М'язова міопатія що. Причини, симптоми та лікування різних форм міопатії. У чому складність діагностування міопатії

Різні порушенняу метаболізмі, а також у побудові м'язової тканини, які призводять до обмеження рухової активності та зниження фізичної силиназивають міопатіями.

До біса даного захворюванняможна віднести наступне:

Наростаюча м'язоваслабкість.
Слабкі рефлексисухожилля, або їх повна відсутність.
М'язова атрофія.

Міопатії зумовлюються генетичними факторами, і часто зустрічаються у представників однієї сім'ї.

Що являє собою міопатія

Міопатія характеризується ураженням тканини м'язів і відноситься до нервово-м'язової групи захворювань. Крім скелетної мускулатури, їй піддаються і міофібрили (окремі волокна), причому анімальна. нервова системазалишається у повній безпеці.

Захворювання протікає прогресивно, призводячи до дистрофії певну ділянку м'язової тканини. Найчастіше хвороба діагностується у дітей та підлітків. Міопатія може бути як первинною, так і вторинною. Найчастіше зустрічається форма захворювання, що передається у спадок. В інших випадках м'язова дистрофія має характер набутого генезу.

Міопатію часто плутають з нейропатією, але різниця між цими захворюваннями полягає в тому, що в першому випадку у хворого не порушується чутливість кінцівок. При міопатії він, як і раніше, може відчувати біль, печіння, свербіж, холод і жар.

Класифікація

За останні десятиліття вчені-дослідники вивели наступні формизахворювання.

Міопатія Дюшенна

Даний вид захворювання характерний для пацієнтів 3-річного віку, причому воно не поширюється на представників жіночої статі. Форма хвороби Дюшенна становить серйозну небезпеку як здоров'я, так життя хворого.

Уражаються м'язи сідниць та кульшової ділянки, що не дозволяє дитині самостійно пересуватися. Якщо здатність ходити можлива, то виникають обмеження - дитина не може підніматися сходами, стрибати і вставати.

Захворювання призводить до деформації кісток, розумової відсталостіта псевдогіпертрофування м'язової тканини литок. Можлива дисфункція ендокринної системи. Міопатія Дюшенна вражає дихальні м'язи, що спричиняє пневмонію. Вона, своєю чергою, стає причиною смерті.

Хвороба Бекера

Така форма міопатії проявляється у тих пацієнтів, вік яких перевищив 20 років. Цей вид захворювання вважається легкою формою. Чи не торкається психічне здоров'я. Уражаються м'язи тазу та стегон. Гіпертрофія відбувається у м'язовій тканині литок.

Форма Ерба

Ця форма має й іншу назву – ювенільна. Їй піддаються пацієнти як чоловічої, так і жіночої статі, які досягли 25-річного віку. У деяких випадках міопатія Ерба виникає і у 20 років.

Для такої форми захворювання характерною рисоюстає викривлення хребта, що досягається шляхом атрофії м'язів тазу та тулуба. Лопатки стають схожими на крила, а при пересуванні людина починає перевалюватися. М'язи у сфері рота атрофуються. Псевдогіпертрофія при формі Ерба здебільшого не проявляється, але бувають і винятки.

Міопатія Ерба, що виникла в ранньому віці, призводить до повного знешкодження. У пацієнтів, у яких ця форма захворювання виявилася у зрілому віці, спостерігається легкий перебіг.

Міопатія Ландузі-Дежеріна

Як і попередня форма, Ландузі-Дежеріна вражає як чоловіків, так і жінок. Захворювання може виникнути у дорослих, а й у дітей віком від 10 років. Спочатку міопатія посідає лицьові м'язи, потім переходить на мускулатуру плечей і грудей. Зважаючи на ураження м'язової тканини, що знаходиться в ділянці очей, хворі змушені спати з відкритими очима.

Гіпертрофія посідає губи, обмежуючи функції міміки. Захворювання Ландузі-Дежеріна протікає повільно, але не загрожує життю хворого. Розумові здібності не зазнають негативного впливу.

Форма Кугельберга-Веландера

Міопатія вражає дітей від 2 до 15 років. Хвиля посідає нижні кінцівкита таз. У цих ділянках спостерігається слабкість м'язів. Це явище має прогресуючий характер, аж до неможливості здійснювати рух ногами.

У поодиноких випадках уражаються верхні кінцівки. Хворий відчуває труднощі під час підіймання зі стільця, і навіть під час руху сходами. Нестійкість при ходьбі, що нерідко призводить до падінь, є характерною рисою цієї форми захворювання. Хода хворого нагадує «качиний крок».

Шарко-Марі

Цю форму захворювання схильні і діти, і дорослі, оскільки вона припадає на вік від 15 до 30 років. Вважають, що Шарко-Марі виникає в обох статей, але статистика показує, що найчастіше їй піддаються представники чоловічої статі.

У м'язовій тканині відбуваються зміни, спричинені розладами неврологічного характеру. Поразка посідає окремі групим'язів нижніх кінцівок.

Тканина може розпадатися частково або повністю (другий варіант можливий за пізньої стадії). Захворювання впливає негативно на спинний мозок, Через що хворий не може стояти на одному місці. З боку така поведінка може здатися дивною.

Причини

Міопатії діляться на первинні та вторинні. Первинний тип виникає незалежно від зовнішнього на організм, оскільки має спадковий характер. Якщо в сім'ї хтось із батьків або близьких родичів має даний діагноз, то висока ймовірність, що хвороба передасться новому поколінню.

Первинна міопатія може застати людину у віці 3 років, або в період статевого дозрівання. Будь-яка форма міопатії, що виникла на тлі поганої спадковості, важко піддається лікуванню та має важкий перебіг. Захворювання дається взнаки ще в період грудного вигодовування.

Дитина не здатна кричати голосно, як це роблять її однолітки. У нього переважають мляві рухи. Процес годівлі відбувається важко, оскільки через слабкі м'язи обличчя не виходить міцно обхопити губами сосок.

Вторинна форма міопатії провокується іншими захворюваннями. Найчастіше причиною стають:

Порушення ліпідного обміну у м'язах, обмін глікогену та метаболізм пуринів також здатні стати причиною розвитку міопатії.

