Мышечная миопатия что. Причины, симптомы и лечение различных форм миопатии. В чём сложность диагностирования миопатии

Различные нарушения в метаболизме, а также в построении мышечной ткани, которые приводят к ограничению двигательной активности и снижению физической силы, называют миопатиями.

К чертам данного заболевания можно отнести следующее:

Нарастающая мышечная слабость.
Слабые рефлексы сухожилий, либо их полное отсутствие.
Мышечная атрофия .

Миопатии обуславливаются генетическими факторами, и часто встречаются у представителей одной семьи.

Что представляет собой миопатия

Миопатия характеризуется поражением ткани мышц и относится к нервно-мышечной группе заболеваний. Помимо скелетной мускулатуры, ей подвергаются и миофибриллы (отдельные волокна), при этом анимальная нервная система остается в полной сохранности.

Заболевание протекает прогрессивно, приводя к дистрофии определенный участок мышечной ткани. Наиболее часто болезнь диагностируется у детей и подростков. Миопатия может быть как первичной, так и вторичной. Наиболее часто встречается форма заболевания, передаваемая по наследству. В остальных случаях мышечная дистрофия имеет характер приобретенного генеза.

Миопатию часто путают с невропатией, но разница между этими заболеваниями заключается в том, что в первом случае у больного не нарушается чувствительность конечностей. При миопатии он по-прежнему может ощущать боль, жжение, зуд, холод и жар.

Классификация

За последние десятилетия ученые-исследователи вывели следующие формы заболевания.

Миопатия Дюшенна

Данный вид заболевания характерен для пациентов 3-х летнего возраста, причем оно не распространяется на представителей женского пола. Форма болезни Дюшенна представляет серьезную опасность как для здоровья, так и для жизни больного.

Поражаются мышцы ягодиц и тазобедренного участка, что не позволяет ребенку самостоятельно передвигаться. Если способность ходить возможна, то возникают ограничения – ребенок не может подниматься по ступеням, прыгать и вставать.

Заболевание приводит к деформации костей, умственной отсталости и псевдогипертрофированию мышечной ткани икр. Возможна дисфункция эндокринной системы. Миопатия Дюшенна поражает дыхательные мышцы, что вызывает пневмонию. Она, в свою очередь, становится причиной летального исхода.

Болезнь Беккера

Такая форма миопатии проявляется у тех пациентов, чей возраст превысил 20 лет. Этот вид заболевания считается легкой формой. Не затрагивается психическое здоровье. Поражаются мышцы таза и бедер. Гипертрофия происходит в мышечной ткани икр.

Форма Эрба

Эта форма имеет и другое название – ювенильная. Ей подвергаются пациенты как мужского, так и женского пола, достигшие 25-летнего возраста. В некоторых случаях миопатия Эрба возникает и в 20 лет.

Для такой формы заболевания характерной чертой становится искривление позвоночника, достигаемое путем атрофии мышц таза и туловища. Лопатки становятся похожи на крылья, а при передвижении человек начинает переваливаться. Мышцы в области рта атрофируются. Псевдогипертрофия при форме Эрба в большинстве случаев не проявляется, но бывают и исключения.

Миопатия Эрба, возникшая в раннем возрасте, приводит к полному обездвиживанию. У пациентов, у которых данная форма заболевания проявилась в зрелом возрасте, наблюдается легкое течение.

Миопатия Ландузи-Дежерина

Как и предыдущая форма, Ландузи-Дежерина поражает как мужчин, так и женщин. Заболевание может появиться не только у взрослых, но и у детей от 10 лет. Сначала миопатия приходится на лицевые мышцы, затем переходит на мускулатуру плеч и груди. Ввиду поражения мышечной ткани, находящейся в области глаз, больные вынуждены спать с открытыми глазами.

Гипертрофия приходится на губы, ограничивая функции мимики. Заболевание Ландузи-Дежерина протекает медленно, но не угрожает жизни больного. Умственные способности не подвергаются негативному воздействию.

Форма Кугельберга-Веландера

Миопатия поражает детей от 2 до 15-и лет. Волна приходится на нижние конечности и таз. В этих участках наблюдается слабость мышц. Это явление имеет прогрессирующий характер, вплоть до невозможности осуществлять движения ногами.

В редких случаях поражаются верхние конечности. Больной испытывает трудности при подъеме со стула, а также при движении по лестнице. Неустойчивость при ходьбе, нередко приводящая к падениям, является характерной чертой данной формы заболевания. Походка больного напоминает «утиный шаг».

Шарко-Мари

Этой форме заболевания подвержены и дети, и взрослые, так как она приходится на возраст от 15 до 30 лет. Принято считать, что Шарко-Мари возникает у обоих полов, но статистика показывает, что наиболее часто ей подвергаются представители мужского пола.

В мышечной ткани происходят изменения, вызванные расстройствами неврологического характера. Поражение приходится на отдельные группы мышц нижних конечностей.

Ткань может распадаться частично или полностью (второй вариант возможен при поздней стадии). Заболевание воздействует негативно на спинной мозг, ввиду чего больной не может стоять на одном месте. Со стороны такое поведение может показаться странным.

Причины

Миопатии делятся на первичные и вторичные. Первичный тип возникает независимо от внешнего воздействия на организм, так как имеет наследственный характер. Если в семье кто-либо из родителей или близких родственников имеет данный диагноз, то высока вероятность, что болезнь передастся новому поколению.

Первичная миопатия может застать человека в возрасте 3 лет, либо в период полового созревания. Любая форма миопатии, возникшая на фоне плохой наследственности, трудно поддается лечению и имеет тяжелое течение. Заболевание дает о себе знать еще в период грудного вскармливания.

