Idrocefalo normoteso (sindrome di Hakim-Adams). Trattamento conservativo dell'idrocefalo cerebrale a pressione normale della malattia di Hakim Adams

La triade classica dell'idrocefalo normoteso: demenza, incontinenza urinaria e disturbi dell'andatura. La malattia è accompagnata dalla dilatazione dei ventricoli cerebrali, ma l'atrofia corticale è assente o minima.

L'idrocefalo a pressione normale si sviluppa a causa di una ridotta circolazione o dell'assorbimento del liquido cerebrospinale. La pressione del liquido cerebrospinale durante la puntura lombare non supera il limite superiore della norma. La causa della malattia può essere una malattia infiammatoria, come la meningite o l'encefalite, o l'emorragia subaracnoidea. Tuttavia, nella maggior parte dei casi l’eziologia è sconosciuta.

La demenza con idrocefalo a pressione normale non ha caratteristiche peculiari. La TC o la RM rivelano una dilatazione dei ventricoli cerebrali in assenza di una significativa atrofia corticale, segni di perdita di liquido cerebrospinale nella sostanza bianca periventricolare e una dilatazione a palloncino delle corna dei ventricoli laterali. La risonanza magnetica ha descritto la perdita di segnale dal terzo ventricolo a causa del movimento del liquido cerebrospinale. La cisternografia isotopica non registra il flusso del liquido cerebrospinale nello spazio subaracnoideo della superficie superolaterale degli emisferi. La rimozione di 20-30 ml di liquido cerebrospinale determina miglioramenti temporanei nella funzione cognitiva e nell'andatura. Dopo la puntura lombare, la funzione cognitiva e l'andatura vengono esaminate ogni pochi giorni. Miglioramento dopo l'estrazione grandi quantità Il liquido cerebrospinale è un segno prognostico favorevole, suggerendo un buon effetto dello shunt lomboperitoneale. Tuttavia, è impossibile prevedere con precisione l’esito di questa operazione. A questo proposito, la decisione sull'intervento chirurgico viene presa congiuntamente dal neurochirurgo, dal paziente e dai suoi familiari.

il prof. D. Nobel

Rilevanza B. Questa malattia (sindrome) è difficile da riconoscere perché può imitare molte altre malattie neurologiche. Quindi, ad esempio, in stato iniziale Nella sua manifestazione, l'idrocefalo normoteso viene spesso confuso con la forma rigida del morbo di Parkinson (PD) e, nella forma tardiva, con il morbo di Alzheimer (AD). La malattia è ampiamente conosciuta all'estero e centinaia di migliaia di pazienti sono stati sottoposti a trattamento chirurgico. In Russia è meno conosciuto.

Definizione. L'idrocefalo a pressione normale (NPH), o sindrome di Hakim-Adams (SCA), è caratterizzato da un disturbo cronico della dinamica del liquor, espansione del sistema ventricolare senza un aumento significativo del livello di pressione intracranica (ICP) e si manifesta clinicamente con una classica triade di sintomi: [ 1 ] disturbi dell'andatura (come risultato di atassia o aprassia dell'andatura o disbasia frontale), [ 2 ] demenza e [ 3 ] incontinenza urinaria. La causa delle manifestazioni cliniche dell’IGT non è completamente nota. Forse sono causati dallo stiramento delle fibre della corona radiata del cervello (vedi sotto “patogenesi”).

Riferimento storico . La NTG fu descritta per la prima volta come sindrome dal neurochirurgo colombiano S. Hakim nel 1957. Nella letteratura in lingua inglese, il termine “idrocefalo a pressione normale” è stato introdotto dal neurochirurgo americano R. Adams in un articolo pubblicato sul New England Journal nel 1965, dove venivano descritte tre osservazioni cliniche di IGT: due di tipo post-traumatico e due uno di origine idiopatica.

Epidemiologia. Le informazioni sulla prevalenza dell'IGT (SCN) sono contraddittorie. Attualmente, l'IGT è più spesso considerata una malattia delle persone anziane di età compresa tra 60 e 80 anni, sebbene la letteratura descriva casi della sua insorgenza in media e persino infanzia. Secondo D. Jaraj et al. (2014), la malattia si manifesta nello 0,2% dei casi di età compresa tra 70 e 79 anni e nel 5,9% dei casi di età pari o superiore a 80 anni. Gli autori ritengono che le cifre reali siano molto più elevate (secondo diversi studi, la prevalenza dell'IGT varia dallo 0,3 al 3% nelle persone di età superiore ai 65 anni e dallo 0,4 al 6% nei pazienti con demenza; nelle persone di età superiore agli 80 anni età questa cifra è del 5,9%). C.Iseki et al. (2014) hanno rilevato che nella popolazione giapponese il tasso di incidenza delle persone di età superiore ai 70 anni è di 1,2 ogni 1000 persone all’anno. Non sono state notate differenze tra uomini e donne.

Eziologia. Attualmente si distinguono le IGT primarie (o idiopatiche) e secondarie (o sintomatiche). Nella NTG primaria (idiopatica), la malattia si sviluppa senza ragioni visibili(interessanti i dati sulla possibilità di partecipazione di fattori genetici allo sviluppo della malattia). L'IGT secondaria negli adulti può essere una conseguenza di emorragia subaracnoidea e intraventricolare, trauma cranico, processo infiammatorio(meningite), lesioni perinatali del cervello e delle meningi, grandi formazioni intracraniche (tumori, aneurismi dei vasi cerebrali), anomalie dello sviluppo cerebrale (la più comune è l'atresia dell'acquedotto silviano), precedenti interventi chirurgici al cervello e altre situazioni che creano ostacoli meccanici alla normale circolazione cerebrocircolatoria-liquido spinale (CSF). Secondo gli autori moderni il rapporto tra forme idiopatiche e sintomatiche è di circa 1:1.

Patogenesi. Il probabile meccanismo patogenetico alla base della malattia è uno squilibrio della secrezione e del riassorbimento del liquido cerebrospinale e una violazione della dinamica del liquor (per riferimento: il sito principale del riassorbimento del liquido cerebrospinale nell'uomo sono gli spazi subaracnoidei convessitali nell'area del seno sagittale superiore). La causa di tali fenomeni può essere una violazione del deflusso e del riassorbimento del liquido cerebrospinale dallo spazio subaracnoideo della superficie laterale superiore del cervello attraverso i villi aracnoidei nelle cavità durali del cervello, che sono le principali vie di deflusso sangue venoso dal cervello (forma aperta) o occlusione delle vie del liquido cerebrospinale all'interno dei ventricoli (forma occlusiva). Di conseguenza si verifica un aumento del volume dello spazio del liquido cerebrospinale (compresa la dimensione dei ventricoli con stiramento dei tratti conduttivi della corona radiata) con una corrispondente diminuzione del volume del tessuto cerebrale (nota: cambiamenti nel spazio subaracnoideo precedono l’espansione dei ventricoli). Non è ancora del tutto chiaro come questo aumento causi i sintomi caratteristici dell’IGT, ma si ritiene che il meccanismo principale sia una disfunzione lobi frontali cervello. Inoltre, i ventricoli dilatati sembrano distorcere meccanicamente le vie nervose che collegano il cervello e il midollo spinale, causando così sintomi caratteristici. In alcuni casi, si verifica una diminuzione del flusso sanguigno al cervello.

