Tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale. Classificazione dei tumori del sistema nervoso Classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale

I tumori cerebrali rappresentano il 10% di tutte le neoplasie e il 4,2% di tutte le malattie sistema nervoso... I tumori del midollo spinale sono 6 volte meno comuni dei tumori cerebrali.

Eziologia. La disembriogenesi può essere chiamata tra le ragioni dello sviluppo dei tumori cerebrali. Svolge un ruolo nello sviluppo di tumori vascolari, malformazioni, ganglioneuromi. Il fattore genetico gioca un ruolo nello sviluppo di tumori vascolari e neurofibromi. L'eziologia dei gliomi rimane poco conosciuta. Lo sviluppo di un neuroma del nervo vestibolare-uditivo è associato a una lesione virale.

Classificazione dei tumori cerebrali

1. Biologico: benigno e maligno.

2. Patogenesi: tumori primari, secondari (metastatici) di polmoni, stomaco, utero, mammella.

3. In relazione al cervello: intracerebrale (nodale o infiltrativo) ed extracerebrale con crescita espansiva.

4. Classificazione neurochirurgica di lavoro: sopratentoriale, sottotentoriale, tuberoipofisaria.

5. Classificazione patologica:

1. Tumori neuroepiteliali (astrocitomi, oligodendrogliomi, tumori dell'ependima e del plesso coroideo, tumori della ghiandola pineale, tumori dei neuroni, medulloblastomi).

2. Tumori dalle guaine dei nervi (neuroma del nervo uditivo).

3. Tumori delle meningi e dei tessuti correlati (meningiomi, sarcomi meningei, tumori xantomatosi, melanomi primitivi).

4. Tumori dei vasi sanguigni (emangioblastoma capillare)

5. Tumori a cellule di ermento (germinomi, cancro embrionale, carcinoma corionico, teratoma).

6. Tumori disontogenetici (craniofaringioma, cisti tascabile di Rathke, cisti epidermoide).

7. Malformazioni vascolari (malformazioni arterovenose, angiomi cavernosi).

8. Tumori della ghiandola pituitaria anteriore (acidofila, basofila, cromofobica, mista).

9. Adenocarcinomi.

10. Metastatico (6% di tutti i tumori cerebrali).

Glioma è un tumore specifico del sistema nervoso, costituito da materia cerebrale. Ci sono gliomi negli adulti e negli anziani. Il grado di malignità dei gliomi dipende dal tipo di cellula del glioma. Le cellule tumorali meno differenziate, il decorso più maligno si osserva. Tra i gliomi si distinguono glioblastomi, astrocitomi e medulloblastomi.

Glioblastoma ha una crescita infiltrante. È un tumore maligno. Le dimensioni dei glioblastomi vanno dalla noce alla mela grande. Molto spesso, i glioblastomi sono singoli, molto meno spesso - multipli. A volte si formano cavità nei nodi gliomatosi, a volte si depositano sali di calcio. A volte si verifica un'emorragia all'interno del glioma, quindi i sintomi assomigliano a un ictus. Durata media vita dopo che i primi segni della malattia compaiono per circa 12 mesi. Con la rimozione radicale, si verifica spesso la recidiva del tumore.

Astrocitoma. Avere una crescita benigna. La crescita continua lentamente e per lungo tempo. Grandi cisti si formano all'interno del tumore. L'aspettativa di vita media è di circa 6 anni. Quando il tumore viene rimosso, la prognosi è favorevole.

Medulloblastoma. Un tumore costituito da cellule indifferenziate che non hanno segni di neuroni o elementi gliali. Tali tumori sono i più maligni. Trovato quasi esclusivamente nel cervelletto nei bambini (di solito maschi) intorno ai 10 anni.

Altri gliomi includono oligodendroglioma.È un tumore raro, a crescita lenta. Ha una crescita relativamente benigna. Trovato negli emisferi cerebrali. Può essere soggetto a calcificazione. ependimoma si sviluppa dall'ependima dei ventricoli. Si trova nella cavità del ventricolo IV o meno spesso nel ventricolo laterale. Ha una crescita benigna.

meningiomi costituiscono il 12-13% di tutti i tumori cerebrali e sono al secondo posto per frequenza dopo i gliomi. Si sviluppano dalle cellule della membrana aracnoidea. Avere una crescita benigna. Si trovano al di fuori del tessuto cerebrale lungo i seni venosi. Provocano cambiamenti nelle ossa sottostanti del cranio: la formazione di usure, si verifica l'endostosi, le vene diploetiche si espandono. I meningiomi sono più comuni nelle donne di età compresa tra 30 e 55 anni. I meningiomi si dividono in convessi e basali. In alcuni casi, i meningiomi calcificano e si trasformano in psammomi.

Tumori della regione ipofisaria costituiscono il 7-18% di tonnellate di tutti i tumori cerebrali. I più comuni sono i craniofaringiomi e gli adenomi ipofisari.

craniofaringioma si sviluppa dai resti embrionali degli archi branchiali. La crescita del tumore è espansiva. Situato nella zona della sella turca. Forma cavità cistiche. Si verifica nei primi due decenni di vita.

Adenomi ipofisari sviluppano dalla ghiandola pituitaria ghiandolare, cioè davanti. Si sviluppano nella cavità della sella turcica. Esistono basofili, eosinofili e cromofobici, a seconda del tipo di cellule. In caso di crescita maligna, il tumore è chiamato adenocarcinoma. Crescendo, il tumore distrugge la parte posteriore della sella turcica, il diaframma e cresce nella cavità cranica. Può esercitare pressione sul chiasma, sull'ipotalamo e causare sintomi corrispondenti.

Formazioni metastatiche costituiscono il 6% di tutte le neoplasie del cervello. Fonti di metastasi sono il cancro broncogeno del polmone, della mammella, dello stomaco, dei reni, della tiroide. Le vie metastatiche sono ematogena, linfatica e cerebrospinale. Molto spesso, le metastasi sono singole, meno spesso multiple. Si trovano nel parenchima cerebrale, meno spesso nelle ossa del cranio.

Clinica dei tumori al cervello

La clinica del tumore al cervello è composta da tre gruppi di sintomi. Questi sono sintomi cerebrali generali, focali e sintomi a distanza.

Sintomi cerebrali generali insorgono a causa di un aumento della pressione intracranica. Il complesso dei sintomi cerebrali forma la cosiddetta sindrome ipertensiva. La sindrome ipertensiva comprende cefalea, vomito, congestizia dei dischi dei capezzoli. nervi ottici, alterazioni della vista, disturbi mentali, crisi epilettiche, vertigini, alterazioni del polso e della respirazione, alterazioni del liquido cerebrospinale.

Male alla testa - uno dei sintomi più comuni di un tumore al cervello. Si verifica a causa dell'aumento della pressione intracranica, dell'alterazione della circolazione sanguigna e del liquido cerebrospinale. All'inizio, il mal di testa è solitamente locale, causato dall'irritazione della dura madre, dei vasi intracerebrali e meningei, nonché da cambiamenti nelle ossa del cranio. I dolori locali sono noiosi, pulsanti, spasmi, parossistici. La loro identificazione è di una certa importanza per la diagnosi topica. Con la percussione e la palpazione del cranio e del viso, si nota dolore, specialmente nei casi di localizzazione superficiale del tumore. Il mal di testa scoppia spesso di notte e al mattino presto. Il paziente si sveglia con un mal di testa che dura da alcuni minuti a diverse ore e ricompare il giorno successivo. Gradualmente male alla testa diventa prolungato, diffuso, si diffonde su tutta la testa e può diventare permanente. Può essere aggravato da sforzo fisico, eccitazione, tosse, starnuti, vomito, inclinazione della testa in avanti e defecazione, a seconda della postura e della posizione del corpo.

Vomito appare con un aumento della pressione intracranica. Nei tumori del ventricolo IV, midollo allungato, verme cerebellare, il vomito è un sintomo precoce e focale. Caratterizzato dalla sua presenza al culmine di un attacco di mal di testa, facilità di apparizione, più spesso al mattino, con un cambiamento nella posizione della testa, non c'è connessione con l'assunzione di cibo.

Dischi ottici congestizi insorgono a causa di un aumento della pressione intracranica e dell'effetto tossico di un tumore. La frequenza della loro comparsa dipende dalla posizione del tumore. Sono quasi sempre osservati con tumori del cervelletto, del ventricolo IV e del lobo temporale. Può essere assente con i tumori delle formazioni sottocorticali, apparire tardi con i tumori della parte anteriore del cervello. Una visione offuscata transitoria e una progressiva diminuzione della sua acutezza indicano ristagno e possibile atrofia incipiente dei dischi ottici. Oltre all'atrofia secondaria dei nervi ottici, si può osservare anche l'atrofia primaria, quando il tumore esercita una pressione diretta sui nervi ottici, sul chiasma o sui segmenti iniziali delle vie ottiche nei casi della sua localizzazione nell'area del sella turcica o alla base del cervello.

I sintomi cerebrali generali di un tumore includono anche crisi epilettiche, cambiamenti mentali, vertigini e rallentamento del polso.

Crisi epilettiche può essere causato dall'ipertensione endocranica e dall'effetto diretto del tumore sul tessuto cerebrale. Le convulsioni possono comparire in tutte le fasi della malattia (fino al 30%), spesso servono come prime manifestazioni cliniche di un tumore e precedono a lungo altri sintomi. Le convulsioni sono più comuni con i tumori degli emisferi cerebrali situati all'interno e vicino alla corteccia. Meno comunemente, le convulsioni si verificano nei tumori profondi degli emisferi cerebrali, del tronco cerebrale e della fossa cranica posteriore. Le convulsioni si osservano più spesso all'inizio della malattia, con una crescita lenta del tumore maligno, che con il suo sviluppo più rapido.

Disordini mentali più spesso si verificano nella mezza età e nella vecchiaia, specialmente quando il tumore si trova nei lobi anteriori del cervello e nel corpo calloso. I pazienti sono depressi, apatici, assonnati, spesso sbadigliano, si stancano rapidamente, disorientati nel tempo e nello spazio. Possibile compromissione della memoria, ritardo mentale, difficoltà di concentrazione, irritabilità, cambiamenti di umore, agitazione o depressione. Il paziente può essere stordito, come se fosse separato dal mondo esterno - "caricato", sebbene possa rispondere correttamente alle domande. All'aumentare della pressione intracranica, l'attività mentale si interrompe.

Vertigini si verifica abbastanza spesso (50%) a causa del ristagno nel labirinto e dell'irritazione dei centri del tronco vestibolare e dei lobi temporali degli emisferi cerebrali. Le vertigini sistemiche con la rotazione degli oggetti circostanti o l'autospostamento del corpo sono relativamente rare, anche con il neuroma del nervo uditivo e i tumori del lobo temporale del cervello. Le vertigini che si verificano quando la posizione del paziente viene modificata può essere una manifestazione di ependimoma o metastasi nella regione del ventricolo IV.

impulso con i tumori cerebrali, è spesso labile, a volte è determinata la bradicardia. La pressione sanguigna può aumentare con un tumore in rapida crescita. In un paziente con un tumore a crescita lenta, in particolare a localizzazione sottotentoriale, è spesso basso.

Frequenza e carattere respirazione sono anche volatili. La respirazione può essere rapida o lenta, a volte con una transizione al tipo patologico (Cheyne-Stokes, ecc.) Nella fase avanzata della malattia.

Liquido cerebrospinale fuoriesce ad alta pressione, trasparente, spesso incolore, a volte xantocromico. Contiene una maggiore quantità di proteine con una normale composizione cellulare.

La maggiore gravità della sindrome ipertensiva si osserva nei tumori sottotentoriali, localizzazione extracerebrale con crescita espansiva.

sintomi focali associato all'effetto diretto del tumore sulla parte adiacente del cervello. Dipendono dalla localizzazione del tumore, dalle sue dimensioni e dallo stadio di sviluppo.

Tumori del giro centrale anteriore. Nelle fasi iniziali della malattia si osservano convulsioni di tipo jacksoniano. Le convulsioni iniziano in una certa parte del corpo, quindi si diffondono secondo la proiezione topica di parti del corpo al giro centrale anteriore. È possibile la generalizzazione di un attacco convulso. Man mano che cresce, la paresi centrale dell'arto corrispondente inizia a unirsi ai fenomeni convulsivi. Quando il focus è localizzato nel lobulo paracentrale, si sviluppa la paraparesi spastica inferiore.

Tumori del giro centrale posteriore. La sindrome da irritazione è associata all'epilessia jacksoniana sensoriale. C'è una sensazione di strisciamento in alcune aree del corpo o degli arti. Le parestesie possono diffondersi a tutta la metà del tronco oa tutto il corpo. Quindi i sintomi della perdita possono unirsi. L'ipoestesia o anestesia si verifica nelle aree corrispondenti alla lesione corticale.

Tumori del lobo frontale. Per molto tempo, possono essere asintomatici. I seguenti sintomi sono più tipici per un tumore del lobo frontale. Disordini mentali. Sono espressi da una diminuzione dell'iniziativa, della passività, della spontaneità, dell'indifferenza, della letargia, della diminuzione dell'attività e dell'attenzione. I pazienti sottovalutano la loro condizione. A volte c'è una tendenza a battute piatte (moria) o euforia. I pazienti diventano disordinati, urinano in luoghi inappropriati. Le crisi epilettiche possono iniziare girando la testa e gli occhi di lato. L'atassia frontale si verifica sul lato opposto al fuoco. Il paziente barcolla da una parte all'altra. Potrebbe esserci una perdita della capacità di camminare (abasia) o stare in piedi (astasia). I disturbi dell'olfatto sono generalmente unilaterali. La paresi centrale del nervo facciale si verifica a causa della pressione del tumore sul giro centrale anteriore. Questo è più spesso osservato con tumori localizzati nella parte posteriore del lobo frontale. Con la sconfitta del lobo frontale, può verificarsi il fenomeno della presa ossessiva degli oggetti (sintomo di Yanishevsky). Quando il tumore è localizzato nella parte posteriore dell'emisfero dominante, si verifica l'afasia motoria. Nel fondo, i cambiamenti possono essere assenti o possono esserci capezzoli congestizi bilaterali dei nervi ottici, o capezzolo congestizio da un lato e atrofico dall'altro (sindrome di Foerster-Kennedy).

Tumori del lobo parietale... Lo sviluppo più comune è l'emiparesi e l'emiipestesia. Tra i disturbi sensoriali, soffre un senso di localizzazione. Nasce l'astereognosi. Con il coinvolgimento del giro angolare sinistro, si osserva alessia e con la sconfitta del giro sopra-marginale si osserva aprassia bilaterale. Con la sofferenza del giro angolare, l'agnosia visiva, l'agrafia, l'acalculia si sviluppano nel luogo di transizione al lobo occipitale del cervello. Con la sconfitta delle parti inferiori del lobo parietale, c'è una violazione dell'orientamento, della depersonalizzazione e della derealizzazione destra-sinistra. Gli oggetti iniziano a sembrare grandi o, al contrario, ridotti, i pazienti ignorano il proprio arto. Con la sofferenza del lobo parietale destro possono verificarsi anosognosia (negazione della propria malattia) o autodiagnosi (violazione dello schema corporeo).

Tumori del lobo temporale. L'afasia più comune è sensoriale, amnesica, alessia e possono verificarsi agrafia. Le crisi epilettiche sono accompagnate da allucinazioni uditive, olfattive e gustative. Sono possibili disturbi visivi sotto forma di emianopsia del quadrante. A volte compaiono attacchi di capogiro sistemico. Grandi tumori del lobo temporale possono causare l'incuneamento del midollo del lobo temporale nella tacca del tentorio. Questo si manifesta con disturbi oculomotori, emiparesi o parkinsonismo. Molto spesso, con danni al lobo temporale, si verificano disturbi della memoria. Il paziente dimentica i nomi dei parenti, dei propri cari, i nomi degli oggetti. I sintomi cerebrali generali con tumori dei lobi temporali sono significativamente pronunciati.

Tumori del lobo occipitale. Sono rari. I più comuni sono i disturbi visivi. Si sviluppa l'agnosia ottica.

Tumori del tronco cerebrale. Causa paralisi alternata.

Tumori dell'angolo pontocerebellare. Di regola, questi sono neuromi del nervo uditivo. Il primo segno può essere un rumore nell'orecchio, quindi la perdita dell'udito si verifica fino alla completa sordità (fase otiatrica). Quindi i segni di danno ad altri neuroni cranici si uniscono. Queste sono le coppie V e VII. C'è nevralgia del trigemino e paresi periferica del nervo facciale (fase neurologica). Nella terza fase, c'è un blocco della fossa cranica posteriore con fenomeni ipertensivi pronunciati.

Tumori della ghiandola pituitaria. Causano emianopsia bitemporale per compressione del chiasma. Si verifica atrofia primaria dei nervi ottici. Si sviluppano sintomi endocrini, distrofia adiposo-genitale, polidipsia. Nelle radiografie, la sella turca è ingrandita.

"Sintomi a distanza" questo è il terzo gruppo di sintomi che possono verificarsi con i tumori cerebrali. Dovrebbero essere presi in considerazione, in quanto possono portare a errori nella determinazione della localizzazione del tumore. Molto spesso ciò è dovuto a lesioni unilaterali o bilaterali dei nervi cranici, in particolare degli abducenti, meno spesso del nervo oculomotore, nonché dei sintomi piramidali e cerebellari sotto forma di atassia e nistagmo.

Diagnostica. Viene effettuato sulla base del quadro clinico della malattia. Ulteriori metodi includono la diagnostica liquorologica. La sua importanza ora sta diminuendo. La diagnostica di base viene eseguita mediante TC e RM.

Trattamento

Viene eseguita la terapia di disidratazione con glucocorticosteroidi. Riducendo l'edema della sostanza cerebrale sottostante, si può osservare una regressione dei sintomi. Gli osmodiuretici (mannitolo) possono essere usati come diuretici.