Ребенок не способен кричать громко, как это делают его сверстники. У него преобладают вялые движения. Процесс кормления происходит тяжело, так как ввиду слабых мышц лица не получается крепко обхватить губами сосок.

Вторичная форма миопатии провоцируется другими заболеваниями. Чаще всего причиной становятся:

Нарушение липидного обмена в мышцах, обмен гликогена и метаболизм пуринов также способны стать причиной развития миопатии.

Симптомы

Основная черта большинства форм миопатий – это прогрессирующая слабость, возникающая в мышцах конечностей, а также усталость, возникающая после недолгой физической активности. Слабость с каждым годом увеличивается, перерастая в мышечную атрофию.

Конечности деформируются, ограничивая больных в движении. С трудом получается самостоятельно подниматься со стула, осуществлять движение по лестнице, а также становится невозможно бегать и прыгать.

У больного наблюдаются крыловидно стоящие лопатки. Плечи практически не поднимаются, а живот постоянно выпячен вперед. Человек, страдающий миопатией, передвигается, раскачиваясь из стороны в сторону.

В мышцах конечностей и туловища симметрично происходят патологические изменения. Атрофии больше подвергаются проксимальные отделы рук и ног, что способствует гипертрофированному виду их дистальных участков. Особенно это заметно в области голеней.

Помимо нарастающей слабости, происходит угасание рефлекторных функций сухожилий. Мышечный тонус снижается, приводя к периферическому параличу. Ввиду ограничения телодвижений, возникают контрактуры суставов.

Миопатия поражает мышцы лица, что делает невозможными некоторые мимические движения. Больной не может свистеть, хмуриться, улыбаться или вытягивать губы уточкой. Возможно нечеткое произношение гласных звуков, так как заболевание ухудшает работу мышц рта.

Возможно ухудшение функционирования дыхательных мышц. Это приводит к дыхательной недостаточности, а также к застойной пневмонии. В некоторых случаях возникают:

кардиомиопатия;
сердечная недостаточность;
дисфагия мышц глотки и гортани;
миопатический порез гортани.

При миопатии страдает не только физическая составляющая организма, но и психическая. Больной перестает адекватно рассуждать, его поведение становится беспокойным. Такие перемены характерны не для всех форм заболевания.

Диагностика

Диагностика миопатии осуществляется путем обращения к врачу-неврологу. Основными методами определения заболевания являются:

ЭНГ (электронейрография).
ЭМГ (электромиография).

Проведение той и другой процедуры позволяет не перепутать миопатию с заболеваниями, имеющими схожий характер:

инфекционная миелопатия;
нарушение спинномозгового кровообращения;
опухоль спинного мозга;
миелит.

При помощи ЭМГ можно зафиксировать изменения, происходящие в мышечной ткани. Наличие большого количества коротких пиков свидетельствует о прогрессирующем процессе, что дает возможность точно поставить данный диагноз.

Диагностика миопатии происходит и путем лабораторных исследований. К примеру, повышенное содержание альдолазы, АСТ, ЛДГ, КФК и прочих ферментов в крови позволяет выявить биохимический анализ. А анализ мочи определяет количество креатина. Если оно увеличено, то это верный показатель миопатии.

Чтобы определить форму заболевания, проводят биопсию мышечной ткани. Это дает возможность установить наличие разбросанных атрофированных миофибрилл. Также можно заметить, как мышечная ткань сменяется на соединительную или жировую. Сопоставление гистохимических, молекулярно-генетических и иммунобиохимических анализов позволяет точно определить заболевание и его форму.

Диагностика поражения сердечной мышцы проводится путем консультации у кардиолога, а также проведения процедур ЭКГ и УЗИ. Если есть симптомы пневмонии, то больного направляют к пульмонологу, а также делают ему рентгенографию легких.

Лечение

Процесс лечения проходит путем назначения больному глюкокортикостероидных препаратов. Наиболее эффективным считается Преднизолон, суточная доза которого составляет около 100 мг. После должного эффекта (появления силы в мышцах), его дозировку снижают до 15 мг, но делают это постепенно.

При тяжелых случаях больному назначают метилпреднизолоновую пульс-терапию. Прием гормональных препаратов вызывает множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым пациентам не выписываются.

В случае бесполезности глюкокортикостероидных препаратов, больному выписывают:

Метотрексат;
Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Азатиоприн.

При форме Шарко-Мари процедура лечения проходит следующим образом:

назначают витамины В;
проводят АТФ;
проводят сеансы физиотерапии;
делают переливание крови;
назначают процедуры ЛФК и массаж;
выписывают антихолинэстеразные препараты.

При свисающих стопах пациенту прописывают ортопедическую обувь. Исключаются физические нагрузки.

Форма Дюшена практически не поддается лечению, так как ее течение прогрессирует, а состояние пациента постоянно ухудшается.

Больному назначают терапию, направленную на поддержание состояния и замедление процесса развития болезни. Она заключается в приеме:

Витаминов В, Е;
Оксазила;
Аминокислот;
Кальциевых препаратов;
Галантамина;
Анаболических гормонов.

Процедура лечения проходит курсами в условиях постоянного наблюдения у врача. Прием глюкокортикостероидных препаратов позволяет продлить жизнь на несколько лет.

Последствия и осложнения

Ввиду малой подвижности и слабости в мышцах, развивается:

Дыхательная недостаточность (при поражении дыхательных мышц).
Сердечная недостаточность.
Застойная пневмония (ввиду накопления крови в легких).
Кардиомиопатия.
Запоры.
Искривление позвоночника.