Clinica. L'IGT è caratterizzata da uno sviluppo graduale di sintomi: disturbi dell'andatura (cambiamenti motori), segni di danno cerebrale organico (demenza, perdita di memoria, disorientamento) e disturbi pelvici (disuria, incontinenza urinaria). Nella maggior parte dei casi, i problemi di deambulazione sono il primo sintomo, seguito dalla demenza e successivamente dai disturbi pelvici.

I disturbi motori si sviluppano lentamente, compaiono difficoltà nel camminare e appare l'impressione di un aumento del tono muscolare. I pazienti camminano lentamente, a piccoli passi, l'andatura diventa strascicata, lenta, su gambe ampiamente distanziate. Si notano scarso controllo dell'equilibrio e instabilità durante la rotazione (insufficienza posturale). La postura viene persa e appare una postura curva. I pazienti riferiscono che sorgono difficoltà a causa del fatto che appare pesantezza nei muscoli del polpaccio, le gambe diventano "pesanti" ed è difficile per i pazienti sollevarle. Di conseguenza, la camminata è limitata in durata e distanza. Si possono osservare tremore posturale e manifestazioni come la sindrome acinetico-rigida (il fenomeno del “congelamento”). Tali manifestazioni avvicinano la malattia alla forma rigida della malattia di Parkinson (spesso questa diagnosi viene fatta inizialmente). Tuttavia, un esame dettagliato non rivela la rigidità muscolare. La sindrome pseudobulbare si verifica in un certo numero di pazienti.

I disturbi delle funzioni cognitive generalmente somigliano a quelli dell'AD. Il più significativo può essere la perdita della memoria sia a breve che a lungo termine, il disorientamento nel tempo, meno spesso compaiono insieme. I pazienti hanno difficoltà a comunicare la storia della loro malattia. I problemi compaiono nella funzione esecutiva: pianificazione, concentrazione, pensiero astratto. Si verificano disturbi della memoria semantica. Il lato emotivo si impoverisce, appaiono l'apatia e l'autocompiacimento. Possibili fenomeni di agnosia: violazione vari tipi percezione (visiva, uditiva, tattile). La velocità dei processi mentali e delle reazioni psicomotorie rallenta. Questi fenomeni sono considerati caratteristici della disfunzione delle parti anteriori del cervello e della demenza sottocorticale. Il grado di deterioramento cognitivo varia. Nelle fasi iniziali i cambiamenti non sono così pronunciati, ma con il decorso prolungato della malattia si avvicinano a quelli dell'asma.

I disturbi pelvici compaiono per ultimi. Tuttavia, con domande mirate, già nelle prime fasi della NTG, è possibile identificare i reclami dei pazienti relativi a minzione frequente e nicturia. A poco a poco, a questi sintomi si aggiunge un bisogno imperativo di urinare e quindi l'incontinenza urinaria. I pazienti perdono il riflesso otturatorio e, sullo sfondo del deterioramento cognitivo, iniziano a essere indifferenti a questo fatto, tipico dei disturbi pelvici di tipo frontale.

Nota! La NTG è caratterizzata dallo sviluppo graduale della triade Hakim-Adams. Alcuni pazienti possono presentare uno o due sintomi, ma il disturbo dell’andatura è il reperto più coerente ed è fondamentale per la diagnosi.

Diagnostica. La diagnosi di NTG si basa su dati clinici, anamnesi e metodi di ricerca di neuro-imaging (radiologici) (TC, MRI). I criteri clinici e radiologici per NTG includono:

1 - la presenza di una triade Hakim-Adams completa o incompleta (disturbi dell'andatura, deterioramento cognitivo, controllo compromesso sulla funzione degli organi pelvici, principalmente minzione);

2 - presenza di caratteristiche Immagine a raggi X NTG, che include una combinazione delle seguenti funzionalità:

2.2 - espansione sproporzionata degli spazi subaracnoidei (sintomo DESH): espansione delle cisterne della base del cranio, delle fessure laterali del cervello in combinazione con compressione della fessura interemisferica e degli spazi subaracnoidei parasagittali nella regione parietale (Mori 2012) [il il sintomo è meglio determinato su sezioni MRI coronali in modalità T2].

Un gruppo di studio internazionale sull’IGT idiopatico (iNPH) è stato istituito nel 2002 e ha pubblicato le linee guida nel 2005. Secondo criteri internazionali, basati sull'anamnesi, sui dati clinici, sull'esame neurologico, sui criteri fisiologici e sui risultati di neuroimaging (iNTG) si distinguono:

Nella diagnosi dell'IGT vengono utilizzati anche la puntura lombare e l'esame del liquido cerebrospinale. Pressione del liquido cerebrospinale canale vertebrale avviene entro limiti normali (che si riflette nel nome della malattia - idrocefalo a pressione normale). La pressione iniziale dovrebbe essere inferiore a 180 mm di acqua. Arte.

Esistono numerosi test aggiuntivi che possono migliorare l'accuratezza della diagnosi e prevedere l'efficacia di ulteriori neuroni trattamento chirurgico. Sono raccomandati a tutti i pazienti con probabile e possibile iGT secondo criteri internazionali. Ulteriori metodi includono: tap-test, drenaggio lombare esterno e misurazione della resistenza al riassorbimento del liquido cerebrospinale, che vengono solitamente eseguiti in cliniche neurochirurgiche specializzate. La scelta della tecnica dipende da molti fattori, tra cui il valore prognostico, esperienza personale, disponibilità di attrezzature e personale.

PROVA DEL RUBINETTO Se esiste un quadro clinico e radiologico di iNG, è indicato un ulteriore esame utilizzando un test con rimozione del liquido cerebrospinale (tap test). La versione più semplice del test prevede una puntura lombare e il prelievo immediato di 50 ml di liquido cerebrospinale. Prima e dopo il test di ritiro viene eseguita una registrazione video dell'andatura. Il test è considerato positivo se, dopo l'evacuazione del liquido cerebrospinale, si nota un miglioramento significativo dell'andatura o di altri sintomi. Un test positivo conferma la diagnosi di IGT. Non è stato ancora deciso definitivamente quando e come valutare i risultati di questo test. Fondamentalmente la valutazione viene effettuata dopo 1 giorno. Nell'IGT, l'andatura e la funzione cognitiva migliorano temporaneamente dopo questa procedura. Tuttavia, K. Kang et al. (2013) hanno descritto un paziente che non ha avuto risposta dopo 1 giorno, ma è migliorato dopo 7 giorni.

