26 luglio 2017

La crisi emolitica è una condizione acuta che accompagna varie malattie trasfusione di sangue, esposizione a veleni o ingestione sostanze medicinali... Inoltre, si osserva nei neonati nei primi tre giorni dopo la nascita, quando gli eritrociti materni vengono distrutti e le cellule del bambino vengono al loro posto.

Definizione

La crisi emolitica si verifica a seguito di un'ampia emolisi dei globuli rossi. Tradotto dal latino "emolisi" significa disintegrazione o distruzione del sangue. In medicina, ci sono diverse varianti di questa condizione:

1. Intra-apparato, quando si verifica un danno cellulare dovuto alla connessione dell'AIC (macchina cuore-polmone) durante l'intervento chirurgico o durante la perfusione.
2. Intracellulare o fisiologico, quando la distruzione dei globuli rossi avviene nella milza.
3. Intravascolare - se le cellule del sangue muoiono nel letto vascolare.
4. Post-epatite: il corpo produce anticorpi che attaccano e distruggono i globuli rossi.

cause

Crisi emolitica - non una malattia indipendente, ma una sindrome che si verifica sotto l'influenza di vari fattori scatenanti. Quindi, ad esempio, il suo sviluppo può provocare il veleno di serpenti o insetti, ma questi sono casi piuttosto casuali. Le cause più comuni di emolisi sono:

• patologia del sistema enzimatico (questo porta alla distruzione spontanea delle cellule a causa della loro instabilità);
• la presenza di una malattia autoimmune (quando il corpo si autodistrugge);
• infezioni batteriche, se l'agente patogeno secerne emolisina (ad esempio streptococco);
• difetti congeniti dell'emoglobina;
• reazione ai farmaci;
• tecnica di trasfusione di sangue impropria.

patogenesi

Sfortunatamente o fortunatamente, il corpo umano è abituato a reagire in modo piuttosto stereotipato a vari stimoli. In alcuni casi, questo ci consente di sopravvivere, ma nella maggior parte dei casi misure così dure non sono necessarie.

La crisi emolitica inizia con il fatto che la stabilità della membrana eritrocitaria è disturbata. Questo può avvenire in diversi modi:

• sotto forma di violazione del movimento degli elettroliti;
• distruzione delle proteine ​​di membrana da tossine batteriche o veleno;
• sotto forma di lesioni puntiformi dagli effetti delle immunoglobuline ("perforazione" dell'eritrocita).

Se la stabilità della membrana di una cellula del sangue è disturbata, il plasma dalla nave inizia ad entrarvi attivamente. Ciò porta ad un aumento della pressione e alla fine alla rottura della cellula. Un'altra opzione: i processi di ossidazione avvengono all'interno dell'eritrocita e si accumulano i radicali dell'ossigeno, che aumentano anche la pressione interna. Dopo aver raggiunto un valore critico, segue un'esplosione. Quando questo accade con una cellula o anche con una dozzina, è impercettibile per il corpo e talvolta anche utile. Ma se milioni di globuli rossi subiscono l'emolisi contemporaneamente, le conseguenze possono essere catastrofiche.

A causa della distruzione dei globuli rossi, la quantità di bilirubina libera, una sostanza tossica che avvelena il fegato e i reni di una persona, aumenta notevolmente. Inoltre, il livello di emoglobina diminuisce. Cioè, la catena respiratoria viene interrotta e il corpo soffre di carenza di ossigeno. Tutto ciò causa un quadro clinico caratteristico.

Sintomi

I sintomi di una crisi emolitica possono essere confusi con avvelenamento o colica renale... Tutto inizia con brividi, nausea e conati di vomito. Quindi i dolori all'addome e alla parte bassa della schiena si uniscono, la temperatura aumenta, la frequenza cardiaca aumenta e appare una grave mancanza di respiro.

Nei casi più gravi, è possibile un forte calo della pressione, acuto insufficienza renale e crollare. In casi prolungati, c'è un aumento del fegato e della milza.

Inoltre, a causa del rilascio di grandi quantità di bilirubina, la pelle e le mucose diventano gialle e il colore delle urine e delle feci diventa più intenso (marrone scuro).

Diagnostica

La clinica di una crisi emolitica di per sé dovrebbe causare ansia in una persona e indurla ad andare dal medico. Soprattutto se si notano i seguenti sintomi:

• diminuzione o assenza di urina;
• stanchezza patologica, pallore o ingiallimento;
• scolorimento delle feci.

Il medico è obbligato a interrogare attentamente il paziente circa il momento della rilevazione dei sintomi, la sequenza della loro comparsa e quali malattie il paziente ha sofferto in passato. Inoltre, sono prescritti i seguenti test di laboratorio:

• analisi del sangue biochimica per bilirubina e sue frazioni;
• un esame del sangue clinico per rilevare l'anemia;
• test di Coombs per rilevare gli anticorpi contro i globuli rossi;
• esame strumentale della cavità addominale;
• coagulogramma.

Tutto ciò aiuta a capire cosa sta succedendo esattamente nel corpo umano e come questo processo può essere fermato. Ma se le condizioni del paziente sono gravi, oltre alle manipolazioni diagnostiche, viene eseguita anche la terapia di emergenza.

Cure urgenti

Il sollievo di una crisi emolitica in una condizione grave del paziente consiste in diverse fasi.

Il primo assistenza medica sta nel fatto che a una persona viene data completa pace, riscaldata e data acqua dolce calda o tè. Se ci sono segni insufficienza cardiovascolare, al paziente viene prescritta l'introduzione di adrenalina, dopamina e inalazione di ossigeno. In dolore intenso nella schiena o nell'addome, analgesici e sostanze stupefacenti devono essere somministrati per via endovenosa. Nel caso di una causa autoimmune della condizione, è imperativo prescrivere grandi dosi di glucocorticosteroidi.

Non appena il paziente entra in ospedale, si apre un altro livello di misure di emergenza:

1. Se possibile, la causa dell'emolisi viene eliminata.
2. Viene effettuata una disintossicazione urgente con soluzioni plasma-sostitutive. Inoltre, l'introduzione di liquidi aiuta a mantenere normali la pressione e la produzione di urina.
3. Viene avviata la trasfusione di sangue sostitutiva.
4. Se necessario, viene utilizzata la chirurgia gravitazionale.

Trattamento

Il trattamento della crisi emolitica non si limita ai punti sopra elencati. La terapia steroidea dura da un mese a 6 settimane con una graduale riduzione della dose. In parallelo, vengono utilizzate le immunoglobuline, che aiutano ad eliminare il fattore autoimmune.

Per ridurre l'effetto tossico sul fegato e sui reni, vengono utilizzati farmaci che legano la bilirubina. E l'anemia formata a seguito dell'emolisi viene interrotta con preparati di ferro o trasfusione di massa eritrocitaria. Come misura preventiva vengono prescritti antibiotici, vitamine e antiossidanti.

Anemie emolitiche

Anemie emolitiche sono malattie / condizioni patologiche, il cui sviluppo si basa su una riduzione della durata della circolazione degli eritrociti nel flusso sanguigno attraverso la loro distruzione (emolisi) o fagocitosi immunitaria.

Le anemie emolitiche possono avere molte cause (Tabella 7.1).

Si manifestano anemie clinicamente emolitiche sindromi - anemica ed emolisi, e talvolta - e cosiddetto. crisi emolitiche (vedi "Ambulanza").

La ragione microsferocitosi ereditaria(malattia di Minkowski-Shoffard) è un difetto nella membrana degli eritrociti - una mancanza di proteine ​​(spectrina, anchirina, ecc.) Ciò porta alla perdita di sezioni di membrana e ad una diminuzione del rapporto tra la superficie degli eritrociti e il suo volume, dà le cellule una forma sferica. I microsferociti non sono in grado di cambiare la loro forma nel letto microcircolatorio, quindi il loro trauma minimo o i cambiamenti nell'ambiente portano alla loro lisi e una riduzione della durata della circolazione nel sangue a 8-15 giorni (la norma è 100-120 giorni). I microsferociti vengono distrutti principalmente nella milza.

La malattia è ereditata con modalità autosomica dominante e viene solitamente diagnosticata durante l'infanzia o l'adolescenza. È caratterizzato da un andamento ondulato: periodi di relativa stabilità si alternano a crisi emolitiche, che spesso si verificano sullo sfondo dell'azione di fattori provocatori (infezioni, ipotermia, sovraccarico fisico, ecc.). L'anemia ha una natura micro o normocitica e iperrigenerativa (iperplasia della linea eritrocitaria del midollo osseo e reticolocitosi) ed è accompagnata da ittero (aumento del livello di bilirubina indiretta), splenomegalia e talvolta epatomegalia.

La resistenza osmotica minima e massima degli eritrociti è ridotta: l'emolisi inizia allo 0,7-0,6% e termina con una soluzione di NaCl allo 0,4-0,35% (norma: l'inizio dell'emolisi è allo 0,5-0,45%, emolisi completa - allo 0,32-0,28% soluzione di NaCl).

Quando si esaminano i pazienti, si dovrebbe valutare la presenza di stimmate di disembriogenesi (dentatura irregolare, palato alto, occhi obliqui, tipo di viso mongoloide), nonché le condizioni delle vie biliari, perché hanno un alto rischio di sviluppare malattie da calcoli biliari.

Nel caso di una forma lieve della malattia, quando la qualità della vita dei pazienti non è praticamente compromessa, il trattamento non viene effettuato. In caso di crisi emolitiche con sviluppo di anemia grave, vengono prescritte terapia sostitutiva (trasfusione di concentrato o eritrociti in scatola) e disintossicazione.

Per corso pesante la malattia è caratterizzata da frequenti crisi emolitiche, grave splenomegalia, infarto della milza, forte inibizione dell'emopoiesi sullo sfondo dell'emolisi ("crisi rigenerativa"), che è un'indicazione per la splenectomia.

Le anemie immunitarie sono causate da un'eccessiva distruzione dei globuli rossi da parte di anticorpi o linfociti sensibilizzati.

A seconda della natura degli antigeni e degli anticorpi, si distinguono diversi gruppi di anemie emolitiche immunitarie.

Aloimunni (isoimmune) - associato ad anticorpi contro antigeni di gruppo degli eritrociti (post-trasfusione risposte immunitarie, malattia emolitica dei neonati).

■ Transimmuni- a causa dell'ingestione transplacentare di anticorpi contro antigeni articolari dalla madre nel corpo del bambino.

■ Heteroimunni (aptena)- causata da emolisi mediata dal complemento causata dal legame dell'atitilama ad antigeni fissati sugli eritrociti dall'esterno (farmaci, antigeni di microrganismi).

■ autoimmune- associato all'azione degli anticorpi contro i propri antigeni (non grandi) degli eritrociti dei pazienti.

La distruzione degli eritrociti può avvenire nel flusso sanguigno (anticorpi IDM attraverso il complemento) ed extravascolare - sequestro nella milza (con la partecipazione di anticorpi IgG, per fagocitosi).