Больному трудно передвигаться. Слабость прогрессирует, постепенно переходя в паралич. Становиться трудно жевать и глотать пищу. Возможность летального исхода увеличивается с каждым месяцем.

Прогноз

Возникновение миопатии в младенчестве означает высокую вероятность летального исхода. Если заболевание появилось в более зрелом возрасте, то прогноз может иметь благоприятный характер.

Немалую роль играет развитие болезни и участок, который она охватывает. Если затрагиваются жизненно важные органы (печень, сердце, почки), то заболевание принимает тяжелый характер, что чаще всего приводит к смерти.

Вторичные миопатии имеют более позитивный прогноз, так как своевременное определение и устранение причины, вызвавшей заболевание, способствует регрессу патологии.

Артритом называется воспаление одного или нескольких суставов . Заболевание является распространенной причиной потери трудоспособности, инвалидности. Современная медицина болезнь относит к тяжело излечимым.

Чаще всего врачами облегчается течение заболевания, для чего используются нестероидные или гормональные препараты. Но лечение в таком случае отсутствует, создается лишь его видимость. Воспаление может продолжаться, отчего сустав разрушается.

Встречается несколько видов артрита:

Ревматоидный . Является воспалительным типом, который может разрушить хрящ в суставе. Причина разрушения в том, что когда клетка воспаляется, иммунные составляющие организма атакуют не зараженные места, а собственные ткани в суставе. Заболевание распространено у женщин старше 30 лет, чаще всего поражает 2 коленных сустава.
Артроз – является распространенным видом артрита, встречается у пожилых людей. Вызывается нарушениями обращения крови в тканях, протекает как воспалительный процесс, который прогрессирует и приводит к истончению хрящиков.
Инфекционный артрит . Появляется в результате заражения инфекцией.
Посттравматический . Бывает после травмы. Похож с артрозом, может развиваться через 3 – 5 лет после повреждения.

Другие виды артрита могут возникать после псориаза, туберкулеза и других болезней.

Причины заболевания

Точная причина появления врачам неизвестна, но считается, что это попадание инфекции, результат травмы или аллергической реакции. Появляется иногда в результате неправильного обмена веществ, болезней нервов, низкого количества витаминов в организме. При нарушении иммунных функций, болезнь развивается, разрушаются суставы. Микроорганизмы поступают в колено, и иммунитет атакует поврежденное место. При некачественном лечении, человек может остаться инвалидом.

Коленный артрит может появиться по следующим причинам:

инфекции, способствующие появлению бактерий;
травмы суставов;
чрезмерные усилия при занятиях спортом, которые провоцируют постоянную сильную нагрузку;
лишний вес;
врожденные деформации суставов;
аллергические реакции;
болезни, провоцирующие развитие других заболеваний (гонорея, подагра, туберкулез и пр.);
частое употребление алкогольных напитков;
укусы насекомых, в результате чего происходит попадание яда в сустав;
недостаток питательных веществ.

Коленный артрит. Симптомы заболевания

По определенным признакам можно определить, что у человека присутствует заболевание. Основные симптомы:

Боль . В большинстве случаев, возникает медленно. Начальные стадии характеризуются периодическими, только после длительных напряжений, неприятными ощущениями. Потом они становятся более интенсивными, и на последней стадии не прекращаются. В таком случае, лечение нужно проводить обязательно, так как боли вскоре становятся нестерпимыми.
Скованность сустава утром . Нередко сочетается с болевыми ощущениями. Чувствуется пульсация в месте заболевания, движения ограничиваются, повышается температура в месте заражения.
Опухоль . Бывает в результате воспалительных реакций. Не уменьшается при отсутствии лечения, водный обмен никак не влияет.
Деформация . Сначала проявляется в результате рефлекторных спазмов мышечных волокон из-за боли. Потом неправильное расположение суставов укрепляется, из-за чего значительно ограничивается подвижность. Чаще всего, нога приобретает полусогнутое положение.

Артрит коленного сустава у детей

Самой распространенной причиной появления артрита коленного сустава у детей является частая простуда. Из-за заболевания понижается иммунитет, отчего вирусы поражают некоторые участки тела, например, колени. Опухоли и покраснения появляются через длительное время, боль наступает, чаще всего, только утром.

Заболевание протекает неравномерно. Иногда бывают частые обострения, проходят и ремиссионные периоды. Чтобы результат лечения был максимальным, нужно проводить комплексную терапию, даже при снижении количества признаков болезни.

Часто родители, благодаря таким признакам, подозревают детей в обмане, т. к. вечером ребенок чувствует себя нормально, а утром не способен подняться с постели. Сказать, имеет ли место заболевание, можно после проведения обследования. Распространение болезни определяется биохимическим анализом крови.

Лечение артрита коленного сустава

Исцеление от заболевания должно проходить не до исчезновения болей. Ликвидированы должны быть причины, приведшие к возникновению инфекции.

Способы, подходящие для лечения артрита:

использование медикаментов;
проведение физиотерапевтических мероприятий;
специальные массажи;
гимнастика;
использование народных средств;
операция на пораженных частях.

Медикаментозная помощь состоит в использовании следующих средств:

Нестероидных противовоспалительных. Средства используются во всех случаях, связанных с воспалением опорно-двигательной системы. Вещество устранит неприятные ощущения, благодаря способности прервать воспалительные процессы. Побочные эффекты у препаратов почти одинаковы: желудочные и кишечные расстройства, интоксикация организма, кровотечения.
Стероидных гормональных веществ. Способны усиливать организм. Суставы начинают становиться крепче, иммунитет улучшается, скорость восстановления после болезни увеличивается. Побочные эффекты: прыщи на теле, усиление аппетита, увеличение веса.
Прием витаминных комплексов и специальных укрепляющих организм компонентов. Усиливаются обменные процессы тела. Начинается выделение состава, наполняющего сустав. Она повышает эластичность хряща. Вид артрита определяет средства, используемые для лечения.
Использование хондропротекторов. Средства помогают в увеличении количества смазки суставов, появлении новых клеток хрящевой ткани.