Trattamento. Il principale metodo di trattamento per i pazienti con IGT è lo shunt ventricoloperitoneale o lomboperitoneale (l'operazione per installare un sistema di shunt è efficace e ha risultati positivi a lungo termine fino al 75% nei pazienti con sintomi predominanti di disturbi dell'andatura). La preferenza dovrebbe essere data ai sistemi regolati da valvola con un dispositivo antisifone e ai sistemi con una valvola a pressione variabile programmabile con il più piccolo passo di progettazione possibile per modificare la pressione di apertura. Nel periodo postoperatorio, i pazienti con IGT vengono sottoposti a un complesso trattamento riabilitativo e di recupero sotto la supervisione di uno specialista della riabilitazione e di un neurologo. È necessario il monitoraggio dei cambiamenti nello stato neuropsicologico, nell'andatura e nei pattern MRI. Se i sintomi si ripresentano è indicata una visita dal neurochirurgo è possibile ridurre ulteriormente la pressione di apertura della valvola del sistema shunt o, se lo shunt è disfunzionale, sostituire la valvola o l'intero sistema.

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©Laesus De Liro

M1NATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL

GIORNALE NEUROLOGICO INTERNAZIONALE 1

RIVISTA NEUROLOGICA INTERNAZIONALE RICERCHE ORIGINALI/

UDC 616.831.38-008.811.1(048.8)

IVANOVA M.F.12, EVTUSHENKO S.K.2, SEMENOVA A.B.1, SAVCHENKO E.A.2

1Istituto di Gerontologia intitolato a. D.F. Chebotarev NAMS dell'Ucraina, Kiev

2 Istituto di Chirurgia d'Urgenza e Ricostruttiva intitolato a. V.C. Gusak NAMS dell'Ucraina

IDROCEPHALUS NORMOTENSIVO HAKIM-ADAMS (REVISIONE DELLA RICERCA E OSSERVAZIONE PERSONALE)

Riepilogo. La revisione riflette l'interpretazione moderna del termine “idrocefalo a pressione normale”, i dati sull'eziologia, la patogenesi, le caratteristiche delle manifestazioni cliniche e la diagnosi. Vengono descritti gli approcci terapeutici neurochirurgici e conservativi. Presentiamo un'osservazione personale di un caso clinico di idrocefalo normoteso accertato (sindrome di Hakim-Adams), la cui peculiarità era la giovane età del paziente, il decorso clinico e neuroradiologico favorevole della malattia dopo intervento neurochirurgico e trattamento farmacologico. Secondo la letteratura, questa patologia si manifesta più spesso nelle persone anziane e può causare demenza, disturbi della deambulazione e della funzionalità degli organi pelvici. Il lavoro conferma l’importanza di ulteriori studi sull’idrocefalo normoteso nella pratica clinica.

Parole chiave: idrocefalo normoteso, sindrome di Hakim-Adams, caso clinico, giovane età, diagnosi, trattamento.

La sindrome di Hakim-Adams, o idrocefalo a pressione normale (NG), è caratterizzata da un disturbo cronico della dinamica del liquor, espansione del sistema ventricolare senza un aumento significativo del livello di pressione intracranica (ICP), manifestato clinicamente con una classica triade di sintomi : disturbi dell'andatura, demenza e disturbi pelvici.

La NG fu descritta per la prima volta come sindrome dal neurochirurgo colombiano S. Hakim nel 1957. Nella letteratura in lingua inglese, il termine “idrocefalo normoteso” è stato introdotto dal neurochirurgo americano R. Adams in un articolo pubblicato sul New England Journal nel 1965, dove venivano descritte tre osservazioni cliniche di NG: due di tipo post-traumatico e una di origine idiopatica.

Attualmente esistono malattie primarie (idiopatiche) e secondarie (sintomatiche).

NG. Il NG secondario si sviluppa più spesso dopo un'emorragia subaracnoidea (23%), una meningite (4,5%) e una lesione cerebrale traumatica (12,5%), ma possono esserci altre cause.

Il termine “idiopatico” implica che l’eziologia della NG rimane completamente sconosciuta. Ad oggi non esiste consenso riguardo ai fattori di rischio per la malattia, agli agenti patogeni

Ivanova Marina Fedorovna

04114, Kiev, Vyshgorodskaya, 67

Ente statale “Istituto di Gerontologia intitolato a D.F. Chebotareva

NOMI dell'Ucraina"

E-mail: [e-mail protetta]

Savchenko E.A., 2016 © “International Neurological Journal”, 2016 © Zaslavsky A.Yu., 2016

meccanismi tic di sviluppo della dilatazione ventricolare e danno concomitante al midollo circostante.

I dati epidemiologici disponibili rimangono contrastanti, in parte a causa delle differenze accettate criteri diagnostici e il numero insufficiente di studi condotti sulla popolazione. Nonostante ciò, si può presumere che il numero di casi di NG primario e secondario aumenterà, molto probabilmente a causa del miglioramento della qualità delle cure mediche, della più ampia adozione di metodi di esame di neuroimaging e dell’aumento dell’aspettativa di vita. Secondo gli autori moderni, il rapporto tra forme idiopatiche e sintomatiche è di circa 1: 1. Attualmente, la NG è più spesso considerata una malattia delle persone anziane di età compresa tra 60 e 80 anni, sebbene siano descritti casi della sua comparsa nella mezza età e persino nell'infanzia nella letteratura.

Una manifestazione caratteristica della NG è la triade Hakim-Adams, che comprende demenza, disturbi della deambulazione e funzione degli organi pelvici. Va tuttavia ricordato che il quadro classico, descritto nel 1965, si osserva solo nel 32-48% dei pazienti. Spesso vengono identificati solo due sintomi, di solito disturbi dell'andatura e demenza (30%), meno spesso si manifesta uno dei 3 sintomi e, di regola, si tratta solo di un peggioramento dell'andatura (circa 10%). Tuttavia, il disturbo dell’andatura rimane il sintomo più comune nel NG e, di regola, si manifesta come uno squilibrio nell’attivazione graduale dei gruppi muscolari, che dovrebbe essere considerato come un disturbo dei sistemi di controllo del movimento sottocorticale e non come un disturbo primario. del tratto piramidale. Man mano che la NG progredisce, il coinvolgimento del tratto corticospinale diventa più pronunciato. L'andatura è descritta come aprassica, bradicinetica, magnetica, parkinsoniana. I pazienti possono anche avere difficoltà a girarsi. Con NG non ci sono cambiamenti nella concordanza dei movimenti della mano durante la deambulazione.

I disturbi cognitivi sono caratterizzati da funzioni psicomotorie lente, ridotta capacità di concentrazione e lieve deterioramento della memoria. Tali cambiamenti sono spesso associati alla disfunzione delle parti anteriori del cervello e sono abbastanza caratteristici della cosiddetta demenza sottocorticale. I disturbi primari delle funzioni cerebrali superiori (afasia, aprassia, agnosia, acalculia), così come le psicosi, sono rari. Tuttavia, alcuni pazienti possono manifestare confabulazioni, allucinazioni, mania, delirio, depressione, nonché crisi epilettiche. Importante da ricordare,

che per i pazienti con NG esiste un quadro classico di idrocefalo così noto come mal di testa, nausea, vomito, visione offuscata, non tipica. Durante l'esame del fondo non si osserva rigonfiamento dei dischi ottici.