Симптоми

Основна риса більшості форм міопатій – це прогресуюча слабкість, що виникає у м'язах кінцівок, і навіть втома, що виникає після короткої фізичної активності. Слабкість з кожним роком зростає, переростаючи в м'язову атрофію.

Кінцівки деформуються, обмежуючи хворих у русі. Насилу виходить самостійно підніматися зі стільця, здійснювати рух сходами, а також стає неможливо бігати і стрибати.

У хворого спостерігаються крилоподібно лопатки, що стоять. Плечі практично не піднімаються, а живіт постійно випнуто вперед. Людина, яка страждає на міопатію, пересувається, розгойдуючись з боку в бік.

У м'язах кінцівок та тулуба симетрично відбуваються патологічні зміни. Атрофії більше піддаються проксимальні відділи рук та ніг, що сприяє гіпертрофованому виду їх дистальних ділянок. Особливо це помітно в області гомілок.

Крім наростаючої слабкості, відбувається згасання рефлекторних функцій сухожиль. М'язовий тонус знижується, що призводить до периферичного паралічу. Зважаючи на обмеження рухів тіла, виникають контрактури суглобів.

Міопатія вражає м'язи обличчя, що унеможливлює деякі мімічні рухи. Хворий не може свистіти, хмуритися, посміхатися чи витягувати губи качечкою. Можлива нечітка вимова голосних звуків, оскільки захворювання погіршує роботу м'язів рота.

Можливе погіршення функціонування дихальних м'язів. Це призводить до дихальної недостатності, а також до застійної пневмонії У деяких випадках виникають:

кардіоміопатія;
серцева недостатність;
дисфагія м'язів глотки та гортані;
міопатичний поріз гортані

При міопатії страждає як фізична складова організму, а й психічна. Хворий перестає адекватно міркувати, його поведінка стає неспокійною. Такі зміни характерні задля всіх форм захворювання.

Діагностика

Діагностика міопатії здійснюється шляхом звернення до лікаря-невролога. Основними методами визначення захворювання є:

ЕНГ(Електронейрографія).
ЕМГ(Електроміографія).

Проведення тієї та іншої процедури дозволяє не переплутати міопатію із захворюваннями, що мають схожий характер:

інфекційна мієлопатія;
порушення спинномозкового кровообігу;
пухлина спинного мозку;
мієліт.

За допомогою ЕМГ можна зафіксувати зміни, що відбуваються у м'язовій тканині. Наявність великої кількостікоротких піків свідчить про прогресуючий процес, що дозволяє точно поставити даний діагноз.

Діагностика міопатії відбувається шляхом лабораторних досліджень. Наприклад, підвищений вміст альдолази, АСТ, ЛДГ, КФК та інших ферментів у крові дозволяє виявити біохімічний аналіз. А аналіз сечі визначає кількість креатину. Якщо його збільшено, це правильний показник міопатії.

Щоб визначити форму захворювання, проводять біопсію м'язової тканини. Це дає можливість встановити наявність розкиданих атрофованих міофібрил. Також можна помітити, як м'язова тканина змінюється на сполучну чи жирову. Зіставлення гістохімічних, молекулярно-генетичних та імунобіохімічних аналізів дозволяє точно визначити захворювання та його форму.

Діагностика ураження серцевого м'яза проводиться шляхом консультації у кардіолога, а також проведення процедур ЕКГ та УЗД. Якщо є симптоми пневмонії, хворого направляють до пульмонолога, а також роблять йому рентгенографію легень.

Лікування

Процес лікування відбувається шляхом призначення хворому на глюкокортикостероїдні препарати. Найбільш ефективним вважається Преднізолон, добова дозаякого становить близько 100 мг. Після належного ефекту (появи сили у м'язах) його дозування знижують до 15 мг, але роблять це поступово.

При тяжких випадках хворому призначають метилпреднізолонову пульс-терапію. Прийом гормональних препаратіввикликає безліч побічних ефектівтому глюкокортикостероїди деяким пацієнтам не виписуються.

У разі марності глюкокортикостероїдних препаратів хворому виписують:

Метотрексат;
Циклофосфамід;
Циклоспорин;
Азатіоприн.

При формі Шарко-Марі процедура лікування відбувається наступним чином:

призначають вітаміни;
проводять АТФ;
проводять сеанси фізіотерапії;
роблять переливання крові;
призначають процедури ЛФК та масаж;
виписують антихолінестеразні препарати.

При стопах, що звисають, пацієнту прописують ортопедичне взуття. Виключаються фізичні навантаження.

Форма Дюшена практично не піддається лікуванню, оскільки її перебіг прогресує, а стан пацієнта постійно погіршується.

Хворому призначають терапію, спрямовану підтримку стану і уповільнення процесу розвитку хвороби. Вона полягає у прийомі:

Вітамінів В, Е;
Оксазилу;
Амінокислот;
Кальцієвих препаратів;
Галантаміну;
Анаболічні гормони.

Процедура лікування відбувається курсами в умовах постійного спостереження у лікаря. Прийом глюкокортикостероїдних препаратів дає змогу продовжити життя на кілька років.

Наслідки та ускладнення

Зважаючи на малу рухливість і слабкість у м'язах, розвивається:

Дихальна недостатність (при поразці дихальних м'язів).
Серцева недостатність.
Застійна пневмонія (через накопичення крові у легенях).
Кардіоміопатія.
Запори.
Викривлення хребта.

Хворому важко пересуватися. Слабкість прогресує, поступово переходячи до паралічу. Ставати важко жувати та ковтати їжу. Можливість смерті збільшується з кожним місяцем.

Прогноз

Виникнення міопатії в дитинстві означає високу ймовірність смерті. Якщо захворювання з'явилося більш зрілому віці, то прогноз може мати сприятливий характер.

Чималу роль відіграє розвиток хвороби та ділянка, яку вона охоплює. Якщо торкаються життєво важливі органи(печінка, серце, нирки), то захворювання набуває тяжкого характеру, що найчастіше призводить до смерті.

Вторинні міопатії мають більш позитивний прогноз, оскільки своєчасне визначення та усунення причини, що спричинила захворювання, сприяє регресові патології.