Лечение народными средствами

В народе давно изобретены средства, которые помогут справиться с заболеванием. Вот некоторые из них:

картофельная настойка. Чтобы приготовить, нужно взять одну картошку, которая размельчается и заливается 1 ст. кефира. Принимать средство нужно периодами по 10 дней. Первый – каждый день. Второй – через день. Третий – через 2 дня. Общая длительность составит 60 суток. Болевые ощущения отпускают на длительное время, но иногда возвращаются. Чтобы такого не происходило, раз в год проводится профилактический курс;
компресс. Необходимо взять горстку цветков лютика, растирать их до появления сока. Сухой травой пользоваться, не получится. К коленям прикладывается растертый компонент, накрывается полиэтиленовым пакетом и закрепляется марлей. В таком состоянии нужно пробыть 2 часа, после чего удалить содержимое.
Компресс оставляет небольшие волдыри на теле, совершенно безвредные. Раздирать их не стоит, они исчезнут спустя некоторое время самостоятельно. Ежедневно колени должны обматываться марлевой повязкой, чтобы волдыри не намокали. После их исчезновения проходит и артрит. Если после применения средства, ожоговых симптомов не возникло, нужно повторить действия с компрессом;
для лечения подойдет яблочный уксус. Принимается по 1 ч. л. со стаканом воды 5 раз в день, до приема пищи. Курс лечения длится 1 месяц. При больном желудке, наличии гастрита и подобных заболеваний, концентрация уксуса уменьшается вдвое. Курс удлиняется в 2 раза. Боль уходит, болезнь исчезает полностью;
смешивается ложка спирта (столовая), 1,5 ложки меда, и 1/3 ложки сока редиски. Полученный состав наносится на колено, заранее протертое подсолнечным маслом на 40 мин;
листья алоэ измельчаются и смешиваются с пивными дрожжами. Полученная смесь накладывается на сустав как компресс;
мазь собственного производства. Изготавливается так: полкилограмма свиного несоленого жира смешивается с 4 яйцами, 50 г имбиря и 340 мл уксуса. Оставить настаиваться трое суток, потом втирать вечером на протяжении 3 недель. Боль утихнет, заболевание отойдет.
Неплохо помогает для лечения артрита отвар, приготовленный из лавровых листов. Следует воспользоваться половиной пачки, переложить содержимое в емкость. Все заливается кипятком и кипятится 5 минут. Потом средство укутывается, чтобы не остывало, и настаивается 3 часа. После отвар процеживается и пьется за 10 минут до сна на протяжении 3-5 дней. Каждый день готовится новое средство. Курс повторяется спустя 7 дней.

Упражнения при артрите коленного сустава

Процедуры физиотерапии можно выполнять только во время затихания болей, или после выздоровления, для восстановления суставов. Прием препаратов совмещается с лечебной физкультурой. Движения помогают справиться с болью, укрепляют мышцы и коленный каркас. Вероятность появления артрита значительно снижается.

Проводить упражнения лучше в лежачем на спине положении на ровном твердом основании. Упражнения:

Начальное положение – лежа на спине. Ноги вытягиваются вверх, руки ровные вдоль тела. Делаются движения, как будто после пробуждения, только ногами. Действия помогут суставам расправиться.
Носки вытягиваются на вдохе, а пятки на выдохе. Проводятся движения коленных суставов по часовой и против часовой стрелке.
Перебиранием ногами по кругу. Сгибаются в коленях, тазу. Движения как в велосипеде.
«Мостик». Принцип всем известен. Необходимо, не отрывая пяток и рук от земли, лежа на спине, максимально прогнуться вверх.

Упражнения выполняются по 8-10 раз. При появлении боли необходимо прекратить.

Мази при артрите коленного сустава

Преимуществом мазей является их доступность. Каждая аптека предлагает несколько средств для лечения коленного артрита. Изготавливаются составы из растений, обладающих лекарственными свойствами. Подходят продукты жизнедеятельности пчел, змеиные яды и др. В мазях большую часть составляют натуральные вещества. Существует 4 вида средств лечения:

С содержанием нестероидных противовоспалительных веществ (Диклофенак, Ибупрофен). Аптеки продают препараты под названиями: Найз, Кетонал, Финалгель.
С капсацином. Вещество извлекается из красного перца. Именно этот компонент делает вкус продукта жгучим. Мази с применением добавки: Капсикам, Никорфлекс, Финалгон, Эспол.
С низким содержанием салициловой кислоты. Способны устранить воспалительные процессы. Имеется в препаратах: Впипросал, Эфкамон, Нижвисал и других.
На комплексной основе. Препараты используют несколько видов добавок, каждая из которых добавляет необходимый коленному суставу эффект для излечения. Наиболее популярным считается мазь Димексид.

Кроме таких средств, имеются хондопротекторы. Вещества могут быть использованы на начальных стадиях развития заболевания. Выпускаются в разных формах, в том числе как мази.

Любое из перечисленных средств должно приниматься только после консультации с врачом. Даже мази могут обладать противопоказаниями, не подходить по своему составу для лечения артрита. Не нужно шутить с болезнью, при малейших признаках следует принимать необходимые меры. Только тогда получится быть всегда здоровым, а суставы не будут беспокоить.