La disfunzione degli organi pelvici inizia con un aumento della frequenza della minzione, soprattutto notturna, con il graduale sviluppo dell'incontinenza urinaria. I disturbi pelvici in NG sono classificati come disturbi della minzione di tipo frontale, caratterizzati dall'assenza di urgenza e dall'atteggiamento indifferente del paziente nei confronti del fatto della minzione involontaria. L'incontinenza fecale è rara, di solito nei pazienti con stadi avanzati della malattia.

Nel 2002 è stato istituito un gruppo di studio internazionale sul NG idiopatico (iNG) che ha pubblicato le linee guida nel 2005. Secondo criteri internazionali, basati sull'anamnesi, i dati clinici, l'esame neurologico, i criteri fisiologici, nonché i risultati delle neuroimaging, si distinguono iNG probabili, possibili e dubbi. Tuttavia, nell'80% dei casi, l'iNH non viene diagnosticato tempestivamente nella pratica clinica ed è simile alle manifestazioni di numerose malattie neurodegenerative. I sintomi di cui sopra possono anche essere associati a demenza vascolare, altri tipi di idrocefalo, malattie infettive, ecc. Alcune di queste malattie sono presentate di seguito.

Malattie che richiedono diagnosi differenziale con idrocefalo a pressione normale

Demenza vascolare:

Malattia cerebrovascolare.

Colpo.

Condizione di multi-infarto.

La malattia di Binswanger.

Arteriopatia cerebrale autosomica dominante, infarti sottocorticali e leucoencefalopatia.

Insufficienza vertebrobasilare.

Altri tipi di idrocefalo:

Stenosi dell'acquedotto.

Idrocefalo non comunicante.

Malattie neurodegenerative:

Il morbo di Alzheimer.

Morbo di Parkinson.

Demenza a corpi di Lewy.

Malattia di Huntington.

Demenza frontotemporale.

Degenerazione corticobasale.

Paralisi sopranucleare progressiva.

Sclerosi laterale amiotrofica.

Atrofia multisistemica.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob.

Malattie infettive:

Malattia di Lyme.

Sifilide.

Disturbi urologici:

Malattie infettive del sistema genito-urinario.

Cancro alla prostata o alla vescica.

Iperplasia prostatica.

Altri motivi:

Carenza di vitamina B12.

Malattie sistemiche del tessuto connettivo.

Epilessia.

Depressione.

Lesioni cerebrali traumatiche.

Stenosi del canale spinale.

Malformazione di Chiari.

Encefalopatia di Wernicke.

Meningite cancerosa.

Tumori del midollo spinale.

Esistono numerosi test aggiuntivi che possono migliorare l’accuratezza della diagnosi e prevedere l’efficacia di ulteriori trattamenti neurochirurgici. Sono raccomandati a tutti i pazienti con probabile e possibile iNG secondo criteri internazionali. Ulteriori metodi includono: tap-test, drenaggio lombare esterno e misurazione della resistenza al riassorbimento del liquido cerebrospinale, che vengono solitamente eseguiti in cliniche neurochirurgiche specializzate. La scelta della tecnica dipende da molti fattori, tra cui il valore predittivo, l'esperienza personale e la disponibilità di attrezzature e personale.

Nell'ICD-10, l'idrocefalo a pressione normale è codificato G 91.2. Quando si formula una diagnosi dettagliata, è necessario indicare il decorso (rapidamente progressivo, lentamente progressivo, stazionario) o il grado di compensazione dopo l'intervento di bypass (completo, parziale).

In Ucraina, con ordinanza del Ministero della Salute ucraino del 13 giugno 2008 n. 317, sono stati approvati i protocolli clinici per la fornitura di assistenza medica ai pazienti affetti da idrocefalo nella specialità “neurochirurgia”.

I metodi neurochirurgici per il trattamento dell'iH sono simili ai metodi per il trattamento di altre forme di idrocefalo, utilizzando tipi di shunt ventricoloperitoneale (VP), ventricoloatriale (VA) e lomboperitoneale (LP).

Studi sperimentali hanno dimostrato che lo shunt porta a cambiamenti nel flusso sanguigno regionale, nella dinamica del liquido cerebrospinale e nel metabolismo cerebrale. Pazienti accuratamente selezionati per

I successivi interventi neurochirurgici possono avere risultati positivi nel trattamento a lungo termine, soprattutto se vengono successivamente monitorati in modo profilattico dai neurochirurghi che monitorano attentamente la salute del dispositivo di shunt. Oggi sono disponibili varie opzioni per i dispositivi di shunt e continuano a essere migliorate.

Si consiglia di selezionare individualmente un dispositivo di shunt per ciascun paziente. Al principale complicanze postoperatorie includono: ematoma subdurale (dal 2 al 17%), infezioni (dal 3 al 6%), convulsioni (dal 3 all'11%), necessità di revisione dello shunt (21%).

L'effetto clinico dopo il trattamento neurochirurgico nei pazienti con iNH può essere stabile per 5-7 anni. La condizione di alcuni pazienti migliora già nel primo periodo postoperatorio; alcuni richiedono fino a 6 mesi per ottenere un effetto clinico significativo; Sono appropriate da due a tre visite postoperatorie nel primo anno dopo l'intervento di bypass. Di norma, la maggior parte delle complicazioni si verificano durante questo periodo. Oltre all'esame di routine, durante il primo anno deve essere eseguito un esame TC o MRI del cervello. L'ulteriore scelta della frequenza del neuroimaging viene determinata individualmente, tenendo conto del possibile profilo di rischio o in caso di significativo deterioramento clinico. I pazienti che manifestano sintomi progressivi qualche tempo dopo l'intervento di bypass meritano molta attenzione poiché ciò potrebbe essere un segno di ostruzione dello shunt o di altre cause.

Approcci alla gestione farmacologica del paziente in fase preoperatoria e periodi postoperatori richiedono ulteriore sviluppo.

Presentiamo la nostra osservazione personale.

Ha presentato domanda il paziente K., 35 anni, di professione ingegnere, impiegato in uno stabilimento metallurgico cure mediche per un consulto con un neurologo presso l'Istituto di chirurgia d'urgenza e ricostruttiva omonimo. V.C. Gusak NAMS dell'Ucraina" lamentando pesantezza alle gambe, instabilità e cambiamenti nell'andatura. Secondo il paziente, le sue condizioni sono peggiorate bruscamente il 03/02/13, quando ha notato debolezza alle gambe, che lo ha fatto cadere e per qualche tempo non è riuscito ad alzarsi da solo su insistenza dei suoi genitori, che se ne sono accorti; un cambiamento nella sua andatura, lui, accompagnato da suo padre, ha cercato aiuto medico. Dall'aggiunta del padre del paziente: sono stati notati cambiamenti nell'andatura di suo figlio negli ultimi 6-8 mesi. Alla vigilia del deterioramento della condizione - una situazione quotidiana psicotraumatica.

