गतिभंग के संभावित प्रकार: उनके विकास के दौरान कारण और अभिव्यक्तियाँ। गतिभंग। पैरों के गतिभंग गतिभंग के प्रकार और नैदानिक ​​लक्षण

गतिभंग आंदोलनों और मोटर कौशल के समन्वय की कमी है।

इस तरह की बीमारी से अंगों में ताकत कुछ कम हो जाती है या पूरी तरह से संरक्षित हो जाती है। हरकतें गलत हैं, अजीब हैं, उनका क्रम बाधित है, चलने या खड़े होने पर संतुलन बनाए रखना मुश्किल है।

यदि केवल खड़े होने की स्थिति में संतुलन गड़बड़ा जाता है, तो वे स्थैतिक गतिभंग की बात करते हैं।

यदि आंदोलन के दौरान समन्वय विकारों का उल्लेख किया जाता है, तो यह गतिशील गतिभंग है।

गतिभंग के प्रकार

गतिभंग के कई प्रकार हैं:

  1. संवेदनशील।विकार की शुरुआत पीछे के स्तंभों को नुकसान के कारण होती है, कम अक्सर पीछे की नसों, परिधीय नोड्स, पार्श्विका सेरेब्रल लोब के प्रांतस्था और ऑप्टिक ट्यूबरकल को। रोग सभी अंगों में हो सकता है, या केवल एक हाथ या पैर में हो सकता है। सबसे स्पष्ट रूप से संवेदनशील गतिभंग पैरों में मस्कुलोस्केलेटल भावनाओं के विकार में प्रकट होता है। रोगी को एक अस्थिर चाल की विशेषता होती है, चलते समय, वह अपने घुटनों को बहुत अधिक मोड़ लेता है या फर्श पर बहुत कठिन कदम रखता है। कभी-कभी नरम सतह पर चलने का अहसास होता है। रोगी दृष्टि के माध्यम से मोटर फ़ंक्शन के उल्लंघन की भरपाई करते हैं - चलते समय, वे लगातार अपने पैरों को देखते हैं। पीछे के खंभों के गंभीर घाव वस्तुतः रोगी को खड़े होने या चलने में असमर्थ बना देते हैं।
  2. वेस्टिबुलर।यह तब विकसित होता है जब वेस्टिबुलर तंत्र का एक भाग प्रभावित होता है। मुख्य लक्षण प्रणालीगत चक्कर आना है। रोगी को ऐसा लगता है कि आसपास की वस्तुएं एक दिशा में घूम रही हैं, जब सिर घुमाया जाता है, तो यह सनसनी तेज हो जाती है। रोगी अचानक सिर हिलाने से बचता है, लड़खड़ा सकता है या बेतरतीब ढंग से गिर सकता है। वेस्टिबुलर गतिभंग के साथ, मतली और उल्टी हो सकती है। रोग स्टेम एन्सेफलाइटिस के साथ होता है, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल का ट्यूमर, मेनियर सिंड्रोम।
  3. कॉर्क।यह मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान के साथ प्रकट होता है, जो फ्रोंटोसेरेबेलर सिस्टम की शिथिलता के कारण होता है। इस स्थिति में, प्रभावित गोलार्ध के विपरीत पैर सबसे अधिक पीड़ित होता है। चलना अस्थिरता की विशेषता है (विशेषकर जब कॉर्नरिंग), किनारे पर झुकना या लुढ़कना। गंभीर क्षति के साथ, रोगी चल या खड़ा नहीं हो सकता है। इस प्रकार के गतिभंग को निम्नलिखित लक्षणों की भी विशेषता है: गंध की बिगड़ा हुआ भावना, मानस में परिवर्तन, लोभी प्रतिवर्त की उपस्थिति।
  4. अनुमस्तिष्क।इस प्रकार के गतिभंग से सेरिबैलम, उसके गोलार्द्ध या पैर प्रभावित होते हैं। चलते समय, रोगी गिर जाता है या गिर जाता है। जब अनुमस्तिष्क कीड़ा क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो गिरना पक्ष या पीठ पर होता है। चलते समय रोगी डगमगाता है, पैर चौड़े होते हैं। आंदोलनों को व्यापक, धीमेपन और अजीबता की विशेषता है। भाषण समारोह भी बिगड़ा हो सकता है - भाषण धीमा और फैला हुआ हो जाता है। रोगी की लिखावट चौड़ी और असमान होती है। कम मांसपेशी टोन कभी-कभी मनाया जाता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग घातक ट्यूमर में प्रकट होता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग सिंड्रोम की विशेषताएं

अनुमस्तिष्क घावों के बीच मुख्य अंतर है एटेक्टिक अंग में साक्ष्य-आधारित हाइपोटेंशन(मांसपेशियों की टोन में कमी)। पर अनुमस्तिष्क विकारों में, लक्षण कभी भी एक विशिष्ट मांसपेशी, मांसपेशी समूह या व्यक्तिगत गति तक सीमित नहीं होते हैं।

वह व्यापक प्रकृति में निहित है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग के लक्षण लक्षण हैं:

  • परेशान चाल और खड़े;
  • बिगड़ा हुआ अंग समन्वय;
  • जानबूझकर कांपना;
  • शब्दों के अलग उच्चारण के साथ धीमा भाषण;
  • अनैच्छिक दोलन नेत्र गति;
  • मांसपेशियों की टोन में कमी।

पियरे मैरी के वंशानुगत गतिभंग

पियरे मैरी की अनुमस्तिष्क गतिभंग एक वंशानुगत बीमारी है जो एक प्रगतिशील प्रकृति की विशेषता है।

रोग के प्रकट होने की संभावना अधिक है - पीढ़ीगत लंघन अत्यंत दुर्लभ है। एक विशिष्ट रोग संबंधी विशेषता अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया है, जिसे अक्सर रीढ़ की हड्डी के अध: पतन के साथ जोड़ा जाता है।

यह रोग अक्सर 35 वर्ष की आयु में एक चाल विकार के रूप में प्रकट होना शुरू हो जाता है। इसके अलावा, भाषण और चेहरे के भावों का उल्लंघन, ऊपरी छोरों का गतिभंग इसमें शामिल होता है।

कण्डरा सजगता बढ़ जाती है, अनैच्छिक मांसपेशी मरोड़ होती है। अंगों में ताकत कम हो जाती है, ओकुलोमोटर विकार प्रगति करते हैं। मानसिक विकार अवसाद के रूप में प्रकट होते हैं, मानसिक गतिविधि में कमी आती है।

पैथोलॉजी को क्या उत्तेजित करता है?

रोग के कारण हो सकते हैं:

  1. नशीली दवाओं का नशा(लिथियम की तैयारी, एंटीपीलेप्टिक दवाएं, बेंजोडायजेपाइन), विषाक्त पदार्थ। रोग उनींदापन और भ्रम के साथ है।
  2. अनुमस्तिष्क स्ट्रोकजिसका जल्द पता लगने से मरीज की जान बचाई जा सकती है। विकार अनुमस्तिष्क धमनियों के घनास्त्रता या एम्बोलिज्म के कारण होता है।
  3. यह खुद को हेमीटैक्सिया और मांसपेशियों की टोन में कमी के रूप में प्रकट करता हैप्रभावित पक्ष पर, सिरदर्द, चक्कर आना, बिगड़ा हुआ गतिशीलता आंखों, प्रभावित पक्ष पर चेहरे की संवेदनशीलता में कमी, चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी।
  4. अनुमस्तिष्क हेमटैक्सिया हो सकता है विकासशील मेडुला ऑब्लांगेटा रोधगलन का एक परिणामके कारण।
  5. संक्रामक रोग।अनुमस्तिष्क गतिभंग अक्सर वायरल एन्सेफलाइटिस के साथ होता है, सेरिबैलम का एक फोड़ा। वी बचपनउपरांत विषाणुजनित संक्रमण(उदाहरण के बाद छोटी माता), तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग विकसित हो सकता है, जो चाल के उल्लंघन से प्रकट होता है। यह स्थिति आमतौर पर कुछ महीनों के भीतर पूरी तरह से ठीक होने के साथ समाप्त हो जाती है।

इसके अलावा, पैथोलॉजी का परिणाम हो सकता है:

  • विटामिन बी12 की कमी।

रोग की अभिव्यक्ति को याद नहीं किया जा सकता

अनुमस्तिष्क गतिभंग का मुख्य लक्षण है स्थिर उल्लंघन... खड़े होने की स्थिति में रोगी की विशिष्ट मुद्रा पैरों को चौड़ा करना, हाथों से संतुलन बनाना, शरीर को मोड़ने और झुकाने से बचना है।

यदि रोगी को धक्का दिया जाता है या उसका पैर हिलाया जाता है, तो वह गिर जाएगा, यह ध्यान दिए बिना कि वह गिर रहा है।

गतिशील विकारों में, रोग खुद को एक अजीबोगरीब चाल (कभी-कभी "अनुमस्तिष्क" कहा जाता है) के रूप में प्रकट होता है। चलते समय पैर चौड़े और तनावग्रस्त होते हैं, रोगी उन्हें मोड़ने की कोशिश नहीं करता है।

शरीर सीधा है, थोड़ा पीछे झुका हुआ है। कॉर्नरिंग करते समय रोगी गिर जाता है और कभी-कभी गिर भी जाता है। पैरों की पुनर्व्यवस्था के साथ, एक व्यापक झूलता हुआ आयाम देखा जाता है।

समय के साथ, एडियाडोकोकिनेसिस स्वयं प्रकट होता है- रोगी आंदोलनों को वैकल्पिक नहीं कर सकता (उदाहरण के लिए, बारी-बारी से नाक की नोक को उंगलियों से स्पर्श करें)।

भाषण समारोह बिगड़ा हुआ है, लिखावट बिगड़ती है, चेहरा मुखौटा जैसी विशेषताएं प्राप्त करता है (बिगड़े चेहरे के भाव के कारण)। ऐसे मरीजों को अक्सर शराबी समझ लिया जाता है, इस वजह से समय पर चिकित्सा सहायता नहीं दी जाती है।

मरीजों को पैरों और बाहों, पीठ के निचले हिस्से, गर्दन में दर्द की शिकायत होती है। मांसपेशियों की टोन बढ़ जाती है, ऐंठन वाली कंपकंपी दिखाई दे सकती है।

Ptosis, अभिसरण स्ट्रैबिस्मस, चक्कर आना जब टकटकी पर ध्यान केंद्रित करने की कोशिश कर रहा है, तो अक्सर प्रकट होता है। दृश्य तीक्ष्णता कम हो जाती है, मानसिक विकारऔर अवसाद।

निदान

परीक्षाओं का एक पूर्ण परिसर आयोजित करते समय, निदान मुश्किल नहीं होता है।

लेना आवश्यक है काम की जांचकण्डरा सजगता का आकलन, रक्त और मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच।

नियुक्त सीटी स्कैनऔर मस्तिष्क का अल्ट्रासाउंड, एनामनेसिस लिया जा रहा है।

समय पर इलाज शुरू करना जरूरी है!