Il trattamento chirurgico è più efficace per i tumori extracerebrali (meningiomi, neuromi). Nei gliomi, l'effetto del trattamento chirurgico è inferiore e dopo l'intervento chirurgico rimane un difetto neurologico.

Tipi di interventi chirurgici:

 La craniotomia viene eseguita su tumori superficiali e profondi.

• L'intervento stereotassico viene eseguito se il tumore è profondo e mostra manifestazioni cliniche minime.

 Il tumore può essere rimosso radicalmente e parte di esso può essere asportato.

Altri trattamenti includono la radioterapia e la chemioterapia.

In ogni caso, viene eseguito un approccio individuale.

REVISIONI SCIENTIFICHE

SULLE NUOVE FORME NOSOLOGICHE DELL'OMS-CLASSIFICAZIONE DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (quarta ristampa, 2007)

Che schiffo. Batoroev

(Istituto statale di Irkutsk per la formazione avanzata dei medici, Rettore - Dottore in scienze mediche, Prof. V.V.Shprakh, Dipartimento

oncologia, testa. - Dottore in Scienze Mediche, prof. V.V. Dvornichenko)

Riepilogo. Viene presentata la traduzione originale della classificazione dell'OMS dei tumori del sistema nervoso centrale, ripubblicata nel 2007, inclusa una descrizione di alcune nuove nosologie, tenendo conto dei moderni concetti morfogenetici. Viene fornita la gradazione del grado di malignità e dei codici di ICD-oncologici. Viene fornita una breve descrizione delle sindromi tumorali ereditarie associate all'emergere di tumori del sistema nervoso.

Parole chiave: classificazione istologica WHO, tumori del SNC.

SULLE NUOVE FORME NOSOLOGICHE DELLA QUARTA EDIZIONE WHO-CLASSIFICATION DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (2007)

Y.K. Batoroev (Istituto statale di Irkutsk per gli studi medici avanzati)

Riepilogo. È stata presentata la traduzione originale della classificazione dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) dei tumori del sistema nervoso centrale, traduzione della quarta edizione pubblicata nel 2007, elenca diverse nuove forme nosologiche. Le varianti istologiche sono state aggiunte se c'era evidenza di una diversa distribuzione per età, posizione, profilo genetico o comportamento clinico. Lo schema di classificazione dell'OMS e le sezioni sui profili genetici sono stati aggiornati e la sindrome da predisposizione è stata aggiunta all'elenco delle sindromi tumorali familiari che coinvolgono tipicamente il sistema nervoso.

Parole chiave: classificazione OMS, tumori del sistema nervoso centrale.

Nel lavoro delle istituzioni oncologiche, le intestazioni unificate, la nomenclatura e la classificazione sono estremamente importanti. Questo è il linguaggio di comunicazione tra oncologi, chemioterapisti, radiologi, chirurghi, internisti di vario profilo e patomorfologi; dovrebbe essere il più semplice, chiaro, pubblico e internazionale possibile. Iniziando a tradurre la classificazione dell'OMS dei tumori del sistema nervoso (NS), gli autori hanno chiaramente immaginato lo stato attuale del servizio patologico e statistico in Russia - la sua capitale, i centri regionali e nell'"entroterra". A causa della mancanza di moderne classificazioni dell'OMS in russo, la maggior parte dei patologi e degli statistici medici nel nostro paese usa il più diverse classificazioni tumori. Molti patologi usano l'obsoleta classificazione OMS "Ginevra" dei tumori del SNC del 1979, una classificazione da un'eccellente monografia per quegli anni (1969) di B.S. Khominsky e statistiche mediche - ICD-10. Con l'accumulo e la comprensione di fatti, a volte paradossali, ottenuti utilizzando nuovi metodi di biologia molecolare per la diagnosi dei tumori, è diventata evidente la necessità di rivedere le classificazioni dei tumori dell'OMS. Nel 1993, sotto la guida di P. Kleuhues, P. Burger e B. Shceithauer, apparve una seconda versione rivista della classificazione dei tumori del SNC. Dal 2000, l'Agenzia Internazionale per la Ricerca sul Cancro - IARC, Lione, Francia, che è unità strutturale L'OMS, ha iniziato a pubblicare la terza, e nel 2007 - già la quarta serie dei cosiddetti "libri blu" (libri blu che prendono il nome dal caratteristico logo) -

classificazioni istologiche WHO dei tumori di vari organi. Nella prima edizione sono stati pubblicati 25 volumi, nel terzo - 9, in cui sono stati coperti i tumori di quasi tutti gli organi e i tessuti.

La classificazione dei tumori HC della terza e quarta edizione differisce significativamente sia dalla prima (1979) che dalla seconda (1993). Mentre la prima edizione è stata tradotta in russo e replicata dalla casa editrice Medicina in Unione Sovietica, la seconda edizione è rimasta poco conosciuta. La classificazione stessa è stata tradotta dal patologo di San Pietroburgo dell'istituto neurochirurgico D.N. Matsko, che ha accompagnato questa traduzione con un breve commento nella raccolta dell'anniversario del 1996 dedicata a M.F. Glazunov. Ma la maggior parte dei patologi, neurochirurghi e oncologi domestici è rimasta sconosciuta. Successivamente, nel 1998, D.N. Matsko, in collaborazione con AG Korshunov, ha pubblicato l'Atlante dei tumori del sistema nervoso centrale, che si basava sulla classificazione dell'autore originale, non molto diversa dalla classificazione dell'OMS del 1993. Non ha perso la sua rilevanza fino ad oggi, ed è può essere considerata La variante "adattata" della classificazione dell'OMS alle condizioni russe.

A causa del rapido sviluppo di metodi biologici molecolari, in particolare immunomorfologici, negli anni '80 e '90, è stata determinata l'istogenesi di molti tumori, che ha portato non solo all'isolamento di nuove unità nosologiche, ma anche alla riclassificazione di alcune altre. Così, dopo aver rivelato la loro natura astrogliale, i glioblastomi sono stati spostati dal gruppo dei tumori "embrionali" ai tumori "astrocitici", chiudendo così la catena logica della loro

genesi: astrocitoma ^ astrocitoma anaplastico ^ glioblastoma. In precedenza, si credeva erroneamente che il glioblastoma istogeneticamente potesse provenire sia dall'astroglia che dall'oligodendroglia e persino dall'ependima. Il gruppo dei meningiomi è stato significativamente modificato, che sono stati suddivisi in tre gruppi in base al grado di malignità (tipico, atipico e anaplastico). Ai meningiomi tipici sono stati aggiunti: microcistici, secretori, metaplastici, linfoplasmacitici. Al gruppo atipico si aggiungono la cellula chiara e il cordoide, agli anaplastici quelli papillari e rabdoidi. Dal gruppo dei meningiomi sono stati generalmente rimossi i meningiomi emangioblastici ed eman-ipericitici, che sono stati trasferiti a tumori mesenchimali delle membrane.

La terza e la quarta edizione dei libri - le classificazioni dell'OMS di una tale serie sono generalmente fondamentalmente diverse dalle due precedenti. Queste differenze, in primo luogo, riguardano il numero dei partecipanti. Se prima la cerchia dei partecipanti era limitata a 20-25 persone: 12 leader, 10-12 esperti e altrettanti revisori, ora il numero dei partecipanti a ciascun libro (finora sono nove) varia da 77 a 143 Il lavoro su ogni volume è supervisionato da questo “libro blu” due o tre curatori, ei coautori più titolati (una ventina) sono invitati a partecipare agli incontri di apertura e chiusura, dove vengono prese le decisioni principali. In secondo luogo, il formato e il volume dell'edizione sono aumentati e il vecchio logo, che è rimasto nel suo insieme, è stato integrato con le illustrazioni a colori più caratteristiche. Sulla copertina dei libri della terza edizione, al posto del precedente titolo "Classificazione istologica internazionale dei tumori" appare "Patologia e genetica dei tumori", che sottolinea approcci fondamentalmente nuovi per chiarire la diagnosi dei tumori. All'inizio di ogni volume sono riportate le classificazioni stesse, indicando i codici della Classificazione Internazionale delle Malattie - Oncologiche (ICD/O). A ciascuna unità oncologica viene assegnato un codice ICD/O di quattro cifre e il grado della sua malignità è indicato attraverso la linea obliqua (0 - tumore benigno, 1 - tumore di grado intermedio, localmente aggressivo o raramente metastatico, 2 - carcinoma " in situ", 3 - tumore maligno). Un intero capitolo è dedicato a un'unità nosologica separata, con l'indicazione dei suoi autori. All'inizio di ogni capitolo viene data una definizione della nosologia, i suoi nomi precedenti, i sinonimi, il codice ICD/O, quindi la frequenza di occorrenza, il luogo preferito, l'età e il sesso. I sintomi clinici, che sono caratteristici di lei, le caratteristiche delle immagini radiografiche, TC ed ecografiche, i criteri per la categorizzazione e la stadiazione sono dettagliati. Dopo di che, descrive aspetto esteriore una macro-preparazione del tumore rimosso, viene fornito un quadro istologico dettagliato, indicando alcuni criteri, come l'indice mitotico o l'area di necrosi, necessari per determinare il grado di malignità. Di seguito vengono descritte le condizioni precedenti, il profilo immunoistochimico, i dati provenienti da studi citogenetici e di genetica molecolare, nonché i criteri morfologici che determinano la ricorrenza, la sopravvivenza e la prognosi. Le descrizioni sono accompagnate da vantaggi

illustrazioni materialmente colorate. Alla fine di ogni libro, c'è un elenco di articoli a cui sono forniti i collegamenti. Tale elenco contiene da due a tremila fonti. Il libro si conclude con un elenco di autori in ordine alfabetico, che comprende indirizzi postali ed e-mail, con l'indicazione del luogo di lavoro e della posizione.

Il volume di cui stiamo discutendo "WHO-classification of CNS tumors" è stato pubblicato nel 2007 sotto la direzione di un gruppo di autori guidati dal patologo americano di Boston D. Louis. Alla sua creazione hanno preso parte 74 esperti provenienti da 20 paesi, tra cui A.G. Korshunov, capo. Dipartimento di Patomorfologia, Istituto di Neurochirurgia. N.N. Burdenko.

Ecco la nostra traduzione della classificazione, la cui familiarità sarà utile per patologi, neurochirurghi, neurologi, oncologi e statistici medici (Tabella 1).

In questa variante, rispetto alle precedenti classificazioni, si sono verificati cambiamenti significativi nella gamma dei tumori discussi: 1) oltre ai tumori del sistema nervoso centrale e ai tumori dei nervi cranici, vengono ora considerati i tumori del sistema nervoso periferico, che sono stati discusso in precedenza nella classificazione dei tumori dei tessuti molli, da cui, rispettivamente, sono stati derivati; 2) esclusi anche gli adenomi ipofisari, che sono considerati nei tumori del sistema endocrino; 3) le sindromi tumorali ereditarie con coinvolgimento del sistema nervoso centrale non sono incluse nella classificazione, ma sono considerate in dettaglio e le aberrazioni cromosomiche sono indicate con la mappatura degli oncogeni chiave e dei geni soppressori.

Va notato il doppio sistema di gradazione del grado di malignità dei tumori del sistema nervoso centrale. Il primo codifica secondo il sistema ICD/O, e questo codice a 4 cifre è mostrato nella tabella a destra, dove il grado di malignità è indicato da numeri separati da una frazione: / 0 - tumore benigno, / 1 - tumore di grado intermedio, / 2 - carcinoma in situ, / 3 - tumore maligno. Inoltre, è necessario valutare il tumore su un'altra scala: la gradazione del grado di malignità, sviluppata specificamente per i tumori del sistema nervoso centrale, le cui basi furono poste dall'eccezionale neuropatologo americano Kernogen (JW Kernogen) nel 1949 Il suo sviluppo è stato associato al fatto che la gradazione morfologica formale del grado di malignità dei tumori, ad esempio, come per i carcinomi epiteliali, proposta da Broders (AC Broders, 1948), non è del tutto accettabile per i tumori del SNC per diversi motivi:

La crescita senza ostacoli di un tumore, anche completamente benigno, all'interno del cranio, può portare alla compressione delle strutture cerebrali vitali e portare alla morte, il che, ovviamente, indica la malignità clinica del processo;

Un tale corso del processo può causare qualsiasi tumore, indipendentemente dalla sua struttura istologica e dal grado di malignità;

Un tumore di qualsiasi istotipo e di qualsiasi grado di malignità, anche di dimensioni molto ridotte, può causare idrocefalo occlusivo con qualsiasi, le più gravi conseguenze;

Quando si valuta il grado di malignità dei tumori del SNC, alcuni criteri morfologici generali per la malignità

Tabella 1

Classificazione OMS dei tumori del SNC (2GG7)

Tipo di tumori Codice Grado di male

ICD / Sulla qualità Yu)

1. TUMORI NEUROEPITELALI

1.1. Tumori astrocitari

Astrocitoma pilocitico 9421/1 G = I

Astrocitoma pilomixoide 9425/3 G = II

Astrocitoma subependimari a cellule giganti 9384/3 G = I

Xantoastrocitoma pleomorfo 9424/3 G = I

Astrocitoma diffuso 9420/3 G = II

fibrillare 9420/3 G = II

protoplasmatico 9410/3 G = II

mastociti 9411/3 G = II

Astrocitoma anaplastico 9401/3 G = III

Glioblastoma 9440/3 G = IV

Glioblastoma a cellule giganti 9441/3 G = IV

Gliosarcoma 9442/3 G = IV

Gliomatosi del cervello 9381/3 G = III

1.2. Tumori oligodendrogliali

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

Oligodendroglioma anaplastico 9451/3 G = III

1.3. Tumori oligoastrocitici

Oligoastrocitoma 9382/3 G = II

Oligoastrocitoma anaplastico 9382/3 G = III

1.4. Tumori ependimali

Ependimoma mixopapillare 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

cellulare 9391/3 G = II

papillare 9391/3 G = II

cella chiara 9391/3 G = II

tanicitico 9391/3 G = II

Ependimoma anaplastico 9392/3 G = III

1.5. Tumori del plesso coroideo

Papilloma del plesso coroideo 9390/0 G = I

Papilloma atipico del plesso coroideo 9390/1 G = II

Carcinoma del plesso coroideo 9390/3 G = III

1.6. Altri tumori neuroepiteliali

Astroblastoma 9430/3 poco chiaro

Glioma cordoide del terzo ventricolo 9444/1 G = II

Glioma angiocentrico 9431/1 G = I

1.7. Tumori neuronali e misti neuronale-gliali

Gangliocitoma cerebellare displastico (malattia di Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I

Astrocitoma desmoplastico infantile / ganglioglioma 9421/1 G = I

Tumore neuroepiteliale disembrioplastico 9413/0 G = I

Gangliocitoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Ganglioglioma anaplastico 9505/3 G = III

Neurocitoma centrale 9506/1 G = II

Neurocitoma extraventricolare 9506/1 G = II

Liponeurocitoma cerebellare 9506/1 G = II

Tumore papillare glioneuronale 9509/1 G = I

Tumore glioneuronale a rosetta del quarto ventricolo 9509/1 G = I

Paraganglioma spinale (filamento terminale della cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Tumori della ghiandola pineale

Pineocitoma 9361/1 G = I

Tumore della ghiandola pineale di malignità intermedia 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Tumore papillare della ghiandola pineale 9395/3 G = II-III

Tumore del parenchima pineale intermedio 9362/1 G = III

grado di malignità

1.11. Tumori embrionali

Medulloblastoma 9470/3 G = IV

continuazione della tabella. 1

Medulloblastoma desmoplastico / nodulare Medulloblastoma con medulloblastoma nodulare grave Medulloblastoma anaplastico di grandi dimensioni Medulloblastoma anaplastico tumore neuroectodermico primitivo del SNC (PNET) Neuroblastoma Ganglioneyroblastoma SNC Medulloepitelioma del SNC ependimoblastoma /3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. TUMORI DEL NERVO CRANICO E PARASPINALE

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) 9560/0 G = I

cellulare 9560/0 G = I

plessiforme 9560/0 G = I

melanotico 9560/0 G = I

2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I

plessiforme 9550/0 G = I

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

Perineuroma intraneurale 9571/0 G = I

perineuroma maligno 9571/0 G = I

2.4. Tumore maligno del nervo periferico (POPN) 9540/3 G = PI-GV

epitelioide 9540/3 G = IP-IV

con differenziazione mesenchimale 9540/3 G = IP-IV

melanotico 9540/3 G = IP-IV

con differenziazione ghiandolare 9540/3 G = IP-IV

3. TUMORI DEGLI ARMADI

3.1. Tumori da cellule meningoteliali

Meningioma tipico 9530/0 G = I

meningoteliomato 9531/0 G = I

fibroso 9532/0 G = I

transitorio 9537/0 G = I

psammomatosa 9533/0 G = I

angiomatosa 9534/0 G = I

microcistica 9530/0 G = I

secretoria 9530/0 G = I

con abbondanza di linfociti 9530/0 / G = I

metaplastico 9530/0 G = I

Meningioma atipico 9539/1 G = II

Meningioma cordoide 9538/1 G = II

Meningioma a cellule chiare 9538/1 G = II

Meningioma anaplastico 9530/3 G = III

Meningioma rabdoide 9538/3 G = III

Papillare 9538/3 G = III

3.2. Tumori mesenchimali delle membrane (non meningoteliomatosi)

Lipoma 8850/0 G = I

Angiolipoma 8861/0 G = I

Ibernoma 8880/0 G = I

Liposarcoma 8850/3 G = III

Tumore fibroso solitario 8815/0 G = I

Fibrosarcoma 8810/3 G = III

Istiocitoma fibroso maligno 8830/3 G = III

Leiomioma 8890/0 G = I

Leiomiosarcoma 8890/3 G = III

Rabdomioma 8990/0 G = I

Rabdomiosarcoma 8900/3 G = III

Condroma 9220/0 G = I

Condrosarcoma 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G = I

Osteosarcoma 9180/3 G = III

Osteocondroma 0921/1 G = I

Emangioma 9120/0 G = I

Emangioendotelioma epitelioide 9133/1 G = II

Emangiopericitoma 9150/1 G = II

la fine del tavolo. 1

Emangiopericitoma anaplastico 9150/3 o = w

Angiosarcoma 9120/3 o = w

Sarcoma di Kaposi 9140/3 o = w

Sarcoma di Ewing 9364/3 in = gu

3.3. Lesioni melanotiche primarie

Melanocitosi diffusa 8728/0

Melanocitoma 8727/1

Melanoma maligno 8720/3

Melanomatosi meningea 8728/3

3.4. Altri tumori legati alle membrane

Emangioblastoma 9661/1

3.5. Linfomi e tumori del sistema ematopoietico

Linfoma maligno 9590/3

Plasmacitoma 9731/3

Sarcoma granulocitico 9930/3

3.6. Tumori delle cellule germinali

Herminoma 9064/3

Carcinoma fetale 9070/3

Tumore del sacco vitellino 9071/3

Carcinoma corionico 9100/3

Teratoma 9080/1

maturo 9080/0

immaturo 9080/3

Teratoma con trasformazione maligna 9084/3

Tumore misto a cellule germinali 9085/3

3.7. Tumori della sella turcica

Craniofaringioma 9350/1

adamantino 9351/1 in =

papillare 9352/1 in =

Tumore a cellule granulari 9582/0 in =

Pituicitoma 9432/1 in =

Oncocitoma a cellule fusiformi dell'adenoipofisi 8291/0 in =!