Артритом називається запалення одного чи кількох суглобів. Захворювання є найпоширенішою причиною втрати працездатності, інвалідності. Сучасна медицина хвороба відносить до важковиліковних.

Найчастіше лікарями полегшується перебіг захворювання, навіщо використовуються нестероїдні чи гормональні препарати. Але лікування у разі відсутня, створюється лише його видимість. Запалення може продовжуватися, через що суглоб руйнується.

Зустрічається кілька видів артриту:

Ревматоїдний. Є запальним типом, що може зруйнувати хрящ у суглобі. Причина руйнування в тому, що коли клітина запалюється, імунні складові організму атакують не заражені місця, а власні тканини у суглобі. Захворювання поширене у жінок старше 30 років, найчастіше вражає 2 колінні суглоби.
Артроз– є найпоширенішим видом артриту, зустрічається у людей похилого віку. Викликається порушеннями обігу крові в тканинах, протікає як запальний процес, Що прогресує і призводить до витончення хрящиків.
Інфекційний артрит. З'являється внаслідок зараження інфекцією.
Посттравматичний. Буває після травми. Схожий на артроз, може розвиватися через 3 – 5 років після пошкодження.

Інші види артриту можуть виникати після псоріазу, туберкульозу та інших хвороб.

Причини захворювання

Точна причина появи лікарям невідома, але вважається, що це потрапляння інфекції, результат травми або алергічної реакції. З'являється іноді внаслідок неправильного обміну речовин, хвороб нервів, низької кількості вітамінів в організмі. При порушенні імунних функцій хвороба розвивається, руйнуються суглоби. Мікроорганізми надходять у коліно, і імунітет атакує пошкоджене місце. При неякісному лікуванні людина може залишитися інвалідом.

Колінний артрит може з'явитися з таких причин:

інфекції, що сприяють появі бактерій;
травми суглобів;
надмірні зусилля при заняттях спортом, які провокують постійне сильне навантаження;
зайва вага;
уроджені деформації суглобів;
алергічні реакції;
хвороби, що провокують розвиток інших захворювань (гонорея, подагра, туберкульоз та ін.);
часте вживання алкогольних напоїв;
укуси комах, внаслідок чого відбувається попадання отрути до суглоба;
нестача поживних речовин.

Колінний артрит. Симптоми захворювання

За певними ознаками можна визначити, що у людини є захворювання. Основні симптоми:

Біль. Найчастіше виникає повільно. Початкові стадії характеризуються періодичними, лише після тривалої напруги, неприємними відчуттями. Потім вони стають інтенсивнішими, і на останній стадіїне припиняються. У такому разі лікування потрібно проводити обов'язково, тому що болі незабаром стають нестерпними.
Скутість суглоба вранці. Нерідко поєднується з болючими відчуттями. Відчувається пульсація у місці захворювання, рухи обмежуються, підвищується температура у місці зараження.
Пухлина. Буває в результаті запальних реакцій. Не зменшується за відсутності лікування, водний обмін не впливає.
Деформація. Спочатку проявляється внаслідок рефлекторних спазмів м'язових волокон через біль. Потім неправильне розташування суглобів зміцнюється, через що значно обмежується рухливість. Найчастіше, нога набуває напівзігнутого положення.

Артрит колінного суглоба у дітей

Найпоширенішою причиною появи артриту колінного суглоба в дітей віком є часта застуда. Через захворювання знижується імунітет, через що віруси вражають деякі ділянки тіла, наприклад, коліна. Пухлини та почервоніння з'являються через тривалий час, біль настає найчастіше лише вранці.

Захворювання протікає нерівномірно. Іноді бувають часті загострення, минають і ремісійні періоди. Щоб результат лікування був максимальним, потрібно проводити комплексну терапіюнавіть при зниженні кількості ознак хвороби.

Часто батьки завдяки таким ознакам підозрюють дітей в обмані, тому що ввечері дитина почувається нормально, а вранці не здатна піднятися з ліжка. Сказати, чи є захворювання, можна після проведення обстеження. Поширення хвороби визначається біохімічним аналізом крові.

Лікування артриту колінного суглоба

Лікування від захворювання має відбуватися не до зникнення болю. Ліквідовані мають бути причини, що призвели до виникнення інфекції.

Способи, що підходять для лікування артриту:

використання медикаментів;
проведення фізіотерапевтичних заходів;
спеціальні масажі;
гімнастика;
використання народних засобів;
операція на уражених частинах.

Медикаментозна допомога полягає у використанні таких засобів:

Нестероїдні протизапальні. Кошти використовуються у всіх випадках, пов'язаних із запаленням опорно-рухової системи. Речовина усуне неприємні відчуття завдяки здатності перервати запальні процеси. Побічні ефекти у препаратів майже однакові: шлункові та кишкові розлади, інтоксикація організму, кровотечі.
Стероїдних гормональних речовин. Чи здатні посилювати організм. Суглоби починають ставати міцнішими, імунітет покращується, швидкість відновлення після хвороби збільшується. Побічні ефекти: прищі на тілі, посилення апетиту, збільшення ваги.
Прийом вітамінних комплексівта спеціальних зміцнюючих організм компонентів. Посилюються обмінні процеси тіла. Починається виділення складу, що наповнює суглоб. Вона підвищує еластичність хряща. Вигляд артриту визначає засоби, що використовуються для лікування.
Використання хондропротекторів. Кошти допомагають у збільшенні кількості мастила суглобів, появі нових клітин хрящової тканини.