अनुमस्तिष्क गतिभंग एक गंभीर विकार है जिसके लिए तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है, और इसका इलाज एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है।

यह सबसे अधिक बार रोगसूचक होता है और निम्नलिखित क्षेत्रों को कवर करता है:

  • फोर्टिफाइंग थेरेपी (चोलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर, सेरेब्रोलिसिन, बी विटामिन के नुस्खे);
  • फिजियोथेरेपी, जिसका उद्देश्य विभिन्न जटिलताओं (मांसपेशियों का शोष, संकुचन) को रोकना, चाल और समन्वय में सुधार करना और शारीरिक फिटनेस बनाए रखना है।

प्रशिक्षण परिसर

व्यायाम चिकित्सा अभ्यासों से युक्त एक जिम्नास्टिक परिसर निर्धारित है।

प्रशिक्षण का लक्ष्य असंगति को कम करना और मांसपेशियों को मजबूत करना है।

सर्जिकल उपचार के साथ (अनुमस्तिष्क ट्यूमर का उन्मूलन), आंशिक या पूर्ण पुनर्प्राप्तिया रोग के विकास को रोकना।

जब माइटोकॉन्ड्रिया (विटामिन ई, राइबोफ्लेविन) के कार्यों को बनाए रखने के उद्देश्य से दवाओं द्वारा एक बड़ी भूमिका निभाई जाती है।

यदि पैथोलॉजी एक परिणाम है, तो इस संक्रमण का उपचार अनिवार्य है। डॉक्टर दवाओं को निर्धारित करता है जो मस्तिष्क परिसंचरण, नॉट्रोपिक्स, बीटाहिस्टाइन में सुधार करते हैं।

विशेष मालिश लक्षणों की गंभीरता को कम करने में मदद करती है।

परिणाम सबसे दुखद हो सकते हैं

गतिभंग की जटिलताएं हो सकती हैं:

  • बार-बार संक्रामक घावों की प्रवृत्ति;
  • पुरानी दिल की विफलता;
  • सांस की विफलता।

पूर्वानुमान

अनुमस्तिष्क गतिभंग को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

रोग का निदान नहीं बल्कि प्रतिकूल है, क्योंकि रोग तेजी से प्रगति करता है... यह रोग जीवन की गुणवत्ता को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है और कई अंग विकारों की ओर ले जाता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग एक बहुत ही गंभीर स्थिति है। पहले लक्षणों पर, आपको एक व्यापक परीक्षा आयोजित करने के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से संपर्क करना चाहिए।

यदि निदान की पुष्टि हो जाती है, तो समय पर कार्रवाई भविष्य में रोगी की स्थिति को बहुत कम कर देगी और रोग के विकास को धीमा कर देगी।

गतिभंग(ग्रीक। ἀταξία - विकार) - आंदोलनों का बिगड़ा हुआ समन्वय; सबसे अधिक देखे जाने वाले मोटर विकारों में से एक।

स्थिर गतिभंग (खड़े होने पर असंतुलन) और गतिशील गतिभंग (आंदोलन के दौरान असंतुलन) आवंटित करें।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में गतिभंग के प्रकार:

  • संवेदनशील या पश्च स्तंभ (गहरी मांसपेशियों की संवेदनशीलता के संवाहकों के उल्लंघन में गतिभंग);
  • अनुमस्तिष्क (सेरिबैलम को नुकसान के साथ गतिभंग);
  • वेस्टिबुलर (वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के साथ गतिभंग);
  • कॉर्टिकल (ललाट या टेम्पोरो-ओसीसीपिटल क्षेत्र के प्रांतस्था को नुकसान के साथ गतिभंग)।

अब, बिंदु दर बिंदु।

I. संवेदनशील गतिभंग- चाल का विशिष्ट उल्लंघन और आंदोलनों का समन्वय। यह तब होता है जब पेशीय-आर्टिकुलर भावना का उल्लंघन होता है, जो बदले में, निम्नलिखित प्रभावित होने पर हो सकता है:

  • पीछे के खंभे मेरुदण्ड(वे विभिन्न मूल के तंतुओं की एक शक्तिशाली प्रणाली का प्रतिनिधित्व करते हैं, विकास में स्थलीय स्तनधारियों में वे अंगों के विकास के संबंध में बनते हैं, जब जोड़ों और त्वचा से जानकारी के सूक्ष्म विश्लेषण की आवश्यकता होती है, जिसके बिना चलना, दौड़ना, कूदना, संतुलन बनाए रखना और अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति असंभव है।);
  • रीढ़ की हड्डी की नसें (अंगों के रिसेप्टर तंत्र से अभिवाही संचारण);
  • थैलेमस (अपने वेंट्रोबैसल भाग में पथ के न्यूरॉन्स के अक्षतंतु प्राप्त करना);
  • परिधीय नसों (पोलीन्यूरोपैथी के साथ)।

उपरोक्त संरचनाओं की हार के साथ, एक व्यक्ति समर्थन महसूस करना बंद कर देता है, जो दृश्य नियंत्रण के अभाव में या अपर्याप्त प्रकाश की स्थिति में, अंतरिक्ष में शरीर की स्थिति और गति का आकलन करने के लिए पर्याप्त रूप से महत्वपूर्ण हो जाता है। चाल "मुद्रांकित" हो जाती है। रोगी यह सुनिश्चित करने के लिए हर कदम पर "मंथन" करता है कि पैर एक ठोस सतह पर है। (एक समान अनुभूति - यदि, ऊपर जाते समय, आपको लगता है कि आपके पैर के नीचे एक कदम होना चाहिए, तो आप एक कदम उठाते हैं और अपने पैर को फर्श पर गिराते हुए "गिरते हैं"।)

द्वितीय. अनुमस्तिष्क गतिभंग- एक सामान्यीकृत शब्द क्षति, सेरिबैलम के रोगों और उसके कनेक्शन के मामले में आंदोलनों के समन्वय के उल्लंघन का संकेत देता है। यह चाल (अनुमस्तिष्क डिस्बासिया), संतुलन, आंदोलनों की गड़बड़ी, बिगड़ा हुआ भाषण प्रवाह (अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया), विभिन्न प्रकार के अनुमस्तिष्क कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटोनिया, ओकुलोमोटर डिसफंक्शन और, कभी-कभी, चक्कर आना में विशिष्ट गड़बड़ी से प्रकट होता है। कई अलग-अलग प्रकार के अनुमस्तिष्क घावों के कारण, वर्णित लक्षणों की नैदानिक ​​​​विविधता, अनुमस्तिष्क गतिभंग का एक एकीकृत वर्गीकरण आज तक नहीं बनाया गया है। अभ्यास करने वाले न्यूरोलॉजिस्ट के लिए, के आधार पर एक वर्गीकरण चिक्तिस्य संकेतऔर गतिभंग के पाठ्यक्रम की ख़ासियतें, नैदानिक ​​खोज को बहुत सुविधाजनक बनाती हैं।

तीव्र-शुरुआत गतिभंग:

  1. स्यूडो-स्ट्रोक फ्लो के साथ संवहनी दुर्घटनाएं, या वॉल्यूमेट्रिक संरचनाएं
  2. मल्टीपल स्क्लेरोसिस
  3. गिल्लन बर्रे सिंड्रोम
  4. पोस्ट-संक्रामक सेरिबैलिटिस और एन्सेफलाइटिस
  5. नशा (दवाओं सहित - लिथियम तैयारी, बार्बिटुरेट्स, डिपेनिन)
  6. चयापचयी विकार
  7. अतिताप
  8. प्रतिरोधी जलशीर्ष

सबस्यूट-ऑनसेट गतिभंग (एक से कई सप्ताह):

  1. सेरिबैलम में फोड़े, ट्यूमर और अन्य वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाएं
  2. नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस
  3. विषाक्त और चयापचय संबंधी विकार (कुपोषण और पोषक तत्वों के अवशोषण सहित)
  4. पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन
  5. मल्टीपल स्क्लेरोसिस

जीर्ण प्रगतिशील गतिभंग:

  1. स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग (शुरुआती शुरुआत)
  2. कॉर्टिकल अनुमस्तिष्क गतिभंग
  3. देर से शुरू होने वाले अनुमस्तिष्क गतिभंग जिसमें मस्तिष्क तंत्र और अन्य भाग शामिल होते हैं तंत्रिका प्रणाली

पैरॉक्सिस्मल एपिसोडिक गतिभंग

बच्चों में: ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत आवधिक गतिभंग (दो प्रकार के, हमलों की अवधि के आधार पर) और अन्य गतिभंग (मेपल सिरप रोग, हार्टनप रोग, पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की कमी)

वयस्कों में, एपिसोडिक गतिभंग अधिक बार क्षणिक इस्केमिक हमलों के कारण होता है, दवाई, मल्टीपल स्केलेरोसिस, फोरामेन मैग्नम में वॉल्यूमेट्रिक संपीड़न, वेंट्रिकुलर सिस्टम की आंतरायिक रुकावट

(सभी प्रकार के अनुमस्तिष्क गतिभंग के बारे में अधिक विवरण पढ़ा जा सकता है, उदाहरण के लिए, वी.एल. गोलूबेव और ए.एम. नस में मौलिक कार्य "न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम" में, शायद हम गतिभंग के व्यक्तिगत कारणों के विवरण पर बाद में लौटेंगे)