All'anamnesi precoce, secondo la madre (documentazione medica non presentata), è nato a termine, con sintomi di asfissia, dal 1988 al 1993 è stato osservato in

neurologo pediatrico nel luogo di residenza con una diagnosi di episindrome (ci sono stati tre attacchi con perdita di coscienza e incontinenza urinaria), ha preso Lamictal. Allo stesso tempo, una spirale TAC(SCT) del cervello, sarebbe stata rivelata la dilatazione dei ventricoli del cervello. Nel 1993 venne cancellata dalla targa “D”. Successivamente, non ha visto un neurologo e si è sentito soddisfatto. Periodicamente negli ultimi anni, quando ero nervoso, ho notato che mi tremavano le dita.

Stato neurologico all'esame: coscienza chiara. L’attenzione è un po’ dispersa, la critica alla propria condizione è ridotta, i processi associativi sono rallentati. Rime palpebrali - D > S, pupille - D = S. Le fotoreazioni sono conservate. Non c'è nistagmo. Lingua sulla linea mediana. La deglutizione, la fonazione e la parola non erano compromesse. L'angolo sinistro della bocca è cadente. I riflessi tendinei delle mani sono alti: D > S, i riflessi del ginocchio sono alti: D > S, i riflessi di Achille sono con una risposta policinetica. Riflessi addominali: vivi superiori, medi e inferiori ridotti. Non mostra disturbi convincenti di sensibilità al dolore, sensibilità alle vibrazioni fino a 12 s nelle gambe. Il MSCh non è violato. Nella posizione di Romberg sono presenti instabilità, intenzione, dismetria durante l'esecuzione della PSP su entrambi i lati. Lieve atassia quando si cammina. Andatura aprassica (una certa flessione in avanti della parte superiore del corpo, combinata con la flessione delle braccia e delle ginocchia, oscillazione automatica arti superiori leggermente abbassate, gambe leggermente divaricate). Segni di Shtrumpel e Babinsky su entrambi i lati. Non sono presenti segni meningei. Il tono degli arti è leggermente ridotto, non c'è paresi.

In relazione ai reclami identificati e ai cambiamenti dello stato neurologico, è stato prescritto un esame, incl. MRI del cervello e colonna cervicale midollo spinale. Quando si eseguono test clinici generali ( analisi generale sangue, esame generale delle urine, glicemia), esame del sangue per RW, FLG, ECG, ecografia ghiandola tiroidea non è stata rilevata alcuna patologia. Esaminato da un oftalmologo: non c'è alcuna patologia nel fondo.

Il 04/04/13 è stata eseguita una risonanza magnetica del rachide cervicale: osteocondrosi del rachide cervicale con protrusione dei dischi intervertebrali C5-C6, C6-C7. Spondiloartrosi.

Il 04/04/13 è stata eseguita una risonanza magnetica dell'encefalo, angiografia MR (apparecchio Panorama della Philips, MRI 0,23 T) (Fig. 1) - è stato evidenziato idrocefalo interno con probabile blocco a livello dell'acquedotto di Silvio, con presenza di zone di demielinizzazione nella sostanza bianca delle aree parietali periventricolari alle parti dorsali dei corpi dei ventricoli laterali su entrambi i lati. Si consiglia la RM con contrasto endovenoso. Al momento dello studio non erano presenti segni alla risonanza magnetica di cambiamenti nel flusso sanguigno.

In data 04/08/13 è stata eseguita nuovamente la RM dell'encefalo e l'angio-RM con somministrazione endovenosa

Figura 1. MRI del cervello del paziente K. del 04/04/13.

tomovista 20 ml. Dopo somministrazione endovenosa agente di contrasto, non sono stati rilevati cambiamenti patologici nell'intensità del segnale di risonanza magnetica nel tessuto cerebrale. Si consiglia il monitoraggio RM dopo 1-3 mesi. secondo le indicazioni, consultazione con un neurochirurgo.

In connessione con i cambiamenti rilevati sulla risonanza magnetica del cervello, con una diagnosi preliminare di "idrocefalo a pressione normale (sindrome di Hakim-Adams)", il 04/09/13 è stato consultato da un neurochirurgo dell'Associazione medica e clinica regionale di Donetsk , ricoverato nel reparto di Neurochirurgia, dove è stato dal 04/10/13 al 27/04.13 (anamnesi n° 10250).

Nel reparto, il paziente è stato riesaminato da un oculista il 10 aprile 2015 - disco nervo ottico non è cambiato, i confini sono chiari, le vene sono ristrette, le arterie sono di calibro normale.

L'11 aprile 2013 è stata eseguita una puntura lombare: è stato ottenuto del liquido cerebrospinale trasparente incolore ad una pressione di 450 mmH2O in posizione seduta e di 130 mmH2O in posizione sdraiata. Non vi è alcun blocco nell'esecuzione dei test liquorodinamici. Composizione del liquore - 1a porzione: citosi - 1 µl, proteine - 0,15 g/l, reazione di Pandi - positiva, 2a porzione: citosi - 1 µl, proteine - 0,11 g/l, reazione di Pandey positiva.

16/04/13 - EEG: disturbi significativi nell'EEG a riposo dovuti a una diminuzione dell'influenza dei sistemi regolatori aspecifici del livello superiore del tronco encefalico (eliminando l'influenza della formazione reticolare del tronco encefalico sulle strutture talamiche e corticali), segni di danno alle formazioni diencefaliche, principalmente al talamo, con pronunciata iperattivazione di queste strutture, segni di violazioni pronunciate

Figura 2. SCT del cervello del paziente K. del 17 aprile 2013 - controllo dopo l'intervento chirurgico

Figura 3. SCT del cervello del paziente K. del 25 aprile 2013 - controllo prima della dimissione dal reparto di neurochirurgia

interazioni internucleari intratalamiche, segni di moderata irritazione del fondo del terzo ventricolo e diminuzione della soglia di prontezza parossistica.

16/04/13 - MRI del cervello (apparecchio Gyroscan T10, Philips, Holland, MRI 1.0 T): si nota una marcata diminuzione della differenziazione tra la materia bianca e quella grigia del cervello, gli spazi intratecali non vengono tracciati ovunque. Istruzione aggiuntiva non trovato. La ghiandola pituitaria e le regioni del tronco encefalico non vengono modificate. Le tonsille cerebellari si trovano all'ingresso del forame magno. Strutture mediane non spostato. C'è un'espansione pronunciata del terzo ventricolo fino a 4,5 cm, dei ventricoli laterali - fino a 4,5 cm a livello dei corpi. Le dimensioni del quarto ventricolo rimangono invariate. Si può rintracciare l'acquedotto Sylviano

frammenti, ristretti Attorno ai ventricoli laterali sono presenti zone larghe fino a 0,5 cm con aumento del segnale MR in T2 V/I e FLAIR.