Le anemie emolitiche autoimmuni possono essere primarie (idiopatiche) o secondarie (sintomatiche) e sono causate da anticorpi caldi o freddi (Tabella 7.8). Questi ultimi (10-30%) mostrano il loro effetto solo a temperature inferiori a 37 ° C (solitamente<31 ° С). Идиопатическая форма аутоиммунной гемолитической анемии чаще встречается у женщин в период менопаузы.

Le anemie emolitiche autoimmuni secondarie si verificano 3 volte più spesso di quelle primarie e possono essere una delle manifestazioni

Tabella 7.8. Sistematizzazione clinica e immunologica delle anemie emolitiche autoimmuni

Autoagglutinine indotte dal calore (IgG)

Primario(idiopatico) Secondario(sintomatico) Malattie linfoproliferative (LLC, hCG, plasmocitoma e altre) Malattie sistemiche del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide) Indotte da farmaci (penicilline, cefalosporine, aspirina, isoniazide, metildopa e altre)

Anticorpi freddi (Ig M)

primario Sindrome da anticorpi primari freddi (emoglobinuria parossistica fredda) Secondario(sintomatico) malattia linfoproliferativa Infezioni (HCV, HBV, EBV, HIV, Mycoplasma pneumoniae, Salmonella). Causato da anticorpi bifasici Donat-Landsteiner (IgG).

molte malattie (epatite, infezione da citomegalovirus, mononucleosi infettiva, immunodeficienza, malattie linfoproliferative e altre). Pertanto, per scoprire la causa del loro verificarsi, è necessario raccogliere attentamente l'anamnesi e condurre un esame completo.

I pazienti con anemia emolitica vengono sottoposti ai test di Coombs. Utilizzando un test di Coombs diretto (eritrociti del paziente con anticorpi + siero antiglobulina = agglutinazione degli eritrociti) rilevano anticorpi (principalmente IgG) o complemento (C5), fissati sulla superficie degli eritrociti. Il test di Coombs indiretto rileva gli anticorpi non fissati contro gli eritrociti nel plasma sanguigno ( plasma del paziente con anticorpi + eritrociti di montone + siero antiglobulina = agglutinazione degli eritrociti).È inoltre necessario esaminare le proteine ​​del sangue (proteinogramma), le immunoglobuline, gli immunocomplessi circolanti e la presenza di anticorpi del freddo (crioglobuline).

Il trattamento deve includere l'eliminazione della causa principale dell'emolisi immunitaria (trattamento della malattia di base, sospensione dei farmaci che provocano emolisi), nonché la terapia immunosoppressiva (glucocorticoidi, immunoglobuline per via endovenosa).

Nei casi più gravi, viene eseguita la plasmaferesi. Se i glucocorticoidi sono inefficaci, si raccomanda la splenectomia (in 2/3 dei pazienti è efficace). La trasfusione di globuli rossi (accoppiata secondo Coombs) viene eseguita in caso di anemia grave.

Ai pazienti resistenti a tale trattamento viene prescritta una terapia immunosoppressiva con farmaci citostatici (ciclofosfamide, azatioprina, 6-mercaptopurina, ecc.).

Crisi emolitica

Crisi emolitica- questa è una distruzione massiccia acuta di eritrociti nel flusso sanguigno con lo sviluppo di anemia, ittero e una violazione delle condizioni generali dei pazienti.

Richiede cure mediche di emergenza.

Il trattamento di una crisi emolitica comporta l'eliminazione della causa dell'emolisi, cioè il trattamento della malattia che l'ha provocata e / o l'eliminazione dei collegamenti nella patogenesi della sua insorgenza. Viene eseguita un'adeguata sostituzione (trasfusione di eritrociti in scatola), disintossicazione e terapia sintomatica.

Se l'emolisi acuta è causata da anticorpi caldi, vengono prescritti glucocorticoidi (prednisolone 1-2 mg / die), gamma globulina endovenosa e, nel caso di anticorpi freddi, calore e plasmaferesi.

Aspetti dentali dell'anemia emolitica

Tutte le anemie emolitiche sono controindicazioni all'uso dell'anestesia. Il più problematico è il trattamento dei pazienti con anemia falciforme. Evitare di prescrivere l'aspirina, che può provocare una crisi emolitica. Anche le benzodiazepine dovrebbero essere evitate. La chirurgia elettiva dovrebbe essere eseguita in un ospedale. Prima dell'intervento, è necessario correggere l'anemia a un livello di 100 g / l. In alcuni pazienti è possibile la trasfusione di sangue, che può causare alloimmunizzazione fino al 20%. Il sangue deve essere preparato per la trasfusione. In caso di crisi, al paziente devono essere somministrati ossigeno e un'infusione di bicarbonato. La trasfusione di sangue è necessaria se il livello di emoglobina scende al di sotto del 50%. Le procedure chirurgiche devono essere protette con antibiotici (vancomicina o clindamicina).

L'anemia falciforme può essere accompagnata da un forte dolore alla mandibola che imita il mal di denti o l'osteomielite. I sintomi della pulpite si verificano senza un processo infettivo, ma a volte si sviluppa una necrosi della polpa asettica. Focolai densi diagnosticati radiograficamente nelle mascelle e negli zigomi. Queste lesioni sono molto dolorose nelle crisi e richiedono analgesici. Il dolore è controllato con paracetamolo e codeina. Le crisi sono accompagnate da osteomielite. Forse lo sviluppo di iperpigmentazione, ipomineralizzazione dello smalto.

Anemia da malattia cronica

L'anemia da malattia cronica è anche nota come anemia infiammatoria cronica. Può verificarsi quando:

■ decorso a lungo termine dei processi infettivi (osteomielite, tubercolosi, endocardite infettiva, empiema)

■ malattie sistemiche del tessuto connettivo (artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico);

■ malattie maligne;

■ malattie metaboliche (diabete mellito);

■ insufficienza circolatoria cronica

■ cirrosi epatica e altre malattie e condizioni.

Questa anemia è una conseguenza delle influenze immunitarie, in cui le citochine (TNF-α, IL-1, IL-6, INF-α, INF-γ) e le proteine ​​della fase acuta causano disturbi:

■ scambio di ferro

■ sintesi dell'eropoietina e sensibilità cellulare ad essa;

■ proliferazione di cellule progenitrici eritroidi;

■ aspettativa di vita degli eritrociti.

Sotto l'influenza delle citochine proinfiammatorie, i macrofagi vengono sovraattivati ​​(eritrofagocitosi) e l'emosiderina si deposita nel loro citoplasma. Inoltre, aumenta la produzione di epcidina da parte del fegato, che causa ipofiremia a causa di una diminuzione dell'assorbimento del ferro nel duodeno e del blocco del rilascio di ferro dai fagociti mononucleati.

L'anemia di una malattia cronica si sviluppa lentamente e i pazienti sono dominati da disturbi associati alla malattia di base. Di solito è un'anemia lieve o moderata, normocitica, normocromica e, nel caso di un decorso prolungato, microcitica e ipocromica. Non ci sono praticamente cambiamenti nel midollo osseo all'inizio della malattia.

Nei pazienti con anemia da malattia cronica, si osservano spesso disturbi del metabolismo del ferro, come evidenziato da una diminuzione della concentrazione sierica di ferro e dalla saturazione della transferrina con il ferro. Ma il contenuto di ferritina è per lo più normale o addirittura aumentato, quindi il trattamento con preparati di ferro è solitamente inefficace.

Nel trattamento, la terapia della malattia di base è di fondamentale importanza. L'anemia viene trattata quando riduce la qualità della vita dei pazienti o potenzia il decorso della malattia di base. Viene utilizzata eritropoietina ricombinante umana (100-150 U / kg).

Una predisposizione ereditaria degli eritrociti, così come l'insorgenza di anemia emolitica immunitaria, quando gli anticorpi distruggono le cellule degli eritrociti, possono portare a una crisi emolitica acuta.

Inoltre, può verificarsi una crisi durante la trasfusione di sangue incompatibile per un donatore o se il materiale è stato contaminato da batteri. Le cellule degli eritrociti possono anche essere distrutte quando si verificano una serie di malattie del sangue.

Ricezione di alcuni droghe(chinidina, sulfonamidi, ecc.) possono anche causare una crisi emolitica se il paziente era malato di anemia emolitica ereditaria. Inoltre, le persone suscettibili alla malattia includono coloro che sono esposti a un maggiore sforzo fisico, sono impegnati nel paracadutismo, nel parapendio e nell'alpinismo. Cioè, quegli sport in cui il corpo umano subisce un forte calo della pressione atmosferica.

Crisi emolitica: sintomi

Una crisi emolitica può essere diagnosticata da una combinazione di diversi sintomi caratteristici:

• la persona diventa pallida;
• sta tremando;
• la temperatura corporea aumenta bruscamente;
• ci sono dolori crampiformi nell'addome e nella parte bassa della schiena;
• le mucose ingialliscono.

Inoltre, ci sono fenomeni cerebrali come una forte diminuzione della vista, vertigini, fino alla perdita di coscienza. Nel sangue aumenta la concentrazione dei reticolociti, nel plasma aumentano la bilirubina e l'emoglobina libera.

Il plasma sanguigno può essere colorato di giallo o rosa. Il contenuto di urea e di emoglobina libera aumenta. L'insufficienza renale può svilupparsi in forma acuta, che può sfociare nell'anuria completa e, in alcuni casi, anche nell'uremia.

Crisi emolitica: emergenza

Per il primo soccorso, è necessario riscaldare il corpo umano, per questo è possibile utilizzare un termoforo. L'uso di farmaci come eparina, metipred o prednisalone è molto efficace. Sono somministrati per via endovenosa.

È necessario effettuare la terapia usando ormonali e antistaminici. Questi includono:

La base per un esito favorevole dopo una crisi emolitica è la rapidità con cui il paziente verrà consegnato all'ospedale ematologico più vicino, dove potrà ricevere assistenza di emergenza.

Durante l'esame iniziale del paziente in ospedale, la diagnosi viene chiarita. Nei casi più gravi viene eseguita una trasfusione di sangue, per la quale viene selezionato il sangue del donatore, i cui eritrociti devono essere pienamente compatibili con il sangue del paziente.

Per questo viene utilizzata una sospensione di eritrociti lavati, che deve essere preparata 5-6 giorni prima della procedura. Se si scopre che il paziente è avvelenato con veleni emolitici, la procedura più efficace è la plasmaferesi terapeutica. Ti consente di eliminare molto rapidamente il sangue dall'agente che ha causato l'emolisi, nonché da complessi immunitari e anticorpi. La terapia trasfusionale può essere eseguita solo dopo un esame completo del paziente, in modo da non causare un aumento dell'emolisi.

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Crisi emolitica

La crisi emolitica acuta può essere causata da patologia ereditaria dei globuli rossi o distruzione dei globuli rossi da parte di anticorpi (anemia emolitica immunitaria), trasfusione di sangue incompatibile o contaminato da batteri, danni intensi ai globuli rossi in varie malattie del sangue. Con un certo numero di anemie emolitiche ereditarie, l'emolisi acuta può essere innescata dall'assunzione di determinati farmaci (sulfonamidi, chinidina, ecc.), Uno sforzo fisico intenso, grandi cadute della pressione atmosferica (scala di montagne, volo su aerei e alianti senza pressione, paracadutismo).