3.8. Tumori metastatici sindromi tumorali ereditarie con

coinvolgimento del sistema nervoso

Neurofibromatosi di tipo 1

Neurofibromatosi di tipo II

Sindrome di Hippel-Lindau

Sclerosi tuberosa

Sindrome di Li-Fraumeni

Sindrome di Cowden

Sindrome di Turkot

La sindrome di Gorlin

qualità come la crescita infiltrativa, il pleomorfismo cellulare e nucleare sono considerate in molti altri aspetti. Una valutazione speciale dovrebbe essere data ad altri segni, come la capacità di metastatizzare sia all'interno del sistema nervoso centrale - lungo le vie del liquido cerebrospinale, lungo le membrane, sia la capacità di metastatizzare al di fuori del sistema nervoso centrale; valutazione della gravità della proliferazione vascolare come uno dei principali fattori di aggressione dei tumori astrogliali, nonché della presenza di necrosi - sia di tipo ischemico che specifico - di tipo "geografico" o "palizzata".

Questa gradazione prevede 4 gradi di malignità, denotati da numeri romani (I grado è il più benigno, e II, III e IV indicano un aumento del grado di malignità). È prognosticamente significativo e tale valutazione di un tumore specifico non è data dalla valutazione morfologica di questo specifico tumore, ma sulla base di un'analisi retrospettiva dei fattori prognostici significativi di molti tumori di struttura simile.

Solo i tumori delle cellule germinali e i linfomi primari del sistema nervoso centrale non sono indicati su questo sistema a 4 punti.

Ad esempio, possiamo considerare un tumore neuroepiteliale disembrioplastica, il codice ICD/O (9413/0) parla dell'assoluta qualità morfologica formale benigna del processo, ma è assegnata la I (più piccola) gradazione del grado di malignità del SNC tumori - G = I. Secondo tali requisiti, nella conclusione morfologica, il patologo dovrebbe indicare, oltre all'unità oncologica, due gradazioni del grado di malignità - secondo ICD / O e secondo un sistema a 4 punti. Un esempio della conclusione: “... vengono presentati frammenti di un tumore gliale a crescita diffusa da cellule bipolari fusiformi con distrofia di Rosenthal dei processi delle fibre, senza evidenti polimorfismi cellulari e nucleari. Non sono state riscontrate mitosi, proliferazione vascolare e necrosi. Quadro istologico dell'astrocitoma pilocitico, codice ICD/O - 9421/1, grado I (c = C ".

Per maggiori informazioni sulle sindromi tumorali ereditarie:

La neurofibromatosi del primo e del secondo tipo sono sindromi tumorali ereditarie che differiscono in alcuni dettagli dell'oncogenesi e delle manifestazioni cliniche e morfologiche con ridotta sintesi di proteine come merlin e schwannomine. Il noto termine "malattia di Recklinghausen" si applica solo alla neurofibromatosi del primo tipo e i neuromi bilaterali dei nervi uditivi sono ora considerati una manifestazione della neurofibromatosi del secondo tipo.

Gli emangioblastomi nel 25% dei casi sono una componente della malattia di Hippel-Lindau (VHL); è ammessa anche l'esistenza di emangioblastomi spontanei. C'è una chiara indicazione del substrato cellulare del tumore - cellule vacuolate stromali, nel cui citoplasma l'oncoproteina è stata determinata mediante immunoistochimica - il prodotto dell'omonimo gene VHL, che è responsabile dell'oncogenesi.

La sclerosi tuberosa nel sistema nervoso centrale si manifesta con escrescenze subependimali di un astrocitoma a cellule giganti di basso grado di malignità. Le manifestazioni in altri organi e sistemi possono essere adenomi sebacei delle appendici della pelle, rabdomiomi del cuore, angiomiolipomi multipli dei reni. Sinonimi, che sono anche comunemente usati per designare la sclerosi tuberosa: malattia di Bourneville, malattia di Bourneville-Pringle.

La sindrome di Li-Fraumeni è caratterizzata da tumori maligni primari multipli di bambini, adolescenti e giovani adulti, inclusi sarcomi dei tessuti molli e scheletrici, cancro al seno, leucemia e un'aumentata incidenza di tumori del SNC, tra cui i tumori astrogliali ed embrionali. Si ritiene che la causa siano le mutazioni nel "cane da guardia" del genoma, il gene soppressore TP53.

La malattia di Cowden e il gangliocitoma displastico cerebellare (malattia di Lermitte-Duclos) è una condizione autosomica dominante caratterizzata da amartomi e tumori multipli. La manifestazione principale nel sistema nervoso centrale è il gangliocitoma cerebellare displasico - un tumore morfologicamente assolutamente benigno da una sottopopolazione di due cellule di neuroni maturi, istogeneticamente derivati dalle cellule di Purkinje.

La sindrome di Turcot è una combinazione di adenomi/carcinomi colorettali con medulloblastomi o astrocitomi/glioblastomi anaplastici. La maggior parte dei casi di sindrome di Turkot si verifica nel quadro della poliposizione familiare diffusa o della sindrome del carcinoma del colon non poliposico congenito.

La sindrome di Gorlin si manifesta principalmente con carcinomi cutanei a cellule basali multipli in tutto il corpo in combinazione con varie anomalie dello sviluppo, amartomi, tumori benigni e maligni - meningiomi, melanomi, linfomi, carcinomi del polmone e della mammella, tumori dermoidi delle ovaie. Un tumore comune del sistema nervoso centrale che si verifica nell'ambito di questa sindrome è il medulloblastoma cerebellare, più spesso di un istotipo desmoplastico.

Nella terza e quarta edizione della classificazione dell'OMS dei tumori NS, sono apparse alcune nuove unità nosologiche, la cui identificazione sarebbe impossibile senza l'uso di nuovi e moderni metodi di ricerca (citogenetica con determinazione delle aberrazioni cromosomiche, perdita di eterozigosi), così come la genetica molecolare (identificazione di mutazioni puntiformi ed espressione di alcuni oncogeni e bloccanti geni soppressori chiave, ibridazione genomica comparativa, uso di biochip, ecc.).

Nuove unità oncologiche

Il liponeurocitoma cerebellare è un tumore molto raro del verme o del cervelletto, costituito da neurociti maturi e tessuto adiposo maturo. Nelle cellule tumorali, l'attività mitotica è bassa, il che determina il suo lungo decorso e una prognosi piuttosto favorevole con la massima rimozione completa.

Il glioma cordoide del terzo ventricolo è un raro tumore, localizzato nella porzione anteriore del terzo ventricolo, a crescita lenta, di struttura peculiare, costituito da trabecole di cellule epitelioidi separate da uno stroma mucinoso. Caratterizzato da una densa infiltrazione linfoplasmocitaria dello stroma, spesso anche con presenza di corpi Russelliani. Le cellule tumorali hanno un basso potenziale proliferativo e la prognosi per la resezione subtotale è abbastanza favorevole, sebbene la localizzazione del tumore sia inaccessibile, il che provoca un approccio e una rimozione traumatici.

Non esiste una forma nosologica come lo "spongioblastoma polare primitivo", che è stato identificato dalla maggior parte degli autori fin dagli anni '20. Come giustamente sottolineato negli anni '90. Il neuropatologo russo A.G. Korshunov è una delle varianti morfologiche del neuroblastoma emisferico.

Inoltre, tenendo conto della localizzazione e del comportamento biologico, è stata identificata un'unità nosologica come "xantoastrocitoma pleomorfo". Questo tumore, in cui vi è un pronunciato pleomorfismo, la presenza di cellule giganti e multinucleate e cellule di xantoma; il loro citoplasma è spesso vacuolizzato. Si trova principalmente nei giovani, ha una localizzazione convessa. È caratterizzato da una crescita lenta, rare recidive, ha una prognosi abbastanza buona (tasso di sopravvivenza libera da malattia a cinque anni superiore al 75% ea dieci anni - 63%).

L'astrocitoma pilomixoide è una variante dell'astrocitoma pilocitico nei bambini di età inferiore a un anno, ma con un decorso più aggressivo. La microscopia rivela cellule tumorali bipolari racchiuse in una matrice mixoide; le cellule spesso formano strutture angiocentriche intorno ai vasi. A differenza dell'astrocitoma pilocitico, ha una maggiore attività proliferativa; nessun segno della distrofia di Rosenthal si trova nel citoplasma e nei processi cellulari.

Il glioma angiocentrico è un raro tumore neuroepiteliale a crescita lenta con localizzazione predominante nei lobi frontali, temporali o parietali; solitamente attaccato alla corteccia. Il tumore è epilettogeno, che è la sua caratteristica (cronico e difficile da fermare). Nella maggior parte dei pazienti, le crisi epilettiche vengono registrate molto prima che venga rilevato un tumore (in media, 7 anni). Morfologicamente, il tumore è costituito da cellule monomorfe

correnti, che formano una specie, le cosiddette strutture "angiocentriche" attorno a vasi di varie dimensioni. Assomigliano a rosette ependimali perivascolari. Questa non è la fine della loro somiglianza con gli ependimomi: mostrano segni immunomorfologici ed elettronici microscopici di differenziazione ependimale, che possono indicare la probabile istogenesi del tumore.

Il tumore papillare glioneuronale è un raro tumore cistico solido, solitamente ben delimitato, degli emisferi cerebrali, più spesso nel lobo parietale. Istologicamente, è costituito da papille e pseudo-papille strettamente disposte, ricoperte da un singolo strato di cellule gliali cubiche con gruppi focali di neuroni. Ci sono vasi ialinizzati nello stroma. La prognosi è favorevole; dopo la rimozione, il tumore raramente si ripresenta.

Il tumore glioneuronale papillare a forma di rosetta è un tumore molto raro, caratteristica che è la sua localizzazione lungo la linea mediana - il quarto ventricolo, tronco, acquedotto silviano, verme cerebellare, ghiandola pineale. La struttura istologica è bifasica: la componente neuronale forma più rosette, la gliale può anche sembrare un astrocitoma pilocitico. In caso di tumore resecabile, la prognosi è favorevole.

Il neurocitoma extraventricolare è morfologicamente identico al neurocitoma centrale, ma con tale localizzazione è microscopicamente difficile distinguerlo dall'oligodendroglioma (piccole cellule arrotondate con citoplasma chiaro, che formano strutture a nido d'ape).

Papilloma atipico del plesso coroideo - differisce dal papilloma benigno per aumento della cellularità, attività mitotica, aree di solidificazione e comparsa di necrosi.

Il pituicitoma è un tumore solido e incapsulato molto raro proveniente dai tessuti della neuroipofisi o imbuto ipotalamico, precedentemente chiamato "tumore a cellule granulari", "astrocitoma del lobo posteriore della ghiandola pituitaria" o "infundibuloma". Istologicamente, si tratta di tumori di cellule allungate con una struttura a fascio o moiré. Il tumore è soggetto a rimozione chirurgica, dopo di che non si ripresenta; non ci sono descrizioni di trasformazione maligna o metastasi.

L'oncocitoma a cellule fusiformi dell'adenoipofisi è un tumore benigno estremamente raro delle cellule oncocitiche/epitelioidi, che rappresenta lo 0,4% di tutti i tumori della sella turcica. Nonostante la configurazione della cellula fuso, il suo citoplasma contiene molti mitocondri ingranditi ed espansi, che indicano la trasformazione oncocitica. Sono stati descritti casi di recidiva di tumori non radicalmente rimossi con aumentata attività mitotica e necrosi.

Un tumore rabdoide con predisposizione ereditaria è un tumore altamente aggressivo, le cui cellule hanno un ampio citoplasma con un nucleo spostato alla periferia, che ricorda molto i rabdomioblasti. Nel citoplasma si trovano spesso grandi inclusioni, che danno una forte colorazione con la vimentina. Il gene responsabile della trasformazione maligna si trova nel secondo codone del braccio lungo della 22a coppia di cromosomi. Oltre a un tumore nel sistema nervoso centrale, sincrono

per stroncare un tumore di struttura simile nel rene, nei polmoni o nei tessuti molli.

Il paraganglioma spinale (paraganglioma del filamento terminale della cauda equina) è un tumore piuttosto raro, solitamente incapsulato, con una caratteristica struttura a cellule endocrine di tipo alveolo-lobulare, istologicamente simile al paraganglioma simpatico (feocromocitoma). È costituito da due tipi di cellule: cellule endocrine poligonali e cellule di supporto allungate. Gli uomini si ammalano più spesso, l'età media dei pazienti è di 46 anni.

Vorrei sottolineare che in precedenza, quando si consideravano i tumori della ghiandola pineale (pineale), anche nella letteratura domestica, i tumori completamente diversi nell'istogenesi erano misti - veri pinealomi e germinomi primari del sistema nervoso centrale, che erano chiamati "due- pinealomi cellulari”. Nelle cellule pineali, come nelle cellule della normale ghiandola pineale, si riscontra differenziazione dei fotorecettori, e la morfologia del germinoma pineale è indistinguibile dalla morfologia del seminoma testicolare e del disgerminoma ovarico; nel siero del sangue di questi pazienti, il livello delle proteine oncofetali è aumentato. Si tratta di tumori con decorso della malattia, protocolli di trattamento, monitoraggio della cura e prognosi completamente diversi. A pinealomi di vario grado di malignità è stato aggiunto un tumore papillare della ghiandola pineale, che ha differenziazione ependimale, spesso recidiva e ha una prognosi infausta.

Ependimomi - l'elenco degli ependimomi di secondo grado è stato ampliato - sono divisi in quattro tipi ed ependimomi anaplastici (tumori maligni di terzo grado). Gli ependimomi del secondo grado di malignità si distinguono per il loro fenotipo cellulare: ependimomi cellulari, papillari, a cellule chiare e tanici (greco 1anuov - allungato).

Meningiomi - specificati per tipo; sono state identificate nove varianti di meningiomi tipici. I meningiomi cordoidi e a cellule chiare sono classificati come meningiomi atipici, rabdoidi e papillari - anaplastici. In terzo luogo, il gruppo dei meningiomi è stato significativamente modificato, che è stato diviso in tre gruppi in base al grado di malignità (tipico, atipico e anaplastico). Ai meningiomi tipici sono stati aggiunti: microcistici, secretori, a cellule chiare, cordoidi, metaplastici, ricchi di cellule linfoplasmocitarie.

Dal gruppo dei meningiomi in generale sono state derivate varianti he-mangioblastiche ed emangipericitiche, che sono state trasferite a tumori mesenchimali delle membrane. Sebbene gli emangiopericitomi extratecali siano ora comunemente indicati come tumori del gruppo dei tumori fibrosi solitari, l'emangiopericitoma delle membrane non solo ha mantenuto il suo nome storico, ma è stata identificata anche la sua variante "anaplastica".

Un'analisi retrospettiva dei tumori con immunofenotipizzazione, precedentemente interpretati come "sarcomatosi meningea", ha mostrato che si trattava di metastasi di cancro, linfomi, gliomi e tumori della famiglia dei sarcomi di Ewing. Questi ultimi sono inclusi nel gruppo dei tumori mesenchimali non meningoteliali delle membrane.

Quando si valutano le classificazioni della terza e della quarta revisione, dovrebbe essere riconosciuto. Con cosa si confrontano favorevolmente con-

rispetto alle precedenti edizioni da un aumento dell'elenco delle forme nosologiche dovuto ad un'analisi retrospettiva di alcuni tumori rispetto ai risultati a lungo termine. Questo approccio ha permesso di identificare alcune forme nosologiche con una prognosi relativamente favorevole e un protocollo adiuvante meno stringente.

LETTERATURA

1. Matsko D.Ye. Classificazioni istologiche moderne dei tumori del sistema nervoso centrale. Temi di attualità dell'oncomorfologia / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S. 81-91.

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3. Khominskiy BS Diagnosi istologica dei tumori del sistema nervoso centrale. - M., 1969.

4. Zulkh K.D. Classificazione istologica tumori

trattamento chemioterapico. I moderni metodi di ricerca biologica molecolare dei tumori forniscono nuovi fatti, la cui interpretazione è la base per l'isolamento di nuove unità oncologiche.

e non c'è dubbio che la classifica sarà migliorata e rivista.

sistema nervoso centrale. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale. - New York: Springer-Verlag, 1993.