Il 17 aprile 2013 è stata eseguita un'operazione (candidato di scienze mediche, professore associato S.Ya. Korovka): uno shunt ventricoloperitoneale a bassa pressione (VPS) è stato installato attraverso il corno posteriore del ventricolo laterale destro. Durante l'intervento è stato ottenuto il liquido cerebrospinale ventricolare: citosi - 0, proteine - 0,03 g/l, reazione Pandi - negativa.

Il 17 aprile 2013, dopo l'intervento, è stato eseguito il monitoraggio SCT dell'encefalo (Fig. 2): nella regione occipitale a destra è presente un foro di bava, nella cui proiezione è visualizzato uno shunt, tracciato nel corpo del ventricolo laterale destro. Piccola quantità di aria nelle cisterne del gruppo basale, negli spazi subaracnoidei sotto l'osso nelle regioni temporali e frontali, prevalentemente a destra. Le strutture della linea mediana non sono spostate. I ventricoli laterali a livello dei corpi - 3,5 cm, le corna anteriori a destra - 1,2 cm, a sinistra - 1,4 cm, il terzo ventricolo - 1,4 cm, il quarto ventricolo - 1,2 x 0,4 cm Dilatato a 1,35 cm corni temporali. Gli spazi subaracnoidei su entrambi i lati non sono visibili. I seni paranasali sono abbastanza pneumatizzati.

Nel reparto ha ricevuto terapia farmacologica: dexalgin, desametasone, medaxon, omez, fluconazolo, Erius, Keltican, citicolina, actovegin.

Durante la sua permanenza nel reparto, le condizioni del paziente sono migliorate. Nello stato neurologico: il mal di testa non disturba, la deambulazione è migliorata, l'instabilità è meno pronunciata, pesantezza alle gambe, assenza di nistagmo, lingua sulla linea mediana, deglutizione, fonazione, linguaggio non compromesso, angolo sinistro della bocca abbassato, i riflessi tendinei delle mani sono alti - D > S , ginocchia alte - D > S, Achille - con una risposta policinetica. Non sono presenti segni meningei. I test per la paresi sono negativi. Cammina in modo indipendente. I segni vitali sono stabili, le suture sono state rimosse e la ferita è guarita per prima intenzione. Il 25 aprile 2013 è stata monitorata una scansione SCT del cervello (Fig. 3). Il 27 aprile 2013 il paziente è stato dimesso dal reparto in condizioni soddisfacenti con diagnosi di idrocefalo a pressione normale, condizione dopo trattamento chirurgico 17/04/13 Consigliato ulteriore trattamento e osservazione da parte di un neurologo, controllo della risonanza magnetica del cervello dopo 4-6 mesi.

Dopo la dimissione dal reparto di neurochirurgia, è stato ricoverato nel reparto di angioneurologia ricostruttiva e neuroriabilitazione dell'istituto statale “INVH omonimo. V.C. Gusak NAMNU" dal 29/04/13 al 17/05/13 (anamnesi n. 6378) con diagnosi di idrocefalo a pressione normale (sindrome di Hakim-Adams), condizione dopo il trattamento chirurgico (17/04/13 - installazione di un VPS a bassa pressione), con insufficienza del riflesso tetrapiramidale, paresi transitoria alle gambe (23/03/13),

atassia locomotoria-statica, lieve aprassia della deambulazione, stadio di regressione dei sintomi su un fondo residuo (asfissia durante il parto, episindrome nell'infanzia secondo l'anamnesi).

Nel reparto ha ricevuto terapia farmacologica: gliatilina, neurorubina, actovegina, neuromedina, nucleo CMF, citicolina.

Dimesso dal reparto con continuo miglioramento soggettivo e oggettivo (nessun mal di testa, nessuna aprassia, nessuna atassia durante la deambulazione) per trattamento ambulatoriale sotto la supervisione di un neurologo nel luogo di residenza.

Successivamente ha continuato a ricevere farmaci neurometabolici, neuroprotettori e vitamine del gruppo B in regime ambulatoriale.

Durante il periodo di trattamento ambulatoriale (secondo congedo per malattia) la condizione è rimasta stabile, soggettivamente ha continuato a notare miglioramenti, non ha presentato reclami, ha rifiutato di iscriversi al MSEC ed è stata dimessa dal lavoro.

Nel tempo, durante l'osservazione di follow-up del paziente K., è stata monitorata una risonanza magnetica del cervello: 12/11/13 (Fig. 4) - 10 mesi dopo il trattamento chirurgico, 13/12/14 (foto 5) - 22 mesi dopo.

MRI del cervello dell'11 dicembre 2013 (0,23 T): condizione dopo l'operazione HPS (operazione del 17 aprile 2013) con presenza di zone periventricolari di demielinizzazione. Espansione degli spazi subaracnoidei. Moderata espansione dei ventricoli laterali.

MRI del cervello del 13/12/14 (apparecchio Gyroscan T10, Philips, Holland, MRI 1.0T): su una serie di tomografie cerebrali MRI in proiezione assiale, frontale e sagittale in immagini pesate in T1 e T2 nella regione occipitale a destra è visualizzato uno shunt riconducibile alla parte anteriore del corpo del ventricolo laterale destro. A livello periventricolare si visualizzano zone pronunciate di demielinizzazione larghe fino a 0,6-0,8 cm su entrambi i lati, con un aumento del segnale MR in T2 V/I e con FLAIR. Inoltre, nel corpo calloso vengono rilevate lesioni con un segnale RM simile che misura fino a 0,5 cm. La ghiandola pituitaria e le regioni del tronco encefalico non vengono modificate. Le strutture della linea mediana non sono spostate. L'espansione del terzo ventricolo è determinata in 0,65 cm. I corpi dei ventricoli laterali sono 0,9 cm. Si osserva una moderata espansione degli spazi intratecali nelle regioni frontoparietali, incl. feritoie laterali. Gli angiogrammi RM delle arterie cerebrali mostrano la tortuosità di entrambe le arterie carotidi interne, il segnale RM proveniente dall'arteria vertebrale destra è relativamente ridotto e l'arteria stessa è leggermente più stretta di quella sinistra. Non sono stati identificati altri vasi patologicamente alterati: i loro contorni erano lisci, chiari e il loro calibro non era cambiato.

Inoltre, nel periodo di osservazione ambulatoriale da maggio 2013 a dicembre 2014, periodicamente in corsi

(primavera, autunno) hanno ricevuto farmaci neurometabolici, neuroprotettori, vitamine del gruppo B.

Al momento della stesura di questo articolo le condizioni del paziente sono stabili, non presenta disturbi e continua a lavorare nella sua specialità nel luogo di lavoro precedente.

Figura 4. Monitoraggio MRI del cervello del paziente K. del 12/11/13, 10 mesi dopo il trattamento chirurgico

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Figura 5. Monitoraggio MRI del cervello del paziente K. del 13/12/14, 22 mesi dopo il trattamento chirurgico

Le peculiarità del caso clinico presentato sono la giovane età del paziente, la tempestiva diagnosi precoce di NG, la dinamica clinica e neuroradiologica positiva (secondo gli studi MRI del cervello effettuati durante il follow-up del paziente) dopo intervento neurochirurgico e restaurativo farmacologico trattamento.