III. वेस्टिबुलर गतिभंग(या "भूलभुलैया", कुछ लेखकों के अनुसार) - चाल और आंदोलनों के समन्वय का एक विशिष्ट उल्लंघन, जो तब विकसित होता है जब वेस्टिबुलर तंत्र के वर्गों में से एक प्रभावित होता है - भूलभुलैया, वेस्टिबुलर तंत्रिका, मस्तिष्क तंत्र में नाभिक और मस्तिष्क के टेम्पोरल लोब में कोर्टिकल सेंटर। गतिभंग स्वयं वेस्टिबुलर तंत्र के घावों की नैदानिक ​​​​तस्वीर द्वारा पूरक है: प्रणालीगत चक्कर आना (रोगी को लगता है कि उसके चारों ओर की सभी वस्तुएं एक ही दिशा में आगे बढ़ रही हैं), जब मुड़ते हैं, सिर के अचानक आंदोलनों के साथ या स्थिति बदलते हैं शरीर का यह चक्कर बढ़ जाता है। इस संबंध में, रोगी डगमगाता है या बेतरतीब ढंग से गिरता है, और ध्यान देने योग्य सावधानी के साथ अपना सिर हिलाता है, जो मतली और उल्टी के साथ होता है। इसमें क्षैतिज निस्टागमस और संभावित श्रवण हानि भी शामिल है। वेस्टिबुलर गतिभंग स्टेम एन्सेफलाइटिस, कान के रोगों, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के ट्यूमर और मेनियार्स सिंड्रोम में भी देखा जाता है। वास्तव में, इस सिंड्रोम को संवेदनशील गतिभंग का एक विशिष्ट उपप्रकार माना जा सकता है। वेस्टिबुलर गतिभंग वाले मरीज़ चलने और खड़े होने में (वेस्टिबुलर असंतुलन) में घोर गड़बड़ी दिखाते हैं, लेकिन अंग और भाषण की भागीदारी के बिना। भूलभुलैया के एकतरफा घावों के मामले में, क्षति के प्रति "फ्लैंकिंग चाल" काफी बिगड़ा हुआ है।

चतुर्थ। कॉर्टिकल गतिभंग("ललाट") - इसका विकास ललाट-सेरेबेलोपोंटिन प्रणाली की शिथिलता के कारण मस्तिष्क के ललाट लोब को नुकसान के कारण होता है। ललाट गतिभंग के साथ, प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध के विपरीत पैर, अधिकतम सीमा तक पीड़ित होता है। चलते समय, अस्थिरता देखी जाती है (मोड़ते समय अधिक हद तक), झुकाव या किनारे पर गिरना, ipsilateral (यानी, इसी तरफ, एक ही तरफ) प्रभावित गोलार्ध में। ललाट लोब के गंभीर घावों के साथ, रोगी चल नहीं सकते हैं और बिल्कुल भी खड़े नहीं हो सकते हैं। दृष्टि नियंत्रण किसी भी तरह से चलते समय गड़बड़ी की गंभीरता को प्रभावित नहीं करता है। कॉर्टिकल गतिभंग को ललाट लोब के घावों की विशेषता वाले अन्य लक्षणों की भी विशेषता है - लोभी पलटा, मानसिक परिवर्तन, गंध की बिगड़ा हुआ भावना। ललाट गतिभंग का लक्षण परिसर अनुमस्तिष्क गतिभंग के समान है। अनुमस्तिष्क घावों के बीच मुख्य अंतर एटेक्टिक अंग में साक्ष्य-आधारित हाइपोटेंशन है। सामान्य कारणललाट गतिभंग - मस्तिष्क परिसंचरण, फोड़े, ट्यूमर के विकार।

निदान के बारे में थोड़ा।

इतिहास सावधानीपूर्वक एकत्रित इतिहास निदान का एक बड़ा हिस्सा बनाता है। एनामेनेस्टिक डेटा के अनुसार, विकसित गतिभंग (उपरोक्त वर्गीकरण देखें) को तीव्र, गतिभंग में सबस्यूट ऑनसेट और क्रोनिक, एपिसोडिक में विभाजित करना संभव है, इसलिए नैदानिक ​​​​खोज नोसोलॉजिकल इकाइयों द्वारा जाएगी। संवेदनशील गतिभंग - दृश्य नियंत्रण के नुकसान के साथ प्रकट होता है, यह एक विशिष्ट लक्षण है। वेस्टिबुलर गतिभंग के साथ, यह कमोबेश स्पष्ट है, एनामनेसिस डेटा के संयोजन में वेस्टिबुलर तंत्र को नुकसान के संकेत, एक ईएनटी डॉक्टर से परामर्श (यदि आपको स्वतंत्र रूप से घाव का आकलन करना मुश्किल लगता है)। अन्य मामलों में, कठिनाइयाँ उत्पन्न होती हैं, और फिर एटैक्टिक विकारों वाले रोगियों में, निदान मुख्य रूप से न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआई) और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (इवोक्ड पोटेंशिअल, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी, आदि) अध्ययनों पर आधारित होता है, जो संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर डेटा प्रदान करते हैं। केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र। सिस्टम। आज वंशानुगत गतिभंग के अधिकांश मामलों में, डीएनए विश्लेषण का उपयोग करके निदान सत्यापन रोगियों के लिए और "जोखिम" समूह से उनके चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों दोनों के लिए उपलब्ध है। इन परिवारों में बीमारी के नए मामलों को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श और प्रसव पूर्व डीएनए निदान किया जा सकता है। छिटपुट गतिभंग वाले रोगियों में, सभी संभावित दैहिक विकारों की खोज करना आवश्यक है जो अनुमस्तिष्क लक्षण पैदा कर सकते हैं (नियोप्लाज्म, अंतःस्रावी रोगऔर आदि।)। गतिभंग कई चयापचय रोगों का प्रकटन हो सकता है, इसलिए, उपयुक्त जैव रासायनिक जांच की जानी चाहिए।

न्यूरोलॉजिकल स्थिति में, हमें न केवल समन्वय क्षेत्र पर ध्यान देना चाहिए (रोमबर्ग स्थिति में, यह स्थिर है या दाएं / बाएं / पीछे / आगे (खुली और बंद आंखों के साथ) विचलित है। उंगली-नाक परीक्षण, घुटने-कैल्केनियल परीक्षण संतोषजनक है या जानबूझकर कंपकंपी, नकली गिरावट के साथ। मारने के लिए परीक्षण हैमर। डिस्डीडोकोकिनेसिस, डिस्मेट्रिया के लिए (हाथों को कम करने का परीक्षण, उच्चारण परीक्षण, बैकवाश लक्षण - स्टुअर्ट-होम्स लक्षण। जप भाषण। खुली और बंद आँखों से चलना।), न्यूरोलॉजिकल स्थिति के डेटा पर सामान्य रूप से ध्यान दिया जाना चाहिए - फोकल संकेत, रोग संबंधी लक्षण- संयोजन में यह सब हमें हार के स्तर को निर्धारित करने के लिए प्रेरित करेगा, और बाद में, कारण के लिए।

वैसे, मैं लगभग भूल गया था। साइकोजेनिक या हिस्टेरिकल गतिभंगचलने में विचित्र परिवर्तन का प्रतिनिधित्व करता है: रोगी चल सकता है जैसे कि वह एक स्केटर था, एक टूटी हुई रेखा के साथ चल सकता है, चलते समय अपने पैरों को पार कर सकता है या सीधे पैरों पर आगे बढ़ सकता है, जैसे कि स्टिल्ट पर। इस प्रकार का गतिभंग अक्सर अन्य कार्यात्मक या कुछ कार्बनिक विकारों के संयोजन में होता है। इस प्रकार का आंदोलन विकार विशेष रूप से कार्यात्मक है, और मनोवैज्ञानिक गतिभंग का निर्णय उपयुक्त है यदि शारीरिक परीक्षा और अतिरिक्त तरीकों से डेटा रोग की उत्पत्ति के बारे में एक ठोस निर्णय नहीं देते हैं। कार्यात्मक हानि के मामले में, हम हमेशा निम्नलिखित बातों पर ध्यान देते हैं:

  • वर्णित शिकायतों की बहुतायत और रंगीनता (यह बिंदु सभी "कार्यात्मक" रोगियों के लिए विशिष्ट है, व्यक्तिगत विशेषताओं और रोगी के व्यक्तित्व के लिए रोग के महत्व के कारण)
  • शिकायतों की प्रचुरता और रोगी की स्थिति की गंभीरता के बीच विसंगति
  • एक दर्दनाक स्थिति (मृत्यु या हानि) के साथ रोग की शुरुआत का संबंध महत्वपूर्ण व्यक्ति, काम पर परेशानियाँ, सामाजिक क्षेत्र में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ जिसमें बीमारी में जाना सचेत नहीं है, लेकिन इससे बाहर निकलने का एक "सकारात्मक" तरीका है कठिन परिस्थिति)
  • अक्सर - एक अनूठी नैदानिक ​​​​तस्वीर जो कठिनाइयों का कारण बनती है विभेदक निदान
  • रोगी का औसत है चिकित्सीय शिक्षाया चिकित्सा से संबंधित कार्य के स्थान, व्यक्तिगत विशेषताओं के साथ संयुक्त (खुद पर "बीमारी पर प्रयास करने की इच्छा")
  • बड़ी संख्या में निदान के साथ कई अस्पताल में भर्ती / परीक्षाएं (कभी-कभी बड़ी संख्या के साथ सर्जिकल हस्तक्षेपकम समय में
  • "सुंदर उदासीनता" - जो वर्णित है उसकी सभी "गंभीरता" के लिए, रोगी अपने दुस्साहस के बारे में बात करते हुए मुस्कुराता है या हंसता है

"गतिभंग"ग्रीक से शाब्दिक अनुवाद का अर्थ है "विकार"। हालांकि, इस शब्द की हमारी आधुनिक समझ मुख्य रूप से सेरिबैलम और / या अनुमस्तिष्क कनेक्शन को नुकसान से जुड़े खराब समन्वित आंदोलनों में निहित है। अनुमस्तिष्क गतिभंग (जो नैदानिक ​​​​अभ्यास में गतिभंग के अधिकांश मामलों की व्याख्या करता है) के अलावा, तथाकथित संवेदी और वेस्टिबुलर गतिभंग के मामले भी हैं, जो क्रमशः स्पाइनल प्रोप्रियोसेप्टिव ट्रैक्ट और वेस्टिबुलर सिस्टम को नुकसान के कारण होते हैं।