La crisi emolitica è caratterizzata dal rapido sviluppo di debolezza generale, dolori crampi alla parte bassa della schiena e all'addome, brividi e febbre, nonché sintomi cerebrali (vertigini, perdita di coscienza, sintomi meningei, disabilità visiva), dolore alle ossa e alle articolazioni . Appare un pallore generale, combinato con una colorazione itterica delle mucose. Con una crisi emolitica, l'insufficienza renale acuta si verifica spesso fino a completare l'anuria e l'uremia. Nel sangue, il contenuto di emoglobina, gli eritrociti diminuisce, il plasma può essere itterico o rosa. Il contenuto di reticolociti nel sangue è nettamente aumentato; la bilirubina nel plasma sanguigno aumenta, così come il livello di emoglobina libera, azoto residuo e urea.

Pronto soccorso per crisi emolitiche. Riscaldare il corpo con un termoforo, somministrazione endovenosa di prednisolone (metipred) ed eparina. La terapia viene effettuata con antistaminici e farmaci ormonali: cloruro di calcio o gluconato, promedolo. Consegna rapida del paziente all'ospedale ematologico, dove viene chiarita la diagnosi e, se necessario, una trasfusione di sangue, vengono selezionati gli eritrociti del donatore abbinato. Questi ultimi vengono somministrati sotto forma di sospensione di eritrociti lavati, preferibilmente dopo 5-6 giorni di conservazione. In caso di avvelenamento con veleni emolitici, la plasmaferesi terapeutica è indicata per la rapida rimozione dell'agente che ha causato l'emolisi, gli anticorpi e gli immunocomplessi dal sangue. La terapia trasfusionale deve essere eseguita per motivi di salute con grande cura, poiché può aumentare l'emolisi, provocare una seconda ondata.

Ematologia-Crisi emolitiche

La crisi emolitica si verifica a causa dell'emolisi pronunciata degli eritrociti. Si osserva con anemie emolitiche congenite e acquisite, malattie del sangue sistemiche, trasfusione di sangue incompatibile, l'azione di vari

veleni emolitici, nonché dopo aver assunto una serie di farmaci (sulfonamidi, chinidina, gruppo nitrofurano, amy-dopirkka, rezohin, ecc.).

Lo sviluppo di una crisi inizia con la comparsa di brividi, debolezza, nausea, vomito, dolori crampi all'addome e nella parte bassa della schiena, aumento della mancanza di respiro, febbre, ittero delle mucose e della pelle, tachicardia.

In una grave crisi, la pressione sanguigna scende bruscamente, si sviluppano collasso e anuria. Spesso si osserva un ingrossamento della milza e talvolta del fegato.

Caratterizzato da: anemia grave in rapido sviluppo, reticolocitosi (raggiungente), leucocitosi neutrofila, aumento dei livelli di bilirubina indiretta (libera), test di Coombs spesso positivi (con anemia emolitica autoimmune), presenza di urobilina ed emoglobina libera nelle urine ( con emolisi intravascolare).

La diagnosi differenziale viene effettuata tra le malattie che portano allo sviluppo dell'emolisi (anemia emolitica congenita e acquisita), nonché l'emolisi post-trasfusione, l'emolisi dovuta all'azione di veleni emolitici e alcuni farmaci.

Nell'anemia emolitica congenita si determina un ingrossamento della milza, reticolocitosi, microsferocitosi, una diminuzione della resistenza osmotica degli eritrociti e un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue.

Nella diagnosi di anemia emolitica autoimmune, sono importanti i dati dell'anamnesi (durata della malattia, la presenza di una malattia simile in parenti stretti), nonché le reazioni di Coombs positive e gli indicatori dell'eritrogramma acido.

La diagnosi di crisi emolitica dovuta alla trasfusione di sangue incompatibile si basa sui dati dell'anamnesi, sulla determinazione del gruppo sanguigno del donatore e del ricevente, nonché su un test di compatibilità individuale.

Un'indicazione nella storia del contatto con sostanze tossiche o assunzione di farmaci che possono causare emolisi, nonché l'assenza nei pazienti di anticorpi eritrocitici, microsferocitosi e una diminuzione del livello di glucosio-6-fosfato deidrogenasi danno motivo di ritenere che un emolitico crisi si è sviluppata a causa dell'azione dei veleni emolitici o degli effetti tossici dei farmaci.

Complesso di misure urgenti

Terapia con antistaminici e farmaci ormonali: in / in 10 ml di soluzione al 10% di cloruro di calcio o gluconato di calcio, s / c iniettare 1-2 ml di soluzione all'1% di difenidramina, 1 ml di soluzione al 2% di promedolo e i / mmg di prednisolone.

Somministrazione di farmaci vasocostrittori e glicosidi cardiaci: gocciolamento endovenoso 1 ml di soluzione allo 0,06% di korglyacon per 500 ml di soluzione di glucosio al 5% o soluzione isotonica di cloruro di sodio; s / c o i / v 1-2 ml di soluzione di mezaton.

Per la prevenzione dell'insufficienza renale acuta, è indicata la somministrazione endovenosa a goccia di una soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%, con lo sviluppo delle sue misure volte a migliorare la funzione renale (vedi p. 104).

In caso di emolisi post-trasfusione, prescrivere un blocco perinefrale e iniettare mannitolo in/in flebo alla velocità di 1 g per 1 kg di peso corporeo.

Con crisi emolitiche ripetute che si verificano con emolisi intracellulare predominante, è indicata la splenectomia.

Il volume delle misure mediche nelle unità e nelle istituzioni mediche militari

Nell'MPP (ospedale militare). Misure diagnostiche: analisi generale del sangue, delle urine.

Misure terapeutiche: somministrazione endovenosa di cloruro di calcio o gluconato di calcio; n / un'introduzione di promedolo con difenidramina e cordiamina. In caso di crollo, viene mostrata un'introduzione. esatone e caffeina. Evacuazione del paziente all'ospedale medico e ospedale in ambulanza su barella, accompagnato da un medico (paramedico).

Al medb o in ospedale. Misure diagnostiche: consultazione urgente di un terapeuta e chirurgo, analisi cliniche del sangue e delle urine, studio dell'emoglobina libera nelle urine, determinazione della bilirubina diretta e indiretta nel sangue; eritrogramma, reazioni immunologiche (test di Coombs).

Misure terapeutiche: effettuare terapie volte a compensare l'insufficienza cardiovascolare, cor-glicone, mezaton, norepinefrina; prescrivere antibiotici ad ampio spettro; inserire in / mmg pre-nizolone; se la terapia è inefficace, splenectomia. Con lo sviluppo dell'insufficienza renale acuta, eseguire un complesso di misure specificate nella sezione sul trattamento dell'insufficienza renale acuta.

Pronto soccorso per l'anemia emolitica

Con tutte le forme di anemia emolitica durante gravi crisi emolitiche, sono necessarie misure di emergenza per neutralizzare e rimuovere i prodotti tossici dal corpo, prevenire il blocco renale, migliorare l'emodinamica e la microcircolazione, compromessa a causa dello spasmo dei vasi periferici, ostruirli con elementi stromali e microemboli. A tale scopo, in caso di emolisi massiva, vengono prescritti gocciolamento endovenoso di soluzione di glucosio al 5%, soluzione di Ringer o soluzione isotonica di cloruro di sodio, 500 ml, hemodez, poliglucina o reopoliglucina 400 ml al giorno, soluzione di albumina al 10%, 100 ml. Per prevenire la formazione di ematina di acido cloridrico nei tubuli renali, vengono iniettate soluzioni alcaline per via endovenosa (90 ml di soluzione di bicarbonato di sodio all'8,4%, soluzione di bicarbonato di sodio al 2-4% di nuovo fino a quando appare una reazione urinaria alcalina - pH 7,5-8).

Prescrivere farmaci cardiovascolari secondo le indicazioni (caffeina, corazol, ecc.), nonché farmaci che stimolano la diuresi (per via endovenosa, 5-10 ml di soluzione di aminofillina al 2,4%, 2-4 ml di soluzione di lasix al 2%, 1-1 , 5 g/kg di mannitolo in soluzione al 10-20%). Quest'ultimo non deve essere utilizzato per l'anuria per evitare ipervolemia e disidratazione dei tessuti.

In assenza di un effetto e di un aumento dell'insufficienza renale, l'emodialisi è indicata utilizzando l'apparato del "rene artificiale".

In caso di anemia grave si effettuano trasfusioni di massa eritrocitaria, eritrociti lavati e scongelati di pomi, selezionati singolarmente secondo il test di Coombs indiretto.

Nel processo di emolisi può svilupparsi un sintomo di ipercoagulabilità con formazione di trombi. In questi casi, è indicato l'uso dell'eparina secondo lo schema.

Ai pazienti con anemia emolitica acquisita (soprattutto di genesi immunitaria) vengono prescritti corticosteroidi (prednisone alla velocità di 1-1,5 mg per 1 kg di peso corporeo per via orale o parenterale, seguito da una graduale riduzione della dose o idrocortisone pomg per via intramuscolare). Oltre ai glucocorticoidi, per alleviare il conflitto immunologico, è possibile utilizzare mercaptopurina, azatioprina (imuran) pomg (1-3 compresse) al giorno per 2-3 settimane sotto il controllo dei parametri ematici.

Nella malattia di Markiafava-Mikeli durante il periodo di crisi emolitica pronunciata, vengono mostrati ormoni anabolizzanti (methandrostenolone o nerobol) pomg al giorno, retabolil 1 ml (0,05 g) per via intramuscolare, antiossidanti (tocoferolo acetato 1 ml di soluzione a%, aevit 2 ml 2 volte al giorno per via intramuscolare). Come agente trasfusionale, si raccomanda una massa di eritrociti con una durata di 7-9 giorni (durante i quali la proprietà viene inattivata e il rischio di un aumento dell'emolisi diminuisce) o gli eritrociti lavati tre volte con una soluzione isotonica di cloruro di sodio. Il lavaggio aiuta a rimuovere la correttadina e la trombina, nonché i leucociti e le piastrine, che hanno proprietà antigeniche. Per le complicanze trombotiche vengono prescritti anticoagulanti. I corticosteroidi non sono indicati.

I pazienti con anemia emolitica a causa della possibilità di emolisi e frequenti trasfusioni di sangue di emosiderosi sono raccomandati per l'iniezione intramuscolare di deferoxamina (desferolo), un farmaco che fissa le riserve di ferro in eccesso e le rimuove, 1-2 volte al giorno.

Con la malattia di Minkowski-Shoffard e l'anemia emolitica autoimmune, la splenectomia dà un buon effetto.

Crisi emolitica. Diagnostica e fornitura di cure di emergenza;

L'emolisi acuta è una grave condizione patologica caratterizzata da massiccia distruzione di eritrociti, rapida insorgenza di anemia iperrigenerativa normocromica, sindromi da ittero, ipercoagulazione, con conseguente pronunciata sindromi ipossiche, intossicazioni, trombosi, insufficienza renale acuta, che rappresentano una minaccia per la vita del paziente.