Экология здоровья. Если пациент жалуется, что не может поднять руку чтобы причесаться, выключить свет, то диагноз миопатия требует обязательного лабораторного подтверждения

Если пациент жалуется, что не может поднять руку чтобы причесаться, выключить свет, то диагноз миопатия требует обязательного лабораторного подтверждения.

К тяжёлым малоисследованным воспалительным миопатиям относятся полимиозит, дерматомиозит и ювенальный дерматомиозит, который поражает детей. Начинается заболевание, как правило, с жалоб на недомогание и у некоторых с болей в мышцах. На приёме у врача пациент жалуется на такие ощущения, которые обычно возникают и бывают после тяжёлой физической работы.

По мере прогрессирования заболевания человек начинает жаловаться на слабость. В дальнейшем создаются такие ситуации, при которых у него как будто бы ничего и не болит, но он не в силах оторвать голову от подушки, не может присесть. Когда же возникают затруднения при проглатывании пищи, то больные впадают в панику.

МИОПАТИЯ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНОГО

Если у больного наблюдаются поражения мелких суставов кистей, локтевых и коленных и к тому же картина таких поражений схожа с тем, как это бывает при ревматоидном артрите, то при таком развитии болезни не исключено, что это полимиозит. При своевременном обращении за врачебной помощью и оказании лечения такие проявления недуга обычно проходят.

Опасность полиомиозита в том, что он может распространиться на межрёберные мышцы и диафрагму, что чревато появлением одышки даже при незначительных физических нагрузках. В тяжёлых же случаях этот недуг способен вызвать поражение лёгких.

В отдельных случаях миопатия сочетается с синдромом Рейно, когда больные жалуются на зябкость рук, изменения цвета кожи пальцев. При таких поражениях кожи миопатией, когда она проявляется покраснениями, шелушениями, приходится говорить уже о дерматомиозите.

Появляющиеся высыпания дерматомиозита на лице, волосистой части головы, в зонах «декольте», «шаль», делают общий облик человека малоэстетичным. Локализация же дерматомиозита в виде отёков вокруг глаз, так называемые дерматомиозитовые очки, или появление трещин на ладонях, - «рука механика» доставляют больным много неудобств, так как всё это помимо того, что сопровождается зудом, ещё ведёт к мышечной слабости.

Несмотря на то, что с такими недомоганиями люди сталкиваются всё чаще, но установить причины возникновения воспалительных миопатий медицина пока не может. Высказывается предположение, что спровоцировать их могут инсоляция и то только тогда, когда человек имеет генетическую предрасположенность и будет долго находиться на Солнце.

Однако согласно статистическим данным предрасположенность к миопатиям всё же имеется: это в раннем возрасте от 12 до 25 лет и среди людей зрелого возраста от 40 до 60 лет. По половой предрасположенности чаще болеют миопатиями женщины.

В ЧЁМ СЛОЖНОСТЬ ДИАГНОСТИРОВАНИЯ МИОПАТИИ

Как известно для многих заболеваний характерны симптомы мышечной слабости, болей в суставах. Поэтому очень важно правильно и своевременно диагностировать миопатию.

К особенности установления диагноза больного с подозрением на миопатию следует отнести тот факт, что он (диагноз) никогда не ставится на основе жалоб больного и результатов осмотра врачом. При подозрении миопатии обязательно лабораторное подтверждение.

С этой целью больной должен в обязательном порядке сдать кровь на креатинфосфокиназу (КФК). Креатинфосфокиназа – это фермент и если его уровень превышает норму, то это и будет, служить основанием, говорить о поражении мышц.

Однако не следует исключать то обстоятельство, что мышечная слабость и, естественно, повышенный уровень КФК может возникнуть как после тяжёлой физической нагрузки, так и в результате вирусных инфекций, эндокринных заболеваний, к примеру, гипотиреоза, приёма отдельной группы лекарств, как, например, препаратов из группы статинов, применяемых для снижения холестерина в крови.

Повышенный уровень КФК всегда будет после эпилептических приступов. На повышение уровня КФК влияют также алкогольные и наркотические пристрастия.

Исходя из указанных обстоятельств, для подтверждения миопатии требуется морфологическое исследование с осуществлением биопсии из мышц бедра или плеча.

Но для большей достоверности необходимо ещё одно достаточно важное для больного обследование на игольчатой электромиографии (ЭМГ). С использованием ЭМГ становится возможным дифференцировать первично – мышечное поражение и отличить его от первично – нервного поражения. Это существенно, так как известно, что человек иногда не в силах поднять руку при наличии у него неврологического заболевания.

Только для этих целей и необходима электромиография (ЭМГ). После того как в мышцу вводится тоненький игольчатый электрод и только тогда врачу, по показаниям о величине потенциалов, становится возможным сделать точное заключение о характере случившегося заболевания. Врач по данным ЭМГ подписывает заключение с указанием: поражена мышца или нерв.

ЛЕЧЕНИЕ МИОПАТИИ

Когда результаты лабораторных исследований однозначно указывают на то, что у пациента миопатия, то больному назначается лечение. При лечении воспалительных миопатий обычно используют преднизолон или же метипредом, дозировкой 1 мг препарата на 1 кг веса больного. Например, если больной весит 75 кг, то в сутки ему назначается 15 таблеток по 5 мг.

Успех лечения миопатий во многом зависит от адекватности самого больного к назначенной лекарственной терапии. Адекватность самого больного не означает, что больной, приняв 15 таблеток, поднялся и сразу же выздоровел.

Так бывает только в сказках. Лечение же такого заболевания, как миопатия потребует приёма довольно высоких доз лекарства на протяжении многих месяцев, под непосредственным наблюдением врача.