विभिन्न प्रकार के गतिभंग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ

अनुमस्तिष्क गतिभंग

नैदानिक ​​​​रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग एक विस्तारित आधार के साथ एक अस्थिर और अस्थिर चाल के साथ प्रकट होता है, साथ ही आंदोलनों की गड़बड़ी और अनाड़ीपन, डिसरथ्रिया (जप, अचानक भाषण), सैकेड डिस्मेट्रिया और दोलन। रोगी आमतौर पर अपने पैरों को चौड़ा करके खड़े होते हैं, जब अपने पैरों को एक-दूसरे के करीब रखने की कोशिश करते हैं, तो वे हिलना या गिरना शुरू कर देते हैं, अस्थिर संतुलन के कारण, आस-पास की वस्तुओं पर समर्थन या समर्थन की आवश्यकता होती है। तथाकथित अग्रानुक्रम सीधी चाल के साथ चाल गतिभंग की छोटी अभिव्यक्तियों का भी पता लगाया जा सकता है। गतिभंग को सामान्यीकृत किया जा सकता है या मुख्य रूप से चलने, हाथ, पैर, भाषण, आंखों की गति को बाधित कर सकता है; एकतरफा हो सकता है या दोनों पक्षों को शामिल कर सकता है। गतिभंग अक्सर मांसपेशी हाइपोटोनिया, धीमी गति, जानबूझकर कंपकंपी (कार्रवाई कांपना जो लक्ष्य के करीब पहुंचने पर आयाम में बढ़ जाता है), जटिल बहु-संयुक्त आंदोलनों (एसिनर्जी) का बिगड़ा नियंत्रण, पोस्टुरल रिफ्लेक्सिस, निस्टागमस (आमतौर पर अनुमस्तिष्क गतिभंग में क्षैतिज) के साथ होता है। , और कुछ संज्ञानात्मक और भावात्मक परिवर्तन (तथाकथित "अनुमस्तिष्क संज्ञानात्मक-भावात्मक सिंड्रोम", आमतौर पर सेरिबैलम के पीछे के लोब को तीव्र, बल्कि बड़े इस्केमिक क्षति के कारण होता है)। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि गतिभंग में आंदोलन विकार आमतौर पर मांसपेशियों की कमजोरी, हाइपरकिनेसिस, स्पास्टिकिटी आदि से जुड़े नहीं होते हैं, हालांकि, ये सभी, साथ ही साथ अन्य अतिरिक्त लक्षण, रोग की नैदानिक ​​तस्वीर को जटिल कर सकते हैं। बदले में, गंभीर गतिभंग विकलांगता और सामाजिक कुसमायोजन का मुख्य कारण हो सकता है।

बिगड़ा हुआ खड़ा और चलने के साथ एक अपेक्षाकृत पृथक ट्रंक गतिभंग अनुमस्तिष्क कृमि के सीमित घावों के साथ मनाया जाता है (रोगी रोस्टल कृमि घावों के साथ आगे बढ़ते हैं या गिरते हैं और दुम के घावों के साथ पिछड़े होते हैं)। छोरों में गतिभंग को आमतौर पर अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों को नुकसान के लिए जिम्मेदार ठहराया जाता है, saccadic dysmetria - कृमि के पृष्ठीय भागों की शिथिलता के लिए। सेरिबैलम को एकतरफा क्षति एक ही नाम के किनारे पर असामान्यताओं द्वारा प्रकट होती है: ऐसे रोगी कम ipsilateral कंधे के साथ खड़े होते हैं, चोट की ओर चलते समय डगमगाते हैं और विचलित होते हैं, समन्वय परीक्षण भी शामिल हाथ और पैर में गतिभंग को प्रकट करते हैं। यद्यपि एक व्यक्ति के शरीर के कुछ हिस्सों और अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों के क्षेत्रों के बीच एक सख्त पत्राचार नहीं होता है, यह माना जाता है कि पूर्वकाल-ऊपरी गोलार्धों को नुकसान मुख्य रूप से पैरों में गतिभंग की ओर जाता है (एक समान पैटर्न शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन की विशेषता है ), जबकि गोलार्द्धों के पश्चपात्र भाग हाथों, चेहरे और भाषण में गति से जुड़े होते हैं। गतिभंग को सेरिबैलम के मार्ग को नुकसान के साथ भी जोड़ा जा सकता है; कभी-कभी यह काफी विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के साथ प्रकट होता है, जैसे, उदाहरण के लिए, एक सकल उच्च-आयाम "रूब्रल" कंपकंपी जब बाहों को स्वयं के सामने बढ़ाया जाता है (डेंटेट-रूब्रल लूप को नुकसान के लिए विशिष्ट, उदाहरण के लिए, कई में स्केलेरोसिस या विल्सन-कोनोवलोव रोग)।

संवेदनशील गतिभंग

अनुमस्तिष्क की तुलना में, संवेदनशील गतिभंग दुर्लभ है। आमतौर पर यह पीछे के स्तंभों के घावों का परिणाम होता है और, तदनुसार, प्रोप्रियोसेप्टिव अभिवाही का उल्लंघन (उदाहरण के लिए, फ्रेडरिक की बीमारी में, विटामिन ई और बी 12 की कमी, न्यूरोसाइफिलिस)। संवेदनशील गतिभंग का निदान एक अलग प्रोप्रियोसेप्टिव डेफिसिट और आंखें बंद होने पर लक्षणों में उल्लेखनीय वृद्धि से किया जा सकता है। कभी-कभी ऐसे मामलों में, आप प्रभावित अंग में "छद्म-एथेटोसिस" की घटना को देख सकते हैं।

वेस्टिबुलर गतिभंग

वेस्टिबुलर डिसफंक्शन एक सिंड्रोम का कारण बन सकता है जिसे "वेस्टिबुलर" (या "भूलभुलैया") गतिभंग कहा जाता है। वास्तव में, इस सिंड्रोम को संवेदनशील गतिभंग का एक विशिष्ट उपप्रकार माना जा सकता है। वेस्टिबुलर गतिभंग वाले मरीज़ चलने और खड़े होने में (वेस्टिबुलर असंतुलन) में घोर गड़बड़ी दिखाते हैं, लेकिन अंग और भाषण की भागीदारी के बिना। भूलभुलैया के एकतरफा घावों के मामले में, क्षति के प्रति "फ्लैंक चाल" काफी बिगड़ा हुआ है। इस प्रकार का गतिभंग अक्सर चक्कर आना, उल्टी और सुनवाई हानि के साथ होता है।

pathophysiology

पैथोफिजियोलॉजिकल रूप से, अनुमस्तिष्क गतिभंग सामान्य विरोधी जड़त्वीय तंत्र की विफलता है जो आंदोलन की चिकनाई, एकरूपता और सटीकता के लिए जिम्मेदार हैं।

शारीरिक स्थितियों के तहत, कोई भी स्वैच्छिक आंदोलन कई विरोधी और सहक्रियात्मक मांसपेशियों की सटीक समन्वित और संगठित गतिविधि का परिणाम है। विभिन्न मांसपेशियों के बीच अंतरिक्ष और समय में समन्वित बातचीत को सेरिबैलम के द्विपक्षीय कनेक्शन के माध्यम से महसूस किया जाता है, जिसमें मोटर कार्यों के प्रदर्शन में शामिल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न स्तरों (कॉर्टेक्स के मोटर क्षेत्र, बेसल गैन्ग्लिया, मस्तिष्क स्टेम नाभिक, जालीदार गठन, रीढ़ की हड्डी) शामिल हैं। कॉर्ड मोटर न्यूरॉन्स, प्रोप्रियोसेप्टिव न्यूरॉन्स और रास्ते)। आंदोलनों के मुख्य समन्वय केंद्र के रूप में, सेरिबैलम मांसपेशियों की टोन और शरीर के अंगों की स्थिति में किसी भी बदलाव के साथ-साथ किसी भी नियोजित कार्यों के बारे में अग्रिम जानकारी प्राप्त करता है। इस तरह की अग्रिम जानकारी का उपयोग करके, सेरिबैलम मांसपेशियों की गतिविधि को ठीक करता है, ठीक मोटर नियंत्रण का अभ्यास करता है, और आंदोलनों का सटीक निष्पादन सुनिश्चित करता है। इसलिए, सेरिबैलम को प्रभावित करने वाले रोग मांसपेशियों के संकुचन के वंशानुक्रम की ओर ले जाते हैं, जो चिकित्सकीय रूप से भ्रमित अनियमित "झटके" द्वारा प्रकट होता है - बोले गए भाषण, जानबूझकर कंपकंपी, डिस्मेट्रिया, ट्रंक टिट्यूबेशन और अन्य अनुमस्तिष्क घटना।

अनुमस्तिष्क घावों में क्रियात्मक विकार

सेरिबैलम और अनुमस्तिष्क पथ के घाव तीव्र या पुरानी विकृति के कारण हो सकते हैं (तालिका देखें)।

तीव्र गतिभंग

तीव्र गतिभंग के आवर्तक पैरॉक्सिस्म आवधिक (एपिसोडिक) गतिभंग के साथ देखे जाते हैं। ये वंशानुगत रोग आयन चैनलों (कैल्शियम, पोटेशियम) में आनुवंशिक दोषों के कारण होते हैं, जो बदले में बिगड़ा हुआ न्यूरोनल उत्तेजना का कारण बनते हैं। ऐक्टैक्टिक पैरॉक्सिस्म वाले कुछ मरीज़ एसिटाज़ोलमाइड (एसिटाज़ोलामाइड-संवेदनशील आवर्तक गतिभंग के रूप) के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया दे सकते हैं। आवधिक गतिभंग तथाकथित कैनालोपैथियों के समूह से संबंधित हैं।