Лікування народними засобами

У народі давно винайдено засоби, які допоможуть впоратися із захворюванням. Ось деякі з них:

картопляна настоянка. Щоб приготувати, потрібно взяти одну картоплю, яка подрібнюється та заливається 1 ст. кефіру. Приймати засіб необхідно періодами по 10 днів. Перший – щодня. Другий – за день. Третій – через 2 дні. Загальна тривалість становитиме 60 діб. Больові відчуттявідпускають тривалий час, але іноді повертаються. Щоб такого не відбувалося, щорічно проводиться профілактичний курс;
компрес. Необхідно взяти жменьку квіток жовтця, розтирати до появи соку. Сухою травою користуватися не вийде. До колін прикладається розтертий компонент, накривається поліетиленовим пакетом та закріплюється марлею. У такому стані потрібно пробути дві години, після чого видалити вміст.
Компрес залишає невеликі пухирі на тілі, абсолютно нешкідливі. Роздирати їх не варто, вони зникнуть через деякий час самостійно. Щодня коліна повинні обмотуватися марлевою пов'язкою, щоб пухирі не намокали. Після їхнього зникнення проходить і артрит. Якщо після застосування засобу опікових симптомів не виникло, потрібно повторити дії з компресом;
для лікування підійде яблучний оцет. Приймається по 1 ч. л. зі склянкою води 5 разів на день, до їди. Курс лікування триває 1 місяць. При хворому шлунку, наявності гастриту та подібних захворювань концентрація оцту зменшується вдвічі. Курс подовжується вдвічі. Біль зникає, хвороба зникає повністю;
змішується ложка спирту (їдальня), 1,5 ложки меду, і 1/3 ложки соку редиски. Отриманий склад наноситься на коліно, заздалегідь протерте олією на 40 хв;
листя алое подрібнюється і змішується з пивними дріжджами. Отримана суміш накладається на суглоб як компрес;
мазь власного виробництва. Виготовляється так: півкілограма свинячого несолоного жиру поєднується з 4 яйцями, 50 г імбиру та 340 мл оцту. Залишити настоюватись три доби, потім втирати ввечері протягом 3 тижнів. Біль вщухне, захворювання відійде.
Непогано допомагає для лікування артриту відвар, виготовлений з лаврових листів. Слід скористатися половиною пачки, перекласти вміст у ємність. Все заливається окропом та кип'ятиться 5 хвилин. Потім засіб укутується, щоб не остигало, і настоюється 3 години. Після цього відвар проціджується і п'ється за 10 хвилин до сну протягом 3-5 днів. Щодня готується новий засіб. Курс повторюється через 7 днів.

Вправи при артриті колінного суглоба

Процедури фізіотерапії можна виконувати тільки під час затихання болю або після одужання для відновлення суглобів. Прийом препаратів поєднується з лікувальною фізкультурою. Рухи допомагають впоратися з болем, зміцнюють м'язи та колінний каркас. Імовірність появи артриту значно знижується.

Проводити вправи краще в положенні на спині положенні на рівній твердій підставі. Вправи:

Початкове становище – лежачи на спині. Ноги витягуються нагору, руки рівні вздовж тіла. Робляться рухи, начебто після пробудження, тільки ногами. Дії допоможуть суглобам розправитись.
Шкарпетки витягуються на вдиху, а п'яти на видиху. Проводяться рухи колінних суглобів за годинниковою та проти годинникової стрілки.
Перебирання ногами по колу. Згинаються в колінах, тазі. Рухи як у велосипеді.
"Місток". Принцип усім відомий. Необхідно, не відриваючи п'ят і рук від землі, лежачи на спині, максимально прогнутися вгору.

Вправи виконуються по 8-10 разів. У разі болю необхідно припинити.

Мазі при артриті колінного суглоба

Перевагою мазей є їхня доступність. Кожна аптека пропонує кілька засобів лікування колінного артриту. Виготовляються склади з рослин, які мають лікарськими властивостями. Підходять продукти життєдіяльності бджіл, зміїні отрути та ін. У мазях більшу частину становлять натуральні речовини. Існує 4 види засобів лікування:

Зі змістом нестероїдних протизапальних речовин (Диклофенак, Ібупрофен). Аптеки продають препарати під назвами: Найз, Кетонал, Фіналгель.
З капсацином. Речовина витягується з червоного перцю. Саме цей компонент робить смак продукту пекучим. Мазі із застосуванням добавки: Капсікам, Нікорфлекс, Фіналгон, Еспол.
З низьким змістом саліцилової кислоти. Чи здатні усунути запальні процеси. Є в препаратах: Впіпросал, Ефкамон, Ніжвісал та інших.
на комплексній основі. Препарати використовують кілька видів добавок, кожна з яких додає необхідний колінному суглобуефект для лікування. Найбільш популярним вважається мазь Дімексід.

Крім таких засобів, є хондопротектори. Речовини можуть бути використані на початкових стадіяхрозвитку захворювання. Випускаються в різних формах, у тому числі як мазі.

Будь-який із перерахованих коштів має прийматися лише після консультації з лікарем. Навіть мазі можуть мати протипоказання, не підходити за своїм складом для лікування артриту. Не треба жартувати з хворобою, при найменших ознаках слід вживати необхідних заходів. Тільки тоді вийде завжди бути здоровим, а суглоби не турбуватимуть.

Екологія здоров'я. Якщо пацієнт скаржиться, що не може підняти руку, щоб причесатися, вимкнути світло, то діагноз міопатія вимагає обов'язкового лабораторного підтвердження.

Якщо пацієнт скаржиться, що не може підняти руку щоб причесатися, вимкнути світло, діагноз міопатія вимагає обов'язкового лабораторного підтвердження.

До важких малодосліджених запальних міопатій відносяться поліміозит, дерматоміозит та ювенальний дерматоміозит, який вражає дітей. Починається захворювання, як правило, зі скарг на нездужання та у деяких з болів у м'язах. На прийомі у лікаря пацієнт скаржиться на такі відчуття, які зазвичай виникають та бувають після важкої фізичної роботи.

У міру прогресування захворювання людина починає скаржитися на слабкість. Надалі створюються такі ситуації, за яких у нього ніби нічого й не болить, але він не в змозі відірвати голову від подушки, не може сісти. Коли ж виникають труднощі при ковтанні їжі, хворі впадають у паніку.

МІОПАТІЯ І ЯКІСТЬ ЖИТТЯ ХВОРОГО

Якщо у хворого спостерігаються ураження дрібних суглобів кистей, ліктьових і колінних і до того ж картина таких поразок схожа на те, як це буває при ревматоїдний артрит, то при такому розвитку хвороби не виключено, що це поліміозит. При своєчасному зверненні за лікарською допомогоюта надання лікування такі прояви недуги зазвичай проходять.