Trattamento della crisi emolitica con eritropatia enzimatica

(sintomatico tenendo conto dell'eziopatogenesi):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / die - prima per via endovenosa, poi per via orale fino alla normalizzazione del numero di reticolociti

Trasfusione di eritrociti lavati con livelli di emoglobina inferiori a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (la trasfusione di massa eritrocitaria senza selezione di un singolo donatore è pericolosa)

Prevenzione dell'ipotermia in presenza di autoAT . freddo

Splenectomia in decorso cronico (con inefficacia della terapia corticosteroidea per 6 mesi)

1. Eliminazione dell'azione fattore eziologico

2. Disintossicazione, disaggregazione, misure anti-shock, lotta agli scaricatori di sovratensione

3. Soppressione della produzione di anticorpi (con genesi immunitaria).

4. Terapia trasfusionale sostitutiva.

5. Metodi di chirurgia gravitazionale

Primo soccorso medico

Riposa, riscaldando il paziente, bevanda calda e dolce

Per insufficienza cardiovascolare - dopamina, adrenalina, inalazione di ossigeno

Con la sindrome del dolore grave, analgesici in / in.

Con HA autoimmune, trasfusioni di gruppo sanguigno incompatibile e fattore Rh, è consigliabile iniettare farmaci

Con immunogenesi dell'emolisi (inclusa trasfusione in vaso) - prednisolone 90-200 mg IV jet

e specializzato assistenza sanitaria

Terapia di disintossicazione: reopoliglucina, glucosio al 5%, soluzione fisiologica con l'inclusione di soluzioni di acesol, disol, trisol fino a 1 l/giorno i/v flebo in una forma riscaldata (fino a 35 °); bicarbonato di sodio 4% 150 - 200,0 ml fleboclisi; enterodesi all'interno 5 g in 100 ml di acqua bollita 3 volte al giorno

Mantenimento della produzione di urina di almeno 100 ml / h mediante iniezione endovenosa di liquidi, diuretici

L'escrezione di emoglobina libera può essere aumentata alcalinizzando le urine. Per fare ciò, ai liquidi IV viene aggiunto bicarbonato di sodio, che aumenta il pH delle urine a> 7,5

Correzione del microcircolo e dei disturbi emoreologici: eparina 10-20 mila unità/giorno, reopoliglucina 200-400,0 ml per via endovenosa, trental 5 ml per via endovenosa in glucosio al 5%, curantil 2 ml per via intramuscolare

Anipossanti - ossibutirrato di sodio 20% 10 -20 ml fleboclisi

Antiossidanti (soprattutto in una crisi di emoglobinuria parossistica notturna, malattia emolitica dei neonati) - tocoferolo acetato 5, 10, soluzione al 30% in olio, 1 ml IM (caldo alla temperatura corporea), Aevit 1,0 ml IM o all'interno a 0 , 2 ml 2-3 volte al giorno

Prevenzione e trattamento dell'emosiderosi - desferal per via intramuscolare o endovenosa a 500-1000 mg / die

Somministrazione di eparina per la prevenzione della sindrome emolitico uremica nell'anemia emolitica causata da neuraminidasi, nonché trasfusione di massa eritrocitaria lavata (privo di anti-T-Ag)

In condizioni gravi, una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 80 g / le Er inferiore a 3X1012 g / l - trasfusione di eritrociti o eritrociti lavati (1, 3, 5, 7 volte con selezione secondo test di Coombs)

Nell'emolisi immunitaria acuta - prednisolone 120-60-30 mg / die - secondo uno schema riducente

Citostatici - azatioprina (125 mg / die) o ciclofosfamide (100 mg / die) in combinazione con prednisone quando l'altra terapia fallisce. A volte, la vincristina o il farmaco androgeno danazolo

Immunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/giorno IV per 5 giorni

Plasmaferesi, emoassorbimento (rimozione di immunocomplessi, microcoaguli, tossine, metaboliti patologici)

Splenectomia per microsferocitosi, HA autoimmune cronica, un certo numero di enzimopatie

Trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, insufficienza renale acuta completa

Z.K. Zhumadilova Professore, dottore in scienze mediche, capo del dipartimento

brividi, aumento della temperatura corporea;

mal di testa, mancanza di respiro, tachicardia, calo della pressione sanguigna;

vomito, dolore addominale e lombare, muscoli, ossa;

ittero, petecchie, trombosi vascolare;

nei casi gravi, shock, insufficienza renale acuta, anemia, anisocitosi, poichilocitosi, eritro- e normoblastosi, reticolocitosi.

prednisone mg o idrocortisone mg IV

reopoliglucina o poliglucina 400 ml IV, se necessario con noradrenalina o mezaton 2-4 ml, glucosio 5% 500 ml

bicarbonato di sodio 4% ml flebo ev

mannitolo 10% i/v o lasixmg i/v

eparina ED IV, curantil 0,5% ml flebo IV in 100 ml di soluzione isotonica

in caso di anemia - trasfusione ripetuta di massa eritrocitaria

con lo sviluppo di insufficienza renale acuta - emodialisi, plasmaferesi

in caso di crisi emolitica in pazienti con anemia emolitica autoimmune - massa eritrocitaria, selezionata secondo test di Coombs iv 150/200 ml, splenectomia.

Cure di emergenza per emorragie interne

sono possibili vertigini, tinnito, debolezza, svenimento;

sudore freddo, pallore;

tachicardia, calo della pressione sanguigna;

secchezza delle fauci, sete;

in un periodo esplicito:

vomito di sangue scuro (meno spesso scarlatto), come "fondi di caffè", a volte con coaguli di sangue e residui di cibo, la reazione è acida;

la comparsa di melena con sanguinamento dalle sezioni superiori, sangue fresco e coaguli dalle sezioni inferiori del tratto gastrointestinale.

^ Valutazione della perdita di sangue su fase preospedaliera:

Laboratorio e Segni clinici

non inferiore a 3,5x10 12 / l

meno di 2,5 x10 12 / l

Sistole PA. (mmHg.)

dolore acuto nel petto;

soffocamento, "cianosi di ghisa";

shock, può essere perdita di coscienza;

ECG profondo S 1, nelle derivazioni V 5-6, profondo Q III, compare il blocco della branca destra, le onde T nelle derivazioni III, aVF, V 1-2 vengono attenuate o diventano negative, viene rilevato P-polmonare, complesso rR in conduce aVR.

La morte avviene in pochi secondi o minuti.

mancanza di respiro con NPV al minuto;

tachicardia, abbassamento della pressione sanguigna, acrocianosi;

insufficienza ventricolare destra acuta (gonfiore delle vene cervicali, dolore nell'ipocondrio destro dovuto all'ingrossamento del fegato e all'allungamento della capsula glisson);

aumento della temperatura corporea;

emottisi (sintomo tardivo);

rantoli gorgoglianti fini, rumore da attrito pleurico dal giorno 2;

possibili alterazioni dell'ECG (vedi "Forma grave");

segni radiologici (rigonfiamento del cono arteria polmonare, espansione della radice del polmone, illuminazione locale del campo polmonare, alto standing della cupola del diaframma sul lato della lesione. Con lo sviluppo di un infarto polmonare - infiltrazione).

^ Modulo facile. Si procede in vari modi:

Dispnea parossistica transitoria con tachicardia, poi, lieve diminuzione della pressione arteriosa (spesso erroneamente valutata come manifestazione di asma cardiaco).

Svenimenti immotivati ​​ripetuti e collasso con sensazione di mancanza di respiro.

Polmonite ricorrente di eziologia sconosciuta.

L'EP deve essere presa in considerazione quando la sintomatologia descritta si sviluppa in pazienti operati, dopo il parto, in presenza di endocardite infettiva, fibrillazione atriale, in pazienti con ipodynamia forzata (ictus, infarto miocardico, scompenso cardiaco grave, ecc.), tromboflebiti.

fentanil 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml o morfina 1% 0,5-1 ml) + droperidolo 0,25% 2-3 ml + difenidramina 1% (suprastin 2% o pipolfen 2,5%) 1-2 ml IV ;

streptodecasi 3 milioni UI con una siringa e.v. in 40 ml di soluzione fisiologica, o streptochinasi 1,5 milioni di unità e.v. flebo in 100 ml di soluzione salina per 30 minuti (pre-iniezione di prednisolone e.v.), o urochinasi 2 mln UI IV 20 ml di soluzione fisiologica zamin (o 1,5 mln di siringa UI IV e 1 mln UI IV flebo per 1 ora), o complesso attivato plasminogeno - streptochinasi anisolato (APSAC) 30 mg IV per 5 minuti (pre-immettere 30 mg di prednisolone), o attivatore tissutale del plasminogeno ( TAP, actilize) 100 mg (10 mg flebo IV, poi 50 mg flebo IV per 1 ora e 40 mg flebo IV) in 2 ore);

eparina UI per via endovenosa, quindi gocciolare per via endovenosa ad una velocità di 1000 U / h (U / giorno) per 4-5 giorni o S / C in 6 ore 7-8 giorni con cancellazione graduale. 3-5 giorni prima dell'abolizione dell'eparina, vengono prescritti anticoagulanti indiretti (finilin, sincomar) per 3 mesi o più;

l'emottisi nell'EP non costituisce una controindicazione alla somministrazione di farmaci fibrinolitici e anticoagulanti;

agenti antipiastrinici: tiklid 0 volte al giorno, o trental 0,2 - 3 volte al giorno per 1-2 settimane, quindi 0,1 - 3 volte al giorno o aspirina 125 mg al giorno per 6-8 mesi:

aminofillina 2,4% 5-10 ml e.v. in 5-10 ml 2% novocaina (non somministrare quando la pressione arteriosa sistolica è inferiore a 100 mm Hg), no-spa o papaverina cloridrato 2% 2 ml e.v. per 4 ore, strofantina 0,05% 0,5-0,75 ml o korglikon 0,06% 1-1,5 ml iv in 20 ml fisici. soluzione;

reopoligliukinml IV. Quando la pressione sanguigna scende, aggiungere dopamina (dopamina) 5% 4-8 ml o norepinefrina 0,2% (mezaton 1% 2-4 ml, iniettare prednisolone 3-4 ml (60-90 mg) per via endovenosa;

lasixmg i / v;

ossigenoterapia con ossigeno umidificato al 100%, se necessario, intubazione tracheale;

trattamento chirurgico (embolectomia) per tromboembolia del tronco polmonare o dei suoi rami principali.

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Manuale di un cardiologo - Dzhanashia P.Kh., Shevchenko N.M. , casa editrice "Medical Information Agency", 2006

AIUTO DI EMERGENZA PER CRISI EMOLITICHE

Crisi emolitica - una sindrome caratterizzata da una forte esacerbazione dei segni clinici e di laboratorio di distruzione intracellulare (intraorgano) o intravascolare degli eritrociti. La più difficile è l'emolisi intravascolare, spesso complicata dalla sindrome da coagulazione intravascolare disseminata.