जीर्ण गतिभंग

क्रोनिक गतिभंग के कारण हो सकता है विभिन्न रोग(तालिका देखें) आनुवंशिक और गैर-आनुवंशिक दोनों प्रकृति के। क्रोनिक या सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग, विशेष रूप से कम उम्र में, मल्टीपल स्केलेरोसिस की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति है, जिसके निदान की पुष्टि एमआरआई पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में एक प्रेषण पाठ्यक्रम और विमुद्रीकरण के कई फॉसी द्वारा की जाती है। यह हमेशा याद रखना चाहिए कि क्रोनिक या सबस्यूट सेरेबेलर गतिभंग एक ट्यूमर के कारण हो सकता है (सेरिबैलम के ट्यूमर की विशेषता के बीच - सेरिबेलर श्वानोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, और हेमांगीओब्लास्टोमा), नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हकीमी-एडम्स सिंड्रोम) और पैरानियोप्लास्टिक (फेफड़ों के नियोप्लास्टिक ट्यूमर) और अन्य सिस्टम) इन सभी रोगों के लिए उचित और समय पर आवश्यकता होती है शल्य चिकित्सा... अनुमस्तिष्क अध: पतन पुरानी शराब, हाइपोथायरायडिज्म, सीलिएक रोग, विटामिन बी 12 की कमी, हीटस्ट्रोक, और चिंताजनक, कृत्रिम निद्रावस्था और निरोधी प्रभावों के साथ कुछ दवाओं के दुरुपयोग के कारण भी हो सकता है।

जीर्ण प्रगतिशील गतिभंग, वंशानुगत और छिटपुट दोनों, अपक्षयी एटैक्टिक सिंड्रोम की एक प्रमुख विशेषता है।

वंशानुगत गतिभंग रोगों का एक नैदानिक ​​और आनुवंशिक रूप से विषम समूह है जो अक्सर एक ऑटोसोमल प्रमुख या ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रसारित होता है।

ऑटोसोमल प्रमुख गतिभंग (एससीए) के लिए, 28 लोकी को आज तक विभिन्न गुणसूत्रों पर मैप किया गया है, और 14 जीन और उनके प्रोटीन उत्पादों की पहचान की गई है। अधिकांश ऑटोसोमल प्रमुख एससीए म्यूटेशनों में ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव ("गतिशील" उत्परिवर्तन) के पैथोलॉजिकल इंट्रेजेनिक विस्तार द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है। सीएजी दोहराव का सबसे आम विस्तार, जो प्रोटीन स्तर पर प्रोटीन के पॉलीग्लुटामाइन क्षेत्र के आनुपातिक लम्बाई में अनुवादित होता है (इसलिए नाम - "पॉलीग्लुटामाइन" रोग और न्यूरोडिजेनरेशन का विशिष्ट तंत्र)। उत्परिवर्ती जीन में ट्रिन्यूक्लियोटाइड दोहराव की संख्या और रोग की शुरुआत की उम्र के बीच एक विपरीत संबंध है; इसके अलावा, जितना लंबा विस्तार, उतना ही कठिन नैदानिक ​​लक्षण... गतिशील उत्परिवर्तन के अलावा, एससीए जीन एन्कोडिंग में बिंदु उत्परिवर्तन के कारण भी हो सकता है, उदाहरण के लिए, प्रोटीन किनेज गामा, फाइब्रोब्लास्ट वृद्धि कारक, और कई अन्य प्रोटीन। विभिन्न आबादी में ऑटोसोमल प्रमुख एससीए के कुछ रूपों की घटना की आवृत्ति अलग-अलग होती है। उदाहरण के लिए, रूस में, प्रमुख SCA वाले 40% से अधिक परिवार गुणसूत्र 6p (SCA1) पर ATXN1 जीन में उत्परिवर्तन से जुड़े हैं, जबकि अधिकांश पश्चिमी यूरोपीय देशों में, ATXN3 जीन (SCA3 या मचाडो-जोसेफ रोग) में उत्परिवर्तन। प्रचलित होना।

ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड रिसेसिव गतिभंग के बीच, सबसे आम फ़्रेडरिच का गतिभंग है, जो क्रोमोसोम 9q पर FRDA जीन के गैर-कोडिंग क्षेत्र में GAA दोहराव के विस्तार के कारण होता है। इस जीन का प्रोटीन उत्पाद, फ्रैटेक्सिन, माइटोकॉन्ड्रियल ग्रंथि होमियोस्टेसिस में शामिल माना जाता है। इस प्रकार, फ्रेडरिक की बीमारी माइटोकॉन्ड्रियल साइटोपैथियों का एक मेन्डेलियन रूप है। आमतौर पर, यह रोग काफी पहले (20 वर्ष की आयु से पहले) प्रकट होता है और मिश्रित संवेदी अनुमस्तिष्क गतिभंग, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की कमजोरी, कार्डियोमायोपैथी, कंकाल विकृति, मधुमेह और लगातार प्रगतिशील पाठ्यक्रम के रूप में प्रकट होता है। फ़्रेडरेइच रोग के विस्तार की लंबाई और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बीच काफी सख्त संबंध है, इसलिए अपेक्षाकृत देर से शुरू होने वाला और "सौम्य" पाठ्यक्रम GAA दोहराव के गैर-विस्तारित विस्तार की विशेषता है।

छिटपुट (अज्ञातहेतुक) अपक्षयी गतिभंग एक विषम समूह है, जिसमें बदले में, पैरेन्काइमल कॉर्टिकल सेरिबेलर शोष और ओलिवोपोंटोसेरेबेलर शोष शामिल हैं। उत्तरार्द्ध को अब कई प्रणालीगत शोष के रूप में माना जाता है, एक गंभीर न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी जिसमें कई मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी की प्रणाली (सेरिबैलम, बेसल गैन्ग्लिया, ब्रेनस्टेम, रीढ़ की हड्डी के स्वायत्त नाभिक और मोटर न्यूरॉन्स) और उपस्थिति शामिल है। विशिष्ट अल्फा-सिन्यूक्लिन-पॉजिटिव ग्लियाल साइटोप्लाज्मिक समावेशन।

निदान

एटैक्टिक विकारों वाले रोगियों में, निदान मुख्य रूप से न्यूरोइमेजिंग (सीटी, एमआरआई) और न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल (विकसित क्षमता, इलेक्ट्रोन्यूरोमोग्राफी, आदि) अध्ययनों पर आधारित होता है, जो केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र की संरचनात्मक और कार्यात्मक विशेषताओं पर डेटा प्रदान करते हैं। वंशानुगत गतिभंग के अधिकांश मामलों में, डीएनए विश्लेषण का उपयोग करके निदान सत्यापन अब रोगियों के लिए और "जोखिम" समूह से उनके चिकित्सकीय रूप से स्वस्थ रिश्तेदारों के लिए उपलब्ध है। इन परिवारों में बीमारी के नए मामलों को रोकने के लिए आनुवंशिक परामर्श और प्रसव पूर्व डीएनए निदान किया जा सकता है।

छिटपुट गतिभंग वाले रोगियों में, सभी संभावित दैहिक विकारों की खोज करना आवश्यक है जो अनुमस्तिष्क लक्षण (नियोप्लाज्म, अंतःस्रावी रोग, आदि) का कारण बन सकते हैं। गतिभंग कई चयापचय रोगों (तालिका देखें) का प्रकटन हो सकता है, इसलिए, उपयुक्त जैव रासायनिक जांच की जानी चाहिए।

इलाज

एटैक्टिक सिंड्रोम का उपचार और निदान उनके कारण पर आधारित है। रेडियल उपचार (जैसे अनुमस्तिष्क ट्यूमर के लिए सर्जरी या विटामिन की कमी के सुधार) के अस्तित्व के साथ, पूर्ण या आंशिक वसूली की उम्मीद की जा सकती है, या कम से कम आगे की प्रगति की समाप्ति की उम्मीद की जा सकती है।

गतिभंग का कोई सीधा इलाज नहीं है। अमांताडाइन, बिसपिरोन, एल-5-हाइड्रॉक्सिट्रिप्टोफैन, थायरोट्रोपिन-रिलीज़िंग फैक्टर और प्रीगैबलिन के साथ अपक्षयी गतिभंग में एक सीमित लाभ की सूचना दी गई है, हालांकि, ये डेटा यादृच्छिक परीक्षणों द्वारा समर्थित नहीं हैं। आइसोनियाज़िड और कुछ एंटीकॉन्वेलेंट्स (क्लोनाज़ेपम, कार्बामाज़ेपिन और टोपिरामेट) के साथ अनुमस्तिष्क कंपन के सफल उपचार की रिपोर्टें हैं; कुछ मामलों में, थैलेमिक नाभिक पर स्टीरियोटैक्सिक सर्जरी संभव है।

गतिभंग रोगियों के प्रबंधन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा फिजियोथेरेपी है। इसका उद्देश्य विभिन्न जटिलताओं (जैसे संकुचन और मांसपेशी शोष) को रोकना, शारीरिक फिटनेस बनाए रखना, समन्वय और चलने में सुधार करना है। "अनुमस्तिष्क" और "संवेदी" अभ्यासों के साथ-साथ बायोफीडबैक और स्टेबिलोग्राफी के साथ प्रक्रियाओं के विशेष परिसरों की सिफारिश की जाती है।

वंशानुगत गतिभंग के जीन और कोशिका उपचार के पहले दृष्टिकोण विकास के अधीन हैं; यह संभव है कि ये प्रौद्योगिकियां भविष्य में उपचार में महत्वपूर्ण सफलताएं प्राप्त कर सकें।

टेबल। तीव्र और जीर्ण गतिभंग के कारण

तीव्र गतिभंग

जीर्ण गतिभंग

  • इस्कीमिक
  • रक्तस्रावी

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

अभिघातजन्य मस्तिष्क की चोंट

संक्रमण:

तीव्र दवा नशा और विषाक्तता:

  • इथेनॉल
  • मनोविकार नाशक
  • एंटीडिप्रेसन्ट
  • आक्षेपरोधी
  • नींद की गोलियां
  • कीमोथेरेपी दवाएं
  • थाली
  • मिथाइलमर्करी
  • विस्मुट

MELAS, लेह की बीमारी और अन्य तीव्र-शुरुआत माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफेलोमायोपैथीज

तीव्र और सूक्ष्म अभिव्यक्तियों के साथ ट्यूमर और विकृतियां

थायमिन की कमी (वर्निक एन्सेफैलोपैथी)

आवधिक गतिभंग

पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन

अतिताप (हीटस्ट्रोक)

हाइपोग्लाइसीमिया (इंसुलिनोमा)

वंशानुगत चयापचय रोग:

  • मेपल सिरप रोग
  • हार्टनप की बीमारी
  • मेवलोनिक एसिडुरिया और अन्य एसिड्यूरिया
  • वंशानुगत हाइपरमोनमिया

मल्टीपल स्क्लेरोसिस

अनुमस्तिष्क ट्यूमर

क्रोनिक सेरेब्रल इस्किमिया

नॉर्मोटेंसिव हाइड्रोसिफ़लस (हाकिम-एडम्स सिंड्रोम)

पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतन

अनुमस्तिष्क डिसप्लेसिया या हाइपोप्लासिया (जन्मजात गतिभंग, आमतौर पर प्रगतिशील नहीं)

प्रियन रोग (एटैक्टिक रूप)

पुरानी शराब

हाइपोथायरायडिज्म

विटामिन बी12 की कमी

अतिताप (हीटस्ट्रोक)

चिंताजनक, कृत्रिम निद्रावस्था और निरोधी प्रभाव वाली दवाओं का दुरुपयोग

ग्लूटेन गतिभंग

ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस के साथ वंशानुगत गतिभंग

छिटपुट अज्ञातहेतुक अपक्षयी गतिभंग:

  • पैरेन्काइमल कॉर्टिकल अनुमस्तिष्क शोष
  • ओलिवोपोंटोसेरेबेलर एट्रोफी

आनुवंशिक चयापचय रोग:

  • क्रोनिक एटैक्टिक लक्षणों (एनएआरपी, आदि) के साथ माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफैलोमायोपैथीज
  • Refsum रोग
  • गौचर रोग प्रकार III
  • नीमन-पिक रोग
  • टे सेक्स रोग
  • हेक्सोसामिनिडेस बी की कमी
  • न्यूरोमिनिडेस की कमी
  • विटामिन ई की कमी (AVED)
  • एड्रेनोलुकोडिस्ट्रॉफी और अन्य ल्यूकोडिस्ट्रॉफी
  • विल्सन-कोनोवलोव रोग
  • न्यूरोकैंथोसाइटोसिस
  • सेरेब्रोटेंडिनस ज़ैंथोमैटोसिस

गतिभंग एक न्यूरोमस्कुलर मोटर विकार है जो आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय और आराम से और चलते समय संतुलन के नुकसान की विशेषता है। मस्तिष्क या वेस्टिबुलर तंत्र के कुछ क्षेत्रों के घावों के परिणामस्वरूप विभिन्न मांसपेशियों के कार्यों में असंगति हो सकती है, जो कभी-कभी आनुवंशिक प्रवृत्ति के कारण होती है। गतिभंग का उपचार और इसके विकास का पूर्वानुमान रोग के कारण पर निर्भर करता है।

गतिभंग के प्रकार

नैदानिक ​​​​अभ्यास में, वहाँ हैं निम्नलिखित प्रकारगतिभंग:

  • संवेदनशील;
  • वेस्टिबुलर;
  • कॉर्टिकल या ललाट;
  • अनुमस्तिष्क।

संवेदनशील गतिभंग के साथ, गहरी संवेदनशीलता वाले तंतु परेशान होते हैं, जो आसपास के स्थान की विशेषताओं और उसमें शरीर की स्थिति के बारे में जानकारी ले जाते हैं। इसका कारण रीढ़ की हड्डी, थैलेमस, या रीढ़ की हड्डी के पीछे के स्तंभों के साथ-साथ पोलीन्यूरोपैथी और विटामिन बी 12 की कमी हो सकती है।

जांच करने पर, संवेदनशील गतिभंग के निम्नलिखित लक्षण सामने आते हैं:

  • दृश्य नियंत्रण पर समन्वय की निर्भरता;
  • कंपन और संयुक्त-मांसपेशियों की संवेदनशीलता का उल्लंघन;
  • रोमबर्ग स्थिति में बंद आँखों से संतुलन का नुकसान;
  • कण्डरा सजगता में कमी या कमी;
  • अस्थिर चाल।

संवेदनशील गतिभंग की एक विशिष्ट विशेषता कालीन या रूई पर चलने की अनुभूति है। आंदोलन विकारों की भरपाई करने के लिए, रोगी लगातार अपने पैरों के नीचे देखते हैं, और अपने पैरों को घुटने पर उठाते हैं और दृढ़ता से मोड़ते हैं कूल्हे के जोड़, और फिर पूरे तलवों के साथ जबरदस्ती फर्श पर गिरा दिया।

वेस्टिबुलर गतिभंग में, वेस्टिबुलर तंत्र की शिथिलता विशिष्ट चाल गड़बड़ी, प्रणालीगत चक्कर आना, मतली और उल्टी की ओर ले जाती है। सिर के तीखे मोड़ और शरीर की स्थिति में बदलाव से सभी लक्षण बढ़ जाते हैं। श्रवण दोष और क्षैतिज निस्टागमस संभव है - नेत्रगोलक की अनैच्छिक गति। इस प्रकार की बीमारी से स्टेम इंसेफेलाइटिस, कान के रोग, मस्तिष्क के निलय के ट्यूमर और मेनियर सिंड्रोम हो सकते हैं।

कॉर्टिकल गतिभंग मस्तिष्क के ललाट लोब के कामकाज में गड़बड़ी के कारण होता है, जो फ्रंटोसेरेबेलर सिस्टम की शिथिलता के परिणामस्वरूप होता है। इसका कारण असामान्य मस्तिष्क परिसंचरण, ट्यूमर या फोड़े हो सकते हैं।

ललाट गतिभंग प्रभावित गोलार्ध के विपरीत शरीर के किनारे पर प्रकट होता है। अस्थिरता, झुकाव या ढहने की शुरुआत बारी-बारी से होती है, और गंभीर चोटों के साथ, रोगी आमतौर पर खड़े होने और चलने में असमर्थ होते हैं। यह समन्वय विकार गंध की भावना के उल्लंघन, मानस में परिवर्तन और एक स्पष्ट लोभी प्रतिवर्त की विशेषता है।

अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषताएं हैं भाषण की तरलता का नुकसान, कंपकंपी विभिन्न प्रकार, मांसपेशी हाइपोटेंशन और ओकुलोमोटर डिसफंक्शन। चाल में भी विशिष्ट विशेषताएं हैं: रोगी अपने पैरों को चौड़ा करते हैं और एक तरफ से दूसरी तरफ स्विंग करते हैं। रोमबर्ग की स्थिति में, अत्यधिक अस्थिरता देखी जाती है, अक्सर गिरावट आती है। अग्रानुक्रम चलने के दौरान आंदोलनों के समन्वय की गंभीर हानि होती है, जब एक पैर की एड़ी दूसरे के पैर के अंगूठे से जुड़ी होती है। अनुमस्तिष्क गतिभंग रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के कारण हो सकता है - विटामिन की कमी और नशा से दवाओंएक घातक ट्यूमर से पहले।

अनुवांशिक अपक्षयी परिवर्तनअनुमस्तिष्क कारण स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग - जीर्ण रोगएक प्रगतिशील प्रकृति के, जो प्रमुख या पीछे हटने वाले हैं।

रोग का ऑटोसोमल प्रमुख अनुमस्तिष्क रूप अक्सर निम्नलिखित लक्षणों के साथ होता है:

  • कंपन;
  • हाइपररिफ्लेक्सिया;
  • अमायोट्रॉफी;
  • नेत्र रोग;
  • श्रोणि विकार।

पियरे मैरी के गतिभंग का पैथोलॉजिकल संकेत अनुमस्तिष्क हाइपोप्लासिया है, कम अक्सर - अवर जैतून और पोन्स का शोष। चाल की पहली गड़बड़ी औसतन 35 साल की उम्र में शुरू होती है। इसके बाद, चेहरे के भाव और भाषण के उल्लंघन को जोड़ा जाता है। मानसिक विकार अवसाद, घटी हुई बुद्धि के रूप में प्रकट होते हैं।

ऑटोसोमल रिसेसिव स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग को निम्नलिखित लक्षणों के साथ जोड़ा जाता है:

  • अरेफ्लेक्सिया;
  • डिसरथ्रिया;
  • मांसपेशियों की हाइपरटोनिटी;
  • स्कोलियोसिस;
  • कार्डियोमायोपैथी;
  • मधुमेह।

फ्रेडरिक का पारिवारिक गतिभंग रीढ़ की हड्डी के सिस्टम को नुकसान के कारण होता है, जो अक्सर पारिवारिक विवाह के परिणामस्वरूप होता है। मुख्य रोग लक्षण रीढ़ की हड्डी के पीछे और पार्श्व स्तंभों का बढ़ता अध: पतन है। लगभग 15 वर्ष की आयु में चलने और बार-बार गिरने पर अस्थिरता दिखाई देती है। समय के साथ, कंकाल में परिवर्तन के कारण बार-बार संयुक्त अव्यवस्था और काइफोस्कोलियोसिस की प्रवृत्ति होती है। हृदय पीड़ित होता है - आलिंद के दांत विकृत होते हैं, हृदय की लय गड़बड़ा जाती है। किसी भी शारीरिक परिश्रम के बाद सांस लेने में तकलीफ और हृदय में पैरॉक्सिस्मल दर्द होने लगता है।

गतिभंग का निदान और उपचार

अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ, निम्नलिखित अध्ययन किए जाते हैं:

  • ईईजी अल्फा लय में कमी और फैलाना डेल्टा और थीटा गतिविधि का खुलासा करता है;
  • एमआरआई। ब्रेनस्टेम और रीढ़ की हड्डी के शोष का पता लगाने के लिए किया गया;
  • इलेक्ट्रोमोग्राफी। परिधीय तंत्रिका तंतुओं को एक्सोनल-डिमाइलेटिंग क्षति दिखाता है;
  • लैब परीक्षण। आपको अमीनो एसिड चयापचय के उल्लंघन का निरीक्षण करने की अनुमति देता है;
  • डीएनए परीक्षण। गतिभंग के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति स्थापित करता है।

गतिभंग के लिए उपचार लक्षणों से राहत के लिए निर्देशित है। यह एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है और इसमें शामिल हैं:

  • सामान्य सुदृढ़ीकरण चिकित्सा - एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, सेरेब्रोलिसिन, एटीपी, बी विटामिन;
  • व्यायाम चिकित्सा परिसर - मांसपेशियों को मजबूत करना और असंगति को कम करना।