Небезпека поліоміозиту в тому, що він може поширитися на міжреберні м'язи та діафрагму, що загрожує появою задишки навіть при незначних фізичних навантаженнях. У важких випадках ця недуга здатна викликати ураження легень.

В окремих випадках міопатія поєднується з синдромом Рейно, коли хворі скаржаться на мерзлякуватість рук, зміни кольору шкіри пальців. При таких ураженнях шкіри міопатією, коли вона проявляється почервоніння, лущення, доводиться говорити вже про дерматоміозит.

Висипання дерматоміозиту, що з'являються на обличчі, волосистої частини голови, в зонах «декольте», «шаль», роблять загальний вигляд людини малоестетичним. Локалізація ж дерматоміозиту у вигляді набряків навколо очей, так звані дерматоміозитові окуляри, або поява тріщин на долонях, - «рука механіка» завдають хворим багато незручностей, тому що все це крім супроводу свербінням ще веде до м'язової слабкості.

Незважаючи на те, що з такими нездужаннями люди стикаються все частіше, але встановити причини виникнення запальних міопатій медицина поки що не може. Висловлюється припущення, що спровокувати їх можуть інсоляція і лише тоді, коли людина має генетичну схильність і довго перебуватиме на Сонці.

Однак згідно зі статистичними даними схильність до міопатій все ж таки є: це в ранньому віці від 12 до 25 років і серед людей зрілого віку від 40 до 60 років. За статевою схильністю частіше хворіють на міопатіі жінки.

У ЧОМУ СКЛАДНІСТЬ ДІАГНОСТУВАННЯ МІОПАТІЇ

Як відомо для багатьох захворювань характерні симптоми м'язової слабкості, болю у суглобах. Тому дуже важливо правильно та своєчасно діагностувати міопатію.

До особливості встановлення діагнозу хворого з підозрою на міопатію слід віднести той факт, що він (діагноз) ніколи не ставиться на основі скарг хворого та результатів огляду лікарем. При підозрі на міопатію обов'язково лабораторне підтвердження.

З цією метою хворий повинен обов'язково здати кров на креатинфосфокіназу (КФК). Креатинфосфокіназа - це фермент і якщо його рівень перевищує норму, то це і буде служити підставою говорити про поразку м'язів.

Однак не слід виключати ту обставину, що м'язова слабкість і, звичайно, підвищений рівеньКФК може виникнути як після важкого фізичного навантаження, так і в результаті вірусних інфекцій, ендокринних захворювань, наприклад, гіпотиреозу, прийому окремої групи ліків, як, наприклад, препаратів із групи статинів, що застосовуються для зниження холестерину в крові.

Підвищений рівень КФК завжди буде після епілептичних нападів. На підвищення рівня КФК впливають також алкогольні та наркотичні уподобання.

Виходячи із зазначених обставин, для підтвердження міопатії потрібне морфологічне дослідження із здійсненням біопсії з м'язів стегна чи плеча.

Але для більшої достовірності потрібне ще одне досить важливе для хворого обстеження на голчастій електроміографії (ЕМГ). З використанням ЕМГ стає можливим диференціювати первинно – м'язове ураження та відрізнити його від первинно – нервової поразки. Це істотно, оскільки відомо, що людина іноді не в змозі підняти руку за наявності у неї неврологічного захворювання.

Тільки для цього і необхідна електроміографія (ЕМГ). Після того як в м'яз вводиться тоненький голчастий електрод і тільки тоді лікарю, за показаннями про величину потенціалів, стає можливим зробити точний висновок про характер захворювання, що сталося. Лікар за даними ЕМГ підписує висновок із зазначенням: уражено м'яз чи нерв.

ЛІКУВАННЯ МІОПАТІЇ

Коли результати лабораторних досліджень однозначно вказують на те, що у пацієнта міопатія, хворому призначається лікування. При лікуванні запальних міопатій зазвичай використовують преднізолон або метипредом, дозуванням 1 мг препарату на 1 кг ваги хворого. Наприклад, якщо хворий важить 75 кг, то добу йому призначається 15 таблеток по 5 мг.

Успіх лікування міопатій багато в чому залежить від адекватності хворого до призначеної лікарської терапії. Адекватність самого хворого не означає, що хворий, прийнявши 15 таблеток, піднявся і одразу ж одужав.

Так буває лише у казках. Лікування такого захворювання, як міопатія потребує прийому досить високих доз ліків протягом багатьох місяців, під безпосереднім наглядом лікаря.

І якщо доза виявиться меншою за необхідну або через будь-які причини препарат буде відмінено, то уражені м'язи почнуть заміщатися сполучною тканиною. Результатом такого лікування буде та неадекватність, що уражені м'язи не зможуть працювати як треба або хвороба почне прогресувати.

Коли при дотриманні всіх вимог стандарту на лікування міопатії буде досягнуто певного ефекту, то доза прийому препарату може бути зменшена до половини, чверті таблетки на тиждень і потім до підтримуючого рівня. Але всі ці корективи лише з призначення лікаря.

ОСОБЛИВІ ВИМОГИ ПРИ ОТРИМАННІ ЛІКУВАЛЬНОЇ ТЕРАПІЇ

Лікарська терапія при міопатії, на жаль, має низку побічних ефектів, про які хворим слід знати. Зокрема при прийомі преднізолону зберігається небезпека розвитку остеопорозу. Щоб цього не сталося, призначаються препарати кальцію, наприклад, «Кальцій D3 Нікомед».

Особливу групу ризику розвитку остеопорозу становлять пацієнти у менопаузі, котрим призначається фосомакс. При підозрі на загрозу розвитку виразок та шлункових розладів хворим зазвичай рекомендується як гастропротектори омез, ранітидин.

Істотною буде така застереження: під час лікування міопатії категорично заборонено вживання солодкого. Якщо хворий на цю заборону нехтує, то висока ймовірність розвитку цукрового діабету.

Також не зайвим буде нагадати необхідність уникати протягів, контакту з інфекційними хворими, оскільки під час лікування міопатії імунітет хворого значною мірою ослаблений.