И если доза окажется меньше необходимой или в силу каких-либо причин препарат будет отменён, то поражённые мышцы начнут замещаться соединительной тканью. Результатом такого лечения будет та неадекватность, что поражённые мышцы не смогут работать как надо или же болезнь начнёт прогрессировать.

Когда при соблюдении всех требований стандарта на лечение миопатии будет, достигнут определённый эффект, то доза приёма препарата может быть уменьшена до половины, четверти таблетки в неделю и затем до поддерживающего уровня. Но все эти коррективы только с назначения врача.

ОСОБЫЕ ТРЕБОВАНИЯ ПРИ ПОЛУЧЕНИИ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ

Лекарственная терапия при миопатии, к сожалению, имеет ряд побочных эффектов, о которых больным следует знать. В частности, при приёме преднизолона сохраняется опасность развития остеопороза. Чтобы это не случилось, назначаются препараты кальция, к примеру, «Кальций D3 Никомед».

Особую группу риска развития остеопороза составляют пациенты в менопаузе, для которых назначается фосомакс. При подозрении на угрозу развития язв и желудочных расстройств больным обычно рекомендуется в качестве гастропротекторов омез, ранитидин.

Существенным будет следующее предостережение: во время лечения миопатии категорически запрещено употребление сладкого. Если больной этим запретом пренебрегает, то высока вероятность развития сахарного диабета.

Также нелишним будет напомнить о необходимости избегать сквозняков, контакта с инфекционными больными, так как во время лечения миопатии иммунитет больного в значительной мере ослаблен.

Обнадёживающим фактором будет решение врача о необходимости уменьшения дозы преднизолона до поддерживающего уровня, а также врачебное разрешение на занятия выздоравливающего лечебной физкультурой и осуществлять им работу с посильными физическими нагрузками. Но чтобы не спровоцировать обострение недуга, физические нагрузки не надо доводить до чрезмерного напряжения мышц.

Существенным в режиме жизни людей, успешно прошедших курс лечения миопатии, будет помнить о необходимости не злоупотреблять временем пребывания на Солнце и в питании отдавать предпочтения продуктам богатым кальцием, витамином D, белками.

К чертам данного заболевания можно отнести следующее:

Нарастающая мышечная слабость.
Слабые рефлексы сухожилий, либо их полное отсутствие.
Мышечная атрофия .

Миопатии обуславливаются генетическими факторами, и часто встречаются у представителей одной семьи.

Что представляет собой миопатия

Классификация

За последние десятилетия ученые-исследователи вывели следующие формы заболевания.

Миопатия Дюшенна

Болезнь Беккера

Форма Эрба

Миопатия Ландузи-Дежерина

Форма Кугельберга-Веландера

Шарко-Мари

Причины

Вторичная форма миопатии провоцируется другими заболеваниями. Чаще всего причиной становятся:

Симптомы

кардиомиопатия;
сердечная недостаточность;
дисфагия мышц глотки и гортани;
миопатический порез гортани.

Диагностика

ЭНГ (электронейрография).
ЭМГ (электромиография).

инфекционная миелопатия;
нарушение спинномозгового кровообращения;
опухоль спинного мозга;
миелит.

Лечение

В случае бесполезности глюкокортикостероидных препаратов, больному выписывают:

Метотрексат;
Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Азатиоприн.

При форме Шарко-Мари процедура лечения проходит следующим образом:

назначают витамины В;
проводят АТФ;
проводят сеансы физиотерапии;
делают переливание крови;
назначают процедуры ЛФК и массаж;
выписывают антихолинэстеразные препараты.

При свисающих стопах пациенту прописывают ортопедическую обувь. Исключаются физические нагрузки.

Витаминов В, Е;
Оксазила;
Аминокислот;
Кальциевых препаратов;
Галантамина;
Анаболических гормонов.

Последствия и осложнения

Ввиду малой подвижности и слабости в мышцах, развивается:

Дыхательная недостаточность (при поражении дыхательных мышц).
Сердечная недостаточность.
Застойная пневмония (ввиду накопления крови в легких).
Кардиомиопатия.
Запоры.
Искривление позвоночника.

Прогноз

Миопатии – это болезни нарушения обмена веществ в мышце, повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин, уменьшается содержание АТФ, что ведет к атрофии мышечных волокон. Признана теория «дефектных мембран», через которые мышечные волокна теряют ферменты, аминокислоты… Нарушение биохимических процессов в мышцах приводит в конечном итоге к повреждению и гибели мышечных волокон.

Первичная миопатия начинается исподволь в большинстве случаев в детском или юношеском возрасте.

Миопатические проявления могут заметно усиливаться под влиянием разнообразных неблагоприятных факторов – инфекции, перенапряжения, интоксикации.

Начинается заболевание с развития слабости и атрофий определенной группы мышц. В дальнейшем дистрофический процесс захватывает все новые группы мышц, что может привести к полной обездвиженности.

Преимущественно поражаются мышцы тазового и плечевого пояса, туловища и проксимальных отделов конечностей. Поражение мышц дистальных отделов конечностей встречается редко в тяжелых случаях.

Мышечные атрофии, как правило, двухсторонние. В начальном периоде может наблюдаться преобладание атрофий на одной стороне, но с течением болезни степень поражения мышц становится одинаковой в симметричных мышцах.

По мере развития атрофий снижается мышечная сила, снижается тонус, снижаются сухожильные рефлексы. При атрофии одних групп мышц компенсаторно могут гипертрофороваться (увеличиваться) другие.

Однако чаще развивается псевдогипертрофия - объем мышц увеличивается не за счет мышечных волокон, а за счет увеличения жировой ткани и соединительной. Такие мышцы становятся плотными, но не сильными.