L'emolisi intravascolare si presenta con febbre, brividi, tachicardia e mal di schiena. Caratteristica segno di laboratorio- una diminuzione del livello di aptoglobina. ( aptoglobina- una proteina che lega l'emoglobina libera; complesso emoglobina-apto-

Classificazione delle anemie emolitiche in base a

dalla localizzazione dell'emolisi

Anemie emolitiche autoimmuni

Anemie emolitiche dovute a difetti della membrana eritrocitaria

Anemie emolitiche dovute a difetti nel metabolismo degli eritrociti

Anemia emolitica da emolisi traumatica

Anemia emolitica da fsr-mentopatie

Emolisi da trasfusione di sangue incompatibile

Emoglobinuria parossistica notturna Anemia emolitica da infezioni

la globina viene rapidamente rimossa dai macrofagi.) Quando l'apporto di aptoglobina è esaurito, l'emoglobina libera appare nel sangue. Filtrato nei glomeruli renali, viene riassorbito dai tubuli prossimali e convertito in emosiderina. Con un'emolisi massiccia, l'emoglobina non ha il tempo di essere riassorbita e si verifica l'emoglobinuria, che minaccia l'insufficienza renale.

L'emolisi intracellulare si verifica nel sistema reticoloendoteliale (principalmente nella milza), manifestata da ittero e splenomegalia. I livelli sierici di aptoglobina sono normali o leggermente ridotti. In caso di emolisi, dovrebbe essere sempre eseguito un test di Coombs diretto (rileva IgG e C3 sulla membrana degli eritrociti, consentendo di distinguere tra emolisi immunitaria e non immunitaria).

11.4 CRISI EMOLITICA

La crisi emolitica è una sindrome che deriva da un'emolisi intravascolare massiva acuta degli eritrociti

EZIOLOGIA E PATOGENESI.

La crisi emolitica si sviluppa in pazienti con anemie emolitiche croniche acquisite e congenite sotto l'influenza di infezioni, traumi, raffreddamento, farmaci, nonché quando le sostanze emolitiche entrano nel sangue e trasfusioni di sangue incompatibili.

Una lieve crisi emolitica può essere asintomatica o presentare un leggero ittero della sclera e pelle... Nei casi più gravi si notano brividi, febbre, dolore alla schiena e all'addome, insufficienza renale acuta, ittero, anemia.

INDICAZIONI FONDAMENTALI DELLA TERAPIA.

· Riduzione dell'intossicazione e stimolazione della diuresi;

· Prevenzione di ulteriore emolisi;

Nella fase preospedaliera, la trasfusione di soluzioni plasma-sostitutive viene eseguita come misure anti-shock: ml reopoligliukina o reogluman, 400 ml soluzione isotonica di cloruro di sodio o La soluzione di Ringer, ml 10% albumina prima della stabilizzazione della pressione sanguigna a livelli di mercurio. Arte. Se la pressione sanguigna non si stabilizza, entra dopamina alla dose di 2-15 mcg / (kg min) o dobutamina 5-20 μg / (kg min).

Crisi emolitica

Nomi alternativi: emolisi acuta

Crisi emolitica (un attacco acuto che si verifica a seguito di un'emolisi pronunciata degli eritrociti. Si osserva nelle malattie del sangue, nelle anemie emolitiche congenite e acquisite, nelle trasfusioni sistemiche di sangue incompatibile, sotto l'azione di vari veleni emolitici, nonché dopo l'assunzione di alcuni farmaci - chinidina, sulfonamidi, amidopirkka , il gruppo di nitrofurani, rezohin, ecc.

Lo sviluppo di una crisi inizia con brividi, nausea, vomito, debolezza, crampi nella parte bassa della schiena e nell'addome, aumento della mancanza di respiro, febbre, tachicardia, ecc. In una grave crisi, la pressione sanguigna di solito può scendere bruscamente, si sviluppano anuria e collasso. Spesso si osserva un ingrossamento della milza e talvolta del fegato.

Una crisi emolitica è caratterizzata da: anemia in rapido sviluppo, leucocitosi neutrofila, reticolocitosi, aumento del contenuto di bilirubina libera, test di Coombs positivo nell'anemia emolitica autoimmune, urobilina nelle urine ed emoglobina libera nell'emolisi intravascolare) si verifica dall'emolisi (questo è una rapida distruzione di un gran numero di globuli rossi) globuli rossi, con rilascio di emoglobina nell'ambiente. ciclo vitale eritrociti per circa 125 giorni, che si verificano continuamente nell'uomo e negli animali.

L'emolisi patologica si verifica sotto l'influenza di freddo, veleni emolitici o determinati farmaci e altri fattori nelle persone che sono sensibili a loro. L'emolisi è caratteristica delle anemie emolitiche. In base alla localizzazione del processo, si distinguono i tipi di emolisi: intracellulare e intravascolare). La distruzione avviene molto più velocemente di quanto il corpo possa produrre nuove cellule del sangue.

La crisi emolitica provoca anemia acuta (e spesso grave) (sindromi cliniche ed ematologiche, un fenomeno comune per il quale è una diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue, più spesso quando il numero o il volume totale dei globuli rossi diminuisce contemporaneamente Questo concetto non definisce una malattia specifica senza dettagli (cioè l'anemia deve essere considerata uno dei sintomi di varie patologie), perché con l'anemia, il corpo non può produrre abbastanza globuli rossi per sostituire quelli che sono stati distrutti. Quindi alcuni dei globuli rossi che trasportano ossigeno (emoglobina) vengono rilasciati nel flusso sanguigno, il che può danneggiare i reni.

Cause comuni di crisi emolitica

Ci sono molte cause di emolisi, tra cui:

Mancanza di alcuni enzimi all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle molecole di emoglobina all'interno dei globuli rossi;

Difetti nelle proteine ​​che costituiscono la struttura interna dei globuli rossi;

Effetti collaterali dei farmaci;

Reazione alla trasfusione di sangue.

Diagnosi e trattamento della crisi emolitica

Un paziente dovrebbe consultare un medico se presenta uno dei seguenti sintomi:

Diminuzione della quantità di urina;

Affaticamento, pelle pallida o altri sintomi di anemia, soprattutto se questi sintomi peggiorano;

L'urina appare rossa, marrone rossastra o marrone (colore del tè nero).

Il paziente potrebbe aver bisogno cure urgenti... Questo può includere: ricoveri ospedalieri, ossigeno, trasfusioni di sangue e altre procedure.

Quando le condizioni del paziente sono stabili, il medico eseguirà un esame diagnostico e porrà domande al paziente, ad esempio quanto segue:

Quando il paziente ha notato per la prima volta i sintomi di una crisi emolitica;

Che tipo di sintomi ha notato il paziente;

Il paziente ha una storia di anemia emolitica, deficit di G6PD o una malattia renale;

Qualcuno nella famiglia del paziente ha una storia di anemia emolitica o emoglobina anormale.

Un test diagnostico può talvolta mostrare gonfiore della milza (splenomegalia).

I test sui pazienti possono includere:

Analisi chimiche del sangue;

Analisi del sangue generale;

Il test di Coombs (o reazione di Coombs è un test dell'antiglobulina per rilevare gli anticorpi anti-eritrociti incompleti. Questo test viene utilizzato per rilevare gli anticorpi al fattore Rh nelle donne in gravidanza e per determinare l'anemia emolitica nei neonati con incompatibilità Rh, con conseguente distruzione dei globuli rossi);

TAC dei reni o dell'intero addome;

Ultrasuoni dei reni o dell'intera cavità addominale;

Analisi del siero dell'emoglobina libera, ecc.

Tattica di misure urgenti nella crisi emolitica causata da carenza ereditaria dell'enzima G-6-PD

Maggior parte ragione comune, che causa la comparsa di crisi emolitiche, è una carenza dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PD).

G-6-PD è un enzima chiave di una delle vie per l'utilizzo del glucosio: la via dell'esoso monofosfato (la via di Embden-Meyerhof, la via dei pentoso fosfati, lo shunt dell'esoso monofosfato - HMPSh).

La carenza ereditaria dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi, che causa il blocco del primo stadio del ciclo pentoso, porta a una diminuzione della quantità di nucleotidi ridotti, che a sua volta provoca una forte diminuzione del contenuto di glutatione ridotto. Negli eritrociti maturi, il GMFC è l'unica fonte di NADPH. Fornendo il potenziale ossidativo della cellula, il coenzima NADP-H previene o rende reversibili i processi ossidativi che portano ad un aumento del glutatione ossidato, o metaemoglobina.

La carenza di G-6-PD causa un tasso insufficiente di rigenerazione del glutatione attraverso la glutatione reduttasi. Il glutatione ridotto non può resistere all'effetto ossidativo delle dosi convenzionali di farmaci: l'emoglobina viene ossidata e le sue catene precipitano. I piccoli corpi formati degli 1ynts, quando passano attraverso la milza, vengono "estratti" dagli eritrociti. In questo caso, parte della superficie cellulare viene persa, il che porta alla sua morte. C'è perossidazione della membrana eritrocitaria e la loro distruzione nel letto vascolare sotto l'azione degli ossidanti. Pertanto, la carenza di G-6-PD comporta una diminuzione della funzione antiossidante degli eritrociti e, di conseguenza, l'emolisi.

Tra i fattori che provocano l'insorgenza di una crisi emolitica con un'anomalia ereditaria ci sono l'uso di alcuni farmaci o prodotti alimentari, l'infezione.

La crisi emolitica (emolisi intravascolare acuta) con deficit ereditario di G-6-PD si sviluppa diverse ore o diversi giorni dopo l'esposizione a un fattore provocante. Va notato che prima si sviluppa l'emolisi, più è probabile il suo decorso grave.

La gravità dell'emolisi varia a seconda della variante enzimatica, del livello di attività del G-6-PD e della dose del farmaco assunto. La variante mediterranea, G-6-PD Mei, diffusa sul territorio dell'Azerbaigian, è caratterizzata da sensibilità a una dose più bassa dell'ossidante rispetto ad altre varianti dell'enzima. Inoltre, è caratterizzato da una ridotta attività di G-6-PD nelle cellule giovani - reticolociti. Pertanto, l'autolimitazione dell'emolisi osservata nella variante africana per il G-6-PD di May è contestata da molti autori. Va notato che la reticolocitosi, limitando l'emolisi a causa di più alto livello Il G-6-PD nelle cellule giovani, a cui è assegnato il ruolo principale nell'emolisi autolimitante, si sviluppa solo 4-6 giorni dall'inizio della crisi emolitica.

Il favismo è una delle manifestazioni del trasporto del gene per l'insufficiente attività dell'enzima G-6-PD e si verifica quando si mangiano fagioli di cavallo (mirtilli, mirtilli, fagioli, piselli), inalando il polline di questa pianta o polvere di naftalina. Lo sviluppo di una crisi può essere preceduto da un periodo prodromico, debolezza, brividi, sonnolenza, dolore nella parte bassa della schiena e nell'addome, nausea e vomito.

La crisi emolitica nel favismo è rapida e grave; più spesso di altre, questa forma di insufficiente attività del G-6-PD è complicata dallo sviluppo di insufficienza renale.