Обнадійливим фактором буде рішення лікаря про необхідність зменшення дози преднізолону до підтримуючого рівня, а також лікарський дозвіл на заняття лікувальної фізкультурою, що одужує, і здійснювати їм роботу з посильними фізичними навантаженнями. Але щоб не спровокувати загострення недуги, фізичні навантаження не треба доводити до надмірної напруги м'язів.

Суттєвим у режимі життя людей, які успішно пройшли курс лікування міопатії, пам'ятатиме про необхідність не зловживати часом перебування на Сонці та в харчуванні віддавати переваги продуктам багатим на кальцій, вітамін D, білки.

Різні порушення у метаболізмі, а також у побудові м'язової тканини, які призводять до обмеження рухової активності та зниження фізичної сили, називають міопатіями.

До рис даного захворювання можна віднести наступне:

Наростаюча м'язоваслабкість.
Слабкі рефлексисухожилля, або їх повна відсутність.
М'язова атрофія.

Міопатії зумовлюються генетичними факторами, і часто зустрічаються у представників однієї сім'ї.

Що являє собою міопатія

Міопатія характеризується ураженням тканини м'язів і відноситься до нервово-м'язової групи захворювань. Крім скелетної мускулатури, їй піддаються і міофібрили (окремі волокна), причому анімальна нервова система залишається в повній безпеці.

Класифікація

За останні десятиліття вчені-дослідники вивели такі форми захворювання.

Міопатія Дюшенна

Захворювання призводить до деформації кісток, розумової відсталості та псевдогіпертрофування м'язової тканини литок. Можлива дисфункція ендокринної системи. Міопатія Дюшенна вражає дихальні м'язи, що спричиняє пневмонію. Вона, своєю чергою, стає причиною смерті.

Хвороба Бекера

Форма Ерба

Для такої форми захворювання характерною рисою стає викривлення хребта, що досягається шляхом атрофії м'язів тазу та тулуба. Лопатки стають схожими на крила, а при пересуванні людина починає перевалюватися. М'язи у сфері рота атрофуються. Псевдогіпертрофія при формі Ерба здебільшого не проявляється, але бувають і винятки.

Міопатія Ландузі-Дежеріна

Форма Кугельберга-Веландера

Міопатія вражає дітей від 2 до 15 років. Хвиля посідає нижні кінцівки і таз. У цих ділянках спостерігається слабкість м'язів. Це явище має прогресуючий характер, аж до неможливості здійснювати рух ногами.

Шарко-Марі

Тканина може розпадатися частково або повністю (другий варіант можливий за пізньої стадії). Захворювання негативно впливає на спинний мозок, через що хворий не може стояти на одному місці. З боку така поведінка може здатися дивною.

Причини

Первинна міопатія може застати людину у віці 3 років, або в період статевого дозрівання. Будь-яка форма міопатії, що виникла на тлі поганої спадковості, важко піддається лікуванню та має тяжкий перебіг. Захворювання дається взнаки ще в період грудного вигодовування.

Вторинна форма міопатії провокується іншими захворюваннями. Найчастіше причиною стають:

Симптоми

Можливе погіршення функціонування дихальних м'язів. Це призводить до дихальної недостатності, а також до застійної пневмонії. У деяких випадках виникають:

кардіоміопатія;
серцева недостатність;
дисфагія м'язів глотки та гортані;
міопатичний поріз гортані

Діагностика

ЕНГ(Електронейрографія).
ЕМГ(Електроміографія).

інфекційна мієлопатія;
порушення спинномозкового кровообігу;
пухлина спинного мозку;
мієліт.

За допомогою ЕМГ можна зафіксувати зміни, що відбуваються у м'язовій тканині. Наявність великої кількості коротких піків свідчить про прогресуючий процес, що дозволяє точно поставити цей діагноз.

Лікування

Процес лікування відбувається шляхом призначення хворому на глюкокортикостероїдні препарати. Найбільш ефективним вважається Преднізолон, добова доза якого становить близько 100 мг. Після належного ефекту (появи сили у м'язах) його дозування знижують до 15 мг, але роблять це поступово.

При тяжких випадках хворому призначають метилпреднізолонову пульс-терапію. Прийом гормональних препаратів викликає багато побічних ефектів, тому глюкокортикостероїди деяким пацієнтам не виписуються.

У разі марності глюкокортикостероїдних препаратів хворому виписують:

Метотрексат;
Циклофосфамід;
Циклоспорин;
Азатіоприн.

При формі Шарко-Марі процедура лікування відбувається наступним чином:

призначають вітаміни;
проводять АТФ;
проводять сеанси фізіотерапії;
роблять переливання крові;
призначають процедури ЛФК та масаж;
виписують антихолінестеразні препарати.

При стопах, що звисають, пацієнту прописують ортопедичне взуття. Виключаються фізичні навантаження.

Вітамінів В, Е;
Оксазилу;
Амінокислот;
Кальцієвих препаратів;
Галантаміну;
Анаболічні гормони.

Наслідки та ускладнення

Зважаючи на малу рухливість і слабкість у м'язах, розвивається:

Дихальна недостатність (при поразці дихальних м'язів).
Серцева недостатність.
Застійна пневмонія (через накопичення крові у легенях).
Кардіоміопатія.
Запори.
Викривлення хребта.

Прогноз

Чималу роль відіграє розвиток хвороби та ділянка, яку вона охоплює. Якщо торкаються життєво важливі органи (печінка, серце, нирки), то захворювання набуває тяжкого характеру, що найчастіше призводить до смерті.

Міопатії – це хвороби порушення обміну речовин у м'язі, підвищується рівень креатинфосфокінази та м'яз втрачає здатність зв'язувати та утримувати креатин, зменшується вміст АТФ, що веде до атрофії м'язових волокон. Визнано теорію «дефектних мембран», через які м'язові волокна втрачають ферменти, амінокислоти… Порушення біохімічних процесів у м'язах призводить до пошкодження і загибелі м'язових волокон.

Первинна міопатія починається поступово здебільшого у дитячому чи юнацькому віці.

Міопатичні прояви можуть помітно посилюватись під впливом різноманітних несприятливих факторів – інфекції, перенапруги, інтоксикації.

