवाह से एंटीबॉडी को हटाने और भड़काऊ थ्रोम्बामस प्रक्रियाओं के कैस्केड में शामिल कई पदार्थों को हटाने के लिए है।

नियोजित सीज़ेरियन क्रॉस सेक्शन से पहले, रक्तस्राव की रोकथाम और महामारी संज्ञाहरण की संभावना के लिए चिकित्सा निलंबित कर दी गई है। दवाओं को रद्द करना प्रति दिन किया जाता है। सहज प्रसव और एक आपातकालीन सीज़ेरियन के साथ, स्थिति जटिल है, लेकिन यदि एनएमजी को 8-12 घंटों में पेश किया गया था, तो महामारी संज्ञाहरण संभव है।

चिकित्सा के साथ ऐसी कठिनाइयों को देखते हुए, एक महिला के साथ कम आणविक भार हेपरिन रद्द कर दी गई और एक पूर्वी हेपरिन निर्धारित किया गया, इसकी कार्रवाई अधिक अल्पकालिक है। मानक हेपरिन का स्वागत श्रम के महामारी संज्ञाहरण के लिए एक contraindication नहीं है।

आपातकाल के लिए सीज़ेरियन सेक्शन सामान्य संज्ञाहरण का प्रयोग करें।

प्रसव के बाद एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

प्रसव के बाद, 12 घंटे के बाद एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम फिर से शुरू हो जाता है। थ्रोम्बोटिक जटिलताओं की घटना के उच्च जोखिम के साथ - 6 घंटे के बाद। वितरण के बाद 1.5 महीने के भीतर उपचार जारी है।

वास्तविक वीडियो

गर्भवती महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और थ्रोम्बोफिलिया