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TUMORI METASTATICI DELLA TIROIDE

S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. O. Riscaldare

(Università Statale di Medicina di Irkutsk, Rettore - Dottore in Scienze Mediche, Prof. I.V. Malov, Dipartimento di Chirurgia Generale con un Corso di Urologia, Capo - Dottore in Scienze Mediche, Prof. S. B. Pinsky; Istituto per la Formazione Superiore dei Medici, Rettore - Dottore di Scienze Mediche, Prof. VVShprakh, Dipartimento di Oncologia, Direttore - Dottore in Scienze Mediche, Prof. VVDvornichenko)

Riepilogo. L'articolo presenta i dati della letteratura e l'analisi di 10 proprie osservazioni di metastasi di tumori maligni di varia morfogenesi in ghiandola tiroidea... Vengono forniti i dati sulla loro frequenza. caratteristiche del decorso clinico. difficoltà ed errori nella diagnosi e nella scelta del metodo di trattamento. Particolare attenzione è rivolta alle metastasi del carcinoma renale a cellule chiare. difficoltà nella loro diagnosi e scelta delle tattiche di trattamento, prognosi insoddisfacente.

Parole chiave: tiroide. cancro metastatico. cancro del rene a cellule chiare.

TUMORI METASTATICI DELLA TIROIDE

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Irkutsk State Medical University, Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

Riepilogo. Il rapporto contiene i dati della letteratura e la nostra analisi di 10 casi di diffusione metastatica del tumore maligno alla ghiandola tiroidea. Vengono forniti i dati sulla frequenza, le caratteristiche cliniche, le difficoltà e gli errori nell'effettuare diagnosi e scegliere il metodo di trattamento. Particolare attenzione è rivolta alle metastasi del cancro del rene, alle difficoltà diagnostiche, alla scelta del trattamento e alla prognosi infausta.

Parole chiave: tiroide, carcinoma metastatico, carcinoma renale a cellule chiare.

Nel problema dei tumori maligni della tiroide, rimane importante la questione dello sviluppo sincrono e metacronico di varie neoplasie della ghiandola tiroidea e dei tumori di altre localizzazioni. Le formazioni tumorali appena rilevate dopo il trattamento di neoplasie maligne, di regola, sono una conseguenza della progressione della malattia di base. In tali osservazioni, prima di tutto, è necessario escludere la natura metastatica del tumore tiroideo. I tumori metacroni della seconda localizzazione richiedono un approccio differenziato nella diagnosi e nella scelta delle tattiche di trattamento. Il rilevamento tempestivo di metastasi isolate nella ghiandola tiroidea con un tumore primario verificato e l'assenza di altri focolai metastatici crea i prerequisiti per la loro pronta rimozione, migliorando la sopravvivenza e la qualità della vita. Allo stesso tempo, esistono ancora difficoltà diagnostiche sia nel riconoscimento di tumori metastatici della tiroide, sia nell'individuazione di un tumore primitivo in presenza di metastasi nella ghiandola tiroidea.

La variabilità delle manifestazioni cliniche complica la diagnosi tempestiva dei tumori tiroidei metastatici. Nella maggior parte dei casi pubblicati, i tumori tiroidei metastatici sono stati diagnosticati come gozzo nodulare o carcinoma tiroideo primario. Anche in quelle osservazioni in cui veniva riconosciuto il tumore primitivo, i tumori metastatici venivano spesso diagnosticati come malattie primarie della tiroide, e solo l'esame istologico del materiale operatorio permetteva di verificare la vera natura della neoplasia.

Sulla frequenza delle metastasi dei tumori maligni nella ghiandola tiroidea, la letteratura fornisce informazioni molto contraddittorie, sia in base alle osservazioni cliniche che ai risultati dell'autopsia. J. Moyeshep et al. (1956) riportarono dati autoptici su 467 pazienti con vari tumori maligni, 18 dei quali (3,8%) avevano tumori tiroidei metastatici. K. Zytaoka et al. (1962), basato su autopsie del 1999, mi ha rivelato-

L'innovazione principale è la necessità di determinare il sottotipo genetico molecolare del tumore quando si effettua una diagnosi. Vedo questo come un grande passo verso la personalizzazione verso la definizione delle tattiche di trattamento e della prognosi nella pratica di routine, sebbene, ovviamente, il problema risieda più sulla mancanza di capacità tecnologiche (soprattutto nel nostro paese, purtroppo).

Riepilogo dei principali cambiamenti nella classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale dell'OMS 2016:

1. Viene formulato il concetto di come si strutturano le diagnosi dei tumori del SNC nell'era molecolare

2. Ricostruzione di base dei gliomi diffusi, con la combinazione di forme geneticamente determinate

3. Ricostruzione di base dei medulloblastomi, con la combinazione di forme geneticamente determinate

4. Ricostruzione di base di altri tumori embrionali, con la combinazione di forme geneticamente determinate e la rimozione del termine "tumore neuroectodermico primitivo"

5. Combinazione di varianti geneticamente determinate di ependimomi

6. Un approccio innovativo e distintivo in pediatria, compresa l'indicazione di nuove forme geneticamente definite

7. Aggiunta di nuove forme e varianti, modelli

un. IDH wild type e glioblastomi varianti IDH mutanti (forme)

B. Glioma diffuso della linea mediana, H3 K27M - mutazione (forma)

C. Tumore embrionale con rosette stratificate, alterazione C19MC (forma)

D. Ependimoma, RELA-positivo (modulo)

e. Tumore leptomeningeo glioneuronale diffuso (forma)

F. PXA anaplastico (modulo)

G. Glioblastoma epiteliale (opzione)

h. Glioblastoma con una componente neuronale primitiva (schema)

8. Riduzione di vecchie forme, varianti e termini

un. gliomatosi cerebrale

B. varianti di astrocitoma protoplasmatico e fibrillare

C. variante cellulare di ependimoma

D. termine: tumore neuroectodermico primitivo

9. Aggiunta dell'invasione cerebrale come criterio per il meningioma atipico

10. Ricostruzione di tumori fibromi solitari ed emangiopericite (SFT/HPC) come una forma e adattamento del sistema di stadiazione per semplificare questi cambiamenti

11. Ingrandimento e trasformazione delle forme, compreso il tumore della guaina dei nervi con l'aggiunta di tumore ibrido della guaina dei nervi e separazione di schwannomi melanocitici e altri schwannomi

12. Aumento delle forme, compresi i tumori ematopoietici/linfoidi del sistema nervoso centrale (linfomi e tumori istiocitici.

GLIOMAS DIFFUSO

In precedenza, tutti i tumori astrocitici erano combinati in un unico gruppo, ora i gliomi infiltrativi diffusi (astrocitici o oligodendrogliali) sono combinati insieme: in base non solo alle caratteristiche della loro crescita e sviluppo, ma più sulla base di comuni mutazioni driver nell'IDH1 e nell'IDH2 geni. Da un punto di vista patogenetico, ciò fornisce una classificazione dinamica che si basa su fenotipo e genotipo; da un punto di vista prognostico si tratta di gruppi di tumori con marcatori prognostici simili; in termini di tattiche terapeutiche, si tratta di una guida all'uso della terapia (tradizionale o mirata) per forme biologicamente e geneticamente simili.

In questa classificazione, i gliomi diffusi comprendono i tumori astrocitici di stadio 2 e 3, gli oligodendrogliomi di stadio 2 e 3, i glioblastomi di stadio 4 e gliomi infantili diffusi correlati. Questo approccio distingue gli astrocitomi che hanno tipi di crescita più limitati, una rarità di mutazioni IDH ereditarie e frequenti mutazioni BRAF (astrocitoma pilocitico, xantoastrocitoma pleomorfo) o mutazioni TSC1 / TSC2 (astrocitoma subepindymale a cellule giganti) da gliomi diffusi. In altre parole, l'astrocitoma diffuso e l'oligodendroblastoma sono nosologicamente più simili dell'astrocitoma diffuso e dell'astrocitoma pilocitico; ridisegnato l'albero genealogico.

Astrocitoma diffuso e astrocitoma anaplastico

L'astrocitoma diffuso di stadio 2 e l'astrocitoma anaplastico di stadio 3 sono ora suddivisi nelle categorie di tipo IDH mutante, IDH wild type e NOS. Nei tumori di stadio 2 e 3, la maggior parte dei casi sarà IDH mutante se è disponibile il rilevamento della mutazione. Se durante IHC non vengono identificate la mutazione R132H della proteina IDH1 e durante il sequenziamento non vengono identificate le mutazioni nel codone 132 del gene IDH1 e nel codone 172 del gene IDH, oppure solo mutazioni in 132 del gene IDH1 e nel codone 172 del gene IDH gene non vengono rilevati, quindi il campione può essere classificato come IDH wild type di. Va ricordato che gli astrocitomi diffusi IDH-wild type sono estremamente rari e devono essere evitate diagnosi errate di gangliogliomi; Inoltre, sono rari anche gli astrocitomi anaplastici IDH-wild type, tali tumori hanno spesso le caratteristiche genetiche dei glioblastomi IDH-wild type. Se non è possibile un'identificazione completa delle mutazioni IDH, la diagnosi suona come astrocitoma diffuso NAS o astrocitoma anaplastico NAS. La prognosi per i casi con la mutazione IDH è più favorevole.

2 varianti di astrocitoma diffuso sono state rimosse dalla classificazione: astrocitoma protoplasmocitario e astrocitoma fibrillare. Quindi, solo atrocitoma emistocitario, come variante dell'atrocitoma diffuso, mutazione IDH. Anche la gliomatosi del cervello è stata rimossa dalla classificazione.

GLOBLASTOMAS

I glioblastomi si dividono in glioblastomi di tipo IDH-wild (circa il 90% dei casi), che più spesso corrispondono a glioblastomi primari o de novo clinicamente definiti e predominano nei pazienti di età superiore ai 55 anni; glioblastomi di tipo IDH-mutante (circa il 10% dei casi), che corrispondono ai cosiddetti glioblastomi secondari con glioma primario diffuso a basso stadio e si verificano più spesso nei pazienti giovani (Tabella 4); e glioblastoma NAS, una diagnosi per i casi in cui non è possibile l'identificazione completa della mutazione IDH.

Una variante condizionatamente nuova di glioblastoma è stata introdotta nella classificazione: glioblastoma epitelioide. Pertanto, il glioblastoma a cellule giganti e il gliosarcoma sono combinati sotto il glioblastoma di tipo IDH-wild. I glioblastomi epitelioidi sono caratterizzati da grandi cellule epitelioidi con citoplasma eosinofilo, cromatina vescicolare (caratteristica della colorazione cellulare quando c'è poca cromatina ????), nucleo rialzato (simile alle cellule di melanoma), talvolta con presenza di cellule rabdoidi. Più comune nei bambini e in giovane età, di solito una formazione superficiale cerebrale o diencefalica, si trova spesso la mutazione BRAF V600E (può essere determinata da IHC).

Il glioblastoma rabdoide è stato distinto da glioblastomi epitelioidi simili sulla base della perdita dell'espressione di INI1. I glioblastomi epitelioidi, tipo IDH-wild, spesso hanno caratteristiche molecolari leggermente diverse dei comuni glioblastomi adulti di tipo IDH-wild, come l'amplificazione dell'EGFR e la perdita del cromosoma 10; è invece comune una delezione emizigote ODZ3. Tali casi possono spesso essere associati a un precursore a basso stadio, che spesso mostra le caratteristiche di un astrocitoma pleomorfo

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I tumori del sistema nervoso centrale sono molto diversi.

Sono classificati principalmente per localizzazione, tipo istologico e grado di malignità.

Per localizzazione, vengono isolati i tumori situati all'esterno o all'interno della dura madre, all'interno (intracerebrale) o all'esterno (extracerebrale) del midollo.

Questi ultimi includono tumori delle meningi (meningiomi), radici dei nervi cranici (neurinomi), craniofaringiomi; la maggior parte dei tumori che crescono nella cavità cranica dalle sue ossa e dalle cavità accessorie. I tumori possono essere localizzati al di sopra del tentorio cerebellare (sovratentoriale) e al di sotto di esso (sottotentoriale).

In base al luogo di origine, si distinguono i tumori primari e secondari (metastasi da altri organi e tumori che crescono nella cavità cranica), nonché la localizzazione nei lobi del cervello.
Classificazione tumori cerebrali (BMT) nel tipo istologico e nel grado di malignità nel corso dello sviluppo della neurooncologia è cambiato ripetutamente e differiva leggermente nei diversi paesi.

Le più comuni erano le classificazioni di Bailey e Cushing (1926, USA), L.I.Smirnov (1962, URSS), B.S. Francia), ecc.

Recentemente, la classificazione dell'OMS della seconda revisione (1993) è generalmente accettata. Nel 2000 è apparsa una nuova edizione di questa classificazione, leggermente diversa dalla precedente, e in Russia - la classificazione di D. B. Matsko e A. G. Korshunov (1998).

Di seguito diamo le principali opzioni per OGM, che hanno maggior valore nella clinica e soddisfacendo gli obiettivi di questa pubblicazione.

Semplificando il più possibile le classificazioni esistenti ai fini pratici, l'OGM può essere raggruppato come segue:

I. Meningiomi.

II. Tumori della serie neuroectodermica.

Costituiscono il gruppo più numeroso di tumori cerebrali (fino al 62%), tra i quali si distinguono le seguenti opzioni:

A) astrocitomi con molte varianti, compreso il glioblastoma;
b) oligodendroglioma;
c) ependimoma;
d) papilloma del plesso coroideo;
e) tumori neuronali;
f) medulloblastoma;
g) tumori della ghiandola pineale.

III. Neurinoma (neurilemmoma, schwannoma).

Va notato che non esiste un punto di vista comune sull'unità dell'origine di questi tumori. Quindi, L.I.Smirnov, B.S. o schwannomi sono indicati come gliomi periferici. Il nostro compito non è contestare questa o quella classificazione istologica, ma presentare la forma più conveniente e abbreviata per i clinici.

IV. Tumori della ghiandola pituitaria e resti del tratto pituitario.

Tra i tumori dell'adenoipofisi, in base alle proprietà istologiche tintoriali, si distinguono gli adenomi cromofobici, eosinofili e basofili della ghiandola pituitaria.

Clinicamente, biochimicamente e immunoistochimicamente, gli adenomi sono classificati in base ai disturbi endocrini:

1) senza disturbi ormonali;
2) prolattotropico;
h) adrenocorticotropo;
4) gonadotropico;
5) tireotropico;
6) poliormonale, ecc.

I craniofaringiomi sono considerati separatamente.

V. Tumori di origine sconosciuta.

Vi. Cisti:

A) cisti epidermoide (colesteatoma);
b) cisti dermoide;
c) cisti colloide del terzo ventricolo;
d) cisti enterogenica.

Vii. Tumori che crescono nella cavità cranica:

A) cordoma;
b) condroma;
c) condrosarcoma, ecc.

Convenzionalmente (come masse), i tumori del sistema nervoso centrale includono i seguenti due gruppi di neoplasie.

VIII. Granulomi infettivi.

IX. Malformazioni vascolari.

Per comodità degli studenti e dei giovani neurochirurghi nell'ultima guida alla neurochirurgia di R. G. Grossmane e S. M. Loftus gli OGM sono raggruppati come segue:

1. Tumori delle ossa del cranio, delle membrane e dei nervi cranici:

A) tumori delle ossa del cranio, 14 varianti benigne e 11 maligne;
b) tumori avvolti - meningiomi; per localizzazione - 12, per struttura istologica - 13;
c) tumori dei nervi cranici, questi comprendono principalmente il neuroma acustico, o schwannoma, che si verifica in un caso ogni 100.000 abitanti. I tumori di altri nervi cranici sono rari.

2. OGM primitivo: astrocitomi di varie istostrutture, glioblastoma, oligodendroglioma, ependimoma, subependimoma, tumori del plesso coroideo, ganglioma, gangliocitoma displastico (malattia di Lermitte-Duclos), neurocitoma centrale, medulloblastoma e altri linfomi primitivi.

3. Metastasi del cancro nel cervello.

Secondo C. S. Boring, negli Stati Uniti ogni anno ci sono 17.500 nuovi casi di tumori cerebrali primari e da 80.000 a 100.000 metastasi cerebrali. Sono localizzati sia negli emisferi cerebrali che nel cervelletto. Possono essere singole o multiple, a volte c'è una semina delle meningi (carcinomatosi).

Si verificano consapevolmente malati tumore canceroso, ma può anche essere la prima manifestazione di un piccolo tumore non diagnosticato dei bronchi, dei reni, ecc. Considerare la struttura dell'OGM più importante.

Classificazione dell'OMS dei tumori cerebrali

La moderna classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso, sviluppata dagli esperti dell'OMS nel 1993, differisce positivamente dalla precedente edizione del 1979, principalmente in quanto riflette abbastanza pienamente i cambiamenti nelle opinioni sull'istogenesi e il grado di malignità di un certo numero di neoplasie che si è verificato a seguito dell'ampio uso in neuromorfologia di una serie di tecniche più recenti, in particolare - immunoistochimica e analisi genetica molecolare.

Di conseguenza, nell'ultima edizione della classificazione sono state introdotte nuove forme istologiche di tumori: xantoastrocitoma pleoforme, tumore neuroepiteliale disembrioplastico, sesqui-neurocitoma, ecc., mentre il sarcoma a cellule brutte (mostrocellulare) è stato rimosso dalla classificazione.

Un risultato importante di questa variante della classificazione è stata anche una definizione più chiara di diversi gradi di malignità dei gliomi astrocitici "ordinari" con un elenco delle loro caratteristiche istologiche specifiche, nonché l'assegnazione degli astrocitomi pilocitici in una categoria separata. La valutazione fondata dei glioblastomi come tumori di origine astrogliale è assolutamente corretta (nella classificazione dell'OMS nel 1979, queste neoplasie erano classificate nella sezione "tumori embrionali" insieme ai medulloblastomi).

La classificazione delle neoplasie meningee ha subito notevoli cambiamenti, tra i quali due sono di primaria importanza:

1) isolamento biologicamente e clinicamente giustificato tra i meningiomi di un'ulteriore gradazione di malignità - meningioma atipico, che occupa una posizione intermedia tra meningiomi benigni e maligni;

2) rimozione dalla classificazione di "emangiopericitici" e "meningiomi emangioblastici"; i primi sono classificati come tumori mesenchimali non meningoteliali delle membrane, i secondi sono classificati come emangioblastomi.