Il trattamento durante una crisi emolitica viene sempre effettuato in ospedale e mira ad alleviare la sindrome anemica, l'intossicazione da bilirubina e la prevenzione delle complicanze.

La tattica esistente per il trattamento della crisi emolitica con una carenza di G-6-PD viene eseguita secondo il principio della terapia per la sindrome della coagulazione intravascolare disseminata (DIC). Per prevenire o eliminare l'insufficienza renale acuta, è indicato terapia infusionale sullo sfondo della disidratazione.

Tattiche per il trattamento della crisi emolitica con deficit di G-6-PD:

1) per prevenire lo sviluppo di acidosi metabolica, vengono iniettati per via endovenosa 500-800 ml di soluzione di bicarbonato di sodio al 4-5%. Agendo come debole diuretico, favorisce la più rapida eliminazione dei prodotti dell'emolisi;

2) per migliorare il flusso sanguigno renale, vengono somministrati per via endovenosa 10-20 ml di aminofillina al 2,4%;

3) mantenere la diuresi forzata - soluzione di mannitolo al 10% al ritmo di 1 g / kg;

4) combattere l'iperkaliemia - soluzione di glucosio per via endovenosa con insulina;

5) la prevenzione dell'insufficienza renale è fornita anche da lasix (furosemide) 4-60 mg per via endovenosa ogni 1,5-2,5 ore, causando natriuresi forzata;

6) per la prevenzione della CID si consigliano piccole dosi di eparina sottocutanea dell'addome;

7) con lo sviluppo di anuria, la somministrazione di mannitolo non è indicata e con un aumento dell'insufficienza renale viene eseguita la dialisi peritoneale o l'emodialisi.

Preparazioni efficaci di vitamina E, erevit. Xilitolo - di

0,25-0,5 g 3 volte al giorno in combinazione con riboflavina by

0,02-0,05 g 3 volte al giorno aiuta ad aumentare il glutatione ridotto negli eritrociti.

Non ci sono informazioni sull'uso di metodi extracorporei di emocorrezione nelle crisi emolitiche acute causate da un'attività insufficiente del G-6-PD.

Abbiamo usato la plasmaferesi in primo periodo lo sviluppo di una crisi emolitica con favismo (5 persone) e con emolisi farmaco-indotta (6 persone), a causa di una carenza dell'enzima G-6-PD.

In tutti i casi descritti, l'attività del G-6-PD variava dallo 0 al 5% della sua quantità normale. Tra i pazienti c'erano 8 uomini (18-32 anni) e 3 donne (18-27 anni).

La procedura è stata eseguita ai primi segni dello sviluppo di una crisi emolitica: dopo 6 ore, 2 ore, un giorno dopo aver mangiato i legumi. La plasmaferesi è stata eseguita con un metodo centrifugo discreto con una rimozione media di 1-1,5 VCP. La sostituzione è stata effettuata con plasma donatore, soluzioni cristalloidi.

Il criterio per il volume di plasma rimosso era la quantità di emoglobina plasmatica libera.

Va notato che già sullo sfondo della procedura di disintossicazione, c'è stato un significativo miglioramento delle condizioni generali dei pazienti, una diminuzione dei sintomi dell'intossicazione da bilirubina (una diminuzione del livello di bilirubina ai valori corretti da misure conservative durante il giorno successivo) e si è osservata la chiarificazione delle urine. Il periodo di convalescenza è stato significativamente ridotto rispetto ai pazienti che non hanno utilizzato la plasmaferesi durante una crisi emolitica. Non un singolo paziente ha sviluppato sintomi di insufficienza renale acuta dopo la plasmaferesi.

In un caso di crisi emolitica con favismo è stata effettuata una seconda seduta di plasmaferesi il giorno dopo con rimozione del VCP.

Gli studi effettuati ci consentono di consigliare di inserire la plasmaferesi nelle prime fasi della crisi emolitica con deficit di G-6-PD (soprattutto con favismo) nel protocollo standard della terapia intensiva complessa. La plasmaferesi consente di rimuovere l'emoglobina plasmatica libera, i prodotti di decadimento cellulare, lo stroma degli eritrociti difettosi distrutti dal letto tissutale, riduce significativamente il numero di eritrociti con difetti di membrana e vecchie forme funzionalmente inattive. Inoltre, la procedura di plasmaferesi aiuta ad aumentare l'apporto di plasma fresco dai tessuti del corpo, migliorare la microcircolazione nel letto vascolare periferico, nei vasi del fegato, dei reni, della circolazione polmonare, influenzando la reologia, il sistema di emocoagulazione e l'immunità. Oltre alla disintossicazione, va notato l'effetto antiossidante delle procedure extracorporee. L'eliminazione dei prodotti di ossidazione dei radicali liberi dall'organismo porta ad un aumento dell'attività dei fattori di difesa ossidativa, che ha significato speciale con una carenza dell'enzima G-6-PD.