Псевдогипертрофии икроножных мышц у больного миопатией.

Может наблюдаться увеличение подвижности в суставах, а может наоборот уменьшиться объем движений за счет укорочения мышц и их сухожилий.

В зависимости от ряда особенностей и, в первую очередь, от возраста, начала заболевания, интенсивности и последовательности проявления и нарастания атрофий, характера наследования миопатии разделяют на ряд форм. Самые распространенные: юношеская (ювенильная) форма Эрба, плече – лопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина и псевдогипертрофическая Дюшена.

Кроме этого существуют варианты генетически гетерогенных (разнообразных) форм. Описаны нозологические формы миопатий с разными типами наследования.

В рамках одного генетического варианта выделяются аллельные серии (различные формы одного и того же гена), обусловленные различными мутациями в одном и том же гене. У генокопий при схожей клинической картине возможны более благоприятное течение, длительная компенсация, абортивные формы и очень тяжелое с ранней инвалидизацией.

Виды астигматизма глаз

Астигматизм, как и многие заболевания, причем не только офтальмологические, имеет множество разновидностей, исходя из тех или иных подходов к его классификации.

Рассмотрим самые основные из них.

При такой болезни, как миопатия, преимущественно страдают мышечные структуры плечевого пояса и тазового. Но также могут поражаться и другие мышцы, поэтому в зависимости от выраженности симптомов выделяют несколько форм данного заболевания.

Самая часто встречающаяся форма – миопатия Дюшена. По-другому данную форму патологии называют псевдогипертрофическая, так как ей свойственно увеличение мышечной массы за счёт накопления жира, из-за чего мышцы становятся большими, но слабыми.

Миопатия Дюшена является самой злокачественной формой патологии – ей свойственно быстрое течение и тяжёлые последствия. Большинство пациентов с атрофией Дюшена становятся инвалидами и даже погибают вследствие дыхательной или сердечной недостаточности.

Необходимо сказать, что миопатия Дюшена проявляется уже в первые годы жизни, и болеют её в основном мальчики. К тому же, чем раньше она начинается, тем тяжелее протекает патология.

Вторая форма также не менее распространённая – это миопатия Эрба или ювенильная форма патологии. Болезнь развивается у мужчин и женщин в возрасте 20–30 лет, и проявляется атрофией мышц бёдер и тазового пояса.

У больных появляется «утиная» походка, развивается атрофия мышц рта, что характеризуется невозможностью сложить губы трубочкой и просвистеть, что также становится причиной нарушения произношения некоторых звуков. Раннее начало болезни приводит к обездвиженности и инвалидизации, но если болезнь начинается позже, её течение менее агрессивное.

Ещё одна распространённая форма – миопатия Беккера. Она считается самой лёгкой патологией из всех разновидностей. Начинается у молодых людей в возрасте 20 лет, проявляется гипертрофией икроножных мышц. Психических отклонений при такой форме нет.

Следующая форма патологии – плечелопаточно-лицевая. Болеют этой разновидностью как мужчины, так и женщины, и болезнь проявляется в возрасте от 10 до 20 лет.

Начальный симптом заболевания – слабость мышц лица, после чего атрофия распространяется на мышцы плечевого пояса, с поражением лопаток. При этом заболевании поражаются мышцы рта и глаз, что приводит к их гипертрофии.

Очень редко процесс достигает тазового пояса. Течение этой разновидности миопатии медленное, поэтому на протяжении долгого времени больные могут сохранять подвижность и работоспособность.

Чем позже начинается болезнь, тем легче она протекает, и инвалидизация в большинстве случаев при такой форме не развивается.

Существует также такая разновидность болезни, как миопатия глаз. Чаще всего из-за поражения мышц глаз у человека развивается близорукость и это является главным и единственным симптомом этой патологии. Других нарушений при миопатии глаз не обнаруживается, поэтому можно считать данную форму заболевания самой лёгкой.

В медицинской практике есть и некоторые другие разновидности миопатий, например, дистальная, нитевидная, митохондриальная, миопатия Оппенгейма. Эти формы болезни встречаются реже и не имеют выраженных проявлений, поэтому часто они даже не диагностируются.

Симптомы

Прогрессирование болезни происходит довольно длительный промежуток времени. Постепенно происходит нарастание симптоматики. Резко течение болезни не характерно.

Общая картина выглядит следующей:

слабость в мышцах и болевые ощущения;
чрезмерная утомляемость больного;
«ломота» в теле;
снижение подвижности в суставах (в некоторых случаях, наоборот, повышение подвижности);
снижение мышечной силы.

Помимо общей симптоматики, для каждого конкретного случая существуют определенные признаки.

Дистрофия Дюшенна

Данное заболевание является самой распространенной и наиболее тяжелой формой болезни, а также имеет самые высокие показатели смертности. Она включает следующие симптомы:

увеличение икроножных мышц, за счет нарастания жировой ткани;
трудности с самостоятельным подъемом больного;
постепенно формируется полная дистрофия всего тела;
деформирование суставов;
дистрофия сердечной и дыхательной мускулатуры (что может привести к летальному итогу).

Любой воспалительный процесс при подобной форме недуга может оказаться смертельным.

Дистрофия Эрба Рота

Данный вид недуга в основном развивается у малышей. Причем возможно, его развитие у грудничка, ребенка более старшего возраста или подростка.

Если речь идет о дистрофии у младенца, такое нарушение однозначно носит врожденный (наследственный) характер, так как новорожденный может приобрести данную болезнь только по наследству либо в результате генетического сбоя.

Для детей от 3 до 5 лет такой недуг также может считаться врожденным.