Ecco il testo della classificazione dell'OMS della 2a edizione, tradotta da D.E. Matsko e A.G. Korshunov.

Classificazione istologica dei tumori del sistema nervoso centrale (Kleihues P., Burger R. C, Scheithauer W. B., WHO, 1993)

1. Tumori del tessuto neuroepiteliale

1.1. Tumori astrocitari

1.1.1. Astrocitoma:

1.1.1.1. fibrillare
1.1.1.2. protoplasmatico
1.1.1.3. emistocitico (cellule grandi)

1.1.2. Astrocitoma anaplastico (maligno)

1.1.3. Glioblastoma:

1.1.3.1. glioblastoma a cellule giganti
1.1.3.2. gliosarcoma

1.1.4. Astrocitoma pilocitico
1.1.5. Xantoastrocitoma pleomorfo
1.1.6. Astrocitoma subependimale a cellule giganti (sclerosi tuberosa)

1.2. Tumori oligodendrogliali

1.2.1. Oligodendroglioma
1.2.2. Oligodendroglioma anaplastico (maligno)

1.3. Tumori ependimali

1.3.1. Ependimoma:

1.3.1.1. cellulare
1.3.1.2. papillare
1.3.1.3. cellula chiara

1.3.2. Ependimoma anaplastico (maligno)
1.3.2. Ependimoma mixopapillare
1.3.3. subependimoma

1.4. Gliomi misti

1.4.1. Oligoastrocitoma
1.4.2. Oligoastrocitoma anaplastico (maligno)
1.4.3. Altro

1.5. Tumori del plesso coroideo

1.5.1. Papilloma del plesso coroideo
1.5.2. Cancro del plesso coroideo

1.6. Tumori neuroepiteliali di origine sconosciuta

1.6.1. astroblastoma
1.6.2. Spogioblastoma polare
1.6.3. Gliomatosi del cervello

1.7. Tumori neuronali e misti neuronale-gliali

1.7.1. Gangliocitoma
1.7.2. Gangliocitoma cerebellare displastico (Lermitta-Duclo)
1.7.3. Ganglioma desmoplastico nei bambini (infantile)
1.7.4. Tumore neuroepiteliale disembrioplastico
1.7.5. Ganglioma
1.7.6. Ganglioma anaplastico (maligno)
1.7.7. Neurocitoma centrale
1.7.8. Paraganglioma a filamento terminale

1.7.9. Neuroblastoma olfattivo (estesioneuroblastoma):

1.7.9.1. neuroepitelioma olfattivo

1.8. Tumori parenchimali della ghiandola pineale

1.8.1. Pineocitoma
1.8.2. Pineoblastoma
1.8.3. Tumori pineali misti/transitori

1.9. Tumori embrionali

1.9.1. medulloepitelioma

1.9.2. Neuroblastoma:

1.9.2.1. ganglioneuroblastoma

1.9.3. Ependimoblastoma
1.9.4. Tumori neuroectodermici primitivi

1.9.4.1. Medulloblastoma:

1.9.4.1.1. medulloblastoma desmoplastico
1.9.4.1.2. medullomioblastoma
1.9.4.1.3. medulloblastoma melanina

2. Tumori dei nervi cranici e spinali

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma):

2.1.1. cellulare
2.2.2. plessiforme
2.2.3. contenente melanina

2.2. Neurofibroma (neurofibroma)

2.2.1. Limitato (solitario)
2.2.2. Plessiforme (rete)

2.3. Tumore maligno del tronco nervoso periferico (sarcoma neurogeno, neurofibroma anaplastico, "schwannoma maligno"):

2.3.1. epitelioide
2.3.2. tumore maligno del tronco nervoso periferico con divergenza di differenziazione mesenchimale e/o epiteliale
2.3.3. melanina

3. Tumori delle meningi

3.1. Tumori da cellule meningoteliali

3.1.1. Meningioma:

3.1.1.1. meningoteliale
3.1.1.2. fibroso (fibroblastico)
3.1.1.3. transitorio (misto)
3.1.1.4. psammomatoso
3.1.1.5. angiomatosa
3.1.1.6. microcistico
3.1.1.7. secretoria
3.1.1.8. cellula chiara
3.1.1.9. cordoide
3.1.1.10. ricco di cellule linfoplasmocitarie
3.1.1.11. metaplastico

3.1.2. Meningioma atipico
3.1.3. Meningioma papillare
3.1.4. Meningioma anaplastico (maligno)

3.2. Tumori mesenchimali non meningoteliali

Tumori benigni:

3.2.1. Tumori osteocondrali
3.2.2. lipoma
3.2.3. Istiocitoma fibroso
3.2.4. Altro

Tumore maligno:

3.2.5. Emangiopericitoma

3.2.6. Condrosarcoma:

3.2.6.1. condrosarcoma mesenchimale

3.2.7. Istiocitoma fibroso maligno
3.2.8. Rabdomiosarcoma
3.2.9. Sarcomatosi meningea
3.2.10. Altro

3.3. Lesioni melanocitiche primarie

3.3.1. Melanosi diffusa
3.3.2. Melanoma

3.3.3. Melanoma maligno:

3.3.3.1. Opzione: melanomatosi meningea

3.4. Tumori di istogenesi poco chiara

3.4.1. Emangioblastoma (emangioblastoma capillare)

4. Linfomi e tumori del tessuto ematopoietico

4.1. Linfomi maligni
4.2. Plasmacitoma
4.3. Sarcoma granulocellulare
4.4. Altro

5. Tumori da cellule germinali (cellule germinali)

5.1. Germinoma
5.2. Cancro embrionale
5.3. Tumore del sacco vitellino (tumore del seno endodermico)
5.4. Carcinoma corionico

5.5. teratomi:

5.5.1. immaturo
5.5.2. maturo
5.5.3. maligno

5.6. Tumori a cellule germinali misti

6. Cisti e lesioni tumorali

6.1. Cisti tascabile di Rathke
6.2. Cisti epidermica
6.3. Cisti dermoide
6.4. Cisti colloide del terzo ventricolo
6.5. Cisti enterogena
6.6. cisti neurogliale
6.7. Tumore a cellule granulari (cloristoma, pituicitoma)
6.8. Amartoma neuronale dell'ipotalamo
6.9. Eterotopia nasale della glia
6.10. Granuloma plasmacitico

7. Tumori della zona della sella turca

7.1. adenoma ipofisario
7.2. cancro pituitario

7.3. craniofaringioma:

7.3.1. tipo adamantino
7.3.2. papillare

8. Tumori che crescono nella cavità cranica

8.1. Paraganglioma (chemodectoma)
8.2. cordoma
8.3. Condroma

Qualsiasi tumore al cervello che si sviluppa in uno spazio limitato del cranio, man mano che cresce, porta a un conflitto incompatibile con la vita: compressione del cervello, disfunzione e morte del paziente. A questo proposito, i concetti generalmente accettati di benignità o malignità di un tumore in relazione al cervello hanno un significato condizionale.

Altre caratteristiche che determinano un decorso peculiare delle malattie tumorali del sistema nervoso centrale sono la presenza della cosiddetta barriera emato-encefalica, che limita la penetrazione di molte sostanze (comprese quelle medicinali) dal sangue al tessuto cerebrale, e una certo privilegio immunitario del sistema nervoso centrale.

I principi della rimozione radicale e ablastica di molti tumori del SNC, specialmente quelli che si sviluppano dal tessuto del cervello stesso, sono nella maggior parte dei casi impraticabili.

Queste e una serie di altre caratteristiche determinano l'unicità degli approcci terapeutici per le malattie oncologiche del sistema nervoso centrale.

Principi generali di neurooncologia

La cavità cranica e il canale spinale rappresentano uno spazio chiuso, limitato su tutti i lati da dura madre, ossa e legamenti quasi inestensibili. Di conseguenza, dopo che le cuciture del cranio e delle fontanelle sono state infettate, lo sviluppo di un tumore intracranico provoca quasi inevitabilmente la compressione delle strutture cerebrali adiacenti e un aumento della pressione intracranica.

I sintomi di un tumore del SNC sono suddivisi in locali (locali), "sintomi a distanza" e cerebrali.

Sintomi locali causata dalla compressione o dalla distruzione della sostanza del cervello o dei nervi cranici adiacenti al tumore. A seconda della localizzazione, tali sintomi possono essere convulsioni convulsive, paresi, sensibilità ridotta, disturbi del linguaggio, danni a determinati nervi cranici.

"Sintomi a distanza" associati allo spostamento del cervello e di solito si verificano nelle fasi tardive e pericolose per la vita della malattia. Questi includono, ad esempio, la cosiddetta sindrome quadrupla (paresi dello sguardo verso l'alto, violazione della convergenza) e paresi del nervo oculomotore, derivante dalla compressione del mesencefalo nell'apertura del tentorio cerebellare; dolore al collo; "muscoli rigidi del collo"; parossismi di bradicardia; vomito; alterazione della coscienza e della respirazione quando le tonsille cerebellari sono dislocate nel forame magno.

Sintomi cerebrali generali(mal di testa, nausea e vomito, perdita di memoria, critiche, orientamento, disturbi della coscienza, congestizia dei dischi ottici) sono causati dall'ipertensione endocranica. Lo sviluppo di quest'ultimo in neurooncologia è associato a: 1) la presenza nella cavità cranica del cosiddetto "processo di limitazione dello spazio" - un tumore; 2) con edema peritumorale; 3) con alterato deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello a causa dell'occlusione diretta del liquido cerebrospinale da parte del tumore (ad esempio, III o IV ventricoli, acquedotto cerebrale), o dalla loro occlusione secondaria quando il cervello è dislocato nel tentoriale o forame magno. L'aumento della pressione intracranica porta all'ostruzione del deflusso venoso, che a sua volta aggrava l'ipertensione endocranica e forma un "circolo vizioso".

Classificazione. Distinguere tra tumori primari del sistema nervoso centrale, che si sviluppano da cellule del cervello e del midollo spinale, nervi e le loro strutture circostanti e metastasi secondarie situate in altri organi di neoplasie maligne (cancro, sarcoma); i tumori secondari includono anche i tumori che originano dai tessuti che circondano il cranio e la colonna vertebrale e crescono nella cavità cranica o nel canale spinale.

Esistono molte classificazioni dei tumori primari del SNC. Di fondamentale importanza sono il cervello, la localizzazione e le caratteristiche istologiche del tumore.

In relazione al cervello, i tumori si dividono in intracerebrali (provenienti da cellule cerebrali) ed extracerebrali, derivanti da

membrane del cervello, nervi, vasi e aree del tessuto embrionale che non hanno subito uno sviluppo normale (tumori disembriogenetici). I tumori ipofisari sono indicati anche come extracerebrali.

Per localizzazione, vengono isolati i tumori intracranici del sistema nervoso centrale (90%) e spinali (10%). Molto raramente (meno dell'1% dei casi) ci sono tumori localizzati nella cavità sia del cranio che del canale spinale - "Craniospinale".

Tumori spinali a seconda della loro relazione con il midollo spinale, sono suddivisi in intramidollari ed extramidollari, a seconda della loro posizione rispetto alla dura madre - intradurale ed extradurale. La localizzazione del tumore spinale è determinata dal corpo vertebrale al livello del quale si trova.

Tumori intracranici intracerebrali classificato dai lobi interessati o dalle strutture più piccole del cervello, e extracerebrale- nel sito di crescita iniziale nelle meningi o nei nervi.

Dal punto di vista chirurgico, i tumori "difficili da raggiungere" localizzati nelle parti profonde del cervello (III ventricolo, linfonodi sottocorticali, tronco encefalico) o nelle parti mediali della base della fossa cranica media e posteriore sono particolarmente distinto.

Secondo l'attuale utilizzato classificazione istologica da parte dell'OMS, I tumori del SNC si dividono in: 1) tumori che si sviluppano dal tessuto neuroepiteliale; 2) tumori nervosi; 3) tumori delle meningi; 4) linfomi e altri tumori del tessuto ematopoietico; 5) tumori da cellule germinali (cellule germinali); 6) cisti e lesioni simil-tumorali; 7) tumori della sella turcica; 8) tumori che crescono nella cavità cranica; 9) metastasi; 10) tumori non classificati. All'interno di ciascuno di questi gruppi, ci sono sottogruppi e opzioni.

L'incidenza dei tumori primari del sistema nervoso centrale è di circa 14 casi ogni 100mila abitanti all'anno. Il numero di tumori secondari (principalmente metastatici) del sistema nervoso centrale è 15-16 per 100 mila abitanti all'anno.

La classificazione dello stadio di sviluppo della malattia non ha ricevuto riconoscimento in neurooncologia a causa della significativa soggettività nella loro definizione. La classificazione TNM viene utilizzata solo per i tumori maligni che ricrescono nella cavità cranica. Ciò è spiegato dal fatto che i tumori maligni primari del sistema nervoso centrale di solito non possono essere rimossi radicalmente [cioè fare riferimento a

T stadio 4, ma quasi mai metastatizza - né ai linfonodi (N 0), né al di fuori del sistema nervoso centrale (M 0)].

Diagnostica. La comparsa e il progressivo aumento della gravità di alcuni sintomi neurologici (crisi epilettiche, paresi, ridotta sensibilità, linguaggio, funzione dei nervi cranici, coordinazione, segni di ipertensione endocranica, ecc.) sono una base incondizionata per una diagnosi presunta di un tumore del SNC e invio del paziente a un neurochirurgo di consultazione.

La prima fase della ricerca diagnostica è un esame neurologico, in cui viene effettuata una diagnosi presuntiva e viene formulato un programma per ulteriori esami. Lo studio della funzione visiva e del fondo è essenziale. L'indistinzione dei confini della testa del nervo ottico, il suo gonfiore, protrusione ("prominenza") nel corpo vitreo, vasodilatazione ed emorragie diapedetiche nel fondo sono segni caratteristici di elevata pressione intracranica; tali cambiamenti del fondo sono spesso indicati come "disco stagnante (o capezzolo) del nervo ottico".

Va sottolineato che la sottovalutazione delle caratteristiche dei sintomi neurologici, anche quando si utilizza la tecnologia più moderna, può portare a gravi errori diagnostici. Oltre a fare una diagnosi topica, è importante valutare la gravità delle condizioni del paziente, che è essenziale per determinare i tempi dell'operazione e la nomina del trattamento farmacologico appropriato.

Il metodo principale per diagnosticare i tumori del sistema nervoso centrale è la risonanza magnetica, che consente di rilevare anche piccole neoplasie (2-3 mm di diametro) del cervello e del midollo spinale. Oltre a numerose caratteristiche di un tumore, spesso compresa una diagnosi istologica presunta, la risonanza magnetica consente di valutare la presenza e la gravità dell'edema peritumorale, lo spostamento delle strutture cerebrali e del sistema ventricolare, aiuta a chiarire il grado di afflusso di sangue al tumore e la sua relazione con i grandi vasi (soprattutto quando si utilizza un programma speciale - angiografia magnetica-risonante). La somministrazione endovenosa di preparati di gadolinio aumenta la risoluzione della risonanza magnetica. Grazie a speciali tecniche di risonanza magnetica, è possibile studiare la relazione di un tumore con funzionalmente significativo

aree del cervello (del linguaggio, motorio, centri sensoriali), con percorsi, con un alto grado di probabilità di parlare della diagnosi istologica e del grado di malignità del tumore e persino (usando la spettroscopia di risonanza magnetica) per studiare il metabolismo nella sua fazzoletto di carta.

La TC a raggi X è di solito un complemento alla risonanza magnetica perché fornisce una migliore visualizzazione delle strutture ossee. La TC elicoidale tridimensionale consente di chiarire le relazioni topografiche del tumore con i grandi vasi, le strutture del cervello e del cranio. Se la TC viene utilizzata come metodo principale per la diagnosi di un tumore intracranico, lo studio deve essere eseguito dopo la somministrazione endovenosa di un mezzo di contrasto radiopaco idrosolubile (migliora la chiarezza dell'immagine, poiché molti tumori accumulano bene il mezzo di contrasto).

Se necessario (determinato già da un neurochirurgo), il complesso diagnostico può comprendere l'angiografia selettiva dei vasi cerebrali, studi elettrofisiologici (elettroencefalografia, elettrocorticografia, esame dei potenziali evocati uditivi, visivi, somatosensoriali e altri), determinazione dei marcatori tumorali (alfa-fetoproteina e gonadotropina del tumore corionico) ghiandole) e alcuni altri metodi.

La radiografia del cranio, l'esame radiopaco dei ventricoli del cervello e i metodi radioisotopi sono usati raramente nella moderna neurooncologia.

I moderni metodi di neuroimaging, principalmente la risonanza magnetica, in molti casi consentono di parlare con sufficiente sicurezza della natura istologica del tumore e, di conseguenza, determinare la tattica del trattamento complesso. Nei casi dubbi, viene eseguita una biopsia del tumore. Per la biopsia dei tumori intracranici viene utilizzato il cosiddetto metodo stereotassico ("biopsia stereotassica"), che fornisce un'elevata precisione nell'ottenere campioni di tessuto da qualsiasi struttura cerebrale, comprese quelle profonde.

Trattamento. La caratteristica principale della chirurgia dei tumori del cervello e del midollo spinale è l'impossibilità nella stragrande maggioranza dei casi di applicare i principi dell'ablastia oncologica durante l'operazione. Per evitare danni alle strutture funzionalmente (e spesso vitali) adiacenti al tumore,

la sua rimozione si effettua per frammentazione con vari strumenti (pinzette, tronchesi, aspiratore, disintegratore ad ultrasuoni, ecc.), e non in tutti i casi è possibile effettuare asportazioni anche macroscopicamente complete della neoplasia.