स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग के उपचार में, इम्युनोडेफिशिएंसी को ठीक करने के लिए इम्युनोग्लोबुलिन के एक कोर्स की आवश्यकता हो सकती है, और किसी भी विकिरण को contraindicated है। कभी-कभी माइटोकॉन्ड्रियल फ़ंक्शन को बनाए रखने के लिए स्यूसिनिक एसिड, राइबोफ्लेविन, विटामिन ई और अन्य दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

वंशानुगत गतिभंग का पूर्वानुमान खराब है। काम करने की क्षमता, एक नियम के रूप में, कम हो जाती है, और मानसिक विकार प्रगति करते हैं।

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  • 24. आंतरिक कैप्सूल और दीप्तिमान मुकुट को नुकसान के सिंड्रोम।
  • 25. थैलेमिक सिंड्रोम।
  • 27. रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीर।
  • 28. मस्तिष्क के सुपीरियर और अवर वेडिंग का सिंड्रोम।
  • 29. शरीर रचना विज्ञान, हाइपोथैलेमस का शरीर विज्ञान। हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम।
  • 30. सेरेब्रल कॉर्टेक्स के घावों का सिंड्रोम।
  • 32. बुलबार और स्यूडोबुलबार पक्षाघात।
  • 33. अंगों का केंद्रीय और परिधीय पक्षाघात।
  • 34. आंदोलनों के समन्वय का अनुसंधान, गतिभंग के प्रकार।
  • 36. वानस्पतिक स्वर, प्रतिक्रियाशीलता, गतिविधि के वानस्पतिक समर्थन का अनुसंधान।
  • 37. भाषण विकार, वाचाघात, डिसरथ्रिया।
  • 38. तंत्रिका रोगों के क्लिनिक में सेरेब्रल एंजियोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग और कंप्यूटेड टोमोग्राफी।
  • 39. मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के अध्ययन के लिए विपरीत तरीके (खूंटी, ptsg, pmg)।
  • 40. ट्रांसक्रानियल डॉपलर सोनोग्राफी, ट्रांसक्रानियल सोनोग्राफी विद कलर डॉपलर कोडिंग इन डायग्नोसिस ऑफ सीएनएस पैथोलॉजी।
  • 41. तंत्रिका विज्ञान में प्रयुक्त आनुवंशिक विधियाँ।
  • 42. तंत्रिका तंत्र के वंशानुगत रोगों का वर्गीकरण।
  • 44. वंशानुक्रम के एक प्रमुख और पुनरावर्ती मोड के साथ न्यूरोलॉजिकल रोग (हंटिंगटन का कोरिया, पैरॉक्सिस्मल मायोपलेजिया, स्ट्रम्पेल का स्पास्टिक पैरापलेजिया, मायोपैथिस)।
  • 45. न्यूरोपैथोलॉजी में आपात स्थिति।
  • I. प्राथमिक (जैविक) मस्तिष्क घाव:
  • द्वितीय. माध्यमिक मस्तिष्क घाव:
  • 46. ​​मस्तिष्क के संवहनी घावों का वर्गीकरण।
  • 2. सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना की प्रकृति:
  • 48. सेरेब्रल वैस्कुलर एम्बोलिज्म की क्लिनिकल तस्वीर।
  • 49. मस्तिष्क वाहिकाओं का घनास्त्रता।
  • 50. रक्तस्रावी स्ट्रोक।
  • 51. सबराचोनोइड रक्तस्राव।
  • 52. मस्तिष्क परिसंचरण के क्षणिक विकार।
  • 53. मस्तिष्कमेरु महामारी मैनिंजाइटिस।
  • 55. तपेदिक दिमागी बुखार।
  • 56. माध्यमिक प्युलुलेंट मेनिन्जाइटिस।
  • 57. टिक-जनित एन्सेफलाइटिस।
  • 58. महामारी एन्सेफलाइटिस।
  • 59. लाइम रोग, क्लिनिक, उपचार की न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ।
  • 60. तीव्र पोलियोमाइलाइटिस।
  • 62. मल्टीपल स्केलेरोसिस।
  • 63. तंत्रिका तंत्र के विषाक्त घाव।
  • 64. मद्यपान में तंत्रिका संबंधी विकार।
  • शराब के नशे की 4 डिग्री:
  • 66. न्यूरस्थेनिया, निदान, उपचार।
  • 67. हिस्टीरिया, निदान, उपचार।
  • 68. मिर्गी, वर्गीकरण, रोगजनन, नैदानिक ​​चित्र, उपचार।
  • 69. स्थिति मिरगी, उपचार, रोकथाम।
  • 70. सेरेब्रल हाइपरटेंसिव सिंड्रोम।
  • 71. तंत्रिका विज्ञान में पैरॉक्सिस्मल स्थितियां।
  • 72. परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग।
  • 73. न्यूरोसाइफिलिस।
  • 75. वंशानुगत न्यूरोमस्कुलर रोग (मायोपैथीज, चारकोट-मैरी न्यूरल एमियोट्रॉफी)।
  • 76. पोलीन्यूराइटिस और पोलीन्यूरोपैथी। गुइलेन-बैरे तीव्र पॉलीराडिकुलोन्यूरिटिस।
  • 78. हिलाना, हिलाना, मस्तिष्क का संपीड़न, क्लिनिक, उपचार।
  • 79. ब्रेकियल प्लेक्सस घावों के लक्षण विज्ञान।
  • 80. माध्यिका, रेडियल, उलनार नसों का घाव।
  • 81. पेरोनियल और टिबियल नसों को नुकसान।
  • 83. सिरिंजोमीलिया।
  • 85. मनोचिकित्सा, आईट्रोजेनी।
  • 86. चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श।
  • 87. तंत्रिका संबंधी रोगों के लिए इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाएं।
  • 88. न्यूरोलॉजी में इस्तेमाल होने वाली एंटीवायरल दवाएं।
  • 90. चेहरे का दर्द, निदान, उपचार।
  • 34. आंदोलनों के समन्वय का अनुसंधान, गतिभंग के प्रकार।

    रोमबर्ग परीक्षण - स्थैतिक गतिभंग का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है- पैर हिल जाते हैं और आंखें बंद हो जाती हैं; गतिभंग की उपस्थिति में, यह डगमगाता है या गिरता है।

    जटिल रोमबर्ग मुद्रा - एक पंक्ति पर पैर, एक दूसरे के सामने, एक पैर के पंजे दूसरे की एड़ी को छूते हैं, फिर पैरों की स्थिति बदल जाती है।

    गतिशील गतिभंग का पता लगाने के लिए, आवेदन करें:

    उंगली-नाक परीक्षण, घुटने-एड़ी परीक्षण, डायडोकोकिनेसिस के लिए परीक्षण - यदि यह मौजूद है, तो एक हाथ का अंतराल और आंदोलनों की अजीबता है।

    हाइपरमेट्रिया का पता लगाने के लिए - अत्यधिक गति - परीक्षणों का उपयोग किया जाता है:

    शिल्डर टेस्ट - हाथ ऊपर उठता है, और फिर क्षैतिज स्तर पर रुक जाता है; हाइपरमेट्री की उपस्थिति में, प्रभावित पक्ष पर हाथ नीचे चला जाता है।

    स्टुअर्ट-होम्स परीक्षण - रोगी कोहनी पर अपना हाथ मोड़ता है, और डॉक्टर बाधा डालता है और अचानक उसे नीचे कर देता है। हाइपरमेट्री के मामले में, हाथ छाती से टकराता है - सीएम "पुशबैक"।

    प्रोनेट टेस्ट - हथेलियाँ ऊपर की ओर फैली हुई भुजाओं को इस प्रकार पकड़ें। प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की तरफ, ब्रश अधिक स्पष्ट है।

    असिनर्जी की पहचान करने के लिए - प्रतिपक्षी मांसपेशियों के काम में बिगड़ा हुआ समन्वय - बाबिन्स्की का परीक्षण:

    शीर्ष नमूना - स्थिति लंबवत है, पैर स्थानांतरित हो गए हैं, सिर वापस फेंक दिया गया है, शरीर पीछे की ओर झुका हुआ है। आम तौर पर, प्रेस आराम करता है और घुटने मुड़ जाते हैं। जब सेरिबैलम क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह वापस गिर जाता है।

    निचला नमूना - उनकी छाती पर हाथ फेरकर लेटे हुए, वे बैठने की पेशकश करते हैं। असिनग्रिया की उपस्थिति में पैर उठ जाते हैं, लेकिन सूंड को ऊपर नहीं उठाया जा सकता है।

    जब समन्वय विकार होता है, गतिभंग

    स्थिर - खड़े होने पर संतुलन की गड़बड़ी और गतिशील - आंदोलन के दौरान समन्वय का विकार।

    घाव के स्थान के आधार पर गतिभंग के प्रकार:

    पिछला स्तंभ / संवेदनशील - एस / एम के पीछे के स्तंभ प्रभावित होते हैं, दृष्टि बंद होने पर बढ़ जाते हैं और नियंत्रित होने पर घट जाते हैं। यह बिगड़ा हुआ गहरी संवेदना और मांसपेशी हाइपोटोनिया के साथ संयुक्त है।

    अनुमस्तिष्क गतिभंग - सेरिबैलम के f (x) या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों के साथ इसके कनेक्शन के उल्लंघन में। अनुमस्तिष्क कृमि को नुकसान - ट्रंक गतिभंग; गोलार्द्ध - घाव के किनारे के अंग; पेशीय-आर्टिकुलर भावना संरक्षित है, दृष्टि का नियंत्रण एक भूमिका नहीं निभाता है। इसके अलावा सेरिबैलम एम / बी को नुकसान के साथ: डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, असिनर्जी, जानबूझकर कंपकंपी, मांसपेशी हाइपोटोनिया, जप भाषण।

    ललाट गतिभंग - सामने-पोंटो-अनुमस्तिष्क प्रणाली के घाव और फोकस के विपरीत पक्ष में खुद को प्रकट करते हैं।