A questo proposito, restano rilevanti ulteriori studi su questo problema, poiché la reale prevalenza del NG nella popolazione, soprattutto tra i giovani, non è nota. Un approccio multidisciplinare, e soprattutto l'interazione coordinata di neurologo, radiologo e neurochirurgo, influenza in modo significativo la qualità dell'assistenza ai pazienti con NG, la sua diagnosi tempestiva, il possibile effetto positivo del trattamento neurochirurgico e farmacologico, aiuta a prevenire la progressione della malattia , la successiva disabilità, il mantenimento professionale, il significato sociale del paziente e la sua qualità di vita.

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Ricevuto il 13/03/15 U

Ivanova M.F.1,2, Svtushenko S.K.2, Semyonova O.B.1, Savchenko O.A.2

11 Istituto di Gerontologia. AF Chebotarova NAMS Ukrani, m. Ki!v

Il 21° istituto non è costoso! colpa!xipypri"i iM. B.K. Gusaka NAMS Ukrani

PDROCEPHUS XAKiMA NORMOTENSIVO - ADAMS (REVISIONE SCIENTIFICA PARTICOLARMENTE ATTENTATA)

Riepilogo. Nella revisione, si riflette l'attuale interpretazione del termine "pdrocefalo normoteso", i dati sull'eziologia, la patogenesi, particolari manifestazioni cliniche e la diagnostica. Viene descritto il trattamento del trattamento neurochirurgico e conservativo. Una guardia speciale è stata posta sulla scuola vipadku verifshevano! normoteso! pdrocephalp (sindrome di Chaim-Adams), in particolare un buli giovane vzh paschenta, classe amichevole i neuroradulopchny perebizakhvoryuvannya a causa della neurochirurgia e della falsità medicinale. Difficile con le condizioni di base, questa patologia è spesso associata a una persona malata, che può essere causata da demenza, disturbi della deambulazione e della funzione degli organi pelvici. L'accappatoio sottolinea l'importanza di sottoporsi alla vaccinazione normotensiva! L'idrocefalo nella pratica clinica.

Parole chiave: idrocefalo normoteso, sindrome di Hayum-Adams, declino clinico, giovane età adulta, diagnosi, giubilo.

Ivanovo M.F.12, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1, Savchenko O.A.2

11istituto di Gerontologia intitolato a D.F. Chebotariov dell'Accademia Nazionale delle Scienze Mediche dell'Ucraina, Kiev

2 Istituto di chirurgia urgente e ricostruttiva intitolato a V.K. Husak dell'Accademia Nazionale delle Scienze Mediche dell'Ucraina, Ucraina

IDROCEFALO A PRESSIONE NORMALE O SINDROME DI HAKIM-ADAMS (REVISIONE SCIENTIFICA E RELAZIONE DI CASO CLINICO)

Riepilogo. La revisione presenta l'interpretazione moderna del termine “idrocefalo a pressione normale”, dati sull'eziologia, la patogenesi, le manifestazioni cliniche, la diagnosi. Vengono descritti gli approcci al trattamento neurochirurgico e conservativo. Viene presentata un'osservazione clinica di idrocefalo a pressione normale verificato (sindrome di Hakim-Adams), la cui caratteristica era la giovane età del paziente, il decorso clinico e neuroradiologico favorevole della malattia dopo trattamento neurochirurgico e medico. Secondo i dati della letteratura, questa patologia è più comune negli anziani e può essere causa di demenza, disturbi della deambulazione e della funzionalità degli organi pelvici. Il lavoro ha dimostrato l'importanza di ulteriori studi sull'idrocefalo a pressione normale nella pratica clinica.

Parole chiave: idrocefalo normoteso, sindrome di Hakim-Adams, caso clinico, giovane età, diagnosi, trattamento.

L'idrocefalo a pressione normale (noto anche come sindrome di Hakim-Adams) è una malattia che si manifesta clinicamente con andatura disordinata, compromissione della funzione cognitiva e della continenza.

Questi sintomi, soprattutto nei pazienti anziani, sono abbastanza comuni e non sempre sono facili da associare al sospetto della presenza.

Eziopatogenesi e fisiopatologia

Alcuni pazienti con sospetta sindrome di Hakim-Adams hanno una storia di infiammazione, ovvero di infiammazione del sistema nervoso centrale, che nel corso degli anni ha portato alla dilatazione del sistema ventricolare e successivamente a scompenso e manifestazioni cliniche.

La maggior parte dei pazienti, tuttavia, presenta una malattia idiopatica, in cui non si osserva una chiara relazione causa-effetto.

Dal punto di vista fisiopatologico viene riconosciuto il concetto idrodinamico ipertensione pulsazioni del liquido cerebrospinale nei ventricoli senza aumento della pressione intraventricolare, che porta alla formazione dell'idrocefalo.

Cause dei problemi di drenaggio liquido cerebrospinale forse molto. Può essere associato alla manifestazione di difetti congeniti, essere una conseguenza o svilupparsi anche a causa dell'età.

Tipi di violazioni

Esistono due tipi di sindrome di Hakim-Adams: forme acute e croniche.

Classificazione funzionale dell'idrocefalo a pressione normale:

ostruttivo;
comunicativo;
ipersecretorio;
iporiassorbitivo.

Da un punto di vista dinamico (importante per il trattamento)

attivo;
passivo.

Quadro clinico

Sintomi che indicano lo sviluppo dell'idrocefalo a pressione normale:

disturbo della deambulazione(frontale): rallentare la camminata, accorciare il passo, ridurre l'altezza del passo;
decadimento cognitivo, che ricorda segni di demenza - apatia, diminuzione della concentrazione, perdita di interesse, problemi di memoria, rallentamento psicomotorio in generale;
incontinenza– in primo luogo, perdita intermittente della continenza urinaria fino all’incontinenza, inclusa l’incontinenza fecale.

I sintomi possono essere espressi in diversi modi. Molto spesso, compaiono per primi i disturbi dell'andatura, che precedono i disturbi cognitivi, e per ultimi si sviluppano i disturbi di continuazione.

Ulteriori sintomi che possono essere presenti (disturbi psicoaffettivi) non sono tipici, ma non escludono la diagnosi di NG. Di norma sono tipici dei pazienti di età superiore ai 60 anni, motivo per cui queste manifestazioni cliniche possono essere attribuite all'invecchiamento e la loro insorgenza può essere sottovalutata dal medico curante.

Metodi di diagnosi

Per diagnosticare la malattia, vengono utilizzati i seguenti metodi di ricerca.

Se si sospetta una malattia, è necessario effettuare un test che indicherà l'espansione del sistema ventricolare.

È necessario escludere altre alterazioni patologiche che portano all'idrocefalo (tumori, anomalie congenite, malformazioni vascolari) e l'eventuale idrocefalo “ex vacuo”, in cui l'espansione del sistema ventricolare si sviluppa da atrofia cerebrale e le manifestazioni cliniche possono essere simili.