Inoltre, nella maggior parte dei casi, i tumori intracerebrali maligni sono inizialmente caratterizzati da crescita infiltrativa e le cellule tumorali che si diffondono lungo le vie e gli spazi perivascolari possono essere trovate nella materia cerebrale esternamente invariata a una distanza considerevole dal nodo tumorale principale. In tali casi, il trattamento non può essere limitato alla rimozione della maggior parte del tumore e dovrebbe includere radiazioni e chemioterapia.

Nella maggior parte dei casi, dopo l'instaurazione (presunta o accertata mediante biopsia) della diagnosi istologica, il tumore viene asportato. Con tumori benigni limitati che possono essere rimossi quasi completamente, non è richiesto nessun altro trattamento, tali tumori di solito non si ripresentano. In caso di tumori benigni non completamente rimossi, ulteriori tattiche vengono determinate individualmente. Dopo la rimozione dei tumori maligni, indipendentemente dalla radicalità macroscopica, viene solitamente utilizzata la radioterapia e, se indicata, la chemioterapia.

A volte il complesso regime di trattamento cambia. Quindi, in molti casi di tumori maligni della base del cranio, diffondendosi allo scheletro facciale e ai seni paranasali, dopo una biopsia, viene eseguita l'irradiazione preoperatoria e, secondo le indicazioni, la chemioterapia, quindi l'asportazione del tumore, seguita dalla continuazione delle radiazioni e del trattamento farmacologico. In alcuni tumori (ad esempio linfomi e germinomi), la chirurgia diretta non migliora la prognosi, quindi, dopo l'instaurazione di una diagnosi istologica (mediante biopsia stereotassica o basata su una serie di segni indiretti), vengono eseguite radiazioni e chemioterapia. Infine, le metodiche radiochirurgiche che si sono sviluppate negli ultimi anni - irradiazione stereotassicamente orientata con fasci focalizzati di energia radiante (lama gamma, acceleratore lineare, raggio protonico) - stanno diventando un'alternativa alla chirurgia stessa, sia per i tumori maligni che per quelli benigni.

tumori naturali, specialmente quelli situati in parti difficili da raggiungere del cervello e alla base del cranio.

Nei casi di tumori incurabili sono possibili interventi volti a ridurre l'ipertensione endocranica (operazioni di smistamento sul sistema del liquido cerebrospinale; impianto di dispositivi per l'aspirazione periodica del contenuto di cisti tumorali; occasionalmente - craniotomia decompressiva). Tra i metodi di trattamento non chirurgici, il primo posto è la nomina di glucocorticoidi (di solito desametasone), che riducono l'edema cerebrale peritumorale. L'effetto dei glucocorticoidi è principalmente dovuto alla loro capacità di ridurre significativamente (3-4 volte) la produzione del fattore di crescita endoteliale vascolare da parte del tumore e, eventualmente, di altri oncogeni che causano edema cerebrale nei pazienti neurooncologici.

Questioni particolari di neurooncologia

Tumori del tessuto neuroepiteliale (gliomi)

I gliomi rappresentano oltre il 50% dei tumori del SNC. Derivano dalle cellule del parenchima cerebrale: astrociti (astrocitomi), oligodendrociti (oligodendrogliomi), cellule ependimali dei ventricoli cerebrali (ependimomi). Le anomalie genetiche che portano ai gliomi sono molteplici. La più caratteristica (osservata in circa il 40% degli astrocitomi) è la perdita di materiale genetico nel braccio corto del cromosoma 17 con danno al gene soppressore della proliferazione cellulare p53; la monosomia sul cromosoma 10 è osservata nel 70% dei glioblastomi.

Ci sono 4 gradi di malignità del glioma.

I gliomi di grado I e II sono generalmente considerati insieme e sono chiamati gliomi di basso grado. (gliomi di basso grado). Questi includono l'astrocitoma pilocitico (piloide) (grado I), lo xantoastrocitoma fibrillare, protoplasmatico, emistotico e pleomorfo e l'ependimoma (grado II).

Alla TC, tali tumori appaiono come una zona di densità alterata (più spesso ridotta); con MRI in modalità T 1, sono anche caratterizzati da un segnale ridotto e in modalità T 2 - un aumento

Riso. 9.1. Glioma benigno (astrocitoma piloide) della regione frontale posteriore sinistra: a - Scansione TC con aumento di contrasto, il tumore non accumula agente di contrasto; b - lo stesso paziente, risonanza magnetica con miglioramento del contrasto, T 1 - immagini pesate - il tumore si presenta come una zona di segnale a bassa intensità; c - lo stesso paziente, risonanza magnetica, T 2 - immagini pesate - il tumore sembra una zona di un segnale iperintenso

I gliomi sono caratterizzati da uno sviluppo a lungo termine (anni). In presenza di un confine chiaro, possono essere radicalmente rimossi, la probabilità di recidiva in questo caso non supera il 20% con un follow-up di 10 anni. Con la recidiva, il 70% degli astrocitomi benigni primari diventa maligno (di solito astrocitomi anaplastici), il che giustifica il desiderio di massima radicalità durante la prima operazione. Tuttavia, con la crescita invasiva del tumore nei tessuti circostanti, specialmente nelle aree funzionalmente significative del cervello, l'operazione è limitata alla rimozione parziale della neoplasia. In alcuni casi, con tumori a diffusione diffusa, è giustificato eseguire una biopsia stereotassica e, a seconda dei suoi risultati, radioterapia o osservazione dinamica. La chemioterapia è più efficace per gli oligodendrogliomi; è usata meno frequentemente per altri gliomi di basso grado.

I gliomi di grado III e IV sono chiamati gliomi. alto grado malignità (gliomi di alto grado) o semplicemente maligno. Questi includono astrocitoma anaplastico (grado III) e glioblastoma (grado IV). I gliomi maligni progrediscono rapidamente; il periodo dall'insorgenza dei primi sintomi alla visita dal medico è solitamente di mesi o addirittura settimane.

Astrocitomi anaplastici costituiscono circa il 30% di tutti i gliomi, sono caratterizzati da crescita infiltrativa, sono primari o insorgono a seguito di malignità di bassa

Riso. 9.2. Glioma maligno (astrocitoma anaplastico) del lobo frontale sinistro: a - TC; b, c - MRI, T 1 e T 2 - immagini pesate; il tumore si presenta come una zona di segnale eterogeneo con cisti nella struttura

grado di malignità. Alla TC e alla RM in tutte le modalità standard, il tumore si presenta come una zona di densità eterogenea alterata, spesso con cisti (Fig. 9.2).

Il trattamento consiste nella rimozione massima possibile (non invalidante del paziente) del tessuto tumorale, seguita da radiazioni (in una dose focale totale di 55-60 Gy) e chemioterapia (di solito secondo lo schema PCV: procarbazina, lomustina - CCNU - e vincristina o temozolomide in monoterapia). In caso di recidive, è possibile rimuovere nuovamente il tumore con il proseguimento della chemioterapia. L'aspettativa di vita mediana dei pazienti sottoposti a trattamento complesso è di circa 3 anni per le persone di età inferiore a 40 anni, 2 anni per le persone tra i 40 ei 60 anni e meno di 1 anno per le persone anziane.

I glioblastomi rappresentano circa il 50% di tutti i gliomi. Differiscono dagli astrocitomi anaplastici per la presenza di focolai di necrosi (criterio diagnostico differenziale necessario) e per un tasso di crescita più rapido (Fig. 9.3). Sono primari (caratterizzati da una prognosi peggiore) o insorgono a seguito di un'ulteriore malignità degli astrocitomi anaplastici. Il glioblastoma può colpire qualsiasi parte del cervello, ma è più spesso localizzato nei lobi frontali o temporali. Spesso si diffonde al corpo calloso

Riso. 9.3. Glioma maligno (glioblastoma) della regione temporoparietale destra: a - TAC con miglioramento del contrasto, il tumore si presenta come un'area di densità eterogenea; b - MRI, immagini pesate in T 2, il tumore sembra una zona di un segnale eterogeneo aumentato; c - MRI, T 1 - immagini pesate con miglioramento del contrasto; l'accumulo di contrasto è visibile lungo la periferia del tumore, nella zona della sua crescita attiva e nella proiezione dei bordi del solco silviano; d - angiografia carotidea; viene determinato un aumento dell'afflusso di sangue al tumore nelle regioni periferiche e nella proiezione dei bordi del solco silviano

il corpo e l'emisfero opposto del cervello (Fig. 9.4). Alla TC e RM in modalità standard si presenta come una formazione eterogenea con aree di necrosi, cisti ed emorragie di varia età. Con la somministrazione endovenosa del preparato di gadolinio, la zona di crescita attiva del tumore situata principalmente lungo la periferia del tumore viene contrastata alla risonanza magnetica (vedi Fig. 9.3).

Il trattamento, come per gli astrocitomi anaplastici, consiste nella massima resezione possibile del tumore seguita dalla radioterapia. La chemioterapia è meno efficace, oggi la monoterapia con temozolomide viene utilizzata più spesso. I reinterventi sono possibili, ma la loro efficacia è bassa. L'aspettativa di vita mediana per i pazienti sotto i 40 anni è di circa 16 mesi, per il resto - meno di 1 anno.

Oligodendrogliomi costituiscono il 5% dei gliomi. Questi sono solitamente tumori benigni a crescita lenta. La loro caratteristica distintiva è la presenza di aree di calcificazione (pietrificazione) nello stroma tumorale, chiaramente visibili alla TC (Fig. 9.5).

Con la malignità dell'oligodendroglioma, si verifica un tumore del III grado di malignità - oligodendroglioma anaplastico. Il trattamento consiste nella massima rimozione possibile

Riso. 9.4. La diffusione del glioblastoma nell'emisfero opposto del cervello attraverso le parti anteriore (a) e posteriore (b) del corpo calloso; RM con miglioramento del contrasto (T 1 - immagini pesate)

Riso. 9.5. Oligodendroglioma: a - TC, è ben visibile la pietrificazione localizzata nella struttura tumorale; b, c - MRI, T 1 e T 2 - immagini pesate

tumori seguiti da radiazioni e chemioterapia (con PCV o temozolomide). Va notato che la chemioterapia è altamente efficace negli oligodendrogliomi, il che in alcuni casi consente di utilizzarla come metodo indipendente per il trattamento dei tumori situati in aree funzionalmente importanti del cervello. L'aspettativa di vita mediana dei pazienti con oligodendrogliomi è di circa 6 anni.

Condividere ependimoma nel numero totale di gliomi - circa il 3%; nella maggior parte dei casi, sono localizzati completamente o parzialmente nei ventricoli del cervello (Fig. 9.6). Più comune nei bambini. A differenza di altri gliomi, nella maggior parte dei casi (60%) si trovano nella fossa posteriore. La maggior parte degli ependimomi - tumori benigni, ma esistono anche ependimomi anaplastici (grado III). Il trattamento è chirurgico. Radiazioni e chemioterapia per meno ependimomi

efficace. La prognosi è determinata principalmente dalla radicalità dell'operazione, anche la malignità istologica del tumore è di minore importanza. Tasso di sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con

Riso. 9.6. Ependimoma del corno anteriore del ventricolo laterale destro. RM: a - T 1 - con miglioramento del contrasto; b - T 2 -immagine pesata

gli ependimomi superano il 50% per i bambini sopra i 3 anni e il 70% per gli adulti.

Tumori delle meningi

In termini di frequenza, i tumori delle meningi sono al 2° posto dopo i gliomi. La stragrande maggioranza di questi tumori (oltre il 95%) sono meningiomi; molto meno comuni sono l'emangiopericitoma, l'istiocitoma fibroso, il melanoma, la sarcomatosi diffusa delle meningi, ecc.

I meningiomi rappresentano circa il 20% dei tumori del SNC. Derivano dalle cellule dell'aracnoendotelio situate nello spessore della dura madre, meno spesso nei plessi vascolari (da cui il nome obsoleto - aracnoendotelioma). I fattori eziologici possono essere trauma cranico, raggi X e radiazioni radioattive, nitriti alimentari. Il difetto genetico nelle cellule della maggior parte dei meningiomi è localizzato sul cromosoma 22, nel locus 22q12.3-qter, vicino al gene della neurofibromatosi 2 (NF2).

In base al grado di malignità, i meningiomi sono divisi in 3 gruppi. Il primo gruppo comprende meningiomi tipici, suddivisi in 9 varianti istologiche. Circa il 60% dei meningiomi intracranici è meningoteliale (meningoteliale), il 25% è transitorio (" struttura mista") E il 12% - a fibroso (fibroblastico); altre varianti istologiche sono rare. I meningiomi spinali sono dominati da meningiomi psammomatosi (contenenti calcificazioni sotto forma di granelli di sabbia). L'II grado di malignità comprende meningiomi atipici (caratterizzati da una maggiore attività mitotica) e III - anaplastico (maligno), precedentemente chiamati meningosarcomi.

Alla TC, i meningiomi di solito appaiono come una formazione arrotondata, associata alla dura madre (Fig. 9.7). Alla risonanza magnetica in modalità T 1, il segnale del meningioma è spesso simile a quello del cervello; in modalità T 2, la maggior parte dei meningiomi è caratterizzata in un modo o nell'altro da un segnale iperintenso e viene spesso rilevato edema cerebrale peritumorale (Fig. 9.8). Nella maggior parte dei casi, il meningioma invade entrambi gli strati della dura madre e si diffonde attraverso i canali di Havers nell'osso adiacente, mentre, a causa della stimolazione degli osteoblasti e della crescita tumorale, si verifica la crescita ossea.

Riso. 9.7. Meningioma della fossa cranica anteriore e media; TC con mezzo di contrasto; il tumore si presenta come una zona di densità omogeneamente aumentata, ampiamente adiacente alla dura madre del basicranio

tessuti - iperostosi, a volte raggiungendo dimensioni gigantesche

I meningiomi sono caratterizzati da uno sviluppo prolungato, spesso si osservano convulsioni convulsive o loro equivalenti. In alcuni casi, l'iperostosi palpabile della volta cranica può essere il primo sintomo della malattia. Il tumore è solitamente delimitato dal cervello da una capsula aracnoidea, ma si riscontrano anche forme infiltrative.

Riso. 9.8. Meningioma della regione parietale sinistra, risonanza magnetica senza miglioramento del contrasto; sulle immagini pesate in T 1 (in alto), il segnale del tumore è simile a quello del cervello; nelle immagini pesate in T 2 (in basso), il meningioma è iperintenso e circondato da una zona di edema cerebrale iperintenso

Riso. 9.9. Meningioma parasagittale del terzo medio e posteriore del seno sagittale superiore con grande iperostosi e nodo intracranico; RM con mezzo di contrasto

Molto spesso (nel 30% dei casi) i meningiomi sono localizzati lungo il seno sagittale superiore e il grande processo a forma di falce, tali meningiomi sono chiamati parasagittali. Nel 25% dei casi, ci sono meningiomi della superficie convessa degli emisferi cerebrali - convessitali, sono suddivisi in tumori delle regioni frontale, parietale, temporale e occipitale; Il 20% dei meningiomi è localizzato alla base della fossa cranica anteriore, il 15% nella fossa cranica media e il 10% nella fossa cranica posteriore.

Il trattamento di scelta per i meningiomi è la rimozione chirurgica radicale. Non viene asportato solo il nodo tumorale, ma anche la dura madre e l'osso adiacenti (di solito viene eseguita una plastica one-step con tessuti locali e/o innesti artificiali). La probabilità di recidiva di un meningioma benigno completamente rimosso non è superiore al 5% entro 15 anni. Se il tumore non può essere rimosso completamente (con il coinvolgimento di strutture funzionalmente significative), all'età di 15 anni, si osservano recidive nel 50% dei pazienti. In queste situazioni, così come nei meningiomi maligni, viene utilizzata la radioterapia, che garantisce il controllo della crescita anche dei meningiomi maligni per almeno 5 anni.

Se è impossibile (senza pregiudizio per la salute del paziente) l'asportazione radicale di un piccolo meningioma (localizzato, ad esempio, nel seno cavernoso), un'alternativa all'intervento diretto è la radiochirurgia.

La chemioterapia per i meningiomi in clinica non viene utilizzata, sono in corso studi sperimentali.

Meningiomi multipli si trovano nel 2% dei casi clinici, ma tra i meningiomi identificati accidentalmente, la percentuale di meningiomi multipli è del 10%. Dopo la radioterapia possono verificarsi meningiomi multipli; usato per essere spesso osservato dopo l'epilazione a raggi X per tigna... Se il tumore non si manifesta clinicamente e non è accompagnato da edema peritumorale, l'osservazione è la tattica ottimale, poiché la stragrande maggioranza (circa il 90%) di tali meningiomi non progredisce. In altri casi, la rimozione dei tumori viene eseguita, se possibile, in un unico passaggio.

Tumori della zona della sella turca rappresentato principalmente da adenomi ipofisari e craniofaringiomi; raramente, ci sono meningiomi, germinomi, linfomi e alcuni altri tumori.

Adenomi ipofisari costituiscono il 10% delle neoplasie intracraniche. Quasi sempre benigni, derivano principalmente dalle cellule dell'ipofisi anteriore. I tumori di dimensione massima inferiore a 1 cm sono chiamati microadenomi. Man mano che il tumore cresce, provoca un aumento delle dimensioni della sella turcica, quindi si diffonde nella cavità cranica, comprime il chiasma e i nervi ottici, che si manifesta con acuità visiva e campi visivi compromessi (più spesso dal tipo di emianopsia bitemporale ). Con la diffusione del tumore nel seno cavernoso compaiono disturbi oculomotori, con compressione del terzo ventricolo - ipertensione endocranica. Oltre a neurologici, di regola, vengono rilevati disturbi endocrini - ipopituitarismo (a seguito di una diminuzione della produzione di ormoni da parte della ghiandola pituitaria compressa o distrutta dal tumore) di varia gravità, spesso in combinazione con manifestazioni di iperproduzione di uno o l'altro ormone dalle cellule tumorali.