Ну а для более взрослых (подростков) применимо название ювенальная (юношеская) дистрофия. Причем юношеская, вовсе не означает, что девочка не сможет заболеть, женский пол подвержен данному недугу так же, как и мужской.

Следующие признаки свидетельствуют о близорукости:

нечеткость дальних предметов,
«мушки» перед глазами ,
частые головные боли,
утомляемость глаз,
раздвоение предметов,
нарушение сумеречного зрения (вечерами близорукие люди с трудом управляют машиной и плохо ориентируются на улице),
ошибки в определении цвета.

Конечно же, основной симптом заболевания – слабость и последующая атрофия мышц тела. Однако каждой разновидности патологии свойственны свои типичные симптомы, которые позволяют врачам установить правильный диагноз.

Общие симптомы миопатии, присущие каждой форме болезни, следующие:

повышенная утомляемость;
болевые ощущения в тех мышцах, которые подвергаются поражению;
сниженная или, наоборот, повышенная подвижность суставов;
ощущение «ломоты» в мышцах, как при простудных заболеваниях;
снижение мышечной силы.

Диагностика и лечение

Диагностикой данного недуга и постановкой верного диагноза занимается невролог.

Так, диагностирование в себя включает:

клинический анализ крови;
биохимчекий анализ крови (для установления уровня КФК, ЛДГ, АЛТ, АСТ);
электронейрография;
электромиография;
биопсия мышц (обследование мышечных тканей).

Помимо прочего, дифференциальная диагностика, может в себя включать:

УЗИ сердца;
магнитно-резонансная томография (МРТ);
консультация кардиолога и пульмонолога.

Такое заболевание, как миопатия, требует тщательной диагностики, поскольку лечение патологии не позволяет устранить её, и направлено только на поддержку здоровья больного человека. Поэтому чем раньше поставлен диагноз, тем больше вероятность улучшить качество жизни пациента.

Диагностика болезни основывается на проведении анализа крови, взятии мышечных волокон на биопсию и их исследовании, а также на проведении такого исследования, как электромиограмма. В отдельных случаях диагноз можно поставить только при проведении молекулярно-генетического анализа.

Лечение миопатий

Как правило, в лечении миопатии основу составляет паллиативная терапия (симптоматическое лечение), так как другой вариант малоэффективен и в настоящее время находится лишь на стадии разработки.

Другими словами, лекарство от миопатии еще не найдено.

Симптоматическая терапия в себя включает:

прием витаминов группы Е, В;
анаболические стероиды;
препараты калия и магния ;
антихолинэстеразные средства;
тиаминпирофосфат;
неостигмин;
аминокислоты.

Дополнительно к медикаментозной терапии назначают:

физиотерапии;
массаж;
лечебная гимнастика (ЛФК);
упражнения в бассейне.

В зависимости от особенностей течения заболевания при лечении миопии применяются консервативные и оперативные средства. Медикаментозные препараты назначаются при легкой степени близорукости. Для нормализации фокусировки рекомендуются очки с фиксированием фокуса на сетчатке. К подбору очков нужно относиться тщательно, так как при неправильном выборе возможны неприятные ощущения – головокружение, резь в глазах, дискомфорт при чтении.

Для нормализации трофики и кровоснабжения внутриглазных тканей рекомендуется общеукрепляющая терапия, гимнастика для мышц глаз, массаж.

При средней и высокой миопии (не миопатии) единственным способом эффективного избавления от патологии считается операция по нормализации формы глазного яблока – кератотомия. Процедура предполагает изменение кривизны роговицы. При необходимости во время манипуляции может быть имплантирована линза.

Исправить астигматизм высокой степени помогает лазерная коррекция зрения.

Обычно лазерная коррекция зрения детям до наступления 18 лет не проводится, из-за постоянного роста организма и формирования структуры глаз. Иногда встречаются исключения, когда несовершеннолетним детям при высокой миопии хирургически проводится кератотомия.

Лечение – симптоматическое, малоэффективное. Патогенетическое лечение разрабатывается, многие институты разных стран проводят исследования на генном уровне – используя и стволовые клетки, и клеточные культуры… но это медицина будущего.

Профилактические меры

Профилактика данного заболевания довольно специфично и включает в себя несколько рекомендаций, в том числе:

улучшить состояние организма помогут регулярные занятия спортом (тренировки дома также подойдут);
специальная диета (обилие молока, каши из ячменя, овса, ржи, салаты из репы и сельдерея, яблоки, больше печени, ограничение острой, соленой и жирной пищи);
отказ от спиртного, курения;
соблюдение режима труда и отдыха.

Ранее выявление

Исключительно важно своевременно обнаружить проблемы зрения. Для этого с раннего детства необходимы обследования у окулиста. В случае выявления близорукости существенное значение имеет вовремя назначенное правильное лечение.

Если пренебречь этими требованиями, то зрение будет ухудшаться быстрыми темпами.

Комплексный подход

Для профилактики близорукости используется комплекс мер, заключающийся в:

активизации кровообращения в глазных тканях,
укреплении склеры,
общем укреплении организма.

Прогноз

Прогноз для большинства форм недуга довольно благоприятный. Исключение составляют дистрофия Дюшенна и дистрофия Эрба Рота.

Указанные типы болезни могут закончиться летальным итогом, так как возможны нарушения сердечных и дыхательных систем (мышечные спазмы).

Тем не менее жить с миопатией можно, так как в большинстве случаев ее симптоматика поддается лечению.

Итак, миопатия является серьезным заболеванием, которое требует немедленного обращения к врачу в случае его обнаружения. Не шутите со своим здоровьем, берегите себя!