Sulla base dei risultati della TC e del sospetto clinico di idrocefalo normoteso, il paziente viene visitato da un neurologo che, utilizzando una risonanza magnetica strutturalmente più appropriata e una valutazione clinica, fa una diagnosi differenziale (altri tipi di demenza e disturbi dell'andatura - degenerativa, intossicazione, metabolica ) e, dopo aver escluso altre cause, indirizza il paziente al reparto competente per ulteriori accertamenti test clinico, test del cammino e test cognitivi.

Se si sospetta una malattia, viene eseguito un esame liquorodinamico.

Colpetto spinale

Il test più semplice è una puntura lombare, in cui un ago viene inserito nel canale spinale lombare nella regione lombare e viene misurata la pressione intracranica (potenziale eccezione), dopodiché vengono prelevati 30-50 ml di liquido cerebrospinale (CSF). La sensibilità del test è di circa il 50-60%.

Drenaggio lombare

Se i test sopra indicati risultano negativi ma il sospetto clinico è elevato, è possibile eseguire il drenaggio lombare con una sensibilità fino al 90%.

Il drenaggio continuo del liquido cerebrospinale a 10 ml/h per 3 giorni simula l'inserimento di uno shunt VP e porta a un miglioramento clinico.

Opzioni terapeutiche

Il trattamento principale per la sindrome di Hakim-Adams è l'introduzione di uno shunt ventricoloperitoneale (VP). L'operazione dura circa un'ora, e durante essa viene trattato il ventricolo laterale, che è collegato tramite un tubo ad una valvola collegata al tessuto sottocutaneo della cavità addominale.

Esistono anche alternative: shunt ventricoloatriale e lomboperitoneale. IN l'anno scorso Viene eseguita anche la venticolostomia, in cui il 3° ventricolo viene fenestrato endoscopicamente.

Il monitoraggio tramite TC cerebrale viene effettuato 2-3 giorni dopo l'intervento chirurgico per evitare possibili complicazioni. Questi includono sanguinamento, malposizionamento dello shunt, ecc. A lungo termine, può portare a infezioni, che possono portare alla mancata chiusura dello shunt e alla necessità di un nuovo trattamento.

L'impregnazione degli shunt iniettati con antibiotici porta ad una riduzione del numero di infezioni. Il rischio di infezione durante il primo anno ammontava solo al 5%.

Con una corretta indicazione, si osserva un miglioramento relativamente rapido e significativo dei disturbi dell’andatura. Il miglioramento dei disturbi della continuazione è graduale e i pazienti con un significativo declino cognitivo rispondono in modo meno favorevole.

Dopo trattamento efficace Tuttavia, è necessario un monitoraggio clinico regolare mediante TC (una volta all'anno).

Complicazioni e prognosi

L'incidenza delle complicanze dopo l'intervento chirurgico nei pazienti con NG varia in letteratura. La mortalità non supera il 2% e, secondo alcuni autori, è più associata a malattie concomitanti che all'impianto di shunt.

La formazione di disturbi subdurali è compresa tra il 2 e il 17%. Il tasso di queste complicazioni è significativamente ridotto con l’uso delle moderne valvole programmabili.

Il rischio di complicanze infettive è relativamente basso e non supera il 5-6%. Altre complicazioni possono includere un malfunzionamento del shunt, formazione dopo puntura ventricolare e perfino.

La durata del disturbo dell'andatura prima dell'intervento chirurgico gioca un ruolo importante e i pazienti il cui disturbo dell'andatura dura da meno di 1 anno hanno la prognosi migliore.

L'effetto positivo dei suddetti metodi di trattamento della malattia è del 70-80% dei pazienti. Nel corso degli anni l'effetto shunt diminuisce e anche la pressione di bypass deve essere ridotta regolarmente.

Per evitare di diventare vittima della malattia, una persona deve essere consapevole delle precauzioni. È necessario coprire sempre la testa quando si lavora a rischio, usare il casco quando si guida una motocicletta, individuare e curare infezioni e malattie infiammatorie, evitare l'ipotermia della testa.

La sindrome di Hakim-Adams (idrocefalo normoteso) è una condizione di cui si parla spesso ma difficile da diagnosticare. L'idrocefalo a pressione normale è una sindrome con aspetti clinici e fisiopatologici caratteristici, nonché alterazioni tipiche alla TC o alla RM. La triade classica è rappresentata dai disturbi dell'andatura dovuti ad atassia o aprassia (una combinazione di disturbi dell'andatura come disbasia frontale (aprassia dell'andatura) con demenza e incontinenza urinaria).

La TC o la RM rivelano un ingrandimento dei ventricoli laterali (idrocefalo) con atrofia corticale assente o lieve. L'idrocefalo è comunicante, l'acquedotto di Silvio è percorribile (Fig. 367.3). La pressione del liquido cerebrospinale durante la puntura lombare corrisponde al limite superiore della norma. Il contenuto di proteine e glucosio nel liquido cerebrospinale non è stato modificato. Si ritiene che l'idrocefalo a pressione normale si sviluppi a causa dell'interruzione del flusso del liquido cerebrospinale lungo la superficie superolaterale degli emisferi e dell'assorbimento del liquido cerebrospinale nel sistema venoso. Poiché la malattia progredisce lentamente, i ventricoli laterali si dilatano, ma la pressione del liquido cerebrospinale aumenta solo leggermente.

La causa delle manifestazioni cliniche dell'idrocefalo a pressione normale è sconosciuta. Forse sono causati dallo stiramento delle fibre della corona radiata del cervello. A volte l'idrocefalo a pressione normale si sviluppa dopo malattie che portano alla formazione di aderenze sulle membrane della superficie basale del cervello, come la meningite, l'emorragia subaracnoidea o la lesione cerebrale traumatica. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, l’idrocefalo a pressione normale si sviluppa senza una ragione apparente.

Talvolta la malattia viene diagnosticata erroneamente rispetto al morbo di Alzheimer, poiché quest'ultimo può essere accompagnato da disturbi dell'andatura e l'atrofia corticale nelle fasi iniziali della malattia non è sempre visibile alla TC o alla RM. Un segno caratteristico della malattia di Alzheimer in questo caso può essere l'atrofia dell'ippocampo alla risonanza magnetica.

Lo shunt per l'idrocefalo normoteso accertato è efficace nel 30-50% dei casi. Dopo l'intervento chirurgico, a volte l'andatura viene ripristinata meglio della memoria. Spesso il miglioramento è di breve durata. I pazienti per l'intervento chirurgico sono accuratamente selezionati, poiché spesso sono accompagnati da ematoma subdurale e infezione secondaria.

La triade clinica è caratteristica: perdita di memoria, disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria. Il primo sintomo è spesso un disturbo dell'andatura e la demenza è generalmente lieve. La TC e la RM del cervello rivelano la dilatazione dei ventricoli laterali, ma l'atrofia corticale è assente o minima. Alla puntura lombare, la pressione del liquido cerebrospinale è normale o leggermente aumentata, la composizione del liquido cerebrospinale non viene modificata.