La diagnosi di tumore ipofisario viene stabilita sulla base di una risonanza magnetica. La maggior parte degli adenomi è caratterizzata da un segnale basso nelle modalità T 1 e alto nelle modalità T 2 MRI (Fig. 9.10). I microadenomi vengono visualizzati meglio dopo somministrazione endovenosa preparato di gadolinio.

I tumori della ghiandola pituitaria sono suddivisi in base all'ormone prodotto e il 30% di essi è ormonale inattivo.

Figura 9.10. Adenoma ipofisario di medie dimensioni (prolattinoma): risonanza magnetica; a, b - T 1 -immagini pesate, proiezioni frontali e sagittali; c - T 2 - immagine pesata, proiezione assiale

Il più delle volte trovato prolattinomi, le cui cellule secernono prolattina. Le loro prime manifestazioni nelle donne sono rappresentate da amenorrea e galattorrea, la diagnosi viene solitamente posta allo stadio del microadenoma. Negli uomini, i prolattinomi causano una diminuzione della libido, quindi impotenza e ginecomastia, ma la ragione per andare dal medico è solitamente la disabilità visiva, ad es. al momento della diagnosi, i prolattinomi negli uomini raggiungono grandi dimensioni.

La diagnosi di prolattinoma si basa su un aumento dei livelli sierici di prolattina > 200 ng/ml. Livelli di prolattina compresi tra 25 e 200 ng/ml rendono presunta la diagnosi di prolattinoma.

Le tattiche di trattamento sono determinate dalla dimensione del tumore. Nei microadenomi vengono prima prescritti agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina, ecc.), Che normalizzano il livello di prolattina e di solito stabilizzano o riducono le dimensioni del tumore. In caso di inefficacia o intolleranza al cibo in scatola,

Per il trattamento attivo, così come per i tumori di grandi dimensioni che causano disturbi visivi e ipertensione endocranica, viene rimosso il prolattinoma, seguito dalla nomina degli stessi farmaci (di solito in una dose più piccola e meglio tollerata). In caso di controindicazioni, nonché in caso di rifiuto del paziente dall'operazione, è possibile il trattamento radiochirurgico. La gamma terapia remota (e in particolare la terapia a raggi X) è inefficace e non deve essere utilizzata. I citostatici sono inefficaci.

somatotropinomi ceduto

L'ormone della crescita si scioglie, la cui sovrapproduzione causa acromegalia (Fig. 9.11) o (con lo sviluppo della malattia durante il periodo di crescita) gigantismo. Poiché i cambiamenti stanno crescendo lentamente, la maggior parte dei pazienti si rivolge a un neurochirurgo nella fase avanzata della malattia. Un aumento del livello di somatotropina nel siero del sangue a valori > 5 ng/ml ha valore diagnostico. Ai suoi livelli<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

grandi e non causano sintomi neurologici. Senza trattamento, la maggior parte dei pazienti con somatotropine muore prima dei 60 anni per complicazioni cardiovascolari.

Ai fini del trattamento conservativo, può essere utilizzato l'analogo della somatostatina octreotide, ma la necessità di somministrazione parenterale del farmaco per molti anni ne ha limitato l'uso. Il trattamento chirurgico è il metodo ottimale, a condizione che il tumore sia completamente rimosso, normalizzi il livello di somatotropina e quindi interrompa lo sviluppo dell'acromegalia (il suo sviluppo inverso non si verifica, ma il gonfiore diminuisce

Riso. 9.11. L'aspetto di un paziente con acromegalia

il tessuto dona un certo effetto cosmetico). Anche la radiochirurgia è efficace, ma il livello dell'ormone della crescita diminuisce lentamente, fino a 4-6 mesi, durante i quali continua la progressione dell'acromegalia. La radioterapia tradizionale è inefficace, i citostatici sono inefficaci.

Gli adrenocorticotropinomi producono l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che porta alla sovrapproduzione di cortisolo e allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing (obesità, faccia lunare, strie violacee, ipertensione, iperglicemia, glicosuria e osteoporosi) (Figura 9.12). Un aumento del contenuto di ACTH sierico a> 60 ng/ml è informativo (ma va tenuto presente che livelli molto elevati -> 120 ng/ml - possono essere osservati in alcuni tumori maligni: carcinoma polmonare a piccole cellule broncogeno, timoma, feocromocitoma , ghiandole del cancro della tiroide, che sono la fonte della secrezione ectopica di ACTH).

Il trattamento chirurgico - rimozione dell'adrenocorticotropinoma - viene solitamente eseguito utilizzando un approccio transnazosfenoidale (vedi sotto). Un'alternativa è la radiochirurgia, l'effetto di quest'ultima si sviluppa in pochi mesi.

Durante il periodo di aumento della secrezione di ACTH (durante la preparazione all'intervento chirurgico, nei primi mesi dopo il trattamento radiochirurgico, nonché in caso di inefficacia dell'operazione o della radiochirurgia), la somministrazione di farmaci che sopprimono la sintesi di cortisolo nelle ghiandole surrenali è indicato - ketoconazolo (farmaco di scelta), metirapone, aminoglutetimide

Riso. 9.12. L'aspetto di un paziente con adrenocorticotropinoma (malattia di Itsenko-Cushing)

o, nei casi più gravi, mitotano. Nei casi resistenti a tutti questi metodi di trattamento, ci sono indicazioni per la surrenectomia.

Ormono-inattivo gli adenomi causano disturbi endocrini secondari (ipopituitarismo); ma di solito le disabilità visive sono la ragione per contattare un neurochirurgo, ad es. al momento della diagnosi, i tumori raggiungono dimensioni significative. Il miglior trattamento è rimuovere il tumore.

Trattamento chirurgico dei tumori ipofisari effettuata sia dall'accesso transnazosfenoidale (attraverso il seno principale), sia dal transcranico. Il primo approccio è il metodo di scelta per i microadenomi e i tumori più grandi situati principalmente nella sella turcica, il secondo - per i tumori di grandi dimensioni con diffusione prevalentemente intracranica.

In accesso transnazosfenoidale dal lato della cavità nasale con appositi strumenti si esegue la trapanazione della parete inferiore del seno principale, quindi la sua parete superiore, che è il fondo della sella turcica, viene asportata e finisce nella sua cavità. Immediatamente dopo la dissezione della dura madre, diventa visibile un tumore, che viene gradualmente separato dalle pareti della sella turcica, dal tessuto ipofisario intatto e rimosso. La radicalità dell'operazione aumenta quando si utilizza un endoscopio, che consente una panoramica di tutte le parti del letto tumorale. Dopo la rimozione del tumore, il seno principale viene tamponato con frammenti della mucosa nasale, se necessario, con tessuto adiposo, che vengono fissati utilizzando composizioni fibrina-trombina. Nella maggior parte dei casi, dopo il reparto di veglia, il paziente viene trasferito immediatamente al reparto clinico, il giorno successivo all'operazione, gli viene permesso di camminare, la dimissione dall'ospedale viene effettuata il 5-6 ° giorno.

In accesso transcranico la trapanazione viene eseguita nella regione temporale, l'accesso al tumore viene effettuato sollevando Lobo frontale... Il vantaggio dell'accesso transcranico è la visualizzazione dei nervi ottici, dei grandi vasi e la capacità di rimuovere i grandi nodi tumorali intracranici; quando si rimuovono i resti del tumore dalla cavità della sella turcica, l'endoscopia intraoperatoria è di grande aiuto. Il periodo di degenza del paziente dopo l'intervento in ospedale è solitamente di 7-8 giorni, di cui il 1° è nel reparto di terapia intensiva.

Indipendentemente dall'accesso al tumore dopo l'intervento chirurgico, è possibile (di solito temporaneo) aumentare la gravità dei disturbi ormonali, che richiede una correzione tempestiva. Pertanto, il trattamento chirurgico dei pazienti con tumori ipofisari deve essere effettuato in un ospedale neurochirurgico specializzato.

Craniofaringiomi costituiscono il 4% dei tumori intracranici. Si ritiene che la loro presenza sia associata a un'embriogenesi compromessa - riassorbimento incompleto dell'epitelio embrionale della tasca di Rathke (protrusione del tubo orale primario, da cui si formano il lobo anteriore e l'imbuto ipofisario nelle prime fasi dell'embriogenesi). Sono più comuni nei bambini di 5-10 anni, possono essere localizzati nella cavità della sella turcica, nell'imbuto ipofisario e nel terzo ventricolo (Fig. 9.13).

Un tumore benigno contiene spesso cisti, pietrificazione e prodotti di degradazione epiteliale. Cresce lentamente, ma in caso di formazione di cisti è possibile un rapido aumento dei sintomi. Provoca gravi disturbi endocrini (ipopituitarismo, diabete insipido), che di solito peggiorano temporaneamente dopo l'intervento chirurgico.

Il trattamento chirurgico è il trattamento di scelta. A causa della posizione del tumore vicino a grandi vasi, tratti visivi, regione ipotalamica, la rimozione del craniofaringioma presenta difficoltà significative. L'operazione è una delle più difficili e dovrebbe essere eseguita solo in cliniche altamente specializzate.

Riso. 9.13. Craniofaringioma: risonanza magnetica con mezzo di contrasto; un tumore di struttura eterogenea, contiene sia aree di accumulo di mezzo di contrasto, sia cisti e pietrificazione

Tumori dei nervi

I tumori nervosi rappresentano circa l'8% della patologia neuro-oncologica. Istologicamente, gli schwannomi (neuromi, neurilemmomi) sono i più comuni: neoplasie benigne derivanti dalle cellule di Schwann della guaina dei nervi, più spesso sensibili. L'eziologia non è chiara, il difetto genetico è solitamente localizzato sul 22° cromosoma nella zona del gene NF2 e nel 95% dei casi è il risultato di una mutazione somatica. Nel restante 5% dei casi, gli schwannomi sono manifestazioni di NF di tipo 2 (NF2) o, meno comunemente, di NF di tipo 1 (NF1). Gli schwannomi non NF2 di solito non infiltrano il nervo da cui emanano, quindi nei tumori di dimensioni moderate, la maggior parte delle fibre nervose può essere preservata. Gli schwannomi nei pazienti con NF2 sono caratterizzati da crescita infiltrativa, quasi mai maligna.

I neurofibromi, anche tumori benigni, si verificano in circa il 10% dei casi. Il difetto genetico è localizzato sul cromosoma 17 (gene NF1) e la maggior parte dei neurofibromi si trova in pazienti con NF1. I neurofibromi di solito si infiltrano nel nervo e quindi di solito è impossibile preservare tutte le sue fibre durante l'operazione. I neurofibromi intracranici e spinali raramente diventano maligni, periferici (principalmente plessiformi) - nel 5% dei casi; in questo caso si verifica un tumore maligno delle membrane del nervo periferico, precedentemente chiamato neurofibrosarcoma e appartenente al IV grado di malignità; trattamento - combinato: chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Nella letteratura neurochirurgica domestica, schwannomi e neurofibromi spesso non sono differenziati, chiamando entrambi i tumori neuromi(poiché le tattiche del loro trattamento non differiscono fondamentalmente).

La clinica dei tumori dei nervi cranici è determinata dalla localizzazione del processo.

Schwannomi vestibolari(neuromi della porzione vestibolare dell'VIII nervo, spesso chiamati anche neuromi del nervo uditivo) rappresentano il 90% dei neuromi intracranici e dei neurofibromi. L'incidenza è di 1 caso ogni 100mila abitanti all'anno. Il tumore proviene dal nervo vestibolococleare, più precisamente dalla sua porzione vestibolare. Il primo sintomo è la perdita dell'udito laterale

la posizione del tumore (il più delle volte rilevata dal paziente quando parla al telefono), quindi c'è un rumore nell'orecchio. Oltre alla perdita dell'udito, sintomi neurologici caratteristici sono la perdita dell'eccitabilità vestibolare, determinata da un test calorico (non manifestato clinicamente), e la perdita del gusto sui 2/3 anteriori della lingua dal lato del tumore (quest'ultima è causata da una lesione della corda del tamburo che passa insieme al nervo facciale). Il nervo facciale stesso è resistente alla compressione, quindi, anche con tumori di grandi dimensioni, la sua funzione di solito non ne risente. All'aumentare delle dimensioni del tumore, si uniscono ipoestesia dolorosa su metà del viso, compromissione della coordinazione, andatura, segni di ipertensione endocranica e talvolta disturbi della deglutizione e della fonazione.

Alla risonanza magnetica, il tumore viene visualizzato meglio in modalità T2, dove di solito appare come una zona di segnale aumentato adiacente alla piramide dell'osso temporale (Fig. 9.14).

Il metodo di scelta è la rimozione radicale del tumore. L'operazione viene spesso eseguita da un approccio retrosigmoideo dal lato della fossa cranica posteriore. Viene eseguita la trapanazione osteoplastica o di resezione dell'osso occipitale, quindi le parti posterolaterali dell'emisfero cerebellare vengono spinte indietro con una spatola, che consente di esporre superficie posteriore tumori. Inizialmente, viene eseguita la rimozione intracapsulare del tumore; la fase successiva - la trapanazione della parete posteriore del canale uditivo interno - viene eseguita utilizzando frese diamantate. Ciò consente di rilevare e separare il nervo facciale dal tumore. Nella fase finale, la capsula tumorale viene separata con la massima cura dalle parti adiacenti del cervelletto, tronco cerebrale, VII, VIII, IX, X nervi cranici e, se possibile, rimossa completamente. Con tumori di grandi dimensioni, è giustificata solo la rimozione intracapsulare della neoplasia.

Nonostante i significativi progressi in neurochirurgia, dopo l'intervento chirurgico

Riso. 9.14. Neurinoma dell'VIII nervo a sinistra. MRI: T 2 - immagine ponderata

possono svilupparsi paresi o paralisi nervo facciale causati da traumi chirurgici o (più spesso) da alterata circolazione nell'arteria labirinto. Con la paralisi del nervo facciale, viene eseguita la sua ricostruzione (di solito mediante anastomosi con il nervo ipoglosso o il ramo discendente dell'ansa cervicale). Dopo la rimozione di piccoli tumori (fino a 2 cm), la funzione del nervo facciale può essere preservata nella maggior parte dei casi. L'udito preoperatorio rimane in meno del 50% dei casi.

La radiochirurgia è un'alternativa all'intervento diretto per i piccoli tumori e alle controindicazioni alla chirurgia. Le radiazioni e la chemioterapia tradizionali non vengono utilizzate.

Tumori del trigemino(neuroma del nodo di Gasser). Il tasso di incidenza è di 0,1 per 100 mila abitanti all'anno. Esistono sia schwannomi che neurofibromi, spesso associati a NF1. Le manifestazioni cliniche tipiche includono l'ipoestesia nella metà corrispondente del viso, diminuzione del riflesso corneale, ipotrofia dei muscoli masticatori; quando il tumore si diffonde al seno cavernoso, si sviluppano disturbi oculomotori. I tumori di grandi dimensioni possono essere accompagnati da ipertensione endocranica. La sindrome del dolore del trigemino è rara.

Trattamento- chirurgico. La rimozione radicale non è sempre possibile, soprattutto se il tumore si è diffuso al seno cavernoso. Tuttavia, le ricadute sono rare. La radiochirurgia per i resti tumorali non rimossi viene utilizzata solo quando la malattia progredisce.

Schwannomi e neurofibromi di altri nervi cranici (il più delle volte sensoriali) sono rari, i principi di diagnosi e trattamento non differiscono da quanto sopra.

Infine, l'1% di schwannomi e neurofibromi sono spinali, originati da una radice sensibile e caratterizzati dapprima da sindrome dolorosa radicolare; quindi i sintomi di danno ad altre radici e al midollo spinale si uniscono. Il trattamento è solo chirurgico, la prognosi è favorevole, le ricadute sono casistiche.

Linfomi e altri tumori del tessuto ematopoietico

Linfoma primitivo del SNC- l'unico tumore, la cui incidenza negli ultimi decenni è notevolmente aumentata con

circa 3 volte ed è 0,6 per 100 mila abitanti all'anno. L'eziologia dei linfomi primari del SNC non è chiara, si presume che siano associati al trasporto del virus di Epstein-Barr, collagenosi e condizioni di immunodeficienza congenita o acquisita (AIDS, immunosoppressione dopo trapianto di organi). Tra i malati di AIDS, i linfomi del SNC si verificano nel 3% dei casi e spesso rappresentano la prima manifestazione dell'infezione da HIV. Tuttavia, l'incidenza dei linfomi primari è aumentata anche tra quelli con un'immunità normale.

Oltre ai linfomi primari nelle fasi successive della malattia con linfomi sistemici, il danno cerebrale viene rilevato nel 5% dei pazienti.

Il 98% dei linfomi primari del SNC sono a cellule B. Questi sono tumori altamente maligni e in rapida progressione. L'aspettativa di vita media di un paziente senza trattamento è di circa 2 mesi. Qualunque sintomi clinici Non c'è modo di distinguere il linfoma dal glioma o dalla metastasi. Alla TC e alla risonanza magnetica nelle modalità standard, il linfoma di solito appare come una zona di maggiore densità con edema peritumorale moderato. Il linfoma può essere sospettato in presenza di lesioni multiple (che si verificano nel 20% dei casi) localizzate in prossimità dei ventricoli laterali. L'unica risonanza magnetica o TC caratteristica è il restringimento o la scomparsa del tumore dopo diversi giorni di trattamento con desametasone.

La diagnosi è confermata dalla biopsia stereotassica. La rimozione del tumore non migliora la prognosi. La radioterapia (irradiazione dell'intero cervello - dose focale totale di circa 50 Gy) porta a una temporanea diminuzione delle dimensioni del tumore e a un miglioramento clinico in quasi il 100% dei casi, ma l'aspettativa di vita mediana è di circa 1 anno. La polichemioterapia (che in alcuni schemi prevede l'introduzione di metotrexato nei ventricoli laterali del cervello attraverso un dispositivo appositamente impiantato) consente in alcuni casi di ottenere una remissione che dura fino a 3 anni o più. Le recidive del tumore si osservano nell'80% dei casi, più spesso dopo un anno; in questi casi il regime chemioterapico può essere modificato e integrato con la radioterapia.