La malattia è caratterizzata da un graduale aumento dei sintomi, mentre i principali disturbi che i pazienti presentano sono disturbi generali: diminuzione delle prestazioni, debolezza, malessere, intolleranza al freddo. La maggior parte dei pazienti, dopo l'esposizione al freddo, nota lo scolorimento blu e quindi lo sbiancamento delle dita delle mani, dei piedi, nonché delle orecchie, della punta del naso. C'è un forte dolore agli arti. Dopo una lunga permanenza al freddo, tali pazienti sviluppano spesso la cancrena delle dita.
In alcuni pazienti, l'orticaria compare dopo il raffreddamento. In alcuni casi, il fegato e la milza sono ingrossati.
Immagine di sangue
Il livello di emoglobina nella maggior parte dei pazienti varia da 80 a 100 g / l. Il contenuto di globuli bianchi e piastrine di solito non diminuisce.
La forma fredda dell'anemia emolitica autoimmune è caratterizzata dall'autoagglutinazione degli eritrociti, che si manifesta immediatamente, durante il prelievo di sangue, e spesso interferisce con la determinazione del numero di eritrociti, VES. C'è spesso autoagglutinazione nello striscio. Questa agglutinazione è reversibile e scompare completamente quando viene riscaldata. Il contenuto di bilirubina è normale o leggermente aumentato. Quando si studiano le frazioni proteiche del sangue in un certo numero di pazienti, viene trovata una frazione proteica separata, che sono gli anticorpi freddi. Nelle urine di alcuni pazienti si trovano proteine ​​(emoglobina libera). Tuttavia, l'emoglobinuria non può essere considerata un sintomo comune della malattia.
Diagnostica
La combinazione di anemia moderata con segni di aumento della distruzione degli eritrociti, una forte accelerazione della VES, la sindrome di Raynaud, i cambiamenti nelle frazioni proteiche del sangue, l'incapacità di determinare il gruppo sanguigno e il conteggio degli eritrociti fanno sospettare una malattia da emoagglutinina fredda e indagano sulla completa agglutinine fredde.
Il decorso della malattia è solitamente cronico. Le manifestazioni cliniche sono più pronunciate in inverno e talvolta quasi del tutto assenti in estate. La maggior parte dei pazienti non ha crisi. Non c'è praticamente alcun recupero dalla forma idiopatica. È estremamente raro che la malattia finisca con la morte. A volte la forma fredda dell'anemia emolitica immunitaria viene osservata come un episodio della malattia infezione virale(influenza, mononucleosi infettiva) o immediatamente dopo una diminuzione della temperatura con tale infezione. In questi casi possono anche comparire segni clinici della malattia (sindrome di Raynaud, ingrossamento della milza, diminuzione dell'emoglobina, forte aumento della VES, incapacità di determinare il gruppo sanguigno), ma tutti questi fenomeni scompaiono completamente dopo 1-2 mesi.
Emoglobinuria parossistica fredda. Questa patologia è la forma più rara di anemia emolitica autoimmune. La malattia è caratterizzata da attacchi di brividi, febbre, nausea, vomito, dolore addominale grave, spesso insopportabile e comparsa di urine nere qualche tempo dopo l'ipotermia. A volte, così come con la malattia da agglutinine fredde, si esprime la sindrome di Raynaud.
Durante una crisi, a volte la milza si ingrandisce, appare l'ittero.
Il contenuto di emoglobina nell'emoglobinuria parossistica fredda al di fuori della crisi è normale. In inverno, con crisi frequenti, il contenuto di emoglobina può scendere fino a 70-80 g/l con aumento del contenuto di reticolociti e irritazione del germoglio rosso del midollo osseo.
Durante una crisi, il numero di leucociti a volte diminuisce, occasionalmente c'è una leggera trombocitopenia, si trova una grande quantità di proteine ​​nelle urine, un test di Gregersen positivo per il sangue occulto. Dopo una crisi, l'emosiderinuria (emosiderina nelle urine) a volte rimane per un breve periodo.
Diagnostica
Le anemie emolitiche autoimmuni sono un gruppo eterogeneo di malattie caratterizzate da caratteristica comune(anemia con segni di aumentata distruzione dei globuli rossi). Anemia in rapido sviluppo con un aumento della temperatura a 38-39 ° C, ingiallimento della sclera o comparsa di urine scure, un aumento della VES, prima di tutto, consente di escludere l'anemia emolitica autoimmune. Più spesso viene rilevato un aumento del contenuto di bilirubina e reticolociti. A volte la milza e il fegato sono ingrossati. Spesso, tali pazienti vengono erroneamente indirizzati a ospedali per malattie infettive con sospetta epatite acuta. Lì trovano anemia e leucocitosi pronunciate con uno spostamento verso i mielociti e assumono erroneamente leucemia acuta o cronica, ma non si trovano cellule blastiche nel midollo osseo e si riscontra irritazione del germe rosso. Questo quadro clinico non è sempre il caso. Talvolta sono assenti iperbilirubinemia e splenomegalia. L'urina può essere rossa e ricca di proteine, suggerendo una glomerulonefrite acuta. Tuttavia, l'assenza di globuli rossi nelle urine rosse e una reazione urinaria positiva al sangue occulto fanno sospettare la forma emolisina dell'anemia emolitica autoimmune o della malattia di Markiafava-Micheli.
Forme a basso sintomo di anemia emolitica autoimmune, che non danno crisi emolitiche gravi, sono possibili in presenza sia di agglutinine fredde incomplete che di calore incompleto. Anemia moderata, un forte aumento della VES spesso porta il medico a pensare cancro... Allo stesso tempo, il paziente cerca invano tumori di un'ampia varietà di organi e sistemi. Tuttavia, lo studio del contenuto di reticolociti, bilirubina, il rilevamento di una milza ingrossata indicano una delle forme di distruzione autoimmune degli eritrociti. Il medico dovrebbe chiarire come il paziente tollera il freddo.
L'assenza della stessa malattia nei parenti, la comparsa dell'anemia emolitica per la prima volta in piena salute, un aumento della VES, una combinazione di anemia emolitica con trombocitopenia rendono più probabile l'anemia emolitica autoimmune. Questa diagnosi può essere confermata solo utilizzando metodi speciali.
Diagnostica sierologica. Diagnosi sierologica delle anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine termiche incomplete. La diagnosi di anemie emolitiche autoimmuni è confermata da un test di Coombs diretto positivo, che di solito aiuta a identificare gli anticorpi incompleti fissati sulla superficie dei globuli rossi.
In precedenza, si presumeva che gli anticorpi incompleti avessero la stessa valenza, quindi non potevano combinare due globuli rossi. È ormai noto che le agglutinine termiche incomplete fissate sugli eritrociti hanno due valenze. La repulsione dei globuli rossi carichi negativamente contrasta la leggera attrazione dei globuli rossi causata da anticorpi incompleti e nella maggior parte dei casi gli anticorpi caldi incompleti non portano all'autoagglutinazione. A volte, nei casi più gravi, si osserva autoagglutinazione in pazienti con anticorpi caldi. Ciò può portare a un errore nella determinazione del gruppo sanguigno. L'aggiunta di proteine ​​(albumina, gelatina) agli eritrociti porta alla dispersione della nuvola ionica e all'agglutinazione degli eritrociti su cui sono fissati gli anticorpi, questa è la base per la determinazione dell'affiliazione Rh.
Gli anticorpi nell'anemia emolitica autoimmune vengono rilevati utilizzando un test di Coombs diretto nel 65% dei pazienti, nella maggior parte dei pazienti con test di Coombs diretto negativo possono essere stabiliti utilizzando un test di emoagglutatione aggregato.
Un test di Coombs diretto positivo, così come, apparentemente, un test di emoagglutinazione aggregato, non è un indicatore obbligatorio di anemia emolitica autoimmune. Si tratta innanzitutto della fissazione sugli eritrociti di proteine ​​che non appartengono alla classe delle immunoglobuline. Questo fenomeno è talvolta osservato nell'avvelenamento da piombo, nonché nella grave reticolocitosi dovuta alla fissazione della transferrina.
La diagnosi di anemia emolitica autoimmune con emolisine calde si basa sulla determinazione di queste emolisine calde nel siero dei pazienti. Un test di Coombs diretto è spesso negativo. Il siero del paziente in un ambiente debolmente acido provoca l'emolisi degli eritrociti del donatore in presenza di complemento. Un test positivo del saccarosio, considerato caratteristico della malattia di Markiafava-Micheli, può essere positivo anche nella forma dell'emolisina dell'anemia emolitica autoimmune. Il test del saccarosio si basa sulla distruzione dei globuli rossi da parte del complemento. Nella versione classica di questo test, agli eritrociti del paziente vengono aggiunti siero fresco di un singolo donatore e una soluzione di saccarosio in un tampone acido. Nella malattia di Markiafava-Micheli, il complemento in presenza di saccarosio distrugge gli eritrociti con una membrana patologicamente alterata. Nella forma emolisina dell'anemia emolitica autoimmune, la distruzione cellulare non è associata a un difetto di membrana, ma alla presenza di autoanticorpi sulla superficie degli eritrociti.
Un campione di saccarosio può essere fornito in due versioni aggiuntive: il siero del paziente viene miscelato con gli eritrociti del donatore e si determina se questo porta ad emolisi in presenza di saccarosio (seconda opzione). È inoltre possibile incubare il siero del paziente con i propri eritrociti (terza opzione). Nella malattia di Markiafava-Mikeli, la variante diretta, principale, del test risulta essere positiva e la seconda variante è negativa, la terza variante del test risulta positiva, ma l'emolisi è meno pronunciata rispetto alla prima variante .
L'emolisi è meno pronunciata quando viene eseguita la prima variante, diretta, del test e si verifica, anche se non sempre, nella seconda variante (incrociata) del test. Spesso il test di emoagglutinazione aggregata risulta positivo.
La diagnosi della malattia da emoagglutinina fredda si basa sulla determinazione del titolo di anticorpi freddi completi nel siero. Per questo, il sangue del paziente viene portato in una provetta calda e asciutta e immediatamente posto in un termostato a 37 ° C. Dopo la retrazione del coagulo, si separa il siero e si preparano le sue diluizioni seriali, divisibili per due. Quindi una sospensione di eritrociti del donatore lavati viene aggiunta ai campioni e incubati a diverse temperature (4, 20 e 37 ° C). Il siero normale a una temperatura di 4 ° C può causare l'agglutinazione degli eritrociti del donatore in una diluizione non superiore a 1: 4. In presenza di anticorpi freddi patologici nel siero, il loro titolo è molto alto. L'agglutinazione si verifica quando il siero del paziente viene diluito molte migliaia di volte. Le forme lievi della malattia causano agglutinazione in un grande titolo solo quando basse temperature, mentre ad una temperatura di 20°C e ancor più di 37°C l'agglutinazione non avviene. Con le stesse forme della malattia, ma con più gravi quadro clinico l'agglutinazione può avvenire anche a 20°C.
Specificità anticorpale. In forme diverse Anemia emolitica autoimmune Gli anticorpi sono diretti contro vari antigeni. Quindi, nell'anemia emolitica autoimmune con agglutinine calde incomplete, gli anticorpi sono diretti nella maggior parte dei casi contro un antigene appartenente al sistema Rh. Tuttavia, questo antigene non appartiene ai soliti antigeni del sistema Rh. È presente in quasi tutte le persone, indipendentemente dalla loro affiliazione Rh ed è associato a una sezione della membrana eritrocitaria, su cui sono attaccati gli antigeni Rh. Ci sono solo poche persone al mondo senza questo antigene.
Trattamento
Il trattamento delle anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine termiche incomplete dipende dalla forma e dallo stadio del processo. Spesso è necessaria una terapia urgente e la vita e la capacità di lavorare del paziente dipendono dalla correttezza della tattica scelta dal medico.
Le più acute sono le anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine termiche incomplete. La prognosi per queste forme di anemia era molto sfavorevole prima dell'uso dei glucocorticosteroidi.
Attualmente, gli ormoni glucocorticosteroidi sono i principali agenti utilizzati nel sollievo delle crisi emolitiche nelle forme termiche di anemia emolitica autoimmune.
La dose di prednisolone all'inizio della malattia dipende dalla gravità del processo. In alcuni casi, una crisi emolitica acuta viene interrotta prescrivendo prednisolone 50-60 mg / die. Tuttavia, in alcuni casi, questa dose è insufficiente e viene aumentata a 80, 100 e persino 150 mg / die. Va sottolineato che se il prednisone viene somministrato per via intramuscolare, la sua dose dovrebbe essere due volte e, se somministrato per via endovenosa, quattro volte di più rispetto a quando assunto per via orale.
I primi segni di una dose sufficiente di prednisolone sono una diminuzione della temperatura, una diminuzione della debolezza generale e la fine della caduta dell'emoglobina. Solo il 3-4 ° giorno dall'inizio del trattamento, l'emoglobina inizia a salire, l'ittero diminuisce.
La dose di prednisolone inizia a essere ridotta immediatamente dopo la normalizzazione o un miglioramento significativo dell'emocromo, viene ridotta lentamente, sotto il controllo degli esami del sangue. Grandi dosi di prednisolone possono essere ridotte più drasticamente, a 2,5-5 mg al giorno. In futuro, quando il paziente riceve piccole dosi (30 mg / die o meno), vengono ridotte molto più lentamente (2,5 mg per 3-5 giorni) e a dosi molto piccole - anche più lentamente (1/4 compresse in 10-15 giorni).
Se l'anemia emolitica autoimmune si manifesta per la prima volta non da una crisi emolitica acuta, ma da un'anemia moderata (70-80 g / l) con una condizione generale soddisfacente del paziente, quindi prednisone alla dose di 25-40 mg / die può essere utilizzato.
In una piccola parte dei pazienti (3,8%), un singolo uso di prednisolone porta al recupero con normalizzazione completa e stabile dell'emocromo e test di Coombs e test di emoagglutinazione aggregato negativi. Nel 7,3% dei pazienti è possibile ottenere la remissione, in cui la condizione è buona, i parametri ematologici sono normali.
In quasi la metà dei pazienti, il trattamento con prednisolone dà un effetto temporaneo, la riduzione della dose o l'interruzione del farmaco portano a una ricaduta della malattia. In circa la metà di questi pazienti si verifica un'esacerbazione quando la dose di prednisolone viene ridotta a 15-20 mg, nella metà si verifica una ricaduta poche settimane dopo la completa sospensione del farmaco. La riconferma del prednisolone negli stessi pazienti nella maggior parte dei casi porta alla normalizzazione dei livelli di emoglobina, ma spesso è necessario ricorrere a dosi più elevate di ormoni glucocorticoidi rispetto alla prima volta. Questi pazienti sono costretti ad assumere prednisone per lungo tempo, e questo comporta una serie di complicazioni (sindrome di Cushing, diabete steroideo, ulcere steroidee, aumento pressione sanguigna e così via.).
Nelle gravi esacerbazioni dell'anemia emolitica autoimmune, i pazienti spesso necessitano di trasfusioni di fluidi sostitutivi del sangue.
Va ricordato che la trasfusione di globuli rossi non è un trattamento diretto per l'anemia emolitica autoimmune, è solo una misura necessaria. Dopo aver migliorato le condizioni generali del paziente, la trasfusione non deve essere eseguita.
Se la terapia steroidea dà un effetto temporaneo o incompleto, sorge la domanda sulla rimozione della milza e sull'uso di farmaci immunosoppressori.
La rimozione della milza nelle anemie emolitiche autoimmuni è stata effettuata all'inizio del XX secolo.
L'efficacia di questo intervento nella forma idiopatica dell'anemia emolitica autoimmune con agglutinine termiche incomplete è molto variabile ed è, secondo autori diversi, 25-86%, che si spiega con le differenze nella popolazione dei pazienti.
Nel 64,6% dei pazienti è stato raggiunto un miglioramento completo, in cui non si sono verificate riacutizzazioni, e solo i test positivi per gli anticorpi non hanno permesso di considerare questi pazienti guariti. Il 20,9% ha avuto un miglioramento significativo, la frequenza delle crisi è diminuita ed è stata necessaria una dose molto più bassa di prednisolone per fermare le crisi.
La somministrazione di grandi dosi di prednisolone il giorno dell'intervento e nell'immediato successivo ha contribuito ad una significativa diminuzione della mortalità postoperatoria e, di fatto, ad un più ampio ricorso all'asportazione della milza nell'anemia emolitica autoimmune. Infatti, quando la distruzione dei globuli rossi avviene prevalentemente nella milza, ci sono molte possibilità di buon risultato dalla rimozione della milza. Tuttavia, anche quando gli eritrociti vengono distrutti sia nel fegato che nei vasi con forme di emolisina termica, si può contare sul successo della rimozione della milza, sebbene un po 'meno e più ritardata. Il successo in questi casi è molto probabilmente dovuto alla partecipazione della milza alla produzione di anticorpi e al processo di frammentazione della membrana eritrocitaria, alla loro trasformazione in microsferociti.
Il più grande pericolo nel periodo postoperatorio sono le complicanze trombotiche.
Le complicanze trombotiche si sviluppano spesso durante il periodo di massimo aumento del livello delle piastrine, vale a dire l'8-10 ° giorno dopo l'operazione. Per la prevenzione delle complicanze trombotiche viene utilizzata l'eparina, che viene prescritta immediatamente dopo l'operazione (5000 unità nella pelle dell'addome 2-3 volte al giorno per una settimana). Quindi puoi applicare Courantil 50 mg 3-4 volte al giorno o trental 100 mg 3 volte al giorno per 1,5-2 mesi.
La rimozione della milza è generalmente raccomandata per l'anemia emolitica autoimmune nei pazienti che, se necessario, hanno utilizzato prednisolone in modo continuativo per 4-5 mesi, o che hanno avuto frequenti riacutizzazioni durante l'anno, quando gli intervalli di trattamento con prednisolone non superano i 2 mesi. È particolarmente importante non ritardare il trattamento con ormoni glucocorticoidi nei giovani. La rimozione della milza è indicata per i giovani, poiché è estremamente indesiderabile che utilizzino farmaci immunosoppressori senza indicazioni speciali.
La rimozione della milza è possibile nelle forme sintomatiche di anemia emolitica autoimmune, in combinazione con l'epatite cronica attiva.
L'efficienza della rimozione della milza nelle forme di emolisina dell'anemia emolitica autoimmune è inferiore a quella delle agglutinine. Raramente, i pazienti sperimentano un miglioramento completo, ma la condizione dei pazienti dopo la rimozione della milza migliora, le crisi emolitiche diventano meno gravi, più rare. Il rischio di complicanze trombotiche nella forma emolisina della malattia è particolarmente elevato. È necessaria una prevenzione particolarmente attenta.
I farmaci immunosoppressori sono usati per l'anemia emolitica autoimmune. La 6-mercaptopurina e l'azatioprina strutturalmente simili inibiscono la fase induttiva della sintesi anticorpale, interferiscono con la normale trasformazione blastica e la proliferazione dei linfociti, sopprimono principalmente la produzione di IgG e hanno scarso effetto sulla produzione di IgM. Il farmaco viene utilizzato alla dose da 100 a 200 mg / die.
Oltre all'azatioprina, per le anemie emolitiche autoimmuni con agglutinine termiche incomplete, si utilizzano ciclofosfamide 400 mg a giorni alterni, vincristina 2 mg una volta alla settimana.
Ci sono opinioni diverse sull'uso di farmaci immunosoppressori nell'anemia emolitica autoimmune. L'effetto non si verifica immediatamente, quindi non è opportuno prescrivere farmaci in fase acuta malattia. Con il loro aiuto, puoi provare a sbarazzarti del prednisone, soprattutto se la rimozione della milza è inefficace. La maggior parte dei pazienti tollera bene i farmaci. Durante il periodo di ricovero viene delineata una chiara riparazione (una funzione speciale delle cellule, che consiste nella capacità di correggere danni chimici e rotture nelle molecole), grazie alla quale è possibile ridurre la dose di prednisolone, tuttavia, è molto raramente è possibile ottenere un miglioramento duraturo.
L'uso di farmaci immunosoppressori, specialmente nei bambini, è estremamente inappropriato senza gravi indicazioni. È necessario ricordare il loro effetto mutageno.
I farmaci immunosoppressori devono essere utilizzati solo in caso di rimozione inefficace della milza.
Il trattamento dell'anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete ha alcune caratteristiche specifiche.
C'è una maggiore diminuzione dell'efficacia della terapia con glucocorticosteroidi rispetto alle forme termali. Va notato che nelle crisi emolitiche, gli ormoni glucocorticosteroidi vengono prescritti in una dose molto più bassa rispetto alle forme termiche: 25 mg / die.
Gli immunosoppressori, in particolare la clorbutina, hanno alcuni benefici. Sullo sfondo dell'assunzione di clorbutina (2,5-5 mg / die) o ciclofosfamide (400 mg a giorni alterni), i pazienti diventano meno intolleranti al freddo e manifestazioni di maggiore distruzione dei globuli rossi. Tuttavia, dopo l'interruzione del farmaco, ricompaiono gli stessi sintomi della malattia. La rimozione della milza in questa forma della malattia è inefficace.
Attualmente, la plasmaferesi è utilizzata per trattare l'anemia emolitica autoimmune con agglutinine fredde complete; allo stesso tempo, il sangue estratto dovrebbe essere costantemente riscaldato per prevenire il processo di adesione degli eritrociti. Il trattamento con plasmaferesi può essere combinato con la terapia immunosoppressiva. Lo stato di salute dei pazienti con forme fredde è migliore che con il caldo, la condizione rimane soddisfacente per molti anni e nella maggior parte dei casi non perdono la capacità di lavorare.
La prognosi per le anemie emolitiche autoimmuni dipende dalla forma della malattia.
Se la malattia ha una forma idiopatica, nella maggior parte dei pazienti la condizione migliora dall'uso del prednisolone, ma si osserva un recupero in non più del 10% dei pazienti. Dopo la rimozione della milza, il 63% dei pazienti sperimenta un miglioramento delle proprie condizioni e un miglioramento significativo si verifica nel 15%. Una certa percentuale di pazienti con miglioramento risponde al trattamento con farmaci immunosoppressori. Pertanto, la terapia moderna ha un buon effetto nella maggior parte dei pazienti con questa forma di anemia emolitica autoimmune (90%).
Nel caso di una forma sintomatica della malattia, la prognosi è principalmente dovuta alla malattia che ha causato l'anemia emolitica autoimmune. In un certo numero di pazienti con una forma sintomatica della malattia (con cirrosi epatica, con leucemia linfatica cronica), è possibile ottenere un certo effetto dalla rimozione della milza in relazione all'anemia emolitica autoimmune.
Viene ripristinata la capacità di lavorare nella maggior parte dei pazienti con anemia emolitica autoimmune, ma in un certo numero di pazienti tutti i metodi di terapia danno solo un miglioramento temporaneo.
In un piccolo numero di pazienti (secondo varie fonti, 3-4%) non è possibile ottenere un effetto in periodo acuto anche da alte dosi di prednisolone. La causa della morte, oltre alla distruzione acuta degli eritrociti, può essere complicanze trombotiche - trombosi dei vasi cerebrali o mesenterici.
A volte la morte è causata da una diminuzione dei corticosteroidi che si verificano durante lesioni gravi, infezioni, in pazienti che hanno assunto grandi dosi di prednisolone per diversi anni, che il medico dovrebbe prendere in considerazione e prescrivere una dose di prednisolone alla quale la pressione sanguigna del paziente non diminuisce.
La prognosi per le forme fredde di anemia emolitica autoimmune non è negativa in relazione alla vita, ma raramente si ottiene la remissione.