Починається захворювання з розвитку слабкості та атрофій певної групи м'язів. Надалі дистрофічний процес захоплює нові групи м'язів, що може призвести до повної знерухомленості.

Переважно уражаються м'язи тазового та плечового пояса, тулуба та проксимальних відділів кінцівок. Поразка м'язів дистальних відділів кінцівок зустрічається рідко у випадках.

М'язові атрофії, зазвичай, двосторонні. У початковому періоді може спостерігатися переважання атрофій на одному боці, але з перебігом хвороби ступінь ураження м'язів стає однаковим у симетричних м'язах.

З розвитком атрофій знижується м'язова сила, знижується тонус, знижуються сухожильні рефлекси. При атрофії одних груп м'язів компенсаторно можуть гіпертрофуватись (збільшуватись) інші.

Однак частіше розвивається псевдогіпертрофія – обсяг м'язів збільшується не за рахунок м'язових волокон, а за рахунок збільшення жирової тканини та сполучної. Такі м'язи стають щільними, але з сильними.

Псевдогіпертрофії литкових м'язів у хворого на міопатію.

Може спостерігатися збільшення рухливості у суглобах, а може навпаки зменшитися обсяг рухів за рахунок укорочення м'язів та їх сухожиль.

Залежно від низки особливостей і, в першу чергу, від віку, початку захворювання, інтенсивності та послідовності прояву та наростання атрофій, характеру спадкування міопатії поділяють на ряд форм. Найпоширеніші: юнацька (ювенільна) форма Ерба, плече – лопатково – лицьова форма Ландузі – Дежеріна та псевдогіпертрофічна Дюшена.

Крім цього, існують варіанти генетично гетерогенних (різноманітних) форм. Описано нозологічні форми міопатій із різними типами спадкування.

В рамках одного генетичного варіанту виділяються алельні серії (різні форми одного і того ж гена), зумовлені різними мутаціями в тому самому гені. У генокопій при схожій клінічній картиніможливі більш сприятливий перебіг, тривала компенсація, абортивні форми та дуже тяжкий з ранньою інвалідизацією.

Види астигматизму очей

Астигматизм, як і багато захворювань, причому як офтальмологічні, має безліч різновидів, з тих чи інших підходів до його класифікації.

Розглянемо найголовніші їх.

За такої хвороби, як міопатія, переважно страждають м'язові структури плечового поясу та тазового. Але також можуть уражатися інші м'язи, тому залежно від вираженості симптомів виділяють кілька форм даного захворювання.

Найчастіше зустрічається форма - міопатія Дюшена. Інакше цю форму патології називають псевдогіпертрофічна, оскільки їй властиве збільшення м'язової маси за рахунок накопичення жиру, через що м'язи стають більшими, але слабкими.

Міопатія Дюшена є злоякісною формою патології - їй властиво швидке протягом і важкі наслідки. Більшість пацієнтів з атрофією Дюшена стають інвалідами і навіть гинуть через дихальну або серцеву недостатність.

Необхідно сказати, що міопатія Дюшена проявляється вже в перші роки життя, і хворіють на неї в основному хлопчики. До того ж, що раніше вона починається, то важче протікає патологія.

Друга форма також не менш поширена - це міопатія Ерба або ювенільна форма патології. Хвороба розвивається у чоловіків і жінок віком 20-30 років, і проявляється атрофією м'язів стегон та тазового пояса.

У хворих з'являється "качина" хода, розвивається атрофія м'язів рота, що характеризується неможливістю скласти губи трубочкою і просвистіти, що також стає причиною порушення вимови деяких звуків. Раннє початок хвороби призводить до знерухомленості та інвалідизації, але якщо хвороба починається пізніше, її перебіг менш агресивний.

Ще одна поширена форма – міопатія Беккера. Вона вважається найлегшою патологією з усіх різновидів. Починається у молодих людей віком 20 років, проявляється гіпертрофією литкових м'язів. Психічних відхилень за такої форми немає.

Наступна форма патології – плечолопатково-лицьова. Хворіють на цей різновид як чоловіки, так і жінки, і хвороба проявляється у віці від 10 до 20 років.

Початковий симптом захворювання – слабкість м'язів обличчя, після чого атрофія поширюється на м'язи плечового пояса, з ураженням лопаток. При цьому захворюванні уражаються м'язи рота та очей, що призводить до їхньої гіпертрофії.

Дуже рідко процес досягає тазового пояса. Перебіг цього різновиду міопатії повільний, тому протягом тривалого часу хворі можуть зберігати рухливість та працездатність.

Чим пізніше починається хвороба, тим легше вона протікає, і інвалідизація у більшості випадків за такої форми не розвивається.

Існує також такий різновид хвороби, як міопатія очей. Найчастіше через ураження м'язів очей у людини розвивається короткозорість і це є головним та єдиним симптомом цієї патології. Інших порушень при міопатії очей не виявляється, тому можна вважати цю форму захворювання найлегшою.

У медичній практиці є й деякі інші різновиди міопатій, наприклад, дистальна, ниткоподібна, мітохондріальна, міопатія Оппенгейма. Ці форми хвороби трапляються рідше і мають виражених проявів, тому часто вони навіть діагностуються.

Симптоми

Прогресування хвороби відбувається досить тривалий проміжок часу. Поступово відбувається наростання симптоматики. Різко перебіг хвороби не характерний.

Загальна картина виглядає такою:

слабкість у м'язах та больові відчуття;
надмірна стомлюваність хворого;
"ламота" в тілі;
зниження рухливості у суглобах (у деяких випадках, навпаки, підвищення рухливості);
зниження м'язової сили.

Крім загальної симптоматики, кожного конкретного випадку існують певні ознаки.

Дистрофія Дюшенна

Дане захворювання є найпоширенішою та найважчою формою хвороби, а також має найвищі показники смертності. Вона включає такі симптоми:

збільшення литкових м'язів за рахунок наростання жирової тканини;
проблеми з самостійним підйомом хворого;
поступово формується повна дистрофія тіла;
деформування суглобів;
дистрофія серцевої та дихальної мускулатури (що може призвести до летального результату).

Будь-який запальний процес за такої форми недуги може виявитися смертельним.