Tumori delle cellule germinali (cellule germinali)

Tumori delle cellule germinali(germinoma, carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino) derivano da cellule germinali ectopiche. Più spesso localizzato nella ghiandola pineale.

Germinomaè il tumore più comune in questo gruppo. Rappresenta circa lo 0,5% dei tumori intracranici negli europei e (per ragioni non ancora comprese) il 3% nei residenti del sud-est asiatico. Più comunemente visto nei ragazzi durante la pubertà. Il tumore è maligno, spesso metastatizza nella regione ipotalamica e lungo gli spazi del liquido cerebrospinale, più spesso - lungo l'ependima dei ventricoli laterali. Istologicamente simile al seminoma testicolare.

La localizzazione del nodo principale nell'area della ghiandola pineale porta alla compressione del quadruplo (si manifesta con disturbi oculomotori, il più caratteristico è la paresi dello sguardo verso l'alto - sintomo di Parino) e, secondariamente, l'acquedotto del cervello con lo sviluppo di idrocefalo occlusivo e ipertensione endocranica.

La diagnosi è stabilita dalla risonanza magnetica e dalla TC ed è verificata dalla biopsia stereotassica. I marcatori tumorali non hanno valore diagnostico assoluto (l'alfa-fetoproteina è assente nei germinomi, la gonadotropina corionica è rilevata nel 10% dei casi).

La rimozione del tumore non migliora la prognosi. Il principale metodo di trattamento è la radioterapia; l'irradiazione viene effettuata non solo del nodo tumorale, ma dell'intero cervello e spesso del midollo spinale. La remissione si ottiene in quasi il 100% dei casi, cura - nella maggior parte dei pazienti. La chemioterapia è un'alternativa alla radioterapia (soprattutto nei bambini di età inferiore ai 4 anni).

Altri tumori germinali (carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino) sono molto rari. Sono altamente maligni, metastatizzano rapidamente lungo gli spazi del liquido cerebrospinale. Producono oncoproteine (carcinoma embrionale e tumore del sacco vitellino - alfa-fetoproteina, coriocarcinoma - gonadotropina corionica). Oltre allo studio delle oncoproteine, di solito viene eseguita la biopsia stereotassica. Con l'occlusione dell'acquedotto del cervello, viene eseguita un'operazione di bypass.

Il trattamento è radiazioni e chemioterapia. La prognosi è sfavorevole (solo il 5% dei pazienti ha un'aspettativa di vita di 2 anni).

metastasi

In una clinica neuro-oncologica, il numero di pazienti con lesioni metastatiche del cervello (e molto raramente del midollo spinale) è inferiore al 20%. L'incidenza reale delle metastasi nel sistema nervoso centrale è significativamente (6-7 volte) superiore, tuttavia, i pazienti oncologici allo stadio IV della malattia, anche con sintomi appropriati, di solito non vengono indirizzati ai neurochirurghi. Tuttavia, anche in questi casi, le metastasi intracraniche possono essere la causa più significativa della gravità della condizione e, infine, della morte del paziente, e un adeguato trattamento neurochirurgico può migliorare la qualità e aumentare l'aspettativa di vita.

La comparsa di sintomi neurologici consente di sospettare una lesione cerebrale metastatica in un malato di cancro. La diagnosi è confermata dalla risonanza magnetica, e per visualizzare piccole metastasi, lo studio deve essere eseguito immediatamente con contrasto con gadolinio. Di solito le metastasi sembrano aree di aumento del segnale in entrambe le modalità MRI T 1 e T 2 (Fig. 9.15). Il 50% delle metastasi sono multiple, più spesso localizzate nello spessore della sostanza cerebrale degli emisferi cerebrali. Di solito accompagnato da edema peritumorale (a volte pronunciato). Va tenuto presente che la metastasi (s) al cervello nel 15% dei casi è la prima segno clinico cancro. Molte metastasi perdono la struttura istologica caratteristica del focus primario, il che complica la diagnosi (cioè, è spesso difficile stabilire la localizzazione del focus primario dall'istologia della metastasi cerebrale).

Negli adulti, le metastasi si verificano nel 40% dei casi. cancro ai polmoni(più spesso - a piccole cellule), poi ci sono metastasi-

Riso. 9.15. Metastasi multiple di cancro nel cervello. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto

Minacce di cancro al seno (10%), carcinoma a cellule renali (7%), cancro del tratto gastrointestinale (6%) e melanoma (dal 3 al 15% in diversi paesi, in Europa - circa il 5%). Nei bambini, si osservano più spesso metastasi di neuroblastoma, rabdomiosarcoma e tumore di Wilms (nefroblastoma).

L'aspettativa di vita media nei pazienti con metastasi diagnosticate nel sistema nervoso centrale è in media inferiore a 3 mesi, ma con un trattamento complesso supera i 2 anni.

Si raccomanda il seguente algoritmo di trattamento. Se viene rilevata una metastasi solitaria nel cervello o nel midollo spinale, è indicata la sua rimozione seguita da radioterapia e, se indicata, chemioterapia. La presenza di metastasi ad altri organi non è una controindicazione assoluta alla chirurgia, quando si prende una decisione, si tiene conto della gravità delle condizioni del paziente e della possibilità di ulteriori trattamenti complessi. La radiochirurgia è considerata un'alternativa (spesso viene utilizzato un gamma Knife o un acceleratore lineare).

Se vengono rilevate 2 o 3 metastasi localizzate nelle parti superficiali degli emisferi cerebrali, è possibile anche l'intervento chirurgico (monostadio o multistadio).

Con più metastasi o metastasi situate nell'area delle strutture vitali, il metodo di trattamento ottimale è la radiochirurgia. Il desametasone è prescritto come palliativo.

Tumori che crescono nella cavità cranica

Questi tumori rappresentano circa l'1% di tutte le neoplasie maligne. Molto spesso si sviluppano dall'epitelio dei seni paranasali (cancro), ci sono sarcomi (più spesso cordomi e condrosarcomi), neuroepiteliomi e tumori maligni delle guaine dei nervi periferici, plasmocitomi e istiocitomi. La diffusione del tumore nella cavità cranica si verifica sia quando l'osso viene distrutto sia lungo il decorso dei nervi cranici.

Un tumore nelle prime fasi dello sviluppo procede sotto le spoglie di processi infiammatori cronici, di solito viene diagnosticato in uno stadio avanzato (T 3-4, N 1-2, M 0-x). La diagnosi si basa sulla risonanza magnetica e sulla linfografia con radionuclidi. Una biopsia preoperatoria del tumore (a cielo aperto o endo-

scopico, a volte puntura). A seconda della diagnosi istologica, vengono utilizzati i seguenti algoritmi di trattamento:

Per il cancro - chemioterapia preoperatoria, dose carcinostatica di radioterapia, rimozione del tumore, radioterapia, cicli ripetuti di chemioterapia;

Per il sarcoma - trattamento chirurgico con un corso postoperatorio di radioterapia; con cordoma e condrosarcoma, il tumore viene rimosso per quanto possibile, seguito da trattamento radiochirurgico;

In caso di tumore maligno delle guaine nervose periferiche - trattamento chirurgico, dopo l'intervento chirurgico - un ciclo di radioterapia, quindi - corsi di chemioterapia di supporto;

Con plasmocitoma e istiocitoma - radioterapia in combinazione con chemioterapia con segni di generalizzazione del processo.

Indicazioni per trattamento chirurgico si basano sulla localizzazione della neoplasia e sullo stadio del processo oncologico. La diffusione del tumore alla base del cranio non è una controindicazione all'operazione, così come la presenza di processi infiammatori purulenti locali dovuti alla disgregazione del tumore.

Il metodo ottimale di trattamento è la resezione in blocco del tumore con i tessuti circostanti, che possono includere i seni principale, etmoide e mascellare, l'orbita, la base della fossa cranica anteriore e media, la mascella superiore, i processi articolari e coronarici mascella inferiore, piramide dell'osso temporale. Il blocco include la dura madre interessata e i linfonodi regionali. Alla fine dell'operazione, viene eseguita una plastica multistrato del difetto formato con tessuti locali e spostati. Le conseguenze estetiche e funzionali della resezione in blocco sono corrette da interventi di chirurgia plastica, a volte da quelli multi-stadio.

Le operazioni palliative consistono nella rimozione parziale del tumore e nell'embolizzazione dei vasi afferenti con sanguinamento incontrollato dalla neoplasia.

Cisti e lesioni tumorali

Queste formazioni sono legate indirettamente alla neurooncologia (in quanto formazioni volumetriche di genesi non tumorale). Sono congenite (cisti colloidali del terzo ventricolo,

cisti del setto interventricolare e aracnoide) e acquisite (post-traumatiche, post-ictus e postoperatorie). Se la cisti è clinicamente sintomatica, viene eseguita la chirurgia (escissione, fenestrazione della parete o shunt), spesso utilizzando tecniche endoscopiche.

Caratteristiche della neurooncologia pediatrica

L'incidenza dei tumori del SNC nei bambini è di circa 3 casi ogni 100mila abitanti all'anno. La proporzione di tumori del SNC tra tutti malattie oncologiche bambini - 20%, nella struttura della morbilità oncologica infantile, occupano il 2 ° posto dopo la leucemia. Nei bambini di 1 anno di vita, i tumori maligni (di solito teratomi) sono più comuni nella cavità cranica. Nei bambini di età superiore a un anno, i tumori benigni predominano nella struttura della morbilità neuro-oncologica: astrocitomi di basso grado (35%) ed ependimomi (15%). Le neoplasie maligne specifiche dell'infanzia sono tumori neuroectodermici primitivi (tumore neuroectodermico primitivo- PNET); la loro quota tra tutti i tumori cerebrali nei bambini di età superiore a 1 anno è del 20%.

Le manifestazioni cliniche tipiche di un tumore del sistema nervoso centrale nei bambini piccoli sono lo sviluppo psicomotorio ritardato, un aumento delle dimensioni della testa, alterazione dell'appetito e convulsioni.

I principi di diagnosi e trattamento per gli astrocitomi e gli ependimomi sono simili a quelli degli adulti.

Tumori neuroectodermici primitivi- medulloblastoma, pineoblastoma e alcuni altri. Tutti i tumori sono altamente maligni, metastatizzano precocemente lungo le vie del liquido cerebrospinale e se viene installato uno shunt ventricoloperitoneale in un paziente, possono metastatizzare nella cavità addominale. Il tipo più comune di tumore nella cavità cranica è il medulloblastoma.

I medulloblastomi sono più comuni nel cervelletto nei bambini durante i primi 10 anni di vita, 2 volte più spesso nei maschi. Manifestato da violazioni dell'andatura, coordinazione dei movimenti, sintomi di esposizione al tronco cerebrale e segni di ipertensione endocranica.

Alla risonanza magnetica sembrano un sito di segnale disomogeneamente aumentato situato lungo la linea mediana della fossa cranica posteriore e un ventricolo tampone IV (Fig. 9.16).

Riso. 9.16. Medulloblastoma. MRI: T 1 - immagine pesata: a - proiezione assiale; b - proiezione sagittale; un grosso tumore tampona la cavità del IV ventricolo

Trattamento - rimozione del tumore seguita da radiazioni (irradiazione craniospinale - una dose focale totale di 35-40 Gy e ulteriori 10-15 Gy sul letto tumorale) e chemioterapia (di solito vincristina e lomustina). Con un trattamento complesso, il tasso di sopravvivenza a 10 anni raggiunge il 50%.

Caratteristiche dei tumori del midollo spinale e della colonna vertebrale

I tumori intramidollari (intracerebrali) rappresentano meno del 10% dei tumori spinali. Presentato principalmente da astrocitomi ed ependimomi. Se ci sono bordi, possono essere rimossi radicalmente, con forme infiltrative e maligne, dopo l'operazione vengono eseguite radiazioni e chemioterapia.

I tumori intradurali extramidollari rappresentano circa il 40% dei tumori spinali; sono rappresentati principalmente da neoplasie benigne - neuromi e meningiomi. Il trattamento è chirurgico, la prognosi è favorevole.

Più del 50% dei tumori spinali sono extradurali. Si tratta principalmente di metastasi (in ordine decrescente di frequenza: cancro del polmone, della mammella, della prostata, del rene, melanoma e linfoma sistemico). Meno comuni sono i meningiomi extradurali, i neurofibromi e i tumori osteogenici: osteomi, osteoblastoclastomi, cisti ossee aneurismatiche, emangiomi e cordomi. Per i tumori maligni, viene effettuato un trattamento complesso, incluso, se necessario,

rimozione delle strutture interessate della colonna vertebrale con stabilizzazione simultanea. In caso di cancro sistemico, è possibile la vertebroplastica percutanea: l'introduzione di un polimero a rapido indurimento nella vertebra distrutta dalle metastasi, che garantisce la stabilità della colonna vertebrale e porta a una diminuzione o alla scomparsa della sindrome del dolore.

Sindromi ereditarie in neurooncologia

Alcune malattie ereditarie portano alla comparsa di tumori del sistema nervoso centrale, che richiedono una vigilanza neuro-oncologica. I tipi NF 1 e 2 (NF1 e NF2) e la malattia di Hippel-Lindau sono più comuni.

NF1- la più comune malattia ereditaria che predispone all'insorgenza di tumori nell'uomo. I nomi obsoleti sono malattia di Recklinghausen, neurofibromatosi periferica. È una malattia autosomica dominante che si manifesta con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne; è determinata in 1 su circa 3500 neonati. Nel 50% dei casi è ereditario, nel 50% dei casi - il risultato di una mutazione spontanea. Il difetto genetico è localizzato nella zona 11.2 del cromosoma 17, mentre viene interrotta la sintesi di una proteina soppressore della crescita cellulare chiamata neurofibromina.

La diagnosi di NF1 viene stabilita quando vengono identificati 2 o più dei seguenti fattori:

6 macchie del colore "caffè con latte" o più sulla pelle di diametro superiore a 5 mm in un bambino o 15 mm in un adulto, visibili con la normale illuminazione della stanza;

2 neurofibromi di qualsiasi tipo o più;

Iperpigmentazione sotto le ascelle o nella zona inguinale;

gliomi del nervo ottico;

2 o più noduli di Lish (pigmentati con amartomi dell'iride);

Anomalie ossee (assottigliamento dello strato corticale delle ossa tubulari, pseudoartrosi, sottosviluppo delle ali dell'osso principale);

Avere un parente diretto con NF 1.

A causa della disregolazione della crescita cellulare in NF1, sorgono una serie di condizioni associate, inclusi i tumori. Questi includono:

Schwannomi o neurofibromi di qualsiasi nervo (ma non vestibolococleari bilaterali) e neurofibromi cutanei multipli;

Tumori intracranici (più spesso - astrocitomi, quindi - meningiomi singoli o multipli);

Feocromocitomi.

La probabilità di insorgenza di un tumore maligno associato a NF1 supera quella nella popolazione di centinaia di volte. Più spesso, c'è un tumore maligno delle membrane del nervo periferico, ganglioglioma, sarcoma, leucemia, nefroblastoma.

NF2 si verifica in 1 neonato su 50.000. Precedentemente chiamata neurofibromatosi centrale ed era considerata una variante della malattia di Recklinghausen. Il gene NF2 è localizzato sul cromosoma 22 e codifica per la sintesi di merlin (o schwannomine), che è meno importante nella regolazione della crescita cellulare.

I tumori derivanti da NF2 sono benigni. La probabilità di sviluppare tumori maligni associati nei pazienti con NF2 aumenta in modo insignificante.

Il rilevamento è necessario per stabilire una diagnosi clinica di NF2.

Oppure neuromi bilaterali dell'VIII nervo (criterio diagnostico assoluto, Fig. 9.17).

Oppure (obbligatorio se c'è un parente diretto con NF2).

Oppure un neuroma unilaterale dell'VIII nervo.

Oppure 2 dei seguenti tumori: oh neurofibromi (1 o più); oh meningiomi (uno o più);

oh gliomi (1 o più); oh schwannomi, compreso spinale

(1 o più); oh cataratta lenticolare subcapsulare posteriore giovanile o opacità del cristallino. Macchie caffellatte sono presenti in circa l'80% dei pazienti con NF2, ma

Riso. 9.17. NF2. Neuromi bilaterali dell'VIII nervo. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto; proiezione frontale

Riso. 9.18. Emangioblastomatosi. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto; grande gonfiore del cervelletto, cisti e piccoli nodi bitorzoluti nel midollo spinale

non hanno valore diagnostico.

Malattia di Hippel-Lindau v

recentemente è spesso chiamata emangioblastomatosi. Con questa malattia si verificano più tumori di vari organi e sistemi: emangioblastomi del sistema nervoso centrale e della retina; feocromocitomi delle ghiandole surrenali e talvolta di altri organi; cancro del rene; tumori pancreatici; cisti dei reni, del pancreas, dell'epididimo e di altri organi.

La malattia di Hippel-Lindau si verifica in 1 neonato su 35.000. È una malattia autosomica dominante.

Geneticamente, la malattia di Hippel-Lindau è simile alla NF2. Il difetto genetico è localizzato sul 3° cromosoma (nel locus 3p25-p26). La probabilità di sviluppare tumori maligni associati (diversi dal cancro del rene) aumenta in modo insignificante. Non c'è malignità con gli emangioblastomi.

Per diagnosticare la malattia di Hippel-Lindau, è necessario identificare 2 o più emangioblastomi del SNC (Fig. 9.18), o 1 emangioblastoma del SNC in combinazione con emangioblastoma o angioma retinico.

Le suddette lesioni tumorali o cistiche degli organi interni, la presenza di parenti diretti con malattia di Hippel-Lindau e policitemia (più precisamente eritrocitemia dovuta alla produzione di eritropoietina da parte delle cellule di emangioblastoma) si riscontrano spesso, ma non hanno un valore diagnostico assoluto.