L'emolisi acuta è una grave condizione patologica caratterizzata da massiccia distruzione di eritrociti, rapida insorgenza di anemia iperrigenerativa normocromica, sindromi da ittero, ipercoagulazione, con conseguente pronunciata sindromi ipossiche, intossicazioni, trombosi, insufficienza renale acuta, che rappresentano una minaccia per la vita del paziente.

Trattamento della crisi emolitica con eritropatia enzimatica
(sintomatico tenendo conto dell'eziopatogenesi):

Prednisolone - 2-3 mg / kg / die - prima per via endovenosa, poi per via orale fino alla normalizzazione del numero di reticolociti

Trasfusione di eritrociti lavati con livelli di emoglobina inferiori a 4,0 mmol/l (6,5 g/%), (la trasfusione di massa eritrocitaria senza selezione di un singolo donatore è pericolosa)

Prevenzione dell'ipotermia in presenza di autoAT . freddo

Splenectomia in decorso cronico (con inefficacia della terapia corticosteroidea per 6 mesi)

Principi del trattamento di emergenza

1. Eliminazione dell'azione del fattore eziologico

2. Disintossicazione, disaggregazione, misure anti-shock, lotta agli scaricatori

3. Soppressione della produzione di anticorpi (con genesi immunitaria).

4. Terapia trasfusionale sostitutiva.

5. Metodi di chirurgia gravitazionale

Primo soccorso medico

Riposa, riscaldando il paziente, bevanda calda e dolce

Per insufficienza cardiovascolare - dopamina, adrenalina, inalazione di ossigeno

Con la sindrome del dolore grave, analgesici in / in.

Con HA autoimmune, trasfusioni di gruppo sanguigno incompatibile e fattore Rh, è consigliabile iniettare farmaci

Con immunogenesi dell'emolisi (inclusa trasfusione in vaso) - prednisolone 90-200 mg IV jet

Qualificato
e cure mediche specialistiche

Terapia di disintossicazione: reopoliglucina, glucosio al 5%, soluzione fisiologica con l'inclusione di soluzioni di acesol, disol, trisol fino a 1 l/giorno i/v flebo in una forma riscaldata (fino a 35 °); bicarbonato di sodio 4% 150 - 200,0 ml fleboclisi; enterodesi all'interno 5 g in 100 ml di acqua bollita 3 volte al giorno

Mantenimento della produzione di urina di almeno 100 ml / h mediante iniezione endovenosa di liquidi, diuretici

L'escrezione di emoglobina libera può essere aumentata alcalinizzando le urine. Per fare ciò, ai liquidi IV viene aggiunto bicarbonato di sodio, che aumenta il pH delle urine a> 7,5

Correzione del microcircolo e dei disturbi emoreologici: eparina 10-20 mila unità/giorno, reopoliglucina 200-400,0 ml per via endovenosa, trental 5 ml per via endovenosa in glucosio al 5%, curantil 2 ml per via intramuscolare

Anipossanti - ossibutirrato di sodio 20% 10 -20 ml fleboclisi

Antiossidanti (soprattutto in una crisi di emoglobinuria parossistica notturna, malattia emolitica dei neonati) - tocoferolo acetato 5, 10, soluzione al 30% in olio, 1 ml IM (caldo alla temperatura corporea), Aevit 1,0 ml IM o all'interno a 0 , 2 ml 2-3 volte al giorno

Prevenzione e trattamento dell'emosiderosi - desferal per via intramuscolare o endovenosa a 500-1000 mg / die

Somministrazione di eparina per la prevenzione della sindrome emolitico uremica nell'anemia emolitica causata da neuraminidasi, nonché trasfusione di massa eritrocitaria lavata (privo di anti-T-Ag)

In condizioni gravi, una diminuzione dell'emoglobina inferiore a 80 g / le Er inferiore a 3X1012 g / l - trasfusione di eritrociti o eritrociti lavati (1, 3, 5, 7 volte con selezione secondo test di Coombs)

Nell'emolisi immunitaria acuta - prednisolone 120-60-30 mg / die - secondo uno schema riducente

Citostatici - azatioprina (125 mg / die) o ciclofosfamide (100 mg / die) in combinazione con prednisone quando l'altra terapia fallisce. A volte, la vincristina o il farmaco androgeno danazolo

Immunoglobulina G 0,5-1,0 g/kg/giorno IV per 5 giorni

Plasmaferesi, emoassorbimento (rimozione di immunocomplessi, microblocchi, tossine, metaboliti patologici)

Splenectomia per microsferocitosi, HA autoimmune cronica, un certo numero di enzimopatie

Trattamento della sindrome da coagulazione intravascolare disseminata, insufficienza renale acuta completa