Дистрофія Ерба Рота

Даний вид недуги переважно розвивається у малюків. Причому можливий його розвиток у немовляти, дитини старшого віку або підлітка.

Якщо йдеться про дистрофію у немовляти, таке порушення однозначно носить вроджений (спадковий) характер, оскільки новонароджений може набути цієї хвороби тільки у спадок або в результаті генетичного збою.

Для дітей від 3 до 5 років така недуга також може вважатися вродженою.

Ну а для доросліших (підлітків) застосовується назва ювенальна (юнацька) дистрофія. Причому юнацька, зовсім не означає, що дівчинка не зможе захворіти, жіноча стать схильна до цієї недуги так само, як і чоловіча.

Наступні ознаки свідчать про короткозорість:

нечіткість далеких предметів,
«мушки» перед очима,
часті головні болі,
стомлюваність очей,
роздвоєння предметів,
порушення сутінкового зору (вечорами короткозорі люди важко керують машиною і погано орієнтуються на вулиці),
помилки у визначенні кольору.

Звичайно ж, основний симптом захворювання – слабкість та наступна атрофія м'язів тіла. Однак кожному різновиду патології властиві свої типові симптоми, які дозволяють лікарям встановити правильний діагноз.

Загальні симптоми міопатії, властиві кожній формі хвороби, такі:

підвищена стомлюваність;
болючі відчуття в тих м'язах, які зазнають ураження;
знижена чи, навпаки, підвищена рухливість суглобів;
відчуття «ломоти» у м'язах, як при застудних захворюваннях;
зниження м'язової сили.

Діагностика та лікування

Діагностикою цієї недуги та постановкою правильного діагнозу займається невролог.

Так, діагностування включає:

клінічний аналіз крові;
біохімчеський аналіз крові (для встановлення рівня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
електронейрографія;
електроміографія;
біопсія м'язів (обстеження м'язових тканин).

Не зважаючи на все інше, диференційна діагностика, може включати:

УЗД серця;
магнітно-резонансна томографія (МРТ);
консультація кардіолога та пульмонолога.

Таке захворювання, як міопатія, вимагає ретельної діагностики, оскільки лікування патології не дозволяє усунути її і спрямоване лише на підтримку здоров'я хворої людини. Тому що раніше поставлений діагноз, то більша ймовірність покращити якість життя пацієнта.

Діагностика хвороби ґрунтується на проведенні аналізу крові, взятті м'язових волокон на біопсію та їх дослідженні, а також проведенні такого дослідження, як електроміограма. В окремих випадках діагноз можна поставити лише під час проведення молекулярно-генетичного аналізу.

Лікування міопатій

Як правило, у лікуванні міопатії основу становить паліативна терапія (симптоматичне лікування), оскільки інший варіант малоефективний і нині перебуває лише на стадії розробки.

Іншими словами, ліки від міопатії ще не знайдено.

Симптоматична терапія включає:

прийом вітамінів групи Е, В;
анаболічні стероїди;
препарати калію та магнію;
антихолінестеразні засоби;
тіамінпірофосфат;
неостигмін;
амінокислоти.

Додатково до медикаментозної терапії призначають:

фізіотерапії;
масаж;
лікувальна гімнастика (ЛФК);
вправи у басейні.

Залежно від особливостей перебігу захворювання при лікуванні міопії застосовуються консервативні та оперативні засоби. Медикаментозні препаратипризначаються при легкому ступені короткозорості. Для нормалізації фокусування рекомендуються окуляри з фіксацією фокусу на сітківці. До підбору очок потрібно ставитися ретельно, тому що при неправильному виборі можливі неприємні відчуття - запаморочення, різь в очах, дискомфорт при читанні.

Для нормалізації трофіки та кровопостачання внутрішньоочних тканин рекомендується загальнозміцнювальна терапія, гімнастика для м'язів очей, масаж.

При середній та високій міопії (не міопатії) єдиним способом ефективного рятуваннявід патології вважається операція з нормалізації форми очного яблука- Кератотомія. Процедура передбачає зміну кривизни рогівки. За потреби під час маніпуляції може бути імплантована лінза.

Виправити астигматизм високого ступенядопомагає лазерна корекціязору.

Зазвичай лазерна корекція зору дітям до 18 років не проводиться, через постійного зростанняорганізму та формування структури очей. Іноді трапляються винятки, коли неповнолітнім дітям за високої міопії хірургічно проводиться кератотомія.

Лікування – симптоматичне, малоефективне. Патогенетичне лікування розробляється, багато інститутів різних країнпроводять дослідження генетично – використовуючи і стовбурові клітини, і клітинні культури… але це медицина майбутнього.

Профілактичні заходи

Профілактика даного захворювання досить специфічна і включає кілька рекомендацій, у тому числі:

покращити стан організму допоможуть регулярні заняття спортом (тренування вдома також підійдуть);
спеціальна дієта (велика кількість молока, каші з ячменю, вівса, жита, салати з ріпи та селери, яблука, більше печінки, обмеження гострої, солоної та жирної їжі);
відмова від спиртного, куріння;
дотримання режиму праці та відпочинку.

Раніше виявлення

Винятково важливо вчасно виявити проблеми зору. Для цього з раннього дитинстванеобхідні обстеження в окуліста. У разі виявлення короткозорості важливе значення має своєчасно призначене правильне лікування.

Якщо знехтувати цими вимогами, то зір погіршуватиметься швидкими темпами.

Комплексний підхід

Для профілактики короткозорості використовується комплекс заходів, що полягає у:

активізації кровообігу в очних тканинах,
зміцнення склери,
загальне зміцнення організму.

Прогноз

Прогноз для більшості форм недуги є досить сприятливим. Виняток становлять дистрофія Дюшенна та дистрофія Ерба Рота.

Зазначені типи хвороби можуть закінчитися летальним результатом, оскільки можливі порушення серцевих і дихальних систем(М'язові спазми).

Проте жити з міопатією можна, тому що в більшості випадків її симптоматика піддається лікуванню.

Отже, міопатія є серйозним захворюванням, яке потребує негайного звернення до лікаря у разі виявлення. Не жартуйте зі своїм здоров'ям, бережіть себе!