    प्लास्टिक के प्रकार और ललाट लोब घाव के एसएम के अनुसार मांसपेशियों की टोन में वृद्धि: घायल गोलार्ध के विपरीत दिशा में आंखों और सिर की ऐंठन, पैरेसिस या टकटकी का पक्षाघात, मोटर वाचाघात, मोटर अप्राक्सिया, ललाट मानस - सुस्ती, अस्वस्थता।

    वेस्टिबुलर गतिभंग - भूलभुलैया, वेस्टिबुलर नाभिक की हार, आर / चक्कर के साथ संयुक्त। निस्टागमस, सुनवाई हानि, कान में शोर, चलते समय और रोमबर्ग स्थिति में आंखों और सिर के विपरीत दिशा में घायल गोलार्ध के विपरीत दिशा में विचलित हो जाता है), पैरेसिस या टकटकी का पक्षाघात, ओरल ऑटोमैटिज्म के एसएम (सूंड, अस्वातात्सुरोवा, चूसने), यानिशेव्स्की की लोभी सजगता, मोटर वाचाघात, मोटर अप्राक्सिया, ललाट मानस - सुस्ती, अस्वस्थता, हार।

    ______________________________________________________

    35. हाइपरकिनेसिस, उनके प्रकार, रोगजनन।हाइपरकिनेसिस - अनैच्छिक अत्यधिक आंदोलनों, अपने अध्ययन के दौरान, वे चरित्र, स्थानीयकरण, गति, विविधता या रूढ़िवादिता, स्थिरता, गंभीरता पर ध्यान देते हैं, चाहे वह एक सपने में गायब हो जाए, जिससे यह तेज हो जाता है। हाइपरकिनेटिक-हाइपोटोनिक सिंड्रोम (extrapyramidal प्रणाली का घाव)... स्ट्रिएटम के पी / घावों का विकास निओस्ट्रिएटम के निरोधात्मक न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाता है, जिसके तंतु पैलिडस और ब्लैक मैटर में जाते हैं। वे। उच्च-क्रम के न्यूरोनल सिस्टम का उल्लंघन होता है, जो अंतर्निहित सिस्टम के न्यूरॉन्स के अत्यधिक उत्तेजना की ओर जाता है। नतीजतन - विभिन्न प्रकार के हाइपरकिनेसिस। एथेटोसिस (स्ट्रिएटम को प्रसवकालीन क्षति) - अंगों के बाहर के हिस्सों के हाइपरेक्स्टेंशन के साथ अनैच्छिक धीमी, कृमि जैसी हरकतें। एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी में मांसपेशियों के तनाव में अनियमित, स्पास्टिक वृद्धि - मुद्रा और आंदोलन काफी विलक्षण हैं। मनमाना आंदोलन बिगड़ा हुआ है। चेहरे, जीभ, हंसने या रोने के स्पस्मोडिक विस्फोटों में फैल सकता है। एथेटोसिस को contralateral paresis, m / b 2-पक्षीय के साथ जोड़ा जा सकता है। चेहरे की ऐंठन (स्थानीयकृत ऐंठन) - मुंह, गाल, गर्दन, जीभ, आंखों के चेहरे की मांसपेशियों के टॉनिक सममित संकुचन। ब्लेफेरोस्पाज्म हो सकता है - जीभ और मुंह की मांसपेशियों के क्लोनिक ऐंठन के साथ आंखों की गोलाकार मांसपेशियों का एक अलग संकुचन। कभी-कभी बातचीत, खाने, मुस्कुराने के दौरान होता है। उत्साह, तेज रोशनी से मजबूत होता है। नींद में गायब हो जाता है। कोरिक हाइपरकिनेसिस - प्रतिछोटी, तेज, अनैच्छिक मरोड़, मांसपेशियों में अनियमित रूप से विकसित होना और विभिन्न हलचलें पैदा करना, स्वैच्छिक की याद दिलाता है। दूरस्थ से समीपस्थ तक। ग्रिमेस। कम मांसपेशी टोन। धीमा विकास - हंटिंगटन के कोरिया और कोरिया नाबालिग के साथ, अन्य मस्तिष्क रोगों (एन्सेफलाइटिस, कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता, संवहनी रोग) के साथ माध्यमिक। स्ट्रिएटम प्रभावित होता है। शायद कोरियोएथेटोसिस- संयोजन। स्पस्मोडिक टॉरिसोलिस - टॉनिक विकार, ग्रीवा क्षेत्र की मांसपेशियों के स्पास्टिक संकुचन, जिसके कारण सिर के धीमे, अनैच्छिक मोड़ और झुकाव होते हैं। रोगी अक्सर अपने सिर को अपने हाथ से सहारा देते हैं (वे हाइपरकिनेसिस के लिए क्षतिपूर्ति करते हैं)। जीकेएस मास्टॉयड मांसपेशी अक्सर प्रक्रिया और ट्रेपेज़ियस में शामिल होती है। थैलेमस के खोल और सेंट्रोमेडियन नाभिक, साथ ही साथ अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल नाभिक (पल्लीडस, ब्लैक मैटर, आदि) प्रभावित होते हैं। ये प्रारंभिक सीएम एन्सेफलाइटिस, हंटिंगटन कोरिया, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी हैं। मरोड़ डायस्टोनिया - ट्रंक के निष्क्रिय घूर्णी आंदोलनों और अंगों के समीपस्थ खंड। रोग रोगसूचक हो सकता है (जन्म का आघात, पीलिया, एन्सेफलाइटिस, प्रारंभिक हंटिंगटन का कोरिया, हॉलरवर्डन-स्पैट्ज़ रोग, हेपेटोसेरेब्रल डिस्ट्रोफी)। या अज्ञातहेतुक। बैलिस्टिक सिंड्रोम रूप में बहती है हेमीबॉलिज्म ... घूर्णन चरित्र के छोरों की समीपस्थ मांसपेशियों का तेजी से संकुचन। बड़ी मांसपेशियों के संकुचन के साथ आंदोलन बहुत शक्तिशाली होता है। इसका कारण लुईस सबथैलेमिक न्यूक्लियस की हार और ग्लोबस पैलिडस के पार्श्व खंड के साथ इसका संबंध है। यह घाव के विपरीत पार्श्व में विकसित होता है। मायोक्लोनिक मरोड़ आमतौर पर गिलियन-मोलारेट त्रिकोण के क्षेत्र में एक घाव का संकेत मिलता है: लाल नाभिक, निचला जैतून, सेरिबैलम का दांतेदार नाभिक। ये विभिन्न मांसपेशी समूहों के तेजी से, आमतौर पर अनियमित संकुचन होते हैं। टिकी - तेजी से अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन (अक्सर आंख की गोलाकार मांसपेशी और चेहरे की अन्य मांसपेशियां)।

    हाइपरकिनेसिस संभावित रूप से अंतर्निहित न्यूरोनल सिस्टम (पैलिडम, पर्याप्त निग्रा) पर स्ट्रिएटम के निरोधात्मक प्रभाव के नुकसान के परिणामस्वरूप विकसित होता है। पैथोलॉजिकल आवेग थैलेमस में जाते हैं, प्रांतस्था के मोटर क्षेत्र में, और फिर अपवाही कॉर्टिकल न्यूरॉन्स के साथ। सेरेब्रल एथेरोस्क्लेरोसिस वाले बुजुर्ग रोगियों में, अक्सर पार्किंसंस जैसे विकारों या हाइपरकिनेसिस के लक्षण खोजना संभव है, विशेष रूप से कंपकंपी, शब्दों और वाक्यांशों की पुनरावृत्ति की प्रवृत्ति, शब्दों के अंतिम शब्दांश (लोगोक्लोनस) और आंदोलनों (पॉलीकिनेसिया)। छद्म-सहज आंदोलनों की ओर झुकाव हो सकता है, लेकिन सच्चे कोरिफॉर्म या एथेटोइड आंदोलन अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं। ज्यादातर मामलों में, लक्षण स्ट्रिएटम और ग्लोबस पैलिडस के माइलरी और थोड़े बड़े नेक्रोटिक घावों के कारण होते हैं, जो निशान और बहुत छोटे सिस्ट के रूप में पाए जाते हैं। इस स्थिति को लैकुनर स्थिति के रूप में जाना जाता है। पुनरावृत्ति और लॉगोक्लोनस की प्रवृत्ति को कॉडेट न्यूक्लियस के समान घावों और शेल के कंपन के कारण माना जाता है। स्वचालित क्रियाएं - जटिल मोटर कृत्यों और अन्य अनुक्रमिक क्रियाएं जो चेतना के नियंत्रण के बिना होती हैं। वे गोलार्ध के फ़ॉसी के साथ उत्पन्न होते हैं जो मस्तिष्क के तने के साथ अपने संबंध को बनाए रखते हुए बेसल नाभिक के साथ प्रांतस्था के कनेक्शन को नष्ट कर देते हैं; फोकस के साथ एक ही नाम के छोर पर दिखाई देते हैं। पर गतिज-कठोर सीएच पर्याप्त नाइग्रा के मेलेनिन युक्त न्यूरॉन्स का नुकसान होता है। पार्किंसंस रोग आमतौर पर द्विपक्षीय होता है। कोशिकाओं के एकतरफा नुकसान के साथ, शरीर के विपरीत दिशा में नैदानिक ​​लक्षण देखे जाते हैं। निरीक्षण किया जा सकता है निष्क्रियभूकंप के झटके, कम आवृत्ति (प्रति सेकंड 4-8 आंदोलनों), लयबद्ध और एगोनिस्ट और प्रतिपक्षी (विरोधी कंपन) की बातचीत का परिणाम है, उद्देश्यपूर्ण आंदोलनों के दौरान रुक जाता है। पोस्टुरल कंपकंपीइसे दो कारकों की कार्रवाई का परिणाम माना जाता है: कॉर्टिको-स्पाइनल पाथवे को सिंक्रोनाइज़ करने का सुविधाजनक प्रभाव और स्ट्रियोनिग्रल कॉम्प्लेक्स के निरोधात्मक, डिसिंक्रोनाइज़िंग प्रभाव का नुकसान। ग्लोबस पैलिडस, पैलिडोथैलेमिक फाइबर या डेंटाटोथैलेमिक फाइबर और उनके टर्मिनल थैलेमिक न्यूक्लियस के मध्य भाग के जमावट के स्टीरियोटैक्टिक ऑपरेशन कुछ रोगियों में दिखाए जाते हैं।